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2019年07月21日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、畸胎瘤是來源于有多向分化潛能的生殖細胞的腫瘤，往往含有三個胚層的多種多樣組織成分，排列結(jié)構(gòu)錯亂。根據(jù)其外觀又可分為囊性及實性兩種：根據(jù)其組織分化成熟程度不同，又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發(fā)生于卵巢和睪丸。偶可見于縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。 (1)良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見于卵巢。腫瘤多為單房性，內(nèi)壁為顆粒體，粗糙不平，常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā)，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預后好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細胞癌。(2)惡性畸胎瘤：多為實體性，在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移盆腔及遠處器官。二、原因、1.先天性發(fā)育異常（45%）：椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細胞發(fā)展而成，依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，畸胎瘤含有3個胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結(jié)構(gòu)。2.外界因素（25%）：準媽媽在孕育胎兒的時候遇到環(huán)境的一些危害，例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應的局部癥狀;畸胎瘤當發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。四、脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。CT與磁共振對診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號，可伴有或無瘤內(nèi)強化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。 五、治療惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進行聯(lián)合化療。放射治療用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應用到35Gy，對手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應用術(shù)前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機會的治療目的。2015年07月15日1893
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 生殖胚胎來源腫瘤 來源于泌尿生殖峭胚胎殘余組織的腫瘤類型較多。其中良性常見囊腫、畸胎瘤、脊索瘤。惡性見于惡性畸胎瘤、精原細胞瘤、胚胎性癌、惡性脊索瘤等。這些腫瘤中畸胎瘤較多見并可發(fā)生于身體多個部位，其中骶尾部、縱隔、腹膜后、卵巢及睪丸是主要發(fā)生部位，本章主要討論腹膜后畸胎瘤。 腹膜后畸胎瘤 一、病因 一般認為畸胎瘤來源于胚芽細胞。主要依據(jù)：（ 1）畸胎瘤多見于嬰兒或兒童，成人畸胎瘤也可能起源于嬰幼兒時期。（2）瘤體中含有3個胚層的組織。（3）畸胎瘤的發(fā)生部位多在胚生原體腔的中線前軸或與中線緊密相連的區(qū)域。同時，畸胎瘤是真性腫瘤而非畸形，因為該腫瘤成熟后呈連續(xù)性發(fā)育，瘤體中無脊柱組織。這些特點與畸生胎有本質(zhì)的區(qū)別。在胚胎發(fā)育過程中，一些具有全能發(fā)展?jié)摿Φ慕M織或細胞從整體中分離或脫落下來，這些脫落細胞在胚胎早期可形成具有3種胚層組織的畸胎瘤。由于尾骨Henson結(jié)是多能細胞集中的部位，而卵巢、睪丸含有始基組織，因此這些部位是畸胎瘤的好發(fā)區(qū)域。 二、病理及分類 畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊實性混合體。囊性畸胎瘤多呈球形，可有多忘記生結(jié)構(gòu) ，內(nèi)容光煥發(fā)物呈黃色或透明液體，有些病例呈皮樣物質(zhì)。囊實必性畸胎瘤常呈分葉狀結(jié)構(gòu)，形態(tài)不規(guī)則，實體中可含器官樣組織，包括骨骼、牙齒、毛發(fā)、四肢皺形等。顯微鏡下仍以能見到來自 3個胚層的組織為特點：包括來自內(nèi)胚層的呼吸道、消化道上皮；來自中胚層的結(jié)締和血管組織，以及來自內(nèi)胚層的皮膚、牙齒、骨質(zhì)等結(jié)構(gòu)。但多數(shù)病理專家認為，診斷畸胎瘤并不要求能找到所有3個胚層的組織。 畸胎瘤的病理分類主要有良性、惡性及混合性 3種。良性畸胎瘤由已成熟的分化組織構(gòu)成；惡性畸胎瘤由未成熟的組織構(gòu)成，如未成熟組織含分化原始的上皮或卵黃囊結(jié)構(gòu)，則稱為畸胎癌或卵黃囊癌。惡性畸胎瘤還包括畸胎癌、精索細胞瘤和無性細胞瘤等；混合性畸胎瘤由成熟和未成熟組織混合而成。 三、臨床表現(xiàn) 腹膜后畸胎瘤以小兒多見，多為良性，惡性約占 25%。一般而言隨年齡增加惡性概率也會增大。男婦性別無明顯差展異。腹膜后畸胎瘤多在腹膜后間隙上部，相當于脊柱旁，左側(cè)多于右側(cè)。在腎臟上方。瘤體供血較少，供血血管多來源于腎動脈。部分病例瘤體跨越脊柱。因此腹膜后畸胎瘤常與胰腺、結(jié)腸、胃后壁及腸系膜上血管關(guān)系密切。少數(shù)瘤體超源于脊柱正中線，可將腹主動脈及腔靜脈推向前外側(cè)。位于腎下主或髂部區(qū)域的腹膜后畸胎瘤也能見到，骶尾部是畸胎瘤發(fā)生率最多的部位。許多學者將發(fā)生于盆底腹膜后的畸胎瘤歸為骶尾部畸胎的一種類型。分底腹膜后畸胎瘤相當于骶尾部畸胎瘤的隱匿（altman第4型），由于骶尾部顯性及混合性畸胎瘤部位位于骶尾部下方，常嬰幼兒時期被發(fā)現(xiàn)，故小兒該部位畸胎瘤以良性居多，其中新生兒該部位畸胎瘤良性率達90%。而隱匿型骶尾部畸胎瘤部畸胎瘤部位位于骶尾部前方，加之腫瘤早期無任何癥狀，礦難以發(fā)現(xiàn)。成人該部位的畸胎瘤多為惡性。惡性畸胎瘤可經(jīng)淋巴管及血運轉(zhuǎn)移。 腹膜后畸胎瘤臨床癥狀較少且不典型。腫瘤壓近鄰近臟器時可出現(xiàn)相應癥狀。如當瘤體壓迫鄰近臟器時可出現(xiàn)相應癥狀。如當瘤體壓近消化道可出現(xiàn)腹脹，推擠膈肌可出現(xiàn)呼吸困難，但腹膜后畸胎瘤很少引起腸梗阻。當瘤體與消化道相通時可出現(xiàn)異常糞便，瘤體還可發(fā)生感染引起感染癥狀。多數(shù)腹膜后畸胎瘤因無意中或查體發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。腫物活動度小，質(zhì)地囊性或不均?；旌闲阅[物有些部位觸診呈囊性，而有些部位堅硬如骨。 四、診斷與鑒別診斷 對典型的腹膜后畸胎瘤診斷并不困難。除上述臨床癥狀及體征可作為診斷依據(jù)外，特殊檢查對腹膜后畸胎瘤的診斷常有重要意義。如腹部 X線平片?？梢姷焦趋?、牙齒或鈣化影；側(cè)位或消化道造影提示消化道被推擠后改變；B超檢查對判斷瘤體囊實性具有重要意義，則同時對判斷瘤體內(nèi)有無骨性結(jié)構(gòu)有重要價值；CT及MRI檢查除對腫瘤定性有指導意義外，對瘤全與周圍組織的關(guān)系有重要參考價值。由于腹膜后畸胎瘤血供較少，一般不考慮血管造影檢查。另外，對外周血AFP及HCG的檢測將有利于畸胎瘤的診斷。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有當畸胎瘤中含卵黃囊瘤、胚胎癌或絨毛膜癌時上述指標才升高。AEP及HCG陽性常提示畸胎瘤為惡性。 對非典型的腹膜后畸胎瘤應與腹膜后神經(jīng)源性及間葉組織腫瘤鑒別。對小兒腹膜后畸胎瘤，尤其應當與腎母細胞瘤及神經(jīng)母細胞瘤鑒別。發(fā)生于右上腹膜后 AFP陽性的畸胎瘤還應當與肝癌鑒別。 五、治療 腹膜后畸胎瘤唯一有效的治療方法是手術(shù)徹底切除。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即應當接受手術(shù)治療，不應受到年齡的限制盡管腹膜后畸胎瘤有完整包膜，但包膜與周圍組織關(guān)系密織切常難以分離。因此必要時可行整塊切除，除畸胎瘤外還可切受累及的胰腺、胃、脾、結(jié)腸等部分臟器。一般認為腹膜 扣畸胎瘤對放療、化療均不敏感。 六、預后 腹膜后畸胎瘤的術(shù)后效果大都較好，但可以復發(fā)。良性腹膜扣畸胎瘤復發(fā)率 12.3%，復發(fā)后71%為惡性。復發(fā)后仍應接受手術(shù)治療。一些指標可用來判斷畸胎瘤的預后：（1）根據(jù)瘤組織中成熟程度與未成熟神經(jīng)上皮細胞的多少進行組織學分級，分級越高其惡性循環(huán)變可能及復發(fā)、轉(zhuǎn)移的可能越大。（2）AFP、HCG可作為惡性畸胎瘤的生物學標記物。2010年02月26日19373
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