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鄒世恩主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院 婦科 恩孕前檢查：高高興興結(jié)婚備孕，結(jié)果孕前檢查發(fā)現(xiàn)卵巢長(zhǎng)了畸胎瘤！老公臉色立馬刷了下來，懷疑的眼神讓她無助地哭了……這個(gè)場(chǎng)景最近又遇到了，經(jīng)過講解，并告訴他們處理方案，很快，夫妻倆心情轉(zhuǎn)好，去做術(shù)前準(zhǔn)備了。卵巢畸胎瘤是不是懷了怪胎？畸胎瘤是一種生殖細(xì)胞來源的腫瘤，具體發(fā)生機(jī)制還不是很清楚。不過，絕大多數(shù)是良性的，惡性很少見。除了卵巢，它還好發(fā)于骶尾骨、腦內(nèi)、睪丸和胃等部位。卵巢畸胎瘤也是卵巢囊腫的一種，只是囊腫內(nèi)的成分稀奇古怪、與眾不同，可能有油脂、毛發(fā)、骨骼、牙齒、神經(jīng)組織、皮膚等等。所以叫做：畸胎瘤。它可不是你媽媽懷你的時(shí)候留在你體內(nèi)的寄生胎，也不是你自己不小心懷了怪胎。一發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，就感覺下腹不舒服？這個(gè)，多數(shù)是心理作用啦。單純的卵巢畸胎瘤，不會(huì)引起什么不舒服的，它只是靜靜地生長(zhǎng)。但是，畸胎瘤里頭的成分復(fù)雜，所以瘤體的重心不平衡，相對(duì)其他囊腫，更容易出現(xiàn)囊腫帶著卵巢發(fā)生扭轉(zhuǎn)，這可是會(huì)引起劇烈腹痛的，還會(huì)伴發(fā)惡心、嘔吐等。而且，這是生殖細(xì)胞來源的囊腫，年齡很小的小姑娘都可能發(fā)病。我曾經(jīng)有一個(gè)病人，說自己在6歲時(shí)因?yàn)槁殉不チ霭l(fā)生扭轉(zhuǎn)，卵巢壞死，最后急診切除了一邊附件（卵巢+輸卵管）。還有一種常見的問題，就是卵巢畸胎瘤破裂。當(dāng)腹腔內(nèi)的壓力突然增大，比如便秘用力大便、腹部受撞擊等情況下，可能出現(xiàn)囊腫破裂，會(huì)引起腹痛、內(nèi)出血、休克等情況。這也需要急診手術(shù)處理。怎樣確定它不是惡性的？我們知道卵巢畸胎瘤絕大多數(shù)是良性的，但是仍有一小部分可能是惡性。首先，需要先判斷卵巢囊腫是否畸胎瘤。這個(gè)可以通過B超，大多數(shù)能夠知道的。如果含有骨骼或者牙齒成分，還可以拍個(gè)盆腔X光片。當(dāng)然，CT或者M(jìn)RI也可以的，只是有點(diǎn)小貴。其次，我們需要大致判斷畸胎瘤是否惡性。如果畸胎瘤已經(jīng)足夠大了，那么做手術(shù)就可以，因?yàn)椴±碓\斷是金標(biāo)準(zhǔn)?。蝗绻チ鲞€小，可以每隔2-3月復(fù)查一下B超，如果增大不明顯，血供不豐富，多數(shù)是良性的；還可以結(jié)合腫瘤指標(biāo)的檢查，比如甲胎蛋白AFP，增高就有惡性的風(fēng)險(xiǎn)。能不能直接安排手術(shù)？畸胎瘤的成分很奇特，這就決定了，這種囊腫是不可能自己消失的，也沒有藥物可以控制讓它不長(zhǎng)或者變小。所以，卵巢畸胎瘤，最后只有手術(shù)這一解決辦法了。不過，雖然畸胎瘤最終只有手術(shù)這條路，但是當(dāng)它還很小的時(shí)候，不會(huì)帶來什么不舒服，可以暫時(shí)不用管它。如果太小了，非得開刀，有可能手術(shù)中找不到小小的畸胎瘤。我們可以定期復(fù)查B超，哪天發(fā)現(xiàn)畸胎瘤長(zhǎng)到4-5cm再來手術(shù)，一般來得及的。當(dāng)卵巢功能還好的時(shí)候，比如月經(jīng)規(guī)律，這種情況下，我們會(huì)選擇畸胎瘤剝除手術(shù)。除非術(shù)中快速冰凍病理提示惡性畸胎瘤，或者已經(jīng)接近絕經(jīng)，卵巢功能衰退了，才會(huì)建議病人切除這一側(cè)的附件（卵巢和輸卵管）。卵巢囊腫剝除手術(shù)相對(duì)比較簡(jiǎn)單。目前幾乎都是采取腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，完整剝離囊腫，盡量保留正常卵巢組織，以免影響卵巢功能。然后再用特殊的取物袋取出送病理檢查。對(duì)于剩余的卵巢予適當(dāng)?shù)目p合、止血。手術(shù)后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？可以說大多數(shù)單個(gè)的畸胎瘤，手術(shù)后不會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。但也不絕對(duì)，我曾經(jīng)管過一位高中女生，比較胖，當(dāng)時(shí)，她是因畸胎瘤復(fù)發(fā)，第三次入院手術(shù)了。如果畸胎瘤多發(fā)，尤其是手術(shù)中見到卵巢上密密麻麻，像葡萄串一樣地小囊泡，只有幾mm大小，根本無法和正常的卵泡區(qū)分開，這種情況下，很難保證徹底清楚干凈，除非切除卵巢。所以，多發(fā)的畸胎瘤就相對(duì)容易復(fù)發(fā)。當(dāng)然，再?gòu)?fù)發(fā)，也多數(shù)是良性的畸胎瘤。對(duì)于復(fù)發(fā)的畸胎瘤，也是遵循這里說的原則進(jìn)行處理，或觀察或手術(shù)。卵巢畸胎瘤會(huì)不會(huì)影響懷孕？我們知道卵巢產(chǎn)生卵子，產(chǎn)生激素，這些都是懷孕必須的。一般情況下，卵巢上長(zhǎng)畸胎瘤是不會(huì)影響卵巢功能，除非畸胎瘤特別大，可能會(huì)對(duì)卵巢組織有一點(diǎn)破壞，就會(huì)稍許影響卵巢功能。雖然，畸胎瘤不影響懷孕，但是如果孕前檢查發(fā)現(xiàn)有卵巢畸胎瘤，并且有一定大小了，4-5cm左右，我們還是比較傾向于懷孕前先行手術(shù)剝除畸胎瘤。因?yàn)樵衅谑艿郊に氐挠绊?，畸胎瘤很有可能?huì)變大，另外子宮增大后會(huì)和畸胎瘤爭(zhēng)搶空間，容易造成畸胎瘤破裂或者扭轉(zhuǎn)，這兩種情況都需要急診手術(shù)，還可能會(huì)引起流產(chǎn)早產(chǎn)等風(fēng)險(xiǎn)。而且，卵巢畸胎瘤剝除術(shù)中可以順帶檢查輸卵管的情況，手術(shù)后，一般休息1-2月，就可以備孕了，不需要等太久。如果你的畸胎瘤還很小，可以不用處理，直接試孕。假如懷上了才發(fā)現(xiàn)有卵巢畸胎瘤，可以選擇密切觀察復(fù)查B超，或者再懷孕4月左右做手術(shù)剝除畸胎瘤。2017年11月14日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、畸胎瘤是來源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤，往往含有三個(gè)胚層的多種多樣組織成分，排列結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂。根據(jù)其外觀又可分為囊性及實(shí)性兩種：根據(jù)其組織分化成熟程度不同，又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發(fā)生于卵巢和睪丸。偶可見于縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。 (1)良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見于卵巢。腫瘤多為單房性，內(nèi)壁為顆粒體，粗糙不平，常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時(shí)能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā)，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。(2)惡性畸胎瘤：多為實(shí)體性，在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移盆腔及遠(yuǎn)處器官。二、原因、1.先天性發(fā)育異常（45%）：椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成，依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，畸胎瘤含有3個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。2.外界因素（25%）：準(zhǔn)媽媽在孕育胎兒的時(shí)候遇到環(huán)境的一些危害，例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢(shì)，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸取⒑粑щy及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應(yīng)的局部癥狀;畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時(shí)，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險(xiǎn)表現(xiàn)。腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時(shí)，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長(zhǎng)，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤(rùn)并伴有皮膚溫度增高。可經(jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。四、脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。CT與磁共振對(duì)診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢(shì)，均能較好地顯示腫瘤的異源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號(hào)，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號(hào)，可伴有或無瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。 五、治療惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長(zhǎng)春花鹼或長(zhǎng)春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。放射治療用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對(duì)手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時(shí)生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤(rùn)、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對(duì)提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對(duì)晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭(zhēng)取再次手術(shù)機(jī)會(huì)的治療目的。2015年07月15日1884
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閆東杰主任醫(yī)師 北京胸科醫(yī)院 胸外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 小孩，男，17歲，2010年9月初，感到胸悶，于是進(jìn)行過穿刺活檢，PET-CT等檢查，到結(jié)果出來時(shí)，(診斷為前縱膈惡性畸胎瘤，肝肺轉(zhuǎn)移，全身多處骨轉(zhuǎn)移，畸胎瘤大小為14*14cm,肝上轉(zhuǎn)移瘤為7cm*7cm）。專家說小孩只有百分之十的生存可能，我們還是依然住進(jìn)了上海腫瘤醫(yī)院， 分別于九月27日至十月15日，十月27日至11月15日，11月27日至12月15日，12月27至1月15日，1月24日至2月15，2月27日至3月初在上海腫瘤醫(yī)院用BEP方案化療六次，4月份,5月份和6月份用TIP方案化療3次,一第三次,第五次,第7次和第9次化療前進(jìn)行了評(píng)估，情況較入院時(shí)有好轉(zhuǎn)， 評(píng)估為前后腫瘤沒有變化，肝腎功能，心電圖，同位素指標(biāo)都正常，小孩也沒有不適現(xiàn)象。評(píng)估為前后腫瘤沒有變化，肝腎功能，心電圖，同位素指標(biāo)都正常，小孩也沒有不適現(xiàn)象 ,回到家后繼續(xù)上學(xué)。 腫瘤醫(yī)院診斷學(xué)專家周教授說從來沒看到這種病例,腫瘤內(nèi)科專家胡教授 和王教授都無可奈何,意見不一,不知如何繼續(xù)治療.北京胸部腫瘤結(jié)核病醫(yī)院胸外科閆東杰：1、肝肺轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移是PETCT診斷？2、如果是惡性畸胎瘤，一般體積比較大，部分邊界不清晰。3、建議全身復(fù)查，了解肝，骨病變變化。必要時(shí)做肝穿刺，明確是否轉(zhuǎn)移。4、因?yàn)椴坏揭荒?。還不能說治療有效。5、如果縱膈病變邊界清晰，無手術(shù)難度，建議局部手術(shù)切除?；颊撸悍謩e于九月27日至十月15日，十月27日至11月15日，11月27日至12月15日，12月27至1月15日，1月24日至2月15，2月27日至3月初在上海腫瘤醫(yī)院用BEP方案化療六次4月-6月改用TIP方案化療3次，以后停止治療至今,第三次,第五次,第7次,第9次化療前進(jìn)行了評(píng)估 , 5月末，分別對(duì)左右臂血比對(duì)生物培育化驗(yàn)，結(jié)果無變化，很正常 6月8日分子病理檢查,結(jié)果:(1)FISH法檢測(cè)Her-2基因:(一)無擴(kuò)增（Her-2/CEP17約1一3/1-3）FISH法檢測(cè)EGFR基因:(一)無擴(kuò)增(腫瘤細(xì)胞EGFR/CEP7比值約1-2/1-2) 對(duì)EGFR基因第18，19，20，21外顯子和KIT基因第9，11，13，17外顯子測(cè)序分析結(jié)果：外顯子未見肯定突變 7月20日,和9月20日,又評(píng)估兩次, 10月20日，再次評(píng)估，（6月中旬到現(xiàn)在已停止治療） 評(píng)估為前后腫瘤沒有變化，肝腎功能，心電圖，同位素指標(biāo)都正常，小孩也沒有不適現(xiàn)象 ,回到家后繼續(xù)上學(xué)。 化療9次后，停止治療5個(gè)月，已經(jīng)過去了14個(gè)月了，先后進(jìn)行了7次評(píng)估，每次評(píng)估結(jié)果一樣，上海醫(yī)院建議中醫(yī)保守治療，想到貴院進(jìn)一步治療，不知可否 病灶無明顯變化,腫瘤指標(biāo)的變化，如AFP、HCG、LDH、CEA如下 2010.12.30 LDH 213 AFP 4.31 CEA 4.31 HCG 1.85 2011.1.25 LDH 314 AFP 5.07 CEA 2.42 2011.2.25 LDH 196 AFP 4.11 CEA 3.16 HCG !.59 2011.3.29 LDH 180 AFP 3.94 CEA 4.74 HCG 0.87 2011.9.21 LDH 198 2011.10.20 AFP 0.86 HCG 醫(yī)院,上海兒科醫(yī)院,上海中山醫(yī)院,先后看了,說沒有見到這樣的病案,請(qǐng)大夫百忙中考慮這個(gè)小孩特殊情況,謝謝!北京胸部腫瘤結(jié)核病醫(yī)院胸外科閆東杰：首先要明確是否真的存在肝轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位有何改變。如果肝臟及骨病變無變化，可以考慮畸胎瘤切除，明確是否為惡性畸胎瘤?；颊撸荷虾Ｄ[瘤醫(yī)院于2011.9.21明確告訴我們這是一種良性腫瘤,至于是不是畸胎瘤,他們未完全推翻以前的診斷,只是建議我們到其他地方看看,最好請(qǐng)胸外科專家手術(shù)處理,肝臟及骨病變無變化,亦從未提到骨病變, 小孩全身未捫及到任何腫塊,無任何不適感北京胸部腫瘤結(jié)核病醫(yī)院胸外科閆東杰：1、良性縱膈腫瘤一般都有惡變傾向，所以良性縱膈腫瘤都應(yīng)該手術(shù)切除。2、惡性縱膈腫瘤，一部分是血液系統(tǒng)來源腫瘤，如淋巴瘤，還有精原細(xì)胞瘤，是以化療為主的，一般不做手術(shù)。3、其他惡性縱膈腫瘤，早期可以切除，晚期效果不好，一般也對(duì)化療，放療不敏感，所以能完整切除時(shí)，盡量完整全切除，否則手術(shù)效果也不好。4、我之所以一再追問是否真的存在肝轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位有何改變，就是要明確良性還是惡性，早期還是晚期。5、從描述的情況來看，良性可能性大些，應(yīng)該手術(shù)治療。2011年11月27日7070
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