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董漪副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種進(jìn)展性神經(jīng)退行性疾病，癥狀幾乎不能緩解，隨著時(shí)間推移還會(huì)日益加重2.ALS的發(fā)展速度決定于1）疾病本身：雖然說(shuō)，通常3—5年氣管插管喪失基本所有行動(dòng)能力，但有些患者非常慢，我們也有病人今天已經(jīng)到40年，也有病人非?？?，一年不到就去世了。這部分我和你都無(wú)能為力2）消瘦速度：有研究發(fā)現(xiàn)消瘦會(huì)加速疾病，所以建議您盡量保持體重，多吃點(diǎn)肉，吃不下也盡量多餐多吃點(diǎn)3）藥物：利魯唑，依達(dá)拉奉，熊去氧膽酸苯丁酸鈉等藥物都只能輕度延緩疾病發(fā)展。輕度，很難量化，很多病人反映感受不到昂貴的藥費(fèi)帶來(lái)的獲益。根據(jù)研究報(bào)道，利魯唑大概服用一年延長(zhǎng)三個(gè)月，依達(dá)拉奉大概部分病人延緩2分ALSFRS進(jìn)展，僅此而已。4）心態(tài)：不言而喻，積極樂(lè)觀，每一天都是在讓家人感受到你的存在，你的溫暖和關(guān)愛(ài)。即使長(zhǎng)期不能站立的霍金或者蔡磊，都是竭盡所能向世界展示自己的價(jià)值。作為普通人的你我，讓家人讓子女感受依然感受到你的愛(ài)和關(guān)心，對(duì)照料者的互相體諒，家庭的完整，是多么平凡的幸福?。≡固煊热藢?duì)于戰(zhàn)勝疾病沒(méi)有幫助，把壞情緒轉(zhuǎn)移給家人和照料者，只會(huì)讓大家都想逃離你，何必互相折磨在這個(gè)疾病上，我目前只能常常安慰，沒(méi)有治愈的，否則就是我看走眼了2023年10月29日721
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張根明主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 還有一個(gè)粉絲在網(wǎng)上在問(wèn)啊，叫漸凍癥能治療嗎？呃，漸動(dòng)癥能治療嗎？答案是肯定的啊，治，改善生活，治量，延緩疾病的發(fā)展，如果以此作為一個(gè)我們治療的目標(biāo)呢，這個(gè)我們是可以做到的啊，那么中西醫(yī)結(jié)合是能夠得到很好的呃治療的，而且他的生活質(zhì)量會(huì)有改善啊，疾病的進(jìn)展呢，有可能逐漸靜息下來(lái)，或者停止相當(dāng)一段時(shí)間不再發(fā)展，我在這里啊祝福啊漸東癥患者啊，作為一個(gè)美好的未來(lái)。 所以我勸大家還是積極治療，保持一個(gè)很好的信心啊。2023年09月25日249
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 好，又有關(guān)于問(wèn)漸凍癥的問(wèn)題啊，66歲了，腳沉重，今年3月五月摔跤啊，五月份右腿肌肉無(wú)力，足下垂。 小腿偶爾肉跳，六月走路困難，大腿小臂肉跳漸動(dòng)嘛啊。 如果確實(shí)出現(xiàn)了典型的無(wú)力癥狀，又有肉跳啊。 那么就要高度懷疑是這個(gè)病，但是這個(gè)病首先要進(jìn)行專業(yè)的神經(jīng)查體啊，就是既有上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的現(xiàn)象，又有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的表現(xiàn)，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的表現(xiàn)就是無(wú)力，肉的萎縮，肉跳啊，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是什么表現(xiàn)，就是。 特別是下肢哈。 關(guān)節(jié)僵硬啊，你那個(gè)腿變得很硬，打個(gè)彎都很困難，張力很高。 當(dāng)然，如果前腳細(xì)胞損損害比較嚴(yán)重了，這種張力升高呢，可能不會(huì)太明顯。 但是病理征會(huì)陽(yáng)性哈，這需要醫(yī)生去查體，當(dāng)然你自己也可以查哈，就是拿一個(gè)比較尖銳的啊，就是一個(gè)，當(dāng)然不能太像針那么尖啊。 自己找個(gè)，比如說(shuō)勺子啊，勺子把去勾一下自己的腳底。 從腳后跟的外側(cè)一直勾到。 沿著腳的外側(cè)勾到你的大腳拇指的下面啊，如果你出現(xiàn)了雙側(cè)這種大腳拇指往上翹，其他四個(gè)腳趾呢？ 往下的這種情況啊，像一個(gè)扇子一樣啊。 那么就說(shuō)明。 病理征陽(yáng)性啊，再結(jié)合你剛才說(shuō)的那些癥狀，很有可能就是漸動(dòng)癥啊。 當(dāng)然2022年07月31日239
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 肌肉跳動(dòng)四個(gè)月了，從未停過(guò)。 一個(gè)多月的時(shí)候也做過(guò)肌電圖，是正常的，但是肌肉跳動(dòng)從未消失，怕得漸凍癥啊，這個(gè)漸動(dòng)癥啊，首先它是個(gè)罕見(jiàn)病啊，很多人都得了一種叫恐漸凍病啊，就是生怕自己得了這種病就會(huì)焦慮抑郁。 這個(gè)漸凍癥，一般年輕人得的幾率還是比較低的啊，這個(gè)一般都是中老年以后得的比較多。 而且呢，這個(gè)病一旦得了以后，他進(jìn)展速度很快，就是說(shuō)你跳了四個(gè)月，如果說(shuō)自己還沒(méi)有什么肌肉萎縮無(wú)力的話，這基本上不是這個(gè)病啊，這個(gè)病的平均壽命只有三年，你都四個(gè)月了哈，這個(gè)。 這個(gè)應(yīng)該是比較嚴(yán)重了已經(jīng)啊。 而且這個(gè)，呃。 你漸凍癥的肉跳呢？ 它呢，是一個(gè)全身所有肌肉啊，這個(gè)包括四肢的軀干的肌肉，它都會(huì)有肉跳。 而且是那種肉眼可見(jiàn)的肉跳。 他不會(huì)固定在一個(gè)部位，很多人的那個(gè)肉跳都固定在一個(gè)部位。 另外這種肉跳久了以后呢，它就會(huì)出現(xiàn)萎縮無(wú)力。 所以你要是做肌電圖正常的，出現(xiàn)肉跳了，肌電圖還是正常的，基本上排除了。 因?yàn)槿馓臅r(shí)候一般肌肉都有問(wèn)題了，做肌電圖一定是能做出來(lái)的。 呃，懷疑自己有漸凍癥的患者，100%都，啊，就是一般都有焦慮癥或者強(qiáng)迫癥啊，疑病癥，2022年07月31日1183
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莊立主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肌萎縮側(cè)索硬化有一個(gè)源于我國(guó)臺(tái)灣省的民間俗稱---＂漸凍癥＂，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一個(gè)主要類型。它緩慢起病、進(jìn)行性進(jìn)展、預(yù)后不良。罹患肌萎縮側(cè)索硬化無(wú)異于罹患惡性腫瘤，通常以五年生存率來(lái)衡量生存期。肌萎縮側(cè)索硬化有種相對(duì)溫和的變異性叫做連枷臂綜合征。連枷臂綜合征又稱Vulpian-Bernhardt綜合征。有如下特點(diǎn)：1、病情進(jìn)展緩慢、病程相對(duì)長(zhǎng)、10年生存率比其他類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病高。2、病程前期癥狀較長(zhǎng)時(shí)間地局限于上肢，呈現(xiàn)突出的、對(duì)稱性的雙上肢近端肌肉無(wú)力和肌肉萎縮。由此產(chǎn)生一種特征性的姿勢(shì)---肩部下沉、上肢旋前。整個(gè)人活動(dòng)時(shí)看起來(lái)很像舊時(shí)農(nóng)民用來(lái)打谷脫粒的農(nóng)具連枷。3、后期或晚期肌肉萎縮和無(wú)力可累及雙上肢遠(yuǎn)端，也可出現(xiàn)吞咽和呼吸困難。4、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的臨床表現(xiàn)常出現(xiàn)在尚未受影響的肢體上。2022年07月12日3740
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張道培主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 腦病科 每年6月21日是世界漸凍人日，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組每年在北京協(xié)和醫(yī)院崔麗英和北京大學(xué)第三醫(yī)院樊東升教授等國(guó)家級(jí)專家的帶領(lǐng)下舉行學(xué)術(shù)交流活動(dòng)，展示國(guó)內(nèi)外該病診療的最新進(jìn)展，為漸凍癥這一罕見(jiàn)病的診療助力。自從樊東升老師把我領(lǐng)進(jìn)肌萎縮側(cè)索硬化診療的大門之后，近年來(lái)自己時(shí)刻關(guān)注該病的診療進(jìn)展，不斷學(xué)習(xí)ALS最新知識(shí)，為患者提供更好的臨床服務(wù)。在2022年世界漸凍人日來(lái)臨之際，我們共同簡(jiǎn)要回顧該病診斷標(biāo)準(zhǔn)的變遷。什么是漸凍人？“漸凍人”醫(yī)學(xué)上稱肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），由于患者大腦、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸無(wú)力，以及說(shuō)話、吞咽和呼吸功能減退逐漸萎縮無(wú)力，最終癱瘓，因吞咽困難或呼吸衰竭而死亡?；颊呱眢w如同被逐漸凍住一樣，故稱為“漸凍人”。在我國(guó)，有近20萬(wàn)“漸凍人”。該病多見(jiàn)于中老年人，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增加而升高。患者的中位生存期為3-5年。由于這種病不傷害大腦，大部分患者心智正常、意識(shí)清醒，目睹著自己逐漸走向死亡的全過(guò)程。世界著名物理學(xué)家斯蒂芬·威廉·霍金患病后，創(chuàng)造了55年生存期的奇跡。本次新冠抗疫中奮戰(zhàn)在前線的武漢金銀潭醫(yī)院院長(zhǎng)也是一位ALS患者。醫(yī)學(xué)界怎么診斷漸凍人？1830年CharlesBell第一次描述很可能的ALS病例1874年Jean-MartinCharcot第一次認(rèn)識(shí)到ALS是一個(gè)疾病實(shí)體1994年國(guó)際神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟發(fā)布首個(gè)ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)——EI標(biāo)準(zhǔn)一、必需具備1、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損（臨床或肌電圖）2、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損3、病情逐步進(jìn)展二、支持ALS的診斷1、1處或多處的束顫2、肌電圖前角損害三、不應(yīng)有的癥狀體征1、感覺(jué)障礙2、括約肌障礙3、視覺(jué)和眼肌障礙4、植物神經(jīng)障礙5、錐體外系障礙四、EI標(biāo)準(zhǔn)診斷ALS的分級(jí)（球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）1、確診ALS：3區(qū)域上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損2、擬診ALS：2區(qū)域上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損3、可能ALS：1區(qū)域上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損初始EI診斷標(biāo)準(zhǔn)缺乏診斷敏感性；大約10%的患者在其死亡時(shí)仍舊診斷為“可疑的或可能的ALS”，并未得到肯定診斷。1998年為提高診斷敏感性，發(fā)布修訂后EI標(biāo)準(zhǔn)在1994年的診斷標(biāo)準(zhǔn)中尚有可疑ALS（suspectALS）。表現(xiàn)為廣泛的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，而沒(méi)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的證據(jù)，即單純下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。后來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，這一部分病人真正轉(zhuǎn)化為ALS的不到10%。于是，1998年修訂的El標(biāo)準(zhǔn)去掉了該等級(jí)。在診斷ALS時(shí)必須有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，否則誤診的機(jī)會(huì)較大，而誤診會(huì)給病人帶來(lái)很多不必要的損害。修訂后EI診斷標(biāo)準(zhǔn)中，電生理檢查的應(yīng)用受限，該標(biāo)準(zhǔn)診斷敏感性仍具爭(zhēng)議，影響ALS的早期診斷。2008年為強(qiáng)化電生理檢查的重要性，發(fā)布AwajiShima標(biāo)準(zhǔn)一、診斷肌萎縮側(cè)索硬化需具備以下特征：1、臨床、電生理或神經(jīng)病理檢查證實(shí)存在下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性；2、臨床檢查證實(shí)存在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性；3、病史或檢查證實(shí)癥狀或體征進(jìn)展加重，可以局限于單個(gè)部位，或從一個(gè)部位擴(kuò)展至其他部位。二、除外以下情況：1、電生理或病理檢查發(fā)現(xiàn)存在可引起上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性的其他疾病；2、神經(jīng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)存在可引起臨床和電生理異常的其他疾病。三、AwajiShima標(biāo)準(zhǔn)診斷ALS的分級(jí)（球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）臨床肯定的（definite）ALS：臨床表現(xiàn)或電生理證據(jù)支持同時(shí)存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，部位包括延髓及至少2個(gè)脊髓部位，或病變存在于3個(gè)脊髓部位；臨床很可能的（probable）ALS：臨床或電生理證據(jù)支持同時(shí)存在上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，至少包括2個(gè)部位，且某些上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害高于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害；臨床可能的（possible）ALS：臨床或電生理證據(jù)支持同時(shí)存在上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，但僅限于1個(gè)部位，或僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，累及2個(gè)以上部位，或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害高于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。2012年中國(guó)指南診斷標(biāo)準(zhǔn)其制定同時(shí)參考了修訂后EI標(biāo)準(zhǔn)與Awaji標(biāo)準(zhǔn)，刪除“臨床可能的ALS”標(biāo)準(zhǔn)中“某些LMN體征位于UMN體征的上部”，從而使ALS得到更早、更準(zhǔn)確的診斷。一、ALS診斷的基本條件：1、病情進(jìn)行性發(fā)展：通過(guò)病史、體檢或電生理檢查，證實(shí)臨床癥狀或體征在一個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，或從一個(gè)區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。2、臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實(shí)有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。3、臨床體檢證實(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。4、排除其他疾病。二、ALS的診斷分級(jí)（球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）：1、臨床確診ALS：通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實(shí)在4個(gè)區(qū)域中有3個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。2、臨床擬診ALS：通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實(shí)在4個(gè)區(qū)域中至少有2個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。3、臨床可能ALS：通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實(shí)僅有1個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)，或者在2或以上區(qū)域僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。已經(jīng)行影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查排除了其他疾病。2020年國(guó)際ALS/MND協(xié)會(huì)、國(guó)際神經(jīng)電生理聯(lián)盟于澳大利亞黃金海岸共同推出：ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)“黃金海岸建議”一、黃金海岸建議診斷標(biāo)準(zhǔn)3條1、病史，重復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體證實(shí)存在進(jìn)行性發(fā)展，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能受累2、≥1個(gè)區(qū)域有UMN和LMN受累，或≥2區(qū)域有LMN受累證據(jù)（如果只有1個(gè)區(qū)域受累，要求UMN和LMN同時(shí)受累）3、通過(guò)輔助檢查排除其他原因二、診斷分類2類：簡(jiǎn)化至“ALS”與“非ALS”兩類，僅1個(gè)區(qū)域同時(shí)存在UMN、LMN受累即滿足黃金海岸ALS標(biāo)準(zhǔn)，黃金海岸標(biāo)準(zhǔn)與以往的ALS標(biāo)準(zhǔn)相比，有較大幅度的精簡(jiǎn)，更便于早期診斷和早期治療。根據(jù)EI標(biāo)準(zhǔn)，大約10%的ALS患者在死亡時(shí)仍診斷為可能的或可疑的ALS，診斷為可能ALS，會(huì)導(dǎo)致患者及家屬，以及臨床醫(yī)生對(duì)疾病產(chǎn)生不確定性從實(shí)踐層面看，可能ALS患者往往被拒絕進(jìn)入臨床試驗(yàn)，即便與明確診斷的患者相比，這部分患者也可能會(huì)受益于試驗(yàn)治療，所有被診斷為可能ALS的患者幾乎都會(huì)繼續(xù)進(jìn)展并最終死于ALS。可見(jiàn)從最初的EI標(biāo)準(zhǔn)到2012年的中國(guó)指南標(biāo)準(zhǔn)，再到2020年黃金海岸標(biāo)準(zhǔn)，ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)歷經(jīng)多次更新，神經(jīng)電生理的檢查的重要性逐漸提高，分類標(biāo)準(zhǔn)與具體要求趨于簡(jiǎn)化，其目的是提高診斷敏感性，使ALS得到更早、更準(zhǔn)確的診斷，新標(biāo)準(zhǔn)的出現(xiàn)有助于ALS的診斷可以及早、明確地做出。2022年06月24日2057
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是一種中年發(fā)病的神經(jīng)退行性疾病，其癥狀表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)損傷和認(rèn)知缺陷，與額顳葉變性(FTLD)重疊。ALS的病因仍不明確，涉及各種機(jī)制和細(xì)胞靶點(diǎn)，沒(méi)有治療可以逆轉(zhuǎn)或阻止病理進(jìn)展?；诒粍?dòng)免疫的治療性干預(yù)在神經(jīng)退行性疾病中越來(lái)越受到關(guān)注，F(xiàn)DA最近批準(zhǔn)了第一種基于抗體的方法用于阿爾茨海默病。本文獻(xiàn)系統(tǒng)綜述的目的是強(qiáng)調(diào)過(guò)去幾年在開(kāi)發(fā)基于抗體的策略來(lái)治愈ALS方面所做的努力。在ALS患者和動(dòng)物模型中對(duì)抗體的治療效果進(jìn)行研究和描述的研究中，選擇了31篇原始研究論文。分析了基于抗體的干預(yù)，靶向與病理相關(guān)的細(xì)胞外分子和已知驅(qū)動(dòng)疾病的細(xì)胞內(nèi)致病蛋白，如SOD1、TDP-43或C9ORF72重復(fù)擴(kuò)增。本綜述描述和討論了這些治療干預(yù)的潛力和局限性。2022年01月19日420
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