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2021年11月30日
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孔曉東副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 神經(jīng)內(nèi)科 趙女士抱著若有若無的一點希望，來到冬雷腦科醫(yī)院就醫(yī)。 發(fā)病一年多來，她已經(jīng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均被告知，她患了一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾?。哼\動神經(jīng)元病，即俗稱的“漸凍人癥”。臨床表現(xiàn)似乎也很符合： 1，緩慢進展的肢體無力及肌萎縮：起自左手，逐漸擴展至左下肢，右側(cè)上下肢，面肌，從持物困難逐漸發(fā)展到行走困難，甚至說話吃力。 2，體檢顯示運動神經(jīng)受累，上下運動神經(jīng)元均累及/ 3，多次肌電圖檢查，提示雙上肢神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢肌為主，脊髓前角細胞及軸索損害，考慮“肌萎縮側(cè)索硬化”。 “漸凍人癥”，即“肌萎縮側(cè)索硬化”或“運動神經(jīng)元病”，本是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，但借著名人廣泛參與的“冰桶挑戰(zhàn)”，以及著名物理學家霍金罹患的原因，而變得廣為人知；大家對具體病因了解不多，但知道該病癥狀會逐漸惡化，生存期一般只有數(shù)年，目前尚無法治愈。 趙女士年屆中年，本是家里的頂梁柱，得知罹患此病后的心情可想而知。 輾轉(zhuǎn)來到冬雷腦科醫(yī)院，入住神經(jīng)內(nèi)科。醫(yī)生們本著“不放棄“的想法，仔細尋找線索，以圖推翻“漸凍人癥”診斷。病史，體檢，影像，電生理，腰穿。。。。。。每個步驟有條不紊，按照診療常規(guī)進行。數(shù)日后，送檢的免疫指標終于有所發(fā)現(xiàn)：腦脊液蛋白偏高，血清GD1a抗體陽性！ 大家都非常開心，因為這意味著出現(xiàn)了否定“漸凍人癥“診斷的依據(jù)，有了治療的突破口。體內(nèi)出現(xiàn)GD1a抗體，可以引起患者目前的表現(xiàn)。 GD1a分布于腦干及周圍神經(jīng)致密髓鞘內(nèi)部及軸索周-軸索膜，而GD1a抗體介導運動神經(jīng)損傷，與運動軸索性吉蘭巴雷綜合征有關(guān)。有意思的是，空腸彎曲菌與之存在相似抗原表位。通俗地說：腹瀉后可能出現(xiàn)癱瘓；即空腸彎曲菌感染后可能誘發(fā)運動軸索性吉蘭巴雷綜合征。 簡單來說，患者的表現(xiàn)好像“漸凍人癥“，其實可能是一種免疫介導的周圍神經(jīng)病。 接下來按照慢性吉蘭巴雷綜合征，給予丙球+激素治療。經(jīng)過一段時間，患者肢體無力癥狀出現(xiàn)了好轉(zhuǎn)跡象，證明治療方向正確。近期患者已經(jīng)準備出院了。 在醫(yī)生們的幫助下，患者有望逃離“漸凍人癥“的魔爪，希望將來的治療也一切順利！2021年04月24日1527
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王俊嶺副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 漸凍癥多中年發(fā)病，高發(fā)年齡段為50-75歲，病程2-6年不等。在臨床上的表現(xiàn)是四肢肌肉進行性萎縮、無力，晚期會出現(xiàn)呼吸衰竭的癥狀。這種疾病相對來說預(yù)后較差，但該病也分很多亞型，有些亞型的患者的預(yù)后還是相對比較好的，比如連枷臂和連枷腿綜合征，平均生存期約為75.9-87個月，而經(jīng)典ALS平均生存期為45.2個月。 漸凍癥的診斷主要依靠臨床、電生理和相關(guān)影像資料，并且是排他性疾病，因此，漸凍癥的確實是非常的困難的，需要完善相關(guān)檢驗、檢查，排除可以其它疾病解釋的LMN和/或UMN改變的電生理或病理證據(jù)。因此，診斷漸凍癥和排除其他相關(guān)鑒別診斷的疾病所具體的時間要根據(jù)個人的病情來判定，每個人的情況是不同的。一般來講如果2-3年病情仍比較平穩(wěn)沒有進展基本可以排除漸凍癥，但最好是到醫(yī)院在專科醫(yī)生指導下完善檢查之后，根據(jù)檢查結(jié)果來進行最終的診斷。（中南大學湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 王俊嶺）2021年12月27日5426
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2020年12月16日0
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彭郁副主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 腦系科部 神經(jīng)內(nèi)科 1. 什么是肌萎縮側(cè)索硬化？ 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），俗稱「漸凍人」，是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷導致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射（包括膝跳反射等）增強等癥狀。 2. 神經(jīng)元是什么？ 神經(jīng)元（或神經(jīng)）其實是一個細胞，它有一個細胞體和很多伸向四周的「胳膊」，末端有很多「小觸手」，處在不同位置的神經(jīng)元長得不大一樣。多數(shù)神經(jīng)元有一條很長的「胳膊」，它又叫「軸突」；其它比較短的則叫做「樹突」。 神經(jīng)元之間通過叫做「突觸」的「小觸手」相互聯(lián)系，有些聯(lián)系方式是傳送電信號，有些則是通過化學物質(zhì)傳送信號。神經(jīng)元的軸突末梢，也可以接收或者發(fā)送信號，比如感受壓力、拉力、光線變化、化學物質(zhì)改變等等。 神經(jīng)元相當于人體內(nèi)的電線，它們接受身體產(chǎn)生的某種信號，將其轉(zhuǎn)化為電脈沖，沿著神經(jīng)纖維（軸突），發(fā)送脈沖，然后傳遞到另一神經(jīng)或到肌肉，使機體產(chǎn)生相應(yīng)的變化。 3. 運動神經(jīng)元是什么？ 我們平時之所以能運動，是因為肌肉受神經(jīng)支配，牽動骨骼引起的，其中，控制肢體運動的神經(jīng)就稱為「運動神經(jīng)」或「運動神經(jīng)元」?？梢园堰\動神經(jīng)看作是從脊髓發(fā)出來的連接大腦和肌肉的電線，如果作為電信號的「神經(jīng)沖動」無法傳遞到支配肌肉的運動神經(jīng)元，肌肉就不能正常工作，就會出現(xiàn)肌無力。 4. 什么是上運動神經(jīng)元？ 上運動神經(jīng)元指分布在大腦皮層運動區(qū)，和從大腦發(fā)出的、到達脊髓和腦干的一些有特定走向的神經(jīng)元。上運動神經(jīng)元發(fā)生問題，會產(chǎn)生肌肉僵直，以及膝跳反射這樣的神經(jīng)腱反射增強，臨床表現(xiàn)為患者走路時，步態(tài)發(fā)僵，無法協(xié)調(diào)。因為反射增強，有些患者會膝蓋一直抖個不停，這些都是上運動神經(jīng)元受損的癥狀。 5. 什么是下運動神經(jīng)元？ 下運動神經(jīng)元指從腦干、脊髓這樣的神經(jīng)中樞發(fā)出，支配肌肉活動的神經(jīng)元。下運動神經(jīng)元損害以肌肉萎縮，肌無力為主要臨床表現(xiàn)。 6. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）與運動神經(jīng)元病有什么區(qū)別？ ALS 也叫運動神經(jīng)元病（NMD），后一名稱英國常用。嚴格意義來講，ALS 是運動神經(jīng)元病中的一種。我國通常將 ALS 與運動神經(jīng)元病混用。 7. 運動神經(jīng)元病的分類有哪些？ 運動神經(jīng)元?。∟MD）可分為以下幾類：（1）肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）：患者上、下運動神經(jīng)元損害并存；（2）進行性脊肌萎縮癥（PSMA）：患者僅有下運動神經(jīng)元損害而無上運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)；（3）進行性延髓麻痹（PBP）：患者以延髓損害為主要表現(xiàn)；（4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）：患者僅有上運動神經(jīng)元損害而無下運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。其中，以 ALS 最為常見。 8. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的好發(fā)年齡與發(fā)病率是多少？ ALS 好發(fā)于男性，男女比例為 1.2~2.6：1。ALS 發(fā)病年齡大多在 40－70 歲，但也有年齡更大或十幾歲的青少年發(fā)病。國外 ALS 的患病率約為（4－6）/10 萬，中國目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病學數(shù)據(jù)。但以全球患病率折算，中國大陸約有 6－8 萬 ALS 患者。 9. 為什么會患肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）？ 目前原因不明，與遺傳和環(huán)境都可能有關(guān)。從事軍事服務(wù)、吸煙或暴露于殺蟲劑、鉛、有機毒物和電磁放射等環(huán)境中，都被認為可能是導致 ALS 的危險因素。此外，還有氧化自由基學說、免疫學說、神經(jīng)生長因子缺乏學說、神經(jīng)元蛋白及神經(jīng)微絲的新陳代謝異常學說以及興奮性氨基酸毒性學說等，但目前尚無統(tǒng)一定論。 10. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）會遺傳嗎？ 國外的研究表明，5%－10% 的 ALS 患者有家族遺傳史，大多數(shù)的 ALS 患者并不遺傳。家族性 ALS（FALS）的臨床表現(xiàn)與散發(fā)性 ALS（SALS）相似。 11. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）典型的臨床表現(xiàn)有哪些？ ALS 多從一側(cè)肢體起病，再發(fā)展至對側(cè)，也可雙側(cè)同時出現(xiàn)癥狀。首發(fā)癥狀常為手指活動不靈活和無力，隨之出現(xiàn)手部肌肉萎縮，逐漸向手臂、肩膀甚至是軀干、下肢發(fā)展。萎縮的肌肉常常伴有肌肉跳動。延髓損害的癥狀通常在晚期出現(xiàn)，表現(xiàn)為喝水嗆咳、說話不清以及吞咽困難。有些患者也可能會出現(xiàn)夸張的笑或哭。上述癥狀持續(xù)進展，最終因呼吸困難或并發(fā)呼吸道感染死亡。 12. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）還會出現(xiàn)其他癥狀嗎？ 除了肌萎縮、肌無力、肌肉跳動以及延髓損害的癥狀外，大多數(shù)患者會出現(xiàn)抑郁及焦慮情緒, 表現(xiàn)為絕望、憤怒、食欲減退、易怒及失眠等。后期絕大多數(shù)患者不僅對配偶、朋友, 對醫(yī)生也產(chǎn)生對立情緒。此外，還有流口水、抽筋、關(guān)節(jié)僵硬及便秘等癥狀。這些癥狀都是可能通過藥物緩解的。 13. 所有肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者均會癱瘓嗎？ 肌無力的逐漸加重可導致晚期 ALS 患者癱瘓，然而由于起病部位、病情進展速度以及個體之間的差異，每個 ALS 患者的臨床表現(xiàn)可能不一樣。約 1/3 的 ALS 患者為延髓起病，因此，不是每個 ALS 晚期患者均會癱瘓，有些患者可能永遠不需要坐輪椅。同樣，有些患者也永遠不會出現(xiàn)延髓損害的癥狀。 14. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）哪些功能和正常人沒區(qū)別？ ALS 患者很少損害眼球運動肌肉和肛門及膀胱括約肌。不受影響的其他功能有：內(nèi)臟器官（如心臟、肝臟及腎臟），性功能和五種感覺（視覺、聽覺、嗅覺、味覺、觸覺）。此外，智能的影響也較小。 比如說，他們?nèi)阅芩伎?，包括看書、看電視、上網(wǎng)，也能正常大小便，癥狀較輕的患者甚至仍能進行性生活。 15. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者的生存時間一般為多久？ ALS 的進展是不可避免的，但難以預(yù)測其進展速度。研究表明，約 80% 的 ALS 患者平均生存時間為 3－5 年，但仍有少部分 ALS 生存時間超過 10 年，甚至數(shù)十年。一般來講，發(fā)病年齡越早，生存時間越長。 16. 如果懷疑自己得了肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）怎么辦？ 如果懷疑自己得了 ALS，你需要及時到神經(jīng)內(nèi)科門診就診，若神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師懷疑你得了 ALS，則需要到 ALS 專病門診就診以明確診斷，目前全國多已開展多中心的 ALS 專病門診，包括北京、上海、成都、廣州等。 17. 確診肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）需要做哪些檢查？ 對確診 ALS 推薦的必須進行的檢查有： （1）血液學檢查：包括腫瘤標志物、免疫、肌酶、甲狀腺激素等； （2）肌電圖：多次、多部位的肌電圖檢查，尤其是胸鎖乳突肌的肌電圖檢查，對早期診斷有幫助； （3）核磁共振成像（MRI）或 CT 檢查：包括頭部、頸椎、胸椎以及腰椎等部位，可根據(jù)患者臨床表現(xiàn)進行選擇。 此外，為排除其他與 ALS 相類似的其他疾病，有時需要做腰椎穿刺，甚至是肌肉活檢。 18. 懷疑肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的患者為什么需要進行肌電圖檢查？ 確診 ALS 需要明確上、下運動神經(jīng)元損害的范圍，而肌電圖可以幫助醫(yī)生判斷下運動神經(jīng)元損害的范圍和程度，從而幫助醫(yī)生更準確的做出診斷。 19. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）可能被誤診嗎？ 部分 ALS 早期診斷困難，許多肌無力或肌肉萎縮的疾病，可能在最初被誤診為 ALS。因此，早期為了明確診斷，患者必須做肌電圖、腰穿等檢查。如懷疑 ALS 的患者，應(yīng)定期于神經(jīng)內(nèi)科專病門診復診，復查肌電圖。 20. 早期確診肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）有哪些好處？ 過去，許多醫(yī)生認為沒有作出早期診斷的理由是因為早期診斷對 ALS 患者沒有利益。然而過去幾十年的研究進展顯示，早期確診 ALS 具有明確優(yōu)勢。第一，早期確診可減少患者為進行排除性檢查和四處就醫(yī)而耗費的時間和金錢。第二，早期診斷可以為 ALS 患者及早就診于 ALS 專病門診而獲益。第三，也是最重要的一點，不斷產(chǎn)生的研究證據(jù)表明早期干預(yù)對 ALS 的預(yù)后是非常重要的。 21. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）能治愈嗎？ 很遺憾，目前 ALS 尚不能被治愈。力如太（國產(chǎn)的又名利魯唑）是目前唯一被美國食品及藥物管理局（FDA）和歐盟批準用于治療 ALS 的藥物。力如太不能徹底治愈 ALS，但及時服用力如太能顯著延長 ALS 患者的生存時間、延緩病情的惡化，使患者能夠更長時間更好質(zhì)量的生存。但力如太費用昂貴，需結(jié)合自身家庭條件謹慎購買。 22. 力如太是什么？ 力如太是第一種也是目前唯一一種有效的治療 ALS 的藥物。它的活性成分是利魯唑，能夠防止過多的谷氨酸（一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生的物質(zhì)，可能參與 ALS 的發(fā)病過程）所致的運動神經(jīng)元損傷，起神經(jīng)保護作用。力如太對延髓起病型和肢體起病型的 ALS 患者都有效。 23. 力如太能為我做什么？ 超過 1100 例 ALS 患者參加了力如太的臨床試驗。在治療的第 1 年，服用力如太的 ALS 患者與服用安慰劑的患者相比，存活時間更長。法國和比利時的研究發(fā)現(xiàn)，對延髓起病的 ALS 患者，力如太可以使患者的生存時間幾乎延長兩倍。 24. 力如太需要使用多長時間才能有效？ 目前沒有研究的數(shù)據(jù)能夠回答這一問題，但一般的原則是 ALS 患者應(yīng)一直使用力如太，直到咨詢過醫(yī)生后，認為這種藥物不再獲益。例如患者已經(jīng)到了疾病終末期，需要有創(chuàng)呼吸機維持生命，就要停止服用力如太。 25. 治療肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）還有哪些辦法？ 目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素 E、維生素 C 以及肌酸、輔酶 Q10 等與力如太聯(lián)合治療來對 ALS 進行保護性治療研究，但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，有研究也正在進行有關(guān) ALS 基因治療的實驗研究。 26. 哪些關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）藥物試驗有望成功？ 雖然在過去 20 年中許多治療 ALS 的藥物試驗均失敗了，但下面幾種藥物可能有希望獲得成功： （1）神經(jīng)營養(yǎng)因子，包括合成腦衍生神經(jīng)生長因子、神經(jīng)膠質(zhì)衍生的神經(jīng)營養(yǎng)因子、肌營養(yǎng)素、小分子神經(jīng)生長因子； （2）新型抗谷氨酸藥； （3）加巴賁??； （4）肌酸療法； （5）基因療法。這些試驗尚處于研究階段。 被臨床試驗證實無效的治療有： （1）促甲狀腺釋放激素； （2）抗病毒治療； （3）血漿置換； （4）神經(jīng)干細胞移植等。 27. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者有哪些禁忌？ 除飲食方面需禁服雞精、味精之外，ALS 患者應(yīng)禁煙或避免暴露于殺蟲劑、鉛、有機毒物和電磁放射等環(huán)境中。 28. 導致肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者死亡的最大原因有哪些？ 導致 ALS 患者死亡的主要原因有呼吸衰竭和并發(fā)呼吸道感染。此外，也要格外留心喝水嗆咳和吞咽困難，它們也是 ALS 患者的潛在殺手。 29. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者出現(xiàn)危險情況怎么辦？ ALS 到晚期可能會出現(xiàn)呼吸衰竭，此時需要到醫(yī)院進行肺功能檢測，如有問題則可使用一種便于家用的雙水平正壓通氣機（BiPAP），若 BiPAP 功能不良，則需要到醫(yī)院進行氣管切開而使用人工呼吸機了。嚴重的進食困難和喝水嗆咳需要到醫(yī)院安置胃管或進行胃造瘺手術(shù)，以維持患者營養(yǎng)狀態(tài)。 30. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的家族史影響治療嗎？ 目前的研究表明，不管是家族性 ALS 還是散發(fā)性 ALS，谷氨酸蓄積損傷神經(jīng)細胞是其中的關(guān)鍵之一，因此，兩者的治療原則并沒有明顯區(qū)別。 31. 如何照顧患有肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的親人？ ALS 親人的照顧是綜合性的、多方面的，應(yīng)著重強調(diào)以下幾點： （1）情緒：多給予患者鼓勵和安慰，樹立信心，切忌不能在患者面前表露出悲觀失望的情緒； （2）康復鍛煉：適當?shù)腻憻拰颊呓^對有幫助，在疾病早期，當患者日常生活能夠處理時，應(yīng)鼓勵患者自己完成日?；顒硬⑦M行適當運動，但要適度； （3）飲食：由于患者肌肉萎縮，體重逐漸下降，所以應(yīng)選擇富含營養(yǎng)的食物，當患者出現(xiàn)吞咽困難時，宜選擇軟食、流食為佳。 此外，ALS 患者應(yīng)保持溫暖，盡量避免感冒；多食富含纖維素的食物，定期規(guī)律排便；性生活應(yīng)與配偶共同商討；如患者臥床，則需至少兩小時為其翻身、拍背和按摩，防止壓瘡形成。 32. 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者可能需要的家庭醫(yī)療設(shè)備有哪些？ ALS 患者可能需要某些家用醫(yī)療設(shè)備以協(xié)助日常生活，每個患者的需要不同，列舉常用的如下：可以調(diào)節(jié)的醫(yī)療床、助行器、輪椅、坐便器、緊急呼叫裝置、沐浴椅、眼動儀、呼吸機等。 33. 國內(nèi)有哪些比較成熟的肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）互助小組或援助機構(gòu)？ 目前國內(nèi)對 ALS 的認識與關(guān)注與日劇增，但目前尚缺乏一家成熟的 ALS 援助機構(gòu)。ALS 患者可向以下機構(gòu)尋求幫助： （1）瓷娃娃罕見病關(guān)愛中心：是一個從事公益性、非盈利性社會工作的民間公益組織，致力于為經(jīng)濟困難的罕見病患者提供幫助； （2）中華醫(yī)師協(xié)會； （3）新聞媒體。 文章來源：丁香園論壇 bgs1108 發(fā)布于 2018-03-14 12:482020年07月08日8372
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【每周三下午是神經(jīng)電生理科科內(nèi)講課時間。今天下午我講課，聽課的都是來科里進修學習的醫(yī)生，聽課很認真仔細。講課題目《肌萎縮側(cè)索硬化-ALS、漸凍癥》】 ＂漸凍癥”又稱“漸凍人”是我國臺灣地區(qū)對于運動神經(jīng)元病很形象的一個稱呼，現(xiàn)廣泛使用于國內(nèi)，不是標準的醫(yī)學名稱，但很形象地描述了運動神經(jīng)元病的發(fā)展過程，準確的學術(shù)名稱為運動神經(jīng)元?。∕ND）或肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），運動神經(jīng)元病的概念更廣泛一些，患漸凍癥最知名的人物是英國物理學家霍金； 漸凍癥的起病部位主要有3個方面：肢體肌肉、顱神經(jīng)支配肌、肺部；是一組主要選擇性損害上、下運動神經(jīng)元的慢性變性疾病，常中年發(fā)病，男性多于女性，大多數(shù)患者起病緩慢； 患者多數(shù)在悄無聲息中發(fā)生肌肉無力、肌肉萎縮或者動作不靈活，然后癥狀逐漸擴大范圍，譬如從手部-前臂-上臂-肩胛部位-對側(cè)上肢-下肢等，肌肉萎縮、無力的癥狀同時伴發(fā)著肌肉跳動，隨著病情的進展，合并有肌張力增高、腱反射亢進、病理反射；如果病變累及顱神經(jīng)時有說話不清、舌肌萎縮和無力、吞咽困難，強哭強笑等臨床表現(xiàn)。 漸凍癥疾病患者，早期肌電圖檢查以及持續(xù)肌電圖檢查對于診斷與鑒別診斷此類疾病臨床意義重大，甚至起到?jīng)Q定性的診斷作用！ 講課現(xiàn)場 講課題目 認真聽課的學習人員2020年06月03日1811
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【回復一位朋友的一個有關(guān)漸凍癥患者的問題】 您好！ALS的起病方式常見的有三種，肢體肌肉、顱神經(jīng)支配肌、肺部，其中起自肢體的患者占75％，起自顱神經(jīng)的患者占20%，起自肺部的很少占5%或以下，ALS起自顱神經(jīng)，多涉及損害的神經(jīng)為：舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)，副神經(jīng)和舌下神經(jīng)，因此起自顱神經(jīng)發(fā)病的ALS患者或者進展到顱神經(jīng)受累的患者會有舌肌萎縮，說話不清，喝水發(fā)嗆，吞咽困難，胸鎖乳突肌萎縮等癥狀，ALS患者的顱神經(jīng)損害很少累及視神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)和聽神經(jīng)。另外針對漸凍癥患者〖ALS〗的診斷和明確診斷肌電圖檢查+運動 誘發(fā)電位檢查+下肢SSEP檢查是 起到很重要的作用，是診斷ALS不可缺少的檢測和評估項目。不知道解釋的可否?祝福您！2020年03月04日4849
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胡春輝副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 英國物理學家史蒂芬·霍金因肌萎縮側(cè)索硬化癥并發(fā)癥離開人世，享年76歲。 霍金，于1942年1月8日生于英國牛津，同一天也是伽利略的忌日，愛因斯坦的誕生日。 霍金，英國劍橋大學著名的物理學家，現(xiàn)代最偉大的物理學家之一，代表作《時間簡史》。提出了驚世預(yù)言：“1000年內(nèi)地球毀滅、時間旅行不是夢、黑洞不存在、沒有天堂……”。隨著大師的離去，這些懸念也將在未來伴隨著人類文明的進步得到后人的證實。 霍金得的這種怪病，到底是什么??？ 肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），又稱漸凍癥，也稱漸凍人，是一種神經(jīng)系統(tǒng)運動神經(jīng)元病，是每一位神經(jīng)科醫(yī)生都應(yīng)熟知的疾病。正是這種疾病折磨著霍金大師的后半生。 根據(jù)上下運動神經(jīng)元受累的程度，可分為肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）、原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）、進行性脊肌萎縮（PSMA）和進行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy）等類型。 肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），主要累及錐體束、腦干和脊髓前角細胞，臨床表現(xiàn)為進行性加重的肌肉萎縮、肌無力、吞咽困難、飲水嗆咳、吐詞不清及肌肉痙攣等。 肌萎縮側(cè)索硬化癥，以上運動神經(jīng)元變性（主要特征為腱反射亢進、肌張力增高）和下運動神經(jīng)元變性（肌萎縮、肌無力、束顫和腱反射喪失）為主要癥狀與體征。傳統(tǒng)觀念認為，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者認知功能保存完好，但隨著神經(jīng)影像學、神經(jīng)心理學等診斷技術(shù)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)認知功能受損亦是肌萎縮側(cè)索硬化癥的常見特征。 肌萎縮側(cè)索硬化癥發(fā)病與基因突變有關(guān)?；蛐椭校撼趸锲缁?1（SOD1）、TAR DNA 結(jié)合蛋白（TARDBP）、血管生成素（ANG）、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運 ATP 酶（VCP）和肉瘤融合基因（FUS）突變與典型的肌萎縮側(cè)索硬化癥相關(guān)。其他基因與不常見表型相關(guān)，或在人數(shù)較少的譜系中被描述。 肌萎縮側(cè)索硬化癥發(fā)病部位對預(yù)后具有重要意義：以肢體癥狀發(fā)病者預(yù)后優(yōu)于延髓癥狀發(fā)病者，下肢發(fā)病者優(yōu)于上肢者；肌萎縮側(cè)索硬化癥肢體連帶變異型和孤立延髓表型也較典型的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者預(yù)后佳；以呼吸系統(tǒng)癥狀發(fā)病的類型預(yù)后不良。 2014 年8月，“冰桶挑戰(zhàn)”活動，風靡全球，喚起了人們對肌萎縮側(cè)索硬化癥的關(guān)注。如今大師的離去，依然顯示了人類在肌萎縮側(cè)索硬化癥疾病面前的無助。 目前，對肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療仍集中于控制癥狀和維持患者生活質(zhì)量，如呼吸功能和營養(yǎng)支持治療。隨著遺傳學檢測技術(shù)的進步，對肌萎縮側(cè)索硬化癥不同表型、重疊疾病、基因型相關(guān)表型等的認識不斷提高，新興檢查方法包括基因?qū)W診斷的臨床應(yīng)用，有利于更深入認識肌萎縮側(cè)索硬化癥 的 起 源 和 本 質(zhì) ，從 而 早 期 明 確 診斷、評判疾病嚴重程度和預(yù)后，以及進 一 步 改 善 患 者 生 存 的 治 療 策 略。目前已有新的治療藥物被研發(fā)，利用寡義核苷酸、 外顯子跳躍等技術(shù)，開發(fā)出新的藥物，進行基因治療，部分患者已取得顯著療效。漸凍人再次看到了未來的希望。2020年01月11日2687
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高緒仁主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 骨科 朋友們大家好！今天是2019年11月19日周二。開卷有益！歡迎您來到《聽高緒仁講肩關(guān)節(jié)那些事兒》第169期！沒有天生的專家，唯有每天堅持不懈地努力學習、實踐和提升！ 上圖：2019年11月19日周二，高緒仁在徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院（徐醫(yī)附院）暨徐州二院骨科膝肩髖關(guān)節(jié)專家門診為雙側(cè)肩關(guān)節(jié)疼痛、抬不起來的患者進行體格檢查。今天有人問我：“高主任您好！我的雙側(cè)肩關(guān)節(jié)越來越抬不起來是什么原因？是連枷臂綜合征么？桶人綜合征？肩袖損傷？”這個問題問的非常好！每天都有很多來自全國各地的肩關(guān)節(jié)疼痛、活動受限的患者來我門診尋求診斷和治療。我們不要一看到肩關(guān)節(jié)疼痛抬不起來就想到肩袖損傷。其中有一類患者其實是得了連枷臂綜合征（flail arm syndrome，F(xiàn)AS）。1、為什么大多數(shù)的醫(yī)生都診斷不出來連枷臂綜合征這個??？連枷臂綜合征（flail arm syndrome，F(xiàn)AS）比較少見。中國的肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophie lateralsclerosis，ALS）發(fā)病率約為3／100，000。2018年5月正式將ALS納入“國家第一批罕見病目錄”。FAS是肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophie lateral sclerosis，ALS）的一種良性變異型，占運動神經(jīng)元病的5％一10％，更為罕見。所以如果這個醫(yī)生沒有見過這個病就很難診斷出來。2、什么是運動神經(jīng)元??？運動神經(jīng)元病(motor neumn disease，MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經(jīng)變性疾病，發(fā)病率約為每年1～3／10萬，患病率為每年4～8／10萬。臨床根據(jù)肌無力、肌萎縮、肌肉纖顫和錐體束損害等癥狀的不同組合將經(jīng)典的MND分為肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、脊肌萎縮癥(spinal muscular atrophy，SMA)、原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)和進行性延髓麻痹(progressive bullar palsy，PBP)。近年來，隨著對該疾病認識的深入，發(fā)現(xiàn)MND除了肌萎縮側(cè)索硬化。還有不同的臨床亞型，并且各亞型間的臨床表現(xiàn)和預(yù)后均存在一定差異。連枷臂綜合征(flail arm syndmme，F(xiàn)AS)就是其中的一種特殊類型，該病起病形式緩慢，呈進行性加重的雙上肢肌無力和肌萎縮。3、什么是連枷臂綜合征？連枷臂綜合征：又稱為Vulpian-Bernhardt綜合征或肌萎縮性雙側(cè)臂癱。是運動神經(jīng)元病的一種。男性多見，以上肢局限受累起病，患者表現(xiàn)為雙側(cè)肢體近端對稱的肢體無力和萎縮，后期出現(xiàn)吞咽困難和呼吸困難50-70%出現(xiàn)上運動單位損害體征。人群發(fā)病率為1.5-2.5/10萬人年，50-70歲時發(fā)病高峰年齡段。絕大多數(shù)患者是在起病后1年才就診。典型表現(xiàn)為隱匿起病的上、下運動神經(jīng)元損害癥狀和體征，如逐漸出現(xiàn)的肢體肌肉萎縮和無力，吞咽、言語、呼吸困難，部分患者以肉跳（束顫）、痛性痙攣、肌肉痙攣、發(fā)僵為最早癥狀。吞咽障礙的出現(xiàn)和加重，導致患者營養(yǎng)障礙，肌無力和肌萎縮加重。隨著病程進展，出現(xiàn)呼吸困難。主因呼吸衰竭和肺炎而死亡。4、連枷臂綜合征主要有什么表現(xiàn)？連枷臂綜合征(flail arm syndrome，F(xiàn)AS)是肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophie lateral sclerosis，ALS)的良性臨床變異型，占運動神經(jīng)元病的5％一10％。FAS是ALS的變異型，臨床特點為雙上肢近端肌群進行性、對稱性肌無力及萎縮，男性多見，病程進展緩慢。主要表現(xiàn)為緩慢進展的雙上肢近端為主的肌無力及萎縮，以雙側(cè)不對稱起病多見，病程相對緩慢，癥狀局限在雙上肢時間長，早期球部及雙下肢不受累或輕度受累，預(yù)后較相對經(jīng)典的ALS好。5、連枷臂綜合征主要有什么臨床特征？①FAS好發(fā)于50～60歲中老年男性，男女性比例約4-10：1，明顯高于ALS的1.5：1。②主要臨床表現(xiàn)為進行性對稱性雙上肢的肌無力及萎縮，以岡上肌、岡下肌、三角肌等上肢近端肌肉為主，疾病早期相當長的時間內(nèi)球部和下肢肌肉不受累或輕度受累;由于三角肌、岡上肌、岡下肌、胸鎖乳突肌和小圓肌明顯萎縮無力而出現(xiàn)肩部下垂，雙上肢呈旋前位，松弛垂放于軀干的兩側(cè)，這種特殊姿勢命名為“桶人綜合征”。③FAS患者首發(fā)癥狀多樣，早期易被誤診。有研究提示76％患者以不對稱的雙上肢遠端或遠端及近端均受累起病，24％患者以近端肌無力起病(3％患者以雙側(cè)對稱起病)。有研究表明以右上肢起病多見，原因可能與大多數(shù)人為右利手對無力癥狀相對敏感有關(guān)。④FAS臨床癥狀個體差異較大，上肢的下運動神經(jīng)元體征多明顯，下肢也可出現(xiàn)上運動神經(jīng)元損害體征，但與經(jīng)典肢體起病ALS同一節(jié)段上下運動神經(jīng)元均受累的特點不同。⑤FAS臨床進展相對緩慢，臨床表現(xiàn)局限在頸部的時間較長，從發(fā)病至第2個脊髓節(jié)段受累的平均時間(34.3個月)較ALS(12.3個月)長；從第2至第3個脊髓節(jié)段受累的平均時間為13.9個月，與ALS(10.6個月)比較差異無顯著性；從發(fā)病至需要呼吸機輔助通氣的時間，F(xiàn)AS患者(61.6個月)較以肢體起病ALS(26.7個月)明顯延長，早期診斷困難。6、如何治療連枷臂綜合征？目前，臨床缺乏有效FAS治療手段，以對癥治療為主。經(jīng)臨床證實，利魯唑能改善ALS患者生存期和推遲呼吸衰竭發(fā)生，是目前唯一批準的ALS治療用藥，但利魯唑治療FAS的療效仍有待臨床觀察，缺乏相關(guān)臨床研究。與ALS比較，F(xiàn)AS患者生存期相對較長，呼吸功能衰竭出現(xiàn)較晚?；贔AS相對于經(jīng)典ALS而言，擁有相對較好的預(yù)后，若早期能明確診斷，更利于患者建立自信。7、什么是桶人綜合征？和連枷臂綜合征及運動神經(jīng)元病之間什么關(guān)系？桶人綜合征(man in the_barrel svyndrome，MIBS)的病因和發(fā)病機制呈多樣性，任何同時支配雙上肢的中樞或周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)受累都可以表現(xiàn)為MIBS。1983年Sage最先報道了一組昏迷伴腦灌注不足的患者，這些患者雙上肢完全癱瘓，給予任何刺激均不能引起上肢的主動運動，但是雙下肢運動功能正常，并且無病理反射，就像是一個人的上身被限制在一個桶內(nèi)，并將此臨床癥候群命名為桶人綜合征(man—in—the_barrel svdrome，MIBS)。自此概念提出之后，越來越多的研究陸續(xù)發(fā)現(xiàn)腦及脊髓的各種病變均有可能導致該綜合征。不僅僅是中樞性病變，周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變同樣可以引起MIBS。此外，運動神經(jīng)元病的特殊類型．甚至經(jīng)典型的早期，也可以MIBS的癥狀為起病形式．表現(xiàn)為進行性加重的雙上肢肌無力和肌萎縮。直到1998年，Hu等對395例運動神經(jīng)元病的病例進行分析，發(fā)現(xiàn)39例患者為FAS．于是首先概括描述了該類型的臨床表現(xiàn)，并將其命名為連枷臂綜合征(flail arm syndrome，F(xiàn)AS)。如果疾病累及的是下肢，則稱為連枷腿綜合征(flail leg syndrome，F(xiàn)LS)。MIBS的病因和發(fā)病機制呈多樣性，任何同時支配雙上肢中樞或周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)受累都可以表現(xiàn)為MIBS。在這樣的概念下，F(xiàn)AS只是MIBS的一種類型。是神經(jīng)元變性導致的雙上肢進行性無力伴萎縮，也可以是MND的一種良性亞型。上圖：FAS、MND和MIBS之間的關(guān)系。8、作為一名骨科肩關(guān)節(jié)專家，我們要知道什么？當臨床上遇到以雙上肢近端肌無力及肌萎縮為主要臨床表現(xiàn)、且EMG提示神經(jīng)源性改變的患者，排除其他疾病后，應(yīng)考慮連枷臂綜合征FAS的可能。“借問肩痛去哪里，路人遙指高緒仁”。如果您有任何關(guān)于肩關(guān)節(jié)的問題，歡迎您登錄高緒仁好大夫在線網(wǎng)站進行咨詢！網(wǎng)址鏈接https://gaoxurendr.haodf.com/謝謝！高緒仁 副主任醫(yī)師、副教授、醫(yī)學博士/博士后、骨科關(guān)節(jié)病方向碩士研究生導師徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院骨科高緒仁膝肩髖關(guān)節(jié)醫(yī)療組徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院骨科關(guān)節(jié)外科膝肩髖關(guān)節(jié)人工關(guān)節(jié)置換與關(guān)節(jié)鏡手術(shù)品牌專家參考文獻：1.龍 艷，李子益，李向東，等.連枷臂綜合征(附1例報告及文獻復習)[J].中國臨床神經(jīng)科學,2018,6:652-657.2.吳欣桐,索朗德吉.連枷臂綜合征及其與桶人綜合征和運動神經(jīng)元病的鑒別診斷[J].實用醫(yī)藥志,2019,5:444-446.3.Al-Chalabi A,Hardiman O,Kiernan MC,et al.Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system[J].Lancet Neurol. 2016,15(11):1182-1194.4.Hübers A,Hildebrandt V,Petri S,,et al.Clinical features and differential diagnosis of flail arm syndrome.J Neurol. 2016 Feb;263(2):390-395.關(guān)鍵詞：肩袖損傷 桶人綜合征 和連枷臂綜合征 運動神經(jīng)元病 高緒仁 江蘇省 徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 徐醫(yī)附院 徐州二院 骨科 肩關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)外科 肩關(guān)節(jié)疼痛 肩膀疼 肩痛不等于肩周炎 肩周炎 凍結(jié)肩 肩關(guān)節(jié)粘連 肩袖損傷 肱二頭肌長頭腱 炎癥 損傷 撕裂 肩關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù) 反式人工肩關(guān)節(jié)及置換手術(shù) 聽高緒仁講肩關(guān)節(jié)那些事兒2019年11月19日2588
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許雅芳副主任護師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateralsclerosis,ALS），是運動神經(jīng)元病的一種，我們常常把得此病的患者稱為“漸凍人”。ALS是一種特異性累及上、下運動神經(jīng)元的神經(jīng)退行性疾病，以進行性的肌無力和肌肉萎縮為臨床特征。ALS表現(xiàn)為不可逆的病程和漸進性的肌肉萎縮。同時，多數(shù)患者在病程的中、晚期常出現(xiàn)明顯的消瘦和營養(yǎng)不良，這種現(xiàn)象已經(jīng)引起大家越來越多的關(guān)注。疾病和營養(yǎng)之間相輔相成，其原因可能包括吞咽困難、肢體無力及患者心理因素導致食欲下降、進食減少，進而能量攝入不足；疾病導致機體代謝率增高、能耗增加；營養(yǎng)不良會使患者機體耐受力下降，病情進展加快。因此，加強營養(yǎng)支持在ALS患者治療中尤為重要。作為ALS專病護士，在門診中被患者及家屬咨詢較多的，也是關(guān)于飲食方面的需求，大到“我們可以吃點什么？吃什么可以增加營養(yǎng)？”小到“我們咖啡可以喝嗎？辣的能吃點嗎？”從專業(yè)的角度說，哈佛大學麻省總醫(yī)院的 Anne-Marie Wills 教授報道了一項關(guān)于高卡路里腸內(nèi)營養(yǎng)對肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）研究的主要結(jié)局，指標為治療的安全性和耐受性。該研究的結(jié)果證明，高卡路里的腸內(nèi)營養(yǎng)對于ALS患者安全且耐受性好。基于營養(yǎng)支持是一種常規(guī)、經(jīng)濟、低風險的干預(yù)手段，以及ALS尚缺乏有效治療手段的現(xiàn)狀，營養(yǎng)支持治療可能是目前較為理想的ALS輔助治療方法。（一）針對ALS的患者，飲食上要注意1、在主食的基礎(chǔ)上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，尤以牛奶、羊奶為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。2、有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒之類。飲食宜五味得當，不可偏食。避免暴飲暴食，吸煙有害無益，應(yīng)當禁忌。3、要注意食品可口，相同大類中等價熱量的食物可根據(jù)患者的喜好，進行相互替換，原則就是易于消化吸收，根據(jù)患者的吞咽能力，選擇食物的類型。不要因為得病了，一味追求營養(yǎng)，強迫患者改變原來的飲食偏愛。4、研究表明，運動神經(jīng)元病患者身體中的谷氨酸含量較高，而人們?nèi)粘３缘奈毒械闹饕煞志褪枪劝彼?，因而，最好不要再吃味精、雞精等。5、此外還需要注意，應(yīng)選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經(jīng)過合理的營養(yǎng)搭配，選擇適當?shù)呐胝{(diào)方法，盡可能提高患者食欲，使患者飲食中的營養(yǎng)及能量能滿足機體的需要。不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒等。我們建議采取蒸、煮、燉、煲湯等方法烹調(diào)食物，這樣可以盡可能多的保留食物的營養(yǎng)成分。（二）、食物的選擇：1、富含Ω-3脂肪酸食物：Ω-3脂肪酸屬于多不飽和脂肪酸，是一種降低腫痛并有利于幫助肌肉修復的健康脂肪。人體不能合成Ω -3 系列脂肪酸，特別是α- 亞麻酸，必需從食物中攝取。飲食上，多吃亞麻油是最有效的方法。多吃魚類如鮭魚、金槍魚、鱒魚、鯡魚。清蒸或清燉的方法較好，既不會嚴重地破壞Ω-3脂肪酸，又能殺死寄生蟲。多吃植物蛋白如：豌豆、大豆以及堅果類如核桃等，多吃綠葉蔬菜。2、合理應(yīng)用含脂食物：比如瘦牛肉，牛肉中除了含有豐富的優(yōu)質(zhì)脂肪外，還富含肌酸，維生素B和鋅。多飲全脂奶，牛奶中的脂肪一般都是短鏈的。短鏈脂肪有促合成，防止肌肉分解的作用，而且它們比其他脂肪更不容易被儲存為體脂。別經(jīng)常喝脫脂、減脂牛奶，那些對生長肌肉不利。3、多吃易消化吸收的蛋白質(zhì)類食物：身體可以輕易把優(yōu)質(zhì)蛋白分解為氨基酸，成為肌肉增長的原料。最常見的食物是雞蛋。全雞蛋還富含健康脂肪、飽和脂肪和卵磷脂，這些都是幫助肌肉生長的。4、合理的碳水化合物：容易消化的碳水化合物可以恢復較低的肌糖原水平并提升胰島素分泌用于幫助肌肉生長。碳水化合物可以從根本上加強蛋白質(zhì)代謝的效率，使得攝入的蛋白質(zhì)進入肌肉幫助生長。換句話說就是，沒有碳水化合物，你吸收的蛋白質(zhì)不會很好地用于肌肉生長。有研究表明，每餐至少需要的45克碳水化合物。5、多食大蒜：可大家不禁要問，大蒜是一種基本不含熱量、碳水化合物、蛋白或脂肪的植物怎么會幫助長肉呢？答案是，它會顯著提升你體內(nèi)的荷爾蒙水平。長肉就是在適當?shù)臅r間攝入了適當?shù)臓I養(yǎng)——碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪。但是這也需要適當?shù)暮蔂柮森h(huán)境刺激生長。動物研究表明大量攝入大蒜并攝入高蛋白飲食可以使得肌肉分解降低。這正是一個促生長的狀態(tài)。6、酸奶：天然酸奶，不論是低脂還是全脂都能在健康食品店買到。最好的選擇是含有活性“益生菌”的酸奶。這種細菌到達胃腸道，幫助身體保持健康的平衡，提升免疫系統(tǒng)，增加對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。另一個好處是鈣，鈣控制肌肉收縮，也可以減少脂肪儲存。7、橄欖油：橄欖油營養(yǎng)成分橄欖油中含有65.8－84.9％的單不飽和脂肪酸。除了供給人體大量的熱能外，還能調(diào)整人體血漿中高、低密度脂蛋白膽固醇的比例，以保證人體對膽固醇的要求。8、咖喱：咖喱中的的主要成分姜黃素能促進唾液和胃液的分泌，增加胃腸蠕動，增進食欲。姜黃色素還可以消除吸煙和加工食品對身體產(chǎn)生的有害作用。研究還發(fā)現(xiàn)，咖喱中含的其他成分孜然芹和胡荽等物質(zhì)對心臟有益，咖喱可以改善便秘，益于腸道健康。（三）勻漿膳飲食 對于出現(xiàn)吞咽困難需要通過胃管或腸管給予營養(yǎng)的ALS病人，我們可以將以上對ALS病人有幫助的飲食做成勻漿膳飲食方便攝入。勻漿膳是按照科學的配方將多種或一種食物混合搗碎而制成的勻漿液，通過胃管注入胃內(nèi),以保證病人獲得維持生命所必需的營養(yǎng)。對ALS伴吞咽障礙的患者而言,勻漿膳是保證營養(yǎng)的重要膳食類型。那么，勻漿膳怎么制作呢？家庭自制勻漿膳方法：谷類食品（稠粥、軟面條、面片，饅頭）可制成爛飯，或?qū)㈦u蛋、肉類、蔬菜，豆腐等煮熟后切碎、牛奶或豆?jié){煮沸消毒，與糖油鹽等混合；如需制作魚類，將草魚洗凈、去皮、去骨，雞蛋煮熟去殼，然后將所有食物混合經(jīng)組織搗碎機搗碎成勻漿液，加水稀釋至1500～1800ml，按照6大膳食寶塔的比例，裝入電動攪拌機攪成勻漿。勻漿可每日早上做出一天的用量。每次喂食時吃多少用多少，剩下的還要放回冰箱中保存，保質(zhì)期24小時。每日保證200毫升菜汁或果汁。如配制菜汁，需加幾滴橄欖油并煮開才能將其中的營養(yǎng)成分吸收。每日可酌情加乳清蛋白粉10-20克。至于每次給予的劑量、速度、溫度，以及鼻飼中的注意事項，在我們“全神關(guān)注”公眾號前幾期里已經(jīng)做了相關(guān)的介紹。無論是哪種膳食類型，都是從ALS患者的實際情況出發(fā)，制定出個性化的食譜，在改善口味的同時，保證機體所需要的營養(yǎng)。本文系許雅芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月08日6622
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