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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 急性淋巴細胞白血?。ㄏ路Q急淋白血病）是兒童最常見的惡性腫瘤，經規(guī)范治療療效很好，目前5年生存率約為90%。?然而，與治療相關的遠期副作用較常見的，超過一半的康復者成年以后會發(fā)生一種以上的致殘或致死的慢性疾病。??一些可能的長期和慢性健康問題包括：心臟問題：如心肌病、心律失?；蚬跔顒用}疾病。生殖健康問題：如不孕、早熟或其他性發(fā)育問題。骨骼問題：如骨折、骨密度下降或生長障礙。第二腫瘤：如甲狀腺癌、乳腺癌或其他癌癥。內分泌問題：如甲狀腺功能異常，生長激素缺乏或糖尿病。肺部問題：如肺功能減退。精神健康問題：如認知和學習障礙，抑郁、焦慮或創(chuàng)傷后應激障礙。?本文重點關注糖尿病。有資料顯示兒童急淋白血病康復者成年后患糖尿病的風險增加，導致心血管疾病發(fā)生率和死亡率增加，甚至超過白血病治療期間出現的死亡。?患者康復多年以后出現糖尿病的風險到底有多高？發(fā)生率與哪些因素有關？?最近，美國St.Jude兒童醫(yī)院的KirstenK.Ness教授團隊開展一項大規(guī)模臨床研究，回答上述問題。?發(fā)生率?該研究回顧性分析了1044例生存期≥10年并已成年的兒童急淋白血病康復者的糖尿病發(fā)生風險。368例正常人群作為對照。?納入分析的全部白血病康復者的平均年齡為34歲。其中男性占51%，女性占49%。正常對照者年齡、性別比例與康復者相近。?在全部康復者中，78例患者出現2型糖尿病，發(fā)生率為7.5%，顯著高于正常人群糖尿病的發(fā)生率，后者發(fā)生率為3.8%。?在全部康復者中，具有糖耐量下降等糖尿病前期表現的患者高達26.5%，而正常人群的發(fā)生率只有18.5%。?危險因素?在兒童急淋白血病康復者中，隨著年齡的增大，糖尿病發(fā)生風險增加。每增加一年，發(fā)生風險增加1.05倍。?肥胖也是危險因素之一，當體重指數≥30kg/m2時，康復者的糖尿病發(fā)生風險增加7.40倍。?由于急淋白血病患者的治療須使用大量腎上腺皮質激素和門冬酰胺酶，這些藥物會導致10%~20%的患者在治療期間出現糖尿病，在初診年齡為15歲以上的患者更多見。?這種藥物誘發(fā)的糖尿病雖然是短暫的，但卻是患者成年后發(fā)生糖尿病的危險因素，發(fā)生率比無藥物相關糖尿病病史的患者高4.67倍。這些藥物可能損傷胰腺β細胞，導致患者有胰島素抵抗傾向。?而性別、種族、體育運動、教育水平、顱腦照射等等都與兒童急淋白血病康復者糖尿病發(fā)生無關。?防治方法?針對發(fā)生的危險因素，這種糖尿病是可以預防的。?例如，診斷年齡≥15歲的患兒使用門冬酰胺酶每增加1000IU/m2，其誘發(fā)的藥物相關糖尿病風險增加1.12倍；診斷年齡<15歲的患兒使用地塞米松累積劑量每增加1000mg/m2，其誘發(fā)的藥物相關糖尿病風險增加1.58倍。?因治療期間發(fā)生的藥物相關糖尿病與成年后的糖尿病發(fā)生有關，因此治療期間早期識別和干預這些藥物相關糖尿病有助于減少成年后的糖尿病的發(fā)生。?出現以下這些情況時，須警惕藥物相關糖尿病的發(fā)生:頻繁的尿頻和口渴:病人可能會經常感到口渴，并且尿量可能增多。血糖水平增高:通過血糖監(jiān)測，可以確定血糖水平是否增高。體重下降:盡管食欲可能增加，但病人仍可能體重下降。疲勞和虛弱:由于身體不能有效地使用糖，病人可能會感到疲勞和虛弱。視覺模糊:高血糖可以影響眼球的形狀和能力，導致視覺模糊。?當出現藥物相關糖尿病時，須采取以下措施進行干預:血糖監(jiān)測:定期監(jiān)測血糖水平。調整藥物:如果確診為藥物引起的糖尿病，可能需要調整或更換引起高血糖的藥物。飲食和鍛煉:通過合理飲食和鍛煉來控制血糖。胰島素治療:在某些情況下，可能需要胰島素來控制血糖。?特別要注意的是，女性康復者中妊娠期糖尿病發(fā)生率為6.43%，她們當中有37.5%在治療期間發(fā)生過藥物相關糖尿病。因此這些患者在懷孕期間須重點監(jiān)測糖尿病的發(fā)生。?有人建議采用2型糖尿病的治療藥物二甲雙胍來預防具有高危因素的康復者的糖尿病的發(fā)生，目前已有臨床研究正在評估其有效性。?與正常人群一樣，健康的生活方式以及控制體重增長可預防急淋白血病康復者糖尿病的發(fā)生。?可能有用的建議包括以下幾個方面。?飲食建議：平衡膳食：強調吃多種食物，特別是全谷物、新鮮的蔬菜和水果。減少糖分攝入：減少添加糖的食品和飲料，如糖分高的零食、甜飲料等?？刂品萘浚鹤⒁馐澄锏姆萘?，避免過度進食。?鍛煉與體育活動：規(guī)律鍛煉：建議每周進行至少150分鐘的中度強度有氧運動或75分鐘的高強度有氧運動。多樣化活動：包括有氧運動、肌肉鍛煉和柔韌性訓練。定期體檢：常規(guī)檢查：定期進行體重、血壓和血糖等檢測。遵循醫(yī)生建議：根據醫(yī)生建議，定期進行深入的健康檢查。心理健康：由于白血病治療可能帶來的心理負擔，考慮尋找心理治療師或心理咨詢。?避免吸煙和過度飲酒：這些都可能增加糖尿病和其他慢性疾病的風險。?教育與意識：了解糖尿病的癥狀和風險因素，這樣可以早期發(fā)現和治療。?總的來說，隨著兒童急淋白血病康復者的增多，成年后出現糖尿病的患者會越來越多，不容忽視。針對其發(fā)生危險因素，這種并發(fā)癥可以有效預防或及早干預，避免出現嚴重后果。2023年09月20日
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病是最常見的白血病類型，雖然是惡性疾病，但是屬于可治愈疾病。一部分患者通過規(guī)范的治療，有希望得到治愈，并且回歸社會。已經有眾多的急性髓系白血病患者，通過珠江醫(yī)院血液科規(guī)范的治療，得到治愈。但是也要注意到，并不是所有的患者都可以達到治愈的目標。充分了解這個疾病、積極配合治療，是獲得治愈的前提條件。以下是急性髓系白血病患者需要知道的十件事。（本文適用于年齡小于60歲的患者，60歲以上患者請閱讀“老年急性髓系白血病的治療”。）一、知道自己的疾病危險度分層。急性髓系白血病患者在初次診斷的時候，必須做完整的MICM分型。除了骨髓涂片，還需要做流式細胞學、融合基因、基因突變、染色體檢查，這些檢查一般需要2周時間。根據這些檢查結果，患者可以初步知道自己的危險度分層：低危、中危和高危。危險度指的是不做移植，只做化療的復發(fā)風險。這個只是第一次的危險度分層，根據化療效果的評估，還會做危險度的調整。比如，一個低危的患者，治療效果不理想，就會調整為高危。危險度的判斷對于患者緩解后是采用化療、自體移植，還是異體移植是非常重要的。二、如何根據危險度決定是否需要移植？低?；颊咭话悴恍枰霎惢蛟煅杉毎浦?，緩解后做化療或化療+自體移植，在珠江醫(yī)院，醫(yī)生一般會建議化療+自體移植。但是，如果治療反應不好，白血病微小殘留病灶（MRD）不達標的患者，危險度分層會調整為高危，這部分患者同樣需要做異體移植。中?；颊呖梢赃x擇化療、自體移植、異體移植，但是大數據分析顯示異體移植長期生存最好。高危患者必須要做異體移植，不可以選擇只做化療，或自體移植。三、確診以后首次化療采取什么方案？不管后續(xù)是需要做自體移植，還是異體移植，第一步都需要接受誘導治療。傳統(tǒng)的誘導治療是化療，近年來靶向治療作為誘導緩解率高，安全性好。伊達比星（去甲氧柔紅霉素）聯合阿糖胞苷的聯合化療是珠江醫(yī)院的標準化療方案。第一次化療的目標是要達到完全緩解，完全緩解指的是骨髓原始細胞小于5%，外周血看不到原始細胞，而且外周血計數恢復正常。完全緩解的評估通常在化療結束后2-3周，血象恢復后，進行骨髓穿刺來評估。通常初發(fā)的急性髓系白血病兩個療程獲得完全緩解的概率是60-80%。新型靶向藥物治療方案為維奈克拉+阿扎胞苷。緩解率為60-80%，安全性較好，嚴重并發(fā)癥較少。通常在治療的第21-28天進行骨穿來評估首次治療的效果。還有一個方案是化療聯合維奈克拉，緩解率在90%左右，肺炎、血流感染發(fā)生率30%左右。選擇哪一個方案作為誘導治療，是根據患者年齡、體能情況等綜合進行判斷。四、化療有哪些并發(fā)癥？髓系白血病的化療，最主要的并發(fā)癥是骨髓抑制期發(fā)生的感染、貧血和出血。骨髓抑制期出現在化療結束以后，通常持續(xù)2-3周左右，也有的患者，長達4-5周。髓系白血病的化療，一定有一段粒細胞缺乏期，也就是中性粒細胞小于0.510^9/L。這段時期非常容易合并感染?；颊咭龊们谑冢兄摊?、肛裂的患者，要保持大便通暢，必要時可在便后用高錳酸鉀坐浴。通常我們會提前預防性給予抗細菌、抗真菌的治療。即便如此，大多數患者仍然會出現發(fā)熱。如果患者在粒細胞缺乏期發(fā)熱，應該抽血培養(yǎng)，以及做相應的微生物檢查，比如痰培養(yǎng)、大便培養(yǎng)，并且將抗生素升級為廣譜、強效抗生素，待度過粒細胞缺乏期、癥狀控制后，抗生素才可以停用。首次化療的并發(fā)癥較多，死亡率在5%左右，必須高度重視，做好防治工作，鞏固階段并發(fā)癥較少，但也不能掉以輕心。白血病的化療由于并發(fā)癥較多，需要在經驗豐富的單位進行。經過規(guī)范的并發(fā)癥防治，絕大多數患者可以安全度過骨髓抑制期。五、如何評估療效？移植前，我們會在每次化療后評估化療的療效。除了骨穿涂片，我們還會做流式檢測微小殘留病變（MRD）。對于融合基因AML-ETO、CBFβ-MYH11融合基因陽性或NPM1突變，采用PCR的方法檢測MRD，敏感性更好。其他融合基因陽性的患者，也可以做PCR定量，需要和流式結合來判斷MRD。此外，二次測序、數字PCR可以提供更多的MRD信息，根據患者的情況進行選擇。每個患者用哪一種方式進行MRD檢測，需要針對患者基因的特點個體化制定。六、達到完全緩解后還需要治療嗎？達到完全緩解以后，切不可停止治療，否則一定會復發(fā)。獲得緩解以后，一定要繼續(xù)做鞏固治療，達到深度緩解。除了M3的患者，大多數的患者都需要做自體或異體移植，是否要做移植，以及做什么移植，通常在第1療程后就要決定。計劃做自體移植的患者，后續(xù)要根據治療反應，調整治療策略。實際上，大多數患者是需要做異體移植的。需要做異體移植的患者，應盡早進行供者的尋找、體檢，并且盡早安排移植排倉?，F在能做異體移植的大醫(yī)院移植倉比較緊張，珠江醫(yī)院是廣東省第二大造血干細胞移植單位，有20張移植床位，每年可完成200余例移植，可滿足患者的臨床需求。雖然如此，也需要盡早預約。七、什么時候做自體移植？危險度為低危的患者，可采取化療或自體移植，以我們科室的臨床經驗來說，推薦自體移植。我們通常在患者MRD轉陰以后，進行自體干細胞動員，再進行自體移植。一般進行4療程化療，自體移植時機需要根據患者具體情況來決定。八、什么時候做異體移植？通?；颊攉@得完全緩解后，會鞏固1-2療程，如果能獲得MRD陰性緩解，可進行異體移植。對于高?；颊?，如果1-2療程不能獲得MRD陰性緩解，也要考慮及時移植，否則容易復發(fā)。高危患者或MRD陽性的患者做移植的時候，優(yōu)先選擇HLA單倍體相合供者移植。九、移植的療效如何？造血干細胞移植治療急性髓系白血病療效較好，根據我們科室的數據，在第一次緩解的時候，做異體移植，3年無病生存，總體為60-70%，而急性髓系白血病，移植后如果3年不復發(fā)，后續(xù)很少會復發(fā)。高?；颊咭浦埠鬄榱朔乐箯桶l(fā)，建議進行個體化維持治療（不做化療，用靶向藥物為主的治療）。十、復發(fā)了怎么辦？沒有做移植的患者，復發(fā)了以后，一般選擇挽救化療以獲得緩解。現在難治復發(fā)的急性髓系白血病也有很多新藥治療。醫(yī)生會進行全面基因檢測，如果有FLT3基因突變、IDH1基因突變，目前有新型靶向藥物?？梢詥斡?，或者多個靶向藥物聯合，或者靶向藥物和化療聯合。總體上，難治復發(fā)急性髓系白血病緩解率在20-60%之間。首次復發(fā)的患者，比多次復發(fā)的患者，緩解率相對較高。半年后復發(fā)比半年內復發(fā)，緩解率高。獲得血液學緩解后，就應該盡早行異基因造血干細胞移植，而不需要等到MRD陰性再移植。不要等到多次復發(fā)再做移植，多次復發(fā)的患者，即便移植前能獲得緩解，長期生存仍然不理想。預計化療無效的患者，要么采用新藥聯合獲得緩解，要么直接進行挽救性移植，即沒有緩解狀態(tài)下移植，雖然移植后復發(fā)概率很大，但是也有一定長期存活的希望。如果是移植后復發(fā)，治療比較棘手，一部分患者可在重新獲得緩解以后，做二次移植。?2023年02月08日1809
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師曉東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 血液科 呃，是這樣的，M7本身就是預后不好，就是預后不好，有這個基因，那當然是愈后不好，就是要做骨髓移植才能跟可以根治，千萬別耽誤孩子啊，最近我有一個病例，他們就覺得剛開始緩解的很好，M7，然后呢，結果呢，就是在第二療的治療過程中，就又復發(fā)，又又又復發(fā)，都沒有機會移直，那另外一個家長就是我們醫(yī)學圈二的，他非常非常非常就是明白，他其實當時就是查了一個血小減少，因為我還跟他說，我說你下周再復查吧，有可能小板就長上了，那孩子看的好好的，他自己不放心，他自己找醫(yī)院又做了一個骨傷，我還真的是白血平告訴我說M齊主任能救嗎？我說能救，你趕緊配型做移植吧，人家緩解以后就是他的姐姐給他弟弟做了骨髓移植，M7現在好好的，癌也不重是吧，所以呢，就是一個對比一下，就是是M7是愈后不好，必須得做骨髓移植哈，不是說我們做移植科的醫(yī)生就建議你，這是國際指南。 國內的指南都是這么定的，需要做移植才能之后才能才能夠根治，就是移植以后還還愛復發(fā)呢，所以呢，一定要就是引起高度的重視，M7的這個質量好不好，嗯嗯，多點回答。 哦，今天的時間到了，當然我們就有什么問題也歡迎你們提出來，下次有機會給大家講解，好，謝謝大家，嗯，拜拜2022年11月04日105
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馮一梅副主任醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院 血液科 目的用多參數十色流式細胞術（MFC）監(jiān)測異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）前微小殘留?。∕RD）是否能夠預測急性髓系白血病（AML）患者的預后？什么深度水平的MRD可以用來幫助指導HSCT的時機？單倍體HSCT能否改善MRD陽性AML患者的預后？為了解決這些問題，我們啟動了這項回顧性研究。方法回顧性分析96例AML患者，根據移植前MRD水平（從5×10-2到<1×10-4）分為5組，分析OS、DFS和CIR,其次我們比較了MRD陰性和陽性AML患者（臨界值=1×10-3）接受allo-HSCT的預后，并進一步分析了MRD陽性患者在接受不同移植方式后的預后。結果結果發(fā)現，MRD陰性組2年OS和DFS均高于MRD陽性組，移植前MRD根除越深，AML患者預后越好，隨后，在HSCT時MRD仍呈陽性的AML患者中，我們發(fā)現單倍體HSCT比HLA全相合移植（MSDT和MUDT）具有更好的預后。結論在allo-HSCT前實現MFC-MRD<10-3（10-4更好）可以減少AML患者的復發(fā)，并顯著改善OS和DFS，而對于移植前未達到MRD陰性的患者，單倍體HSCT可以推薦作為首選的移植方式。2022年10月10日207
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陳姣副主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 血液腫瘤科 不對，我怎么都已經回答完了。 這個是。 啊，要再回答一遍嗎？這個是，嗯，好吧，那你再回答一遍吧，操作失誤，你再回答一遍這個問題，B級林只有BDX或one基因突變，這個基因對愈后怎么樣，這個基因目前沒有在咱們這對這個基因沒有，呃，目前是在咱們那個中高危里邊，它沒有不是一個中高危的一個危險因素，呃，然后但是還是要結合孩子的這個年齡啊，發(fā)病的時候這個白細胞的這個，呃，高白白血病的這個數量啊，還有包括他的這個化療對化療的反應啊，包括化療后的這個微小殘留的這種情況來定，嗯，單獨的這一個基因應該沒有。 明確的一個對預后的一個評估的一個情況，對目前也是沒有，就是在我們的這個白血病的危險度分層里面，這個基因是并沒有放成一個中?；蛘呤歉呶５倪@個基因啊，然后好了這個問題就結束吧。 孩子。2022年10月01日123
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天我們來說說確定性貧血和白血病所引起的貧血有哪些區(qū)別？確定性貧血是一種良性疾病，是由于各種原因所導致的缺鐵所誘發(fā)，那缺鐵性貧血在造血原料不足和病因解除后可以得到治愈并且不再復發(fā)。 白血病是由于造血干細胞分化異常，凋亡受阻而引起的惡性血液系統(tǒng)疾病。按起病的緩急和原始細胞的比例可以分為急性白血病和慢性白血病。 按白血病細胞的起源又可以分為淋巴細胞白血病和髓系白血病。 白血病所引起的貧血大多數是因為白血病細胞在骨髓腔中異常增殖所引起，正常造血功能受到抑制所導致的貧血。 除此之外，白血病的患者在接受化療之后引起的骨髓移植，以及部分白血病細胞誘發(fā)體內產生抗紅細胞抗體，也會引起貧血。 白血病所引起的貧血，通常隨著疾病的控制，貧血可以逐漸得到恢復。 但當白血病復發(fā)或疾病再次進展時，貧血癥狀可以再次出現。好了，今天我們就聊到這里，再見。2022年06月30日269
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓異增生異常綜合征是白血病嘛，因為這個概念呢，在1987年以前呢，比較混淆的，因為骨髓增生異常綜合征以前的這個名字特別多，30年之前呢，我們不是白血病，不是在障這很多很多疾病都放到這里頭，像個垃圾桶一樣，很多龐雜的疾病都放到這個骨髓增生異常綜合征里頭，所以它的概念是不是特別清晰的，以前骨髓增生異常綜合征，我們叫這個白血病，前期也叫男治性貧血，男子性血細胞減少等等，到了1987年以后，FAB的這個MDS的標準出來，要慢慢的清晰了啊，大家認為呢，呃，MDS雖然跟白血病相關，但是呢，MDS的病人不是全部都轉成接近白血病，MDS當中呢，大概有30%-40%的病人會轉成急性白血病，剩下的部位呢，一輩子一生都停留在這個M點式的狀態(tài)，特別是低危的病人，他在有可能這十年甚至20年都有。 都可能在低位的這個MD的狀態(tài)，它永遠不會轉成急性白血病，呃，所以呢，呃，MDS是白血病，這種關鍵是錯誤的，而且呢，現在把這個MDS不能稱它為白血病前期，呃，這是一個老的概念，應該摒棄不用。2022年02月12日583
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孔祥圖副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia, AML)，既往也稱為急性非淋巴細胞白血病（ANLL），是成人最常見的急性白血病。和其他惡性腫瘤一樣，屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現為骨髓原始細胞惡性增殖，正常的造血受到抑制，常合并感染、貧血、出血，以及存在組織器官浸潤的可能。 AML是髓系原始細胞克隆性增生，因此AML的診斷標準，籠統(tǒng)來說髓系原始細胞≥20%（WHO標準頒布之前為30%）即可診斷。 我們的血細胞是由造血干細胞分化而來的，主要分為髓系和淋系。AML指的是髓系原始細胞的惡性增殖。而髓系又可以分化為粒系、單核系、紅系、巨核系等等，因此我們所說的原始細胞常因疾病發(fā)生的系列不同又有所區(qū)別。1976年法英美三國協(xié)作組制定了急性白血病的診斷標準，也成為FAB標準，它可以幫助我們更好的理解原始細胞的概念。該診斷標準主要根據累及的系列和停滯的階段不同，分為： 1） M0（急性髓系白血病微分化型），屬于更早期的原始細胞，髓系的特異性染色POX常陰性，但髓系標志可陽性，免疫電鏡MPO陽性。 2） M1（急性髓系白血病未分化型），原始細胞主要為原始粒細胞，數量≥90%，POX染色陽性。 3） M2（急性髓系白血病部分分化型），原始細胞主要為原始粒細胞，數量在20%～＜90%，根據原始粒細胞的形態(tài)不同，有2a、2b之分。因2b亞型常與t（8；21）染色體異常有關，預后相對較好。 4） M3（急性早幼粒細胞白血病），原始細胞主要為早幼粒細胞，根據細胞胞漿顆粒的粗細又分為不同的亞型，該型AML常伴有t（15；17）染色體的異常，治療不同于其他AML，采用維A酸、亞砷酸誘導分化治療±化療，治愈率在90%以上。 5） M4（急性粒-單核細胞白血?。?，原始細胞主要指原始粒細胞、原始單核細胞和幼稚單核細胞，根據數量不同分為4a、4b亞型，如伴有嗜酸性粒細胞增多，可診斷為M4Eo。 6） M5（急性單核細胞白血病），原始細胞主要為原始單核細胞和幼稚單核細胞。根據數量多少又分為5a、5b亞型。 7） M6（急性紅白血?。\斷主要依據有核紅所占的比例以及原始粒細胞的比例。 8） M7（急性巨核細胞白血病），原始細胞主要為原始巨核細胞，因原始巨核細胞形態(tài)不能確認，常需借助流式細胞儀或免疫酶標或免疫電鏡確診。 FAB分型沿用多年，但存在很多問題，比如同樣為M2型，預后相差很大，也就是異質性較強，對治療不能形成指導。而且隨著多學科的發(fā)展，比如免疫學、分子生物學、遺傳學等，發(fā)現細胞分子遺傳學異常在診斷、治療中起著重要的作用。因此在2001年頒布了WHO的標準（稱為WHO2001），它與FAB主要的不同點在于：1）診斷AML 時，FAB 要求骨髓原始細胞數≥30%, 而WHO 則為原始細胞數≥20%；2）伴有特殊染色體類型AML如t(15;17)、t(8;21)、inv(16)和t(16;16)等診斷時除單獨列出外，骨髓原始粒細胞可≤20%，因這類疾病大多有著相似的預后；3）由骨髓增生異常綜合征（MDS）或骨髓增殖性腫瘤 (MPN)轉化而來及治療相關性AML單獨列出，因這類患者總體療效較差；4、診斷上引入免疫表型的概念，相當于給原始細胞加上了數字認證，提高了診斷的精度；5）增加了AML新的疾病譜，如急性全髓增殖性疾病伴骨髓纖維化等。對于不符合上訴分類的AML，仍沿用FAB分型。目前最新的診斷標準為WHO2016，總體框架、理念仍沿用WHO2001。 因AML主要依據骨髓形態(tài)學診斷，而FAB分型對骨髓形態(tài)有著詳細的規(guī)范，因此我們拿到骨髓形態(tài)報告時，看到仍是采用FAB分型標準。但臨床醫(yī)生會根據流式細胞學、遺傳學、分子生物學、臨床特征等的結果，給予綜合診斷，同時對患者進行危險分層，分為低危、中危、高危，一般來說，低?；颊咄ㄟ^規(guī)范化療治愈可能性較大，高?；颊咄ㄟ^化療難以長期生存，完全緩解后需盡早行異基因造血干細胞移植。中危患者根據情況選擇化療或異基因造血干細胞移植。2022年12月27日1913
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曾英堅主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 秋高氣爽的金秋11月，撫州吳阿姨精神抖擻的走進了江西省中醫(yī)院血液病區(qū)，相較以往前3次吳阿姨入院場景，簡直判若兩人，故事還得從今年5月說起。 今年5月上旬，吳阿姨突然出現咳嗽咳痰，伴頭暈乏力、活動后胸悶氣促，在當地醫(yī)院予消炎、止咳、化痰等治療后無明顯好轉，遂至當地人民醫(yī)院就診，查血常規(guī)提示血細胞三系明顯減少，遂于2021年5月19日至南昌某三甲醫(yī)院就診，經過骨髓細胞學、免疫分型、染色體、二代基因測序等相關檢查，診斷為“急性髓性細胞白血病(AML-M5 中危組)”。吳阿姨一家如晴天霹靂，迷茫、無助，但又不得不面對現實，經過一療程標準劑量的D-CAG方案化療，化療后重度骨髓抑制讓原有的肺部感染再次加重，在采用高級廣譜抗生素”大包圍”治療下，肺部感染終于被控制，可是復查骨髓細胞學示原始及幼稚細胞占22%，微小殘留：骨髓中幼稚細胞比例7.1%，這預示著化療失敗，上蒼再一次關上了吳阿姨人生的幸運之門。經歷了鬼門關前走一遭，吳阿姨堅決拒絕化療，要求出院。出院后吳阿姨在當地醫(yī)院予輸血、輸血小板等對癥支持治療，可身體狀況每況愈下，多方打聽后，帶著一絲希望，6月30日吳阿姨一家輾轉來到了我院。入院時吳阿姨精神疲倦，食欲差，咳嗽咯痰，反復低熱，四肢無力、下肢水腫、消極悲觀。在曾英堅主任指導下，吳敏主治醫(yī)生、袁秋全住院醫(yī)生診療小組對吳阿姨的病情深入剖析，考慮吳阿姨有心臟病、高血壓、心功能不全等基礎疾病，曾合并嚴重的肺部感染、低蛋白血癥、情緒低落等多重不利因素，經過嚴謹全面(包括病情、體能、合并癥、情緒等多方面)多因素綜合分析，權衡利弊，制定了相對適宜的治療方案。在第一個誘導化療方案前，我們從整體觀、辨病與辨證相結合入手，予益氣養(yǎng)血、化痰止咳內服中藥湯劑，外予調節(jié)免疫中藥熏藥、穴位貼敷等外治法。經過近半月余的中醫(yī)調治，吳阿姨虛弱的身體有了改善。緊接著開始了第一療程化療，我們采用針對老年虛弱急性髓系白血病患者一線方案，予阿扎胞苷聯合減量維奈克拉，第一個療程結束后復查骨髓細胞學：髓片原始細胞占1.5%，提示CRI;微小殘留(MRD)：未見白血病相關表型細胞(MRD：0.00%)，取得了一個可喜的成績。盡管期間遇到了感染關、出血關、血源緊張等多重困難，但都一一攻克了。 這好比打了一場翻身仗，給吳阿姨及我們診療小組莫大的信心。接下來第二個療程順利完成，吳阿姨的血象慢慢恢復了，血小板恢復至正常，血紅蛋白逐步升高，已脫離輸血;第二療程后復查骨髓提示完全緩解——CRi;微小殘留(MRD)：陰性，取得了第一階段性勝利(見圖1至圖3)。目前第三個療程也已順利完成。吳阿姨興奮的告訴我們，自打生病以來，從未有過如此輕松、高興，現在在家還可以簡單下廚，下樓散步，逛公園，逗逗娃等，生活有了色彩，日子也有了味道。 圖1 圖2 圖3 老年急性髓系白血病現狀 急性髓系白血病系造血干/祖細胞突變引起的克隆性惡性血液腫瘤，其治愈率低，病死率高，嚴重威脅人類健康。隨著人口老齡化、環(huán)境污染加重，老年患急性髓系白血病呈逐年上升趨勢。據報道，老年急性白血病的發(fā)病中位年齡是68歲，5年生存率不超過10%。目前化療、放療、造血干細胞移植等是主要的治療手段。但是很多老年患者在發(fā)病時往往合并多臟器功能衰退以及免疫功能差等特點，無法耐受標準劑量化療，對化療的耐受性差，化療相關病死率也較高，總體治療效果差。因此，針對老年急性白血病患者，尋找一種更為科學、合理、有效的治療方法已成為目前臨床治療老年急性髓系白血病的研究重點。 中醫(yī)對急性髓系白血病的認識 從急性髓系白血病的臨床表現，中醫(yī)歸屬于“溫病”“癥積”“血證”“急髓毒病”等范疇。中醫(yī)認為急性髓系白血病是播散于血液的一類惡性疾病，發(fā)生于骨髓，其致病特點是溫熱邪毒內聚骨髓，耗傷人體氣陰，氣陰(血)兩虛是發(fā)病機制，因此，臨床上治療原則應是清熱解毒、益氣養(yǎng)陰，扶正祛邪，使邪去正復。 中西醫(yī)結合治療老年急性髓系白血病優(yōu)勢互補 老年急性髓系白血病患者絕大多數已經失去了造血干細胞移植機會，治療上一般選擇化療、姑息治療或中西醫(yī)結合治療等?；煏焖贇w內細胞，迅速降低機體免疫力，容易繼發(fā)感染、出血、貧血等并發(fā)癥(許多老年患者無法扛過這一關);而中醫(yī)從整體、辨證施治角度出發(fā)，具有增效減毒、祛邪扶正、清熱養(yǎng)陰、益氣補血的功效。我們針對老年白血病患者，采取科學有效的治療方案，個體化治療，在化療方案選擇上、給藥劑量大小上作出合理的調整，以減輕藥物不良反應，降低致死率，改善生存預后。中西醫(yī)結合有良好的優(yōu)勢互補，實為老年急性白血病患者的首選治療。2021年12月19日439
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細胞和骨髓。骨髓是骨骼內的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會導致血細胞的生物學行為以及功能發(fā)生異常。 人體內有3種血細胞： 白細胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時可有助于血液凝結。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細胞。 白血病 白血病患者會產生大量不具備正常功能的白細胞。依據其累及白細胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細胞的一種白細胞?；颊邔蛇^多的淋巴細胞,從而擠占健康白細胞的生存空間。如果未經治療,病情將會迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風險將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細胞性白血病( AML ) 始于骨髓細胞。正常的骨髓干祖細胞通常會分化成白細胞、紅細胞和血小板。發(fā)生急性髓細胞性白血病會導致所有3種類型健康血細胞的數量減少。此類白血病細胞可快速生長。 急性髓細胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風險更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學物質; 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細胞白血病患者直到病情進展幾年后才會表現出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會增加罹患該病的風險。此外，長期接觸化學試劑，如除草劑或殺蟲劑也會導致發(fā)病風險上升。 慢性髓細胞性白血病( CML ) 與急性髓細胞性白血病類似，也是起源于骨髓細胞。但癌變細胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會發(fā)病。假如曾經暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風險可能會更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結、脾臟和胸腺，主要功能是儲存和輸送白細胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細胞”的白細胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細胞或 B 細胞的免疫細胞。此類細胞會產生被稱為抗體的蛋白質，用于抵抗病原體?；羝娼鹆馨土龌颊叩牧馨徒Y中會產生所謂“里德-斯登伯格氏細胞”的大淋巴細胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細胞或 T 細胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個亞型，區(qū)分亞型的依據是腫瘤在患者體內的起始部位、其生物學行為及腫瘤細胞免疫標記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會增加發(fā)病風險。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現有證據表明可能與以下因素有關: 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護的情況下經常接觸工業(yè)或農業(yè)毒物。 輻射因素:長時間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險因素或誘因的人群，更容易得病:可以預防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護或防護不足的情況下，經常接觸工業(yè)或農業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2336
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