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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 本文主要目的是對(duì)60歲以下的急性粒細(xì)胞白血病的危險(xiǎn)度分層進(jìn)行科普。急性粒細(xì)胞白血病（Acute myeloid leukemia,AML），又稱(chēng)作急性髓細(xì)胞白血病，通常簡(jiǎn)寫(xiě)做“AML”。一、為什么做AML的危險(xiǎn)度分層？除了AML-M3型的急性早幼粒細(xì)胞白血病外，目前急性粒細(xì)胞白血病（AML）治療手段主要是化學(xué)治療（化療）與造血干細(xì)胞移植，部分AML具有特異性的靶向藥物。作為一類(lèi)疾病來(lái)講，AML具有很大的異質(zhì)性（差異性），這也就是老百姓常說(shuō)的：不同的AML患者，又存在個(gè)體之間的差別。如果能夠預(yù)先判斷一位AML患者的危險(xiǎn)度高低（換句話(huà)說(shuō)，AML“惡性度”的高低），那么對(duì)于A(yíng)ML病人的治療方案選擇、療效及預(yù)后的推測(cè)，就有了根據(jù)。因此，對(duì)于A(yíng)ML患者來(lái)說(shuō)，第一步是確診AML，第二步的關(guān)鍵步驟就是：AML的危險(xiǎn)度分層，換句話(huà)說(shuō)，對(duì)AML患者的“惡性度高低”進(jìn)行區(qū)分和預(yù)先判斷。二、AML危險(xiǎn)度分層主要依據(jù)什么？危險(xiǎn)度分層主要根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)水平上的異常，對(duì)AML的危險(xiǎn)度進(jìn)行分層。其依據(jù)是染色體水平、DNA基因水平的變化。附上歐洲血液病網(wǎng)（ELN）對(duì)AML危險(xiǎn)度的分層（2017）。AML危險(xiǎn)度分層：（一）預(yù)后良好組：t(8:21)(q22;q22.1)/RUNX1-RUNX1T1,即AML1/ETO融合基因inv(16)(p13.1q22),t(16:16)(p13.1;q22)/CBFB-MYH11融合基因NMP1突變并且FLT3-ITD陰性或低負(fù)荷突變CEBPalpha 雙等位基因突變（二）預(yù)后中等組：NMP1突變并且FLT3-ITD陽(yáng)性或高負(fù)荷突變NMP1野生型并且FLT3-ITD陰性或低負(fù)荷突變（不伴有其他不良預(yù)后遺傳學(xué)異常）t(9:11)(p21.3;q23.3)/MLLT3-KMT2A其他非預(yù)后良好或預(yù)后不良細(xì)胞遺傳學(xué)異常（三）預(yù)后不良組：t(6;9)（篇3；其4.1）/DEK-NUP214t(V;11Q23.3)/KMT2A重排t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABLInv(3)(q21.3q26.2),t(3;3)(q21.3;126.2),GATA2、MECOM(EV11)-5/del(5q)、-7、-17/abn(17p)復(fù)雜核型、單體核型NPM1野生型且FLT3-ITD 高負(fù)荷突變RUNX1突變ASXL1突變TP53突變?nèi)ML危險(xiǎn)度分層有助于選擇治療方案及判斷預(yù)后一般來(lái)說(shuō)，預(yù)后良好組的AML患者推薦高劑量阿糖胞苷化療（3-4個(gè)周期），可以序貫自體造血干細(xì)胞移植。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，長(zhǎng)期無(wú)病生存率可達(dá)50-60%。預(yù)后中等組的患者也推薦使用高劑量阿糖胞苷化療，序貫自體造血干細(xì)胞移植；如果有HLA相合同胞供體或者非血緣HLA相合供體，建議可以行異基因造血干細(xì)胞移植，可以顯著提高治療療效。預(yù)后不良組的患者，建議行異基因造血干細(xì)胞移植治療，化療對(duì)于改組的患者療效不佳。因此,對(duì)于A(yíng)ML患者的診斷治療，首先在確診的基礎(chǔ)上，進(jìn)行危險(xiǎn)度分層，將患者分為預(yù)后良好組、預(yù)后中等組、預(yù)后不良組，然后根據(jù)危險(xiǎn)度分層有目的、有根據(jù)的選擇治療方案，以便于在最短的時(shí)間內(nèi)，達(dá)到最佳的治療效果2019年11月16日
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