神經(jīng)病學(xué)綜合征：Meige綜合征（Meige'ssyndrome）概述Meige綜合征（也有譯為“梅杰綜合征”）又稱特發(fā)性眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征，是一種少見(jiàn)類型的節(jié)段性肌張力障礙性疾病，屬于成人多動(dòng)癥的一種，其特點(diǎn)是眼瞼痙攣、睜眼困難，伴或不伴有口及下頜的不自主運(yùn)動(dòng)。其在拼寫上容易與“Meigs綜合征（也有譯為“梅格斯綜合征”）”混淆，后者為一種少見(jiàn)的婦科疾病，臨床表現(xiàn)為卵巢良性實(shí)體腫瘤、胸腔積液和腹水三聯(lián)征。歷史回顧Meige綜合征是以法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige的名字命名的，但HenryMeige并不是第一個(gè)描述Meige綜合征的人。早在1887年，費(fèi)城神經(jīng)病學(xué)家HoratioWood在他的教科書中簡(jiǎn)要描述了面部和口下頜肌張力障礙的癥狀，由于眼肌收縮、眼瞼完全閉合，造成功能性失明，關(guān)于“怪相”他錯(cuò)誤地認(rèn)為是拮抗肌拮抗眼肌收縮的結(jié)果。1910年，HenryMeige描述了大約10個(gè)眼瞼痙攣的患者，其中1例合并下頜肌張力障礙。60年后，美國(guó)神經(jīng)病學(xué)家GeorgePaulson報(bào)道了3例眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙的患者，并強(qiáng)調(diào)這些癥狀可能存在共同的病理生理基礎(chǔ)。1976年，英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家DavidMarsden對(duì)畫家Brueghel的一幅作品表現(xiàn)出極大的興趣，其畫中人物與本病患者表情類似，此后將眼瞼痙攣-口下頜肌張力異常綜合征命名為Brueghel綜合征。目前，大多數(shù)學(xué)者仍偏好“Meige綜合征”這一術(shù)語(yǔ)來(lái)描述眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征。（圖：Meige綜合征的研究歷程）病因Meige綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性Meige綜合征，原發(fā)性Meige綜合征病因目前仍不清楚，繼發(fā)性Meige綜合征發(fā)病機(jī)制可能與γ-氨基丁酸（GABA）能神經(jīng)元功能低下、多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡、膽堿能作用過(guò)度活躍有關(guān)，這可以解釋GABA增強(qiáng)藥、左旋多巴、抗膽堿藥等對(duì)本病有效。繼發(fā)性Meige綜合征可能與下列因素有關(guān)：（1）心理因素：常常與緊張情緒和創(chuàng)傷導(dǎo)致的應(yīng)激有關(guān)；（2）藥物因素：有報(bào)道抗精神病藥物（如奧氮平、阿立哌唑）、抗組胺藥、抗帕金森藥（左旋多巴、溴隱亭）、止吐劑（甲氧氯普胺）以及抗抑郁藥可觸發(fā)Meige綜合征，通常為遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙的一種表現(xiàn)；（3）：創(chuàng)傷因素：頭面部創(chuàng)傷包括口腔外科手術(shù)等；（4）內(nèi)分泌因素：如甲狀腺功能亢進(jìn)等；（5）其他：如核黃疸、腦干卒中或脫髓鞘病變、正常顱壓腦積水、雙側(cè)丘腦切開(kāi)術(shù)、腦腫瘤、腦炎后或者腦缺氧等。臨床表現(xiàn)Meige綜合征通常在30-60歲發(fā)病，也有罕見(jiàn)十幾歲發(fā)病者。本病女性多發(fā)，男女比例約為1∶3。Meige綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型：（1）眼瞼痙攣型；（2）眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型；（3）口下頜肌張力障礙型，其中眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙被視為Meige綜合征的完全型。研究發(fā)現(xiàn)，Meige綜合征可伴有其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，同樣在家族性特發(fā)性震顫，帕金森病，非典型帕金森綜合征（進(jìn)行性核上性麻痹，多系統(tǒng)萎縮和皮質(zhì)基底節(jié)神經(jīng)節(jié)變性），肝豆?fàn)詈俗冃缘戎谐霈F(xiàn)眼瞼痙攣和節(jié)段性顱-頸肌張力障礙的報(bào)道。雙眼瞼痙攣是本病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，眼瞼無(wú)力和眼瞼下垂也很常見(jiàn)，少數(shù)以下面部異常緊張感為首發(fā)癥狀。部分（約20%）患者單眼起病，逐漸累及對(duì)側(cè)。發(fā)病前多有眼部不適或刺激感，如眼干、眼澀、眼脹、畏光和瞬目增多等，這些初期癥狀常被誤診為“結(jié)膜炎”，而延誤治療。繼而眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮（強(qiáng)直性收縮持續(xù)數(shù)秒至半分鐘，以后又向它處擴(kuò)展，數(shù)分鐘內(nèi)涉及其它肌群，繼之呈陣攣性收縮或肌張力異常；陣攣性收縮或多動(dòng)也可在強(qiáng)直性收縮之前發(fā)生；痙攣的肌群較少同步性；少數(shù)病例兩側(cè)可不對(duì)稱，10-20次痙攣收縮后突然停止，間歇數(shù)秒或數(shù)分鐘后又可重復(fù)發(fā)作；重者可呈持續(xù)性痙攣）直至雙眼完全閉合，不能完成視覺(jué)依賴的任務(wù)如看電視、讀報(bào)紙、走路等，嚴(yán)重者可發(fā)生功能性失明，甚至喪失獨(dú)立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展，出現(xiàn)身體其他部位的肌張力障礙，以下面部和咀嚼肌受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為下頜開(kāi)-合、撅嘴、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運(yùn)動(dòng)，眼瞼痙攣合并張口、撅嘴、下面部抽動(dòng)者導(dǎo)致“怪相”的產(chǎn)生。重者可引起下頜脫臼、咬牙、挫牙，可使牙齒嚴(yán)重磨損。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀。也可出現(xiàn)頭后仰或前屈而較少斜頸。上、下肢受累可表現(xiàn)為姿勢(shì)震顫、書寫痙攣、手足抽動(dòng)等。本病特點(diǎn)之一是“感覺(jué)詭計(jì)（Sensorytrick）”現(xiàn)象，即患者在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙簽時(shí)癥狀可以明顯緩解，甚至完全緩解，其他包括摸面頰、唇或腦后時(shí)，癥狀也會(huì)戲劇性地減輕。診斷主要依靠病史和臨床表現(xiàn)做出診斷，如遇到同時(shí)或依次出現(xiàn)雙眼瞼痙攣伴或不伴有口面部肌肉較為對(duì)稱的不自主動(dòng)作時(shí)應(yīng)考慮本病。此外，還應(yīng)注意“感覺(jué)詭計(jì)”現(xiàn)象、運(yùn)動(dòng)（向上看、吃飯、說(shuō)話、行走及閱讀等）、緊張、情緒低落或疲勞加重，安靜時(shí)減輕以及睡眠狀態(tài)下消失等一系列發(fā)作特點(diǎn)，有助于診斷和鑒別診斷。秦明筠等歸納Meige綜合征的診斷要點(diǎn)包括：（1）中年后發(fā)病，起病緩慢，逐漸進(jìn)展；（2）大多數(shù)患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣，表現(xiàn)為睜眼困難；（3）異常運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn)主要表現(xiàn)為眼輪匝肌和（或）口頜部雙側(cè)肌肉對(duì)稱性、無(wú)節(jié)律性、強(qiáng)直性痙攣或收縮，如發(fā)作性雙側(cè)眼瞼痙攣、不自主地眨眼、擠眉、張口噘嘴、縮唇、吐舌、下頜抽動(dòng)、發(fā)音困難等。少數(shù)患者并發(fā)頸部、軀干、上肢的不自主運(yùn)動(dòng)，很少波及下肢；（4）行走、說(shuō)話、光線刺激、進(jìn)餐、疲勞、情緒激動(dòng)時(shí)可誘發(fā)癥狀發(fā)作或加重，安靜休息時(shí)減輕，入睡后消失，存在“感覺(jué)詭計(jì)”現(xiàn)象；（5）體查及輔助檢查無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)明顯異常；（6）無(wú)服用抗精神病藥物史。鑒別診斷1.重癥肌無(wú)力：但重癥肌無(wú)力患者可有雙眼瞼無(wú)力下垂，不僅睜眼困難，緊閉雙眼也困難，且無(wú)眼瞼痙攣，手可翻開(kāi)眼瞼，有易疲勞性，癥狀晨輕暮重，且新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。重癥肌無(wú)力患者眼球位置會(huì)發(fā)生變動(dòng)，以通過(guò)眨眼來(lái)糾正肌無(wú)力時(shí)眼肌的疲勞，同時(shí)眨眼時(shí)伴隨緩慢的掃視。而Meige綜合征由于眼外肌疲勞導(dǎo)致眨眼連帶運(yùn)動(dòng)，從而導(dǎo)致自發(fā)性瞼痙攣。2.面肌痙攣：Meige綜合征多為多由雙側(cè)眼瞼痙攣開(kāi)始漸波及面肌，眼瞼常呈閉合狀，睜開(kāi)困難，且可合并口下頜肌肉的不自主抽動(dòng)，嚴(yán)重甚至累及全身；而面肌痙攣常表現(xiàn)為一側(cè)面肌不自主，不規(guī)則的陣發(fā)性抽搐，持續(xù)時(shí)間短，不伴有口-下頜的不隨意運(yùn)動(dòng)。即使有少見(jiàn)的累及雙側(cè)的面肌痙攣，其面部肌肉雙側(cè)收縮是不同步的。另一個(gè)區(qū)分的特點(diǎn)是，眼瞼痙攣患者在閉眼時(shí)眉毛降低（Charcot’s征），而面肌痙攣患者在每一次收縮時(shí)眉毛是上揚(yáng)的（另一個(gè)Babinski征）。3.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：其一般為長(zhǎng)期口服抗精神病藥所致，典型病例受累肌肉呈刻板樣徐緩蠕動(dòng)狀而非痙攣，且主要累及口舌肌，可根據(jù)相關(guān)疾病史及用藥史幫助診斷。但有少數(shù)患者亦可出現(xiàn)Meige綜合征表現(xiàn)，歸類至繼發(fā)性。4.開(kāi)眼失用：多見(jiàn)于帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹等，表現(xiàn)為核上性受累，患者很難有意識(shí)地睜眼，尤其在光線刺激或想凝視某物時(shí)、觸及面部時(shí)睜眼障礙更明顯，在睜眼時(shí)額肌收縮，而無(wú)眼輪匝肌收縮，瞬目動(dòng)作減少，無(wú)眼瞼痙攣表現(xiàn)。5.老年性眼瞼下垂：提上瞼肌無(wú)力、眼瞼脂肪及韌帶萎縮，視物時(shí)頭后傾，無(wú)眼瞼和口周痙攣表現(xiàn)。6.其他：除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙外，Meige綜合征伴情緒障礙也較常見(jiàn)，抑郁有較高的發(fā)生率，有的患者還會(huì)出現(xiàn)焦慮伴抑郁，需要與原發(fā)性精神障礙相鑒別。治療1.藥物治療：抗膽堿能藥（苯海索）、GABA受體激動(dòng)劑（巴氯芬）、苯二氮卓類藥（氯硝西泮）、抗癲癇藥（托吡酯）、抗精神病藥（奮乃靜，匹莫齊特，氟哌啶醇，氯氮平）、左旋多巴、多巴胺受體阻斷劑（丁苯那嗪）以及中醫(yī)中藥等對(duì)本病都有一定療效，單用某種藥物無(wú)效時(shí)，可考慮聯(lián)合或交替用藥，以提高療效、減少不良反應(yīng)。藥物治療的副作用主要是嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)等，個(gè)別出現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)樣反應(yīng)，但停藥后可緩解。表?眼瞼痙攣和其他顱部肌張力障礙的藥物治療2.?局部注射A型肉毒素：A型肉毒素是作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢神經(jīng)-肌肉接頭處乙酰膽堿囊泡上的一種膜蛋白，可產(chǎn)生暫時(shí)性神經(jīng)遞質(zhì)阻滯，抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，從而使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。研究表明肌注A型肉毒素是治療Meige綜合征的簡(jiǎn)單、有效的方法。由于A型肉毒素局部注射法操作簡(jiǎn)單，可重復(fù)注射，副作用少，已經(jīng)成為Meige綜合征的首選療法。A型肉毒素的副作用包括眼瞼下垂、面癱、口干、局部軟組織腫脹等，但這些反應(yīng)溫和、短暫，一般持續(xù)1-4周自行消失。然而隨著時(shí)間的推移，A型肉毒素注射劑量需逐次加大，有些患者還會(huì)產(chǎn)生中和抗體，導(dǎo)致治療抵抗。3.手術(shù)治療：隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展，腦深部電刺激（deepbrainstimulation，DBS）成為治療難治性Meige綜合征的一種新途徑。對(duì)于A型肉毒素注射無(wú)效或者癥狀嚴(yán)重、明顯影響生活質(zhì)量的患者可考慮DBS術(shù)。其為Meige綜合征的安全、有效的治療方法，但由于費(fèi)用昂貴，很多患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重而卻步。[參考文獻(xiàn)]1.?PandeyS,SharmaS.Meige'ssyndrome:?History,?epidemiology,?clinical?features,?pathogenesis?and?treatment.JNeurolSci.2017Jan15;372:162-170.2.?楊立青,吳升平.Meige綜合征的研究進(jìn)展.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）.2013年15期.3.?彭彬,張申起,董紅娟,羅瑛,盧祖能.面肌痙攣的過(guò)去、今天和明天.神經(jīng)損傷與功能重建.2017年4期.4.?崔元孝,張清華.其他類型的肌張力障礙.山東醫(yī)藥.2005年19期.5.?秦明筠,彭彪,羅冬冬,陳穎東.Meige綜合征臨床誤診九例分析.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志.2010年9期.6.?LeDouxMS.Meigesyndrome:what'sinaname?ParkinsonismRelatDisord.2009Aug;15(7):483-9.?

梅杰綜合癥是什么？梅杰綜合癥又稱梅杰氏綜合癥、梅杰綜合癥、眼瞼痙攣口下頜部肌張力障礙，或Brueghel綜合癥，是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)。眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善，可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或加重。嚴(yán)重影響患者的日常生活質(zhì)量。梅杰綜合癥的非手術(shù)治療主要包括口服藥物和肉毒素注射。梅杰綜合癥的非手術(shù)治療肉毒素可以使得部分患者癥狀獲得改善，但是一般3～6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，反復(fù)注射后效果進(jìn)一步減退。藥物的治療效果總體并不理想，對(duì)于大多數(shù)患者無(wú)效，少部分患者獲得輕微改善，而且藥物引起的副作用，往往使得患者難以耐受。梅杰綜合癥的手術(shù)治療1、腦起搏器：腦起搏器我們臨床上稱為腦深部電刺激術(shù)，也稱為DBS。這種方法是通過(guò)植入顱內(nèi)的微電極，發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團(tuán)，抑制中樞異常神經(jīng)活動(dòng)，控制癥狀。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是療效持久，可明顯改善疾病癥狀。但是，手術(shù)創(chuàng)傷大，治療費(fèi)用高，患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)還是比較重的。2、脈沖射頻治療：脈沖射頻治療時(shí)間一般在30分鐘左右，手術(shù)過(guò)程是用一根直徑2毫米的微針深入神經(jīng)干，通過(guò)脈沖射頻的電生理特性，在局部神經(jīng)敏化部位建立脈沖電場(chǎng)，刺激以后，使整個(gè)腦功能產(chǎn)生變化：使神經(jīng)元的活性增強(qiáng)；通過(guò)去極化阻滯等作用，抑制受刺激的神經(jīng)元；原始神經(jīng)環(huán)路中異常重塑的突觸連接恢復(fù)正常。在神經(jīng)本身理化性質(zhì)不發(fā)生改變，調(diào)控和改善面神經(jīng)、面部肌肉的興奮性、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性，解除面部肌肉抽搐及抖動(dòng)困擾，達(dá)到治療梅杰綜合征的目的。相比腦起搏器，脈沖射頻治療安全微創(chuàng)，費(fèi)用低，大多數(shù)患者都能夠承受?；颊呔唧w適合哪種治療方式，還是需要面診后才能確定。

腦癱患者不僅僅是自理能力低下，還導(dǎo)致他們不能正常行走，因此，給他們的生活帶來(lái)很大的不便，對(duì)腦癱患者來(lái)說(shuō)，肌張力異常是其典型癥狀之一。那么很多不了解的家長(zhǎng)就在詢問(wèn)什么是肌張力，什么是肌力？這兩者有哪些區(qū)別?肌張力檢查在對(duì)腦癱患者的病情診斷過(guò)程中極為重要。人類肌張力是肌肉所保持緊張狀態(tài)的程度，它可以分為靜止性肌張力、姿勢(shì)性肌張力及運(yùn)動(dòng)性肌張力等，是維持身本各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式。而肌張力異常是腦癱患者的常見(jiàn)表現(xiàn)，它直接影響患者的活動(dòng)及其功能水平。其肌張力異常表現(xiàn)在肌張力低下、肌張力亢進(jìn)、肌張力不協(xié)調(diào)及肌強(qiáng)等。腦癱患者肌張力的判斷方法上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的患者，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的患者，是通過(guò)繞圈來(lái)拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：患者平躺在檢查床上，保證患者在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠(yuǎn)快速折返最近，在這個(gè)過(guò)程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動(dòng)的現(xiàn)象。這種卡頓、異動(dòng)則為肌張力高。肌張力低，則會(huì)感覺(jué)沉重，無(wú)抵抗力。大部分腦癱家長(zhǎng)，在發(fā)現(xiàn)患者的異常之后，都會(huì)接觸到“肌張力”這詞兒，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腦癱患者都會(huì)出現(xiàn)肌張力異常的問(wèn)題，過(guò)高或過(guò)低，都會(huì)導(dǎo)致患者的運(yùn)動(dòng)障礙和肢體畸形，但容易和肌力混淆。肌張力和肌力是相互聯(lián)系、相互抑制、相互促進(jìn)的。什么是肌張力？肌張力，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時(shí)，身體各部肌肉所具有的肌張力稱為靜止性肌張力。軀體站立時(shí)，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢(shì)和身體穩(wěn)定，稱為姿勢(shì)性肌張力。肌肉在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的張力，稱為運(yùn)動(dòng)性肌張力，是保證肌肉運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑(無(wú)顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當(dāng)肌張力高時(shí)軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動(dòng)度小，肌張力低時(shí)身體很軟，有抱不住的感覺(jué)，關(guān)節(jié)活動(dòng)度過(guò)大；而當(dāng)肌張力動(dòng)搖時(shí)會(huì)使人產(chǎn)生不隨意運(yùn)動(dòng)。通過(guò)關(guān)節(jié)活動(dòng)度范圍肌張力可分為0-4級(jí)，正常兒為0級(jí)。肌張力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0級(jí)：正常肌張力；1級(jí)：肌張力略微增加：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)，在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍之末時(shí)呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級(jí)：肌張力輕度增加：在關(guān)節(jié)活動(dòng)后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級(jí)：肌張力較明顯地增加：通過(guò)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的大部分時(shí)，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動(dòng)；3級(jí)：肌張力嚴(yán)重增加：被動(dòng)活動(dòng)困難；4級(jí)：僵直：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動(dòng)；什么是肌力？肌力是肌肉在收縮或緊張時(shí)所表現(xiàn)出來(lái)的能力，是人的機(jī)體或機(jī)體的某一部分肌肉工作(收縮或舒展)時(shí)克服內(nèi)外阻力的能力。肌力的作用：骨骼肌分為伸肌、屈肌、內(nèi)收肌、外展肌、施前肌和施后肌，在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配下完成不同的功能。任何一個(gè)動(dòng)作都需要一組肌群共同完成，即靠原動(dòng)肌、拮抗肌、固定肌、協(xié)同肌這四種肌群在運(yùn)動(dòng)中協(xié)調(diào)作用，才能具有正常的姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)模式。肌力可以簡(jiǎn)單的理解為我們提重物、挑東西、抓握等抵抗重力的能力。肌力可用徒手檢查法分為0-5級(jí)，正常兒為5級(jí)。肌力分級(jí)：0～5級(jí)5級(jí)為正常；4級(jí)：良好，肌力為正常肌力的75%；3級(jí)：尚好，肌力為正常肌力的50%；2級(jí)：差，肌力為正常肌力的25%；1級(jí)：微有收縮，肌力為正常肌力的10%；0級(jí)：全癱，肌力為正常肌力的0%；腦癱患者降低肌張力是為了什么?腦癱患者肌張力的降低是為了解決患者身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會(huì)保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導(dǎo)致肌張力增高，就會(huì)導(dǎo)致肌肉間相互力量增強(qiáng)，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產(chǎn)生我們所說(shuō)的痙攣。對(duì)于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動(dòng)不自如，其實(shí)引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，還走路的根本問(wèn)題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術(shù)就是采用FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過(guò)手術(shù)可以全面的調(diào)整患者的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時(shí)可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除患者的痛苦，術(shù)后不會(huì)反彈，也不會(huì)影響患者的運(yùn)動(dòng)功能?；颊咭蓡?wèn)：既然手術(shù)的效果這么好，是不是后期可以不進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練了?手術(shù)的作用只是給后期的康復(fù)訓(xùn)練打下一個(gè)良好的基礎(chǔ)，同時(shí)，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復(fù)奠定基礎(chǔ)。而且術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練也由原先的被動(dòng)變?yōu)橹鲃?dòng)，使還可以更好的配合，使康復(fù)效果大大加強(qiáng)。從而也在康復(fù)的時(shí)間上有效減少。

臨床表現(xiàn)：遲發(fā)性肌張力障礙和遲發(fā)性靜坐不能癥是在抗精神病藥物治療后出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)癥狀，盡管患者減少或停止用藥，但可能持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。年輕男性患者的風(fēng)險(xiǎn)更高。根據(jù)發(fā)病時(shí)間可鑒別急性肌張力障礙和急性靜坐不能癥。遲發(fā)性肌張力障礙和遲發(fā)性靜坐不能癥都與遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙的高發(fā)病率相關(guān)。???病理生理：目前對(duì)遲發(fā)性肌張力障礙和遲發(fā)性靜坐不能癥的病理生理機(jī)制知之甚少。遲發(fā)性肌張力障礙似乎涉及基底節(jié)區(qū)的損害，遲發(fā)性靜坐不能癥可能涉及腦橋區(qū)功能障礙。???治療方案選擇及影響：這兩種運(yùn)動(dòng)障礙都可以通過(guò)使用SGAs(例如氯氮平，喹硫平)。如果患者在服用或停藥后出現(xiàn)癥狀，可能需要增加劑量或立即重新使用該藥物以增加多巴胺阻斷作用。這樣的干預(yù)可以在短期內(nèi)緩解。一種潛在的治療頑固性遲發(fā)性肌張力障礙的方法是DBS。在一份報(bào)告中，60名有不同類型肌張力障礙癥狀的患者接受了腦深部電刺激，將導(dǎo)線置于內(nèi)側(cè)蒼白球。采用Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評(píng)定量表(BFM)對(duì)患者進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后和長(zhǎng)達(dá)5年的隨訪評(píng)估。6個(gè)月后，BFM嚴(yán)重程度和殘疾評(píng)分的改善分別為43%和27%，此后一直持續(xù)。因此，DBS可能是嚴(yán)重、難治性、藥物誘導(dǎo)的遲發(fā)性肌張力障礙患者的潛在選擇?！秵拘炎杂Γ河枚U的智慧療愈身心》

DBS如何治療肌張力障礙（綜述）肌張力障礙是臨床一種復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，許多患者采用藥物治療和手術(shù)治療效果仍然不佳。腦深部電刺激術(shù)作為功能性外科手術(shù)的一種，越來(lái)越多地應(yīng)用于藥物難治性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的治療中。近期JAMANeurology雜志發(fā)表了一篇綜述，回顧了采用DBS治療肌張力障礙的最新進(jìn)展。簡(jiǎn)介肌張力障礙是一種以持續(xù)性或間斷性肌肉收縮導(dǎo)致異常運(yùn)動(dòng)和/或姿勢(shì)的一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前治療藥物包括抗膽堿能藥物、多巴胺、苯二氮卓類、四苯喹嗪、巴氯芬等。針對(duì)靶點(diǎn)肌肉的肉毒毒素注射也可緩解癥狀。外科干預(yù)手段包括針對(duì)嚴(yán)重頸部肌張力障礙的神經(jīng)根切斷術(shù)，針對(duì)更廣泛性肌張力障礙的丘腦和基底節(jié)消融術(shù)。腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科干預(yù)方法之一，其優(yōu)點(diǎn)包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進(jìn)行調(diào)節(jié)，并且安全性相對(duì)較好。2003年美國(guó)FDA批準(zhǔn)了DBS在原發(fā)性全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙的治療。選擇患者考慮到疾病的異質(zhì)性，以及不同類型的肌張力障礙對(duì)刺激的反應(yīng)各異，DBS治療患者的選擇十分復(fù)雜。目前DBS僅被批準(zhǔn)用于原發(fā)性全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙，其他類型的肌張力障礙采用DBS治療均為適應(yīng)證外使用。對(duì)考慮采用DBS治療的患者應(yīng)進(jìn)行以下幾方面的評(píng)估：（1）排除對(duì)無(wú)創(chuàng)治療效果較好的患者；（2）明確預(yù)測(cè)刺激治療陽(yáng)性和陰性反應(yīng)的相關(guān)因素。需進(jìn)行左旋多巴試驗(yàn)排除左旋多巴反應(yīng)性肌張力障礙。對(duì)肉毒毒素治療效果不佳的患者需再次確認(rèn)其治療靶點(diǎn)和劑量是否合適。心因性肌張力障礙患者通常藥物治療反應(yīng)較差，應(yīng)轉(zhuǎn)診進(jìn)行DBS治療。評(píng)估患者骨骼畸形、痙攣以及是否存在脊髓病變十分重要，這些均可減少其對(duì)DBS的反應(yīng)。術(shù)前檢查還包括核磁共振檢查，以排除可能導(dǎo)致繼發(fā)性肌張力障礙的結(jié)構(gòu)異常。最后，還需要對(duì)精神癥狀或認(rèn)知功能障礙進(jìn)行篩選。行DBS手術(shù)治療的合適時(shí)間仍是一個(gè)有爭(zhēng)議的問(wèn)題。一般來(lái)說(shuō)，一旦確定患者對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效就可考慮進(jìn)行DBS手術(shù)，且需在復(fù)雜骨骼畸形或頸部脊髓病變出現(xiàn)之前就進(jìn)行手術(shù)。盡管2011年MDS不推薦早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，但許多證據(jù)顯示越早干預(yù)，預(yù)后越好，尤其是由于DYT1基因突變導(dǎo)致的全身性肌張力障礙。手術(shù)過(guò)程DBS裝置包括3個(gè)主要部分：刺激電極、延長(zhǎng)電線以及程控脈沖信號(hào)發(fā)生器（PG）（圖1）。該裝置的植入包括2個(gè)階段，第一個(gè)階段，立體定向引導(dǎo)下，在特定的治療靶點(diǎn)植入單側(cè)或雙側(cè)電極。最常用的靶點(diǎn)為內(nèi)側(cè)蒼白球（GPi），其他靶點(diǎn)還有下丘腦核團(tuán)。第二個(gè)階段，可能在同一天或幾天后進(jìn)行，即將PG植入前胸壁或腹壁皮下，并通過(guò)延長(zhǎng)電線與刺激電極相連。圖1.雙側(cè)植入DBS裝置示意圖當(dāng)電極植入完成后即開(kāi)始評(píng)估實(shí)驗(yàn)性刺激的急性效果。但肌張力障礙患者對(duì)DBS的臨床反應(yīng)需要數(shù)天或數(shù)周才能看到，因此實(shí)驗(yàn)性刺激的目的在于評(píng)估不良反應(yīng)，如果出現(xiàn)不良反應(yīng)，需要重新安置電極。在電極植入后還需要進(jìn)行CT或MRI檢查以排除腦出血。DBS手術(shù)的第二階段可以在電極植入當(dāng)天進(jìn)行，但一般都會(huì)在1-2周后進(jìn)行。對(duì)于需要雙側(cè)刺激的患者，重要的問(wèn)題之一在于是采用單個(gè)刺激器驅(qū)動(dòng)雙側(cè)電極還是兩個(gè)刺激器分別驅(qū)動(dòng)雙側(cè)電極。盡管兩個(gè)刺激器創(chuàng)口更多，所需時(shí)間更長(zhǎng)，但可以有更多的安全保障以防其中一個(gè)刺激器突然停止工作。DBS程序設(shè)定在電極植入后短時(shí)間內(nèi)，患者會(huì)出現(xiàn)短暫的肌張力障礙癥狀改善，稱之為“微毀損效應(yīng)”。出現(xiàn)「微毀損效應(yīng)」通常預(yù)示著患者對(duì)刺激治療反應(yīng)良好。一般需要等到這段時(shí)間結(jié)束后才開(kāi)始程序設(shè)定。在程序設(shè)定期間，臨床醫(yī)生會(huì)控制幅度、脈沖寬度、頻率等相關(guān)因素。其最終目標(biāo)是改善運(yùn)動(dòng)功能，并減少疼痛，無(wú)不良反應(yīng)。此外，有關(guān)達(dá)到最佳設(shè)定條件的最有效方法目前尚無(wú)共識(shí)。一般來(lái)說(shuō)是通過(guò)緩慢增加刺激幅度來(lái)明確發(fā)生不良反應(yīng)的閾值。許多神經(jīng)科醫(yī)生治療肌張力障礙初始會(huì)采用相對(duì)較高的電壓，略低于不良反應(yīng)發(fā)生閾值，一旦達(dá)到臨床獲益之后再降低電壓?；谝延械难芯?，最常用的刺激設(shè)定為頻率130-180Hz；脈沖寬度60-210ms；幅度2-5V?；颊咴诔醮卧O(shè)定后的前幾個(gè)月應(yīng)該每隔幾周進(jìn)行再次評(píng)估以及調(diào)整程序設(shè)定，在前1-2年每隔3-6個(gè)月進(jìn)行再次評(píng)估和調(diào)整。一般采用標(biāo)準(zhǔn)化量表對(duì)患者的治療反應(yīng)進(jìn)行評(píng)估，包括Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評(píng)分量表或者Toronto西部痙攣性斜頸量表評(píng)分。臨床研究圖2總結(jié)了DBS治療肌張力障礙臨床研究的結(jié)果。與評(píng)估臨床結(jié)果相關(guān)的因素包括臨床獲益的程度、研究患者例數(shù)以及研究證據(jù)的級(jí)別。前瞻性隨機(jī)雙盲對(duì)照臨床研究顯示GPiDBS治療優(yōu)于假手術(shù)治療，DYT1基因突變患者療效更佳。頸部肌張力障礙患者DBS治療后嚴(yán)重程度評(píng)分改善不如全身性肌張力障礙，但包括疼痛在內(nèi)的其他臨床癥狀改善更加明顯。圖2.DBS治療肌張力障礙療效的證據(jù)在肌陣攣性肌張力障礙患者中，肌陣攣的改善顯著優(yōu)于肌張力障礙的改善。DBS治療在緩解帕金森病相關(guān)的肌張力障礙、遲發(fā)性肌張力障礙和書寫痙攣方面療效明顯。繼發(fā)性肌張力障礙，尤其是靜態(tài)腦病，對(duì)DBS治療反應(yīng)良好，但與原發(fā)性肌張力障礙相比并發(fā)癥發(fā)生更多。在治療靶點(diǎn)的比較性研究中證實(shí)GPi仍然是更好的選擇。周期性肌張力障礙動(dòng)作的改善早于肌張力障礙姿勢(shì)的改善。頸部肌張力障礙中，疼痛癥狀首先改善，其次是頭部位置的改變。長(zhǎng)期的隨訪研究證實(shí)持續(xù)的獲益可達(dá)5年，甚至10年。風(fēng)險(xiǎn)腦深部電刺激術(shù)治療存在3種風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)、刺激相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)以及硬件相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。研究報(bào)道，對(duì)于所有接受DBS治療的患者，顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)約為3%，永久神經(jīng)系統(tǒng)合并癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)約為1%，手術(shù)30天內(nèi)死亡風(fēng)險(xiǎn)為0.4%。硬件功能障礙或感染發(fā)生率存在差異，但有時(shí)可高達(dá)10%。與刺激相關(guān)的不良事件包括言語(yǔ)不清、帕金森綜合征等，通常在停止治療或更改設(shè)置后可緩解。在所有DBS相關(guān)的潛在并發(fā)癥中，感染是最常見(jiàn)的。小于15歲的兒童更容易發(fā)生感染。由于大部分感染發(fā)生在胸壁，快速移除刺激器和延長(zhǎng)電線，輔以積極的抗生素治療，可最小化再次移植的風(fēng)險(xiǎn)和困難。其他治療選擇與DBS相比無(wú)創(chuàng)性腦部刺激以及硬膜外皮層刺激治療的患者例數(shù)更少，其效應(yīng)值也更低。治療靶點(diǎn)包括前運(yùn)動(dòng)皮層、主要運(yùn)動(dòng)皮層以及補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)?？稍陟o息狀態(tài)和特定任務(wù)時(shí)實(shí)施刺激。一項(xiàng)隨機(jī)臨床研究評(píng)估了經(jīng)顱磁刺激對(duì)前扣帶回/補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)治療眼瞼痙攣的效果。無(wú)創(chuàng)腦刺激治療靶點(diǎn)目前是研究熱點(diǎn)之一（圖3）。圖3.肌張力障礙中有創(chuàng)和無(wú)創(chuàng)性腦刺激治療靶點(diǎn)定位和功能的關(guān)系。A圖紅色顯示為內(nèi)側(cè)蒼白球致密部，是肌張力障礙DBS治療最主要的靶點(diǎn)；B圖為靜息態(tài)功能連接成像，明確了可能作為無(wú)創(chuàng)性腦刺激治療靶點(diǎn)陽(yáng)性和陰性的相關(guān)性。主要運(yùn)動(dòng)皮層（M1）、背側(cè)前運(yùn)動(dòng)皮層（PMd）以及補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)皮層（SMA）。機(jī)制及未來(lái)研究方向目前尚不清楚腦深部電刺激治療如何為肌張力障礙患者提供治療獲益的。DBS治療的臨床反應(yīng)可能會(huì)延遲數(shù)天或數(shù)周，接受數(shù)年治療的患者如果停止刺激其癥狀也不會(huì)復(fù)發(fā)，這表明DBS治療可能誘導(dǎo)神經(jīng)可塑性的改變。越來(lái)越多的研究表明，肌張力障礙可能是一種神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)障礙性疾病，腦刺激是一種基于網(wǎng)絡(luò)的治療。近期首個(gè)應(yīng)答式神經(jīng)刺激裝置獲批用于治療難治性癲癇，這提示將來(lái)可能開(kāi)發(fā)閉環(huán)式DBS治療系統(tǒng)治療包括肌張力障礙在內(nèi)的其他疾病。與應(yīng)答式心臟起搏器類似，這些裝置僅當(dāng)出現(xiàn)異常心律時(shí)才會(huì)產(chǎn)生治療性脈沖刺激。管對(duì)于無(wú)創(chuàng)性刺激的研究越來(lái)越多，然而在真正實(shí)施之前還需要許多額外的研究。影響在肌張力障礙患者中實(shí)施這些無(wú)創(chuàng)性刺激的因素包括：（1）目前只有針對(duì)皮層的靶點(diǎn)，而不像DBS的靶點(diǎn)是皮層下結(jié)構(gòu)；（2）這些無(wú)創(chuàng)性的技術(shù)提供間斷的刺激，可能并不足以產(chǎn)生足夠的臨床應(yīng)答。有關(guān)腦連接的研究可能有助于確定與腦深部結(jié)構(gòu)相關(guān)的無(wú)創(chuàng)性靶點(diǎn)。此外，無(wú)創(chuàng)性治療與特定的體育鍛煉相結(jié)合可有助于誘導(dǎo)產(chǎn)生神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)可塑性。無(wú)創(chuàng)性治療技術(shù)與功能性影像研究相結(jié)合也有助于揭示新的感興趣皮層區(qū)?？偨Y(jié)采用標(biāo)準(zhǔn)藥物治療療效不佳的患者應(yīng)考慮轉(zhuǎn)診進(jìn)行DBS治療，尤其是對(duì)于全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙的患者。DBS治療對(duì)其他肌張力綜合征患者也可能提供獲益，包括遲發(fā)性肌張力障礙、書寫痙攣、頭部肌張力障礙、肌陣攣性肌張力障礙以及與帕金森病相關(guān)的「關(guān)」期肌張力障礙。

臨床表現(xiàn)：急性肌張力障礙發(fā)生在高達(dá)10%的患者中，特別是接受高效FGA治療的年輕男性?？赡艹霈F(xiàn)多達(dá)七種不同的癥狀，盡管診斷只需要一種。這些癥狀包括頭部和頸部位置異常(例如，斜頸;retrocollis);下頜肌肉痙攣(如牙關(guān));吞咽、說(shuō)話或呼吸障礙;口齒不清;舌頭突出或功能障礙;眼向任何方向斜視(如動(dòng)眼危象);四肢或軀干位置不正常(如:角弓反張)。這些癥狀通常對(duì)患者來(lái)說(shuō)是相當(dāng)可怕的，他們可能在接受靜脈高效價(jià)FGA治療的幾分鐘內(nèi)出現(xiàn)這種綜合征;然而，更常見(jiàn)的是癥狀通常在開(kāi)始或增加口服抗精神病藥物劑量或減少用于治療EPS的藥物后幾天內(nèi)出現(xiàn)。極少數(shù)情況如果喉部肌肉受到影響，肌張力障礙很可能會(huì)危及生命。急性肌張力障礙反應(yīng)的另一個(gè)并發(fā)癥是長(zhǎng)期治療不依從的頻繁發(fā)生。在經(jīng)歷了這樣的經(jīng)歷后，患者通常會(huì)報(bào)告對(duì)這種令人反感的藥物“過(guò)敏”。仔細(xì)的病史記錄通常會(huì)揭示事件的真實(shí)性質(zhì)，但患者不愿意繼續(xù)使用相關(guān)藥物治療是可以理解的。這樣的病史可能會(huì)阻止將來(lái)使用特定的藥物，除非花費(fèi)大量的時(shí)間和精力來(lái)教育患者有關(guān)反應(yīng)的可能原因以及如何使用抗膽堿能藥物來(lái)預(yù)防。如果患者有急性肌張力障礙病史，應(yīng)考慮預(yù)防性使用此類藥物，即使使用效力較弱的抗精神病藥物。年輕男性患急性肌張力障礙的風(fēng)險(xiǎn)增加。近期使用可卡因會(huì)消耗多巴胺，這也與風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。一些不堅(jiān)持口服片劑或膠囊的患者在改用液體濃縮劑或腸外制劑時(shí)可能出現(xiàn)急性肌張力障礙。在達(dá)到穩(wěn)定劑量后，肌張力障礙的風(fēng)險(xiǎn)迅速降低，并且通常不需要持續(xù)使用抗膽堿能藥物。然而，有發(fā)生肌張力障礙風(fēng)險(xiǎn)的患者也有發(fā)生其他形式EPS的風(fēng)險(xiǎn)，這可能需要持續(xù)的抗膽堿能治療。運(yùn)動(dòng)障礙的家族史，以及既往的肌張力障礙史，預(yù)示著急性肌張力障礙和其他形式的EPS的較高發(fā)病率。病理生理：雖然急性肌張力障礙的機(jī)制尚不清楚，但癥狀的突然發(fā)作及其僅限于初始治療開(kāi)始或劑量增加時(shí)表明D2受體的急性飽和起一定作用。臨床前研究表明，存在于大腦運(yùn)動(dòng)區(qū)域并參與姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)控制的sigma-1和sigma-2受體可能與各種形式的肌張力障礙有關(guān)，包括藥物引起的肌張力障礙。治療方案選擇及影響：應(yīng)始終告知患者與這些藥物相關(guān)的肌肉痙攣風(fēng)險(xiǎn)，并鼓勵(lì)患者立即報(bào)告此類事件。嚴(yán)重的反應(yīng)或喉部肌張力障礙可能危及呼吸，立即識(shí)別和治療是必不可少的。注射苯托品(1-2毫克)或苯海拉明(50毫克)通常能迅速緩解癥狀。當(dāng)考慮使用高效FGA時(shí)，強(qiáng)烈鼓勵(lì)預(yù)防性使用口服抗膽堿能藥物，以及現(xiàn)成的腸外用藥形式?？鼓憠A能藥物對(duì)抗精神病藥引起的急性肌張力障礙療效最佳，對(duì)遲發(fā)性肌張力障礙療效較小，對(duì)特發(fā)性肌張力障礙療效甚微。因?yàn)檫t發(fā)性肌張力障礙可能是一種特別的致殘障礙，所以有一些人支持使用氯氮平，它甚至可以改善這種情況。注射肉毒桿菌毒素也能改善遲發(fā)性肌張力障礙的癥狀。當(dāng)肌注氟哌啶醇(例如2-5mg)加勞拉西泮(例如2mg)聯(lián)合治療急性躁動(dòng)時(shí)，這種不良反應(yīng)的發(fā)生率會(huì)降低。較低的氟哌啶醇劑量和勞拉西泮的鎮(zhèn)靜及周圍肌肉松弛作用可能有助于減輕這種痛苦和可怕的事件。齊拉西酮(Geodon)、奧氮平(再普樂(lè))和阿立哌唑都被批準(zhǔn)為急性腸外(1M)制劑，它們似乎具有較低的急性肌張力障礙風(fēng)險(xiǎn)，可能是氟哌啶醇加勞拉西泮的替代品。——《喚醒自愈力：用禪的智慧療愈身心》