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2022年11月21日
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2022年11月16日100
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孫永建主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 兒童骨科 “孩子特別愛使勁，活動很緊，而且手指經常握拳，扶站的時候總是踮腳，這是為什么呢？”“孩子趴在胳膊上，頭、手和腳都是垂下來的，總覺得胳膊腿軟軟的，沒有力量，這是什么情況？”......很多父母可能會有這些困惑，檢查后醫(yī)生告訴家長：寶寶可能是“肌張力異?！?。那么，什么是肌張力？如何判斷孩子是否肌張力異常？……今天來給大家科普一下關于寶寶“肌張力”的問題。肌張力是指肌肉靜止松弛狀態(tài)下的肌肉緊張程度。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運動的基礎，它其實是一種反射現(xiàn)象，即牽張反射。醫(yī)生給寶寶做體檢時，常會活動寶寶的肢體，通過四肢和關節(jié)被動狀態(tài)下蜷曲、伸展等運動時遇到的阻力程度，來判斷寶寶的肌張力。肌張力高通俗的解釋就是指寶寶的“力氣太大”，可以根據(jù)以下幾點來判斷孩子肌張力是否偏高:1、觀察仰臥姿勢3個月以上的嬰兒會自然躺著，伴有不斷地抗拒重力但可保持一定的體位和姿勢。肌張力如果過高，會產生異常姿勢，越高異常姿勢越嚴重。2、上肢肌張力高拇指內扣、手握拳、前臂內旋后伸、肘關節(jié)屈曲、肩關節(jié)內收等。3、被動屈伸觀察屈伸孩子的四肢，如果肌張力高，那么孩子的反抗力較強。4、觀察手臂抱孩子時，孩子的手臂如果僵直，那孩子的肌張力也是比較高的。肌張力低也被稱為肌張力減退，常會出現(xiàn)肌肉收縮乏力?？梢愿鶕?jù)以下幾點來判斷孩子肌張力是否偏低:1、四肢呈“軟癱”狀把孩子趴在胳膊上時，他的整個頭部是垂下來的，手跟腳也都是垂下來的，這樣子的狀況很有可能就屬于肌張力低的情況。2、走路呈“足外翻和膝反張”狀走路的時候他的雙腳會卡住，整個膝蓋往后縮起來，需要有一個好的支撐，在支撐的過程當中，兩手隨便亂撥。3、無法翻身無法做翻身的動作，力氣很小。4、喜歡“W坐”孩子喜歡“W坐”——腳是往后，大腿關起來，小腿外翻的“W坐”這樣的大動作，為什么會“w坐”？因為他背部的肌肉沒有力量。5、通過圍巾征判斷新生兒可以通過圍巾征判斷。大人用手拉住新生兒的一只小手然后向對側輕拉，肌張力正常的新生兒肘部是不會過中線的，肌張力減低的新生兒肘部可能會超過中線位置。小結：如果孩子出現(xiàn)疑似肌張力增高或降低的情況，應當?shù)结t(yī)院進行全面的檢查和評估，肌張力異常應早發(fā)現(xiàn)、早干預、早治療。2022年10月14日541
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復醫(yī)院 神經內科 神經臨床中心重要疾患：----?國家中醫(yī)藥管理成果轉化與規(guī)范推廣項目?肌張力障礙綜合征診治肌張力障礙（dystonia）是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動癥、扭轉痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。中醫(yī)稱作：痙證、顫震；部分類型有遺傳傾向，如原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性者多見于7~15歲兒童或少年?！冻Ｒ姲Y狀》：扭轉痙攣、手足徐動癥、痙攣性斜頸、書寫痙攣《主要病因》：遺傳因素、感染、代謝障礙、中毒《重要檢查》：頭部CT或MRI、頸部MRI、血細胞涂片、銅代謝測定、基因突變檢測！！本病會影響患者的正常生活，一定要加強護理，避免跌倒或壓瘡危險等。臨床分類1、依據(jù)病因分類可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙。2、依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位分類（1）局灶型即單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、痙攣性斜頸等。（2）節(jié)段型兩個或兩個以上相鄰部位肌群受累，如Meige綜合征（主要表現(xiàn)為眼肌痙攣、口和下頜肌張力障礙），一側上肢加頸部，雙側下肢等。（3）多灶型兩個以上非相鄰部位肌群受累。（4）偏身型半側身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對側半球，尤其是基底節(jié)損害所致。（5）全身型下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉痙攣。好發(fā)人群病因總述原發(fā)性肌張力障礙一般是由于先天遺傳導致的，而繼發(fā)性肌張力多由感染、中毒、外傷、腫瘤、代謝障礙、腦血管病、藥物等因素所致。基本病因1、原發(fā)性肌張力障礙的病因多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)水解酶1（GCH-1）基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。2、繼發(fā)性肌張力障礙的病因指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網(wǎng)狀結構等處，見于感染（腦炎后）、變性?。ㄈ绺味範詈俗冃?、蒼白球黑質紅核色素變性、進行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代謝障礙（大腦類脂質沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下）、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神藥物等）。癥狀總述原發(fā)性肌張力障礙的主要臨床表現(xiàn)為扭轉痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動癥、書寫痙攣、多巴反應性肌張力障礙、發(fā)作性運動障礙。典型癥狀1、扭轉痙攣又稱畸形性肌張力障礙，是指全身性扭轉性肌張力障礙，早期表現(xiàn)為一側或雙側下肢的輕度運動障礙，足內翻，行走時足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉運動。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉或螺旋樣運動。常引起脊柱前凸、側凸和骨盆傾斜。2、Meige綜合征主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙，眼肌痙攣患者可出現(xiàn)眼干、畏光和頻繁眨眼，后期不能自主閉合眼瞼；口-下頜肌張力障礙者可出現(xiàn)不自主的張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，嚴重者可使下頜脫臼，損傷牙齒、牙齦、下唇及舌頭，影響吞咽和發(fā)聲功能。3、痙攣性斜頸早期表現(xiàn)為周期性頭向一側轉動或前傾、后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重。4、手足徐動癥主要表現(xiàn)為手和腳不自主的緩慢、彎曲蠕動。5、書寫痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在做書寫、彈鋼琴、打字等動作時，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢。6、多巴反應性肌張力障礙（DRD）緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴重者可累及頸部。患者也可合并運動遲緩、齒輪樣肌強直、姿勢反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。7、發(fā)作性運動障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復發(fā)作的運動障礙，疾病不發(fā)作時患者的表現(xiàn)是正常的。并發(fā)癥1、神經根病脊髓側支神經根的病變，可導致肌肉失神經性營養(yǎng)不良造成肌肉萎縮，以及感覺異常如麻木、針刺感。2、肌肉假肥大屬于肌營養(yǎng)不良癥的一種類型，臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)，可能與遺傳或患者自身基因突變等因素有關。3、吞咽困難肌張力障礙累及到會厭部肌肉，可造成吞咽困難。4、情感障礙部分患者可出現(xiàn)抑郁、焦慮等情感障礙。檢查預計檢查醫(yī)生通常先建議患者做頭部CT或MRI、頸部MRI、血細胞涂片檢查等檢查，再根據(jù)個體情況選做銅代謝測定及裂隙燈檢查、代謝篩查和基因突變檢測等，以除外其他疾病。實驗室檢查血細胞涂片檢查：可排除神經-棘紅細胞增多癥。影像學檢查1、頭部CT或MRI可排除腦部器質性損害。2、頸部MRI可排除脊髓病變所致的頸部肌張力障礙。其他檢查1、銅代謝測定及裂隙燈檢查可排除Wilson病，又稱為肝豆狀核變性，是一種由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病，在起病的初期，以肢體震顫為首發(fā)癥狀，之后可出現(xiàn)精神智力障礙及肝硬化、黃疸等癥狀表現(xiàn)。2、代謝篩查排除遺傳代謝性疾病。3、基因突變檢測對兒童期起病的扭轉痙攣可進行DYT1基因突變檢測。診斷診斷原則根據(jù)病史和特征性表現(xiàn)（如不自主運動、異常姿勢等）可做出初步診斷，還需進行詳細的病史詢問，再結合血細胞涂片、頭部CT或MRI、頸部MRI、代謝篩查、基因突變檢測、銅代謝測定及裂隙燈檢查等，可以進行診斷。鑒別診斷1、舞蹈癥舞蹈癥的不自主運動速度快、運動模式變幻莫測、無持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力降低，而扭轉痙攣的不自主運動速度慢、運動模式相對固定、有持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力增高。2、僵人綜合征僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強直，而面肌和肢體遠端肌常不受累，僵硬可明顯限制患者的主動運動，且常伴有疼痛，肌電圖檢查在休息和肌肉放松時均可出現(xiàn)持續(xù)運動單位電活動。治療選擇治療原則治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素和手術治療。對局灶型或節(jié)段型肌張力障礙者首選局部注射A型肉毒素；對全身性肌張力障礙宜采用藥物治療加A型肉毒素局部注射；藥物或A型肉毒素治療無效的嚴重病例可考慮手術治療。對繼發(fā)性肌張力障礙的患者需同時治療原發(fā)病。藥物治療1、抗膽堿能藥如苯海索，給予可耐受的最大劑量，對癥狀的控制有一定的效果。2、左旋多巴對多巴反應性肌張力障礙者有一定的緩解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪類或丁苯那嗪對癥狀的緩解也有一定的作用，但達到有效劑量時，可能誘發(fā)輕度的帕金森綜合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡馬西平等對本病也有一定的治療效果。相關藥品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪類、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡馬西平等手術治療1、副神經和上頸段神經根切斷術適用于嚴重痙攣性斜頸患者，部分病例可緩解癥狀，但有復發(fā)的可能。2、丘腦損毀術或腦深部電刺激術適用于某些偏身及全身性肌張力障礙者。其他治療A型肉毒素注射治療：局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣最嚴重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，劑量應個體化，療效可維持3～6個月，重復注射有效。治療周期肌張力障礙的治療周期一般為10-30天，但受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、個人體質等因素影響，可存在個體差異。治療費用治療費用可存在明顯個體差異，具體費用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關。預后一般預后原發(fā)性肌張力障礙在腦深部電刺激術后癥狀可改善40%~90%，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。危害性肌張力障礙會造成運動功能障礙，影響患者的工作和生活。自愈性一般不會自愈。治愈性本病很難治愈，經過積極治療可改善癥狀。治愈率部分患者通過積極治療可使癥狀得到改善。根治性通過積極治療可以改善癥狀，但是很難徹底根治。復發(fā)性經徹底治療后，一般不會復發(fā)。日?？偸黾埩φ系K患者常常伴有不同程度的行動不便，所以日常生活中，需要有專人看護，盡量避免患者獨自外出，以免發(fā)生跌倒等意外。心理護理由于病程長，治療效果不明顯，患者常出現(xiàn)緊張、焦慮、不安等情緒，有迫切治愈疾病的需求。家屬要及時給予患者安慰和鼓勵，減輕患者的心理負擔和不安情緒，樹立治療信心，積極配合治療。用藥護理嚴格遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調整藥物用量；密切觀察患者有無藥物不良反應，如面色蒼白、四肢冰涼、反應遲鈍等，注射A型肉毒毒素者還要注意觀察注射點周圍有無皮下瘀點或瘀斑，患者有無疲勞和周身不適感，有無溢淚、眼瞼閉合不全、上眼瞼下垂、視物模糊等不良反應；一旦出現(xiàn)不適表現(xiàn)，要及時告知醫(yī)生，以免延誤病情。生活管理1、營造舒適、安靜的休息環(huán)境，定期通風。2、急性期患者應取舒適的體位臥床休息，患者感到脊背疼痛、行動不便時，更應多臥床休息，盡量減少活動，防止摔傷、墜床的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后，再逐漸開始下床活動。3、注意患者個人衛(wèi)生，保持皮膚及會陰部清潔、干燥，及時更換衣物和床單，預防感染。4、行動困難者，需在家屬協(xié)助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥瘡。5、注意氣候變化，及時添減衣物，避免受寒引發(fā)感冒，加重病情。病情監(jiān)測嚴密監(jiān)測患者的生命體征（如體溫、呼吸、血壓、心率等）；尤其用藥治療中注意觀察肌張力障礙的表現(xiàn)，有無食欲不振、惡心、嘔吐、運動障礙、失眠等表現(xiàn)。如病情出現(xiàn)變化，要及時告知醫(yī)生，按醫(yī)囑給予對癥處理。飲食飲食調理科學合理的飲食可保證機體功能的正常運轉，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進疾病康復的作用。飲食建議1、給予高維生素、高蛋白、高熱量、易消化軟質飲食，鼓勵患者進食時細嚼慢咽。2、注意預防便秘，多進食新鮮水果、含纖維素高的蔬菜，多吃含維生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白質及鈣質的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根據(jù)患者的喜好及吞咽情況調整食物的品種，耐心地喂食、喂水，必要時給予鼻飼飲食或靜脈補充營養(yǎng)。飲食禁忌禁煙酒及辛辣刺激性食物。預防預防措施預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。2022年09月28日973
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力低，也被稱為肌張力減退。通過觀察關節(jié)活動范圍大小，被動運動關節(jié)時，如果關節(jié)活動范圍大，說明肌張力低。肌張力低時，寶寶自主運動很少，類似于肌肉病所導致的肌松弛，但可引出腱反射。常為腦性癱瘓的過度形式，以后大多轉變?yōu)榀d攣型（肌張力高）或不隨意運動型。肌張力低，常會出現(xiàn)肌肉收縮乏力，沒有能力進行有效的吮吸和吞咽動作；移動困難，大運動、精細動作等發(fā)育遲緩；練習坐、爬、走的過程遇到更多困難等。肌張力低的原因？唐氏綜合征、腦癱、神經學疾病等都可能表現(xiàn)出肌張力低下。但并不能說肌張力低的寶寶就是其中某一種疾病。張力減退的不同程度，需要由專業(yè)?？漆t(yī)生來判定。大多數(shù)寶寶體檢中被指肌張力有點低，可能只是正常發(fā)育范圍內的輕微差異。2022年09月10日501
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力維持身體做出各種姿勢和正常運動，一旦肌張力過高，會因肌張力亢進出現(xiàn)一些異常的姿勢，肢體活動也會受到限制。肌張力高常表現(xiàn)出，上肢肩關節(jié)內收，肘、腕關節(jié)屈曲，手指屈曲握拳狀，拇指內收；下肢伸直，大腿外展困難，踝關節(jié)跖屈。坐時兩下肢向前伸直困難，站時足尖著地，行走時踮足、剪刀樣步態(tài)等。如果寶寶只是偶爾出現(xiàn)這樣的姿勢，經家長引導后可以恢復正常，那很可能不是肌張力高；但如果在放松時仍保持這種狀態(tài)，經引導不能恢復，則很有可能是真的肌張力高，應到兒童醫(yī)院找專業(yè)的神經科醫(yī)生進行檢查確認。2022年09月10日392
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經外科 在門診時遇到有病人詢問：梅杰綜合征不治療會怎么樣？今天在這里田宏醫(yī)生就和大家來聊聊這個話題。首先什么是梅杰綜合征？梅杰綜合征是法國神經病學家HenryMeige首先描述并以其名字命名的，是一種以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀的顱面部肌張力障礙性疾病。如果不治療會怎么樣？梅杰綜合征通常起病緩慢，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等癥狀。如果不及時進行正規(guī)治療，多數(shù)病人會出現(xiàn)雙眼痙攣、睜眼困難，嚴重時可造成功能性失明，導致患者在日常生活中經常需要用手將上眼皮撐開才能看東西，而且不敢獨自出門或過馬路。部分病人從眼瞼痙攣開始會逐漸向下發(fā)展，最終會妨礙患者的咀嚼、吞咽和說話。個別病人當疾病累及喉肌和呼吸肌時會引起發(fā)音障礙和呼吸困難等癥狀。2022年08月18日156
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經外科 在腦癱孩子的評估過程中，常會聽到醫(yī)生說孩子的肌張力高，家長們可能會疑惑，孩子的肌張力高了，難道會產生什么危害？高了不好嗎？肌張力到底什么？針對這些疑問，腦癱專家常崇旺教授將進行詳細解答：什么是肌張力？有哪些分級？肌張力，簡單地說就是肌細胞相互牽引產生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運動的基礎，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時，身體各部肌肉所具有的肌張力稱為靜止性肌張力。軀體站立時，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定，稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程中的張力，稱為運動性肌張力，是保證肌肉運動連續(xù)、平滑(無顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當肌張力高時軀干和肢體很僵硬，關節(jié)活動度小，肌張力低時身體很軟，有抱不住的感覺，關節(jié)活動度過大；而當肌張力動搖時會使人產生不隨意運動。通過關節(jié)活動度范圍肌張力可分為0-4級，正常兒為0級。肌張力分級標準：0級：正常肌張力；1級：肌張力略微增加：受累部分被動屈伸時，在關節(jié)活動范圍之末時呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級：肌張力輕度增加：在關節(jié)活動后50%范圍內出現(xiàn)突然卡住，然后在關節(jié)活動范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級：肌張力較明顯地增加：通過關節(jié)活動范圍的大部分時，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動；3級：肌張力嚴重增加：被動活動困難；4級：僵直：受累部分被動屈伸時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動；肌張力的評估方法有哪些？上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的孩子，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的孩子，是通過繞圈來拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：孩子平躺在檢查床上，保證孩子在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠快速折返最近，在這個過程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動的現(xiàn)象。這種卡頓、異動則為肌張力高。肌張力低，則會感覺沉重，無抵抗力。腦癱孩子降低肌張力是為了什么?腦癱孩子肌張力的降低是為了解決孩子身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導致肌張力增高，就會導致肌肉間相互力量增強，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產生我們所說的痙攣。對于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動不自如，其實引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，孩子走路的根本問題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術就是采用FSPR手術（功能性選擇性脊神經后根離斷術），通過手術可以全面的調整孩子的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除孩子的痛苦，術后不易反彈，也不會影響孩子的運動功能。疑問：既然手術效果這么好，是不是后期可以不進行康復訓練了?手術的作用只是給后期的康復訓練打下一個良好的基礎，同時，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復奠定基礎。而且術后的康復訓練也由原先的被動變?yōu)橹鲃?，使孩子可以更好的配合，使康復效果大大加強。從而也在康復的時間上有效減少。2022年08月04日893
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潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經外科 口下頜肌張力障礙的診斷及治療口下頜肌張力障礙(OMD)是一種罕見的局灶型肌張力障礙，表現(xiàn)為下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復的不自主運動?；加蠴MD的人可能會向牙醫(yī)或全科醫(yī)生提出非特異性癥狀（包括下頜或面部疼痛、磨牙癥、下頜半脫位或脫位，或下頜顫抖），或者可能被轉診給頜面、耳鼻喉科或頭頸專家。許多臨床醫(yī)生不了解這種疾病，這可能導致診斷延遲、不必要的并發(fā)癥和不適當?shù)闹委?，重要的是不要錯過肌張力障礙的診斷，因為它可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理治療、口腔矯治器和深部腦刺激來成功控制。發(fā)病年齡通常在45至70歲之間，女性與男性的比例約為1.3-2:1。據(jù)報道，患病率為6.9/100000，發(fā)病率為3.3/1000000。包括OMD在內的肌張力??障礙通常被認為由于漏診和延誤診斷而被低估，這可能部分是因為臨床醫(yī)生的知識有限，通常診斷延遲為1-6年。病因是什么？大多數(shù)成人發(fā)病的肌張力障礙是原發(fā)性和“特發(fā)性”，沒有具體原因。繼發(fā)性肌張力障礙是由潛在疾病引起的，可能是遺傳的（已知的遺傳起源）或獲得性。獲得性繼發(fā)性肌張力障礙包括神經退行性疾?。ㄈ缗两鹕『投嘞到y(tǒng)萎縮）、外傷性和圍產期腦損傷、腦干疾病（如缺氧、中風、腫瘤或多發(fā)性硬化），以及藥物，尤其是抗精神病藥物。人們認為，大多數(shù)肌張力障礙病例都有一個共同的病理生理過程，主要表現(xiàn)在三個方面：感覺運動回路內的抑制喪失、感覺運動整合被破壞和適應不良的穩(wěn)態(tài)可塑性，這會導致肌肉變得過度活躍。OMD癥狀的臨床特征由于OMD可以偽裝成其他幾種牙科和醫(yī)學疾病，因此很容易被忽略。常見的癥狀是磨牙和磨牙、牙齒斷裂和折斷、下頜和面部疼痛、流口水、顳下頜關節(jié)(TMJ)半脫位或脫位，以及舌頭和面部的不自主運動?；颊呖赡軙翘禺愋缘乇г姑娌亢途捉兰〉募∪饩o張和疲勞，并且頭痛、抑郁、焦慮和睡眠障礙也可能很突出。在OMD患者發(fā)病之前，可能有間歇性、不自主運動的病史，這些運動涉及干擾說話和進食的下頜肌肉組織。有許多典型的肌張力障礙的特殊特征，在病史上詢問它們是有用的（特別是“什么使它變得更糟？”和“什么使它變得更好？”）。不自主運動往往會使OMD變得更糟：這些可能是下頜肌肉組織的局部（例如，說話時下頜震顫）或身體遠端部位（例如，下頜僅在行走時才會偏斜）。有時癥狀是特定于任務的，僅在某些活動中出現(xiàn)，例如，僅在說話時而不是在唱歌時。矛盾的是，在某些人中，諸如咀嚼或將舌頭移動到某些位置等自愿運動可能會減輕或暫時停止他們的癥狀；這種被稱為“姿勢拮抗”或感覺技巧的臨床特征是肌張力障礙的特征。詢問職業(yè)史很重要，因為專業(yè)和高度練習的木管樂器和銅管樂器演奏者的OMD發(fā)病率增加，即所謂的“口氣肌張力障礙”。它可能會特別出現(xiàn)在樂器的吹嘴周圍形成密封的問題（“特定于任務”），或者可能會在其他活動中表現(xiàn)出來，例如，說話時縮回嘴唇，或在休息時自發(fā)地做鬼臉。體征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌頭肌肉或組合的收縮是持續(xù)的和有規(guī)律的（在同一方向上）。它們通常是“扭曲的”，并且通常會因自愿運動而加劇。有時會伴隨下頜、舌頭或嘴唇的震顫，或受影響的肌肉肥大。異常的不自主肌肉運動會干擾正常的口腔功能。它們通常會導致“姿勢”，這被視為下巴的不自主打開或關閉，或者向前或橫向拉動和扭轉下巴。亞型取決于受影響的肌肉，可按以下一種或多種模式分類：咬合（閉合）、張開、偏斜或下巴偏斜，或舌頭不自主地伸出。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外側肌通常受累，觸診時它們會變得柔軟。收縮本身可能是緩慢的或迅速的、偶發(fā)的（僅發(fā)生在某些位置）或連續(xù)的，有時可能發(fā)生在一天中的某些時間。這會使診斷變得困難。如果患者試圖抵抗運動，則可能會看到額外的“溢出”運動，為了減輕這些運動，應在放松和自主運動期間評估。張力障礙性痙攣可以以多種方式出現(xiàn)，可能表現(xiàn)為鼻部收縮、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌頭運動障礙、嘴角回縮和頸闊肌痙攣。OMD有時是節(jié)段性的，與頸部或肩部肌肉的肌張力障礙（頸肌張力障礙）、眼瞼（眼瞼痙攣）、上面部肌肉或喉部（痙攣性發(fā)音障礙）有關。當出現(xiàn)眼瞼痙攣和上面部肌肉痙攣時，稱為梅格綜合征。偶爾它可能是多灶性的，例如，一個從青年時期就有“作家痙攣”(手部局部肌張力障礙)的人可能在以后的生活中出OMD。詢問身體其他部位的肌張力障礙的先前或長期癥狀是有用的，因為他們可能不是自愿的，但它們的存在增加了新的下頜骨癥狀由OMD引起的可能性診斷OMD的診斷是復雜的，因為它以各種形式和嚴重程度呈現(xiàn)。診斷基于個人信息、病史、神經系統(tǒng)檢查和肌內肌電圖(EMG)確認。OMD患者通常由神經科醫(yī)生診斷并意識到他們的問題。鑒別診斷包括TMJ疾?。ㄈ缒パ腊Y或自發(fā)性髁脫位）、面肌痙攣和心理障礙。OMD的癥狀會因情緒因素而惡化，這也是延誤診斷的原因之一。治療藥物：目前用于治療肌張力障礙的各種藥物療效的循證信息不足。然而，抗膽堿能藥物、巴氯芬、苯二氮卓類藥物、抗帕金森藥物、抗驚厥藥、卡馬西平、多巴胺受體激動劑、左旋多巴和鋰是一些用于管理OMD的藥物。物理療法：物理療法被認為會隨著時間的推移促進大腦重塑，從而減少肌張力障礙運動。這種反應在音樂家中得到了很好的認可。?肉毒桿菌神經毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治療OMD的一種有前途的療法，它是一種有效的神經毒素，可阻止突觸前連接處乙酰膽堿的釋放，從而導致骨骼肌的暫時化學去神經支配。如果以EMG為指導，BoNT注射可以留下更好的效果，這樣可以延長BoNT注射之間的間隔。BoNT注射主要依賴于技術。根據(jù)治療劑量的不同，預計會出現(xiàn)下頜無力或震顫、失去微笑和吞咽困難等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能會出現(xiàn)繼發(fā)性無反應。據(jù)報道，BoNT治療舌肌張力障礙時出現(xiàn)吞咽困難、言語問題和過度肌肉無力。深部腦刺激（DBS）：深部腦刺激手術是一種有效且安全的治療方法，已經廣泛應用與治療肌張力障礙，對于對藥物治療反應不佳的OMD，可以通過對蒼白球或丘腦底核進行深部腦刺激來治療,可以明顯改善癥狀，提高生活質量?？偨Y口下頜肌張力障礙(OMD)的特征是下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復的不自主運動，導致姿勢異常，有時還會出現(xiàn)震顫。下頜肌肉不自主的、重復的、有規(guī)律的收縮，隨著自主動作而惡化，應懷疑OMD。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，觸診時可能肥大和觸痛。OMD可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理療法和深部腦刺激來成功管理。?2022年07月29日1680
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