心肌病 心肌病是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性障礙的病變。 許多原因都可導(dǎo)致心肌病的發(fā)生。部分病因已知，還有一些病因不明。 - 擴(kuò)張型充血性心肌病 擴(kuò)張型充血性心肌病(DCM)是一組心臟疾病，患者的心室擴(kuò)大但不能泵出足夠的血液以滿足全身需要，從而導(dǎo)致心力衰竭。 在美國，導(dǎo)致DCM最常見的病因是廣泛流行的冠心病(見第27節(jié))。冠狀動脈疾病發(fā)生后，心肌本身亦不能獲得足夠的血液灌注，從而導(dǎo)致心肌永久損害。未受到損傷的心肌組織隨后出現(xiàn)代償性的過度伸展和緊張，以期能補(bǔ)償降低的心臟泵血功能。當(dāng)這種緊張和伸展不足以代償受損的心臟泵血功能時，就發(fā)展成為DCM。 病毒感染所致的心肌急性炎癥反應(yīng)(心肌炎)可以減弱心肌收縮力并導(dǎo)致DCM的發(fā)生(有時被稱為病毒性心肌病)。在美國，柯薩奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常見原因。某些慢性代謝性疾病，如糖尿病和甲狀腺功能亢進(jìn)等，最終有可能會導(dǎo)致DCM的發(fā)生。某些藥物如酒精、可卡因和抗抑郁藥等有時也導(dǎo)致DCM的發(fā)生。酒精性心肌病可在重度飲酒10年后發(fā)生。其他少見的原因如妊娠和結(jié)締組織疾病(例如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)也可引起DCM。. 癥狀和診斷 DCM的首發(fā)癥狀通常是活動后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當(dāng)心肌病是由感染引起時，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展?？蓪?dǎo)致心律失常(過快或過慢)。 該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動圖和磁共振可用來證實(shí)該病的診斷。如仍不能確診，可進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實(shí)的診斷和明確病因。. 預(yù)后和治療 大約70％左右的DCM患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡；當(dāng)其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重?？偟目磥?，男性患者存活時間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測是由于嚴(yán)重的心律失常所致。 治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作?？捎孟跛猁}類制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。 腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對DCM的。 - 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(HCM)是一組以心室壁肥厚為主的心臟病。 HCM可以是一種出生缺陷在出生時就已存在，也可發(fā)生于患有肢端肥大癥(其血液中生長激素過多)、嗜鉻細(xì)胞瘤(該腫瘤能分泌大量的腎上腺素)的成年人。神經(jīng)纖維瘤(一種遺傳病)的患者也可發(fā)生HCM。 通常，心肌壁的肥厚是心肌對心臟負(fù)荷增加的反應(yīng)。典型的原因有高血壓、主動脈瓣狹窄及其他可導(dǎo)致心臟血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者無這些疾病時，其心肌壁的肥厚常是由于患者遺傳缺陷所致。 心臟逐漸變得更加肥厚和僵硬，從肺臟回流血流的阻力增加。結(jié)果是肺靜脈內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致肺內(nèi)液體淤積，患者漸漸出現(xiàn)氣促。同樣，心室壁增厚也可阻礙血液的流動，限制心臟的正常充盈。. 癥狀和診斷 癥狀有暈厥、胸痛、由心跳不規(guī)則引起的心悸和心衰引起的氣促。心跳不規(guī)則可導(dǎo)致猝死。 醫(yī)生通?？赏ㄟ^體格檢查來明確HCM的診斷。比如用聽診器聽診心音，可發(fā)現(xiàn)HCM患者的心音常有一定的特點(diǎn)。進(jìn)一步確診需作超聲心動圖、心電圖及X線胸片。如做心臟手術(shù)，則需通過心導(dǎo)管測定心腔內(nèi)的壓力。. 預(yù)后和治療 每年大約有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然發(fā)生。死于慢性心力衰竭的較少見。當(dāng)計(jì)劃組成一個家庭時，罹患HCM的患者常希望能得到有關(guān)遺傳咨詢。 治療的主要目的是降低兩次心跳之間心室充盈時血流的阻抗。單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用β阻滯劑和鈣通道阻滯劑是治療HCM的主要措施。對藥物治療仍不能改善癥狀的HCM患者，可考慮通過外科手術(shù)切除部分心肌，以緩解心室出口的狹窄。外科手術(shù)雖能緩解癥狀，但不能降低死亡的危險(xiǎn)性。 對這些病人，在牙科治療和外科手術(shù)前都應(yīng)使用抗生素，以減少發(fā)生心內(nèi)感染(感染性心內(nèi)膜炎)的危險(xiǎn)性。 - 限制型心肌病 限制型心肌病(RCM)是一組以心室壁僵硬為特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了兩次心跳之間的心室血液充盈。 RCM是心肌病的一種罕見類型。在臨床上，RCM有許多特征與肥厚型心肌病相似。RCM有兩種基本類型，其一是心肌纖維逐漸由瘢痕纖維所取代；另一種類型是由于心肌細(xì)胞被一些異常物質(zhì)(如白細(xì)胞等)浸潤。致使心肌細(xì)胞受到浸潤的其他原因還有心肌細(xì)胞的淀粉樣變性和肉瘤樣變。另外，如果人體內(nèi)含有過多的鐵元素，像鐵負(fù)荷過重一樣，鐵元素可在心肌纖維內(nèi)沉積。當(dāng)然，腫瘤浸潤心肌纖維也是發(fā)病原因之一。 由于心臟限制了血液的充盈，因此在活動時心臟泵血量不足以滿足身體的需要。不過在休息狀態(tài)下一般尚能保持全身血液供應(yīng)與需求之間的平衡。. 癥狀和診斷 由于引起心力衰竭，RCM患者常出現(xiàn)氣促和水腫。胸痛和眩暈不多見，但心律異常和心悸常見。 RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。該病的診斷主要依靠體格檢查、心電圖和超聲心動圖檢測。磁共振檢查可以提供有關(guān)心臟結(jié)構(gòu)的更多信息，然而，準(zhǔn)確的診斷需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，以了解心腔內(nèi)壓力并完成心肌活檢。心肌活檢能使醫(yī)生了解引起心肌細(xì)胞浸潤的原因。. 預(yù)后和治療 大約70%的RCM患者在癥狀初發(fā)后5年內(nèi)死亡。大多數(shù)治療方案都不能令人滿意。如通常用于心衰治療的利尿劑，由于可減少RCM患者回心血流量，從而導(dǎo)致心衰加重而不是緩解。通常那些能減輕心臟工作負(fù)荷的藥物，由于使血壓下降過多，對RCM也無多大幫助。 有時，引起RCM的基礎(chǔ)病因可以得到治療，從而能防止心肌進(jìn)一步受到損害，甚至可能部分逆轉(zhuǎn)受損的心肌。如對鐵負(fù)荷過多的患者，定期放血可以減輕體內(nèi)鐵的聚積。對結(jié)節(jié)病患者，使用皮質(zhì)類固醇激素有一定幫助。

擴(kuò)張型心肌?。―ilated cardiomyopathy：DCM）的主要特征是心肌收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率較高?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 原發(fā)性DCM的病因尚不明確，可能是諸多因素如病毒性心肌炎、遺傳、代謝或營養(yǎng)障礙、自身免疫性疾病等致心肌壞死、纖維化而發(fā)展為DCM。約有30%～50%為基因突變遺傳因素所致。 ]主要病理特征是心臟重量增加， 各心腔擴(kuò)大、 室壁厚度多正?；蜃儽?，心內(nèi)膜可增厚。病理檢查對DCM診斷缺乏特異性。主要病理生理改變?yōu)椋孩傩募∈湛s力減退，最后出現(xiàn)右心衰竭。②心室擴(kuò)張致使房室環(huán)擴(kuò)大加之乳頭肌病變，造成二、三尖瓣關(guān)閉不全。③可出現(xiàn)各種心律失常。④心肌相對缺血，導(dǎo)致心室壁進(jìn)一步伸展和變薄。有的患者可出現(xiàn)心絞痛。【臨床表現(xiàn)】 各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。本病起病緩慢，無癥狀期甚至可達(dá)10年以上。心功能失代償后患者常感乏力，可出現(xiàn)勞累勞力性呼吸困難或氣急，嚴(yán)重者在輕微活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至端坐呼吸。脈搏常較弱，可有交替脈。右心衰竭后可出現(xiàn)從下肢開始的浮腫、肝大甚至胸、腹水等癥狀。血栓栓塞是該病的常見并發(fā)癥，栓塞常見于四肢、腎、腦、脾、肺等器官。大多數(shù)患者并發(fā)室性早搏，約50%以上患者發(fā)生持續(xù)性快速性心律失常，部分患者存在緩慢心律失常，而大部分猝死患者都與心律失常有關(guān)。查體可見心率增快，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏幼，心濁音界向左下擴(kuò)大。聽診可聞及二、三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此雜音在心功能改善后可減弱。75%的病例可聽見第三心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。右室心肌病（Right ventricular cardiomyopathy）主要表現(xiàn)為右室擴(kuò)大或以右室受損為主，左室不大或輕度大。臨床表現(xiàn)大體歸納為三種類型：①右心功能減退或衰竭型：臨床表現(xiàn)酷似限制型心肌病，但右室腔擴(kuò)大；②室性心律失常型：以頻發(fā)室性早搏和反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室速為主要表現(xiàn)，部分病人以暈厥或猝死為首發(fā)癥狀；③無明顯癥狀的右室擴(kuò)大型。【輔助檢查】 1.X線檢查 心室擴(kuò)大呈球形；左室彌漫性運(yùn)動減弱。心胸比率大于0.5，常伴有肺淤血和肺間質(zhì)水腫。肺動、靜脈影可擴(kuò)大，可有胸腔積液。 2.超聲心動圖(UCG) 顯示心腔明顯擴(kuò)大，心室壁相對變薄，室壁運(yùn)動減弱；可有二、三尖瓣返流。左室射血分?jǐn)?shù)減低，心肌縮短率減小?？赡苡猩倭啃陌e液。 3.心電圖 可顯示左、右或雙心房、心室肥大。部分病人為QRS低電壓。幾乎均有ST-T改變；少數(shù)有病理性Q波，多出現(xiàn)在V1、V2導(dǎo)聯(lián)?？捎懈鞣N類型的心律失常。 4.其它檢查 核素心肌閃爍掃描、核素心室造影、心導(dǎo)管檢查、病理檢查、自身抗體檢測等對診斷DCM都有一定價(jià)值。【診斷和鑒別診斷】1. 診斷要點(diǎn) (1)臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。 (2)心臟擴(kuò)大：X線檢查心胸比>0.5，超聲心動圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張末內(nèi)徑>2.7cm2/m2，心臟可呈球形。 (3)心室收縮功能減低：UCG示室壁運(yùn)動彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。 (4)排除其它特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病，圍生期心肌病，酒精性心肌病，代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲亢、甲減、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病，遺傳性家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病，全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體、心內(nèi)膜心肌活檢和進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。（5）右室心肌病診斷條件 ① 右心室擴(kuò)大；② 心電圖檢查心前導(dǎo)聯(lián)（V1～V4）T波倒置，S-T段呈小棘波；③ 發(fā)作性室性心動過速呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形；④ UCG及核素檢查示右室功能減退，節(jié)段性或整個右室收縮減弱，左室功能正常；⑤ 不典型者行心室造影檢查、心腔內(nèi)電生理及心內(nèi)膜心肌活檢確診。2.鑒別診斷（1）風(fēng)濕性心臟瓣膜病 可以出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和二尖瓣、三尖瓣雜音，但是風(fēng)濕性心臟瓣膜病無論是否存在心力衰竭，雜音都很明顯；而且經(jīng)治療心力衰竭好轉(zhuǎn)后雜音會變的更加響亮。而擴(kuò)張型心肌病心力衰竭好轉(zhuǎn)后雜音會減輕或消失。（2）心包積液 大量心包積液心臟增大，心音弱。當(dāng)合并體循環(huán)淤血時易誤診為擴(kuò)張型心肌病。但X線照相心影呈燒瓶形，叩診心界隨體位變化，臥位時心底部寬，坐位時心底部變窄。（3）缺血性心肌病 兩者全身癥狀相似，心電圖均可以見到病理性Q波。如果病人有明確的心肌梗死或心絞痛病史，然后出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能不全的表現(xiàn)，缺血性心肌病的可能性大。如果青中年患者突然出現(xiàn)原因不明的呼吸困難或心律失常，沒有高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素，擴(kuò)張型心肌病的可能性大。3.臨床分型 ①無心衰型：心室擴(kuò)大，無心力衰竭癥狀和體征，可并有心律失常；按射血分?jǐn)?shù)（EF）不同又分為EF正常組和EF降低組。②心衰型：心室擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低，有心力衰竭癥狀和體征，常合并心律失常，可發(fā)生血栓栓塞、猝死等?！局委煛?主要是控制心力衰竭、治療心律失常，預(yù)防肺和體循環(huán)栓塞和其他對癥治療。1.一般治療 防治病毒感染，避免勞累，戒除煙、酒，女性患者不宜妊娠，加強(qiáng)營養(yǎng)，低鹽飲食。治療并存的高血壓和糖尿病。去除各種誘發(fā)和加重病情因素。2. 無心衰型的藥物治療 主要藥物有β—受體阻斷劑、ACEI或AngⅡ受體阻斷劑、抗病毒藥、心肌代謝藥物、抗氧化劑等。合并心律失常者應(yīng)予以相應(yīng)處理。有血栓栓塞傾向的病人，應(yīng)予以抗凝治療。具體用藥方法參見下述“心衰型的藥物治療”。3. 心衰型的藥物治療 參見本第二節(jié)“慢性心功能不全”。 (1)強(qiáng)心劑：不做為首選治療藥物。若心衰患者合并快速性心房顫動，則可選用洋地黃類；地高辛的維持量為0.125mg/d；本病對洋地黃耐受性較差，用藥過程中要嚴(yán)密觀察其不良反應(yīng)。多巴酚丁胺和小劑量的多巴胺（每分鐘2μg/kg）對急性或難治性心力衰竭有一定療效，但長期應(yīng)用可增加死亡率；故對一般慢性心力衰竭患者不要做為常規(guī)治療藥物。 (2)利尿劑：應(yīng)長期、間斷使用，從小劑量開始，如利尿過度可引起血容量降低和電解質(zhì)紊亂，低鉀可致心律失常，甚至猝死。推薦應(yīng)用螺內(nèi)酯(安體舒通，20～25mg/d)，以起到利尿和延緩心肌重構(gòu)的雙重作用，但應(yīng)防止電解質(zhì)紊亂。 (3)血管擴(kuò)張劑：首選ACEI，劑量須個體化，從小劑量開始，根據(jù)臨床反應(yīng)作調(diào)整。對嚴(yán)重心力衰竭者，可選用靜脈血管擴(kuò)張劑，常用藥物有硝普鈉、硝酸甘油等，均應(yīng)從小劑量開始，如硝普鈉和硝酸甘油均自5～10μg/min開始，根據(jù)治療反應(yīng)逐漸調(diào)整劑量，以防引起血壓過度下降。硝普鈉應(yīng)避光使用，連續(xù)滴注一般維持48～72小時。 (4)β阻滯劑：可選用美托洛爾(開始時6.25mg/次，2次/d)）、比索洛爾(開始時1.25mg，1次/d)、卡維地洛(開始時3.125mg，2次/d)。與ACEI合用時，兩藥達(dá)到中、小劑量即可。 (5)ACEI：能降低心臟負(fù)荷，減輕心肌細(xì)胞的機(jī)械損傷，延緩心肌重塑，延長病人壽命。用藥方法及劑量，參見本第二節(jié)“慢性心功能不全”。 (6)AngⅡ受體阻斷劑（ARB）：主要用于不能耐受ACEI的心衰患者。 (7)抗凝劑：如無抗凝禁忌證，以下情況應(yīng)長期口服抗凝劑：①UCG測到心腔內(nèi)血栓形成；②過去有栓塞歷史；③房顫；④左心室功能不全（射血分?jǐn)?shù)＜40%～45%＝或心腔明顯增大。用藥方法及劑量，參見本第五節(jié)“心律失?！薄?(8)抗病毒治療：中藥黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和增加心肌收縮力等作用。用法：黃芪注射液20g + 液體250～500ml靜脈滴注，1次/d，連用2周；黃芪口服液 30g/d，分2次口服。生脈注射液亦有確切的療效。 (9)抗心律失常藥：治療快速性心律失常時首選胺碘酮。對于心室程序刺激能誘發(fā)持續(xù)性室性心動過速者發(fā)生猝死的可能性較大，可考慮安置ICD。有癥狀緩慢性心律失常經(jīng)藥物治療無效者，可安裝人工心臟起器。參見本第五節(jié)“心律失?！?。 (10)重組人生長激素：短期療效較為肯定，長期療效還不確定。 (11)其它治療：應(yīng)用心肌代謝藥物，如三磷酸腺苷、FDP(1.6二磷酸果糖)、環(huán)化腺苷酸、輔酶A、輔酶Q10、維生素C、E及其它抗氧化劑等。他汀類藥物對心功能不全亦有治療作用。 4.中醫(yī)中藥治療 如針灸、中藥黃芪注射液、生脈注射液可適當(dāng)選用?！巨D(zhuǎn)院要求】 1.初診懷疑擴(kuò)張型心肌病病人，要轉(zhuǎn)上級醫(yī)院確診，由上級醫(yī)院制定合理的治療方案。 2.已確診的擴(kuò)張型心肌病病人出現(xiàn)心力衰竭或心律失常時，心源性猝死發(fā)生率高，應(yīng)及時轉(zhuǎn)院。 3.轉(zhuǎn)院時，醫(yī)生應(yīng)告知病人及其家屬轉(zhuǎn)院途中應(yīng)注意的問題。對病情較重的病人，社區(qū)醫(yī)生應(yīng)當(dāng)陪同轉(zhuǎn)院，并做好途中的搶救準(zhǔn)備?！绢A(yù)后及病人教育】 讓患者充分了解疾病的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律，以及疾病治療中可能出現(xiàn)的變化，遵循的醫(yī)囑，消除顧慮，積極配合治療，不隨意停用主要藥物（如β阻滯劑、ACEI和抗凝劑等）。保持良好的生活方式，勞逸結(jié)合，保持愉快的精神狀態(tài)，預(yù)防感冒和感染，定期到醫(yī)院復(fù)診。對于有心功能不全合并束支傳導(dǎo)阻滯的患者，可考慮按裝心臟同步化起搏器（CRT）；對有猝死危險(xiǎn)的患者，可考慮植入體內(nèi)除顫裝置（ICD）；心衰與猝死高危因素合并存在時，可考慮植入心臟同步化起搏器+體內(nèi)除顫裝置(CRT-D)。本文系陳清啟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。