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耿化曉主治醫(yī)師 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 背景：10歲女童，既往體健，體質(zhì)好，否認(rèn)重大疾病史，經(jīng)常鍛煉跑步。本次胸悶、乏力1周發(fā)病，胸片提示心胸比例0.67，超聲心動(dòng)圖左心室舒張末內(nèi)徑6.99cm，左心室擴(kuò)大球形，左室心肌動(dòng)度普遍減低，LVEF22%。該患兒胸悶、發(fā)力伴活動(dòng)耐力下降，合并心臟擴(kuò)大心功能不全室壁運(yùn)動(dòng)減低，考慮擴(kuò)張型心肌?。―CM），具體該如何對(duì)該病進(jìn)行診治分析。1.擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最為常見(jiàn)的類型，約占50%，各年齡段均可發(fā)病，以心臟擴(kuò)大成球形，左心室為主的心室廣泛擴(kuò)張及收縮功能障礙為特點(diǎn)，可見(jiàn)附壁血栓形成。顯微鏡下心肌細(xì)胞肥大變性，不同程度的間質(zhì)纖維化，組織內(nèi)可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。臨床以心功能不全所致的肺淤血及體循環(huán)淤血為主要表現(xiàn)，小嬰兒有喂養(yǎng)困難，年長(zhǎng)兒則表現(xiàn)為活動(dòng)耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心動(dòng)過(guò)速和肝臟增大。2.兒童時(shí)期的擴(kuò)張型心肌病是如何突然發(fā)生的？擴(kuò)張型心肌病能夠明確病因的約1/3左右，大部分的病因不明（特發(fā)性DCM）。兒童約30%左右為遺傳性，由于編碼肌小節(jié)收縮蛋白及細(xì)胞骨架蛋白的基因突變而引起，其中遺傳性的擴(kuò)張型心肌病多在成人期發(fā)病，約10%左右的患兒在20歲以前發(fā)病，具體的誘因并不明確。兒童DCM非遺傳性因素包括炎癥性（心肌炎和炎癥性心肌病）、內(nèi)分泌（甲減、甲亢、嗜鉻細(xì)胞瘤）、代謝性（糖原累積病、溶酶體貯積癥、脂肪酸氧化障礙、線粒體病、有機(jī)酸血癥、肌酸病和先天性糖基化障礙等）、自身免疫性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、川崎?。⑺幬镄裕ㄝ飙h(huán)類化療藥物）、心律失常相關(guān)（心動(dòng)過(guò)速性心肌病、預(yù)激性心肌?。┑?，其中40%的DCM源于心肌炎或炎癥性心肌病，幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何診斷擴(kuò)張型心肌??？① 臨床表現(xiàn)：嬰兒DCM患兒常表現(xiàn)為心力衰竭的癥狀，如呼吸急促、呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速、喂養(yǎng)困難和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，癥狀通常是進(jìn)行性的，并與心肌功能障礙的程度相關(guān)，偶爾也可表現(xiàn)為急性肺水腫或心律失常，部分嬰兒可暴發(fā)型起病，出現(xiàn)心源性休克，死亡率高。年長(zhǎng)兒DCM常常表現(xiàn)為成人型，起病緩慢，早期癥狀隱匿，心功能代償好時(shí)一般無(wú)明顯臨床癥狀，或僅僅表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐力的下降，后逐漸出現(xiàn)心功能不全的癥狀，如勞累、發(fā)力、頭暈、心悸、氣促等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，可表現(xiàn)為暈厥，心界擴(kuò)大，心前區(qū)隆起，常有奔馬律，肺底濕啰音，肝臟進(jìn)行性增大，質(zhì)硬，下肢水腫等。② 實(shí)驗(yàn)室檢查1）胸部正側(cè)位片:可見(jiàn)心影增大，肺淤血。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速、各種傳導(dǎo)阻滯、期前收縮、ST-T改變、低電壓、心動(dòng)過(guò)緩，均為非特異性改變。3）超聲心動(dòng)圖：心臟各腔擴(kuò)大，以左心室為主，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，房室瓣開(kāi)放幅度減小，形成大心腔小開(kāi)口改變，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）及左心室縮短分?jǐn)?shù)（FS）均降低。?三維斑點(diǎn)追蹤成像顯示左心室整體縱向應(yīng)變顯著降低。4）心臟磁共振：可見(jiàn)全心擴(kuò)大，心肌彌漫性變薄，大多數(shù)DCM患者在延遲強(qiáng)化圖像上無(wú)異常心肌強(qiáng)化，約30%患者在心肌中層有特征性的明顯的接近病理征象的纖維化區(qū)域，一般不累及心內(nèi)膜。5）心內(nèi)膜心肌活檢：免疫組織學(xué)染色顯示活動(dòng)性心肌炎，基線時(shí)大量增強(qiáng)的CD3+T細(xì)胞浸潤(rùn)（紅棕色染色）（c部分），肌細(xì)胞溶解和廣泛的免疫活性細(xì)胞浸潤(rùn)（紫色染色）（d部分）。4.如何治療呢？DCM的治療原則預(yù)防心力衰竭、控制心律失常、預(yù)防栓塞和猝死發(fā)生。①生活方式改善：注意休息，減少心臟做功，失代償性心衰時(shí)期需臥床休息，在床上進(jìn)行適當(dāng)肢體運(yùn)動(dòng)，以防止血栓形成；注意限制鈉鹽和水的攝入；控制和去除可能導(dǎo)致心衰加重的外在因素：控制體重避免肥胖或惡病質(zhì)；控制可能的并發(fā)癥，如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等；適當(dāng)運(yùn)動(dòng)：心衰穩(wěn)定后可在醫(yī)護(hù)人員監(jiān)測(cè)下進(jìn)行適當(dāng)?shù)挠醒踹\(yùn)動(dòng)，增加運(yùn)動(dòng)耐量和提高生活質(zhì)量。改善睡眠、加強(qiáng)心里輔導(dǎo)：作息時(shí)間規(guī)律，保證充足睡眠，避免神經(jīng)功能失調(diào)。②藥物治療：長(zhǎng)期規(guī)律的口服強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管和改善心肌重構(gòu)的藥物，糾正心衰和電解質(zhì)紊亂（低鉀低鎂）。使用三大類神經(jīng)激素拮抗劑［β受體阻滯劑、ACEI／ARB／血管緊張素受體－腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）］已經(jīng)被證實(shí)能夠降低心衰患者的患病率和病死率。如存在體液潴留的患者應(yīng)限制鈉鹽攝入和合理使用利尿劑。經(jīng)利尿劑、ACEI／ARB／ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴(kuò)張劑。③非藥物治療：若藥物仍未能改善癥狀者，建議進(jìn)行超濾治療、左室機(jī)械輔助裝置、心臟再同步化治療（CRT）、植入式自動(dòng)心臟除顫器（ICD）或心臟移植等非藥物治療。④新興的干細(xì)胞療法：干細(xì)胞療法通過(guò)促進(jìn)細(xì)胞再生和改善心肌功能來(lái)治療兒童心衰，動(dòng)員造血祖細(xì)胞(HPCs)去修復(fù)擴(kuò)張型心肌病患兒的衰竭心臟正在成為一種新的治療手段，但目前尚處于研究階段，距離臨床應(yīng)用還有很多的困難需要解決。5.預(yù)后如何？?jī)和瘮U(kuò)張型心肌病在兒童心血管疾病中死亡率最高，大多數(shù)患兒死于心力衰竭，而猝死較少見(jiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)相關(guān)數(shù)據(jù)，患兒診斷擴(kuò)張型心肌病后，1年生存率約90％，5年生存率約83％；心肌炎、遺傳代謝病預(yù)后較好，而特發(fā)性擴(kuò)心病、神經(jīng)肌肉性疾病和家族性擴(kuò)心病患兒預(yù)后較差。心臟移植治療和左心室輔助裝置顯著改善患兒的生存率，確診年齡、心功能分級(jí)、左心室射血分?jǐn)?shù)等因素是判斷兒童擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后的重要指標(biāo)。早期診斷、采取合理治療方案、個(gè)體化藥物及非藥物治療等手段,或?qū)⑦M(jìn)一步改善擴(kuò)張型心肌病患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后、提高生存幾率。2023年09月28日
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李圣耀副主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 心血管科 好，看到有朋友問(wèn)啊，說(shuō)這個(gè)有擴(kuò)張性的心肌病，那么左心室呢，65個(gè)毫米的射血分?jǐn)?shù)只有21%啊，那么目前呢，用著諾星妥和琥珀酸美托洛爾啊，那么問(wèn)問(wèn)中藥能不能治啊，那么在這個(gè)中醫(yī)的這個(gè)防這種心衰的治療當(dāng)中啊，擴(kuò)心病的治療當(dāng)中呢，中醫(yī)呢也大有可為啊，那么其實(shí)我們?cè)谂R床上會(huì)經(jīng)常遇到這樣的患者，那么擴(kuò)心病的患者呢？呃，那么這位患者你看他的射血分?jǐn)?shù)只有21%啊，那么這是一個(gè)比較危險(xiǎn)的情況啊，那么我們正常的射血分?jǐn)?shù)呢，是50以上啊，那如果說(shuō)你在這個(gè)尤其是40以下的話，那么發(fā)生猝死的風(fēng)險(xiǎn)是非常高的，所以呢，目前呢，您的涉學(xué)分?jǐn)?shù)只有21%，那么猝死風(fēng)險(xiǎn)非常高啊，所以一定是要密切的關(guān)注啊，一定是要規(guī)范的這個(gè)藥物的治療啊，要監(jiān)測(cè)好血壓，心。 體重等等啊，這些基本的指標(biāo)，在這個(gè)基礎(chǔ)上要加入重藥治療，那么我們剛才提到的啊，您現(xiàn)在吃到的這個(gè)諾星妥呀，琥珀酸美托洛爾啊等等，那么這樣一些藥物呢，能夠保護(hù)心功能，同時(shí)呢，它會(huì)有一定的降壓的作用，會(huì)讓這個(gè)血壓過(guò)低了，那么這個(gè)時(shí)候呢，我們就要用中藥來(lái)給它補(bǔ)氣，把這個(gè)氣血呢升提上來(lái)，往往呢，我們要用大量的補(bǔ)氣藥物，比如說(shuō)黃芪我們用到120克啊，那么人參呢，我們會(huì)用到15克以2023年03月30日33
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戴毅主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 bmd的問(wèn)題啊，我們也這個(gè)呃，回答一下啊，他說(shuō)bmd呢啊，雖然啊比較晚才起病，進(jìn)展也比較緩慢，但是它仍然造成了擴(kuò)張性心肌病，有有效的藥物嗎？啊，那我想呢，這個(gè)可能更多的是針對(duì)啊擴(kuò)張，呃，bmd引發(fā)的擴(kuò)張性心肌病有沒(méi)有有效的藥物，那是有的啊，而且目前治療效果還非常好，那bmd的病人呢，就是嗯，我們確實(shí)會(huì)見(jiàn)到，本來(lái)這個(gè)疾病呢，是明顯輕于dmd的，但就是由于他肢體的無(wú)力的，這個(gè)啊進(jìn)展速度更加的緩慢啊，有的時(shí)候病人會(huì)沒(méi)有重視啊，他首先呢啊以心臟。 心臟病的形式呢，影響到他的生活質(zhì)量，我們已經(jīng)有很多這樣的成人的bmd的患者，甚至由于心臟擴(kuò)大到很大，在心臟里形成血栓，引起腦梗死的患者，甚至復(fù)發(fā)性腦梗死的患者都會(huì)經(jīng)常碰到。所以我們bmd的病人雖然很輕，但是千萬(wàn)不要啊。 忽視了心臟的問(wèn)題啊，只要早期發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)在擴(kuò)張性心肌病的治療效果是是很好的，因?yàn)檫@一類的藥物層出不窮，有不同機(jī)制的藥物聯(lián)合應(yīng)用，我們已經(jīng)看到了非常好的效果啊，甚至可以將射血分?jǐn)?shù)提高20%以上，直接把它提高到這個(gè)正常的水平，所以一定要啊，做好監(jiān)測(cè)，做好治療，當(dāng)然我們肯定不希望說(shuō)病情進(jìn)展到非常的晚，我們也看到有一些病人因?yàn)閿U(kuò)張性心肌病2023年03月22日398
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衷敬柏主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 心血管科 這里有個(gè)朋友問(wèn)我，請(qǐng)問(wèn)主任，中醫(yī)對(duì)擴(kuò)張心肌病有用嗎？我不知道你是什么意思啊，嗯，擴(kuò)張心肌病其實(shí)，嗯，它主要是一個(gè)充血心理心肌衰竭，它的根本原因還是心肌細(xì)胞的代謝出了問(wèn)題，它收縮率下降了哈，所以呢，它就會(huì)出現(xiàn)這樣情況。那么，嗯，目前西藥的治療這個(gè)病呢，主要還是一個(gè)減輕心臟的負(fù)荷，包括減輕前負(fù)荷后腹，比方說(shuō)用擴(kuò)血管啊，用凝尿啊等等，它一般強(qiáng)行藥呢，有的時(shí)候也是需要用一些，我認(rèn)為就我治療部的一些病例來(lái)看呢，加上中藥湯藥，加上一些像補(bǔ)氣，呃，補(bǔ)心氣的一些湯藥呢，呃，活血的湯藥呢，其實(shí)它癥狀還是有改善，但這個(gè)病誰(shuí)也治不能治愈這個(gè)病。2022年10月09日78
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 擴(kuò)張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，可出現(xiàn)多種心律失常（左束支傳導(dǎo)阻滯、房顫、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐漸出現(xiàn)心力衰竭。臨床上主要表現(xiàn)為體力活動(dòng)能力下降，勞累后氣短，甚至夜間不能平臥。治療上缺乏特異的方法，抗心衰藥物是治療的基石，不同階段可能會(huì)采用房顫消融、二尖瓣修復(fù)或置換、心臟再同步化治療（CRTD，可以認(rèn)為是一種心臟起搏器）等，隨著病情的進(jìn)展，最終需要心臟移植。因?yàn)?，擴(kuò)心病的治療，面臨多重選擇，且臨床效果有時(shí)也不盡如人意，所以比較棘手。近期來(lái)自江蘇的殷先生（化名）就碰到了這樣的難題，因?yàn)橐归g不能平臥在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷二尖瓣重度反流，心衰，因?yàn)楫?dāng)?shù)厝鄙儆行У闹委熓侄?，所以?lái)到我們醫(yī)院就診。經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前診斷，發(fā)現(xiàn)殷先生的病因就是擴(kuò)張性心肌病，而且由于未能及時(shí)診治，已經(jīng)出現(xiàn)二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺動(dòng)脈高壓、房顫、左心室擴(kuò)大和收縮功能下降，這些都代表已經(jīng)發(fā)展到擴(kuò)心病的中晚期階段。那這種情況應(yīng)該怎么處理呢？1.房顫消融，對(duì)于合并瓣膜反流的擴(kuò)心病，轉(zhuǎn)復(fù)成功率低，且容易復(fù)發(fā)；2.開(kāi)胸做二尖瓣修復(fù)和置換，手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，且風(fēng)險(xiǎn)偏高；3.人工心臟或心臟移植，費(fèi)用動(dòng)輒幾十萬(wàn)，且心臟供體有效。因此，這些方案對(duì)殷先生的病情，均不是很滿意的選擇。經(jīng)過(guò)心外科專家組會(huì)診，認(rèn)為可以采用最新的微創(chuàng)經(jīng)心尖經(jīng)導(dǎo)管技術(shù)治療。這種技術(shù)來(lái)源于外科的二尖瓣“緣對(duì)緣”修復(fù)技術(shù)，臨床有效性經(jīng)過(guò)數(shù)十年的驗(yàn)證。而經(jīng)導(dǎo)管的“緣對(duì)緣”技術(shù)，于2019年在美國(guó)被批準(zhǔn)用于擴(kuò)心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范圍內(nèi)已經(jīng)有10萬(wàn)以上的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)。但我國(guó)開(kāi)展此技術(shù)較晚，目前，在上海也只有幾家醫(yī)院的心外科可以開(kāi)展，上海市胸科醫(yī)院就是其中之一。在詳盡的術(shù)前準(zhǔn)備后，手術(shù)如期進(jìn)行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，縫荷包，穿刺，跨瓣，進(jìn)器械，托瓣，夾持，釋放等一系列步驟，一氣呵成，整個(gè)手術(shù)過(guò)程只有1個(gè)小時(shí)左右。術(shù)后10個(gè)小時(shí)左右，殷先生就從監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)回了心外科病房，第2天就開(kāi)始下地活動(dòng)，第3天復(fù)查心超，各項(xiàng)指標(biāo)較術(shù)前明顯改善（二尖瓣反流量從術(shù)前73ml下降到27ml肺動(dòng)脈壓力從58mmHg降到37mmHg，EF值從39%上升到55%），尤其是擴(kuò)大的左心房和左心室，也縮小到正常范圍，治療效果甚至超過(guò)預(yù)期。目前，我們團(tuán)隊(duì)采用該技術(shù)，已成功治療多例高危高齡的二尖瓣反流患者，既包括85歲的患者，也包括嚴(yán)重低體重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索斷裂的病例，也包括左心房或心室擴(kuò)大導(dǎo)致二尖瓣反流的病例，都取得了令人滿意的效果。2022年07月22日1164
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吳力主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科(心病科) 擴(kuò)張性心肌病是以左心室或雙心室進(jìn)行性擴(kuò)張，收縮功能明顯降低為主要表現(xiàn)的心臟疾病，除了結(jié)構(gòu)形態(tài)的改變，還存在能量代謝、神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的重構(gòu)，一方面心肌細(xì)胞肥大，間質(zhì)纖維化，另一方面?zhèn)鲗?dǎo)通路結(jié)構(gòu)改變，電生理重構(gòu)，發(fā)生各種心律失常，最終出現(xiàn)心力衰竭。中醫(yī)認(rèn)為擴(kuò)張性心肌病屬于本虛表實(shí)之證，存在氣虛腎虛血瘀，核心是氣血不足、運(yùn)行失常，益氣行血貫穿始終。研究表明益氣活血能夠有效抑制心室重構(gòu)，改善心肌能量代謝，主要機(jī)制是調(diào)控線粒體的功能，維持正常的能量代謝。益氣活血補(bǔ)腎利水方組成：太子參、黨參、黃芪、丹參、澤蘭、茯苓、白術(shù)、豬苓、淫羊藿、益母草、山茱萸、紅景天。方中太子參、黨參陪補(bǔ)先天元?dú)?，茯苓、白術(shù)健脾滲濕，結(jié)合黃芪補(bǔ)益宗氣，淫羊藿、山茱萸補(bǔ)腎的同時(shí)，與太子參合用益氣養(yǎng)陰、鼓動(dòng)心脈，促進(jìn)血脈運(yùn)行，丹參、益母草活血化瘀，澤蘭、豬苓化瘀利水，紅景天提高心肌細(xì)胞對(duì)缺氧的耐受性，優(yōu)化心臟能量代謝。從中醫(yī)角度來(lái)說(shuō)，擴(kuò)張性心肌病需要補(bǔ)足元?dú)?、宗氣，才能補(bǔ)養(yǎng)先天心脈之虛，元?dú)馐窍忍炀珰馑?，發(fā)源于腎，借三焦而通達(dá)全身，宗氣是肺吸入的清氣和脾胃的水谷精微相互結(jié)合，貫通心肺推動(dòng)血脈運(yùn)行。益氣活血補(bǔ)腎利水方從調(diào)整元?dú)庾跉馊胧?，促進(jìn)血脈流通，灌注百脈，臟腑升降出入有序進(jìn)行，有利于改善心肌能量代謝水平。2022年05月11日652
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 擴(kuò)張型心肌病是小兒心臟內(nèi)科里最難診治的疾病之一。隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的加深，越來(lái)越多的擴(kuò)張型心肌病被找到了病因，比如心動(dòng)過(guò)速性心肌病、室性早搏導(dǎo)致的心肌病、心室預(yù)激導(dǎo)致的擴(kuò)張型心肌病、原發(fā)性肉堿缺乏導(dǎo)致的心肌病、線粒體心肌病、化療藥物相關(guān)性擴(kuò)心病……這些可糾正的病因承載著治療的希望，因?yàn)槿绻@些病因是可逆的，擴(kuò)心病也就有可能被治愈。找不到病因的擴(kuò)心病被稱為特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病，對(duì)于特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病患兒來(lái)說(shuō)，相當(dāng)部分患兒即便經(jīng)過(guò)嚴(yán)格規(guī)范的抗心衰治療依然要面對(duì)心臟移植。心臟移植不僅供體來(lái)源有限，費(fèi)用高昂，10年后可能面臨二次移植……最近兩年我經(jīng)治了幾例擴(kuò)張型心肌病合并完全性左束支傳導(dǎo)阻滯的兒童患者，手術(shù)前我就查閱了大量的相關(guān)文獻(xiàn)，這些患兒是否真的適合行心臟同步化治療？完全性左束支傳導(dǎo)阻滯時(shí)左室電激動(dòng)落后，因此左室的機(jī)械收縮也是落后的，這種電-機(jī)械收縮的延遲對(duì)心功能危害很大。解除了電激動(dòng)的延遲能讓機(jī)械收縮同步起來(lái)嗎？畢竟成人心臟同步化治療(Cardiacsynchronization，CRT)里也有1/3的患者對(duì)治療是無(wú)反應(yīng)的。如何篩選適合做心臟同步化的患者？畢竟同步化治療需要植入心臟起搏器，還要面臨費(fèi)用與可能發(fā)生的并發(fā)癥問(wèn)題，而且兒童因?yàn)檠芗?xì)，傳統(tǒng)的CRT實(shí)施起來(lái)困難重重。在篩選病例的時(shí)候，除了看心電圖是真正的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（部分患者并非真正的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，而是因?yàn)樽笫曳屎?，左前分支阻滯或非特異性室?nèi)傳導(dǎo)阻滯），還需要看是否真的存在電機(jī)械不同步，在判斷是否真的存在電機(jī)械不同步方面，2-Dstrain最具備優(yōu)勢(shì)，文獻(xiàn)報(bào)道成人患者若符合經(jīng)典的超聲不同步的特點(diǎn)，對(duì)CRT反應(yīng)率達(dá)90%以上。如果適合CRT治療，如何實(shí)施？心外膜、心內(nèi)膜還是傳統(tǒng)CRT？開(kāi)胸手術(shù)創(chuàng)傷大，對(duì)于心功能極差的患兒來(lái)說(shuō)，風(fēng)險(xiǎn)更大，一旦術(shù)中室顫，非常麻煩。傳統(tǒng)CRT需要植入3根電極，對(duì)于體重接近成人的青少年可以考慮。從電激動(dòng)與傳導(dǎo)來(lái)說(shuō)，心內(nèi)膜途徑優(yōu)于心外膜。生理性起搏是最優(yōu)選擇，而His起搏在年齡小的兒童也是實(shí)現(xiàn)的難度太大，左束支起搏作為一種新興的相對(duì)比較生理的起搏方式可以選擇。我們前期已經(jīng)積累了豐富的左束支起搏的相關(guān)經(jīng)驗(yàn)，這也有利于我們開(kāi)展工作。當(dāng)然，對(duì)于體重低于10kg的兒童，通常還是需要開(kāi)胸于左室植入心外膜電極。在我們的精心計(jì)劃與謹(jǐn)慎地操作下，4例患兒都取得了不錯(cuò)的轉(zhuǎn)歸，1例患者心功能和心臟大小已完全正常。是否這些患者可以被診斷為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯(CLBBB)導(dǎo)致的擴(kuò)張型心肌病(DCM)？通常認(rèn)為CLBBB導(dǎo)致的DCM的CLBBB發(fā)生在DCM的前幾年，而且該診斷為“后驗(yàn)”性診斷，即解決了左束支傳導(dǎo)阻滯的問(wèn)題，擴(kuò)心病完全緩解。事實(shí)上擴(kuò)心病與完全性左束支傳導(dǎo)阻滯之間的關(guān)系非常復(fù)雜，類似于雞和蛋的關(guān)系，孰先孰后很難分辨。也有約15%的DCM合并CLBBB患者（并非CLBBB導(dǎo)致的DCM）對(duì)CRT效果非常好，甚至有心功能完全恢復(fù)正常的報(bào)道，且還有心功能正常后停止起搏治療后心功能仍持續(xù)正常的報(bào)道。當(dāng)然，這是極個(gè)別的病例報(bào)道。這方面的工作是在韓玲主任的支持與鼓勵(lì)下開(kāi)展的，非常具有挑戰(zhàn)性的，也是非常有意義的，因?yàn)檫@能給一個(gè)家庭帶去希望。從目前的結(jié)果看，我是樂(lè)觀的。如果是完全性左束支傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致的擴(kuò)張型心肌病，完全應(yīng)該治療，因?yàn)橹委熀笮墓δ苣軌蛲耆謴?fù)正常；如果是擴(kuò)張型心肌病合并完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，只要存在電-機(jī)械的不同步，同樣是良好的CRT適應(yīng)癥，去除電-機(jī)械的不同步這個(gè)不利因素，有利于心功能的提升和左室重構(gòu)的改善。哪怕是將心臟移植延遲幾年，我們認(rèn)為也是值得的。因?yàn)樯菬o(wú)價(jià)的，孩子的生命更需要我們?nèi)σ愿?。我相信?huì)與更多的兒童受益于該項(xiàng)治療。????謹(jǐn)以此文獻(xiàn)給母親節(jié)！不幸患病的孩子們的母親更是艱難與偉大的。2022年05月08日1219
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姜?jiǎng)倮?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 心血管外科 10歲小女孩是不幸的，因?yàn)樵谒錾?0個(gè)月時(shí)因?yàn)樾乃ケ粐?guó)內(nèi)某著名兒童醫(yī)學(xué)中心診斷為擴(kuò)張性心肌病，并被告知心臟移植可能是她未來(lái)唯一的出路！從此她的全家終日生活在陰影之中！今年以來(lái)孩子又開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，心臟擴(kuò)大，超過(guò)正常成年人心臟大小，并出現(xiàn)重度的肺動(dòng)脈高壓！通過(guò)好大夫平臺(tái)，她的父母找到了我！經(jīng)過(guò)仔細(xì)評(píng)估，她得的不是擴(kuò)張性心肌病，而是先天性二尖瓣瓣下乳頭肌及瓣葉發(fā)育異常所致的先天性二尖瓣關(guān)閉不全！我和我的團(tuán)隊(duì)成功為她進(jìn)行了全胸腔鏡微創(chuàng)二尖瓣修復(fù)成型手術(shù)！從此，籠罩在她家庭的陰影不復(fù)存在，等待她的一定是一個(gè)健康快樂(lè)的未來(lái)！2021年11月12日1081
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鄒長(zhǎng)虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2抑制劑： 這類藥物本身是屬于降糖藥物，但近期國(guó)際多中心大型臨床研究證實(shí)，恩格列凈，達(dá)格列凈等藥物可以在目前標(biāo)準(zhǔn)抗心衰藥物治療基礎(chǔ)上降低收縮性心衰患者的心血管原因死亡率或心衰再住院率等事件，而且有改善腎功能趨勢(shì)，不論患者原來(lái)是否有糖尿病。 因此，目前在擴(kuò)張型心肌?。▽儆谑湛s性心衰的病因之一）患者也建議應(yīng)用恩格列凈或達(dá)格列凈等藥物。治療心衰的劑量一般是一次10mg，一天一次。需要注意泌尿系感染的風(fēng)險(xiǎn)。2021年04月22日1917
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鄒長(zhǎng)虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 醛固酮受體（鹽皮質(zhì)激素）拮抗劑：主要包括螺內(nèi)酯（安體舒通）和依普利酮。目前國(guó)內(nèi)主要是螺內(nèi)酯。 螺內(nèi)酯本身是一種保鉀利尿劑，但在心衰中的治療，不是作為利尿劑使用，而是作為能改善心衰預(yù)后的藥使用。 螺內(nèi)酯的劑量一般每天10～20mg即可，一天一次，不需要更大劑量或使用更多次數(shù)。 因?yàn)槁輧?nèi)酯有保鉀作用，與泮利尿劑（呋塞米，托拉塞米，布美他尼）等合用，可以減少后者發(fā)生低鉀血癥的風(fēng)險(xiǎn)。 螺內(nèi)酯使用過(guò)程中要注意腎功能和電解質(zhì)水平。 螺內(nèi)酯的主要副作用之一是會(huì)導(dǎo)致男性乳腺增生，可能會(huì)有乳房疼痛或結(jié)節(jié)，如果出現(xiàn)這種情況，應(yīng)該及時(shí)停藥，多數(shù)都能恢復(fù)。2021年04月13日1744
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