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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 男性，35歲，庫(kù)欣病，垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤。病史:高血壓10年，乏力，臉紅臉圓兩年體重增加不明顯，身上有紫紋，在社區(qū)醫(yī)院發(fā)現(xiàn)有低鉀血癥，曾在北京著名三甲醫(yī)院診斷為庫(kù)欣綜合癥，但是無(wú)法定位。在我院入院以后做經(jīng)典大小劑量，地塞米松抑制試驗(yàn)，對(duì)照尿游離皮質(zhì)醇752ug，小劑量不能抑制，大劑量能夠抑制。血皮質(zhì)醇27.4微克/dl，ACTH:51pg/ml。入院以后做雙側(cè)巖下竇取血加DDAVP興奮試驗(yàn)，顯示外周和中樞的梯度不是非常明顯，但是達(dá)到了刺激前1:2刺激后1:3的比例。本病例的臨床分析，第一男性患者有庫(kù)欣的相關(guān)癥狀體征，男性的臉紅，臉圓，水牛背等癥狀，常常比女性患者要輕，不容易被重視。第二術(shù)前的血皮質(zhì)醇高，但是ACTH不太高，術(shù)前作巖下竇取血。雖然符合中樞性引起的庫(kù)欣，但是梯度并不是非常明顯，第三術(shù)前磁共振并不能確定垂體微腺瘤，雖然矢狀位和冠狀位都能看到垂體下方的薄片狀不強(qiáng)化信號(hào)，但屬于不典型的影像特點(diǎn)，我們術(shù)前認(rèn)為屬于核磁陰性，第四術(shù)中所見(jiàn)切開(kāi)硬膜腫瘤位于鞍底的低信號(hào)，實(shí)際上和手術(shù)中的所見(jiàn)是符合的，是垂體微腺瘤，第五術(shù)后第2天皮質(zhì)醇低下小于兩個(gè)微克每分升，同時(shí)出現(xiàn)了乏力納差心慌的癥狀，是我們希望看到的即刻達(dá)到內(nèi)分泌治愈的狀態(tài)，手術(shù)后第2天皮質(zhì)醇是1.4ug/dl，ACTH小于1.5pg/ml。后續(xù)的治療就是根據(jù)患者的臨床癥狀調(diào)整激素的用藥，主要是氫化可的松，原則性的用法是上午一片，下午半片，每片是20毫克，根據(jù)癥狀緩解后逐漸減量?；颊咝g(shù)后的病理證實(shí)是垂體腺瘤，ACTH(+)。2022年01月23日
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江常震主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 我竟然生病了我是一名幼兒園教師，今年20多歲，同時(shí)也是一名罕見(jiàn)病患者。我患的疾病叫“庫(kù)欣病”，我也是發(fā)病后，才第一次聽(tīng)說(shuō)。 這是我手術(shù)前的照片，滿月臉，臉上長(zhǎng)滿了痘痘，身上還長(zhǎng)了很多毛，跟猴子一樣。這是我現(xiàn)在的照片，簡(jiǎn)直是天差地別。今天，我想把我的就醫(yī)故事講出來(lái)，希望其他像我一樣的病人，能準(zhǔn)確地找到醫(yī)生。 原本的我只有47公斤。但從去年開(kāi)始，我逐漸發(fā)胖，幾個(gè)月內(nèi)重了10公斤，那時(shí)，我一點(diǎn)都沒(méi)有意識(shí)到自己變胖、臉“發(fā)?！本箷?huì)是一種生病的表現(xiàn)。 后來(lái)，因?yàn)樵陆?jīng)不調(diào)，血壓又高了起來(lái)，我才去我們本市的醫(yī)院檢查。住院十天左右，醫(yī)生說(shuō)我的腦袋里長(zhǎng)了一個(gè)東西，建議我到更大的醫(yī)院去做手術(shù)。 家人幫我四處打聽(tīng)，我決定到附一醫(yī)院治療。這里的醫(yī)生，一看到我的樣貌，就說(shuō)我這是庫(kù)欣病的典型表現(xiàn)，建議我住院治療。各種檢查下來(lái)，果真驗(yàn)證了醫(yī)生們的診斷。附一神經(jīng)外科江常震主任醫(yī)師和干部病房王庭俊主任醫(yī)師說(shuō)我的這個(gè)病需要手術(shù)。等手術(shù)過(guò)后，我一定能變回原來(lái)好看的樣子。 沒(méi)有一個(gè)女生不愛(ài)美。我決定手術(shù)。手術(shù)之后，之前的癥狀逐漸消失了。術(shù)前和術(shù)后的我，有很大區(qū)別。術(shù)前，我又胖又丑，很沒(méi)有自信；手術(shù)后，我恢復(fù)的很好，同時(shí)也讓我自信了起來(lái)。 真的很感謝附一神經(jīng)外科的醫(yī)生，讓我重獲新生。我也希望更多有像我一樣癥狀的患者，能找到對(duì)的醫(yī)生，早日讓自己康復(fù)，恢復(fù)美麗與自信。 病因相信許多人在聽(tīng)了這位患者的講述后便陷入了深深的思考：“壞了，我也胖，我也是怎么也減不下來(lái)，我臉上也有痘痘，肚子上也有條紋，血壓也有那么一點(diǎn)點(diǎn)高。天吶，我會(huì)不會(huì)也是得了這個(gè)庫(kù)欣病??！” 先別著急。首先，庫(kù)欣病是一種罕見(jiàn)病，每年每一百萬(wàn)人中只有大約7個(gè)人發(fā)病，它可不是你想得想得就能得上的。其次，雖然庫(kù)欣病患者可以表現(xiàn)為“胖”、“長(zhǎng)痘痘”、“高血壓”等，但也不是“胖”、“長(zhǎng)痘痘”、“高血壓”就一定是庫(kù)欣病。 那庫(kù)欣病到底是一種什么樣的疾病呢？ 庫(kù)欣病的種種表現(xiàn)其實(shí)都是由一種叫“皮質(zhì)醇”的激素過(guò)多導(dǎo)致的。我們先來(lái)看一下人體分泌皮質(zhì)醇激素的過(guò)程吧。正常情況下，下丘腦分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）作用于垂體，垂體在CRH的作用下分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）至腎上腺，腎上腺在ACTH的作用下最終分泌皮質(zhì)醇激素進(jìn)入血液。因此，當(dāng)其他部位的腫瘤分泌過(guò)多CRH或ACTH、垂體長(zhǎng)出腫瘤分泌過(guò)多ACTH、腎上腺自身長(zhǎng)出腫瘤時(shí)均可導(dǎo)致最終分泌進(jìn)入血液的皮質(zhì)醇激素增多。其中，由于垂體ACTH腺瘤導(dǎo)致的臨床綜合征就是我們所說(shuō)的庫(kù)欣病。 臨床表現(xiàn)向心性肥胖 向心性肥胖是指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是特征性臨床表現(xiàn)。 蛋白質(zhì)分解增加 可引起肌肉萎縮無(wú)力；皮膚菲薄，進(jìn)而出現(xiàn)寬大紫紋、瘀斑；骨鈣流失，而出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，易骨折。 糖尿病 約20%的庫(kù)欣病患者同時(shí)患有糖尿病，皮質(zhì)醇增多會(huì)使脂肪和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖，同時(shí)還會(huì)對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用減少，于是血糖上升，以致糖尿病。 高血壓和低血鉀 皮質(zhì)醇在腎臟具有留鈉排鉀作用，使血中“鈉鹽”水平升高，進(jìn)而血壓上升；血中“鉀”水平降低，進(jìn)而出現(xiàn)乏力、心悸等不適癥狀。 性腺功能減退 高皮質(zhì)醇水平還會(huì)影響性腺功能，女性可表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，甚至閉經(jīng)；男性可表現(xiàn)為性功能低下，陽(yáng)萎。 精神癥狀 許多庫(kù)欣病患者有精神癥狀，可表現(xiàn)為欣快、失眠、情緒不穩(wěn)定，少數(shù)患者甚至?xí)憩F(xiàn)為精神分裂癥樣的表現(xiàn)。 診斷那我們?nèi)绾闻袛嘧约菏遣皇堑昧藥?kù)欣病了呢？ 一旦我們出現(xiàn)上述的表現(xiàn)，我們應(yīng)該及時(shí)就診，醫(yī)生會(huì)詳細(xì)的詢(xún)問(wèn)病情并進(jìn)行仔細(xì)的體格檢查，還會(huì)安排相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)檢測(cè)尿液、血液或唾液中的皮質(zhì)醇水平，若升高，則還需要進(jìn)一步進(jìn)行頭顱核磁、胸片、腎上腺CT等影像學(xué)檢查及其他相關(guān)檢查。 治療一旦確診了庫(kù)欣病，應(yīng)該怎么治療呢？ 首先不用擔(dān)心，經(jīng)過(guò)積極治療，庫(kù)欣病的總體長(zhǎng)期緩解率較高。目前庫(kù)欣病的治療方法主要包括手術(shù)治療，放療和藥物治療。手術(shù)切除垂體腫瘤是重要的一線治療方法。而神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展更是將庫(kù)欣病的治愈率提高至90%以上，經(jīng)鼻蝶竇微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)成為首選的治療方法。對(duì)于經(jīng)過(guò)垂體手術(shù)治療后癥狀持續(xù)不緩解或復(fù)發(fā)的庫(kù)欣病患者，我們還可以采用放療的方法。此外，我們還可以通過(guò)藥物來(lái)阻止皮質(zhì)醇激素的生成，主要包括酮康唑、依托咪酯以及生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物等。而對(duì)于上述治療方法均無(wú)效的患者，我們還可以考慮選擇最終的確定性治療-雙側(cè)腎上腺全切除聯(lián)合術(shù)后終生糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素每日替代治療。 多學(xué)科診療福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院在康德智院長(zhǎng)的帶領(lǐng)下，已建成由神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、婦產(chǎn)科、影像科、病理科等多學(xué)科組成的垂體疾病多學(xué)科診療模式（MDT），為垂體疾病患者提供全方位、一站式診療服務(wù)。2021年06月30日1444
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陳明坤副主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 泌尿外科 庫(kù)欣綜合征的臨床特點(diǎn)：高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴(lài)型和非依賴(lài)型兩種，其中腎上腺相關(guān)腫瘤是引起庫(kù)欣綜合征的常見(jiàn)病因。主要臨床表現(xiàn)：向心性肥胖：滿月臉、水牛背糖尿病和糖耐量低減肌肉萎縮，皮膚菲薄，對(duì)稱(chēng)性皮膚紫紋，瘀斑高血壓骨質(zhì)疏松，骨痛性腺功能紊亂：女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽(yáng)痿精神癥狀:多數(shù)患者表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)類(lèi)似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。免疫力低下，易有感染高尿鈣和腎（庫(kù)欣綜合征的典型體征） 如果您發(fā)現(xiàn)自己由上述癥狀，趕緊到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療吧！2020年10月30日3356
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鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是庫(kù)欣綜合征？ 當(dāng)您的身體長(zhǎng)時(shí)間暴露于高水平的皮質(zhì)醇激素時(shí)，就會(huì)發(fā)生庫(kù)欣綜合癥。庫(kù)欣綜合征，有時(shí)稱(chēng)為皮質(zhì)醇過(guò)多癥，可能是由于口服皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物引起的。當(dāng)您的身體自行制造過(guò)多的皮質(zhì)醇時(shí)，也會(huì)出現(xiàn)這種情況。皮質(zhì)醇過(guò)多會(huì)產(chǎn)生庫(kù)欣綜合癥的一些標(biāo)志性癥狀-肩膀之間的脂肪駝峰，圓角的臉以及皮膚上的粉紅色或紫色妊娠紋。庫(kù)欣綜合征還可能導(dǎo)致高血壓，骨質(zhì)流失，有時(shí)還會(huì)導(dǎo)致2型糖尿病。庫(kù)欣綜合征的治療可使您的體內(nèi)皮質(zhì)醇產(chǎn)生恢復(fù)正常，并明顯改善您的癥狀。治療越早開(kāi)始，您恢復(fù)的機(jī)會(huì)就越大。庫(kù)欣綜合征的常見(jiàn)體征和癥狀有哪些？庫(kù)欣綜合征的體征和癥狀可能會(huì)根據(jù)過(guò)量皮質(zhì)醇的水平而有所不同。 1.體重增加和脂肪組織沉積，特別是在中部和上背部周?chē)?，面部（滿月臉）和肩膀之間（水牛背） 2.腹部，大腿，胸部和手臂的皮膚上出現(xiàn)粉紅色或紫色妊娠紋（紋狀體） 變薄，脆弱的皮膚容易受傷 3.傷口，昆蟲(chóng)叮咬和感染的愈合緩慢 4.粉刺庫(kù)欣綜合征女性的體征和癥狀有哪些？ 1.較厚或更明顯的身體和面部毛發(fā)（多毛癥） 2.月經(jīng)不規(guī)律或停經(jīng)庫(kù)欣綜合征男性的體征和癥狀有哪些？ 1.性欲減退 2.生育力下降3.勃起功能障礙庫(kù)欣綜合征可能出現(xiàn)的其他體征和癥狀 1.嚴(yán)重疲勞 2.肌肉無(wú)力 3.抑郁，焦慮和煩躁 4.失去情緒控制 5.認(rèn)知困難 6.高血壓新病或惡化 7.頭痛 8.皮膚色素沉著增加 9.骨丟失，隨著時(shí)間的推移導(dǎo)致骨折10.在兒童中，成長(zhǎng)障礙什么時(shí)候去看醫(yī)生？ 如果您有存在庫(kù)欣綜合征的癥狀，請(qǐng)聯(lián)系您的醫(yī)生，尤其是如果您正在服用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物來(lái)治療哮喘，關(guān)節(jié)炎或炎癥性腸病等疾病時(shí)。病因是什么？ 激素皮質(zhì)醇水平過(guò)高是庫(kù)欣綜合征的原因。腎上腺產(chǎn)生的皮質(zhì)醇在您的體內(nèi)起多種作用。 例如，皮質(zhì)醇有助于調(diào)節(jié)血壓，減輕炎癥并保持心臟和血管正常運(yùn)轉(zhuǎn)。皮質(zhì)醇可幫助您的身體應(yīng)對(duì)壓力。它還可以調(diào)節(jié)您將飲食中的蛋白質(zhì)，碳水化合物和脂肪轉(zhuǎn)化為能量。 但是，當(dāng)體內(nèi)的皮質(zhì)醇水平過(guò)高時(shí)，您可能會(huì)患上庫(kù)欣綜合征。 皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物的作用 庫(kù)欣綜合癥可能是由您的身體外部原因引起的（外源庫(kù)欣綜合癥）。例如長(zhǎng)時(shí)間服用高劑量口服皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物。這些藥物（如強(qiáng)的松）在體內(nèi)的作用與體內(nèi)產(chǎn)生的皮質(zhì)醇相同?？诜べ|(zhì)類(lèi)固醇可能對(duì)治療炎性疾病（如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，狼瘡和哮喘）很有必要。它也可以用來(lái)防止您的身體排斥移植的器官。由于治療這些疾病所需的劑量通常高于您的身體每天通常所需的皮質(zhì)醇含量，因此過(guò)量皮質(zhì)醇可能會(huì)產(chǎn)生副作用。也有可能從可注射的皮質(zhì)類(lèi)固醇激素發(fā)展為庫(kù)欣綜合癥-例如，反復(fù)注射可引起關(guān)節(jié)痛，滑囊炎和背痛。吸入類(lèi)固醇藥物（用于哮喘）和類(lèi)固醇皮膚霜（用于皮膚疾病，如濕疹）通常比口服皮質(zhì)類(lèi)固醇更容易引起庫(kù)欣綜合征。但是，在某些人中，這些藥物可能會(huì)導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征，特別是如果以大劑量服用。您身體自身的過(guò)度生產(chǎn)該病也可能是由于您身體自身產(chǎn)生的皮質(zhì)醇過(guò)多（內(nèi)源性庫(kù)欣綜合征）。這可能是由于一個(gè)或兩個(gè)腎上腺的過(guò)度生產(chǎn)，或正常情況下調(diào)節(jié)皮質(zhì)醇生產(chǎn)的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的過(guò)度生產(chǎn)引起的。垂體腺瘤。垂體腺的非惡性腫瘤位于大腦底部，會(huì)產(chǎn)生過(guò)量的促腎上腺皮質(zhì)激素，進(jìn)而刺激腎上腺產(chǎn)生更多的皮質(zhì)醇。當(dāng)這種形式的綜合癥發(fā)展起來(lái)時(shí)，就稱(chēng)為庫(kù)欣病。它在女性中更常見(jiàn)，是內(nèi)源性庫(kù)欣綜合癥的最常見(jiàn)形式。分泌ACTH的腫瘤。很少在正常情況下不產(chǎn)生ACTH的器官中發(fā)育的腫瘤會(huì)開(kāi)始分泌這種激素，從而導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征。這些腫瘤可能是良性或惡性，通常在肺，胰腺，甲狀腺或胸腺中發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性腎上腺疾病。在某些人中，庫(kù)欣綜合征的病因是皮質(zhì)醇分泌過(guò)多，而皮質(zhì)醇分泌不依賴(lài)于促腎上腺皮質(zhì)激素的刺激，而是與腎上腺疾病有關(guān)。這些疾病中最常見(jiàn)的是腎上腺皮質(zhì)非癌性腫瘤，稱(chēng)為腎上腺腺瘤。腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤（腎上腺皮質(zhì)癌）很少見(jiàn)，但它們也會(huì)引起庫(kù)欣綜合征。有時(shí)，兩個(gè)腎上腺的良性結(jié)節(jié)性增大均可導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征。 家族性庫(kù)欣綜合征。很少有人會(huì)在其一個(gè)或多個(gè)內(nèi)分泌腺上發(fā)展出腫瘤的趨勢(shì)，從而影響皮質(zhì)醇水平并引起庫(kù)欣綜合征。 并發(fā)癥有哪些？ 未經(jīng)治療，庫(kù)欣綜合征的并發(fā)癥可能包括： 1.骨質(zhì)流失（骨質(zhì)疏松癥），可能導(dǎo)致不尋常的骨折，例如肋骨骨折和腳骨骨折 2.高血壓（高血壓） 3.Ⅱ型糖尿病 4.頻繁或異常感染 5.肌肉質(zhì)量和力量的損失怎么診斷？ 庫(kù)欣綜合癥通常很難診斷，尤其是內(nèi)源性庫(kù)欣綜合癥，因?yàn)楹芏嗉膊【哂邢嗤捏w征和癥狀。診斷庫(kù)欣綜合征可能是一個(gè)漫長(zhǎng)而廣泛的過(guò)程。在進(jìn)行一系列醫(yī)療預(yù)約之前，您可能無(wú)法對(duì)自己的病情有確切的答案。 您的醫(yī)生將進(jìn)行身體檢查，以尋找?guī)煨谰C合癥的體征。如果您的臉部變圓（月亮臉），肩膀和頸部之間的脂肪組織墊（水牛背）以及皮膚上有瘀傷和妊娠紋，則他或她可能會(huì)懷疑庫(kù)欣綜合癥。 如果您長(zhǎng)期服用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物，醫(yī)生可能會(huì)懷疑您因使用這種藥物而患上庫(kù)欣綜合征。如果您未使用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物，這些診斷測(cè)試可能有助于查明原因： 1.尿液和血液檢查。這些測(cè)試可測(cè)量尿液和血液中的激素水平，并顯示您的身體是否產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇。對(duì)于尿液測(cè)試，可能會(huì)要求您在24小時(shí)內(nèi)收集尿液。尿液和血液樣本都將被送往實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行皮質(zhì)醇水平分析。您的醫(yī)生可能還會(huì)建議其他專(zhuān)門(mén)測(cè)試，涉及在使用其他激素藥物刺激或抑制之前和之后測(cè)量皮質(zhì)醇水平。2.唾液測(cè)試。皮質(zhì)醇水平通常全天上升和下降。在沒(méi)有庫(kù)欣綜合征的人中，皮質(zhì)醇水平在晚上顯著下降。通過(guò)從深夜收集的少量唾液樣本中分析皮質(zhì)醇水平，醫(yī)生可以查看皮質(zhì)醇水平是否過(guò)高。3.電腦斷層掃描（CT）掃描或磁共振成像（MRI）掃描可以提供垂體和腎上腺的圖像，以檢測(cè)異常，例如腫瘤。 4.巖上竇采樣。該測(cè)試可以幫助確4.定內(nèi)源性庫(kù)欣綜合癥的原因是源于垂體還是其他原因。為了進(jìn)行測(cè)試，從巖上竇（從垂體排出的靜脈）中采集血液樣本。 在您麻醉時(shí)，將一根細(xì)管插入大腿上部或腹股溝區(qū)域，并穿入到巖竇。 ACTH的水平是從靜脈竇和從前臂采集的血液樣本中測(cè)得的。如果鼻竇樣本中的ACTH水平較高，則問(wèn)題可能出自垂體。如果竇和前臂的ACTH水平相似，則問(wèn)題的根源在垂體之外。這些測(cè)試可以幫助您的醫(yī)生診斷庫(kù)欣綜合征，并且可以幫助排除其他具有相似體征和癥狀的疾病。例如，多囊卵巢綜合征（卵巢增大的女性中的一種荷爾蒙失調(diào)）與庫(kù)欣綜合征具有一些相同的體征和癥狀，例如過(guò)度的頭發(fā)生長(zhǎng)和月經(jīng)不調(diào)。抑郁，飲食失調(diào)和酗酒也可以部分模仿庫(kù)欣綜合癥。怎么治療？ 庫(kù)欣綜合征的治療旨在降低體內(nèi)高水平的皮質(zhì)醇。最佳的治療方法取決于綜合征的病因。選項(xiàng)包括： 1.減少皮質(zhì)類(lèi)固醇的使用 如果庫(kù)欣綜合征的病因是長(zhǎng)期使用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物，則醫(yī)生可以通過(guò)在一段時(shí)間內(nèi)減少藥物劑量來(lái)控制庫(kù)欣綜合征的癥狀和體征，同時(shí)仍能充分控制哮喘，關(guān)節(jié)炎或其他疾病。 對(duì)于許多此類(lèi)醫(yī)療問(wèn)題，您的醫(yī)生可以開(kāi)具非皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物，這將使他或她減少劑量或完全杜絕使用皮質(zhì)類(lèi)固醇。只能在醫(yī)生的監(jiān)督下進(jìn)行，不要私自減少皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物的劑量或停止自行服用。突然停用這些藥物可能會(huì)導(dǎo)致皮質(zhì)醇水平不足。逐漸減少皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物可使您的身體恢復(fù)正常的皮質(zhì)醇產(chǎn)生。 2.手術(shù) 如果庫(kù)欣綜合征的原因是腫瘤，您的醫(yī)生可能建議徹底手術(shù)切除。垂體瘤通常由神經(jīng)外科醫(yī)生切除，神經(jīng)外科醫(yī)生可能會(huì)通過(guò)您的鼻子進(jìn)行手術(shù)。如果腎上腺，肺或胰腺中存在腫瘤，則外科醫(yī)生可以通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)或在某些情況下使用微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)（切口較?。⑵淝谐?。 手術(shù)后，您需要服用皮質(zhì)醇替代藥物，以為您的身體提供正確量的皮質(zhì)醇。在大多數(shù)情況下，您最終將恢復(fù)正常的腎上腺激素產(chǎn)生，醫(yī)生可以逐漸減少替代藥物的使用。但是，此過(guò)程可能需要長(zhǎng)達(dá)一年或更長(zhǎng)時(shí)間。在某些情況下，患有庫(kù)欣綜合征的人永遠(yuǎn)不會(huì)恢復(fù)正常的腎上腺功能。然后他們需要終身替代療法。3.放射治療 如果外科醫(yī)生不能完全切除垂體瘤，他或她通常會(huì)開(kāi)出放射療法并與手術(shù)配合使用。此外，對(duì)于不適合手術(shù)的人，可能會(huì)使用放射線。 可以在六周內(nèi)小劑量放射，也可以使用稱(chēng)為立體定向放射外科的技術(shù)。在后一種方法中，將大劑量的一次輻射輻射傳遞給腫瘤，并使對(duì)周?chē)M織的輻射暴露最小。 4.藥物治療 當(dāng)手術(shù)和放射線無(wú)效時(shí)，可以使用藥物來(lái)控制皮質(zhì)醇的產(chǎn)生。對(duì)于患有庫(kù)欣綜合癥的患者，在手術(shù)前也可以使用藥物。醫(yī)生可能會(huì)建議在手術(shù)前進(jìn)行藥物治療，以改善體征和癥狀并最大程度地降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。藥物治療可能無(wú)法完全改善過(guò)量皮質(zhì)醇的所有癥狀。 控制腎上腺皮質(zhì)醇過(guò)量產(chǎn)生的藥物包括酮康唑，米托坦（Lysodren）和甲吡酮（美托吡?。?米非司酮（米非司酮，Korlym，Mifeprex）已被批準(zhǔn)用于患有Ⅱ型糖尿病或糖耐量異常的庫(kù)欣綜合征患者。米非司酮不會(huì)降低皮質(zhì)醇的產(chǎn)生，但會(huì)阻止皮質(zhì)醇對(duì)組織的影響。 這些藥物的副作用可能包括疲勞，惡心，嘔吐，頭痛，肌肉酸痛，高血壓，低鉀和腫脹。有些副作用更嚴(yán)重，例如神經(jīng)系統(tǒng)副作用和肝毒性。 用于庫(kù)欣綜合征的最新藥物是帕雷肽（Signifor），它可通過(guò)減少垂體腫瘤的ACTH產(chǎn)生而起作用。該藥物每天兩次注射。如果垂體手術(shù)不成功或無(wú)法進(jìn)行，建議使用。 副作用相當(dāng)普遍，可能包括腹瀉，惡心，高血糖或糖尿病，頭痛，腹痛和疲勞。 在某些情況下，腫瘤或其治療方法會(huì)導(dǎo)致垂體或腎上腺產(chǎn)生的其他激素缺乏，您的醫(yī)生將建議您使用激素替代藥物。 如果這些治療方法均不合適或無(wú)效，則醫(yī)生可能建議手術(shù)切除腎上腺（雙側(cè)腎上腺切除術(shù)）。該程序?qū)⒅斡べ|(zhì)醇的過(guò)量產(chǎn)生，但將需要終身服用藥物。2020年07月15日6083
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism) 又稱(chēng)庫(kù)欣綜合征(Cushing’ssyndrome)或柯興綜合征，1912年，由Harvey Cushing首先報(bào)道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖，痤瘡，紫紋、高血壓，繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。典型的庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長(zhǎng)期過(guò)多引起蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過(guò)多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)量分泌也會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。（一）分型：1.醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥 （10%）：長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見(jiàn)，這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復(fù)原，但長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質(zhì)萎縮，一旦急驟停藥，可導(dǎo)致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，甚至發(fā)生危象，故應(yīng)予注意，長(zhǎng)期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥。2.垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（15%）：雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過(guò)多引起，其原因：①垂體腫瘤，多見(jiàn)嗜堿細(xì)胞瘤，也可見(jiàn)于嫌色細(xì)胞瘤;②垂體無(wú)明顯腫瘤，但分泌ACTH增多，一般認(rèn)為是由于下丘腦分泌過(guò)量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子(CRF)所致。3.垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 （15%）：支氣管肺癌(尤其是燕麥細(xì)胞癌)，甲狀腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類(lèi)似ACTH的物質(zhì)，具有類(lèi)似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱(chēng)異源性ACTH綜合征。4.腎上腺皮質(zhì)腫瘤 （5%）：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌，腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮，此類(lèi)患者無(wú)論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質(zhì)醇的分泌量不會(huì)改變，腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時(shí)，尿中17酮類(lèi)固醇常有顯著增高。腎上腺皮質(zhì)腫瘤多為單個(gè)良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜，瘤細(xì)胞形態(tài)和排列與腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞相似，腺癌則常較大，魚(yú)肉狀，有浸潤(rùn)或蔓延到周?chē)K器，常有淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，細(xì)胞呈惡性細(xì)胞特征， 無(wú)內(nèi)分泌功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤則不導(dǎo)致皮質(zhì)醇癥。臨床上發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例腎上腺呈結(jié)節(jié)狀增生，屬增生與腺瘤的中間型，患者血漿ACTH可呈降低，大劑量氟美松無(wú)抑制作用。據(jù)統(tǒng)計(jì)，臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過(guò)多則甚為少見(jiàn)。（二）發(fā)病機(jī)制：1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)病變：原發(fā)于腎上腺本身的腫瘤，其中皮質(zhì)腺瘤約占成人庫(kù)欣綜合征的20%，皮質(zhì)腺癌約占5%；而在兒童，50%以上的腺瘤是惡性的，腎上腺腫瘤的生長(zhǎng)與分泌功能有自主性，不受垂體分泌的ACTH的控制，故稱(chēng)非ACTH依賴(lài)型，由于腫瘤分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇，反饋抑制了垂體ACTH的釋放，病人血中的ACTH很低，以致對(duì)側(cè)與同側(cè)瘤外的腎上腺皮質(zhì)萎縮，腺癌一般較大，生長(zhǎng)迅速，除分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇外，還分泌其他皮質(zhì)激素(醛固酮)及腎上腺雄激素。2、垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂：繼發(fā)于垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，稱(chēng)庫(kù)欣病，約占成人庫(kù)欣綜合征的70%，由于垂體瘤或下丘腦-垂體的功能紊亂，分泌ACTH過(guò)多，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，可引起皮質(zhì)醇過(guò)多分泌，故屬ACTH依賴(lài)型。（三）臨床表現(xiàn)：典型的庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長(zhǎng)期過(guò)多引起蛋白質(zhì)，脂肪，糖，電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌，此外，ACTH分泌過(guò)多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)量分泌也會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。1、向心性肥胖 庫(kù)欣綜合征患者多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖，有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍，典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。2、糖尿病和糖耐量低減 庫(kù)欣綜合征約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病，高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用減少，于是血糖上升，糖耐量低減，導(dǎo)致糖尿病。3、負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn) 庫(kù)欣綜合征患者蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長(zhǎng)期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，長(zhǎng)期負(fù)氮平衡可引起：肌肉萎縮無(wú)力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，寬大紫紋，皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質(zhì)減少，骨鈣丟失而出現(xiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易愈合，不是每例庫(kù)欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋，單純性肥胖患者常有細(xì)小紫紋，在鑒別時(shí)應(yīng)予注意。4、高血壓和低血鉀 皮質(zhì)醇本身有潴鈉排鉀作用，庫(kù)欣綜合征時(shí)高水平的血皮質(zhì)醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時(shí)脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加，使機(jī)體總鈉量顯著增加，血容量擴(kuò)大，血壓上升并有輕度下肢水腫，尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時(shí)因氫離子的排泄增加致堿中毒，庫(kù)欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀堿中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質(zhì)癌患者由于皮質(zhì)醇分泌量的大幅度上升，同時(shí)弱鹽皮質(zhì)激素分泌也增加，因而低血鉀堿中毒的程度常常比較嚴(yán)重。5、生長(zhǎng)發(fā)育障礙 由于過(guò)量皮質(zhì)醇會(huì)抑制生長(zhǎng)激素的分泌及其作用，抑制性腺發(fā)育，因而對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)有嚴(yán)重影響，少年兒童時(shí)期發(fā)病的庫(kù)欣綜合征患者，生長(zhǎng)停滯，青春期遲延，如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。6、性腺功能紊亂 高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對(duì)下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫(kù)欣綜合征患者性腺功能均明顯低下，女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵，男性表現(xiàn)為性功能低下，陽(yáng)萎。除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫(kù)欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮，其結(jié)果是庫(kù)欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現(xiàn)，脫發(fā)，頭皮多油很常見(jiàn)，這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。7、精神癥狀 多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒不穩(wěn)定，少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)類(lèi)似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。8、易發(fā)感染 庫(kù)欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癬及體癬等等，原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動(dòng)。9、高尿鈣和腎結(jié)石 高皮質(zhì)醇血癥時(shí)小腸對(duì)鈣的吸收受影響，但骨鈣被動(dòng)員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出，因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石，有人報(bào)道庫(kù)欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為15%～19%。10、眼部表現(xiàn) 庫(kù)欣綜合征患者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。（四）診斷：1、糖皮質(zhì)激素增高，晝夜的分泌節(jié)律消失2、血漿中的ACTH測(cè)定 可鑒別ACTH依賴(lài)型庫(kù)欣病與非ACTH依賴(lài)型庫(kù)欣病3、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)4、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(DST)5、CRH興奮試驗(yàn) 對(duì)用大劑量8mg DST不能鑒別的病人，可做CRH興奮試驗(yàn)6、CT檢查 7、磁共振(MRI)檢查 對(duì)庫(kù)欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)(海綿竇，垂體柄和視交叉)，但對(duì)直徑<5mm的腫瘤，分辨率仍?xún)H為50%8、B超 對(duì)腎上腺增生與腺瘤好，屬無(wú)創(chuàng)傷檢查，方便，價(jià)廉，較準(zhǔn)確，常用來(lái)與MRI，CT一起作庫(kù)欣綜合征的定位診斷（五）治療：一、手術(shù)治療1、垂體腫瘤摘除：適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其它的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過(guò)鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。2、腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除：適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。3、雙側(cè)腎上腺摘除：適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有：①雙側(cè)腎上腺全切除：優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速，并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素，術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側(cè)腎上腺全切除，另一側(cè)腎上腺次全切除：由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā)，再次手術(shù)十分困難，故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的5%左右。在腎上腺?lài)中g(shù)期時(shí)，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①皮質(zhì)激素的補(bǔ)充：皮質(zhì)醇癥患者體內(nèi)皮質(zhì)醇分泌處于一高水平，術(shù)后皮質(zhì)醇水平驟降易導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不足所致的危象。其臨床表現(xiàn)為休克、心率快、呼吸急促、紫紺、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、高熱、昏迷甚至死亡。故于術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素以預(yù)防。一旦危象發(fā)生，應(yīng)快速靜脈補(bǔ)充皮質(zhì)激素，糾正水電解質(zhì)紊亂以及對(duì)癥處理。情緒波動(dòng)、感染以及某些手術(shù)并發(fā)癥可誘發(fā)危象發(fā)生，并有時(shí)會(huì)混淆診斷(如氣胸、出血等)，應(yīng)予注意避免發(fā)生。②Nelson癥的處理：腎上腺全切除后，垂體原有的腺瘤或微腺瘤可繼續(xù)增大，壓迫視神經(jīng)，引起視力障礙。垂體分泌的促黑色素激素引起全身皮膚粘膜色素沉著，甚至呈古銅色。垂體腺瘤摘除術(shù)可以挽救視力，垂體局部放療可以抑制腫瘤的生長(zhǎng)。二、非手術(shù)療法1、垂體放射治療：有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復(fù)發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無(wú)腫瘤。2、藥物治療：副作用大，療效不肯定。主要適用于無(wú)法切除的腎上腺皮質(zhì)腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O，PDDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞壞死。適用于已轉(zhuǎn)移和無(wú)法根治的功能性或無(wú)功能性的皮質(zhì)癌。②甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇、11-去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)酮，從而使皮質(zhì)醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應(yīng)。但作用暫時(shí)，只能起緩解癥狀的作用。一旦皮質(zhì)醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。③氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide)：可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質(zhì)增生癥服1～1.5g/d，嚴(yán)重者1.5～2g/d可控制癥狀。但需密切隨訪皮質(zhì)激素水平，必要時(shí)應(yīng)補(bǔ)充小劑量的糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素，以免發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足現(xiàn)象。④賽庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的競(jìng)爭(zhēng)劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用于雙側(cè)腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側(cè)腎上腺全切除或次全切除術(shù)后皮質(zhì)功能不足的情況下，一方面補(bǔ)充皮質(zhì)激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機(jī)會(huì)。其它尚報(bào)告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。2020年05月04日6952
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 主要表現(xiàn)為垂體ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征，病程平均3～4年，多為青壯年，女性多于男性。（一） 脂肪代謝紊亂和分布異常：呈明顯向心性肥胖，滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊、懸垂腹、四肢相對(duì)瘦小、體重輕度或中度增加。（二） 蛋白質(zhì)代謝異常：多量皮質(zhì)醇促使蛋白質(zhì)的分解代謝大于合成代謝，導(dǎo)致皮膚菲薄，結(jié)締組織減少，毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈多血質(zhì)，皮膚出現(xiàn)紫紋。毛細(xì)血管脆性增加，易出現(xiàn)皮下淤斑。肌無(wú)力，肌萎縮，切口不易愈合、易感染。骨質(zhì)疏松，腰背跳痛，可發(fā)病理性骨折，骨折以肋骨骨折、椎體壓縮性骨折多見(jiàn)。（三） 糖代謝異常：多量皮質(zhì)醇抑制糖利用，促使肝臟糖異生，并產(chǎn)生胰島素拮抗，可以導(dǎo)致糖耐量低減（75％）和糖尿?。?％～10％）。（四） 水電解質(zhì)代謝紊亂：皮質(zhì)醇增多有潴鈉排鉀作用，臨床上可表現(xiàn)為低血鉀、低血氯、高血鈉血癥，水鈉潴留可致高血壓，發(fā)生率為80％～90％。嚴(yán)重水電解質(zhì)代謝紊亂可致低鉀性堿中毒，需急診處理。（五） 性腺功能異常：過(guò)多皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素，71％～87％女性患者有性欲減退、月經(jīng)稀少、不規(guī)則或閉經(jīng)、溢乳、不孕；約20％男性患者性欲減退、陽(yáng)痿、精子減少、睪丸萎縮。繼發(fā)的腎上腺皮質(zhì)男性激素增加可導(dǎo)致痤瘡（多見(jiàn)于面部和胸背部）、女性毳毛增多、長(zhǎng)胡須、喉結(jié)增大。（六） 其它表現(xiàn)：有的患者精神異常，可表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)，煩躁，類(lèi)偏狂，類(lèi)精神分裂等，但以憂郁癥多見(jiàn)。青春期前發(fā)病者由于過(guò)量皮質(zhì)醇抑制GH分泌，會(huì)嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育。ACTH大腺瘤可有壓迫癥狀，見(jiàn)垂體腺瘤總論。皮質(zhì)醇增多可導(dǎo)致血管粥樣硬化，血管平滑肌及內(nèi)皮細(xì)胞增殖，故晚期庫(kù)欣病患者常并發(fā)心血管、腦血管疾病。晚期庫(kù)欣病患者多因心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病及感染性疾病而死亡。2020年01月24日4939
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劉振杰主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 網(wǎng)上流行語(yǔ)：你并不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會(huì)胖的人，你是一個(gè)連喝水都會(huì)胖的人。內(nèi)分泌有一種病，它區(qū)別于單純性肥胖，是真的喝水都會(huì)胖！案例分享 鄭某，女，27歲，近半年無(wú)明顯原因體重增加7kg，伴水牛背、滿月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側(cè)大腿見(jiàn)紫紋。查血皮質(zhì)醇（8點(diǎn)）：782.6nmol/L，尿皮質(zhì)醇濃度：1311.3nmol/L，24h尿皮質(zhì)醇：1442.43nmol/24h，糖耐量試驗(yàn)：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰島素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查腎上腺ct平掃+增強(qiáng)提示左腎上腺腫物。診斷為庫(kù)欣綜合征、腎上腺腫物?，F(xiàn)在在外科進(jìn)行腎上腺腫物切除術(shù)。什么是庫(kù)欣綜合征？庫(kù)欣綜合征，又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥，是指由多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)多皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的臨床癥候群，稱(chēng)為內(nèi)源性庫(kù)欣綜合征。而長(zhǎng)期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量酒精飲料引起的類(lèi)似庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱(chēng)為外源性、藥源性庫(kù)欣綜合征。臨床癥狀表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊等。可能會(huì)并發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等。網(wǎng)上參考圖片為什么會(huì)出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征？?jī)?nèi)源性庫(kù)欣綜合征是可能由以下4個(gè)原因引起：①由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，亦有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②垂體外腫瘤分泌過(guò)多促腎上腺皮質(zhì)激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類(lèi)似促腎上腺皮質(zhì)激素活血的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病，常見(jiàn)的有：燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受促腎上腺皮質(zhì)激素的控制；④其他原因：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴(lài)性大結(jié)節(jié)增生等。庫(kù)欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)庫(kù)欣綜合征的典型癥狀：①多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。③蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡表現(xiàn)，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。④約75%以上的患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高，病程長(zhǎng)者，血壓升高程度顯著。⑤約50%的患者可表現(xiàn)出骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背部疼痛，易骨折，好發(fā)于胸腰椎和肋骨。主要依據(jù)典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗(yàn)不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類(lèi)固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診。干預(yù)與治療治療原則主要針對(duì)病因治療，酌情采用手術(shù)治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。一、藥物治療1.類(lèi)固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對(duì)腫瘤無(wú)直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。2.糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對(duì)垂體和腎上腺病變幾乎無(wú)作用，適用于無(wú)法手術(shù)者。二、放化療一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。三、手術(shù)治療1.選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)，為首選治療方法；2.腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法，但手術(shù)會(huì)造成永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。四、飲食調(diào)理飲食上營(yíng)養(yǎng)豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應(yīng)低鹽飲食，適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽；出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病者，應(yīng)糖尿病飲食；出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者，應(yīng)多食含鈣及維生素D豐富的食物。溫馨提示：肥胖狀態(tài)伴女性患者月經(jīng)異常、面部反復(fù)座瘡、出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫(kù)欣綜合征家族史的人，建議去醫(yī)院做庫(kù)欣綜合征篩查。廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科劉振杰 主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科主任，廣東省中醫(yī)院青年名中醫(yī)、世界中聯(lián)糖尿病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)理事、中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)糖尿病分會(huì)委員、獲“羊城好醫(yī)生”稱(chēng)號(hào)、入選廣東“中青年醫(yī)生實(shí)力榜”。擅長(zhǎng)于中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病、糖尿病周?chē)窠?jīng)病變、糖尿病胃腸病等糖尿病并發(fā)癥以及代謝綜合征、痛風(fēng)、多囊卵巢、甲狀腺炎等內(nèi)分泌病代謝疾病。掛號(hào)流程關(guān)注廣東省中醫(yī)院服務(wù)號(hào)——就醫(yī)助手——我要掛號(hào)——搜醫(yī)生掛號(hào)——輸入需要看診醫(yī)生名字——選擇時(shí)間地點(diǎn)進(jìn)行掛號(hào)2019年12月20日19208
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陳雙全副主任醫(yī)師 川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 男科 皮質(zhì)醇癥即皮質(zhì)醇增多癥，又稱(chēng)庫(kù)欣綜合癥，是最常見(jiàn)的腎上腺皮質(zhì)疾病，是由于腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量皮質(zhì)醇引起的一組癥狀。主要臨床特征為向心性肥胖、皮膚紫紋、骨質(zhì)疏松、高血壓、多血質(zhì)、糖尿病及體癬等。陳雙全醫(yī)生門(mén)診時(shí)間：每周五下午（普泌），每周六下午（男科）。地址：四川省南充市順慶區(qū)—茂源南路1號(hào)—川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院—泌尿外科2019年12月17日2093
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趙鵬主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 “啊啊啊，為什么又長(zhǎng)胖了！”持續(xù)變胖，不吃也胖？生理不規(guī)律，體質(zhì)不正常？——變胖疑云 愁哭女生 小江站在體重秤上，不忍直視那幾個(gè)數(shù)字。短短幾個(gè)月，已經(jīng)重了快10公斤了…… 小江是南京某高校研究生一年級(jí)新生。今年4月，小江的身體突然發(fā)胖。本來(lái)以為是研究生壓力太大，于是小江開(kāi)始跑步減肥。盡管小江一直堅(jiān)持健身，沒(méi)想到的是，她的體重并沒(méi)有任何減輕，反而繼續(xù)增加了。除此以外，她的大腿內(nèi)側(cè)開(kāi)始長(zhǎng)出紫色的紋路，生理期也變得不規(guī)律起來(lái)。小江警覺(jué)起來(lái)，兩次到校醫(yī)院檢查。醫(yī)生都說(shuō)是研究生壓力太大導(dǎo)致肥胖，從而引起紫紋；生活作息規(guī)律導(dǎo)致生理期不規(guī)律。醫(yī)生的話，讓小江暫時(shí)放松了警惕！ 不料，接下來(lái)的日子里，小江發(fā)現(xiàn)身體越來(lái)越不對(duì)勁。除了之前的那些癥狀之外，小江的小腿前側(cè)還出現(xiàn)了很多小塊淤青。每天人都很亢奮，注意力無(wú)法集中，而且晚上經(jīng)常失眠，她的學(xué)習(xí)和生活陷入了困境。從婦科到內(nèi)分泌科，從塞米松測(cè)試到耐糖測(cè)試，監(jiān)測(cè)尿量到骨密度再到磁共振——問(wèn)診人醫(yī)內(nèi)分泌最終確診垂體瘤 已經(jīng)無(wú)法正常生活和學(xué)習(xí)的小江，在朋友的推薦下，來(lái)到江蘇省人民醫(yī)院就診。 開(kāi)始掛了婦科門(mén)診，排除了多囊卵巢綜合征。 隨后到內(nèi)分泌科找到范紅旗主任，主任發(fā)現(xiàn)了小江病情的異樣，先采用小劑量地塞米松測(cè)試，初步排除了單純性肥胖。收診住院后，經(jīng)過(guò)大劑量地塞米松測(cè)試、耐糖測(cè)試、24小時(shí)尿量、骨密度測(cè)試、核磁共振等一系列系統(tǒng)的檢查，最終確診為“庫(kù)欣綜合征”，根本病因是腦袋里長(zhǎng)了巨型垂體瘤。這個(gè)病死亡率較正常人群高3-5倍,因其最重要和最常見(jiàn)的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，故增加了心血管疾病的危險(xiǎn)性，導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征患者的大多數(shù)死因?yàn)樾?、腦血管事件或嚴(yán)重感染。范主任提醒大家：如出現(xiàn)不明原因的體重增加、面部痤瘡或油膩、面部色素加深面部逐漸變圓、四肢近端乏力、皮膚容易出現(xiàn)“青紫”、血壓/血糖升高、月經(jīng)紊亂、腎臟輸尿管多發(fā)結(jié)石等異常，則需要至內(nèi)分泌科就診排除本病可能，在診斷明確情況下，治療第一選擇為神經(jīng)外科手術(shù)。“垂體瘤？天吶！要不要開(kāi)顱??！影不影響生活??！會(huì)不會(huì)危及生命??！”不確診，慌；確診了，怕；誰(shuí)能幫幫她？——轉(zhuǎn)診神外 重燃希望一聽(tīng)說(shuō)女兒腦袋里長(zhǎng)了瘤，小江的父母連夜就趕到了南京，向醫(yī)生咨詢(xún)最佳治療方案。當(dāng)聽(tīng)說(shuō)最好的情況是開(kāi)顱手術(shù)，而且手術(shù)可能會(huì)給女兒帶來(lái)生命危險(xiǎn)，這一家子幾乎快到絕望了。在內(nèi)分泌科范紅旗醫(yī)生的建議下，小江轉(zhuǎn)診到了省人醫(yī)的神經(jīng)外科，見(jiàn)到了趙鵬主任。（僅3個(gè)月，小江長(zhǎng)了近10公斤，面部輪廓也發(fā)生巨變。）“不用開(kāi)顱，也能開(kāi)刀？”7月5日上午，神經(jīng)外科的魯艾林主任、趙鵬主任及助手許可醫(yī)生為小江進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中，趙主任格外小心謹(jǐn)慎，反復(fù)檢查，確認(rèn)腫瘤有無(wú)殘留。手術(shù)很成功，康復(fù)很重要，激素很關(guān)鍵！——妙手仁心治愈小江，時(shí)刻關(guān)注術(shù)后健康小江的手術(shù)很成功，在她自己的堅(jiān)持和醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧下，“熬過(guò)”術(shù)后3天最痛苦的階段，一天比一天好起來(lái)，終于在術(shù)后的第10天出院了。可是，由于小江體內(nèi)的激素水平長(zhǎng)期處于高位，在術(shù)后陡然下降，她的身體短期之內(nèi)難以適應(yīng)。出院后的2個(gè)月，小江一直沒(méi)有胃口，也不想吃飯，她的身體十分虛弱，甚至需要輸葡萄糖液。9月份復(fù)查后，趙主任發(fā)現(xiàn)小江缺乏胃動(dòng)力。經(jīng)過(guò)針灸和電擊按摩治療，不到一個(gè)月，小江恢復(fù)到了正常食量。隨之，小江全身都發(fā)生了巨變：紫紋逐漸變淡，身上不再容易出現(xiàn)淤青，生理期變得規(guī)律了，頭發(fā)不再油膩軟塌，臉部像整容了一般，不僅變瘦，而且變得白皙光滑，不再出油長(zhǎng)痘。“哇！小江，你這是去“整容”了呀，還是去“抽脂”了呀！怎么又瘦又美啦！”“是江蘇省人醫(yī)和趙鵬教授團(tuán)隊(duì)以及范紅旗教授團(tuán)隊(duì)，給了我第二次生命！▍人醫(yī)訪談 患友案例提到小江的案例，趙鵬教授團(tuán)隊(duì)表示，“這是個(gè)非常典型的案例！”“庫(kù)欣綜合征別稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥，常見(jiàn)病因是下丘腦-垂體病變，滿月臉，多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋等都是常見(jiàn)癥狀。”“現(xiàn)在我們的技術(shù)發(fā)展到一個(gè)新的階段，可以不用開(kāi)顱；只需要通過(guò)內(nèi)窺鏡技術(shù)，通過(guò)患者的鼻腔進(jìn)入，就能夠輕松地將垂體瘤摘除?！壁w鵬教授說(shuō)，“這樣的方式，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，創(chuàng)口小而且康復(fù)快，跟傳統(tǒng)的顯微鏡技術(shù)相比，也不容易出現(xiàn)腦脊液漏等后遺癥?！?/a>2019年12月08日5429
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2019年07月22日2561
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庫(kù)欣綜合征相關(guān)科普號(hào)
楊建梅醫(yī)生的科普號(hào)
楊建梅 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
內(nèi)分泌內(nèi)科
2.2萬(wàn)粉絲25.6萬(wàn)閱讀
馬增翼醫(yī)生的科普號(hào)
馬增翼 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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趙鵬醫(yī)生的科普號(hào)
趙鵬 主任醫(yī)師
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神經(jīng)外科
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