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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 我國(guó)類風(fēng)關(guān)的患病率較低,約為0.4%,但由于人口基數(shù)大,現(xiàn)癥患者約為500萬(wàn)。類風(fēng)關(guān)為緊急性關(guān)節(jié)炎,未經(jīng)控制易發(fā)生關(guān)節(jié)畸形殘疾,早期診斷治療是阻止、延緩關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞、改善預(yù)后的關(guān)鍵。自身抗體可先于臨床癥狀出現(xiàn),可預(yù)測(cè)疾病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),并對(duì)早期診斷、藥物選擇、預(yù)后有重要作用。目前類風(fēng)濕因子和抗黃瓜氨酸肽抗體在臨床上廣泛應(yīng)用,今天就和大家聊一聊這兩個(gè)抗體。類風(fēng)濕因子首先在類風(fēng)光患者體內(nèi)檢測(cè)到的一種自身抗體。類風(fēng)濕因主要以IGM的形式存在,它針對(duì)IGGFC段的自身抗體,結(jié)合以后形成免疫復(fù)合物。同時(shí)類風(fēng)濕因子也是一種冷球蛋白。 即受冷時(shí)會(huì)產(chǎn)生沉淀。lipa是一種以黃胱氨酸類蛋白為靶抗原的自身抗體,大部分是I及積累。類風(fēng)濕因子和艾PA是診斷類風(fēng)關(guān)的主要自身抗體。EPA在疾病早期就可以存在,其特異度較高。除了診斷外,類風(fēng)濕因子和艾PA具有預(yù)后,協(xié)助藥物選擇。自身抗體持續(xù)陽(yáng)性與疾病嚴(yán)重程度、放射學(xué)液進(jìn)展、殘疾死亡率相關(guān)。需要指出,體內(nèi)抗體陽(yáng)性并非一定就是類風(fēng)關(guān),也可見(jiàn)于其他自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、銀屑病、關(guān)節(jié)炎、感染、腫瘤及部分健康人也可以存在自身抗體。因此,抗體陽(yáng)性并不能獨(dú)立作為確診依據(jù)2022年01月12日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 影像學(xué)檢查 早期患者的關(guān)節(jié)X線檢查除軟組織腫脹和關(guān)節(jié)腔滲液外一般都是陰性。 關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松可以在起病幾周內(nèi)即很明顯。 關(guān)節(jié)間隙減少和骨質(zhì)的侵蝕,提示關(guān)節(jié)軟骨的消失,只出現(xiàn)在病程持續(xù)數(shù)月以上者。半脫位,脫位和骨性強(qiáng)直后出現(xiàn)在更后期。當(dāng)軟骨已損毀,可見(jiàn)兩骨間的關(guān)節(jié)面融合,喪失原來(lái)關(guān)節(jié)的跡象。彌 散性骨質(zhì)疏松在慢性病變中常見(jiàn),并因激素治療而加重。無(wú)菌性壞死的發(fā)生率特別在股骨頭,也可因用皮質(zhì)類固醇治療而增多。 MRI發(fā)現(xiàn)骨侵蝕比普通X線平片更敏感。2021年12月17日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 類風(fēng)濕因子檢查:在發(fā)病6個(gè)月內(nèi)有60%的患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,整個(gè)病程中80%患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,高滴度陽(yáng)性病人,病變活動(dòng)重,病情進(jìn)展快,不易緩解,預(yù)后較差,且有比較嚴(yán)重的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。 類風(fēng)濕因子陰性不能排除本病的可能,須結(jié)合臨床。 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,不一定就是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,也可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病及一些與免疫有關(guān)的慢性感染,因此需結(jié)合臨床。2021年12月17日
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郭曉忠主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 矯形骨科 (采訪)主任,類風(fēng)濕髖關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)都有哪些? 類風(fēng)濕有一些病人可以累及到大關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)都可以累及到,尤其是髖關(guān)節(jié)的病人,有一些特征性的改變。 首先一點(diǎn),類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病是從關(guān)節(jié)間隙開(kāi)始的,一旦髖關(guān)節(jié)有這種炎癥性病變,髖關(guān)節(jié)的滑膜會(huì)沿著髖關(guān)節(jié)兩側(cè),也就是股骨頭和髖臼的軟骨向里邊侵蝕,侵蝕到一定程度關(guān)節(jié)軟骨慢慢變薄了,受到破壞以后變薄了,漸漸的就可以有一些相應(yīng)的改變,比如關(guān)節(jié)間隙變窄,甚至軟骨都消失了。 可以看到軟骨下骨的整個(gè)股骨頭和髖臼眉弓的軟骨下骨,基本算挨上了。這時(shí)候也可以看到一些相應(yīng)的炎癥性的改變,比如股骨頭的密度降低,髖臼的密度降低,甚至有一些侵蝕的情況發(fā)生,這個(gè)時(shí)候就形成了一個(gè)典型的髖關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎。 但是有一個(gè)前提,檢查病人的時(shí)候,血沉一般是快的,C反蛋白也是高的,類風(fēng)濕因子往往也是陽(yáng)性的,或者是伴有典型的小關(guān)節(jié)類風(fēng)濕的表現(xiàn),比如腫脹,變形等等這些相應(yīng)的改變,活動(dòng)受限等等這些相應(yīng)改變。 也就是說(shuō)這部分病人往往有典型的類風(fēng)濕的表現(xiàn),小關(guān)節(jié)受累已經(jīng)比較嚴(yán)重了,然后伴有大關(guān)節(jié)的受累,這時(shí)候可以明確診斷髖關(guān)節(jié)的病變,甚至有一部分膝關(guān)節(jié)的病變,是由于類風(fēng)濕形成的,可以很明確的診斷了。 這部分病人髖關(guān)節(jié)也好,膝關(guān)節(jié)也好,累積到一定程度,破壞比較嚴(yán)重的時(shí)候,要給這部分病人做關(guān)節(jié)重建,也就是要換人工關(guān)節(jié)。只有通過(guò)這個(gè)方法才能使病變得到徹底的救治,消除癥狀,改善功能,恢復(fù)正常的功能以后,這部分病人可以恢復(fù)正常的生活,工作,是一個(gè)效果不錯(cuò)的治療方式。 (采訪)類風(fēng)濕髖關(guān)節(jié)炎的患者一般都有類風(fēng)濕小關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎。 對(duì),多半是伴有小關(guān)節(jié)的病變,這部分病人多半是患有類風(fēng)濕,多年以后才有髖或者膝關(guān)節(jié)的相應(yīng)的一些改變。 診斷不是很困難,為什么?很少有髖膝關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)首發(fā)的,有,這是比較少見(jiàn)的病例,可以作為首發(fā),但是首發(fā)以后,往往也會(huì)累及到小關(guān)節(jié)的,所以病并不難診斷,這部分病人重點(diǎn)要跟其他疾病相鑒別。 其他疾病引起的關(guān)節(jié)炎癥跟它的表現(xiàn)還是不一樣的,多半是髖關(guān)節(jié)的炎癥性改變,滑膜上的病變侵蝕到兩側(cè)軟骨,形成關(guān)節(jié)間隙變窄,頭型還比較完整,髖臼最初也是比較完整的,但到一定程度,髖臼也可以內(nèi)陷,也可以漸漸變薄,骨頭松得很厲害,股骨頭也是這樣,也可以骨質(zhì)疏松,形成一定的變形,等等都有可能。 尤其類風(fēng)濕服用激素的病人還要跟股骨頭壞死相鑒別。因?yàn)橛械念愶L(fēng)濕患者服用激素可以導(dǎo)致股骨頭壞死,同時(shí)有股骨頭壞死,跟單純類風(fēng)濕引起的髖關(guān)節(jié)炎癥又不完全一樣。 要追問(wèn)這部分病人是不是在治療過(guò)程中用過(guò)激素,用過(guò)激素以后,往往是股骨頭變形在先,頭變形比較嚴(yán)重,然后累及到髖關(guān)節(jié)。 沒(méi)用過(guò)激素的只是髖關(guān)節(jié)軟骨受累,形成的一個(gè)關(guān)節(jié)炎癥,如果服用激素股骨頭壞死了,還是以股骨頭的病變?yōu)橹?,股骨頭有塌陷,囊性變,透亮線甚至有的很快形成股骨頭的溶解,甚至個(gè)別有股骨頭消失,沒(méi)有股骨頭了,只有股骨頸杵到髖臼里頭,這種情況我們也是碰到過(guò)的,多半發(fā)生在類風(fēng)濕這些炎癥性病變,服用過(guò)激素的這部分病人,能見(jiàn)到這么一個(gè)情況,也是很嚴(yán)重的情況。 所以類風(fēng)濕的疾病,伴隨著其他的一些問(wèn)題,比如股骨頭壞死的問(wèn)題,診斷的時(shí)候要有一個(gè)明確的診斷,采取最有效的治療措施。2021年11月06日
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葉華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)是臨床常見(jiàn)的風(fēng)濕病之一,典型的患者出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫痛伴隨血清中類風(fēng)濕因子(RF)或抗環(huán)瓜氨酸(CCP)抗體陽(yáng)性,診斷并不困難;但有20-30%的患者血清抗體陰性,早期診斷比較困難,這部分患者常輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,延誤治療造成殘疾。這里給大家講述一例早期不典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的診治經(jīng)過(guò)?;颊吲裕?5歲,3個(gè)月出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫痛,包括雙腕、右膝關(guān)節(jié)腫,雙肩關(guān)節(jié)腫痛伴抬起困難。當(dāng)?shù)夭镽F和抗CCP抗體陰性,抗核抗體陰性,HLA-B27陰性,當(dāng)?shù)責(zé)o法確診。當(dāng)我在門(mén)診第一次看到病人的時(shí)候,患者因?yàn)橛蚁リP(guān)節(jié)腫脹行走困難,由家屬推著輪椅進(jìn)入診室??吹贸鰜?lái)病人很沮喪,她說(shuō):“我在當(dāng)?shù)刈隽撕芏鄼z查了,醫(yī)生說(shuō)還是不能確診”。我問(wèn)完病史后,又仔細(xì)地給病人查了體,雙腕、雙肩、右膝關(guān)節(jié)腫脹,而且明顯出現(xiàn)活動(dòng)受限。當(dāng)?shù)匾呀?jīng)做了很多檢查,除了上述的抗體檢查,血沉升高,胸部CT、腹部和盆腔超聲均未見(jiàn)異常??赐瓴v,我安慰患者道:“當(dāng)?shù)蒯t(yī)生很負(fù)責(zé)任,把檢查都差不多做完了。我推測(cè)你是比較特殊的血清學(xué)陰性的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,吃上藥很快就能控制了。”隨后,給病人開(kāi)具的關(guān)節(jié)超聲結(jié)果提示:雙腕活動(dòng)性滑膜炎。這個(gè)檢查結(jié)果符合我的判斷,因此,我給患者處方了抗風(fēng)濕藥,又為她進(jìn)行了關(guān)節(jié)腔抽液處理,并囑咐了服藥和復(fù)查的注意事項(xiàng)。2個(gè)月后,患者來(lái)復(fù)查時(shí),關(guān)節(jié)腫痛情況好轉(zhuǎn)了7成,已經(jīng)能自如地行走了?;颊叻浅i_(kāi)心,此后定期隨診,目前抗風(fēng)濕藥已經(jīng)開(kāi)始減量,關(guān)節(jié)不腫不疼,生活如常。這個(gè)病例其實(shí)只是我們風(fēng)濕科醫(yī)生日常工作中常常會(huì)碰到的一個(gè)例子。患者有風(fēng)濕病的表現(xiàn),但表現(xiàn)不典型,重要的自身抗體陰性,不符合目前的疾病分類標(biāo)準(zhǔn),這時(shí)候就需要醫(yī)生膽大心細(xì),除外其他可能會(huì)引起類似表現(xiàn)的疾病,譬如感染和腫瘤性疾病。在完善檢查后要及時(shí)下定決心給患者上治療,避免發(fā)生骨質(zhì)破壞。當(dāng)然,有時(shí)候“敵人很狡猾”,真正的病因隱藏得很深,在暫時(shí)除外其他病因的情況下,需要醫(yī)生和患者解釋清楚其他疾病的可能性,一邊治療一邊觀察,病情有變化隨時(shí)調(diào)整診治思路。2021年09月10日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者臨床復(fù)診化驗(yàn)是通常會(huì)復(fù)查類風(fēng)濕因子,但是類風(fēng)濕因子高就一定是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嗎?其實(shí)不然,類風(fēng)濕因子并不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎獨(dú)有的抗體,不具備特異性,可以在多種疾病中出現(xiàn),例如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)核等感染性疾病以及其他的一些非感染性疾病。所以如果發(fā)現(xiàn)自己類風(fēng)濕因子高,并不一定就得了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,需要在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下綜合檢查明確病因,以及對(duì)因治療哦~2021年07月07日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 C-反應(yīng)蛋白(CRP)是人血清蛋白的正常成分,在炎癥及組織損傷時(shí),會(huì)出現(xiàn)明顯增高,所以也稱為急時(shí)相反應(yīng)指標(biāo)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的活動(dòng)期,CRP一般都明顯升高,而非活動(dòng)期則變?yōu)檎!MK幒笥殖霈F(xiàn)升高者,稱“回跳”現(xiàn)象,此時(shí)應(yīng)繼續(xù)治療。但CRP是一項(xiàng)非特異性指標(biāo),在細(xì)菌、病毒、某些霉菌及寄生蟲(chóng)感染、心肌梗死、原發(fā)性肝癌、各種轉(zhuǎn)移癌、急性創(chuàng)傷(包括手術(shù))等情況下,都有很高的陽(yáng)性率。CRP的臨床意義在某些方面與血沉相仿,但由于其發(fā)病后出現(xiàn)早,疾病恢復(fù)時(shí)下降快,同時(shí)不像血沉那樣易受紅細(xì)胞性質(zhì)、血紅蛋白濃度、脂質(zhì)水平、患者年齡等各種因素的影響,所以在臨床診斷上比血沉試驗(yàn)的價(jià)值更大。2021年03月17日
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 骨關(guān)節(jié)炎與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床上都表現(xiàn)為關(guān)節(jié)慢性疼痛,臨床上經(jīng)常需要仔細(xì)鑒別,避免混淆。以下是這兩個(gè)病的幾點(diǎn)不同。一、病因:骨關(guān)節(jié)炎是一種骨頭、軟骨退化所致的疾病。是因?yàn)楣穷^、關(guān)節(jié)長(zhǎng)期受力不均,導(dǎo)致骨質(zhì)增生,軟骨磨損變薄,關(guān)節(jié)間隙變窄。主要病因與肥胖、勞損、創(chuàng)傷有關(guān),也有一定的遺傳基礎(chǔ)。而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是免疫紊亂導(dǎo)致的關(guān)節(jié)慢性炎癥,嚴(yán)重者會(huì)破壞骨頭,導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形。病因比較復(fù)雜,有一定的遺傳因素,同時(shí)也與感染、吸煙等外界刺激因素有關(guān)??赡艿陌l(fā)病機(jī)制是:患者本身有類風(fēng)濕易感基因,在外界因素刺激下,例如感染了細(xì)菌、病毒,或者是長(zhǎng)期在寒冷潮濕的環(huán)境下生活,又或者是經(jīng)常吸煙,導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)激活,產(chǎn)生大量炎癥因子。這些炎癥因子就會(huì)刺激關(guān)節(jié)滑膜過(guò)度增生,慢慢地侵蝕骨頭和關(guān)節(jié),導(dǎo)致骨頭破壞,最終發(fā)展為關(guān)節(jié)融合變形。二、癥狀:骨關(guān)節(jié)炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎都會(huì)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)僵硬,但他們的臨床癥狀也有各自的特點(diǎn)。首先骨關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)疼痛部位主要發(fā)生在關(guān)節(jié)受力較大、活動(dòng)較多的部位,例如膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、手指遠(yuǎn)端關(guān)節(jié),而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最常常最早累及的關(guān)節(jié)是手指、腳趾等小關(guān)節(jié),然后慢慢發(fā)展為全身多關(guān)節(jié)疼痛。而且類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的疼痛部位一般是對(duì)稱性的,而骨關(guān)節(jié)炎發(fā)病初期往往是一側(cè)關(guān)節(jié)受累。另外,這兩個(gè)病都會(huì)有早上起來(lái)的時(shí)候關(guān)節(jié)僵硬的感覺(jué),但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的僵硬時(shí)間一般較長(zhǎng),超過(guò)1個(gè)小時(shí),而骨關(guān)節(jié)炎晨僵一般不超過(guò)半個(gè)小時(shí)。骨關(guān)節(jié)炎患者一般在關(guān)節(jié)活動(dòng)的時(shí)候疼痛癥狀比較明顯,而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則是關(guān)節(jié)活動(dòng)后疼痛會(huì)有所減輕。再者,骨關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)腫脹程度一般較輕,而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫脹一般比較明顯。三、檢驗(yàn)指標(biāo):通過(guò)抽血檢查,可以對(duì)骨關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別。骨關(guān)節(jié)炎的炎癥指標(biāo)例如血沉、CRP只是輕度升高或者不升高,而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的炎癥指標(biāo)往往會(huì)明顯升高。另外,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的風(fēng)濕抗體會(huì)升高,例如類風(fēng)濕因子、抗瓜氨酸抗體以及其他自身抗體,而骨關(guān)節(jié)炎則不會(huì)升高。四、檢查指標(biāo):通過(guò)X線檢查、關(guān)節(jié)彩超、磁共振等檢查,也可以發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的不同。影響學(xué)上骨關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)主要是骨質(zhì)增生、關(guān)節(jié)間隙變窄、骨質(zhì)疏松,而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的影像可以看到關(guān)節(jié)滑膜增生,骨質(zhì)發(fā)炎、骨髓水腫,骨質(zhì)破壞。五、治療方法:骨關(guān)節(jié)炎是骨頭退化引起的疾病,因此治療上主要是用到增強(qiáng)骨質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)軟骨的藥物,配合消炎止痛、潤(rùn)滑關(guān)節(jié)等治療。而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是免疫紊亂導(dǎo)致的自身免疫性疾病,治療上除了消炎止痛,還要用到免疫抑制劑,或者生物制劑來(lái)控制異常的免疫細(xì)胞。六、預(yù)后:骨關(guān)節(jié)炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎都不會(huì)影響生命,但都容易導(dǎo)致骨頭、關(guān)節(jié)破壞。一般來(lái)說(shuō),骨關(guān)節(jié)炎病情發(fā)展較慢,一般經(jīng)過(guò)十幾年甚至幾十年才會(huì)出現(xiàn)骨頭變形。而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情發(fā)展較快,激活的免疫系統(tǒng)可以在一兩年之內(nèi)破壞骨頭。2021年03月16日
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黃義鴻主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 啥是類風(fēng)關(guān)節(jié)炎,聽(tīng)我把歌給你編;資深美女最常見(jiàn),病理機(jī)制滑膜炎。若是清晨起床后,雙手關(guān)節(jié)僵像巖,活動(dòng)活動(dòng)僵硬好,雙手靈活可數(shù)錢;關(guān)節(jié)腫痛呈對(duì)稱,十有八九關(guān)節(jié)炎,偶有顳頜關(guān)節(jié)痛,咀嚼起來(lái)疼痛顯。時(shí)間長(zhǎng)了手畸性,紐扣花來(lái)天鵝現(xiàn),伴隨類風(fēng)濕結(jié)節(jié),鷹嘴肘窩最常見(jiàn);若是你的家族中,類似癥狀曾相戀,有此癥狀莫等閑,及時(shí)專家約見(jiàn)面。一問(wèn)病史二看手,三數(shù)關(guān)節(jié)四查血;五拍片來(lái)六B超,七評(píng)病情獻(xiàn)忠言。血沉C反應(yīng)蛋白,評(píng)估病情重和嚴(yán);附帶類風(fēng)濕因子,確定是否關(guān)節(jié)炎。確定類風(fēng)關(guān)節(jié)炎,還需專家把方獻(xiàn);甲氨蝶呤錨定藥,激素短期可消炎;來(lái)氟米特雷公藤,長(zhǎng)期維持可嘗甜;若是土豪不缺錢,生物制劑用在前。莫等關(guān)節(jié)變形后,后悔不聽(tīng)專家言。定期隨訪很重要,肝腎檢查走在前。風(fēng)雨過(guò)后又晴天,難過(guò)煩惱放一邊;調(diào)節(jié)情緒最重要,適量運(yùn)動(dòng)天天健。若膝關(guān)節(jié)已變形,藥物控制不能免;再把骨科專家找,關(guān)節(jié)置換滑膜遷。二院骨科專家賢,置換關(guān)節(jié)技術(shù)尖,關(guān)節(jié)置換滑膜切,幸福生活幾十年。2021年03月14日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 費(fèi)爾蒂綜合征(Felty綜合征)是指除有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外,還伴有脾臟腫大和白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的一種嚴(yán)重型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的原因與脾功能亢進(jìn),或存在針對(duì)中性粒細(xì)胞的特異抗體,或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。這些病人通常有高滴度的類風(fēng)濕因子和抗核抗體,有皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。在臨床上本病患者少數(shù)病例脾腫大和粒細(xì)胞減少可早于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀,容易引發(fā)誤診。今天簡(jiǎn)單介紹Felty綜合征。山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科徐瑞榮一.臨床表現(xiàn)本病中約60%的病人有一處以上的繼發(fā)感染感染部位以皮膚和呼吸道多見(jiàn),致病菌多為常見(jiàn)的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細(xì)胞減少有關(guān),但粒細(xì)胞減少的程度與感染的嚴(yán)重性并無(wú)明顯關(guān)系。費(fèi)爾蒂綜合征可伴有肝結(jié)節(jié)性再生性增殖,這種特征性的肝病變?cè)诩t斑狼瘡和其他結(jié)締組織病中很少見(jiàn)到。組織學(xué)上,肝受累表現(xiàn)可見(jiàn)于60%的病人,但肝功能是否異常卻因人而異。關(guān)節(jié)表現(xiàn)與典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無(wú)明顯區(qū)別。常于關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)數(shù)月到數(shù)年后才出現(xiàn)典型癥狀,因而病人年齡多在40~50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑,也可發(fā)生干燥綜合征、心包炎、胸膜炎、周圍神經(jīng)病變、肝輕度腫大、淋巴結(jié)腫大、體重減輕等。二.實(shí)驗(yàn)室檢查血液系統(tǒng)各細(xì)胞系均有變化。除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的由血清鐵結(jié)合力降低所致的輕度貧血癥外,紅細(xì)胞壽命縮短亦為其特征。血小板輕度下降。粒細(xì)胞減少極為突出,嚴(yán)重者可低至0.1109/L以下。其他輔助檢查(1)骨髓象顯示有粒細(xì)胞成熟障礙。(2)免疫學(xué)檢查類風(fēng)濕因子及抗核抗體常為陽(yáng)性三.診斷:具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾大及粒細(xì)胞減少三個(gè)主征再結(jié)合其他免疫檢查即可確定診斷。但還應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn),病史和體格檢查進(jìn)一步確立診斷。四.鑒別診斷本病應(yīng)與斑替綜合征鑒別,班替氏綜合征的臨床特點(diǎn)為慢性進(jìn)行性脾臟腫大、貧血、白細(xì)胞及血小板減少和消化道出血。晚期出現(xiàn)腹水、黃疸、肝功能障礙和肝硬變等征象。但后者無(wú)關(guān)節(jié)癥狀也無(wú)特殊免疫學(xué)檢查的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。五.治療(1)激素通常列為首選藥物,但療效僅為一過(guò)性,很少完全緩解。近期報(bào)道用激素沖擊療法可獲顯效。(2)脾切除對(duì)激素治療無(wú)效,而粒細(xì)胞數(shù)又低于1.0109/L,伴有嚴(yán)重貧血(溶血性)或血小板減少、反復(fù)感染者宜行脾切除術(shù)。80%病人術(shù)后可獲得血液學(xué)改善,且反復(fù)感染與小腿潰瘍亦多有好轉(zhuǎn)。(3)其他療法包括抗風(fēng)濕制劑、青霉胺、金制劑均可試用。但由于粒細(xì)胞過(guò)低,使用免疫抑制劑要慎重。近期報(bào)道,激素同雷公藤聯(lián)合使用,可使病情緩解。(4)對(duì)癥治療用抗原性盡可能小的抗生素控制感染,因?yàn)樵S多抗生素可加重體內(nèi)已存在的免疫反應(yīng),故應(yīng)用抗生素治療本病感染須慎重選用。2021年03月12日
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