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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 劉女士，今年40多歲，5年前開始，每到冬天雙手碰到冷水時，手指都會變白發(fā)紫（雷諾現(xiàn)象），也沒當回事，今年初開始感雙手指皮膚發(fā)緊發(fā)硬，就來醫(yī)院檢查，綜合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，診斷為系統(tǒng)性硬皮病。一、什么是雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象是一種臨床表現(xiàn)，由于遇冷或情緒激動時小血管痙攣，引起手指、腳趾，耳朵或鼻子出現(xiàn)的變白、發(fā)紅、發(fā)紫的皮膚改變。一般來說，雷諾現(xiàn)象通常是風濕免疫病的一種表現(xiàn)，如上面病例中的劉女士，雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病的一種表現(xiàn)，其他可引起雷諾現(xiàn)象的疾病還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎和干燥綜合征等，這種雷諾現(xiàn)象也稱為繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象。還有一種情況是患者沒有其他疾病，這時雷諾現(xiàn)象也稱為雷諾病，或原發(fā)性雷諾現(xiàn)象。二、雷諾現(xiàn)象的機理和常見原因一般來說，雷諾現(xiàn)象都是在遇冷或情緒激動時，供應末端的動脈血管發(fā)生痙攣，導致末端組織缺血而引起的皮膚顏色的改變。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象與原發(fā)病有關，原發(fā)性雷諾現(xiàn)象，可能與抽煙、服用藥物如β-受體阻滯、動脈粥樣硬化有關。三、雷諾現(xiàn)象的診斷發(fā)現(xiàn)雷諾現(xiàn)象應及時就診風濕免疫科，醫(yī)生會根據(jù)你的情況，做全身體檢及風濕免疫疾病的實驗室檢查，來明確是原發(fā)性雷諾現(xiàn)象還是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，如果是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，需要進一步明確原發(fā)病，這些原發(fā)性風濕免疫病也都是一些疑難雜癥，早期診斷、早期治療非常關鍵。四、雷諾現(xiàn)象的治療1. 首先要明確是原發(fā)性雷諾現(xiàn)象還是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，因為治療的側重點是完全不同的。2. 對于原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者，應注意保暖，尤其冬天要穿厚一點的襪子，戴棉手套，多用溫水洗手。要保持情緒穩(wěn)定，戒煙。避免服用加重雷諾現(xiàn)象的藥物，如β-受體阻滯等。藥物治療方面，可以服用鈣離子拮抗劑，擴展痙攣的動脈血管等。3. 對于繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者，除了上面治療原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的方法外，還應對原發(fā)性風濕免疫病進行早期、積極有效的治療，否則等原發(fā)性風濕免疫病發(fā)展到晚期，就不容易控制，重者可有生命危險。2020年07月05日
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2020年06月02日2123
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 什么是“雷諾現(xiàn)象”？ 雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon,RP）是一種血管痙攣性疾病，早在1862年由Raynaud醫(yī)生首次提出。它是指患者在寒冷或情緒緊張等因素刺激下，引起肢端細小血管痙攣，從而導致肢體供血不足，使手指（足趾）皮膚突然出現(xiàn)蒼白，進而出現(xiàn)皮膚變紫、變紅，伴局部發(fā)冷、感覺異常、疼痛等表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。張女士這種雙手遇冷變白、變紫、麻木的情況即屬于雷諾現(xiàn)象。RP發(fā)病率高達2 %~14 %，多見于青少年女性，男女比例約為1:10，好發(fā)于雙手和手指，也可涉及雙足和足趾，甚至發(fā)生在身體的重要臟器。 “雷諾現(xiàn)象”由什么原因引起的？ 雷諾現(xiàn)象根據(jù)其病因不同分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象占到病例總數(shù)的大約80%。 原發(fā)性雷諾現(xiàn)象被稱為雷諾病，患者本身無潛在疾病，單純由血管痙攣引起。其病因至今未完全明確，可能與遺傳，交感神經功能亢進，血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高，內分泌失調，肢體小動脈本身的缺陷而對正常生理刺激反應過度等有關。20～40歲女性好發(fā)，多于寒冷冬季發(fā)病，夏季少見。雷諾病有可能是許多風濕免疫性疾病的首發(fā)癥狀，很多患者在出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后數(shù)月、數(shù)年甚至數(shù)十年后被診斷為風濕免疫性疾病。 繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，是某些疾病的臨床癥狀之一，尤其是風濕免疫性疾病，例如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎、類風濕關節(jié)炎、混合性結締組織病、干燥綜合征等。其次見于動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、冷球蛋白血癥、冷凝集素血癥、甲狀腺功能減退、藥物或重金屬中毒、手足劇烈震動性工作等等。目前該病的命名多傾向于使用“雷諾綜合征”一詞。由于基礎疾病，導致血管壁的結構改變，血管痙攣更持續(xù)、持久和反復發(fā)作。 “雷諾現(xiàn)象”有那些表現(xiàn)？ 雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分3期: 1.缺血期：主要是四肢末端細小動脈痙攣，皮膚血管內血流量減少而突然發(fā)生。出現(xiàn)蒼白、發(fā)冷，伴麻木和疼痛。 2.缺氧期：受累部位繼續(xù)缺血，毛細血管擴張淤血，皮膚發(fā)紺而呈紫色，皮溫低，疼痛。 3.充血期：一般在保暖后，也可以自動發(fā)生。此時血管痙攣解除，動脈充血，皮膚潮紅，皮溫回升。此時當血流灌注正常后，皮膚的顏色和自覺癥狀均恢復正常。 如果雷諾現(xiàn)象反復發(fā)作，導致指甲和皮膚營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)手指皮紋減少、皮膚變硬、指腹變薄、指端潰瘍和小面積壞疽，常伴有劇烈疼痛，潰瘍愈合后可遺留點狀皮膚瘢痕。 非典型雷諾現(xiàn)象發(fā)作有的僅出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺，無明顯充血期。也有患者出現(xiàn)蒼白后轉潮紅，或蒼白、青紫、潮紅并存。 “雷諾現(xiàn)象”以手指發(fā)病最常見，手指和足趾同時出現(xiàn)病例也不少見，足趾單獨發(fā)病少見，耳廓、面頰、頦及鼻尖出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象也比較少見。 發(fā)生了“雷諾現(xiàn)象”怎么辦？ 1. 首先要明確診斷：確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象。根據(jù)臨床典型表現(xiàn)不難做出診斷，如表現(xiàn)不典型時借助如冷水試驗、握拳試驗等激發(fā)試驗檢查來明確。如高度懷疑繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，需要進行包括自身抗體、類風濕因子、免疫球蛋白、甲狀腺功能、動脈超聲、甲襞微循環(huán)檢測等篩查。甲襞微循環(huán)檢測可以客觀觀察末梢毛細血管損傷情況，該項檢查無創(chuàng)、費用低，已成為風濕免疫科一項常規(guī)檢查。 （雷諾現(xiàn)象的患者甲襞微循環(huán):管襻模糊不清，管襻縮短，交叉管襻増多，出現(xiàn)寬大畸形管襻，血流速度減慢，多呈粒流、粒緩流，血管運動性增強，紅細胞聚集多呈中、重度，乳頭淺平，汗腺導管增多，血色暗紅） 2.積極治療原發(fā)?。豪字Z現(xiàn)象可隨原發(fā)病的緩解而減輕，因此積極的治療原發(fā)病是預防和緩解雷諾現(xiàn)象的根本。伴有雷諾現(xiàn)象的風濕免疫性疾病患者更易出現(xiàn)心臟、肺、中樞神經系統(tǒng)受累，目前尚無根治方法，臨床上以減少發(fā)作次數(shù)和緩解癥狀的對癥治療為主。 3.發(fā)作時處理：指、趾端皮膚出現(xiàn)顏色蒼白、麻木、刺痛時可用溫水浸泡，加強按摩，使疼痛緩解，促進末梢血液循環(huán)，緩解缺氧癥狀，使發(fā)作停止。浸泡時水溫不能過高，以32℃～40℃為宜?；颊呤帧⒆悴豢墒褂脽崴植繜岱?，因患者四肢末梢血管痙攣，引起肢體末端缺血、缺氧，此時使用熱水袋局部熱敷會增加組織代謝和耗氧量，加重局部缺氧，使病情發(fā)展，癥狀加重，甚至造成肢端壞死。 4.日常保養(yǎng)：避免情緒激動；注意保溫和避免寒冷，如居住環(huán)境保持溫暖、干燥。平日注意對手足保暖，戴棉手套、穿羊毛襪；經常鍛煉雙手雙腳；避免手腳受傷，因為輕微損傷就可能使雷諾現(xiàn)象患者出現(xiàn)指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。皮膚瘙癢時勿搔抓，以免皮膚破潰感染；有皮膚破潰者要保持創(chuàng)口清潔、干燥，避免污染，抬高患肢，避免擠壓患處，必要時予以清創(chuàng)換藥。如有感染，應及時使用抗生素治療，防止炎癥擴散。 5.飲食注意事項：進食優(yōu)質蛋白質、高維生素的飲食，多食新鮮蔬菜和水果，忌油膩、辛辣、刺激性食物，不能進食冷凍的食品和飲料；忌吸煙，忌飲咖啡和濃茶，因咖啡和濃茶可興奮交感神經，對血管有收縮作用，誘發(fā)或加重雷諾現(xiàn)象。 總之，這種在寒冷天氣手指變白發(fā)紫、麻木的情況，一定要提高警惕，不能掉以輕心，最好到風濕免疫科咨詢，排除病理性雷諾現(xiàn)象。2020年01月13日9310
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梁敏銳主治醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 風濕免疫科 為什么我的手指經常發(fā)白發(fā)紫？這在醫(yī)學上被稱為雷諾現(xiàn)象，常由寒冷或情緒應激誘發(fā)，包含肢端皮膚蒼白-青紫-潮紅3個過程，往往還伴有麻木刺痛的感覺，患者極易自我識別。雷諾現(xiàn)象是血管舒張和收縮功能調節(jié)障礙的表現(xiàn)，見于3-10%的健康人群和90%的硬皮病患者，是硬皮病的分類診斷.標準之一，也是早期硬皮病的特征性表現(xiàn)之一。雷諾現(xiàn)象=風濕病嗎？答案是否定的，雷諾并不能和風濕病劃等號，雷諾的原因有很多，可見于服用某些藥物，從事打鉆等振動作業(yè)的，動脈閉塞性疾病或腕管綜合征患者等，甚至健康人中3-10%也可出現(xiàn)雷諾，當然不容忽視的是，風濕病也是雷諾的一大病因，包括有硬皮病、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，需要及時至風濕科排查。雷諾患者需要做哪些檢查呢？雷諾患者可至風濕科進行毛細血管鏡檢查，如果是風濕病，尤其是硬皮病可以有特征性改變，此外，還需根據(jù)情況，完善自身抗體，血管B超等檢查，明確雷諾的病因。 如何減少雷諾現(xiàn)象的發(fā)生？注意保暖 保暖是雷諾現(xiàn)象非藥物治療的核心。需注意的是，保暖指的絕非只是手足的保暖，全身的保暖也必不可少——連指的手套以及加厚的襪子有助于肢端保暖；多層而寬松的衣著以及帽子圍巾等有助于保持全身的核心溫度；此外，衣物在袖口及襪口等處不可束縛過緊，以免影響肢體的血液循環(huán)。避免誘因 避免冷刺激，尤其是環(huán)境溫度的驟降?；颊咿k公室內、車內、浴室內、臥室內應備有空調、取暖器、電熱毯等物品，如有條件，應在進入或接觸前做好預先加溫。雷諾現(xiàn)象頻繁發(fā)作時，患者需多在溫暖環(huán)境中休息，減少外出。同時，冷水、冷物、緊張情緒等也是常見誘因，故而患者應避免徒手接觸冷柜、長時間在冷水中浸洗、以及不良情緒的困擾。患者也應遠離煙草和二手煙，因為尼古丁能刺激末梢血管收縮，加重雷諾現(xiàn)象。藥物治療 雷諾現(xiàn)象的藥物治療包括各種口服或靜脈應用的血管擴張劑，患者可前往風濕免疫科就診，在專業(yè)醫(yī)師的指導下使用和停用。自我監(jiān)測 如有可能，患者可使用手機或隨身本等記錄下每次雷諾現(xiàn)象發(fā)作的誘因、時間、持續(xù)時長，便于醫(yī)生評估患者病情，必要時調整用藥。2019年06月21日4422
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熊江主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 血管外科 1、什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠瑞動脈、小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動脈閉塞性疾病或結締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動脈、微動脈完全關閉，毛細血管網(wǎng)的灌注停止所致；隨著局部毛細血管網(wǎng)代謝產物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細血管以及微靜脈反應性擴張，同時毛細血管前微動脈的痙攣有所緩解，使大量的動脈血進入擴張的毛細血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動脈痙攣的完全緩解，毛細血管床的灌注得以恢復，大量的動脈血進入毛細血管網(wǎng)，臨床上表現(xiàn)為肢體遠端的潮紅。隨著病程的進展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復發(fā)作，也會導致小動脈的內膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。2、雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機制不明，一般認為可能與下列出素有關：1．寒冷刺激典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關。2．精神因素雷諾氏綜合征的病人中以交感神經興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運動神經中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。3．內分泌因素雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關。4．職業(yè)因素在長期從事振動性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達50％，研究表明振動頻率在125Hz時．對于指末梢動脈的沖擊張力相當大，病理上可出現(xiàn)內膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關于引起末梢動脈完全關閉的原因，目前的研究認為主要在于下列兩個方面：一是動脈閉塞．二是動脈痙攣(當然這兩種病理過程也并非完全獨立，有可能是同一類疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變有很多類，但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應所導致的慢性動脈炎，局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機制目前不明，可能與神經、內分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進等因素有關。3、雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實際上在相當一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結締組織病及動脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉為潮紅的改變，同時伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時，往往兩側肢體同時受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側肢體的發(fā)作有先后性，隨著病程的進展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。4、雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應該注意患指、趾的保暖，精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等，有相當一部分病人經過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應嚴格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應改換工作崗位。（二）藥物治療藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標，相當部分的藥物存在較為明顯的副作用．因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進一步評價。常用藥物主要有腎上腺素能神經阻滯劑（抑制交感神經亢進）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴張末梢血管）（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應用血漿置換進行治療，其作用機制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復合物。當然需要指出的是血漿置換療法主要適應于存在血液黏度指標異常的癥狀嚴重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內科治療無效，或者存在指、趾動脈閉塞時才考慮使用外科治療。（1）指、趾動脈交感神經末梢切除術：短期效果好，遠期有一定復發(fā)率。（2）指、掌動脈顯微吻合：通過架設橋血管改善末端肢體血液供應，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動脈廣泛受累，無法架設橋血管，而不適合行該手術。（3）對于存在潰瘍的患者，應積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經壞死的指趾，則應采取截肢手術。（五）伴發(fā)疾病的治療由于相當一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒用}閉塞性疾病或結締組織?。?，早期僅表現(xiàn)為動脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時處理原發(fā)病。如存在動脈閉塞性疾病的應行動脈血運重建（球囊擴張、支架植入或血管旁路搭橋），對結締組織疾病患者則應行相關免疫治療。2008年11月16日12393
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