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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 應(yīng)視病情而定。雷諾病輕者只需注意保暖嚴(yán)防凍傷，避免皮膚受損，避免精神緊張和過(guò)度勞累即可控制?；颊弑仨毻Ｖ刮鼰?，因尼古丁為血管收縮劑，能引起皮膚血管收縮。雷諾現(xiàn)象由某種原因如震動(dòng)引起者，應(yīng)停止使用該工具。 反復(fù)發(fā)作或癥狀比較嚴(yán)重，但尚無(wú)指尖萎縮者，可加用鈣拮抗劑。反復(fù)發(fā)作，伴指尖萎縮，但無(wú)開放性潰瘍發(fā)生者，除用鈣拮抗劑外，可加用影響交感神經(jīng)活性的藥物。反復(fù)發(fā)作且缺血嚴(yán)重、皮膚呈青色、指(趾)端開放性潰瘍或壞死者，可靜脈滴注血管擴(kuò)張藥前列腺素(PGEI和PGE2)3～5天。不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象，β受體阻滯劑、可樂(lè)定和麥角制劑均為禁忌使用藥物，因?yàn)檫@些藥物可使血管收縮，并可誘發(fā)或加重癥狀。2016年02月21日
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黃繼勇主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1 首先找原因，找得到是“繼發(fā)”，找不到是“原發(fā)”。繼發(fā)的多有系統(tǒng)癥狀，如肺動(dòng)脈高壓。如果有硬皮病則很容易伴有指端的潰瘍。原發(fā)的相對(duì)好一些，可以很長(zhǎng)時(shí)間就只有手怕冷，經(jīng)常一陣白，一陣紫，而不出現(xiàn)內(nèi)臟受累。2 發(fā)現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象了，查一下抗核抗體，甲周微循環(huán)，兩者都好，病情相對(duì)好一些。抗核抗體陰性的，也不要急于用免疫抑制劑，有明確的自身抗體了，再有針對(duì)性的用。3 擴(kuò)血管治療。鈣離子拮抗劑如硝苯地平，以及ACEI/ARB，α受體阻斷劑等有一定的作用。4 內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦，磷酸二酯酶抑制劑有一定的作用。波生坦有研究認(rèn)為其對(duì)系統(tǒng)性硬化癥的缺血性指端潰瘍有明確的療效。5 外用硝酸甘油6 抗氧化。有證據(jù)表明抗氧化可以改善血管的損傷。有研究提示局部應(yīng)用維生素E凝膠,，能改善指端潰瘍。7 中藥。中藥內(nèi)服外洗效果不錯(cuò)。8 運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)其實(shí)很重要，手有雷諾手就要常動(dòng)動(dòng)。凍瘡、雷諾現(xiàn)象都是血管出來(lái)問(wèn)題，多動(dòng)動(dòng)，促進(jìn)血液循環(huán)，會(huì)有效果的。2012年03月21日7432
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熊江主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 血管外科 1、什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠(yuǎn)瑞動(dòng)脈、小動(dòng)脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠(yuǎn)端皮膚出現(xiàn)對(duì)稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動(dòng)脈閉塞性疾病或結(jié)締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠(yuǎn)端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動(dòng)脈、微動(dòng)脈完全關(guān)閉，毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止所致；隨著局部毛細(xì)血管網(wǎng)代謝產(chǎn)物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細(xì)血管以及微靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，同時(shí)毛細(xì)血管前微動(dòng)脈的痙攣有所緩解，使大量的動(dòng)脈血進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動(dòng)脈痙攣的完全緩解，毛細(xì)血管床的灌注得以恢復(fù)，大量的動(dòng)脈血進(jìn)入毛細(xì)血管網(wǎng)，臨床上表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的潮紅。隨著病程的進(jìn)展，一方面原發(fā)疾病本身就會(huì)引起小動(dòng)脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復(fù)發(fā)作，也會(huì)導(dǎo)致小動(dòng)脈的內(nèi)膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。2、雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關(guān)于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為可能與下列出素有關(guān)：1．寒冷刺激典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關(guān)。2．精神因素雷諾氏綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會(huì)誘發(fā)，可能是因病人血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動(dòng)脈平滑肌張力增高，對(duì)刺激敏感度增加所致。3．內(nèi)分泌因素雷諾氏綜合征多見(jiàn)于女性，病人癥狀在經(jīng)期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。4．職業(yè)因素在長(zhǎng)期從事振動(dòng)性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50％，研究表明振動(dòng)頻率在125Hz時(shí)．對(duì)于指末梢動(dòng)脈的沖擊張力相當(dāng)大，病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關(guān)于引起末梢動(dòng)脈完全關(guān)閉的原因，目前的研究認(rèn)為主要在于下列兩個(gè)方面：一是動(dòng)脈閉塞．二是動(dòng)脈痙攣(當(dāng)然這兩種病理過(guò)程也并非完全獨(dú)立，有可能是同一類疾病的兩個(gè)階段)。引起動(dòng)脈閉塞的病變有很多類，但主要是動(dòng)脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的慢性動(dòng)脈炎，局部血栓形成。至于動(dòng)脈痙攣的具體機(jī)制目前不明，可能與神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。3、雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見(jiàn)于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見(jiàn)于女性。實(shí)際上在相當(dāng)一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結(jié)締組織病及動(dòng)脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉(zhuǎn)為潮紅的改變，同時(shí)伴有輕度的刺痛、麻木和感覺(jué)遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會(huì)終止。當(dāng)然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時(shí)，往往兩側(cè)肢體同時(shí)受累，其中小指及無(wú)名指最為常見(jiàn)，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側(cè)肢體的發(fā)作有先后性，隨著病程的進(jìn)展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動(dòng)脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營(yíng)養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。4、雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對(duì)于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應(yīng)該注意患指、趾的保暖，精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等，有相當(dāng)一部分病人經(jīng)過(guò)保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導(dǎo)致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應(yīng)改換工作崗位。（二）藥物治療藥物治療主要是針對(duì)以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評(píng)估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標(biāo)，相當(dāng)部分的藥物存在較為明顯的副作用．因此對(duì)于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進(jìn)一步評(píng)價(jià)。常用藥物主要有腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑（抑制交感神經(jīng)亢進(jìn)）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴(kuò)張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴(kuò)張末梢血管）（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應(yīng)用血漿置換進(jìn)行治療，其作用機(jī)制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調(diào)節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復(fù)合物。當(dāng)然需要指出的是血漿置換療法主要適應(yīng)于存在血液黏度指標(biāo)異常的癥狀嚴(yán)重的雷諾氏綜合征病人，而對(duì)于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對(duì)大部分病人并不適用。（四）手術(shù)治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過(guò)上述內(nèi)科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內(nèi)科治療無(wú)效，或者存在指、趾動(dòng)脈閉塞時(shí)才考慮使用外科治療。（1）指、趾動(dòng)脈交感神經(jīng)末梢切除術(shù)：短期效果好，遠(yuǎn)期有一定復(fù)發(fā)率。（2）指、掌動(dòng)脈顯微吻合：通過(guò)架設(shè)橋血管改善末端肢體血液供應(yīng)，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動(dòng)脈廣泛受累，無(wú)法架設(shè)橋血管，而不適合行該手術(shù)。（3）對(duì)于存在潰瘍的患者，應(yīng)積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對(duì)于已經(jīng)壞死的指趾，則應(yīng)采取截肢手術(shù)。（五）伴發(fā)疾病的治療由于相當(dāng)一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒?dòng)脈閉塞性疾病或結(jié)締組織?。?，早期僅表現(xiàn)為動(dòng)脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時(shí)處理原發(fā)病。如存在動(dòng)脈閉塞性疾病的應(yīng)行動(dòng)脈血運(yùn)重建（球囊擴(kuò)張、支架植入或血管旁路搭橋），對(duì)結(jié)締組織疾病患者則應(yīng)行相關(guān)免疫治療。2008年11月16日12387
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