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侯成成副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在皮膚科病房，經(jīng)常見到患者家屬拿著住院證焦急跑到病房要求收治住院，在醫(yī)生查體的過程中我們可以看到患者身上或散在或因未及時(shí)治療引發(fā)全身可見大小不一的水皰，水皰可以融合成大皰，比葡萄還要大，而且全身多處都是水皰，初見這種水皰，的確會(huì)引起視覺沖擊，患者和家屬著實(shí)有點(diǎn)害怕，也無從下手，住在同病房的患者經(jīng)常對(duì)此種病嗤之以鼻，感覺像是傳染??！膽子小的患者經(jīng)常會(huì)以傳染病為由拒絕和這樣的患友同住一個(gè)病房！其實(shí)大可不必啊。那類天皰瘡到底怎樣讓人害怕，今天我們來一起揭開類天皰瘡神秘的面紗！類天皰瘡的學(xué)習(xí)類天皰瘡是什么？在一個(gè)表皮和真皮交界的地方，有一個(gè)結(jié)構(gòu)將表皮固定在內(nèi)層的真皮上，這個(gè)結(jié)構(gòu)就是“基底膜帶”，橋粒和基底膜帶是確保皮膚緊密完整的狀態(tài)，是皮膚正常生理功能必不可少的結(jié)構(gòu)。如果橋粒、基底膜帶受到破壞，從而導(dǎo)致細(xì)胞之間失去連接，那么我們的皮膚就會(huì)出現(xiàn)各式各樣的水皰。通常而言，類天皰瘡破壞基底膜帶，表皮下出現(xiàn)水皰；天皰瘡破壞的是橋粒，表皮內(nèi)出現(xiàn)水皰。?類天皰瘡有哪些皮膚表現(xiàn)？好發(fā)在胸腹部和四肢近端及手足部，典型皮損為在外觀正常的皮膚或者紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰，皰壁比較厚，不易破裂，皰液澄清，呈半球狀，直徑可從＜1CM至數(shù)厘米，破潰糜爛面上常有血痂覆蓋，可成批出現(xiàn)，可此起彼伏，消了又長出新的水皰如何確診是否得了類天皰瘡？①抽血化驗(yàn)：可檢測(cè)出患者的血液中有特異性BP180和BP230抗體②切皮檢查：取水皰邊緣行組織病理檢查，表皮下水皰是本病的特征，皰腔里有以嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤天皰瘡與類天皰瘡雖然都屬于自身免疫性大皰病，但是由于抗體的不同，在臨床上還是有蠻大差別的，具體如下：①首先從好發(fā)年齡來講，類天皰瘡是一個(gè)好發(fā)于老年人的疾病，類天皰瘡病人平均發(fā)病年齡77-78歲，所以經(jīng)常能看到一些80-90歲的老年人，而且很多患者是有一些基礎(chǔ)疾病的，尤其是一些神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，比如患者有一些腦梗、腦出血、帕金森病、老年癡呆病等基礎(chǔ)病的人更容易得類天皰瘡；而天皰瘡相對(duì)來講年齡要小一些，是一種中青年好發(fā)的疾病，但是天皰瘡?fù)瑯涌梢园l(fā)生在老年人身上，在70-80歲見到天皰瘡也不是罕見的②在臨床癥狀上也很不一樣的，類天皰瘡的患者非常癢、瘙癢程度非常高，而天皰瘡患者一般來講不是特別太癢，癢感一般不是特別強(qiáng)，除了皰疹樣天皰瘡可能瘙癢以外，其他的癢感都是比較低的③在皮損表現(xiàn)上也是不一樣的，類天皰瘡的皮損稱之為緊張皰，如果能摸得到皰，能看到皰非常的亮，很可能是類天皰瘡；而如果皰壁非常薄、容易破，經(jīng)?？吹降氖且恍┟訝€面而水皰數(shù)量很少，往往是天皰瘡④天皰瘡特異性抗體是：抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體類天皰瘡特異性抗體是：BP180抗體、BP230抗體治療：基本同天皰瘡護(hù)理要點(diǎn)①去除恐懼心理，對(duì)待慢性病要保持樂觀，樹立信心，以積極的態(tài)度配合治療②飲食護(hù)理：予高蛋白、高維生素、低脂肪飲食③著棉質(zhì)衣服，有破潰糜爛可用1：8000高錳酸鉀洗浴，水溫不宜過熱，浴后及時(shí)抹藥，抹藥時(shí)注意室內(nèi)溫度，避免感冒著涼④新發(fā)水皰不宜自行用手弄破，破潰結(jié)痂處不宜用手摳，避免皮膚感染③定期門診隨訪，請(qǐng)勿擅自停藥或增減藥量，謹(jǐn)遵醫(yī)囑用藥2022年10月05日
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 30歲年輕女性，反復(fù)口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實(shí)是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān)，其實(shí)是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對(duì)“大皰”病有個(gè)初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會(huì)得這兩個(gè)??？免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細(xì)胞視為“敵人”，導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細(xì)胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導(dǎo)致細(xì)胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈?，到底有啥區(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預(yù)后相對(duì)較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會(huì)像外周擴(kuò)散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會(huì)形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會(huì)有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會(huì)向外周擴(kuò)散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？2019年12月28日22853
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王劍主任醫(yī)師 吉林市人民醫(yī)院 皮膚科 鑒別診斷 應(yīng)與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個(gè)病的共同之處是老年發(fā)?。粡埩π源蟀?；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點(diǎn)： ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè)； ②BP的浸潤以嗜酸性粒細(xì)胞為主，而EBA以中性粒細(xì)胞為主； ③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷，早治療。治療越及時(shí)，皮損控制越快，預(yù)后越好。 首選糖皮質(zhì)激素，常采用強(qiáng)的松(Prednisone)，用量視皮損范圍及病變嚴(yán)重程度而定. 對(duì)皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對(duì)皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對(duì)皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應(yīng)及時(shí)增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達(dá)到一個(gè)維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥， 當(dāng)減藥至15-20mg/日時(shí) ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應(yīng)密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應(yīng)暫仃減藥。對(duì)重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請(qǐng)參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時(shí)，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對(duì)部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。2012年02月12日10040
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