作為一個臨床醫(yī)生，臨床行醫(yī)很長時間，接觸了太多太多的腎臟病人，其中在好大夫在線已經(jīng)快1萬個了，還有線下長期管理的病人更多。腦海中有好多iga腎病的故事，在我查房的時候，常常對身邊的醫(yī)生分享這些故事，來增強大家對這個病的認識。 首先要知道iga腎病呢，可能不是一個單純的疾病，它是一組有著共同免疫病理表現(xiàn)的疾病的共同的組合，所以不是純的疾病。怎么理解這個問題呢？因為在1968年法國醫(yī)生在研究病理的時候發(fā)現(xiàn)一個現(xiàn)象，也就是當I免疫復合物沉積在腎臟系膜區(qū)的時候，這樣的患者常常會出現(xiàn)血尿，因此提出了這個概念。把免疫病理有這個表現(xiàn)的一組患者稱為iga腎病?？隙ㄊ遣患兊?，因為有肝臟表現(xiàn)的，比如說肝炎肝硬化的常常會出現(xiàn)腎臟系膜區(qū)iga沉積也陽性，還有很多尸檢的資料，在生前沒有出現(xiàn)蛋白尿血尿的系膜區(qū)，也有iga的沉積，再者臨床表現(xiàn)中也大相徑庭，比如說有些人僅僅表現(xiàn)為單純的紅細胞，尿是沒有蛋白尿的，而有些人的蛋白尿也很多。有些人達到了腎病綜合征的地步，還有人蛋白血尿都有，有人蛋白尿水平較低，0.5克或者低于一克，有些人比較多，一克兩克之間。 那么這些患者臨床表現(xiàn)豐富多樣，有的醫(yī)生把他描述為可上天可入地，這句話怎么理解呢？就是說如果僅僅表現(xiàn)為血尿的話，這樣的病理是非常輕微的，甚至不需要治療，只需要定期檢查就可以了，沒有出現(xiàn)病情變化的時候是不需要干預的，過度的干預想把血尿治好，反而會帶來更多的對腎臟的傷害，因為那些藥物大多數(shù)沒有效果的，很多人不服這個氣甚至看血尿，看的傾家蕩產(chǎn)還不明白，反倒是讓腎功能提前進入了腎衰，這是得不償失的，是非常有害的思想，可這里還要強調(diào)一遍，如果是單純的血尿，這里所謂的單純是指的沒有蛋白尿，沒有高血壓，沒有肌酐的異常，沒有其他的能夠持續(xù)損害腎臟的因素，這種情況下不治療是最大的保護。 第2個對于單純血尿的患者呢，沒有什么藥物，肯定能夠影響到血尿。也不需要治療，而且呢單純血尿?qū)δI功能影響不大，可以這么說，沒有蛋白尿的ha腎病是不會腎衰的。這個角度講也不需要治療。 那么下面我分享幾個故事來讓大家記住這個病。男患者呢，大約是45歲左右來找我，他是蛋白尿血尿，但是找我的時候肌酐已經(jīng)270了。追問病史，他在15年前曾經(jīng)在一家醫(yī)院看過，找了一個著名的醫(yī)生，當時那個醫(yī)生還不怎么出名，現(xiàn)在是科學院院士了。因為他有蛋白尿，血尿腎功能還正常，當時在這家醫(yī)院做了，由于他有胃病，胃鏡顯示了有活動性的胃潰瘍，當時的醫(yī)生的意見是讓他先吃治療胃潰瘍的藥物一個月。一個月后返院檢查準備使用激素，在病歷本上當時清晰的寫了這個意見，但是他本人并不理解，而且呢，出院的時候開了氯沙坦這個藥物。他自己拿回家打開說明書看了看，發(fā)現(xiàn)是治療高血壓的，他認為自己沒有高血壓，這個藥也扔了并沒有吃。他自己也沒有在一個月后法院去檢查，就這樣自己生活了15年，15年后檢查的時候，肌酐已經(jīng)變成270了，蛋白尿血尿依然是存在的，再來找我的時候我覺得很可惜，我覺得當初她應該返回去接受激素的治療，當初之所以沒有立即給他激素治療，主要是考慮他有胃病有活動性，胃潰瘍的患者用激素是不行的，所以先治療胃病再用激素是正常的程序結(jié)果他沒有理解。可以減少蛋白尿的排泄并保護腎臟。即使他當初沒有接受免疫抑制劑，也就是激素或者其他藥物的治療單，從使用這類藥物這類藥物也叫ACEI或者叫做arb類藥物。僅僅使用這些藥物也能夠使它腎衰的進程大為減慢，可惜的是他不理解。 后來我給他解釋了他的這個情況，并埋怨他當初應該跟醫(yī)生很好的溝通，那他說后來找不到這個醫(yī)生了，掛號費也很貴，自己也沒有重視，其實在任何一家醫(yī)院只要受過正規(guī)教育，只要在這個行業(yè)從事了10年以上，只要是大學醫(yī)學院的附屬醫(yī)院，我覺得只要是主治醫(yī)師的水平，都不至于不了解這個病。因此這類醫(yī)生在治療上原則上不會相差太多，倒并不一定非要找多大牌的專家去看病。 這個病人后來又去找醫(yī)生去看中醫(yī)吃中藥去了，所以我覺得為他惋惜，我覺得他好糊涂。談到中醫(yī)的話呢，國內(nèi)很多醫(yī)生不敢談下去，我個人也不愿意多談，因為很多人會群起而攻擊，誰要是敢說中醫(yī)不行或中藥壞話，大家馬上就會圍攻。回顧歷史，西藥也會產(chǎn)生腎毒性的，也有很多藥物我們不用了，包括現(xiàn)在用的解熱鎮(zhèn)痛藥也就是治感冒的藥物，還有一些抗生素，近年來治療胃潰瘍的奧美拉唑，治療腫瘤的靶向藥，它的副作用很大，其中一個就是大量蛋白尿，之前用過一些抗癌的藥，比如說鉑制劑也能產(chǎn)生腎損害，甚至是不可逆轉(zhuǎn)的腎損害。我覺得還是要實事求是，避免盲從，避免了被別人割韭菜。我也常常說要看醫(yī)生疾病水平，要注意留意他的教育背景，看看是在哪兒受的醫(yī)學教育。就是說這些知識不是憑空來的，一定受到良好的醫(yī)學教育。正規(guī)的醫(yī)學教育會讓他知道從哪里獲得新知識，否則的話固步自封，停滯不前，盲從或者呢，熱衷于撈錢而忘記了自己從事醫(yī)生的時候的誓言。這樣的醫(yī)生就利用了患者對醫(yī)生這個職業(yè)的信任，背離了自己的職業(yè)道德，這樣醫(yī)生不在少數(shù)。 還有一種I Ga腎病，僅僅是少量的血尿，但是沒有任何蛋白尿，多次檢查也沒有蛋白尿，這種情況是不需要處理的，如果所需處理的話，帶來的損失比不處理還大，這樣的人還是很多的，有些人可能有強迫癥，如果不把這蛋白尿治沒了，他坐臥不安，堅定不移的去看病，從北看到南從東看到西，各種各樣的醫(yī)生，各種各樣的藥物都試了試，最終還是血尿，但是在這個過程中，各種藥物已經(jīng)把它腎臟嚴重損害了。曾經(jīng)勸過這樣的患者去工作去生活，去結(jié)婚，去戀愛，不要再看病了，但是他體已經(jīng)聽不進去了，這不是腎臟病而是一種精神病了。 I Ga腎病可不可以腎病綜合征呢？我遇到過幾個這樣的病人，對激素反應也不好，但是用Iga腎病的小劑量激素隔天治療效果不好也容易復發(fā)?，F(xiàn)在有些研究認為它不是iga腎病，是iga腎病合并了微小病變等其他的足細胞病。對于這種蛋白尿特別大，達到了腎病綜合征的治療，要跟普通的I Ga腎病治療是不一樣的。 第3個，對于蛋白尿大于一克的，我們通常認為首先使用降壓藥也就是我們所說的普利類藥物或者沙坦的藥物來減少蛋白尿，爭取讓它在一克以內(nèi)，我個人的看法是應該在0.5克以下更安全，如果吃了這個藥物之后，雖然在一克以下，但是沒有達到0.5的，我很想用激素，我在實踐中常常給這樣的患者用點激素，使患者的蛋白降低的更少。但在這點上也有一些爭議，有個醫(yī)生得了這個病，他本人聽了外面的醫(yī)生的看法，他自己又查了書，他自己采取的措施就是使用arb類藥物加了羥氯喹，后來發(fā)現(xiàn)蛋白尿也轉(zhuǎn)陰了，腎功能也能長期穩(wěn)定。 在談到激素這個問題上，我反對用甲基潑尼松龍，也就是美卓樂這類藥物來治療ige腎病，因為我認為副作用大停藥容易復發(fā)，特別是感染的副作用不能接受，因此應該用潑尼松，不要用甲基潑尼松龍，除非患者腫的厲害，需要靜脈是有激素的時候才考慮使用靜脈的甲基潑尼松龍。國內(nèi)曾經(jīng)做過一個大型的研究，就是使用美卓越來治療iga腎病的，但是由于出現(xiàn)了感染，死亡這個實驗被叫停了，盡管還想用這個藥來做下去，但我個人是對這個藥的副作用是擔憂的。 還有一些iga的患者呢，長期有蛋白尿血尿，經(jīng)過多種激素等藥物治不好，輾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院，后來找到我的時候，我發(fā)現(xiàn)他的兩側(cè)扁桃體腫的像核桃一樣大，就建議他摘掉了，因為鼻炎扁桃體感染，腸道的感染跟腎臟病是很大關系的，要及時的清除這種感染，要徹底治愈，像鼻炎可以做根治術(shù)，而扁桃體炎則可以摘除，對于那些克羅恩病或者潰瘍性結(jié)腸炎等炎癥性腸病，有機會手術(shù)切除掉回腸末端的淋巴組織常常是由于這一部分的腸管被切掉了，這部分淋巴組織也損失掉了，這樣反倒是蛋白尿血尿緩解了。因此可能病灶就在這個地方過去，在扁桃體切除有爭議的時候，我是堅決支持切除扁桃體的，因為我們發(fā)現(xiàn)過一旦碰了扁桃體，當天晚上就會蛋白尿血尿，因此這個病灶就在扁桃體上切扁桃體就等于去除了持續(xù)刺激腎臟的一個病灶。 未來針對補體以及針對漿細胞成熟的細胞因子等等都可能是治療iga腎病的一個方向。

為什么會患IgA腎??？大多數(shù)IgA腎病的病因不明。目前一般認為，在基因易感性的基礎上，疊加感染等外因，以及異常的免疫應答，共同促使了IgA腎病的發(fā)生。IgA腎病是我國最常見的原發(fā)性腎小球腎炎類型，可以發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰期是10-30歲的青壯年。 如何早期發(fā)現(xiàn)IgA腎??？IgA腎病早期可以沒有任何自覺癥狀，往往是在體檢時無意中發(fā)現(xiàn)的，尿常規(guī)可顯示有血尿或者血尿伴有蛋白尿。部分IgA腎病的典型臨床表現(xiàn)為上呼吸道感染后出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿通常在2-3天后自行減輕。目前IgA腎病的確診依賴腎穿刺活檢病理檢查。在臨床表現(xiàn)為慢性腎小球腎炎的患者中，約有40%-50%的人病理診斷為IgA腎病。 IgA腎病都會進展為尿毒癥嗎？絕大多數(shù)IgA腎病都有血尿。如果僅以單純血尿為主要表現(xiàn)，無蛋白尿和高血壓，血肌酐也正常，大多預后良好。部分單純血尿的IgA腎病患者會逐漸出現(xiàn)蛋白尿等異常，因此單純血尿患者也應注意定期復查。IgA腎病可有不同程度的蛋白尿，甚至出現(xiàn)腎病綜合征，部分患者還伴有高血壓和血肌酐升高。少部分出現(xiàn)肉眼血尿的患者會發(fā)生急性腎損傷，表現(xiàn)為血肌酐快速升高，見于新月體型IgA腎病，或者因紅細胞過多而堵塞了腎小管。 因此，雖然同是IgA腎病，但由于臨床和病理表現(xiàn)不同，使得疾病結(jié)局差異巨大。有的患者即使不積極治療，腎功能也能一直保持穩(wěn)定，不會進展為腎衰竭；少數(shù)患者經(jīng)過一段時間治療后可以停藥，但大多數(shù)患者需終身服藥維持治療以阻止或延緩病變進展，腎功能可以保持穩(wěn)定；有的患者則病情難以控制，腎功能逐漸減退，在10-20年后進展至尿毒癥。 IgA腎病進展至尿毒癥的高風險因素有哪些？由于不同IgA腎病進展至尿毒癥的風險差異很大，因此需要識別出進展風險高的患者，予以積極處理。以下幾點提示IgA腎病進展為尿毒癥的風險較高： 1) 24小時尿蛋白定量持續(xù)大于1g， 2) 血壓持續(xù)大于130/80mmHg， 3) eGFR已降低至45ml/min以下，即CKD 3b期。 由此可見，對于IgA腎病，早發(fā)現(xiàn)并積極控制好蛋白尿和血壓，是改善預后的關鍵。

IgA是免疫球蛋白A的縮寫，IgA腎病是指小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。lgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因，并成為終末期腎臟病重要的病因之一。該病是我國最為常見的腎小球疾病，好發(fā)于青少年，以男性較為多見。在起病前多由感染，常為上呼吸道感染（包括咽炎、扁桃體炎），其次為肺部、消化道、尿道感染引起。本病的主要癥狀皆為血尿，部分患者常在上呼吸道感染后（24～72小時，有時會更短）出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，少數(shù)者可反復發(fā)作。該病的早期高血壓不常見，但是隨著病程的延長高血壓的發(fā)生率也會隨之增加。IgA腎病的癥狀多樣化，患者除了要接受正規(guī)的藥物治療外，在飲食上也要加以注意。有可能患者的癥狀不算很嚴重，但是由于沒有禁嘴，吃了不該吃的或不應多吃的食物，導致腎臟負擔加重、腎功能損害，所以在飲食上要慎重。一般來說，IgA腎病患者在飲食上應遵循以下幾點原則：1.該病多由上呼吸道感染所致如扁桃體炎、咽炎等所致，所以患者飲食主要以清淡為主，不可食用一些辛辣刺激性的食物，如羊肉、狗肉、辣椒醬、剁椒等。另外，患者要戒煙戒酒，避免呼吸道損傷。2.患者要適當?shù)仫嬎鄶?shù)人一聽說多喝水對腎臟不利，就覺得少喝水對自身有利，這是不正確的。飲水要適當，是指飲水量在每天排尿量的基礎上，額外增加500～1000毫升的水分。若患者尿液逐漸恢復正常，飲水量可增加。3.蛋白質(zhì)的攝入要適量多數(shù)IgA腎病患者會出現(xiàn)血尿，可伴或不伴輕度的蛋白尿，患者蛋白質(zhì)的攝入不可過多，過多攝入反而會造成腎小球的高濾過、高灌注的狀態(tài)，增加腎臟負擔，從而損傷腎功能。正確的攝入量應控制在0.8克／千克體重以內(nèi)，而且以優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)為主，如雞蛋、牛奶、魚等。4.實驗和臨床研究IgA腎病與進食牛奶、奶酪、大豆蛋白有關，尤其是蠶豆，新鮮蠶豆可引起過敏和溶血。所以在對IgA腎病治療后的護理中應限制患者對這一類食物的攝入，去除飲食中的谷蛋白可減少系膜IgA的沉積，降低IgA復合物的水平。但這種方法較難長期應用于臨床，對于遠期腎功能的意義還不清楚。但是只要對病情有影響的因素，患者都應加以留意，所以在IgA腎病飲食護理中這也是不可少的一個環(huán)節(jié)。5.限制鹽的攝入量由于該類患者的血壓會逐漸升高，所以患者要限制鹽的攝入，建議每天的食鹽量控制在5克以內(nèi)。當患者出現(xiàn)嚴重的高血壓時可采取無鹽飲食。6.給予充足的維生素尤其要補充維生素C，因為長期的IgA腎病患者可有貧血，補充維生素C能增加鐵的吸收，所以應食用西紅柿、綠葉蔬菜、新鮮大棗、西瓜、蘿卜、黃瓜、柑橘、獼猴桃和天然果汁等食品。