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陳茂盛主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 腎臟病科 如今患腎臟病的人越來越多了。腎臟病被稱為“沉默殺手”，剛出現(xiàn)問題時往往沒有明顯癥狀，等到有癥狀出現(xiàn)往往已經(jīng)很嚴(yán)重了。這是因為早期腎臟的代償能力比較強，只要腎臟受損不是很嚴(yán)重，尚未受損的腎臟組織就會自動代償性工作，擔(dān)負(fù)起受損腎臟組織的功能。感冒后出現(xiàn)“肉眼血尿”，警惕IgA腎病23歲的小林去年剛從大學(xué)畢業(yè)，品學(xué)兼優(yōu)的他很快找到了一份好工作，而就在此時禍從天降，一次感冒發(fā)燒后，早晨上廁所發(fā)現(xiàn)尿液呈深茶色，嚇得他趕緊到醫(yī)院檢查，尿檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白達(dá)到兩個+，紅細(xì)胞高達(dá)1000多個?！斑@種情況是發(fā)生了肉眼血尿，有很大可能性是患了腎炎?！边M(jìn)一步的檢查表明，小林的腎功能正常，血壓也是好的，雙下肢及顏面部均無水腫，但是做腎臟穿刺卻發(fā)現(xiàn)他患的是IgA腎病?！癐gA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要是血尿和蛋白尿。很多病人有肉眼可見的血尿。一般會有一個前驅(qū)的感染，如感冒后引起免疫功能失調(diào)，出現(xiàn)血尿。尿的顏色較深，有的表現(xiàn)為泡沫尿。還有病人沒有癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)鏡下血尿和蛋白尿。這時候要趕緊到臨床醫(yī)生那里做穿刺來確診。”IgA腎病是我國引起尿毒癥最多的一種腎病，中青年易得，治療難度相當(dāng)大。這種病的癥狀及預(yù)后花樣繁多：有的無癥狀只有潛血;有的發(fā)展緩慢，自我感覺不是很嚴(yán)重，或者無癥狀，5年出現(xiàn)腎功能異常，10年發(fā)展到尿毒癥的可能性非常大；也有的是快速進(jìn)展性新月體，短短幾個月內(nèi)就會發(fā)展到腎衰竭，一旦發(fā)現(xiàn)要及早治療?！斑@個患者因為發(fā)現(xiàn)得早，病情不是很嚴(yán)重，病理分級為Lee氏二級，牛津分型是M1E0S0T1C0。從中醫(yī)角度講，屬于陰虛火旺型，需要滋陰降火和熄風(fēng)治療。”予以中藥治療，再加上ACEI類藥口服（注：對IgA腎病伴蛋白尿者，可用ACEI類藥治療，以達(dá)到降血壓和尿蛋白，延緩疾病進(jìn)展的目的）。半個月后，小林的血尿基本消失，尿紅細(xì)胞波動在20~50之間，尿蛋白仍為兩個+（注：血尿治療比較快，蛋白尿的治療需較長時間）。到6個月的時候，血尿完全消失，尿紅細(xì)胞控制在20以內(nèi)，尿蛋白降為+-，半年后停服雅施達(dá)。目前小林仍在中藥調(diào)理中，尿紅細(xì)胞已恢復(fù)正常，尿蛋白大部分時間是陰性，偶爾+-，治療效果非常好。 IgA腎病分五級，中藥可全程參與IgA腎病的病理嚴(yán)重程度有不同的分級方法，比如LEE氏分級、Hass分級等，一般來說，級別越高，治療效果越差。所有級別的IgA腎病患者，如果沒有明顯的肝功能異常、高鉀血癥等禁忌癥，都可以用中醫(yī)中藥參與治療。IgA腎病就像高血壓、糖尿病等慢性病一樣，是一個需要終身治療和監(jiān)測的疾病，所以即使病情緩解不用吃藥了，也要定期復(fù)查。 對于IgA腎病患者，不管處于哪個病理階段，都主張用中藥全程參與，聯(lián)合ACEI+ARB類藥，降血壓和尿蛋白，并適時采用免疫抑制劑和激素沖擊治療。很多病人經(jīng)他治療，不僅血尿和蛋白尿消失了，腎功能也長期維持穩(wěn)定狀態(tài)。36歲女士，體檢發(fā)現(xiàn)腎炎， 診斷為新月體型IgA腎病36歲的葉女士體檢發(fā)現(xiàn)蛋白尿、血尿，尿蛋白兩個+，紅細(xì)胞有60多，血壓偏高，高壓140，低壓 95。入院時肌酐126，說明腎功能不好，腎臟大小是好的，說明剛剛發(fā)病，尿量也是正常的，臨床癥狀不是很嚴(yán)重。但是穿刺出來卻是一個新月體型的IgA腎病，進(jìn)展很快，入院后不久肌酐就達(dá)到了160，尿量也開始減少，每天尿量只有四五百毫升。“這個患者之前沒有任何癥狀，所幸體檢及時發(fā)現(xiàn)，再晚發(fā)現(xiàn)可能會出現(xiàn)惡心嘔吐、尿量減少等尿毒癥的癥狀?！庇枰约に貨_擊治療，加免疫抑制劑——賽可平，給葉女士治療。激素沖擊一個療程后病情穩(wěn)定，于是停止激素沖擊治療并出院，改用口服激素加賽可平。一個月后，肌酐恢復(fù)到113，于是調(diào)整激素和免疫制劑用量，并給予中藥治療。半年后停服激素，單用賽可平加中藥治療。目前腎功能維持正常，尿紅細(xì)胞正常，尿蛋白在+到+-之間，還在隨訪之中。 “IgA腎病不管處于哪個階段，只要出現(xiàn)腎功能異常，肌酐進(jìn)展較快，在中藥治療的基礎(chǔ)上，免疫制劑和激素都要提前介入。”新月體型的IgA腎病，表現(xiàn)為腎功能急劇惡化，肌酐比較高，進(jìn)展還比較快，這個時候即使尿蛋白不高，也要提前用激素和免疫抑制劑，待病情穩(wěn)定后再用中藥治療。用激素或免疫抑制劑，會導(dǎo)致人體抵抗力下降，容易引起面部痤瘡加重，出現(xiàn)失眠、骨質(zhì)疏松，血糖升高等癥狀，一旦停藥病情即會反復(fù)，配合中藥治療，不僅可以提高治療效果，還能減輕激素或免疫抑制劑的副反應(yīng)，延緩發(fā)展到腎衰和尿毒癥的地步。2020年05月17日
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劉紅亮副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 老年病科 什么是IgA腎??？免疫球蛋白A（IgA）腎病不是單一的一種疾病，而是具有相同的腎活檢免疫病理特征的一類疾病。在腎小球系膜區(qū)中，存在著以IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，同時又排除了其他繼發(fā)性IgA沉積的情況，例如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及肝硬化后腎炎等疾病，均被歸入系膜性IgA腎病的范圍。IgA腎病是臨床表現(xiàn)多樣化，組織學(xué)形態(tài)改變程度不一及預(yù)后相差甚遠(yuǎn)的一大類疾病。IgA腎病常見的臨床表現(xiàn)包括：肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、腰痛，間或也有出現(xiàn)急性腎炎綜合征及急性腎功能不全表現(xiàn)者。肉眼血尿是IgA腎病的一個重要表現(xiàn)，發(fā)生率約占全部病例的40%；肉眼血尿又可分為孤立性（一過性）和反復(fù)發(fā)作性兩種類型。孤立性肉眼血尿，往往是病人起病之初的主要表現(xiàn)，血尿持續(xù)時間短（數(shù)小時或數(shù)日），以后不再出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作者往往是在某些誘因，特別是上呼吸道感染、腹瀉、過度勞累及預(yù)防接種等情況下出現(xiàn)的。一般對癥處理和適當(dāng)休息，可自行消失，但以后還可復(fù)發(fā)。鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。多數(shù)IgA腎病為輕度蛋白尿。少數(shù)病人為大量蛋白尿甚至腎病綜合征。極少數(shù)病人呈現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，腎功能在短時間內(nèi)急驟惡化。其他表現(xiàn)可有或無，如水腫、輕或中度高血壓、腰痛、腹痛。約有50%病人的血清中IgA升高。血清C3正常。如何預(yù)防IgA腎??？我們知道IgA腎病是一種免疫反應(yīng)，那么對于預(yù)防其發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食物的攝入。預(yù)防感染：本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應(yīng)預(yù)防感冒，如體質(zhì)較差，容易感冒者，可服用玉屏風(fēng)散。積極預(yù)防風(fēng)寒、風(fēng)熱等外邪的侵襲，預(yù)防感冒、咽喉腫痛的發(fā)生，保持呼吸道及口腔清潔，適當(dāng)進(jìn)行戶外活動，呼吸新鮮空氣，每日用溫鹽水漱口，外感流行期間應(yīng)作好呼吸道隔離或防感染措施。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。重視腸道感染。養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，不嗜食辛甘冷膩，如生冷瓜果、甜食或油膩食物。避免身處潮濕之地，冒雨涉水，因外濕、內(nèi)濕影響腸道功能。患IgA型腎病以后，如發(fā)現(xiàn)咽部、腸道感染誘因，應(yīng)及時治療，對于反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎，與血尿明顯相關(guān)時，可考慮切除扁桃體。并積極徹底治療腸道感染、慢性扁桃體炎、咽炎。做到定期隨訪，對癥治療，對于IgA型腎病部分無明顯癥狀，或中西藥治療無效者，應(yīng)定期隨訪，控制血壓，低溫飲食，保護(hù)腎功能。避免勞累過度：勞累過度，劇烈運動，?？墒寡蛟黾?，故應(yīng)盡力避免之。忌服辛辣熱毒之品：本病常伴有咽炎或扁桃體炎，中醫(yī)辨證屬陰虛者居多，故飲食上宜清淡，忌服辛辣、燒烤之食物，并忌煙酒。2020年05月10日2136
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張波主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 腎內(nèi)科 小劉，今年28歲，是個身體健康的小伙子，前幾天不小心受涼后感覺喉嚨痛，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)扁桃體腫大，醫(yī)生給開了些抗生素。小劉回去兩天后上廁所突然發(fā)現(xiàn)尿里全是血，嚇得出了一身冷汗，感覺自己要失血過度了，立馬打車去醫(yī)院掛了腎臟科。醫(yī)生仔細(xì)問了他的情況后告訴他可能得了IgA腎病，并且安慰他雖然是肉眼血尿，但這種出血量還是很少的，不會對他生命造成威脅。小劉聽了醫(yī)生的話后稍微放了下心，但還是很疑惑什么是IgA腎病呢？IgA腎病是一種常見的原發(fā)性腎小球疾病，在東南亞地區(qū)較常見，在我國發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的40％左右。它的特征為反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿或鏡下血尿，常在呼吸道或消化道感染后1-2日發(fā)病。為什么叫IgA腎病呢？因為這類疾病的腎小球會有以IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)呈顆粒樣或團(tuán)塊樣沉積（圖1）。 圖1 IgA腎病IgA腎病可發(fā)生在任何年齡，16歲～35歲的患者占總發(fā)病人數(shù)的80%。臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不一，從無癥狀血尿到腎病綜合征、高血壓、急進(jìn)性腎炎乃至腎功能不全。病理也是輕重不一，各類型均可見到。針對不同的臨床表現(xiàn)及腎臟病理治療方案是不盡相同的，因此腎臟穿刺活檢就顯得尤為重要，只有明確患者確切的病理類型才能對癥下藥給患者帶來最大的獲益。針對IgA腎病的治療主要包括：（一）一般治療控制感染，IgA腎病肉眼血尿常和上呼吸道感染同時發(fā)生，提示感染刺激可誘發(fā)IgA腎病，因此積極治療和去除口咽部、上頜竇的感染灶對減少肉眼血尿的發(fā)作應(yīng)該有益。同時避免使用腎毒性藥物、避免過度勞累。有高血壓時需限制鹽的攝入。（二）藥物治療1．控制高血壓高血壓合并蛋白尿者：蛋白尿＞lg/日，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/日，血壓控制可放寬到130/80mmHg以下。（1）血肌酐265umol/L（3mg/dl）以下的患者首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI） 和（或）血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）。臨床常用的ACEI制劑包括：貝那普利（洛汀新）、福辛普利（蒙諾）、培哚普利（雅施達(dá)）等；常用的ARB制劑包括：氯沙坦（科素亞）、纈沙坦（代文）、厄貝沙坦（安博維）等。使用ACEI和（或）ARB類藥物時需密切監(jiān)測血肌酐值的動態(tài)變化，如用藥后血肌酐上升，上升值低于原來的30%可繼續(xù)應(yīng)用，超過原來的50%者應(yīng)停用，在30%～50%之間者可在嚴(yán)密監(jiān)測下繼續(xù)應(yīng)用，腎功能不全者要監(jiān)測血鉀，以防止發(fā)生高鉀血癥。（2）其他降壓藥物：適合單用ACEI和（或）ARB血壓控制不理想以及使用ACET、ARB有禁忌癥的患者，根據(jù)血壓水平選擇以下一種或幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用：①鈣通道阻滯劑：尼群地平、氨氯地平（絡(luò)活喜）、非洛地平緩釋片（波依定）、硝苯地平控釋片（拜新同）等；②利尿劑：用于限水限鹽仍有浮腫明顯、少尿、血壓增高的患者?？蛇x用下列利尿劑：a．噻嗪類利尿劑：雙氫克尿噻（適用于腎功能正常的患者）；b．襻利尿劑：呋塞米，口服或靜脈注射（適用于其他利尿劑效果不佳以及腎功能不全的患者）。c．潴鉀利尿劑：螺內(nèi)酯（單獨適用效果不佳，適合與噻嗪類合用）。使用利尿劑需監(jiān)測水電解質(zhì)平衡，注意大劑量呋塞米可能引起聽力及腎臟的嚴(yán)重?fù)p害。③β受體阻滯劑：美托洛爾片（倍他樂克）、美托洛爾緩釋片（倍他樂克緩釋片）；④α、β受體阻滯劑：阿羅洛爾（阿爾馬爾）、卡維地洛片（金絡(luò)）；⑤ 血管擴(kuò)張劑：肼屈嗪。2．合并蛋白尿的治療（1）正常腎功能、微量蛋白尿＜0.5g/日、血壓正常、腎組織病變輕微，不需治療，定期隨訪。（2）正常腎功能、蛋白尿0.5g/日～1g/日，血壓正常，應(yīng)用ACEI或ARB降尿蛋白。（3）正常或輕微腎功能損害，蛋白尿＞1g/日，ACEI或ARB降尿蛋白＜1g/日，無效可用激素加細(xì)胞毒藥物。（4）腎病綜合征表現(xiàn)：輕微病變的給予40mg/日～60mg/日強的松治療；病變重者強的松療程延長并聯(lián)合細(xì)胞毒藥物治療。（5）快速進(jìn)展性：臨床表現(xiàn)為急進(jìn)型腎炎且病理證實為新月體性腎炎者，及早給予激素（沖擊和常規(guī)口服）、細(xì)胞毒藥物。3．深海魚油 魚油含ω-3脂肪酸、EPA（二十碳五烯酸）和DHA（二十二碳六烯酸）豐富，它們同花生四烯酸競爭和產(chǎn)生很少效應(yīng)的前列腺素類和白三烯類，可減輕腎小球間質(zhì)炎癥、血小板凝聚和血管收縮從而延緩腎損害。4．抗凝和抗血小板藥 常用的藥物包括雙嘧達(dá)莫、阿魏酸哌嗪、拜阿司匹林、低分子肝素等。5.中成藥臨床上常用的昆仙膠囊、發(fā)酵蟲草菌粉、黃葵膠囊等對IgA腎病亦可帶來一定的治療效果。其中昆仙膠囊作為一種復(fù)方雷公藤制劑，在雷公藤的基礎(chǔ)上增加了淫羊藿、枸杞子等成分，在有效降低蛋白尿的同時減少了雷公藤的不良反應(yīng)。6.扁桃腺切除扁桃腺切除對防治IgA腎病是有益的，如果確診的IgA腎病發(fā)作與復(fù)發(fā)的確與扁桃腺感染有相關(guān)性則主張行扁桃腺切除，但不主張所有的IgA腎病都要行扁桃腺切除，特別是終末期IgA腎病患者。對于IgA腎病我們要認(rèn)識到它是一類慢性遷延性疾病，其臨床表現(xiàn)及腎功能狀態(tài)不斷緩慢的變化，是ESRD的重要誘因之一。因此對于這類患者我們要定期監(jiān)測腎功能、電解質(zhì)、尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞位相、血常規(guī)、24小時尿蛋白定量等指標(biāo)從而可以及時調(diào)整治療方案。2020年03月06日8862
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 IgA缺乏癥Sonia Vaida, MD Chris A. Steel, MD Berend Mets, MB, ChB, PhD, FRCA, FFASA——張凌(譯),張曉慶(審校)基礎(chǔ)知識概述 IgA缺乏被定義為產(chǎn)生IgA抗體能力下降或不能產(chǎn)生IgA抗體。多數(shù)患者無癥狀。然而，一些患者更容易反復(fù)發(fā)作上呼吸道感染，下胃腸感染和自身免疫性疾病?；颊邲]有能力產(chǎn)生IgA導(dǎo)致IgA自身抗體，并因此當(dāng)暴露在含有IgA的血液制品時有過敏性或類過敏性反應(yīng)危險。流行病學(xué)流行最常見的原發(fā)性免疫缺陷。歐洲血統(tǒng)的人1：700。在亞洲人群發(fā)病率非常低。發(fā)生率最多的患者IgA缺乏40％可發(fā)展為IgA自身抗體的。在一般人群中，1：1200有IgA缺乏和抗IgA抗體（1）。在一般人群中，IgA缺乏過敏性輸血反應(yīng)發(fā)生在1：20,000到1：47000。發(fā)病可能因血液或血液制品導(dǎo)致嚴(yán)重的過敏性或類過敏性反應(yīng)，。死亡率很少病因/危險因素主要作為一種常染色體顯性或常染色體隱性遺傳病遺傳給后代。但是，也可以是繼發(fā)性的（例如，藥物誘導(dǎo)的和繼發(fā)于病毒感染的）。絕對的IgA缺乏患者可以產(chǎn)生IgA抗體并因此在輸注含有IgA的成分血時處于嚴(yán)重過敏反應(yīng)危險之中。生理/病理生理 IgA是主要存在于粘膜表面的血清免疫球蛋白和抗體，在免疫保護(hù)中具有重要作用。本病是B細(xì)胞缺陷導(dǎo)致的，它們無法分化成IgA的產(chǎn)生細(xì)胞（2）。此缺陷似乎涉及干細(xì)胞。患者發(fā)生中度至重度過敏性表現(xiàn)（1）的風(fēng)險較高。麻醉目的/指導(dǎo)原則在患者確診或疑似IgA缺乏，獲得IgA水平；如果0.05毫克/分升，測試為抗IgA抗體。血液產(chǎn)品的選擇和方法- 濃縮紅細(xì)胞（pRBCs）?！?IgA的缺陷單位可以通過血庫儲存（去甘油允許更長的存儲時間）○ 或者可以洗滌以除去殘余的血漿（含有供體的IgA抗體）和降低過敏反應(yīng)的危險性- 由IgA缺乏癥獻(xiàn)血者提供的新鮮冰凍血漿（FFP）和冷沉淀是，并且可以冷凍保存1年或1-2天的解凍狀態(tài)。- 可以使用IgA缺乏癥獻(xiàn)血者提供的血小板或可水洗去除IgA；然而，洗滌會損害血小板功能。- 為了避免產(chǎn)生過敏反應(yīng)，靜脈注射免疫球蛋白G（IVIG）制備用溶劑洗滌劑處理已經(jīng)用于預(yù)處理IgA缺乏和輸血前高水平IgA抗體病例。如果抗IgA抗體存在，手術(shù)是擇期手術(shù)，預(yù)計術(shù)中要輸血，應(yīng)準(zhǔn)備IgA缺乏的血液和血液制品。應(yīng)當(dāng)于血庫病理學(xué)家討論IgA缺乏血液和血液制品的可用性。在危及生命的情況下，鑒于輸血反應(yīng)（1）的未知風(fēng)險，盡量不輸血液或血液制品。理想情況下，應(yīng)使用IgA缺乏產(chǎn)品。如果沒有，可以靜注200毫克的氫化可的松和50毫克的苯海拉明預(yù)處理以及管理水洗pRBCs或血小板。預(yù)處理病人后可應(yīng)用FFP或冷沉淀物但要嚴(yán)密監(jiān)測輸血反應(yīng)。術(shù)前評估癥狀多數(shù)患者沒有癥狀，診斷屬巧合。血庫捐獻(xiàn)者中可被識別。病史考慮IgA缺乏癥患者的復(fù)發(fā)性急性呼吸道感染（鼻竇炎，肺炎等）的病史確定患者是如何被確診為IgA缺乏。與輸血相關(guān)的過敏反應(yīng)史；如果有的話，確定IgA水平和鑒定IgA抗體。小兒注意事項妊娠患者已知IgA缺乏應(yīng)檢查抗IgA抗體水平，具體的血液制品的可用性應(yīng)與血庫病理學(xué)家進(jìn)行討論。如果患者出血風(fēng)險增加（如前置胎盤），應(yīng)該安排剖腹產(chǎn)和準(zhǔn)備IgA缺乏的血液制品（3）。癥狀/體檢支氣管擴(kuò)張的癥狀可能存在于部分有復(fù)發(fā)性肺炎的患者。治療史患者IgA缺乏嚴(yán)重或頻繁的感染可以考慮輸注免疫球蛋白。避免引發(fā)反應(yīng)的最好方法就是避免讓抗IgA抗體的患者使用含IgA的血液制品。如果緊急情況下不可避免，如前所述應(yīng)對患者進(jìn)行預(yù)處理并密切監(jiān)測反應(yīng)的跡象。藥物治療沒有具體的藥物可用。肺，胃腸道或自身免疫性疾病，應(yīng)作相應(yīng)處理。診斷測試和解讀實驗室/研究 IgA水平。知道您的實驗室IgA檢測的下限?？笽gA抗體的存在。伴隨器官功能障礙肺：復(fù)發(fā)性上呼吸道感染（支氣管炎，肺炎），中耳炎，哮喘胃腸道：復(fù)發(fā)性胃腸感染，慢性腹瀉。自身免疫性疾?。焊骨患膊。窭追蛩故喜?，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤延遲情況/條件如果抗IgA抗體存在，并有可能獲得血液或血液制品，將需要延緩擇期手術(shù)，直至獲得IgA缺乏產(chǎn)品。分類IgA1和IgA2亞類治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥如果未知IgA水平和/或抗IgA抗體是否存在，在緊急情況下輸注標(biāo)準(zhǔn)血制品之前可以施用苯海拉明和皮質(zhì)類固醇預(yù)處理。術(shù)中護(hù)理麻醉選擇無特定麻醉方式。監(jiān)護(hù)標(biāo)準(zhǔn)ASA監(jiān)護(hù)抗IgA抗體患者若預(yù)期出血/輸血可考慮侵入性監(jiān)測。誘導(dǎo)/氣道管理無特定。維持無特定通常，施用血液制品時，應(yīng)該有警惕臉紅，氣喘，支氣管痙攣，低血壓，或過敏性反應(yīng)的其它臨床癥狀。如果有過敏反應(yīng)之嫌，停止輸液，并給予氫化可的松和苯海拉明。在已知IgA缺乏患者，可以考慮自體輸血或自體血回輸。術(shù)前或盡快準(zhǔn)備IgA缺乏或洗滌血液制品。拔管/緊急情況無特定。術(shù)后護(hù)理床位管理含有IgA的產(chǎn)品施用后不久出現(xiàn)IgA和抗IgA抗體之間的反應(yīng)。如果沒有觀察到顯著反應(yīng)，則發(fā)生延遲過敏反應(yīng)的可能性不大。藥物治療/實驗室研究/咨詢?nèi)绻粋€過敏反應(yīng)發(fā)生：- 停止輸血- 靜脈輸液- 使用低劑量腎上腺素維持血液動力學(xué)參數(shù)（如需要）- 類型和交叉匹配- 執(zhí)行直接抗人球蛋白試驗和IgA抗體檢測（如果尚未進(jìn)行）。若血清IgA<0.05毫克/分升，認(rèn)為該血液產(chǎn)品有IgA缺陷，。并發(fā)癥可能的對血液或血液制品對過敏性反應(yīng)準(zhǔn)備治療過敏性反應(yīng)腎上腺素應(yīng)該準(zhǔn)備好參考文獻(xiàn)1. Sndler SG. How I manage patients suspected of having had an IgA anaphylactic transfusion reaction. Transfusion. 2006;46:10–13.2. Yel L.Selective IgA deficiency. J Clin Immunol. 2010;30:10–16.3. Steel C, Vaida S, Mets B. Massive blood transfusion in a patient with immunogobulin a deficiency undergoing cesarean delivery. Anesth Analg. 2010;110:1088–1090.附加閱讀 Flickinger C, Petrone T, Church A. A review: American rare donor program. Immunohematology. 2004;20:239–243. Gilstad CW. Anaphylactic transfusion reactions. Curr Opin Hematol. 2003;10:419–423.另可見（標(biāo)題、索引、電子閱讀設(shè)備）過敏反應(yīng)編碼ICD9279.01選擇性IgA缺陷ICD10D80.2選擇性免疫球蛋白A缺陷[IgA]臨床要點患者宜戴識別手環(huán)。有專門IgA缺乏獻(xiàn)血者登記（咨詢美國稀有捐贈登記處）。如果緊急輸血前無法進(jìn)行IgA測試，不拒絕輸標(biāo)準(zhǔn)的血與血液制品。2020年01月07日4910
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周云醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 普通內(nèi)科 作為亞洲最常見的腎病，而且近期我單位在IgA腎病進(jìn)展風(fēng)險方面也有了一些令人鼓舞的進(jìn)展，一些實用化的工具進(jìn)入我們手中而更好的為患者服務(wù)，同時患者最關(guān)心的也是疾病的進(jìn)展和結(jié)局，因此關(guān)于IgA腎病的預(yù)后單獨講一篇可能也是有意義的，IgA腎病最初被認(rèn)為可能是一個良性疾病，后來發(fā)現(xiàn)部分患者在20-25年的觀察期里緩慢進(jìn)展，有20~50%最終進(jìn)展至終末期腎病（入選病人標(biāo)準(zhǔn)不同而不同）。IgA腎病是我國尿毒癥的第一病因，因此，作為普通患者，得知自己被診斷或擬診IgA腎病，百度后得出的結(jié)論多半是攤上大事了，要尿毒癥了。這可能并不對，沒那么可怕恐懼來源與未知，IgA腎病作為亞洲最常見的腎病，其疾病表現(xiàn)多樣，甚至可能是一組疾病而不是單純的某個疾病，實際上其中多數(shù)患者最終預(yù)后良好，和正常人一樣生活，開心度完一生。但搜索引擎并不會告訴你這個。退一萬步講，如果真的運氣不好，可能若干年后進(jìn)入尿毒癥，但是這個過程并不是那么快，而且有辦法進(jìn)一步延遲，而開頭提及的新的研究成果也讓我們更準(zhǔn)備的判斷的患者預(yù)后，如果知道了這個疾病是否會進(jìn)入腎功能不全，大概多少年進(jìn)入維持透析，那么一方面可以從容的安排自己的人生規(guī)劃，一方面也可以不用太過提心吊膽的生活的話，應(yīng)該會改善很多人的生活質(zhì)量?！坝袝r,去治愈;常常,去幫助;總是,去安慰?！泵鎸δ承┘膊?，醫(yī)生能做的有限，那么讓患者正確的認(rèn)識疾病，省去無謂的擔(dān)心也是一件大好事。下面是今天的干貨，如果你已經(jīng)對這個疾病有足夠的了解，希望了解進(jìn)展風(fēng)險如何可以直接點下面兩個鏈接?xùn)|部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 數(shù)字病理網(wǎng)絡(luò)平臺 - 首頁的右下角或Report直接輸入血肌酐、尿酸、白蛋白、尿蛋白定量等數(shù)據(jù)，可以計算出進(jìn)展至尿毒癥的風(fēng)險使用了多種機(jī)器學(xué)習(xí)的方案，和既往的數(shù)據(jù)吻合度不錯，近日，東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院、國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心劉志紅院士團(tuán)隊與平安醫(yī)療科技研究院及IBM中國研究院合作，在國際腎臟病頂級期刊《美國腎臟病雜志》(AJKD) 上發(fā)表論文，將人工智能算法與統(tǒng)計分析方法相結(jié)合，建立了一套精準(zhǔn)、可解釋且臨床實用的IgA腎病患者預(yù)后預(yù)測系統(tǒng)。該研究回顧性分析來自中國18個腎臟病中心，經(jīng)腎活檢確診為IgA腎病的患者的基線及長期隨訪資料。數(shù)據(jù)涵蓋了患者全面的流行病特征、臨床及病理指標(biāo)等36個變量。該研究首先使用了多種機(jī)器學(xué)習(xí)及回歸模型進(jìn)行了建模，各個模型的區(qū)分度性能比較見下表。機(jī)器學(xué)習(xí)模型XGBoost在訓(xùn)練集及驗證集上均達(dá)到了最高的 C-statistics， 分別為 0.89、0.84，故被選為最終應(yīng)用的精準(zhǔn)預(yù)測模型。我也在其中參與一點微不足道的工作，哈哈除了上面這個模型外，還有一些研究結(jié)果可以幫助判斷病情預(yù)后沒有或僅有極少尿蛋白(<500-1000mg/d)的IgA腎病患者發(fā)生進(jìn)展的風(fēng)險較低。顯著蛋白尿和/或血清肌酐(serum creatinine, SCr)濃度升高的IgA腎病患者中，10年時進(jìn)展為ESRD的發(fā)生率為15%-25%，20年時為20%-30%。疾病進(jìn)展的臨床預(yù)測指標(biāo) ：SCr升高，高血壓(>140/90mmHg)，持續(xù)性蛋白尿(如，超過6個月)蛋白排泄超過1000mg/d，每一項都提示進(jìn)展風(fēng)險大，反之若都沒有，則進(jìn)展至尿毒癥的風(fēng)險很小。一項納入了332例患者的前瞻性隊列研究中，與尿蛋白排泄<1g/d的患者相比，在尿蛋白排泄為1g/d或更高的患者中，透析或死亡的復(fù)合發(fā)生率顯著更高(10年和20年的發(fā)生率分別為17% vs 3%和41% vs 10%)。該研究也證實，尿蛋白持續(xù)低于1g/d可作為IgA腎病部分緩解的實用性定義。因此，很多患者，和我交流過程中表示自己蛋白尿不能下降至0.5g，對尿蛋白定量不能轉(zhuǎn)陰而憂心忡忡，甚至去嘗試一些非正規(guī)/過于激進(jìn)的治療手段，反而風(fēng)險過大，而可能的受益甚小，我是很不支持的。用數(shù)據(jù)說話，每日尿蛋白在1g以下的患者，20年為單位也只要10%以內(nèi)進(jìn)入腎功能不全，但是非正規(guī)/過于激進(jìn)的治療手段，出現(xiàn)嚴(yán)重感染、腎毒性、肝毒性的風(fēng)險則是遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于10%，還有一點比較有意思，和一般人想象的不同，肉眼血尿反復(fù)發(fā)作反而較單純蛋白尿或蛋白尿伴鏡下尿者預(yù)后好很多。與持續(xù)存在鏡下血尿和蛋白尿的患者相比，肉眼血尿反復(fù)發(fā)作但無蛋白尿的患者發(fā)生腎病進(jìn)展的風(fēng)險較低，一項研究納入了72例連續(xù)IgA腎病患者，存在血尿但不伴蛋白尿或僅有極少量蛋白尿(定義為<0.4g>1g/d、高血壓和腎功能受損[SCr≥1.4mg/dL(120μmol/L)]的發(fā)生率分別為33%、26%和7%。腎活檢病理也是判斷結(jié)果的重要工具，系膜細(xì)胞增生，節(jié)段硬化、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化這些表現(xiàn)都預(yù)示的預(yù)后不良。其他可改變的危險因素包括：肥胖、高甘油三酯血癥和高尿酸血癥，以及吸煙綜上，和上一篇類似，簡單的說IgA腎病不可怕是不負(fù)責(zé)任的，因為一部分IgA腎病在起病時就是尿毒癥，又一部分則在10至20年的進(jìn)展后進(jìn)入尿毒癥，但是經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)，對于蛋白尿不太多(<1g/d)，血壓不高，腎功能正常的患者，大多數(shù)很難進(jìn)展是最擔(dān)心的那個階段，而這個群體可能才是IgA腎病中最大的一部分，因此很多擔(dān)心可能是沒必要的，很多風(fēng)險是本可避免的。很多冤枉錢也是不必花的。根據(jù)上面的公式和臨床、病理的危險因素，再積極控制可改變的危險因素（肥胖、高甘油三酯血癥和高尿酸血癥，以及吸煙），很多患者其實是可以長期高質(zhì)量的生活的，這也是我們的目標(biāo)。我們一直在努力。2019年10月19日5557
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王洪霞主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 什么是 IgA 腎?。↖gAN）？ 多種疾病可以通過攻擊和損害腎小球來影響腎臟功能。腎小球是腎臟內(nèi)幫助凈化血液的微小濾過單位。影響腎小球功能的疾病被稱為「腎小球疾病」，有許多種不同病因。免疫球蛋白 A 腎病，簡稱為「IgAN」或「Berger’s 病」，就是一種能夠損傷你腎臟內(nèi)腎小球的情況，并且可以導(dǎo)致腎臟病。 IgA 腎?。↖gAN）的病因是什么？ 還不完全清楚 IgAN 的病因。IgAN 不僅僅是一種腎臟疾病，它是免疫系統(tǒng)（身體的防御系統(tǒng)）對外界刺激（如病毒感染等）做出的應(yīng)答反應(yīng)。免疫應(yīng)答才是影響你腎臟的原因。免疫應(yīng)答釋放免疫球蛋白 A（IgA）。IgA 是一種幫助機(jī)體對抗感染的蛋白質(zhì)。當(dāng) IgA 蛋白被困在腎臟內(nèi)產(chǎn)生炎癥反應(yīng)時就產(chǎn)生了 IgAN。 炎癥反應(yīng)導(dǎo)致腎臟滲漏血液和蛋白質(zhì)（通常很迅速地產(chǎn)生），經(jīng)過許多年，腎臟可能喪失功能導(dǎo)致腎功能衰竭。在有些病例中，疾病似乎在某些家庭或某些地區(qū)中集中發(fā)病。IgAN 很少在非洲人群中發(fā)生。有些研究者認(rèn)為遺傳因素可能在疾病的產(chǎn)生過程中起作用。 IgA 腎?。↖gAN）的癥狀和體征是什么？ 每個 IgAN 患者的癥狀和體征可能都不一樣。最常見的征象包括：（1）血尿：尿中有血液，有時會使尿液呈現(xiàn)深褐色或可樂色。（2）蛋白尿：由于大量的蛋白質(zhì)滲漏到尿液中，導(dǎo)致尿中有泡沫。 可以做哪些檢查來發(fā)現(xiàn)是否患有 IgA 腎病呢? 首要線索當(dāng)然是癥狀和體征。醫(yī)生可能會做些檢查來幫助尋找癥狀產(chǎn)生的原因，并尋找正確的治療方法。這些檢查包括： 1. 尿液檢測：有助于發(fā)現(xiàn)尿液中的蛋白質(zhì)和血液。 2. 血液檢測：有助于發(fā)現(xiàn)血中蛋白質(zhì)、膽固醇和廢物的水平。 3. 腎小球濾過率（GFR）：有助于明確腎臟過濾身體的廢物的能力如何。 4. 腎活檢：在這項檢查中，需要用一種特殊的針從腎臟中取出一小塊組織，然后在顯微鏡下觀察。腎活檢可以顯示出腎小球內(nèi)有某種特定的蛋白質(zhì)（稱為 IgA 抗體）沉積以對抗機(jī)體的感染。 如何治療 IgA 腎?。↖gAN）呢？ 延緩腎功能進(jìn)展的措施可能包括以下幾項： 1. 糖皮質(zhì)激素（通常被稱為「激素」）和免疫抑制藥物：使用這些藥物來使免疫系統(tǒng)（機(jī)體的防御系統(tǒng)）平靜下來，停止攻擊腎小球。 2.ACEIs 和 ARBs：這些是降血壓的藥物，被用來減少尿蛋白的丟失和控制血壓。 3. 飲食習(xí)慣改變：可能需要一些飲食習(xí)慣改變，比如減少食物中鹽（鈉）的攝入和蛋白質(zhì)的攝入以減輕腎臟處理代謝廢物的負(fù)擔(dān)。 4. 補充魚油：醫(yī)生可能會向你推薦以魚油的形式補充維生素。有些研究顯示這可能有助于治療 IgAN。 由于 IgAN 腎病（IgAN）而導(dǎo)致腎功能衰竭嗎？ 應(yīng)該和醫(yī)生談?wù)撘幌虏∏?，因為疾病的進(jìn)展取決于許多因素。治療目的在于延緩腎臟疾病的進(jìn)展。每個人對治療的反應(yīng)都不一樣。隨著時間推移，有些 IgAN 患者慢慢地病情惡化最終達(dá)到腎功能衰竭的階段。如果這種情況發(fā)生了，需要進(jìn)行腎移植或透析以維持生存。有些人對治療反應(yīng)良好，可能帶病生存許多年，有任何體征變化進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測即可。2019年05月06日5310
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劉廣義主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 腎內(nèi)科 呃，大家好，我是來自山東大學(xué)齊魯醫(yī)院腎內(nèi)科的醫(yī)生劉廣義今天呢，我跟大家簡單的介紹一下什么是I基因腎病I基因腎病啊，其實是我們一個腎臟的病理診斷，他是在呢，你做完腎臟穿刺之后得到的一個診斷IGA腎病呢，有很多臨床特點最常見的臨床特點呢，它是好發(fā)于我們的青少年的呃，青年和少年這部分人群中，并且呢，這部分人群中發(fā)生的時候，往往我們在尿常規(guī)檢查中，不單單可以看到尿蛋白往往伴有一個尿潛血或者尿紅細(xì)胞增高，這種情況下呢，呃，我們強烈建議患者只要達(dá)到一定標(biāo)準(zhǔn)就要盡快的做腎臟穿刺，因為同樣的事，一個尿蛋白和尿潛血不同病人之的腎臟，病理是有很大的差別的，所以對于有尿潛血尿蛋白青少年的患者如果達(dá)到了我們腎穿刺的診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們強烈建議患者盡快的完善腎穿刺以看到腎臟的病理損害程度，以決定下一步的治療方案。2019年04月12日9227
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