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張沛副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 兒童原發(fā)性IgA腎病是一組免疫病理特征以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的臨床綜合征，多見于年長(zhǎng)兒和青年，起病前往往有上呼吸道感染等誘因。診斷：IgA腎病是免疫病理診斷名稱，需行腎穿刺活檢術(shù)明確診斷。其病理的免疫熒光特征為在腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管襻有以IgA為主的免疫球蛋白沉積或僅有Ig A沉積，并排除過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢陛肝病等疾病所致IgA在腎組織沉積者。臨床表現(xiàn)：分為7種類型：（1）孤立性血尿型（包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿型和孤立性鏡下血尿型）；（2）孤立性蛋白尿型（24 h尿蛋白定量<50mg/kg）；（3）血尿和蛋白尿型（24h尿蛋白定量<50mg/kg)；（4）急性腎炎型；（5）腎病綜合征型；（6）急進(jìn)性腎炎型；（7）慢性腎炎型。Lee氏病理分型：I級(jí)：絕大多數(shù)腎小球正常，偶見輕度系膜增寬(節(jié)段)伴/不伴細(xì)胞增殖；II級(jí)：半數(shù)以下腎小球局灶節(jié)段性系膜增殖或硬化，罕見小的新月體；III級(jí)：輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增殖和系膜基質(zhì)增寬，偶見小新月體和球囊粘連；IV級(jí)：重度彌漫性系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)硬化，部分或全部腎小球硬化，可見新月體（<45％）；V級(jí)：病變性質(zhì)類似Ⅳ級(jí)，但更嚴(yán)重，>45％腎小球伴新月體形成。治療：1. 持續(xù)性鏡下血尿：需特殊治療，但需定期隨訪，如果病情出現(xiàn)變化，出現(xiàn)肉眼血尿、蛋白尿或者高血壓等，需要重新評(píng)估治療；2. 肉眼血尿：IgA腎病的病情變化與扁桃體感染關(guān)系密切，對(duì)與扁桃體感染密切相關(guān)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，可酌情行扁桃體摘除術(shù)。對(duì)于持續(xù)性肉眼血尿，可選擇甲潑尼龍沖擊治療；3. 輕度和中度蛋白尿：ACEI或ARB治療；4. 腎病綜合征型或伴腎病水平蛋白尿：在應(yīng)用ACEI和（或）ARB基礎(chǔ)上，選擇長(zhǎng)程激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。免疫抑制劑首選環(huán)磷酰胺和驍悉。5. 伴新月體形成：甲潑尼龍沖擊治療，繼以激素口服和環(huán)磷酰胺或者驍悉治療。2019年03月17日
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沙文剛主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 腎內(nèi)科 IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的病因。發(fā)病機(jī)制：與感染誘發(fā)的粘膜免疫及IgA1的絞鏈區(qū)存在糖基化缺陷有關(guān)。臨床表現(xiàn)：血尿最常見。起病前多有感染，常為上呼吸道感染，其次為消化道、肺部和泌尿道感染。常在上呼吸道感染后3天內(nèi)發(fā)作。血尿可伴有或不伴有蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿沉渣檢查顯示尿紅細(xì)胞增多，相差顯微鏡顯示變形紅細(xì)胞為主，提示為腎小球源性血尿。有30-50%的患者血清IgA增高。診斷及鑒別診斷：本病診斷主要依靠腎活檢免疫病理學(xué)檢查，即在腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁IgA為主的免疫球蛋白呈顆粒樣或團(tuán)塊樣沉積。本病需與肝硬化、過(guò)敏性紫癜等繼發(fā)性IgA沉積的疾病相鑒別。治療及預(yù)后：IgA腎病需要根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)、病理類型和程度等采用不同的治療方案。1單純鏡下血尿：一般無(wú)特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。此類患者一般預(yù)后較好。2蛋白尿：建議ACEI/ARB治療，使尿蛋白小于1g/d，延緩腎功能進(jìn)展。如經(jīng)上述治療3-6個(gè)月，尿蛋白仍大于1g/d，且GFR大于50ml/min的患者，使用糖皮質(zhì)激素，必要時(shí)加用其他免疫抑制劑。如果大量尿蛋白得不到控制，則預(yù)后差。3腎病綜合征：IgA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征時(shí)，則按腎病綜合征治療。4急性腎衰竭：IgA表現(xiàn)為腎衰竭，主要為新月體性腎炎或伴毛細(xì)血管袢壞死以及紅細(xì)胞管型阻塞腎小管。表現(xiàn)為新月體腎炎的需用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，達(dá)到透析指征的給予透析。該類患者預(yù)后差。紅細(xì)胞管型阻塞的給予支持治療，必要時(shí)給予透析治療，大多數(shù)能自發(fā)緩解。2019年01月01日5057
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謝院生主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 腎內(nèi)科 IgA腎病是我國(guó)最常見的腎小球腎炎和慢性腎臟病，IgA腎病的定義或診斷標(biāo)準(zhǔn)是以免疫球蛋白A（IgA）為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)彌漫性沉積為特征的腎小球腎炎。這里有三個(gè)關(guān)鍵詞：（1）以IgA為主；（2）在腎小球系膜區(qū)；（3）彌漫性沉積。不是所有只要IgA在腎臟沉積就能診斷IgA腎病，必須同時(shí)滿足這三個(gè)條件，才能診斷IgA腎病。1、雖有IgA沉積但不是主要的不能診斷IgA腎病IgA腎病，除了IgA在腎臟沉積外，常常伴有補(bǔ)體C3的沉積，也可伴有IgG和IgM的沉積，但C3、IgG、IgM沉積的程度（免疫熒光的強(qiáng)度和范圍）一般低于IgA。如果IgM沉積的強(qiáng)度超過(guò)IgA就不能診斷IgA腎病，而可能是IgM腎病。2、IgA不在腎小球系膜區(qū)沉積不能診斷IgA腎病IgA腎病，IgA沉積的部位主要在腎小球系膜區(qū)，也可以在毛細(xì)血管襻有小量的沉積。但如果IgA在毛細(xì)血管襻（上皮下）彌漫性沉積，就不能診斷為IgA腎病，而可能是IgA型膜性腎病。3、IgA非彌漫性沉積不能診斷IgA腎病IgA腎病的光鏡下改變可輕、可重，可以是局灶性改變、也可是彌漫性改變；但I(xiàn)gA腎病的免疫熒光檢查IgA的沉積一般都是彌漫性的沉積（可輕、可重）。如果IgA在上皮下散在性、駝峰狀沉積合并毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增多，可能是IgA型金葡菌感染后急性腎小球腎炎，而不是IgA腎病。4、有IgA沉積不一定都是IgA腎病IgA腎病，是糖基化異常的多聚型IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，激活補(bǔ)體，誘導(dǎo)系膜的炎癥、增殖和硬化，在臨床上常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全，病程多呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。如果只有IgA在腎臟沉積、沒有補(bǔ)體C3的沉積和系膜的增殖，合并大量蛋白尿和腎病綜合征、沒有或很少有血尿，對(duì)糖皮質(zhì)激素非常敏感，這可能不是IgA腎病，而是微小病變腎病合并“沒有意義的IgA沉積”（電鏡檢查有助診斷），因?yàn)橛屑s16%的尿和血檢查正常的人腎臟可有“沒有意義的IgA沉積”。5、原發(fā)性IgA腎病的診斷必須排除繼發(fā)因素IgA腎病分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類，繼發(fā)性IgA腎病是繼發(fā)或合并于系統(tǒng)性疾病的IgA在腎臟的沉積，如紫癜性腎炎、乙肝病毒性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。原發(fā)性IgA腎病是目前找不到原因的以IgA為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)彌漫性沉積所致的腎小球腎炎。通常所說(shuō)的IgA腎病是指原發(fā)性IgA腎病，在臨床上只有排除IgA腎病的繼發(fā)因素后才能診斷原發(fā)性IgA腎病?？傊?，IgA腎病必須有IgA在腎臟沉積，但有IgA在腎臟沉積不一定都是IgA腎病。兩者不可等同。解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)腎臟病科解放軍腎臟病研究所腎臟疾病國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室國(guó)家慢性腎病臨床醫(yī)學(xué)研究中心謝院生本文系謝院生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年09月12日11003
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鄭振峰主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 我們今天要說(shuō)的是一種原本用于治療多發(fā)性骨髓瘤的藥物：硼替佐咪（Bortezomib）又名萬(wàn)珂，有可能在將來(lái)也玩?zhèn)€跨界用于治療IgA腎病。之所以這么說(shuō)是因?yàn)樽罱瓿傻囊豁?xiàng)硼替佐咪治療IgA腎病的II期臨床研究給我們帶來(lái)了希望。這里我就給大家先說(shuō)說(shuō)。這項(xiàng)研究是由美國(guó)紐約的威爾康奈爾醫(yī)學(xué)中心長(zhǎng)老會(huì)醫(yī)院（Presbyterian Hospital-Weill Cornell Medical Center）腎臟病與高血壓部的Choli Hartono醫(yī)生團(tuán)隊(duì)完成的。那他們?yōu)槭裁磿?huì)想到用這種治療血液腫瘤的藥物來(lái)治療IgA腎病的呢？我們知道IgA腎病是因?yàn)榛颊叩捏w內(nèi)產(chǎn)生了半乳糖基缺陷的IgA1的分子，而這一分子在體內(nèi)流到腎臟內(nèi)時(shí)沉積到了腎小球內(nèi)引發(fā)了自身免疫反應(yīng)。2018年07月15日2049
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王金泉主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 IgA腎病是一類具有相同免疫病理特征的臨床癥候群，并不是一種單一的疾病，有多種多樣的臨床癥狀和病理表現(xiàn)?？梢苑譃槎喾N臨床類型。1.孤立性鏡下血尿型單純鏡下血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。臨床無(wú)蛋白尿、高血壓、腎功能不全和貧血，B超雙腎大小和形態(tài)正常。顯微鏡下腎小球及腎小管間質(zhì)病變均較輕，甚或正常。這一類型IgA腎病需要與薄基底膜腎病相區(qū)別，后者免疫病理檢查無(wú)IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，電子顯微鏡下腎小球基底膜彌漫變薄。此型病人預(yù)后好，病情穩(wěn)定。此型IgA腎病病人常常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，一般預(yù)后好，只要定期隨訪觀察即可。2.尿檢異常型為IgA腎病中最多見的一種類型。起病隱匿，接近1/4的病人在體檢中發(fā)現(xiàn)，確切的病程不易明確，主要表現(xiàn)為鏡下血尿和中、少量蛋白尿。根據(jù)長(zhǎng)期觀察，本組病人多數(shù)預(yù)后較好，但也有少數(shù)人后期發(fā)展為慢性腎功能不全。本型的病理改變一般較輕，從輕度系膜增生性病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化到少量的球性腎小球硬化。此型IgA腎病病人常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)較輕，往往不被病人重視。少部分病人病程后期可以出現(xiàn)高血壓、腎功能不全。此型病人因病情的不同和變化，治療方案與預(yù)后也不同，應(yīng)定期隨訪觀察，調(diào)整治療方案。3.反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型病人起病年齡較輕，大多數(shù)病人在起病時(shí)有上呼吸道感染或發(fā)熱，勞累等誘因，在咽炎發(fā)作的同時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿，醫(yī)學(xué)上稱之為咽炎同步性肉眼血尿。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)扁桃體腫大。發(fā)作性肉眼血尿持續(xù)時(shí)間短，大多數(shù)在3天以內(nèi)，一般不超過(guò)一周。肉眼血尿發(fā)作間歇期可以有持續(xù)尿檢異常，包括鏡下血尿和少量蛋白尿（尿蛋白一般不超過(guò)1.5克/24小時(shí)）。在肉眼血尿發(fā)作半月之內(nèi)作腎活檢，?？砂l(fā)現(xiàn)腎組織中有少量新月體，一般為小新月體（不超過(guò)腎小球包曼囊周徑的一半）。本型預(yù)后好，切除扁桃體后，多數(shù)肉眼血尿不再發(fā)作。此型IgA腎病病人多見于兒童及青少年，表現(xiàn)為小便顏色的改變，洗肉水樣、濃茶色、可樂色、醬油樣等。本型病人大多數(shù)預(yù)后良好。4.快速進(jìn)展腎炎型臨床上血尿較為突出，約半數(shù)病人病程中可出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿持續(xù)時(shí)間較反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型IgA腎病病人長(zhǎng)，可以達(dá)一周。在肉眼血尿間期尿紅細(xì)胞數(shù)也比其他類型多，可出現(xiàn)紅細(xì)胞管型。本型IgA腎病病人貧血和血清肌酐升高都比較常見，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎功能不全。病理上，腎小球常有新月體（>15%），節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管襻壞死，腎間質(zhì)有較多炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。若不及時(shí)接受正確的治療，本型病情進(jìn)行性發(fā)展。因此，懷疑為這一類型病人時(shí)，需要及時(shí)接受腎活檢，明確腎臟病變性質(zhì)與程度，接受與系統(tǒng)性血管炎相似的積極免疫抑制劑治療。此型IgA腎病病人起病較急，臨床上血尿突出。病理上新月體形成>15%，可以伴腎小球毛細(xì)血管襻壞死。需要積極的免疫抑制劑治療。5.大量蛋白尿型此型IgA腎病病人以男性多見。臨床表現(xiàn)大量蛋白尿（>3.5克/24小時(shí)），伴低血漿白蛋白（<35克/升）和高膽固醇血癥。此外，高血壓和腎功能不全也較多見。病理上?？梢砸姷矫黠@的腎小球球性廢棄、腎小球節(jié)段廢棄與明顯的腎小管間質(zhì)病變。也有文獻(xiàn)報(bào)道少部分病人臨床上以大量蛋白尿與低白蛋白血癥和高脂血癥為主要表現(xiàn)。病理上腎小球球性廢棄與節(jié)段廢棄，腎小管間質(zhì)病變也較輕，這部分病人對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好。這一類型是微小病變性腎病的變異，還是IgA腎病還有待于進(jìn)一步研究。此型IgA腎病病人臨床上蛋白尿突出。病理上腎小球與腎小管間質(zhì)慢性化病變比較突出，部分病人可以進(jìn)展為慢性腎功能不全。2018年06月13日9121
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王金泉主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 什么是IgA？認(rèn)識(shí)IgA之前，首先讓我們認(rèn)識(shí)一下什么是“抗體”，抗體是B淋巴細(xì)胞在外界細(xì)菌、病毒、異種蛋白質(zhì)等物質(zhì)（醫(yī)學(xué)上稱為“抗原”）刺激下產(chǎn)生的球蛋白?？贵w可以與相應(yīng)的抗原結(jié)合，是機(jī)體重要的防御成份。醫(yī)學(xué)上將具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白統(tǒng)稱為免疫球蛋白。IgA全稱為免疫球蛋白A，是體內(nèi)產(chǎn)生量最多的一種免疫球蛋白。IgA的分類及功能？免疫球蛋白分子結(jié)外觀呈“Y”型，由一個(gè)“Y”組成的稱為單體。由二個(gè)“Y”組成的稱為二聚體。IgA分為兩型，血清型為單體，主要存在于血清中。分泌型IgA為二聚體，主要存在于人體的乳汁、唾液、淚液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，參與局部粘膜免疫，在預(yù)防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA腎病？IgA腎病全稱是“系膜增生性IgA腎病”，按照定義，IgA腎病的特點(diǎn)是腎小球系膜區(qū)有以IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物（抗體+相應(yīng)抗原的復(fù)合物）沉積。早年認(rèn)為IgA腎病主要臨床表現(xiàn)為血尿（肉眼能觀察到的稱之為“肉眼血尿”，肉眼觀察不到，但顯微鏡下觀察到尿液中紅細(xì)胞增加的稱之為“鏡下血尿”），伴或不伴少量蛋白尿（尿液中蛋白排出增多），病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好。經(jīng)過(guò)40多年的臨床實(shí)踐，人們對(duì)IgA腎病的認(rèn)識(shí)已有了深刻的變化。首先符合IgA腎病診斷條件的慢性腎小球疾病眾多，在中國(guó)高達(dá)35%~40%，臨床表現(xiàn)多種多樣，從單純的鏡下血尿，鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等，幾乎所有的腎小球疾病的臨床癥狀和表現(xiàn)均可以出現(xiàn)，并非所有的病人都預(yù)后良好。另一方面，許多已知病因的腎小球疾病也可以有IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，例如狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜性腎炎、肝硬化相關(guān)的腎損害，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害等，這些繼發(fā)性IgA腎病都是以其原發(fā)疾病命名，而不再稱為IgA腎病。因此，只有那些無(wú)確定病因或病因不明的IgA腎病才歸入原發(fā)性IgA腎病。原發(fā)性IgA腎病的共性是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉積，但臨床表現(xiàn)五花八門，顯微鏡下腎小球病理改變形態(tài)也多種多樣。事實(shí)上，很多學(xué)者都已認(rèn)識(shí)到它不是一種單一的疾病，而是由各種不同損傷機(jī)制所帶來(lái)的具有共性的組織反應(yīng)。南京總醫(yī)院國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心暨解放軍腎臟病研究所經(jīng)過(guò)20年的臨床實(shí)踐，已摸索出一套原發(fā)性IgA腎病的臨床分型方法，并整理出相關(guān)的治療方案。按照這一分型概念，本病可以分為：（1）孤立性鏡下血尿型；（2）反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型；（3）尿檢異常型；（4）大量蛋白尿型，本型又依據(jù)臨床與病理改變分為二個(gè)亞型即微小病變型和非微小病變型；（5）快速進(jìn)展腎炎型。因此，IgA腎病不是一種單一的疾病，而是具有相同免疫病理特征的一組疾病的統(tǒng)稱；不是所有病人均預(yù)后良好，少部分病人可進(jìn)展至腎功能不全。IgA腎病的最大特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)、病理改變和臨床經(jīng)過(guò)的多樣性！2018年06月13日3848
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鄭振峰主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 自從我的診室科普文章發(fā)布以來(lái)我們一直秉承著文章的科學(xué)性為第一原則，所有發(fā)布的文章均來(lái)自于腎臟疾病國(guó)際上專業(yè)雜志發(fā)表的研究論文。但由于有些專業(yè)性過(guò)強(qiáng)讓部分患友閱讀起來(lái)不太容易理解，為此我們推岀這篇白話說(shuō)IgA腎病，為的是讓患友們更容易的了解本病。由于本文與我們?cè)\室中《IgA腎病治療的十問(wèn)十答》和《IgA腎病治療的十問(wèn)十答續(xù)集》在內(nèi)容上有重疊，所以請(qǐng)已經(jīng)購(gòu)買過(guò)這兩篇文章的患友不必再購(gòu)買本文。 一．關(guān)于IgA腎病與疾病的特點(diǎn) 從最初發(fā)現(xiàn)并命名這個(gè)病到如今已經(jīng)過(guò)去了50年，但直至今天人們依然沒辦法完全清楚的將這個(gè)疾病描畫出來(lái)。這有點(diǎn)像盲人摸象，有的人摸到了鼻子，有人摸著了腿，還有人摸到尾巴，每個(gè)人都發(fā)現(xiàn)了大象的一小部分特征，而當(dāng)摸了家的盲人將他們想象中的大象的樣子說(shuō)岀來(lái)后，又發(fā)現(xiàn)每個(gè)人心里面的大象又各不相同，甚至是千奇百怪。我們今天對(duì)IgA腎病的認(rèn)識(shí)就是這個(gè)樣子。大家聽了可能有點(diǎn)泄氣，不過(guò)經(jīng)過(guò)半個(gè)世紀(jì)的研究我們還是認(rèn)識(shí)了IgA腎病的一些特點(diǎn)，那么我們就和大家說(shuō)說(shuō)?！?2018年06月12日2767
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IGA腎病相關(guān)科普號(hào)
劉廣義醫(yī)生的科普號(hào)
劉廣義 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
腎內(nèi)科
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熊曉玲醫(yī)生的科普號(hào)
熊曉玲 副主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
腎內(nèi)科
2565粉絲3.7萬(wàn)閱讀
王暴魁醫(yī)生的科普號(hào)
王暴魁 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
腎內(nèi)科
812粉絲30.3萬(wàn)閱讀