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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 what is IgA nephropathy?IgA腎病是病理診斷名詞，是免疫熒光提示在系膜區(qū)大塊狀團塊樣IgA沉積。IgA是一種抗體，幫助人體戰(zhàn)勝感染。 腎臟的功能是過濾血液，排除廢物和過多的水分及鈉鹽。IgA腎病損害腎臟，致使腎臟不能正常工作。 what are the symptoms of IgA nephropathy？大多數(shù)患者無癥狀，有一部分患者會表現(xiàn)為血尿。血尿可以發(fā)生一次或多次。血尿多發(fā)生在感冒后或咽痛后。 are these tests for IgA nephropathy?是的。你的醫(yī)生會詢問您有什么癥狀，有什么不舒服，而且會做如下檢查： 血的檢測 尿的檢測 如果這些檢測顯示腎臟有損傷，您的醫(yī)生會建議您進行腎活檢，這個檢查可以通過在顯微鏡下觀察很小的腎臟組織獲取大量信息。 how is IgA nephropathy treated?如果血液或者尿液標(biāo)本顯示腎臟未受損傷，可以不用治療。但是您應(yīng)當(dāng)每年至少一次檢測血液或尿液來監(jiān)測腎臟是否受損。 如果血液或者尿液標(biāo)本提示腎臟損傷，應(yīng)該應(yīng)用藥物治療： ACEI或ARB類藥物：此類藥物一方面可以控制血壓，在腎病治療方面重點是應(yīng)用它的腎臟保護功能。 他汀類藥物：這類藥物可以降低血脂，降低心血管風(fēng)險，這對于患有腎臟損害的患者來說非常重要。 類固醇激素：這類藥物可以減輕腎臟的炎癥反應(yīng)。炎癥可以加重腎臟纖維化，減輕炎癥對于保護腎臟非常重要。 魚油：這個魚油同您在藥店買的魚油不同，這是醫(yī)生給您的處方藥，可以減輕腎臟的炎癥反應(yīng)。 加重腎臟損害的危險因素血肌酐升高程度 尿蛋白定量多少 血壓控制情況 性別 腎病理變化2021年04月14日
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周緒杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科 如果遺傳病沒有辦法治療，那么檢測基因有什么價值？這是一個貌似簡單的問題，但是一直存在一定的爭議。醫(yī)生如果不能解釋清楚，患者會埋怨大夫拿自己當(dāng)“小白鼠”，是搞科研、發(fā)文章，過度醫(yī)療，白花錢。而沒有道理的檢測，增加患者的心理負(fù)擔(dān)、增加家庭矛盾。 那么，基因檢測的意義有哪些？ 1. 明確或者修正診斷。 有些遺傳性腎臟疾病有特定的臨床表現(xiàn)，比如典型的眼耳腎綜合征；或者腎活檢有典型的病理表現(xiàn)；可以直接診斷。 但是相同臨床表現(xiàn)的疾病，可能有不同的致病基因；致病基因不同，則應(yīng)該歸于不同的疾病。比如，同樣都是腎病綜合征，病因可能是Alport綜合征、局灶節(jié)段性腎小球硬化、Fabry病等，致病基因不同，治療方法也不同。 一些即便是腎活檢診斷明確的局灶節(jié)段性腎小球硬化癥或者IgA腎病的患者中，可能存在IV型膠原的基因突變，應(yīng)該屬于Alport綜合征的變異形式。 甚至已經(jīng)進展到尿毒癥，腎病病因也有必要搞清楚，這些患者實際可能有可治療的遺傳性疾病，比如Fabry病、胱氨酸貯積癥，這時對于部分患兒進行基因檢測就有可能改變治療方法，至少能一定程度上降低死亡風(fēng)險。 在一項對3000多慢性腎臟病的患者全外顯子組測序研究中，發(fā)現(xiàn)有50%的遺傳性腎病通過基因檢測改變了治療策略，53%發(fā)現(xiàn)了腎外器官受累。根據(jù)文獻(xiàn)和我們自己的經(jīng)驗發(fā)現(xiàn)，通過基因檢測，甚至約有5%的患者的原來的臨床診斷得到修正。 而基因檢測陰性，未必一定是壞事，可能在一定程度上排除遺傳?。ǖ枰?jǐn)慎一點）。 2. 指導(dǎo)治療。比如同樣是腎病綜合征，突變比例、突變基因不同。一項對1783例激素抵抗腎病綜合征的家系研究中發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)病人對激素聯(lián)合免疫抑制劑治療無效，這提示早期基因篩查可以避免不恰當(dāng)?shù)闹委?。而一些基因相關(guān)疾病表型可得到較好的治療。比如，同時有激素抵抗腎病綜合征和線粒體腦病的患者攜帶有參與CoQ10合成相關(guān)基因的突變，簡單增加輔酶Q10就可以改善治療。 而對于即便走到尿毒癥的患者，對患者和對家族成員進行基因檢測，還可能有助于選擇合適的移植供者，避免日后的腎病復(fù)發(fā)。 3. 判斷預(yù)后。突變基因、突變類型不同，患者表現(xiàn)和進展也明顯差異。比如，常染色體顯性遺傳性多囊腎病，可以有PKD1和PKD2基因突變。相比PKD2基因突變的患者，PKD1突變的患者更早出現(xiàn)高血壓、肉眼血尿，進入透析早10-20年（PKD1常?！?5歲，而PKD2在70歲之后）。此外，同一基因的不同的突變也影響進展的速度，導(dǎo)致PKD1的蛋白表達(dá)下降的突變一般進展速度更快。 4. 遺傳咨詢?；颊咴谏乱淮鷮殞毜臅r候，可以根據(jù)基因檢測的結(jié)果進行風(fēng)險評估，指導(dǎo)優(yōu)生。比如常染色體顯性遺傳性多囊腎病，完全可以通過基因檢測實現(xiàn)后代不再得病。而Alport綜合征，可以是X連鎖（COL4A5），也可以是常染色體顯性或隱性（COL4A3和或COL4A4），如果是常染色體顯性或隱性遺傳，將有50%和25%的概率導(dǎo)致后代致病。X連鎖遺傳的患者往往男性比較重、女性相對比較輕。 5. 基因治療。雖然目前還在摸索階段，但是基因編輯技術(shù)的不斷發(fā)展，未來隨著技術(shù)的進步、疾病發(fā)病機制的進展，基因治療必將成為一種重要的治療選擇。 6. 促進醫(yī)學(xué)的發(fā)展。遺傳性疾病多數(shù)是罕見疾病，所以導(dǎo)致對很多疾病的認(rèn)識不足。如果通過基因檢測，把數(shù)據(jù)和資源留存下來，就能幫助醫(yī)生和生物學(xué)家們開展深入的研究，從而促進疾病的診斷和治療。 總會有一些遺傳病，目前還沒有太好的治療方法，那基因檢測還有意義么？當(dāng)然有！首先任何疾病治療前提是確診；其次，如果確診了，即便沒有辦法治療，至少也弄清楚了，死心塌地了，不然亂投醫(yī)可能花了錢還可能有副作用；最后，即便沒有辦法治療，可能還得為后代著想。2021年03月07日11794
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王洪霞主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 尿里的泡沫好點了嗎？泡沫好了消泡沫少了哈，那說明還不錯，現(xiàn)在你看腎功能咱們現(xiàn)在恢復(fù)正常了，然后咱們尿里泡沫少了，說明蛋白也少了，你就問一下臉腫和腿腫有啥一起影響沒，臉腫和腿腫沒啥事主，你要盯住這個肌酐的指標(biāo)，不要再高，就是能不能下一點，然后還有就是尿蛋白能不能少一點，如果這兩個都少一些，那就沒事兒，因為畢竟你蛋白漏的還是比較多的，它漏的蛋白多，那你體內(nèi)的白蛋白就會少，這種情況下就會出現(xiàn)浮腫，而且激素的副作用也會出現(xiàn)水腫，只要腫的不是很厲害就行啊，明白嗎？明白，還有什么要問的嗎？暫暫時沒有沒有了，有事咱們再聯(lián)系啊。2021年01月14日1086
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付錦華主任醫(yī)師 北京嘉禾婦兒醫(yī)院 婦科 免疫球蛋白小科普球蛋白是一種常見的蛋白，基本存在于所有的動植物體中。球蛋白可分為α1、α2、β和γ四種。存在于人體中的血清球蛋白，是機體免疫器官制造的，因此也被稱為免疫球蛋白，別稱丙種球蛋白（γ－Globulin）。 免疫球蛋白（Ig）指具有抗體（Ab）活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)的球蛋白?？贵w是機體免疫細(xì)胞被抗原激活后，B細(xì)胞分化成熟為漿細(xì)胞后所合成、分泌的一類能與相應(yīng)抗原特異性結(jié)合的具有免疫功能的球蛋白?？贵w是生物學(xué)功能上的概念，而免疫球蛋白是化學(xué)結(jié)構(gòu)上的概念。所有抗體的化學(xué)基礎(chǔ)都是免疫球蛋白，但免疫球蛋白并不都具有抗體活性。 免疫球蛋白（im-munoglobulin），一般?？s寫為Ig，通常可以分為五類，即IgA、IgG、IgM、IgD、IgE。其中IgG是血清主要的抗體成分，約占血清Ig的75%；IgA占血清免疫球蛋白總量10%-20%，免疫作用比較弱；IgM占血清免疫球蛋白總量的6%，主要存在血管內(nèi)，是機體受抗原刺激后最先產(chǎn)生的抗體；IgD僅占血清免疫球蛋白的0.02－1.0%，其生理功能尚不明確；IgE主要由呼吸道和消化道黏膜固有層的漿細(xì)胞產(chǎn)生，在正常人的血液中含量極低，約占血清總Ig的0.002%，IgE與I型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，過敏體質(zhì)或超敏患者，血清中IgE明顯高于正常人。免疫球蛋白測定的目的在于了解機體的免疫功能。 我們通常所說的丙球蛋白，即靜脈注射人免疫球蛋白（PH4），是以低溫乙醇法從健康人鮮血漿分離制備的制品，可增加機體免疫力，有補充抗體和免疫調(diào)節(jié)作用。其成分主要有免疫球蛋白IgG含量為5%(50g/L)，含微量IgA和IgM。溶液pH為3.8-4.4。 IgAD 與輸血過敏反應(yīng)選擇性IgA缺乏（IgAD ）是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在B細(xì)胞分化早期IgA生成B細(xì)胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細(xì)胞被活化，致使B細(xì)胞成熟受阻可能是致病原因。 IgAD 患者發(fā)生過敏性輸血反應(yīng)的機制尚不明確，據(jù)相關(guān)研究統(tǒng)計，人群中由于 IgAD導(dǎo)致輸血過敏反應(yīng)的發(fā)生率是極低的，約為 1∶20000 ～ 47000。大量 IgA 含量與輸血超敏反應(yīng)相關(guān)性檢測分析的實驗研究均表明，IgAD(IgA＜0.05g/L)受血者輸血后出現(xiàn)嚴(yán)重輸血超敏反應(yīng)的發(fā)生率為 100%。因為當(dāng)患者 IgA 完全缺乏時，機體可通過輸血、懷孕等接觸外來抗原刺激或自發(fā)產(chǎn)生抗- IgA 抗體，它是一種 IgG 類抗體。當(dāng) IgAD患者輸入含有 IgA 抗原的全血、血小板、血漿等血液制品后就會出現(xiàn)嚴(yán)重的過敏反應(yīng)，此反應(yīng)可涉及心血管、呼吸、消化等多個系統(tǒng)，嚴(yán)重者可發(fā)生休克甚至死亡，危及生命?？?IgA抗體可分為:類特異性抗-IgA,即aIgA、亞類特異性抗-IgA和限定特異性抗-IgA三種。其中aIgA患者是IgA完全缺乏的人,這種人即使從未輸血或未注射血液制品,類特異性抗-IgA抗體也十分常見。限定特異性抗-IgA主要見于曾經(jīng)輸血或接受免疫球蛋白注射的人或妊娠一次至多次的婦女,在輸血或再次輸血時,可能發(fā)生抗-IgA的即發(fā)過敏反應(yīng)。 IgAD 發(fā)生輸血過敏反應(yīng)的機制IgA 缺乏型輸血類過敏反應(yīng)發(fā)生時無致敏過程，其引起的肥大細(xì)胞脫顆粒無需 IgE 參與介導(dǎo)，首次接觸致敏原后即可引發(fā)相關(guān)反應(yīng)癥狀。主要是由類過敏反應(yīng)原與機體肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞接觸后，引發(fā)其脫顆粒，產(chǎn)生組胺等活性物質(zhì)，與靶細(xì)胞膜表面的組胺受體 H1、H2、H3、H4 作用后引起的一系列過敏反應(yīng)癥狀，如毛細(xì)血管通透性增加、平滑肌收縮、腺體分泌增多等。它也可激活免疫反應(yīng)中的補體級聯(lián)反應(yīng)，產(chǎn)生一些過敏毒素如 C3a、C4a、C5a 等。 IgAD 輸血過敏反應(yīng)的防治檢測受血者血清中 IgA 的含量，對于 IgAD 患者，可采取一定的預(yù)防措施，以減少反應(yīng)的發(fā)生。目前常用的預(yù)防措施有: 1）輸血前檢測血清 IgA 和抗 IgA 抗體含量； 2）輸血過程中監(jiān)控輸血； 3）預(yù)防性用藥，輸血前1小時給予抗組胺類藥物（如，非那根，苯海拉明，糖皮質(zhì)激素等）； 4）輸注選IgAD獻(xiàn)血者的血液成分; 5）輸注臍血（臍血中不存在IgA）; 6）可采用自體血液回輸、輸注洗滌以去除 IgA的紅細(xì)胞和血小板等。 小結(jié)IgA 相關(guān)性輸血過敏反應(yīng)的臨床診斷需要對輸血前采集標(biāo)本的 IgA 和 anti-IgA 抗體濃度進行檢測來確證。由于引起過敏性輸血反應(yīng)的原因多種多樣，其治療處理原則并不統(tǒng)一。發(fā)生 IgA 相關(guān)性輸血過敏反應(yīng)的病人必須立即停止輸血，針對其癥狀采取相應(yīng)脫敏治療措施。如用生理鹽水保持靜脈輸液通暢，給與抗組胺類藥物減輕過敏反應(yīng)。對已知有輸血過敏史的成年患者，可以在輸血前1h口服苯海拉明50mg，開始輸血后再口服50mg。如患者輸血中意外發(fā)生過敏反應(yīng)，可通過另一靜脈注射苯海拉明25mg，或撲爾敏10mg。若過敏反應(yīng)嚴(yán)重，可以皮下注射1：1000腎上腺素0.4ml，發(fā)生過敏性休克時，可緩慢靜注1:1000腎上腺素0.1ml。如發(fā)生會厭水腫，應(yīng)立即實施喉插管或氣管切開術(shù)，同時注射氫化可的松。 后續(xù)臨床輸血管理中，應(yīng)根據(jù)實驗室檢查及病人有無過敏反應(yīng)病史選擇適當(dāng)?shù)难褐破?。建立?IgA 缺乏獻(xiàn)血員的登記制度，可在緊急情況下提供這樣的制品。 參考文獻(xiàn)： [1]陳揚等，IgA缺乏型輸血過敏反應(yīng)研究進展[J]，細(xì)胞與分子免疫學(xué)雜志，2017，33（3）：427-429. [2]蔡曉紅，輸血超敏反應(yīng)發(fā)生機制研究進展[J]，中國輸血雜志，2008，21（4）：307 [3]孔煥佳，臍血可作IgA缺乏患者的血源[J]，廣州醫(yī)藥，2002，33（1）：58 [4]曹秋平，324例受血者輸血前檢測IgA含量的臨床價值分析[J]，中外醫(yī)學(xué)研究，2012，03（4）：81-822021年01月10日3576
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周云醫(yī)師 診所 內(nèi)科 作為亞洲最常見的腎病，而且近期我單位在IgA腎病進展風(fēng)險方面也有了一些令人鼓舞的進展，一些實用化的工具進入我們手中而更好的為患者服務(wù)，同時患者最關(guān)心的也是疾病的進展和結(jié)局，因此關(guān)于IgA腎病的預(yù)后單獨講一篇可能也是有意義的，IgA腎病最初被認(rèn)為可能是一個良性疾病，后來發(fā)現(xiàn)部分患者在20-25年的觀察期里緩慢進展，有20~50%最終進展至終末期腎病（入選病人標(biāo)準(zhǔn)不同而不同）。IgA腎病是我國尿毒癥的第一病因，因此，作為普通患者，得知自己被診斷或擬診IgA腎病，百度后得出的結(jié)論多半是攤上大事了，要尿毒癥了。這可能并不對，沒那么可怕恐懼來源與未知，IgA腎病作為亞洲最常見的腎病，其疾病表現(xiàn)多樣，甚至可能是一組疾病而不是單純的某個疾病，實際上其中多數(shù)患者最終預(yù)后良好，和正常人一樣生活，開心度完一生。但搜索引擎并不會告訴你這個。退一萬步講，如果真的運氣不好，可能若干年后進入尿毒癥，但是這個過程并不是那么快，而且有辦法進一步延遲，而開頭提及的新的研究成果也讓我們更準(zhǔn)備的判斷的患者預(yù)后，如果知道了這個疾病是否會進入腎功能不全，大概多少年進入維持透析，那么一方面可以從容的安排自己的人生規(guī)劃，一方面也可以不用太過提心吊膽的生活的話，應(yīng)該會改善很多人的生活質(zhì)量?！坝袝r,去治愈;常常,去幫助;總是,去安慰?！泵鎸δ承┘膊?，醫(yī)生能做的有限，那么讓患者正確的認(rèn)識疾病，省去無謂的擔(dān)心也是一件大好事。下面是今天的干貨，如果你已經(jīng)對這個疾病有足夠的了解，希望了解進展風(fēng)險如何可以直接點下面兩個鏈接?xùn)|部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 數(shù)字病理網(wǎng)絡(luò)平臺 - 首頁的右下角或Report直接輸入血肌酐、尿酸、白蛋白、尿蛋白定量等數(shù)據(jù)，可以計算出進展至尿毒癥的風(fēng)險使用了多種機器學(xué)習(xí)的方案，和既往的數(shù)據(jù)吻合度不錯，近日，東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院、國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心劉志紅院士團隊與平安醫(yī)療科技研究院及IBM中國研究院合作，在國際腎臟病頂級期刊《美國腎臟病雜志》(AJKD) 上發(fā)表論文，將人工智能算法與統(tǒng)計分析方法相結(jié)合，建立了一套精準(zhǔn)、可解釋且臨床實用的IgA腎病患者預(yù)后預(yù)測系統(tǒng)。該研究回顧性分析來自中國18個腎臟病中心，經(jīng)腎活檢確診為IgA腎病的患者的基線及長期隨訪資料。數(shù)據(jù)涵蓋了患者全面的流行病特征、臨床及病理指標(biāo)等36個變量。該研究首先使用了多種機器學(xué)習(xí)及回歸模型進行了建模，各個模型的區(qū)分度性能比較見下表。機器學(xué)習(xí)模型XGBoost在訓(xùn)練集及驗證集上均達(dá)到了最高的 C-statistics， 分別為 0.89、0.84，故被選為最終應(yīng)用的精準(zhǔn)預(yù)測模型。我也在其中參與一點微不足道的工作，哈哈除了上面這個模型外，還有一些研究結(jié)果可以幫助判斷病情預(yù)后沒有或僅有極少尿蛋白(<500-1000mg/d)的IgA腎病患者發(fā)生進展的風(fēng)險較低。顯著蛋白尿和/或血清肌酐(serum creatinine, SCr)濃度升高的IgA腎病患者中，10年時進展為ESRD的發(fā)生率為15%-25%，20年時為20%-30%。疾病進展的臨床預(yù)測指標(biāo) ：SCr升高，高血壓(>140/90mmHg)，持續(xù)性蛋白尿(如，超過6個月)蛋白排泄超過1000mg/d，每一項都提示進展風(fēng)險大，反之若都沒有，則進展至尿毒癥的風(fēng)險很小。一項納入了332例患者的前瞻性隊列研究中，與尿蛋白排泄<1g/d的患者相比，在尿蛋白排泄為1g/d或更高的患者中，透析或死亡的復(fù)合發(fā)生率顯著更高(10年和20年的發(fā)生率分別為17% vs 3%和41% vs 10%)。該研究也證實，尿蛋白持續(xù)低于1g/d可作為IgA腎病部分緩解的實用性定義。因此，很多患者，和我交流過程中表示自己蛋白尿不能下降至0.5g，對尿蛋白定量不能轉(zhuǎn)陰而憂心忡忡，甚至去嘗試一些非正規(guī)/過于激進的治療手段，反而風(fēng)險過大，而可能的受益甚小，我是很不支持的。用數(shù)據(jù)說話，每日尿蛋白在1g以下的患者，20年為單位也只要10%以內(nèi)進入腎功能不全，但是非正規(guī)/過于激進的治療手段，出現(xiàn)嚴(yán)重感染、腎毒性、肝毒性的風(fēng)險則是遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于10%，還有一點比較有意思，和一般人想象的不同，肉眼血尿反復(fù)發(fā)作反而較單純蛋白尿或蛋白尿伴鏡下尿者預(yù)后好很多。與持續(xù)存在鏡下血尿和蛋白尿的患者相比，肉眼血尿反復(fù)發(fā)作但無蛋白尿的患者發(fā)生腎病進展的風(fēng)險較低，一項研究納入了72例連續(xù)IgA腎病患者，存在血尿但不伴蛋白尿或僅有極少量蛋白尿(定義為<0.4g>1g/d、高血壓和腎功能受損[SCr≥1.4mg/dL(120μmol/L)]的發(fā)生率分別為33%、26%和7%。腎活檢病理也是判斷結(jié)果的重要工具，系膜細(xì)胞增生，節(jié)段硬化、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化這些表現(xiàn)都預(yù)示的預(yù)后不良。其他可改變的危險因素包括：肥胖、高甘油三酯血癥和高尿酸血癥，以及吸煙綜上，和上一篇類似，簡單的說IgA腎病不可怕是不負(fù)責(zé)任的，因為一部分IgA腎病在起病時就是尿毒癥，又一部分則在10至20年的進展后進入尿毒癥，但是經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)，對于蛋白尿不太多(<1g/d)，血壓不高，腎功能正常的患者，大多數(shù)很難進展是最擔(dān)心的那個階段，而這個群體可能才是IgA腎病中最大的一部分，因此很多擔(dān)心可能是沒必要的，很多風(fēng)險是本可避免的。很多冤枉錢也是不必花的。根據(jù)上面的公式和臨床、病理的危險因素，再積極控制可改變的危險因素（肥胖、高甘油三酯血癥和高尿酸血癥，以及吸煙），很多患者其實是可以長期高質(zhì)量的生活的，這也是我們的目標(biāo)。我們一直在努力。2019年10月19日5552
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王金泉主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 1.僅靠尿檢可以診斷IgA腎病嗎？IgA腎病本身是依據(jù)病理改變，尤其是依賴免疫病理改變診斷的，臨床表現(xiàn)及尿液檢查均缺乏特異性，必須依靠腎活檢病理診斷！腎活檢不僅可以明確IgA腎病的診斷，而且可以明確病情性質(zhì)與程度，指導(dǎo)分型與制定正確的治療方案。2.扁桃體切除與IgA腎病扁桃體炎反復(fù)發(fā)作可加重IgA腎病病情。切除扁桃體可降低體內(nèi)IgA水平，使肉眼血尿終止發(fā)作，減少蛋白尿。切除扁桃體不會造成免疫缺陷，不會增加上呼吸道感染的風(fēng)險。3.IgA腎病可治療嗎？大多數(shù)IgA腎病病人病情發(fā)展緩慢，預(yù)后良好，只要早期發(fā)現(xiàn)、堅持治療，許多病人可以達(dá)到臨床治愈（尿蛋白定量正常，尿沉渣紅細(xì)胞<10萬個/毫升），亦或病情穩(wěn)定。即使少部分病人最終仍然進入終末期腎功能衰竭（尿毒癥），積極的治療也可以推遲進入尿毒癥的時間，提高病人的生活質(zhì)量，降低病人的治療費用。IgA腎病的發(fā)病機制尚未十分明了，當(dāng)前還無法針對確切病因采取有效地治療措施，因此現(xiàn)階段應(yīng)該強調(diào)根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)、腎臟病理改變的不同，有的放矢的采取分型治療的原則！2018年06月13日4140
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鄭振峰主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 自從我的診室科普文章發(fā)布以來我們一直秉承著文章的科學(xué)性為第一原則，所有發(fā)布的文章均來自于腎臟疾病國際上專業(yè)雜志發(fā)表的研究論文。但由于有些專業(yè)性過強讓部分患友閱讀起來不太容易理解，為此我們推岀這篇白話說IgA腎病，為的是讓患友們更容易的了解本病。由于本文與我們診室中《IgA腎病治療的十問十答》和《IgA腎病治療的十問十答續(xù)集》在內(nèi)容上有重疊，所以請已經(jīng)購買過這兩篇文章的患友不必再購買本文。 一．關(guān)于IgA腎病與疾病的特點 從最初發(fā)現(xiàn)并命名這個病到如今已經(jīng)過去了50年，但直至今天人們依然沒辦法完全清楚的將這個疾病描畫出來。這有點像盲人摸象，有的人摸到了鼻子，有人摸著了腿，還有人摸到尾巴，每個人都發(fā)現(xiàn)了大象的一小部分特征，而當(dāng)摸了家的盲人將他們想象中的大象的樣子說岀來后，又發(fā)現(xiàn)每個人心里面的大象又各不相同，甚至是千奇百怪。我們今天對IgA腎病的認(rèn)識就是這個樣子。大家聽了可能有點泄氣，不過經(jīng)過半個世紀(jì)的研究我們還是認(rèn)識了IgA腎病的一些特點，那么我們就和大家說說?！?2018年06月12日2763
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梅長林主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 腎臟病科 醬油色、蛋白尿 IgA腎病的主要癥狀好大夫在線：出現(xiàn)哪些癥狀，可能預(yù)示有IgA腎??？梅長林大夫：我認(rèn)為IgA腎病主要有以下幾個癥狀：第一，小便顏色變深，呈醬油色或像洗肉水一樣的顏色。我們稱之為血尿。有些IgA腎病患者在感冒后一兩天，解出來的小便就是醬油色或洗肉水色。遇到這樣的情況，就要到醫(yī)院檢查。因為這很可能提示是IgA腎病或其他腎炎。第二種癥狀就是泡沫尿。每個人解小便時都有泡沫。但因腎病蛋白尿引起的泡沫往往持續(xù)時間長，泡比較大，層次也高。就像倒啤酒時，也許只倒了半杯酒，但泡沫能溢到杯口。第三，水腫。但相對來說，IgA腎病引起的水腫，往往出現(xiàn)于疾病后期，且發(fā)生比率較低。好大夫在線：小便顏色改變或泡沫尿，在IgA腎病早期就會出現(xiàn)嗎？梅長林大夫：一部分患者在早期就會出現(xiàn)。但需要指出的是，IgA腎病引起的血尿分兩種，一種是肉眼血尿，即眼睛看上去就是醬油色或洗肉水色；第二種是自己沒感覺且看上去小便顏色正常，但在顯微鏡檢查時，發(fā)現(xiàn)尿里面紅細(xì)胞增多，這稱為鏡下血尿。IgA血尿大多數(shù)是鏡下血尿，少數(shù)出現(xiàn)肉眼血尿。此外，肉眼血尿經(jīng)常出現(xiàn)于感冒或扁桃體發(fā)炎一兩天后，解小便時看出血尿。若吃感冒藥一兩天，血尿會慢慢消失。一年查一次尿常規(guī)好大夫在線：如何盡早發(fā)現(xiàn)IgA腎??？梅長林大夫：最好、最簡單的方法就是體檢，定期驗?zāi)?。近年來，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)腎臟病，多是體檢發(fā)現(xiàn)的鏡下血尿，或者有蛋白尿。但患者自身并沒有感覺到癥狀。好大夫在線：體檢驗?zāi)虻念l率如何？梅長林大夫：一般，如果沒有患過腎臟病，一年一次體檢就可以了。如果原先生過腎病，后來治愈了，需要6個月驗一次尿常規(guī)。診斷四步曲：尿常規(guī)、腎功能、B超、腎活檢好大夫在線：臨床上診斷IgA腎病，會做哪些方面的檢查？梅長林大夫：如果患者是出現(xiàn)了尿色變紅、尿泡沫增多等癥狀，懷疑有IgA腎病，首先要做尿常規(guī)，其次要做血化驗，查腎功能的相關(guān)指標(biāo)，第三是做腎臟B超檢查。如果這三樣檢查結(jié)果不能排除IgA腎病，或者要最終診斷，就需要病人做第四個檢查，即腎活檢。應(yīng)該說，IgA腎病最后確診必須靠腎活檢。只有看到在腎小球系膜區(qū)有顆粒狀I(lǐng)gA沉積，才能說是IgA腎病。好大夫在線：確診IgA腎病，需要多久？梅長林大夫：一周左右。驗?zāi)虻膶W(xué)問好大夫在線：驗?zāi)驎霈F(xiàn)誤差嗎？梅長林大夫：會的。尿常規(guī)有時候會出現(xiàn)假陽性，無論是鏡下血尿還是蛋白尿，都可能有偏差。比如蛋白尿有生理性、一過性和病理性。其中，大多數(shù)一過性蛋白尿也屬生理性范疇。而像女性經(jīng)常會出現(xiàn)鏡下假性血尿。為了避免誤差，做尿常規(guī)檢查時，我們要求患者至少做三次，且必須采集晨尿。如果三次化驗結(jié)果兩次有蛋白尿和血尿，那才能診斷其確實有蛋白尿和血尿。如果三次中只有一次出現(xiàn)，那不能說其有蛋白尿和血尿。如果三次都有，就需要進一步檢查。好大夫在線：晨尿是早晨尿的尿，還是晨起后的第一泡尿？梅長林大夫：是早晨起床后的第一泡尿。好大夫在線：如果起床后喝杯水，但馬上就去尿了，會有影響嗎？梅長林大夫：一般沒有影響, 但仍建議解完尿之后再喝水。好大夫在線：留尿，前段、中段、后段有區(qū)別嗎？梅長林大夫：有區(qū)別。經(jīng)過一夜睡眠，大量的尿液積存在膀胱里。解尿過程中，整個膀胱需要收縮，會把泌尿道分泌物擠進尿液里。比如，前段尿中會夾雜著尿道里的分泌物。特別是女性病人，前段尿可能會有白帶等陰道分泌物。而排后段尿時，膀胱括約肌需要用更大的力量，也會“捎帶”進一些分泌物。而中段尿夾雜其他分泌物的可能性較小，檢驗的準(zhǔn)確度最高。需要提醒女性病人，留尿前，先清洗一下會陰部，而且接尿的杯子要放低一點，別把白帶等陰道分泌物滴進杯子里。好大夫在線：憋尿時長會影響晨尿的質(zhì)量嗎？梅長林大夫：原則上說，我們希望晨尿是指尿在膀胱里面儲存8個小時以上，至少要存6個小時。比如晚上10點睡覺，到第二天早晨6點，就是8個小時了。但可能這個睡眠時間較難保證，那盡量久地儲尿就可以了，比臨時采集尿要好得多、準(zhǔn)確得多。好大夫在線：服用藥物會影響尿液嗎？梅長林大夫：要看是什么藥物。像維生素C吃多了，可能影響潛血實驗。還有利福平等抗結(jié)核藥，吃了以后也會導(dǎo)致小便發(fā)紅，但鏡下查尿紅細(xì)胞、血紅蛋白不應(yīng)該增多。好大夫在線：為了保證第二天晨尿的準(zhǔn)確性，是否要求前一天晚上不服用任何藥物？梅長林大夫：沒有。在晚上五六點前服用即可。此外，一些需要長期服用的抗高血壓藥、降血糖的藥，不影響尿的檢查，不需要停藥。好大夫在線：三次尿檢的間隔是多久？梅長林大夫：連續(xù)三天，今天早上、明天早上、后天早上。也可以今天做，隔一天早上再來。腎活檢的學(xué)問好大夫在線：所有的患者要確診IgA，都要做腎活檢？梅長林大夫：對。因為IgA腎病是腎臟結(jié)構(gòu)的病理性變化，需要做病理診斷。好大夫在線：上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科如何操作腎活檢？梅長林大夫：我們醫(yī)院的腎活檢是在超聲引導(dǎo)下進行的，能清楚地看到腎臟結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確穿刺到“靶點”部位。因此，我們安排了腎內(nèi)科教授和超聲波大夫，配合做腎活檢。每年的腎活檢報告要做3000例左右。好大夫在線：腎活檢是怎么做的？用細(xì)的空心針抽取嗎？梅長林大夫：腎活檢就是用不同的方法，取一點腎組織出來進行病理檢查。開展較普遍的是經(jīng)皮腎穿刺活檢技術(shù)，即“腎穿刺術(shù)”。腎活檢的方式有多種。一種是切割針，即先把一根針刺進去，然后在針外面套一個套子。取出時，一部分腎臟組織就會儲存在套子里。另一種是負(fù)壓吸引針。這個針是空心的。針刺進腎臟表面后，會形成負(fù)壓，把腎組織吸引到空心的針里面，差不多要抽取約1厘米長的腎組織。這兩種方法的成功率都差不多，耗時也就2-3秒左右。好大夫在線：腎活檢只做一側(cè)，結(jié)果準(zhǔn)確嗎？梅長林大夫：腎活檢一般取右腎下端的腎組織，這里大血管少，安全性高。腎臟疾病絕大多數(shù)都是彌漫性病變，較少有一側(cè)腎病重于另一側(cè)的情況，也不會出現(xiàn)上端和下端有明顯差異。所以，只做一側(cè)，是可以的。好大夫在線：腎穿有什么風(fēng)險嗎？哪種方法風(fēng)險更高？梅長林大夫：腎穿刺的主要風(fēng)險就是出血。這兩種穿刺方法的發(fā)生率差不多，都是在超聲波引導(dǎo)下做。只要醫(yī)生技術(shù)熟練，基本沒什么大風(fēng)險?；颊吆图覍倏梢苑判?。好大夫在線：腎活檢會損傷正常的腎臟組織呢？梅長林大夫：正常人的每側(cè)腎臟有80萬—100萬個腎小球。為了明確或準(zhǔn)確診斷，我們?nèi)〕龅哪I組織中平均有二三十個腎小球。而且，正常人只要有100萬個腎小球，就能滿足人體需要，另100萬個可以理解為“戰(zhàn)略儲備”。這也就是為什么有些人只有一側(cè)腎臟，但照常學(xué)習(xí)、生活、生育。再進一步說，腎臟的腎單位隨著年齡增長，每年都在正常地廢棄。甚至每天廢棄的腎小球都比取出的多。所以，患者和家屬完全不用擔(dān)心做腎穿刺會損傷腎臟結(jié)構(gòu)和功能。好大夫在線：腎活檢取出的組織量，和年齡有關(guān)嗎？梅長林大夫：沒有關(guān)系，無論年輕、年長，取出的組織量都是一樣的。好大夫在線：腎活檢需要麻醉嗎？梅長林大夫：需要局部麻醉。好大夫在線：IgA腎病有一部分患者是幼兒。腎活檢會影響孩子日常發(fā)育和生長嗎？梅長林大夫：絕對不會。腎穿刺就像給小孩打肌肉針一樣，就是那么一下。只不過肌肉針是打屁股上，腎穿刺是打在腎臟上。隨著穿刺針具、定位技術(shù)的改進以及技術(shù)的成熟，腎活檢的成功率和安全性，是可以保障的。無論年齡大小，腎活檢前，醫(yī)生都會對其進行必要的檢查和評估，充分準(zhǔn)備下才會做。好大夫在線：腎活檢對于孩子年齡有限制嗎？梅長林大夫：一般沒有嚴(yán)格限制。在我們醫(yī)院做過最小的患兒，是3個月的嬰兒。歲數(shù)大的，我們做到80歲。都是安全的。好大夫在線：腎活檢后有沒有特殊的康復(fù)事項？梅長林大夫：腎活檢后的半個月內(nèi)，不要從事重體力勞動，不要奔跑，不做腹內(nèi)壓過高的事情，比如仰臥起坐等。半個月之后就沒有什么事了。教你看懂腎病化驗單好大夫在線：IgA腎病患者拿到化驗單后，主要看哪些指標(biāo)？梅長林大夫：IgA腎病拿到的化驗單，第一個往往是尿常規(guī)化驗單，最重要的指標(biāo)是蛋白尿、紅細(xì)胞數(shù)量和紅細(xì)胞管型。如果蛋白尿加號多，紅細(xì)胞數(shù)量高，說明病情重。第二個化驗單是驗血，看腎功能，主要指標(biāo)是肌酐、尿素氮、尿酸，還有胱抑素C。還有的大型醫(yī)院會做腎小球濾過率，這是更好的判斷指標(biāo)，比肌酐更敏感，更能反映腎功能的變化。比如，腎小球濾過率下降到50%，血肌酐才會升高。第三個就是看B超檢查報告單，了解腎臟大小和結(jié)構(gòu)。對于IgA腎病來說，腎臟小了不是好事。好大夫在線：腎活檢的報告能說明什么？梅長林大夫：病理改變是IgA腎病和其他腎小球疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢的病理報告要回答三個問題：第一，診斷是不是IgA腎?。坏诙?，了解腎臟病的嚴(yán)重程度；這主要通過各種IgA腎病分級來實現(xiàn)。通過對不同的疾病類型進行分類和分析，以決定是否需要治療及如何治療。第三，判定疾病的預(yù)后，這主要是根據(jù)病理損傷的輕重，預(yù)測其疾病發(fā)展，預(yù)估治療效果。好大夫在線：上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科在IgA腎病分級方面，采用的是什么標(biāo)準(zhǔn)？梅長林大夫：目前還沒有一種IgA腎病的分類方法，得到大家完全公認(rèn)，因此每種分型或分級方法各有優(yōu)缺點。因此，我們需要結(jié)合多種指標(biāo)，把疾病的輕重程度分開。我們主要使用兩種分類方法，一個是傳統(tǒng)的李氏分級法，另一個是牛津IgA腎病分類方法。好大夫在線：根據(jù)病理報告的分型，哪些IgA腎病預(yù)后比較理想？梅長林大夫：IgA腎病預(yù)后較理想的，包括單純的腎小球內(nèi)輕度系膜區(qū)增殖。預(yù)后不好的，包括腎小球硬化、腎小管萎縮、腎小管纖維化。如果腎小球硬化的個數(shù)多，腎小管纖維化程度重，治療難度就大，預(yù)后就不理想。好大夫在線：化驗單上的數(shù)值越高，加號越多，病情就越重嗎？梅長林大夫：一般情況下如此。蛋白尿若有三四個“+”號，肯定比1個“+”號嚴(yán)重。但也有少數(shù)情況下，不是如此。比如蛋白尿3個“+”號，但病理改變輕，患者用激素后反應(yīng)好，那藥物治療的效果就好，用藥后蛋白尿很快能消失。所以，病情輕重還是要結(jié)合病理來看。復(fù)查頻率好大夫在線：確診為IgA腎病，且開始藥物治療。多久復(fù)查一次，主要查什么？梅長林大夫：如果已經(jīng)開始治療了，至少一個月要復(fù)查一次，做一個尿常規(guī)，包括24小時蛋白定量；此后每3個月查一次，也是看尿常規(guī)，還要驗血看腎功能變化，再做一個B超，看看腎臟體積變化。此外，若使用免疫抑制劑治療，醫(yī)生需要觀察藥物濃度。那用藥三五天后，要到醫(yī)院測血液中的藥物濃度，達(dá)到目標(biāo)值了就維持治療，如果高了或低了，要調(diào)整藥物劑量。具體來說，IgA腎病患者接受治療后，要嚴(yán)格遵從醫(yī)囑，定期隨訪。好大夫在線：IgA腎病停藥后還要復(fù)查嗎？梅長林大夫：需要。有的人臨床治愈了，醫(yī)生會慢慢給他停藥，患者保持得也很好。但可能感冒、勞累后，癥狀又出來了，因為腎臟的病理改變還在。因此，停藥后，還需要維持一段時間的隨訪，差不多2年左右。臨床治愈好大夫在線：什么情況下是臨床治愈？梅長林大夫：判斷是否治愈，我們主要參考的是一些異常表現(xiàn)有沒有消失，比如蛋白尿消失了，血尿沒有了，腎功能和腎臟大小檢查正常。這些條件都滿足了，我們就認(rèn)為臨床治愈。一般，蛋白尿消失得比血尿早一點、快一點。若癥狀都消失了，醫(yī)生可以酌情逐漸停藥。好大夫在線：治療一段時間后，是否需要再做腎活檢，以判斷治療效果？梅長林大夫：一般不需要。臨床癥狀緩解，異常表現(xiàn)消失，并不意味著腎臟的病理改變完全消褪了，重復(fù)做腎活檢，可能還提示有病理改變。一般只有兩種情況下，IgA腎病需要重復(fù)做腎活檢。一是參加大型的臨床藥物試驗，要考核一種藥物的治療效果究竟如何，對腎臟病理的改善程度。二是病情惡化了，突然腎功能快速下降，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等，那需要再做一次腎活檢。好大夫在線：化驗指標(biāo)出現(xiàn)哪些變化，意味著疾病惡化？梅長林大夫：蛋白尿增加了，本來是陰性或一個加號，現(xiàn)在變成三四個加號。原本沒有紅細(xì)胞，現(xiàn)在有了；身上本來不腫，現(xiàn)在出現(xiàn)浮腫，一量血壓高了，血里面肌酐也升高了。這些往往提示急性加重，趕緊要上醫(yī)院。好大夫在線：對于IgA患者在日常隨訪過程中，需要關(guān)注血壓狀況嗎？梅長林大夫：IgA腎病有兩種情況，一種像一般的高血壓，在患病初期可能就有血壓偏高。第二種是惡性高血壓，即患病之初血壓不嚴(yán)重，就是有蛋白尿、血尿，突然一個激發(fā)因素，如感冒、過分勞累等，引起血壓急驟升高。診斷惡性高血壓的標(biāo)準(zhǔn)有兩條，一是舒張壓超過130mmHg，收縮壓在220—240mmHg，二是看東西視力模糊。惡性高血壓風(fēng)險、危害都很大，可以影響腦子，對眼睛、心臟、腎臟也有惡性影響。弄不好，很多人會因此出現(xiàn)慢性尿毒癥，進展非?？?。因此發(fā)現(xiàn)血壓升高了，尤其是惡性高血壓，不能耽擱，應(yīng)盡快就醫(yī)。好大夫在線：IgA腎病的治愈率如何？梅長林大夫：在上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科有三個1/3，即1/3多的人完全治愈，差不多達(dá)到40%左右。另有1/3左右能基本維持現(xiàn)狀，比如紅細(xì)胞多一點，有鏡下血尿，但患者可以維持十幾年，病情不進展，停藥后也能繼續(xù)維持。第三種情況，大概不到1/3的患者在15年左右會進展到慢性腎衰竭。好大夫在線：為什么會發(fā)展為慢性腎衰竭？梅長林大夫：第一，疾病沒有得到有效控制，病情一直在惡化。第二，病理性質(zhì)本身決定的，如患者有遺傳背景存在，疾病治療難度大，或本身就是難治性IgA腎病。第三，沒有及時就診，或得到正確的診療指導(dǎo)。好大夫在線：找對大夫，在好大夫的監(jiān)督下，堅持治療，對于IgA腎病的治愈，至關(guān)重要。梅長林大夫：非常重要，結(jié)果完全不一樣。我有一個患者，初次就診時才十三四歲，是個初中生。后來，他進入維持治療階段。高中畢業(yè)考大學(xué)，大學(xué)畢業(yè)讀研究生?，F(xiàn)在他結(jié)婚生孩子，身體狀況很好，維持得很好。像他這樣的病人，在我們醫(yī)院還有很多。所以，患者要有信心，只要堅持正確的治療，大多數(shù)都是能治好的。2014年05月15日32698
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