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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項(xiàng)單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學(xué)會(huì)(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進(jìn)行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對(duì)罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會(huì)出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(yīng)(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時(shí)診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導(dǎo)致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。因此，我們進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊(duì)列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學(xué)確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細(xì)分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險(xiǎn)因素。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會(huì)出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會(huì)發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個(gè)病程中會(huì)發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會(huì)發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。最后我們對(duì)全組患者進(jìn)行了術(shù)后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術(shù)后6個(gè)月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復(fù)發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時(shí)診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對(duì)周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。再者，對(duì)于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位2024年09月24日
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2024年06月17日43
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又稱淋巴管瘤，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時(shí)間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點(diǎn)給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病。【發(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位?！静±聿∫颉繌牟±砩峡矗馨凸芑问怯捎诹馨凸馨l(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致?！鹃T診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進(jìn)一步明確診斷；2、患兒出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時(shí)沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個(gè)月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運(yùn)動(dòng)或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學(xué)齡期兒童，甚至是青少年?！玖馨凸芑翁攸c(diǎn)】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等?！据o助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號(hào)，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號(hào)，囊狀改變，壓脂序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等?！鹃T診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時(shí)會(huì)有疼痛感?！局委煼桨高x擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡(jiǎn)單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對(duì)患兒創(chuàng)傷較小的治療方案?！局委煼桨浮坑不委?。【關(guān)于硬化治療】用細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機(jī)體吸收。【硬化治療效果】按療程硬化治療后，一般1/3個(gè)月復(fù)查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈?！咎娲委煼桨浮渴中g(shù)切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點(diǎn)】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對(duì)應(yīng)的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案?jìng)?cè)重點(diǎn)是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點(diǎn)了，總結(jié)如下：1、手術(shù)治療，相對(duì)比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點(diǎn)可以一次治療，缺點(diǎn)對(duì)淋巴管畸形生長部位要求嚴(yán)格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進(jìn)行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機(jī)體吸收消失，所以硬化治療不會(huì)對(duì)淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間較長、反復(fù)感染、反復(fù)出血，淋巴管畸形會(huì)發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導(dǎo)致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡(jiǎn)而言之：1、手術(shù)治療復(fù)雜、痛楚、有疤痕以及易復(fù)發(fā)；2、硬化治療簡(jiǎn)單、安全、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見。【個(gè)人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復(fù)發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識(shí)推薦硬化治療，簡(jiǎn)單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復(fù)發(fā)罕見；4、需要強(qiáng)調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備（如超聲或DSA）的引導(dǎo)下進(jìn)行，硬化治療就更加精準(zhǔn)，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復(fù)發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌?！纠罹己?jiǎn)介】副主任醫(yī)師，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會(huì)介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)介入專委會(huì)婦兒介入委員會(huì)委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會(huì)委員；中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會(huì)委員；中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專委會(huì)委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；中國婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員；中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)血管瘤與脈管畸形專家委員會(huì)委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員。對(duì)兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動(dòng)脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。2024年04月01日467
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高楊副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 血管瘤科（介入科） 今天出門診遇到了兩個(gè)問題，跟大家分享一下，第一個(gè)呢，是一個(gè)淋巴管瘤的小朋友。 他的后背上長了好多像這種的小疙瘩，就在他這個(gè)淋巴管瘤的位置，大家看看這是個(gè)什么？ 這不是個(gè)病毒疣嗎？這也是我們醫(yī)院一個(gè)醫(yī)生給的診斷，實(shí)際這是一個(gè)淋巴濾泡增生，就再有淋巴管瘤的。 位置又平巴管瘤侵犯皮膚，所以長出來這種小囊泡，它一出來就是這么大，它跟U最大的不同是U呢是逐漸的生長，一開始是一個(gè)特別小的小米粒兒的一個(gè)大小，慢慢的長成黃豆粒，花生豆，甚至更大淋巴濾泡，它一出來就是這么大個(gè)，里面隨著囊內(nèi)出血，然后結(jié)痂，就形成這種表面這種紅色的像出血一樣的東西，所以。 遇到這種突起要考慮一下他的原來的病史。是不是跟。 現(xiàn)在新長的這個(gè)東西有關(guān)系。2024年03月19日156
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛基本信息】女、7歲【疾病類型】?jī)和骨涣馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2023年7月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)?！就扑]理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿頻，嚴(yán)重影響患兒正常生活，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好?一、初識(shí)患者??患兒是7歲余的女童，就診前2年出現(xiàn)無誘因腹痛、尿頻，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后腫物切除，腹痛較前好轉(zhuǎn)后又加重，后就診于另一家醫(yī)院，行胸導(dǎo)管松解術(shù)，未見明顯好轉(zhuǎn)，后經(jīng)人推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長來找申剛教授時(shí)比較焦慮，申剛教授一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過很多類似的病例，經(jīng)驗(yàn)豐富，不要太過擔(dān)心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來。手術(shù)之前，完善核磁檢查：考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團(tuán)隊(duì)的王勝升給家長進(jìn)行了手術(shù)時(shí)間的預(yù)約，并告知家長入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長先回家等待，術(shù)前一周會(huì)打電話再次告知。家長便安心離去。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時(shí)間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近50ml淡黃色液體，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。?科室簡(jiǎn)介?首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤專科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年07月26日365
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 呃，這小朋友提問啊，骨淋巴管瘤就是古漢綜合癥嘛，gsd啊那不一樣啊，呃，GD呢啊骨大塊骨溶解癥啊，就是骨頭又發(fā)生了破壞啊，骨頭發(fā)生破壞，呃，我剛剛說的GO呢是泛發(fā)性淋巴瘤啊，淋巴瘤病啊，它這個(gè)呢是包括累積骨頭啊，所以呢，GD呢其實(shí)是里面的個(gè)型啊。 呃，骨漢綜合癥呢，它是骨頭就沒了啊，大塊骨頭破壞掉啊，然后呢，如果沒有破壞的話，屬于G啊，就是只是累積到骨頭啊，骨髓的髓質(zhì)發(fā)生了問題，骨害呢是啊，皮質(zhì)也發(fā)生了問題啊，就一塊骨頭沒有了。 啊，一塊骨頭沒有了，所以呢，稍微有點(diǎn)不一樣啊，稍微有點(diǎn)不一樣，好，這個(gè)問題回答到此結(jié)束。 呃，這小。2023年04月23日41
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 嗯，腸系膜淋巴管瘤了。 這也是比較呃多的一個(gè)疾病，比較多的一個(gè)疾病，就看它的大小啊，它的癥狀啊怎么樣，呃，多數(shù)的腸系膜淋巴管瘤呢，我們認(rèn)為呢，其實(shí)影響不是特別大啊，影響不太大，如果真的出現(xiàn)壓迫癥狀，疼痛啊，或者腫脹啊，或者引起什么呃便血啊，血尿啊這些呢，呃，我們可以呃采用微創(chuàng)的介入治療，尤其是大腦型的效果非常好啊，一兩次就可以完全的治愈啊，不再復(fù)發(fā)啊，當(dāng)然所有的病都有可能復(fù)發(fā)啊。2023年03月04日130
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 胎兒淋巴管瘤是一種淋巴系統(tǒng)的先天性異常，又稱為胎兒淋巴管水囊腫或淋巴囊腫，是一種相對(duì)比較少見的疾病，圍生期死亡率較高，多見于胎兒頸部，占80%，其他可發(fā)生在腋窩、腹股溝等部位。其主要原因是由于胎兒淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，造成局部皮膚淋巴回流障礙，致使淋巴液在軀體、肢體、皮膚內(nèi)大量聚集從而形成多個(gè)囊腔。這里介紹一名36歲的孕婦，在妊娠22周時(shí)因超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)腋窩腫塊而被送入我們的產(chǎn)科門診。腫塊呈多孔結(jié)構(gòu)，邊界清晰，三維尺寸為5x7x7cm。它源于胎兒的胸壁，并充滿了胎兒的右側(cè)腋窩。彩色多普勒超聲檢查顯示沒有血流通過該腫塊，詳細(xì)的胎兒解剖掃描也沒有發(fā)現(xiàn)其他異常情況。經(jīng)過詳細(xì)的咨詢后，該家庭選擇了待產(chǎn)管理，直到分娩。進(jìn)行了羊水穿刺術(shù)，發(fā)現(xiàn)染色體核型正常。此后，連續(xù)的超聲研究表明，病變的大小緩慢增加，在妊娠28周時(shí)達(dá)到7x8x10cm，在妊娠32周時(shí)達(dá)到9x10x11cm。在后續(xù)的超聲檢查中，可以看到在一些地方有囊內(nèi)出血的區(qū)域，而且胎兒的右臂處于外展位置，持續(xù)不斷。胎兒是在妊娠38周時(shí)通過剖腹產(chǎn)娩出的，當(dāng)時(shí)開始了主動(dòng)分娩。選擇剖腹產(chǎn)是為了避免陰道分娩時(shí)可能造成的胎兒創(chuàng)傷。在一名新生兒專家的見證下，一名體重3470克的女嬰被娩出，1分鐘和5分鐘的阿普加評(píng)分分別為7和9分。新生兒檢查發(fā)現(xiàn)，囊性腫塊（三維尺寸為10x12x14cm）覆蓋了右前胸壁和側(cè)胸壁，并通過腋窩區(qū)域延伸至右上臂。此外，它還與腋窩后部頂點(diǎn)的一個(gè)較小的囊性淋巴管瘤有關(guān)，三維尺寸為3厘米，同時(shí)還有小的不同部位的皮膚變色和毫米級(jí)的淋巴管瘤。新生兒的生命體征完全沒有異常。小兒外科和腫瘤學(xué)委員會(huì)達(dá)成共識(shí)，認(rèn)為手術(shù)可能導(dǎo)致胸壁的巨大缺陷，因此選擇了口服西羅莫司（一種抗增殖和免疫抑制藥物，對(duì)淋巴細(xì)胞系有影響）的藥物治療方式。在連續(xù)8個(gè)月的治療中，腫塊的張力得到緩解，覆蓋的皮膚明顯松動(dòng)和折疊。MRI上的T2加權(quán)圖像顯示，腫塊與囊性淋巴管瘤一致，同時(shí)囊壁和隔膜在給藥后顯示出增強(qiáng)。沒有肺部衰竭的跡象。胎兒淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的先天性畸形，包括胎兒皮膚（有時(shí)是粘膜）和皮下組織。一般認(rèn)為，它的發(fā)生是由于淋巴排泄失敗的結(jié)果。一般來說，它是在常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)的。它一般具有薄壁、多細(xì)胞的結(jié)構(gòu)。據(jù)報(bào)道，它主要出現(xiàn)在胎兒頸部（75%），其次是腋窩（20%）。也有一些不常見的位置，如粘膜、縱膈、骨盆、四肢、胸壁和腹腔內(nèi)。在不常見的部位發(fā)現(xiàn)，通常發(fā)生在妊娠的后半期。盡管淋巴管瘤通常沒有癥狀，但由于其柔軟的特點(diǎn)，癥狀可繼發(fā)于對(duì)鄰近組織和器官的壓迫，甚至是對(duì)整個(gè)身體的腫塊影響。巨大的縱膈淋巴管瘤可能會(huì)閉塞鄰近的血管，靜脈回流受阻導(dǎo)致全身水腫，也可能壓迫心臟或?qū)е驴v膈移位，從而導(dǎo)致心力衰竭和肺部發(fā)育不良。巨大的頸部淋巴管瘤可能環(huán)繞并壓迫氣管和食道，在子宮內(nèi)會(huì)影響吞咽，造成羊水過多和早產(chǎn)，還可能導(dǎo)致分娩時(shí)的肩難產(chǎn)和呼吸障礙。根據(jù)病變的深度和大小，有兩種類型的淋巴管瘤被描述。周圍淋巴管瘤（小而淺的）和海綿狀淋巴管瘤（大而深的）。囊性透明瘤被普遍認(rèn)為是海綿狀淋巴管瘤的一個(gè)亞型[2]。該病例是關(guān)于在整個(gè)孕期進(jìn)行性擴(kuò)大的胎兒囊性淋巴管瘤，并在新生兒期和之后使用西羅莫司后逐漸變小。該病例位于胸壁，擠壓到右側(cè)胎兒腋下。囊性淋巴管瘤很少有位于胸壁的報(bào)道。此外，它還與較小的囊性淋巴管瘤、同側(cè)不同部位的皮膚變色以及毫米級(jí)的淋巴管瘤有關(guān)。胎兒沒有任何其他骨骼、血管和淋巴方面的異常，所以存在與半肥大相關(guān)的Klippel-Trenaunay-Weber綜合征（又稱血管骨質(zhì)增生綜合征、血腫性肥大或骨質(zhì)增生性紅斑狼瘡）似乎不太可能。胎兒腹腔淋巴管瘤的鑒別診斷包括卵巢囊腫、腸套疊、腹膜后囊性畸胎瘤和胎糞腹膜炎。有人認(rèn)為，隔膜型胎兒淋巴管瘤起源于淋巴管未能排入最終靜脈血管。據(jù)報(bào)道，其發(fā)病率約為每萬名新生兒中1.1-5.3例，并有報(bào)道稱與胎兒性別無關(guān)。在很大程度上，它是有隔膜的。然而，非隔離式的淋巴管瘤被認(rèn)為是源于淋巴引流的暫時(shí)障礙。淋巴管瘤的明顯特征是沒有血流，使用彩色多普勒超聲檢查可以將其與血管瘤區(qū)分開來。胎兒淋巴管瘤一般在超聲上表現(xiàn)為多囊、無聲、有隔膜的腫塊，在妊娠期容易增大。彩色多普勒超聲顯示，腫塊內(nèi)無靜脈或動(dòng)脈血流。同側(cè)肢體容易出現(xiàn)其他異常，如肢體縮小畸形、半肥大等。據(jù)報(bào)道，其預(yù)后與鄰近組織的穿透或侵犯有關(guān)。腫塊的大小和間隔并不能可靠地預(yù)測(cè)預(yù)后。如果病變對(duì)重要的胎兒血管有壓迫作用，可能會(huì)引起胎兒水腫。胎兒MRI會(huì)提供更多關(guān)于腫瘤對(duì)胎兒胸腔結(jié)構(gòu)浸潤的信息，但我們不能否認(rèn)二維灰階超聲圖像的優(yōu)越性。產(chǎn)后MRI提供了關(guān)于腫塊的詳細(xì)結(jié)構(gòu)和鄰近關(guān)系的有用結(jié)果?？紤]到產(chǎn)前治療（EXIT）程序的潛在必要性，胎兒MRI被認(rèn)為是胎兒頸部腫塊的最有用的診斷設(shè)備。在以前的報(bào)告中，胎兒淋巴管瘤被描述在不同的位置，如頸部、腋窩區(qū)、舌頭、頸胸區(qū)，以及包括胸壁在內(nèi)的其他部位。胎兒的基因篩查：最常見的染色體異常為Turner綜合癥（45，xo）,占75%；其次為18-三體綜合癥（5%），其余15%的水囊瘤染色體正常。伴有胎兒水腫者，預(yù)后往往較差，其總的死亡率估計(jì)高達(dá)80%-90%。早期妊娠末，中期妊娠初可能表現(xiàn)為頸部透明層的增厚，極度增厚時(shí)可形成胎兒頸部水囊瘤，如果能在妊娠早期末及中期對(duì)其頸部透明層厚度及染色體檢測(cè)，將有可能篩選出部分水囊狀淋巴管瘤的胎兒，并能及時(shí)的終止妊娠，降低缺陷兒的出生，減輕孕婦的身心痛苦。目前建議每隔2周進(jìn)行一次的連續(xù)產(chǎn)前超聲評(píng)估是至關(guān)重要的，可以為妊娠相關(guān)的決策提供參考，包括積極的宮內(nèi)治療、期待管理或加速分娩，以及選擇合適的分娩方式。對(duì)于那些淋巴管瘤影響到胸腔的胎兒，每周進(jìn)行一次產(chǎn)前監(jiān)測(cè)，一旦出現(xiàn)胸腔或心包積液，立即進(jìn)行分娩。我們的病例與其他胸腋下淋巴管瘤相似，但根據(jù)文獻(xiàn)記載，目前用西羅莫司治療胸壁病例是史無前例的。雖然手術(shù)切除的治療方法被認(rèn)為是最重要的，但選擇可能因病人或臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而改變。在Grabb等人的研究中，顯示在接下來的5年隨訪中，有完全內(nèi)陷的情況。術(shù)后有局部復(fù)發(fā)的報(bào)道。硬化劑如博萊霉素和OK-432（滅活的鏈球菌）可以直接注射到腫塊中，以達(dá)到完全收縮的目的，如果不能，則在手術(shù)前部分收縮。有報(bào)道稱OK-432的使用是成功的。此外，文獻(xiàn)中還有一例報(bào)告稱，使用OK-432經(jīng)孕婦腹部注射絕對(duì)治愈胎兒囊性透明瘤。Tanigawa等人報(bào)告說，使用博來霉素，39%的病灶得到了縮小，博來霉素被稱為纖維化劑。特別是對(duì)于不可避免的不完全切除后復(fù)發(fā)的淋巴管瘤病例，建議使用博萊霉素。普萘洛爾可抑制血管內(nèi)皮生長因子，促進(jìn)淋巴管瘤細(xì)胞的凋亡。一般來說，它的使用被認(rèn)為對(duì)兒科病人是安全的，但對(duì)其療效有一些懷疑。西羅莫司是一種抗增殖和免疫抑制的藥物，對(duì)淋巴細(xì)胞系有影響。據(jù)報(bào)道，它是VEGF受體-3的抑制劑，也是淋巴管內(nèi)皮生成的抑制劑。它使病變明顯變小，并被定義為該病例的成功治療。囊性淋巴管瘤的處理是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的臨床實(shí)體。然而，如果沒有胎兒水腫、鄰近組織的侵犯和異常的染色體基因異常，預(yù)后一般是有希望的。像我們的病例，醫(yī)療方法可能比手術(shù)方法更重要。包括圍產(chǎn)期專家、小兒外科醫(yī)生和新生兒科醫(yī)生在內(nèi)的多學(xué)科臨床方法，是成功處理這種罕見病例的必要條件。系統(tǒng)監(jiān)測(cè)胎兒的病變進(jìn)展和相關(guān)并發(fā)癥將有助于產(chǎn)科醫(yī)生決定是否及時(shí)分娩，并允許外科醫(yī)生選擇最合適的新生兒治療方法。作者：焦玉浩申剛2022年12月26日1182
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛【基本信息】男2月【疾病類型】產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)頸部肩部和腋下淋巴管瘤【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】2天【治療效果】一次治療后患兒頸部腫物明顯縮小。【推薦理由】產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)頸部肩部和腋下淋巴管瘤??患兒為2月男童，在24周產(chǎn)檢時(shí)通過超聲發(fā)現(xiàn)左側(cè)肩背部，腋下及左胸壁，左前臂和左手多發(fā)淋巴管瘤，定期超聲檢查發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤逐漸增大，通過網(wǎng)上咨詢和經(jīng)過詳細(xì)的基因篩查后，患兒在36周早產(chǎn)出生。出生后左肩部腫物范圍約4.81.5cm,腋下范圍約3.61.5cm?？紤]淋巴管瘤。后隨患兒生長，腫物也在逐漸增大。患兒1月后復(fù)查超聲發(fā)現(xiàn)左肩背部范圍已經(jīng)增長到1085cm,病灶內(nèi)可見多處薄層分隔，形成多個(gè)囊腔。左腋下，左前臂和左手也可見局部腫脹，超聲可見多發(fā)扁圓形無回聲暗區(qū)。9天前再次出現(xiàn)右頸部淋巴管瘤。家長通過網(wǎng)上咨詢，了解到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師在治療淋巴管瘤方面很有經(jīng)驗(yàn)，遂來到申主任門診，通過跟患兒家屬講解淋巴管瘤的相關(guān)情況后，并展示了之前很多患兒治療后取得了很好的效果，家長很信任申主任，通過門診預(yù)約，安排了介入治療?；純涸谌朐呵巴晟屏讼嚓P(guān)核酸和入院篩查，在住院第2天，安排了介入硬化治療。通過超聲引導(dǎo)，我們精準(zhǔn)抽取了相應(yīng)囊腔內(nèi)的液體，可以看到在巨大囊腔內(nèi)有暗紅色血液，此為淋巴管瘤囊腔內(nèi)出血，而抽出的黃色清亮液體為淋巴管液。隨后進(jìn)行了硬化治療。淋巴系統(tǒng)由器官（脾臟、胸腺、扁桃體和腺樣體）、淋巴結(jié)和攜帶淋巴液的管道（淋巴管）組成。淋巴系統(tǒng)是免疫系統(tǒng)的重要組成部分。它還有助于從身體組織中去除多余的液體。而淋巴管畸形是無法正常工作的管道擴(kuò)張或畸形的淋巴管簇。在淋巴管畸形中，淋巴液進(jìn)入靜脈的運(yùn)動(dòng)緩慢或減少。這會(huì)導(dǎo)致額外的液體積聚并擴(kuò)大淋巴管。這會(huì)導(dǎo)致受影響區(qū)域出現(xiàn)腫脹和囊腫。淋巴管畸形在出生前形成。它們被認(rèn)為是由懷孕期間淋巴管形成和發(fā)育問題引起的。淋巴管畸形不是由嬰兒在懷孕期間可能接觸到的任何藥物、藥物或環(huán)境因素引起的。妊娠晚期淋巴管瘤的確切發(fā)生率尚不清楚，可用的文獻(xiàn)差異很大，根據(jù)研究中包含的數(shù)據(jù)（例如，終止、死產(chǎn)、分娩后死亡），估計(jì)從1,000分之一到12,000分之一不等。大多數(shù)淋巴管畸形在出生時(shí)或2歲內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。如果它們很小或位于體內(nèi)，有些可能直到青少年時(shí)期或成年早期才被注意到。區(qū)分囊性水瘤和宮頸畸胎瘤很重要?；チ鐾ǔＳ袑?shí)性成分和囊性成分。腫塊內(nèi)的鈣化被認(rèn)為是畸胎瘤的診斷依據(jù)。檢測(cè)到淋巴管瘤后，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的胎兒解剖學(xué)檢查，特別關(guān)注是否出現(xiàn)非免疫性水腫（兩個(gè)或多個(gè)腔內(nèi)積液）。胎兒檢查可能會(huì)揭示心臟、面部、脊柱、腎臟/膀胱和/或橫膈膜的異常。由于相關(guān)染色體異常的可能性增加，因此建議對(duì)所有淋巴管畸形病例進(jìn)行羊膜穿刺術(shù)。羊膜穿刺術(shù)是一種在超聲引導(dǎo)下插入針頭以取出一些羊水（羊水含有胎兒細(xì)胞）以檢測(cè)染色體異常的程序。????先天性淋巴管畸形是一種良性的異常現(xiàn)象，具有生長和浸潤的傾向。準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷，包括位置、大小和深層延伸，對(duì)咨詢和分娩計(jì)劃非常重要。。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。它們可能與氣道梗阻有關(guān)，產(chǎn)前診斷可以影響分娩的方式、時(shí)間和地點(diǎn)。診斷上，MR是一種補(bǔ)充。我們建議，所有患有體表淋巴管瘤的胎兒的胎兒都應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行胎兒MR成像，然后再進(jìn)行預(yù)后、分娩選擇和治療計(jì)劃之前，與父母討論。在產(chǎn)后，大多數(shù)病例通過體格檢查很容易診斷出來。所有宮頸囊性病變的患者都應(yīng)進(jìn)行胸部X線檢查，以確定是否有縱隔受累。盡管超聲檢查有助于確認(rèn)淺表病變的診斷，但對(duì)于顯示延伸到頸部、胸腔和腹膜后的深層結(jié)構(gòu)來說，其價(jià)值較低。CT或MRI可以明確顯示囊性病變的解剖范圍及其與軟組織、肌肉和血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系。治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖學(xué)位置和并發(fā)癥。完全切除病灶往往是不可能的。小的病變一般可以切除，效果很好，而涉及頸部、舌部和縱隔深部結(jié)構(gòu)的大病變則有可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，包括瘺管形成、感染、血管結(jié)構(gòu)損傷、神經(jīng)損傷和外觀畸形。過去報(bào)道的這種復(fù)雜病變的死亡率從2%到6%不等。在沒有癥狀的情況下，以非手術(shù)方式處理淋巴病變是合理和適當(dāng)?shù)?。手術(shù)切除不可能不留疤痕，在切除皮內(nèi)和皮下的大型微囊和水泡狀淋巴病變后可能會(huì)出現(xiàn)不理想的疤痕。在一些廣泛的微囊病患者中，在切除后數(shù)年，淋巴泡可能在疤痕內(nèi)或周圍變得明顯。淋巴管畸形的觀察、藥物治療、切除和硬化治療之間的決定是復(fù)雜的。目前，文獻(xiàn)中沒有足夠的證據(jù)來建立治療算法，幫助確定初始治療的最佳選擇。事實(shí)上，最近發(fā)表的數(shù)據(jù)表明，至少在頭頸部，硬化劑治療和手術(shù)切除產(chǎn)生非常相似的結(jié)果。淋巴管瘤常見問題解答1.?什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.?為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.?什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.?什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.?淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.?淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.?淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.?淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.?淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.?淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.?淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.?什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.?介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.?淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.?眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.?面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.?口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.?頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.?四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.?手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.?會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.?胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.?腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病專科，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l?中國整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)?會(huì)員l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l?中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年12月04日342
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