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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男?、1月【疾病類型】胸腔積液（淋巴管畸形）【就診時間】具體到2022年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所【治療方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治療【治療周期】?7?天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)。【推薦理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，僅治療1次，效果明顯。母親孕28周，患兒被發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔囊性回聲（4119mm）；孕32周發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大量胸腔積液、腹腔積液，期間行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流術(shù)；生后因胸腔積液、呼吸困難予以胸腔閉式引流3周，具體不詳，好轉(zhuǎn)后出院。出院2天后又出現(xiàn)呼吸困難，網(wǎng)上咨詢申主任后，自大連趕來，2022-11-25就診于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。輔助檢查：血氣分析：二氧化碳分壓50.4mmHgD-二聚體：42.09mg/LFEU超聲：胸片：1.抗感染治療：予頭孢拉氧靜點抗感染，監(jiān)測炎癥指標(biāo)及病原學(xué)檢查；2.呼吸道管理：予以有創(chuàng)呼吸機輔助通氣，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸霧化，注意患兒肺部體征，監(jiān)測胸片及血氣；3.原發(fā)病治療：予西羅莫司口服藥靶向治療原發(fā)病，注意監(jiān)測血藥濃度；4.對癥：予達肝素抗凝，磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心機，注意監(jiān)測出入量?；純罕Ｊ刂委熎陂g，病情進展，多次心率血氧下降，二氧化碳分壓增高（56mmHg），胸片監(jiān)測提示淋巴管瘤增長，至縱膈右移，考慮行介入手術(shù)干預(yù)。手術(shù)（3號）：頸部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡紅色淋巴液，后置入引流管，均行強力霉素灌洗囊腔。術(shù)后第二天（5號）開放引流60ml（血性胸腔積液），頸部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6號）開放引流100ml（血性胸腔積液），頸部引流20ml（血性乳糜液），后均給予強力霉素灌洗囊腔。術(shù)后病情平穩(wěn)，未發(fā)生心率、血氧下降情況。術(shù)后第四天（7號）胸引50ml（暗紅色血性胸水）；頸部引流5ml（暗紅色乳糜液），復(fù)查胸片：左肺野外帶透亮，縱隔居中，右側(cè)膈面及肋膈角可。術(shù)后第六天（09號）胸引16ml（暗紅色血性胸水），后給予強力霉素灌洗囊腔；頸部無引流液，給予拔除。復(fù)查胸片：雙側(cè)肺炎，左側(cè)胸腔積液較前2022-11-7有所吸收。呼吸機較低參數(shù)下，血氧維持可，遂拔除氣管插管，連接無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。后兩天開放胸引后無液體流出，于11號拔除。呼吸狀況進一步好轉(zhuǎn)，改用鼻導(dǎo)管給氧。血氣分析大致正常。淋巴管瘤常見問題解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不變大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6、淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7、淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9、淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10、淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11、淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12、什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13、介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15、眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16、面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18、頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19、四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20、手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21、會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動與正常生活。22、胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。介入&血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔(dān)任：中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員中國整形學(xué)會血管瘤血管畸形分會委會常務(wù)委員中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學(xué)分會婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員北美兒科介入放射學(xué)會(SPIR)會員中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會兒科專委會青年委員中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務(wù)理事北京醫(yī)學(xué)會小兒外科分會委員北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)。科室已開通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李勇醫(yī)生，今天我為大家科普的是淋巴管畸形。淋巴管畸形又稱淋巴管瘤和淋巴管水囊腫，我將從下面四個方面給大家進行科普。第一，淋巴管瘤的病因、淋床癥狀、發(fā)病時間、治療方案的選擇淋巴管瘤病因主要是由于胚胎時期胚層分離出現(xiàn)問題而導(dǎo)致淋巴管迷走而形成，所以說淋巴管瘤是先天性的。第淋巴管瘤的癥狀淋蛙管瘤主要表現(xiàn)為頜面部、頸部、腋下和四肢囊性的包塊，觸直較柔軟，瓣或不瓣觸痛。60%淋巴管瘤好發(fā)于頜面部和頸部，其次是四肢和腋下。淋巴管瘤的發(fā)病時間它分為三個時間段。 第一是孕婦做產(chǎn)檢B超被發(fā)現(xiàn)主要表現(xiàn)為胎癌的囊性的占位，這個時候的淋巴管瘤好發(fā)部位是頸部。第二個發(fā)病時間就是患人出生之后一周歲之內(nèi)表現(xiàn)一個囊性的腫物，磁次的淋巴管瘤好發(fā)部位是頸部和面部和腋下。第三個發(fā)病時間段是患兒上小學(xué)或上初中的時候，由于劇烈運動或者磕碰引起淋巴管瘤囊內(nèi)出血而引突然變大的一個腫物，這個時期的淋巴管瘤好發(fā)部位是四肢、腋下和頸部。淋巴管瘤的診斷第一是B超檢查，B超提示一個低回聲的或無回聲的液性的暗區(qū)或者包塊，提示零。 淋巴管瘤或囊腫，再結(jié)合病史就可以確診。淋巴管瘤的治療方案的選擇首先推薦的是硬化治療，所謂的硬化2021年10月28日554
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：上一次跟大家聊了聊小兒血管瘤，其實吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然說到了血管瘤，索性咱們再說說淋巴管瘤吧。從我們臨床醫(yī)生角度來說，習(xí)慣說的是“淋巴管瘤”，但是在2019年剛出版的《血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南》里面提到的正式名稱是“淋巴管畸形”。說書人愚見：叫做“淋巴管畸形”還是好過“淋巴管瘤”的——畢竟“瘤”這個字眼容易讓人聯(lián)想到“腫瘤”、“癌癥”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一樣，也屬于“錯構(gòu)瘤”，并非正牌腫瘤（“錯構(gòu)瘤”的含義，有興趣的客官可參閱拙作《葡萄酒和海綿寶寶？——說說小兒血管瘤》——筆者按），但是頭上頂了個“瘤”的帽子，難免會造成誤導(dǎo)——時不時就有眼圈紅紅的寶爸、寶媽膽戰(zhàn)心驚地問：“大夫，這個血管瘤/淋巴管瘤是不是很嚴(yán)重……”所以說書人還是很支持“淋巴管畸形”這一說法的，不過既然大部分人都習(xí)慣說“淋巴管瘤”了，咱們姑且也就接著這么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一種常見的先天性脈管畸形，發(fā)病率在1/4000~1/2000，多在小兒2歲前發(fā)病，約50%的患兒出在生時即可發(fā)現(xiàn)。75%的淋巴管瘤發(fā)生在頭、頸，其次為腋窩、縱膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？這個問題好，哈哈哈……說書人就愛回答這種問題，來來來，兄臺您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸氣）淋巴管畸形是由體細(xì)胞中的PIK3CA突變引起的，其細(xì)胞起源與相同突變導(dǎo)致的靜脈畸形不同。PIK3CA突變可以增強其與細(xì)胞膜的結(jié)合并且激活其激酶，導(dǎo)致AKT/mTOR級聯(lián)激活……大哥大哥，您別走啊，我還沒說完捏……哎，您瞧瞧，搞學(xué)問的人就是這么不受待見，枉費了說書人背了那么多遍……人心不古、人心不古吶！上面說的是基因?qū)用?，確實讓人有點聽天書的趕腳，理解，理解，李姐萬歲！那我說說胚胎發(fā)育方面的原因吧：淋巴管理的確切發(fā)病機制尚不清楚，一般認(rèn)為可能源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的異?！谂咛r期，毛細(xì)淋巴管匯集形成各級淋巴管的過程中，發(fā)生異常生長和擴張，就會形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，從而形成淋巴管囊腫，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊腫了；如果原始淋巴管（也就是胚胎時期形成的淋巴管啦）局部過度增生，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤；此外，還有淋巴管梗阻學(xué)說、淋巴管系統(tǒng)連接障礙學(xué)說、外傷炎癥學(xué)說等……（好吧我承認(rèn)，一個人對著空氣叨叨，確實顯得比較另類哈……）淋巴管瘤根據(jù)個頭大小可以分為：巨囊型、微囊型和混合型三種。巨囊型淋巴管畸形：由1個或多個體積≥2ml的囊腔構(gòu)成（按照以前的Wegner分類法，被稱為“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多個體積＜2ml的囊腔構(gòu)成（即Wegner分類法中的“毛細(xì)淋巴管瘤”及“海綿狀淋巴管瘤”）（話說，Wegner他老人家是19世紀(jì)人，難不成也是看《海綿寶寶》長大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，則稱為“混合型”；上面都是“陽春白雪”，讓牛人大咖們操心去吧，嘰里咕嚕的，好不繞口；咱們還是說“下里巴人”吧。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)是怎樣的？淋巴管瘤可發(fā)生在人體任何部位，不過既然人家打著“淋巴”的旗號，所以在淋巴系統(tǒng)分布的區(qū)域最為常見，最好發(fā)的部位就是頸部、腋下了，其次是腹股溝、縱膈、腹膜后，軀干和四肢則最少見。小的淋巴管瘤病灶相對呈實質(zhì)性；較大的淋巴管瘤，因為腫物內(nèi)充滿淋巴液，故有波動感（所以大家知道為什么有的淋巴管瘤又被稱為“囊狀水瘤”了吧？因為確實就像是一個小水包啊）；有的小淋巴管瘤可為皮膚黏膜上充滿液體的透明小泡；大的淋巴管瘤則有可能表現(xiàn)為巨大腫物。與血管瘤一樣，如果淋巴管瘤生長在特殊部位，則有可能造成嚴(yán)重后果。比如，生長在面部，就有可能造成毀容！淋巴管瘤如何診斷？主要是通過超聲檢查，超聲是一種無痛無輻射的檢查手段，尤其在我們兒科應(yīng)用較廣。此外，還可以通過MRI（磁共振檢查）檢查，這也是一種無輻射的檢查方法，比超聲檢查的精度更高，可以明確深部病變與周圍組織的關(guān)系。治療：淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。這一點跟血管瘤完全不同（大家還記得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴?。?，所以對于淋巴管瘤，一經(jīng)診斷，建議及時、積極的干預(yù)。常用治療手段有：激光治療：主要針對皮膚淺表部位的淋巴管瘤；硬化劑注射：主要用于治療巨囊型淋巴管畸形。臨床上常用的藥物有平陽霉素（博來霉素）、強力霉素、無水乙醇等。其優(yōu)點有：創(chuàng)傷?。徊灰讚p傷神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織；治愈率高，不易復(fù)發(fā)；操作簡便、安全；無明顯瘢痕，外形恢復(fù)好……手術(shù)治療：如果患兒不適于激光、硬化劑治療的，或者上述治療效果不佳的，有危及生命的并發(fā)癥，病變對患兒外觀影響較大……那么就需要手術(shù)切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）這就講完了，感覺比血管瘤“簡單”一些啊，希望對各位家長有幫助。2021年09月14日535
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 01“淋巴管瘤”是不是腫瘤？在臨床生物學(xué)研究的基礎(chǔ)上，1982年Mulliken等學(xué)者提出了新的分類方法。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒外科柳乾龍囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是過去的叫法，而這種常常讓病人認(rèn)為得了腫瘤，而“淋巴管瘤”不是腫瘤，是淋巴管的發(fā)育異常所致，所以準(zhǔn)確地應(yīng)該叫做淋巴管畸形。這種術(shù)語過去常常用來描述淋巴管畸形，并且甚至現(xiàn)在也常常使用，但這是不準(zhǔn)確的，因為這種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞的變化而不是異常增生，所以更準(zhǔn)確地說是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。02什么是“淋巴管瘤”？"淋巴管瘤“準(zhǔn)確地講叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脈管性病變，起源于胚胎期的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育異常。根據(jù)病變特點分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可壓縮的或不可壓縮的，光滑的、半透明的腫塊。微囊型淋巴管畸形表現(xiàn)為穿透皮下組織和肌肉的透明的、微小的囊泡，這些囊通常是堅固的并且給人以堅硬水腫的印象?；旌闲偷牟∽兪怯纱笮∧一旌系?。03淋巴管畸形還有什么特點？淋巴管畸形常見于淋巴豐富的區(qū)域，比如頭頸部（45-52%）、腋窩、縱隔、腹股溝和腹膜后。淋巴管畸形有一部分在出生時就很明顯；而另一些與患兒成比例生長，多在2歲左右時病變明顯。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。這些病變可能與氣道梗阻相關(guān)，而產(chǎn)前診斷可以決定出生的模式、時機以及出生的地點。04怎么會得這種病呢、會遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)是不準(zhǔn)確的，因為它們有些在醫(yī)學(xué)上沒有意義或者外觀不明顯的，據(jù)估計。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒有證據(jù)證明有遺傳傾向。05會有什么影響呢？影響外觀或局部功能。急性感染和（或）反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。產(chǎn)前診斷的面頸部巨大淋巴管畸形改變生產(chǎn)的時機、地點和模式等。06怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標(biāo)是保護功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學(xué)的完整性。對此我們根據(jù)病變的不同情況創(chuàng)造了淋巴管畸形微創(chuàng)治療的四大法寶：法寶①：超聲引導(dǎo)下淋巴管畸形硬化治療超聲引導(dǎo)下精準(zhǔn)注射硬化劑，精準(zhǔn)治療。法寶②：超聲引導(dǎo)下置管引流并硬化劑注射治療法寶③：DSA引導(dǎo)下介入硬化治療法寶④：原創(chuàng)的LS-LS技術(shù)治療微囊型淋巴管畸形注射硬化治療是注射藥物到病變內(nèi)誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞炎癥的一種治療技術(shù)，目的是形成血栓、閉塞和纖維化以達到病變結(jié)構(gòu)的縮小。注射硬化治療技術(shù)的實施已經(jīng)有幾個世紀(jì)，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測，而我們原創(chuàng)的LS-LS技術(shù)明顯提高了微囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形的治療效果。手術(shù)切除是過去淋巴管畸形治療的主要方式。因為這些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。雖然運用西羅莫司治療淋巴管畸形看起來前途光明，但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。精彩內(nèi)容請繼續(xù)關(guān)注！2019年10月06日5352
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