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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：上一次跟大家聊了聊小兒血管瘤，其實吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然說到了血管瘤，索性咱們再說說淋巴管瘤吧。從我們臨床醫(yī)生角度來說，習慣說的是“淋巴管瘤”，但是在2019年剛出版的《血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南》里面提到的正式名稱是“淋巴管畸形”。說書人愚見：叫做“淋巴管畸形”還是好過“淋巴管瘤”的——畢竟“瘤”這個字眼容易讓人聯(lián)想到“腫瘤”、“癌癥”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一樣，也屬于“錯構瘤”，并非正牌腫瘤（“錯構瘤”的含義，有興趣的客官可參閱拙作《葡萄酒和海綿寶寶？——說說小兒血管瘤》——筆者按），但是頭上頂了個“瘤”的帽子，難免會造成誤導——時不時就有眼圈紅紅的寶爸、寶媽膽戰(zhàn)心驚地問：“大夫，這個血管瘤/淋巴管瘤是不是很嚴重……”所以說書人還是很支持“淋巴管畸形”這一說法的，不過既然大部分人都習慣說“淋巴管瘤”了，咱們姑且也就接著這么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一種常見的先天性脈管畸形，發(fā)病率在1/4000~1/2000，多在小兒2歲前發(fā)病，約50%的患兒出在生時即可發(fā)現(xiàn)。75%的淋巴管瘤發(fā)生在頭、頸，其次為腋窩、縱膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？這個問題好，哈哈哈……說書人就愛回答這種問題，來來來，兄臺您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸氣）淋巴管畸形是由體細胞中的PIK3CA突變引起的，其細胞起源與相同突變導致的靜脈畸形不同。PIK3CA突變可以增強其與細胞膜的結合并且激活其激酶，導致AKT/mTOR級聯(lián)激活……大哥大哥，您別走啊，我還沒說完捏……哎，您瞧瞧，搞學問的人就是這么不受待見，枉費了說書人背了那么多遍……人心不古、人心不古吶！上面說的是基因層面，確實讓人有點聽天書的趕腳，理解，理解，李姐萬歲！那我說說胚胎發(fā)育方面的原因吧：淋巴管理的確切發(fā)病機制尚不清楚，一般認為可能源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的異?！谂咛r期，毛細淋巴管匯集形成各級淋巴管的過程中，發(fā)生異常生長和擴張，就會形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，從而形成淋巴管囊腫，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊腫了；如果原始淋巴管（也就是胚胎時期形成的淋巴管啦）局部過度增生，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤；此外，還有淋巴管梗阻學說、淋巴管系統(tǒng)連接障礙學說、外傷炎癥學說等……（好吧我承認，一個人對著空氣叨叨，確實顯得比較另類哈……）淋巴管瘤根據(jù)個頭大小可以分為：巨囊型、微囊型和混合型三種。巨囊型淋巴管畸形：由1個或多個體積≥2ml的囊腔構成（按照以前的Wegner分類法，被稱為“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多個體積＜2ml的囊腔構成（即Wegner分類法中的“毛細淋巴管瘤”及“海綿狀淋巴管瘤”）（話說，Wegner他老人家是19世紀人，難不成也是看《海綿寶寶》長大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，則稱為“混合型”；上面都是“陽春白雪”，讓牛人大咖們操心去吧，嘰里咕嚕的，好不繞口；咱們還是說“下里巴人”吧。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)是怎樣的？淋巴管瘤可發(fā)生在人體任何部位，不過既然人家打著“淋巴”的旗號，所以在淋巴系統(tǒng)分布的區(qū)域最為常見，最好發(fā)的部位就是頸部、腋下了，其次是腹股溝、縱膈、腹膜后，軀干和四肢則最少見。小的淋巴管瘤病灶相對呈實質性；較大的淋巴管瘤，因為腫物內(nèi)充滿淋巴液，故有波動感（所以大家知道為什么有的淋巴管瘤又被稱為“囊狀水瘤”了吧？因為確實就像是一個小水包?。?；有的小淋巴管瘤可為皮膚黏膜上充滿液體的透明小泡；大的淋巴管瘤則有可能表現(xiàn)為巨大腫物。與血管瘤一樣，如果淋巴管瘤生長在特殊部位，則有可能造成嚴重后果。比如，生長在面部，就有可能造成毀容！淋巴管瘤如何診斷？主要是通過超聲檢查，超聲是一種無痛無輻射的檢查手段，尤其在我們兒科應用較廣。此外，還可以通過MRI（磁共振檢查）檢查，這也是一種無輻射的檢查方法，比超聲檢查的精度更高，可以明確深部病變與周圍組織的關系。治療：淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。這一點跟血管瘤完全不同（大家還記得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴?。詫τ诹馨凸芰?，一經(jīng)診斷，建議及時、積極的干預。常用治療手段有：激光治療：主要針對皮膚淺表部位的淋巴管瘤；硬化劑注射：主要用于治療巨囊型淋巴管畸形。臨床上常用的藥物有平陽霉素（博來霉素）、強力霉素、無水乙醇等。其優(yōu)點有：創(chuàng)傷?。徊灰讚p傷神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織；治愈率高，不易復發(fā)；操作簡便、安全；無明顯瘢痕，外形恢復好……手術治療：如果患兒不適于激光、硬化劑治療的，或者上述治療效果不佳的，有危及生命的并發(fā)癥，病變對患兒外觀影響較大……那么就需要手術切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）這就講完了，感覺比血管瘤“簡單”一些啊，希望對各位家長有幫助。2021年09月14日
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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 微創(chuàng)介入硬化治療治療淋巴管瘤合并出血約三周前，家長無意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長出一個包塊，摸起來挺軟，以為是淋巴結，也沒有特別的理會，想著應該自己會消退的?？墒沁^了兩個星期，腫物沒有消退，還變大了，摸起來變硬了一些，馬上帶來醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評估后開了一個超聲檢查。其實淋巴管瘤是過去老的名字，新的名字是淋巴管畸形，它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。一般認為，由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴瘤，淋巴管膨大而形成團塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會繼發(fā)感染，體積會迅速擴大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至會危及生命。治療上采用微創(chuàng)介入硬化治療。2021年06月30日1012
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的寶寶畸形部位在頸部，開始懷疑是大脖子病，當?shù)鼐驮\以后原來是淋巴管畸形……還有的寶寶剛出生后還挺正常，隨著月齡的增長，慢慢的兩個腿開始不對稱的生長，一個腿生長的快，腿粗，一個腿生長的慢，相對較細……還有在口腔、胸部、手臂、外陰等等，這樣的案例很多很多，今天我們就聊聊小兒淋巴管畸形的一些常見問題！ 一、在講這個疾病之前，我們先聊聊人體的淋巴系統(tǒng)平時我們著涼、咳嗽、嗓子疼，張嘴看嗓子，扁桃體腫了！其實這時您就開始意識到了一個淋巴系統(tǒng)的器官——扁桃體，它是一個淋巴腺體。 淋巴系統(tǒng)的功能淋巴系統(tǒng)的工作原理類似于血液循環(huán)系統(tǒng)，同時他們是平行的關系。它像一條條交織的河流，途徑很多我們?nèi)梭w的器官和組織，最后匯入血液系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)在人體中主要扮演三個角色: 1．免疫衛(wèi)士，監(jiān)督并防御感染病原體； 2．保持體液平衡，吸收了我們的組織間隙多余的液體，讓我們看起來不“腫”； 3．吸收脂肪和其他營養(yǎng)物質，淋巴系統(tǒng)的乳糜管，里面有很多像“小船”一樣的載體負責運輸、吸收脂肪和脂溶性維生素。 淋巴系統(tǒng)的組成淋巴系統(tǒng)的淋巴管連接著淋巴結或腺體，腺體有扁桃體、脾臟和胸腺。 扁桃體：咽喉是人們呼吸和吃飯時的必經(jīng)之路，扁桃體和其他淋巴組織就在此處站崗放哨，執(zhí)行這一區(qū)域的免疫防御作用，抵抗病原體的入侵。 脾臟：人體的血濾器，可以清楚衰老的血細胞、抗原和異物。入侵人體的抗原，可以在脾臟被發(fā)現(xiàn)，向人體報警，激發(fā)免疫反應。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨著心臟，青春期后逐漸退化，可產(chǎn)生免疫細胞，提高機體抵抗疾病的能力。 我們能摸到的人體淺表淋巴結有哪里？人體淺表淋巴結主要位于耳后、乳突、胸鎖乳突肌前后、下頜下、下頦下、鎖骨上、腋下、滑車上淋巴結（位于上臂內(nèi)側）、腹股溝，這些地方的淋巴結您都可以自己摸到，可以自檢，早發(fā)現(xiàn)無痛性淋巴結腫大。 二、脈管畸形你了解多少？脈管畸形出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯，男女發(fā)病率相等，脈管畸形會隨著年齡的增長而比例生長，日常中常有患兒家長把它誤認為血管瘤，以為有可能自行消退，在治療上采取等待觀察的態(tài)度。這是錯誤的，脈管畸形是不會自行消退。因此，一旦發(fā)現(xiàn)患有脈管畸形，建議及早診療。 1.什么是脈管畸形? 脈管畸形是在血管發(fā)生(即胚胎發(fā)育過程中血管系統(tǒng)的建立)、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導致的脈管系統(tǒng)局限性結構異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實是動靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長。 2.脈管畸形如何分類?分別有哪些癥狀? 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。 微靜脈畸形 微靜脈畸形，也叫紅胎記、鮮紅斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮膚毛細血管擴張畸形。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，有小的斑點，也有大的可以擴展到一側面部或越中線至對側。以手指壓迫病損，表面顏色褪去，解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復原有大小和色澤。 靜脈畸形 長在淺表位置的靜脈畸形，在出生時即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。 動靜脈畸形 多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴重的可出現(xiàn)肺動脈高壓、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。脈管畸形中幾種主要分類就是以上幾種，了解不同脈管畸形的類型以及特點，這對于患者后期的治療及日常護理，都有好處。 三、小兒淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（簡稱LM）以往被稱為“淋巴管瘤”，屬于先天性脈管畸形的一種，病因不明，多在2歲前被發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無顯著差異。在LM的整個病理過程中，沒有淋巴管內(nèi)皮細胞數(shù)量的增加，并且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常，僅有淋巴管管腔的直徑發(fā)生變化。LM根據(jù)淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型LM由1個或多個體積＞2CM3的囊腔構成（舊稱“淋巴囊腫”），而微囊型LM則由多個體積＜2CM3的囊腔構成（舊稱“毛細管型或海綿狀淋巴管瘤”），二者兼而有之的稱為混合型。 四、小兒淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管發(fā)育異常，主要是因為先天發(fā)育不良、遺傳因素而導致的，也有可能是因為后天不良習慣導致的，有的人可能會因為身體免疫功能下降，受到輻射或者病菌感染而導致淋巴異常。淋巴管畸形主要在舌頭、嘴巴、臉頰或者頸部發(fā)作，會導致身體疼痛或者外在美觀受到影響。 五、兒童淋巴管畸形的癥狀。微囊型 舊分類中稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內(nèi)皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結節(jié)準或點狀損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r與微靜脈畸形同時存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管－微靜脈畸形。發(fā)生于唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎上，舌體可以變硬。 大囊型 舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動實驗陰性，但有時透光實驗為陽性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形會造成患者肢體的畸形，少數(shù)病人只影響到到身體的部分肢體，但癥狀會漸漸的加重，甚至引起整個肢體的功能障礙，從肩部到手指，從腹部到足下，就會引起患肢的畸形和肢體的功能障礙。 2.淋巴管畸形會影響患者的外貌美觀，若生長于患者的頭部和面部，就會破壞患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毀容現(xiàn)象的發(fā)生，所以這類血管瘤一定要引起患者的重視了。 3.淋巴管畸形會使身體的其他機能受損，如果生長在唇部就會引起巨唇，從而進一步影響患者的吃飯和說話狀況，巨大的面頰部淋巴管畸形有時同時侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成進食和說話困難。 4.感染之后會留下疤痕。淋巴管畸形比較容易發(fā)生感染，感染之后會與周圍的其他組織粘連在一起，并且會使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚，給治療帶來難度，并留下瘢痕。5.軟組織內(nèi)淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有較硬的結締組織硬塊，觸之似淋巴結，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時可見到毛細血管擴張的斑塊。 兒童淋巴管畸形的治療（硬化治療、手術治療）LM生長緩慢，不會自然消退。在遭受創(chuàng)傷、感染、囊內(nèi)出血后，可突然增大。若LM生長在特殊部位，可能導致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，造成長期后遺癥，甚至危及生命。故對該病需采取積極恰當?shù)尼t(yī)療干預措施。 1）硬化治療：目前主流的治療方法，包括注射博來霉素、泡沫硬化劑、無水乙醇等。應根據(jù)病灶特點，進行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、腺體等。對于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變，為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞，治療前需爭取行氣管切開術。 2）手術治療：是過去最主要的，甚至是唯一的治療手段。隨著硬化治療的經(jīng)驗積累，已經(jīng)取代了大部的手術適應癥。 3）綜合療法：目前尚無一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得滿意的效果，而對微囊型淋巴管畸形療效相對較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯(lián)合手術切除的綜合療法。 八、淋巴管畸形能痊愈嗎？淋巴管畸形一般通過手術治療是可以痊愈的，但在手術之前應該要注意預防亂用抗生素，手術后不注意局部衛(wèi)生導致感染，所以盡量檢查后根據(jù)身體情況及時進行治療，這樣才有利于恢復，平時也不要盲目治療，建議患者盡早進行治療，以免錯過最佳的治療時機。 九、小兒淋巴管畸形打針后會復發(fā)嗎？介入硬化治療淋巴管畸形是用細針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細胞，導致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！因為注入的硬化劑是液體，會在淋巴管畸形囊內(nèi)流動彌散，所以治療無死角，治療后不復發(fā)！由于用細針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會留下針孔，一般不留疤！ 成偉副主任醫(yī)師出診時間： 周二上午門診四層17診室， 周四上午門診四層24診室2021年06月07日3944
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是徐州市兒童醫(yī)院，嗯，介入科李腫醫(yī)生，淋巴管畸形就稱淋巴管水囊腫，嗯，它是一種先天性的畸形，就是寶寶出生的時候就會被發(fā)現(xiàn)，它主要的表現(xiàn)就是一個囊性的包塊，嗯，觸肢比較柔軟，所以說確診的話相對比較簡單一些，后有呢，淋巴管畸形的好發(fā)部位，主要好發(fā)的是頸部和面部，四肢和腋下啊，但是部分呢，幾歲的小寶寶或者是十幾歲的時候，突然發(fā)現(xiàn)一個頸部或者面部或者四肢一個囊性的包塊，這個時候加點一要警惕，這有可能是淋巴管畸形突然出血，然后才被發(fā)現(xiàn)，嗯，淋巴管畸形的治療呢，目前呢。 主要治療的手段是，嗯，介入微創(chuàng)治療，也就是所謂的打針治療，治療的過程也相對簡單一些，就是用注射器穿刺淋巴管畸形，抽取淋巴液，然后再注入硬化劑，硬化劑的主要目的就是破壞淋巴管畸形囊壁的細胞，阻止囊壁細胞分泌液體。 然后呢，淋巴管畸形就慢慢的萎縮，纖維化，最終完全消失，淋巴管畸形的硬的硬化劑選擇的話，主要是根據(jù)淋巴管畸形的分型，淋巴癌畸形的分型有，呃，大囊型。 囊，呃，小囊型和微囊型，根據(jù)不同的分型選擇不同的硬化劑，目前呃，治療淋巴管畸型的硬化劑有那個平陽霉素，柏賴霉素和聚骨神之類，所以說需要用何種硬化劑需要在術2021年03月22日716
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 今天我們有幸邀請到徐州市兒童醫(yī)院介入科主治醫(yī)師李炯，嗯，大家好，我是徐州市兒童醫(yī)院介紹科，理解一下李主任，我想請問一下關于兒童淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?。績和馨凸芰霭?，啊，現(xiàn)在叫淋巴管畸形，呃，因為為什么要說淋巴管畸形呢？因為是淋巴管瘤的話，它是定義為腫瘤，其實它的那個病理的結果哈，它就是一個先天性的，一個先天性的一個疾病，所以說呢，它就是目前來說的話，從病理方面考慮，我們還是把名字改成一個那個淋巴管畸形，三歲以內(nèi)的兒童特別高發(fā)，還表現(xiàn)的話，比如說，呃，脖子部位啊，或者四肢啊，面部啊，突發(fā)一個腫物，一個囊性的腫瘤，胎兒時期啊，它就已經(jīng)出現(xiàn)了，生長起來比出生的時候就立馬大部分就可以被發(fā)現(xiàn)，那么身為家長如何？ 要做到早發(fā)現(xiàn)，然后及時送醫(yī)治療呢，而這一點是非常重要的一點，呃，主持人因為主要第一的話，如果早發(fā)現(xiàn)早治療的話，治療是相對比較簡單的病癥，以前的治療和現(xiàn)在的治療有沒有什么區(qū)別？目前主要推倡的就是那個我們的硬化治療，所以說的硬化治療就是說的比較通俗一點，就是打的硬化針，它是個囊性的東西，我們就用那個穿刺針，那么做完之后呢，就是我們第一步要抽取那個淋巴管畸形里面的囊液，我們抽取囊液的2021年02月28日779
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見，據(jù)統(tǒng)計占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%,占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管，或當先天性淋巴水腫時，患肢骨內(nèi)可見擴張的淋巴管，有人認為骨淋巴管瘤可能起源于骨內(nèi)淋巴通道的異常擴張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。 一、臨床表現(xiàn)文獻報道本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發(fā)生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。 1.癥狀與體征少數(shù)病人缺乏自覺癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛，活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀。骨與軟組織常同時受累，當其他臟器亦有多發(fā)病變時，則常有乳糜胸。 2.影像學表現(xiàn)病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質邊緣不規(guī)則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破環(huán)，邊緣清晰。破壞區(qū)內(nèi)有較多類似網(wǎng)狀的骨性間隔。病變廣泛時骨干可輕度彎曲或粗細不等。發(fā)生于骨膜者，早期出現(xiàn)壓迫凹陷，亦可引起骨皮質的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發(fā)生于長骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破后局部可出現(xiàn)軟組織腫塊，肢體增租，皮下脂肪增厚。 淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現(xiàn)側支環(huán)。造影24~48h,可見骨內(nèi)囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內(nèi)病灶中可達數(shù)月，并可發(fā)現(xiàn)異常擴大的淋巴管。 二、病理組織學觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內(nèi)皮細胞形成的擴張血管腔，腔內(nèi)充滿淺黃色液體，擴張的管腔對周圍骨組織產(chǎn)生壓迫性萎縮。 2.鏡下所見腫瘤由許多內(nèi)皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，內(nèi)有少量淋巴細胞。 三、診斷與鑒別診斷任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發(fā)現(xiàn)病變位骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑒別后，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內(nèi)皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。但有時局部小的活檢組織片上找不到任何異常，使診斷困難，也可因所取組織不同而診斷為骨血管瘤、骨囊腫等。淋巴造影對本病有確診意義。若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。 四、治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應早期確診后積極治療，預后良好。 1.手術治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負重功能者，應行內(nèi)固定和植骨術。對長骨病理性骨折者，應切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。 2.放射治療 對于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術難以切除，或切除后難以修復缺損重建功能者，或有手術禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈?？倓┝繛?0~60Gy 3.化學治療 化療是綜合治療的一部分，對于幾個解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術切除者，在選擇放療的同時，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動脈栓塞 經(jīng)選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈，從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。2020年04月16日1843
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 01“淋巴管瘤”是不是腫瘤？在臨床生物學研究的基礎上，1982年Mulliken等學者提出了新的分類方法。西安交通大學第二附屬醫(yī)院小兒外科柳乾龍囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是過去的叫法，而這種常常讓病人認為得了腫瘤，而“淋巴管瘤”不是腫瘤，是淋巴管的發(fā)育異常所致，所以準確地應該叫做淋巴管畸形。這種術語過去常常用來描述淋巴管畸形，并且甚至現(xiàn)在也常常使用，但這是不準確的，因為這種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞的變化而不是異常增生，所以更準確地說是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。02什么是“淋巴管瘤”？"淋巴管瘤“準確地講叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脈管性病變，起源于胚胎期的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育異常。根據(jù)病變特點分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可壓縮的或不可壓縮的，光滑的、半透明的腫塊。微囊型淋巴管畸形表現(xiàn)為穿透皮下組織和肌肉的透明的、微小的囊泡，這些囊通常是堅固的并且給人以堅硬水腫的印象?；旌闲偷牟∽兪怯纱笮∧一旌系?。03淋巴管畸形還有什么特點？淋巴管畸形常見于淋巴豐富的區(qū)域，比如頭頸部（45-52%）、腋窩、縱隔、腹股溝和腹膜后。淋巴管畸形有一部分在出生時就很明顯；而另一些與患兒成比例生長，多在2歲左右時病變明顯。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。這些病變可能與氣道梗阻相關，而產(chǎn)前診斷可以決定出生的模式、時機以及出生的地點。04怎么會得這種病呢、會遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計學數(shù)據(jù)是不準確的，因為它們有些在醫(yī)學上沒有意義或者外觀不明顯的，據(jù)估計。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒有證據(jù)證明有遺傳傾向。05會有什么影響呢？影響外觀或局部功能。急性感染和（或）反復感染可以導致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。產(chǎn)前診斷的面頸部巨大淋巴管畸形改變生產(chǎn)的時機、地點和模式等。06怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標是保護功能、控制相關癥狀，并保持美學的完整性。對此我們根據(jù)病變的不同情況創(chuàng)造了淋巴管畸形微創(chuàng)治療的四大法寶：法寶①：超聲引導下淋巴管畸形硬化治療超聲引導下精準注射硬化劑，精準治療。法寶②：超聲引導下置管引流并硬化劑注射治療法寶③：DSA引導下介入硬化治療法寶④：原創(chuàng)的LS-LS技術治療微囊型淋巴管畸形注射硬化治療是注射藥物到病變內(nèi)誘導內(nèi)皮細胞炎癥的一種治療技術，目的是形成血栓、閉塞和纖維化以達到病變結構的縮小。注射硬化治療技術的實施已經(jīng)有幾個世紀，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預測，而我們原創(chuàng)的LS-LS技術明顯提高了微囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形的治療效果。手術切除是過去淋巴管畸形治療的主要方式。因為這些畸形通常接近或直接累及重要的結構，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術切除后復發(fā)率也很高，通常需要反復的有挑戰(zhàn)的手術。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應。雖然運用西羅莫司治療淋巴管畸形看起來前途光明，但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。精彩內(nèi)容請繼續(xù)關注！2019年10月06日5363
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 1、淋巴管瘤/淋巴管畸形的概念： 淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形，過去稱為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。Waner和Suen于1995年提出淋巴管瘤新分類，并得到ISSVA(International Society fo the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)認可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱淋巴管畸形，并再分為微囊型和大囊型。其發(fā)病原因尚不十分明確,多數(shù)學者認為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形或某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導致淋巴管擴張、增生而形成。好發(fā)于小兒及青少年，頸部、腋下以及四肢為好發(fā)部位。2、淋巴管瘤/淋巴管畸形的診斷：1、囊性包塊，質地柔軟，呈水囊狀 2、發(fā)生部位：頸部、頜面部、腋下、四肢多見 3、發(fā)病時間：大齡兒童會突然鼓起包塊，小齡兒童多為先天性的即出生時或孕婦產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn) 4、輔助檢查：超聲檢查一般可明確診斷。3、淋巴管瘤/淋巴管畸形的治療：首選硬化治療（即所謂的“打針”治療）4、淋巴管瘤/淋巴管畸形的圖片：5、輔助檢查：磁共振表現(xiàn)6、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療：用注射器穿刺淋巴管瘤囊腔抽取淋巴液術中抽取的淋巴液（淡黃色，紅色為淋巴管瘤出血所引起）抽取淋巴液中.......血性淋巴液實時監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內(nèi)彌散情況（治療無死角）術中抽取的淡黃色淋巴液實時監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內(nèi)彌散情況（治療無死角）7、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療前后對比圖：8、淋巴管瘤/淋巴管畸形硬化治療的優(yōu)勢：1、無疤痕 2、微創(chuàng) 3、恢復快 4、無復發(fā)。2019年09月06日7953
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