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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無關。1、發(fā)病機制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過胸鎖乳突肌至頸前部并越過中線，向上可達腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無痛性腫塊就診，腫塊質軟，邊緣光滑，有波動感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見變形。彩色多普勒無血流或分隔上可見點狀血流。MRI檢查T1W1囊腫呈低信號，有囊內(nèi)出血呈高信號，T2W1為高信號。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強掃描病灶內(nèi)部無強化，囊壁不強化或輕度強化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對該病需采取積極恰當?shù)闹委煛?）手術切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術時需要仔細解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結構。由于淋巴管瘤具有“見縫就鉆”的特點，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術后復發(fā)，復發(fā)可通過注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過化學物質破壞囊腫壁內(nèi)皮細胞，產(chǎn)生無菌性炎癥，導致局部的成纖維細胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時，應進行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復發(fā)；操作簡便、比較安全；3）外形恢復良好，無明顯瘢痕。2019年01月16日
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