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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化劑治療效果常不滿意，尤其是余留的外觀問題，常需要外科手術切除來改善。適應征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，過往其他治療效果不佳；④對外觀影響較大，或余留的外觀問題需要解決；⑤有危及生命的并發(fā)癥，如嚴重壓迫氣道者。外科手術切除，常需要聯(lián)合其他治療以達到更好的效果，如術前、術后口服雷帕霉素，或術中使用硬化劑。淋巴管畸形可治療，家長無需過于焦慮。淋巴管畸形治療的其他文章，請關注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之硬化劑注射鄔文莉醫(yī)生專科門診時間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診2023年10月24日
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 淋巴管畸形作為與生俱來的先天性畸形，常不能完全根治，需長期與瘤共存。在漫長的治療探索中，學者們開啟了各種的治療方案。硬化劑注射常用的有無水乙醇、聚多卡醇、、博萊霉素、平陽霉素等，口腔外科?？瞥Ｒ?guī)用藥為博萊霉素和平陽霉素。適用于：①巨囊型LM，尤其是單個大囊，硬化治療為首選；②混合型LM，需聯(lián)合外科手術切除，殘余的瘤體注射。淋巴管畸形治療的其他文章，請關注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之外科手術切除鄔文莉醫(yī)生?？崎T診時間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診2023年10月24日100
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛基本信息】女5歲【疾病類型】兒童頸部淋巴管瘤【就診時間】2023年5月首次治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】1次治療后恢復正常。【推薦理由】頸部淋巴管瘤，腫脹明顯，1次治療后效果明顯。一、初識患者??患兒為5歲女孩，9天前無明顯誘因出現(xiàn)右頸部腫物，2cm左右，圓形，后逐漸增大，腫脹明顯。逐漸出現(xiàn)夜間影響睡眠，輕度喘憋。通過網(wǎng)上咨詢，查詢到首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師團隊在兒童淋巴管瘤治療方面經(jīng)驗豐富，遂就診于兒研所申剛主任門診，完善超聲發(fā)現(xiàn)頸部皮下可見扁圓形無回聲，大小約5.54.83.7cm。診斷淋巴管瘤。MRI檢查提示右頸部團塊狀占位，診斷：淋巴管瘤伴囊內出血。因為患兒已經(jīng)出現(xiàn)壓迫癥狀，家長十分著急，申剛主任看過患兒后，遂即安排了緊急住院，并告知經(jīng)過治療后會很快好轉，家長很快決定進行手術。手術過程門診進行了相關術前檢查后，入院第二天進行了全麻下的淋巴管瘤手術，在超聲引導下，可見看到頸部巨大囊腔，對最大的囊腔放置了引流管，共抽出紅色液體約50ml，隨后進行了局部硬化治療。術后第三天可見頸部腫脹明顯減少，交代好注意事項后患兒順利出院。二、術后恢復情況術后2個月后，家長來門診復查，頸部已經(jīng)基本恢復正常。???術中抽出血液及淋巴管液淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤，內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質地較軟的黃色小圓形囊性結節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內壓力增高致導管或屬支破裂，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。??介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病專科，一級臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術近萬余臺，并擔任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席?l?中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務委員?l?中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務委員?l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事?l?中華放射學分會婦兒介入學組常務委員?l?北美兒科介入放射學會(SPIR)會員?l?中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員?l?中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務理事?l?北京醫(yī)學會小兒外科分會委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事?等多項社會任職。同時攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務。科室已開通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放24張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內射頻消融導管、微波消融導管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年08月12日303
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛基本信息】女、7歲【疾病類型】兒童腹腔淋巴管瘤【就診時間】2023年7月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】明顯好轉。【推薦理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿頻，嚴重影響患兒正常生活，當?shù)蒯t(yī)院無法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好?一、初識患者??患兒是7歲余的女童，就診前2年出現(xiàn)無誘因腹痛、尿頻，去當?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后腫物切除，腹痛較前好轉后又加重，后就診于另一家醫(yī)院，行胸導管松解術，未見明顯好轉，后經(jīng)人推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長來找申剛教授時比較焦慮，申剛教授一邊詳細了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過很多類似的病例，經(jīng)驗豐富，不要太過擔心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來。手術之前，完善核磁檢查：考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團隊的王勝升給家長進行了手術時間的預約，并告知家長入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長先回家等待，術前一周會打電話再次告知。家長便安心離去。二、手術過程在安排的手術時間，家長如約住院，順利完成術前準備，手術當天，患兒在全麻的過程中完成了手術，術中抽出近50ml淡黃色液體，鑒于囊腔較大，留置引流管，術后隔天抽液并灌洗囊腔，術后第四天腹部置管無滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤，內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質地較軟的黃色小圓形囊性結節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，硬度如脂肪瘤。可以先選擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內壓力增高致導管或屬支破裂，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。?科室簡介?首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術近萬余臺，并攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年07月26日365
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男2歲【疾病類型】兒童腋下淋巴管瘤【就診時間】2023年5月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】微創(chuàng)治療后患兒腫物明顯縮小，幾乎完全消失【推薦理由】該病例為腋下淋巴管瘤，需要積極處理，本患兒采用局部硬化治療，效果明顯。一、初識患者患兒為2歲男童，因發(fā)現(xiàn)腋下腫物，并逐漸增大就診我科門診。家長非常焦慮，不知道這是什么病，對治療方案也一無所知，為進一步診治，慕名找到申主任，申主任一邊詳細了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進行干預，目前多采用介入微創(chuàng)治療，淋巴管瘤屬于我們科室的常見病，我們已經(jīng)治愈很多類似的患兒，告訴家長不要太擔心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來，也決心在這里完成手術。二、手術過程在安排的手術時間，家長如約住院，順利完成術前準備，手術當天，患兒在全麻的過程中完成了手術，手術僅耗時半小時，術中無出血，手術過程非常順利，術后孩子也沒有任何不適，身上也沒有任何傷疤。共住院2天，第3天一大早，患兒就平穩(wěn)出院啦。三、術后恢復情況患兒術后淋巴管瘤就明顯好轉，基本消失，微創(chuàng)、無痛、不遺留傷疤、花費小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線治療方案。家長滿意度高，我們也由衷地替患兒開心！淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤，內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質地較軟的黃色小圓形囊性結節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內壓力增高致導管或屬支破裂，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。2023年07月19日266
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女孩，因眼球突出就診。影像學檢查發(fā)現(xiàn)眼眶內不規(guī)則腫物。核磁共振的液平表現(xiàn)提示腫瘤內有淋巴管成分。血管淋巴管瘤?也稱為脈管瘤，兒童和青少年多發(fā)。有時候以血管瘤成分為主。有時候完全是淋巴管瘤，更多的時候是兩種成分兼而有之。病變可能自發(fā)出血，嚴重者引起眶壓升高，危及視力；含淋巴管成分多者，在感冒等呼吸道疾病時病變可能加重。針對此類病變并非手術切除，因為術中腫瘤分離過程極易出血。一旦破裂，瘤體塌陷很難完全切除。目前首選治療為腫瘤注藥，要點是：1、術前診斷必須準確，注藥通常沒有病理檢查結果，而注藥對于其他實體腫瘤也并無效果；2、注藥并非沒有風險，規(guī)范操作可以進一步降低小概率栓塞風險；3、必要的操作技巧，確保藥物注射不外漏以提高療效。本例半年后再次復查影像學，可以看到腫瘤體積縮小至少70-80%。眼球突出明顯改善，達到預期治療效果。2023年07月17日552
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 好啊，這小朋友啊，聽啊淋巴管瘤現(xiàn)在怎么治療啊，那些淋巴管瘤呢，治療的話簡單講嘛，就打針吃要開刀啊，哪些情況打針啊，就是面部的啊，重要器官邊上的啊，那就是說鼻尖啊啊臉部啊，還有啊那種開刀可能會影響明顯影響外觀的額部啊等等，那這種情況我們建議打針。 啊，總的來說比較淺的啊，這個體表的淺的啊，打針能夠打的，那我們建議首選打針。 啊，其實呢，就是吃藥啊，就是其實開刀啊開刀。 哪些情況要開刀啊，那一般來說比較局限的啊，然后通過手術一次或者大部分或者絕大部分能夠切除干凈的，那我們建議做手術啊，不管你長在什么部位啊，當然有些可能還不是很好啊，就是說除了一明顯影響外觀的啊，這個我們建議打針，還有一些啊，比如說眼睛后面的啊，咽喉里邊的這種情況不容易做的啊，我們建議除了打針以后還可以考慮吃藥。 包括還有長在脾臟上面的，彌漫性的，還有骨頭里邊的，這種情況開刀不能開的，那我們建議吃。 所以簡單來說啊，比較比較淺的啊，影下外觀的啊，那我們建議打針能夠做手術的進行手術啊，能夠不能做手術的，包括骨頭淋巴管瘤，脾臟淋巴管瘤啊，胸腔縱膈腹膜啊，眼睛后面等等啊，位置特別難的啊，或者創(chuàng)傷特別大的啊，這種2023年06月25日61
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 這個問題回答到結束。 啊，這小提問啊，你好顧主任啊，淋巴管瘤患者吃西洛莫斯治療要做基因檢測嗎？啊，我們現(xiàn)在吃西洛莫西斯治療，基因檢測可以不做啊，可以不做，當然你想做最好啊，因為這樣做了以后你就知道效果怎么樣啊，如果有PC基因突變，吃效吃模式效果比較好。 啊，需的話多少費用啊，經(jīng)檢測7000多塊錢啊，但是需要我們要拿到病理主治啊，就是說也拿到一塊肉啊，所以呢，要做個手術活檢啊，全部在里邊，可能要差不多2萬塊錢啊，就是說要做個小手術啊，外塊淋巴管瘤的組織，然后做基因檢測啊，如果有這個PRKC基因圖片啊，吃藥效果比較好啊，如果有其他的突片，那我們找其他的靶向藥啊，現(xiàn)在來說啊，我們靶向藥有37種啊，具體是哪一種啊，那我們要做基因檢測。 測完以后啊，看基因突變啊，總共費用2萬塊錢左右，好，這個問題回答到結束。2023年05月07日55
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劉珍銀主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 1、什么是淋巴管瘤？這是一種淋巴管的良性過度增生，為先天性發(fā)育畸形，亦稱為淋巴管畸形。大部分病灶生長緩慢，好發(fā)于頭頸部、胸腹壁、四肢和腹腔等與胚胎淋巴管形成密切相關的部位。2、淋巴管瘤介入硬化治療這是淋巴管瘤首選治療方法，經(jīng)皮穿刺注射硬化性藥物(如平陽霉素、聚多卡醇或聚桂醇等），破壞、抑制淋巴管瘤內皮細胞增生，引起淋巴管瘤萎縮。微創(chuàng)介入手術方法:全身麻醉下，在超聲引導下行淋巴管瘤穿刺。抽取病灶腔內積液后注入造影劑，造影證實造影劑位于囊腔內，后注入硬化藥物。典型的淋巴管瘤內液體呈淡黃色透明樣，若伴出血也呈血性，若為膿性，考虛合并感染。3、那介入術后有哪些注意事項呢？預后好嗎？1）介入術后，病灶處2-3天不能沾水，傷口針眼狀大小，僅用碘伏消毒。涂抹消腫藥膏(注意藥膏不能進入口腔、眼晴等)2）單囊性介入術后病灶緩慢縮小，微囊型介入硬化術后，病灶體積變化不大。綜合療效：單囊型＞混合型＞微囊型4、淋巴管瘤的典型臨床表現(xiàn)5、淋巴管瘤的分型6、淋巴管瘤一定要做手術嗎？不做手術吃藥會不會好呢？更多詳細內容，請觀看視頻！2023年04月28日620
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 好，這小問提問啊，顧主任顧老師您好啊，淋巴管瘤吃西羅莫斯治療只能控制病情發(fā)展，還是吃效果能夠徹底治愈啊，這個呢也是概率啊呃，我們這邊現(xiàn)在吃西羅莫斯治療幽門管瘤的話，差不多有500多個啊，我們編號一些呢，已經(jīng)編到582個啊，然后呢，吃西羅莫斯治療啊，大概差不多10%幾的概率啊，小朋友啊，能夠基本上徹底治愈啊，10%幾哈，還有60%多，60多呢，就是說明顯好轉啊，明顯好轉，還有20%左右的小朋友啊，就是說幾乎啊不動啊不動。 有個別啊，還進展啊，吃了藥以后沒反應，還還更厲害啊，個別啊，大部分吃藥都有效果效果的啊，但是徹底治愈率在10%幾啊，明顯好轉的60%幾好吧，還有百分之幾呢，百分很少的吃的沒反應甚至進展，所以跟感冒藥差不多啊，就是吃感冒藥啊，不是感冒都能好，那大部分都能好，但有的吃感冒藥啊，感冒更厲害，甚至變肺炎甚至啊。 對于可能性啊，那這個都是概率啊，都是概率，好，這個問題回答到結束。 啊，這小問題啊，顧總你好。2023年04月23日66
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