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2022年11月20日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這小問(wèn)題啊，各醫(yī)生你好啊，淋巴管瘤服用阿菲麗斯治療的基因檢測(cè)，在陰囊腫瘤掉下來(lái)的位置穿刺取囊液可以嗎？ 嗯，這樣子啊，取囊液的話也是可以的，但是要取到比較多的囊液啊，否則可能查不出來(lái)啊，我們現(xiàn)在做過(guò)啊實(shí)驗(yàn)啊，都可以取八毫升的囊液啊，就是如果這個(gè)囊比較大啊，如果穿出穿出來(lái)抽到八毫升的囊液做基因檢測(cè)，那是可以做出來(lái)的啊，但如果少的話，只有一點(diǎn)點(diǎn)啊，那種很難啊，因?yàn)檫@個(gè)囊液里面那個(gè)腫瘤細(xì)胞很少啊，脫落脫落的一個(gè)淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞很少。 啊，很少的話，做基因檢測(cè)就有點(diǎn)困難啊，如果囊液比較多，有八毫升以上，那個(gè)應(yīng)該是沒(méi)問(wèn)題，我們做過(guò)好多啊，都是成功的。 好吧，實(shí)在不行的話，我們建議做個(gè)小的活檢手術(shù)啊，取塊腫瘤組織啊，然后呢，這樣的話，基因檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確率在80%以上啊，這個(gè)準(zhǔn)確率還是比較高，好吧，這個(gè)問(wèn)題回答到此結(jié)束。 呃，這小問(wèn)題嘛，啊，顧主任你好啊，請(qǐng)問(wèn)。2022年11月20日44
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2022年11月18日113
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李永醫(yī)生，今天我給大家科普的是淋巴管瘤精皮硬化術(shù)，所謂的精品硬化術(shù)就是用細(xì)針穿刺淋巴管瘤的囊腔，抽取淋巴液，然后注入硬化劑，注入硬化劑的主要目的就是破壞淋巴管瘤的囊壁細(xì)胞，使它慢慢萎縮，最后消失。硬化治療的優(yōu)勢(shì)啊，主要就是一個(gè)沒(méi)有疤痕，微創(chuàng)淋巴管瘤不復(fù)發(fā)。但是我我在上門診的時(shí)候啊，或者是有網(wǎng)上的患者家長(zhǎng)會(huì)咨詢我，他說(shuō)李醫(yī)生我們的孩子淋巴管瘤經(jīng)皮硬化治療之后效果不是特別滿意，所以這里我給大家科普一下關(guān)于淋巴管瘤經(jīng)皮硬化術(shù)要注意的幾個(gè)點(diǎn)。第一點(diǎn)就是淋巴管瘤經(jīng)皮硬化術(shù)一定要在影像設(shè)備的引導(dǎo)下，這樣做的主要目的是更精。 準(zhǔn)使抽取淋巴管瘤每個(gè)囊腔里的淋巴液，然后呢，使每個(gè)囊腔里面都有硬化劑，這樣才能達(dá)到精準(zhǔn)的滿意的治療。還有一點(diǎn)就是淋巴管瘤硬化劑主要有皮楊霉素，柏賴霉素，聚桂醇，聚多卡醇和無(wú)水乙醇。硬化劑的選擇主要根據(jù)淋巴管瘤的分型來(lái)決定硬化劑的選擇。淋巴管瘤啊，分為大囊型，多囊型和微囊型，所以說(shuō)總結(jié)下來(lái)來(lái)說(shuō)，淋巴管瘤的硬化治療有兩個(gè)重點(diǎn)，第一點(diǎn)就是在影像設(shè)備的引導(dǎo)下，這樣做的話更精準(zhǔn)，就治療上沒(méi)有殘留，每個(gè)部位，每個(gè)囊腔都會(huì)被硬化治療。還有一一定要根據(jù)淋巴管瘤的分型來(lái)。 選擇硬化劑2022年11月17日54
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛焦玉浩【基本信息】女1歲【疾病類型】?jī)和i部淋巴管瘤【就診時(shí)間】2022年9月首次治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】2天【治療效果】1次治療后恢復(fù)正常。【推薦理由】頸部淋巴管瘤，腫脹明顯，1次治療后效果明顯?；純簽?歲女孩，出生6月時(shí)發(fā)現(xiàn)左頸部青紫色斑片，后逐漸增大，腫脹明顯。通過(guò)網(wǎng)上咨詢，查詢到首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)在兒童淋巴管瘤方面經(jīng)驗(yàn)豐富，遂就診于兒研所申剛主任門診，完善超聲發(fā)現(xiàn)下方及肩部及前胸上部皮下可見(jiàn)扁圓形無(wú)回聲，大小約8.56.92.7cm，病灶內(nèi)可見(jiàn)多處薄層分隔，形成多個(gè)不規(guī)則囊腔?？紤]淋巴管瘤。申剛主任向患者家屬交待了病情，并告知經(jīng)過(guò)治療后會(huì)很快好轉(zhuǎn)，家長(zhǎng)很快決定進(jìn)行手術(shù)。門診進(jìn)行了相關(guān)術(shù)前檢查后，入院第二天進(jìn)行了全麻下的淋巴管瘤手術(shù)，在超聲引導(dǎo)下，可見(jiàn)看到頸部多個(gè)不規(guī)則薄層分隔囊腔，我們耐心針對(duì)囊腔進(jìn)行了處理，共抽出紅色液體約80ml，隨后進(jìn)行了局部硬化治療。術(shù)后第二天可見(jiàn)頸部腫脹明顯減少，交代好注意事項(xiàng)后患兒順利出院。?術(shù)后2個(gè)月后，家長(zhǎng)來(lái)門診復(fù)查，頸部已經(jīng)基本恢復(fù)正常。淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答1.?什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.?為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.?什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.?什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.?淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.?淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.?淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.?淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.?淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.?淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.?淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.?什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.?介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.?淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.?眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.?面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.?口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.?頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.?四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.?手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。可以先選擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.?會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.?胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.?腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病專科，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l?中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l?中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)?會(huì)員l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l?中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日281
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男?、1月【疾病類型】胸腔積液（淋巴管畸形）【就診時(shí)間】具體到2022年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所【治療方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治療【治療周期】?7?天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)。【推薦理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，僅治療1次，效果明顯。母親孕28周，患兒被發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔囊性回聲（4119mm）；孕32周發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大量胸腔積液、腹腔積液，期間行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流術(shù)；生后因胸腔積液、呼吸困難予以胸腔閉式引流3周，具體不詳，好轉(zhuǎn)后出院。出院2天后又出現(xiàn)呼吸困難，網(wǎng)上咨詢申主任后，自大連趕來(lái)，2022-11-25就診于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。輔助檢查：血?dú)夥治觯憾趸挤謮?0.4mmHgD-二聚體：42.09mg/LFEU超聲：胸片：1.抗感染治療：予頭孢拉氧靜點(diǎn)抗感染，監(jiān)測(cè)炎癥指標(biāo)及病原學(xué)檢查；2.呼吸道管理：予以有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸霧化，注意患兒肺部體征，監(jiān)測(cè)胸片及血?dú)猓?.原發(fā)病治療：予西羅莫司口服藥靶向治療原發(fā)病，注意監(jiān)測(cè)血藥濃度；4.對(duì)癥：予達(dá)肝素抗凝，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心機(jī)，注意監(jiān)測(cè)出入量?；純罕Ｊ刂委熎陂g，病情進(jìn)展，多次心率血氧下降，二氧化碳分壓增高（56mmHg），胸片監(jiān)測(cè)提示淋巴管瘤增長(zhǎng)，至縱膈右移，考慮行介入手術(shù)干預(yù)。手術(shù)（3號(hào)）：頸部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡紅色淋巴液，后置入引流管，均行強(qiáng)力霉素灌洗囊腔。術(shù)后第二天（5號(hào)）開(kāi)放引流60ml（血性胸腔積液），頸部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6號(hào)）開(kāi)放引流100ml（血性胸腔積液），頸部引流20ml（血性乳糜液），后均給予強(qiáng)力霉素灌洗囊腔。術(shù)后病情平穩(wěn)，未發(fā)生心率、血氧下降情況。術(shù)后第四天（7號(hào)）胸引50ml（暗紅色血性胸水）；頸部引流5ml（暗紅色乳糜液），復(fù)查胸片：左肺野外帶透亮，縱隔居中，右側(cè)膈面及肋膈角可。術(shù)后第六天（09號(hào)）胸引16ml（暗紅色血性胸水），后給予強(qiáng)力霉素灌洗囊腔；頸部無(wú)引流液，給予拔除。復(fù)查胸片：雙側(cè)肺炎，左側(cè)胸腔積液較前2022-11-7有所吸收。呼吸機(jī)較低參數(shù)下，血氧維持可，遂拔除氣管插管，連接無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。后兩天開(kāi)放胸引后無(wú)液體流出，于11號(hào)拔除。呼吸狀況進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，改用鼻導(dǎo)管給氧。血?dú)夥治龃笾抡！Ａ馨凸芰龀Ｒ?jiàn)問(wèn)題解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6、淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7、淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9、淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10、淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11、淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12、什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13、介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15、眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16、面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18、頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19、四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20、手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21、會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22、胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入&血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入?？漆t(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日228
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 呃，申主任，我家孩子是右下肢淋巴管畸型，彌漫型的，從屁股根到腳掌，整個(gè)下肢肥大，做切除可以根治嘛？嗯，實(shí)際上以前這種淋巴管畸形呢，首選的治療方法都是去做切除，一般在小兒外科那里就能切多少切多少，但實(shí)際上最后的結(jié)果呢，就是說(shuō)，嗯，效果并不明顯啊，就是說(shuō)做手術(shù)切除，呃，尤其是彌散性的啊，它很難把所有的都都切除，它復(fù)發(fā)率又很高，結(jié)果還身上到處都是斑痕啊，斑痕以及和淋巴管進(jìn)其混合，外觀很差，而且可能會(huì)影響功能，一般是不做手術(shù)切觸，做硬化治療啊，以及全身性的口服藥物治療為主的，確實(shí)短時(shí)間內(nèi)影響功能的特別大的，我們有個(gè)小孩的屁股特別大，重了，它不能動(dòng)，然后做了部分的切除，確實(shí)有很好的一個(gè)效果，但是呢，并不能完整的把這個(gè)血管進(jìn)行切除。 所以一般采用的是微創(chuàng)記錄。2022年11月12日61
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 好，這個(gè)家長(zhǎng)在問(wèn)淋巴管瘤首選外科手術(shù)還是介入治療？那么我要明確的告訴你，淋巴管瘤首選的是介入治療，不論是在國(guó)內(nèi)還是在國(guó)際的指南或者專家共識(shí)當(dāng)中都有明確的標(biāo)注。淋巴管瘤首選介入微創(chuàng)治療，在介入微創(chuàng)治療能夠達(dá)到很好的治療效果的前提下，是一般不需要做外科手術(shù)的，當(dāng)然也有一些微囊型的淋巴管畸形，在后期會(huì)需要用外科減容的辦法來(lái)去掉一部分過(guò)多的組織，但是整體來(lái)說(shuō)，淋巴管瘤是一個(gè)綜合的治療措施，首選介入治療，在不開(kāi)刀，不留疤痕，微創(chuàng)的前提下能夠治愈的，我們還是要選擇這種損傷很小的辦法啊，住院可能三四天就可以出院了，對(duì)孩子來(lái)說(shuō)也是一個(gè)很好的治療措施。2022年11月11日88
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 好，我緊接著還對(duì)下面一個(gè)問(wèn)題來(lái)說(shuō)啊，就是說(shuō)微囊型的淋巴管畸形啊，動(dòng)了兩次的手術(shù)又復(fù)發(fā)了，有什么醫(yī)療辦法？微囊性淋巴管畸形，如果是做了兩次手術(shù)又復(fù)發(fā)了，其實(shí)首選的還是介入治療，然后通過(guò)介入治療，通過(guò)口服藥，通過(guò)局部的按摩，然后鍛煉，加壓包扎，然整體的，然后讓他這個(gè)消退，然后另外一個(gè)我想說(shuō)的是啊，因?yàn)槲⒛倚土馨凸芑?，無(wú)論是介入還是外科，很難說(shuō)一到兩次把所有病灶全部去除掉，這個(gè)是非常困難的，那么它不一定是復(fù)發(fā)，而是局部的病灶得到控制之后呢，以前一些比較小的病灶又起來(lái)了，所以說(shuō)這種就是說(shuō)它消除掉一部分，那么剩下一部分它又?jǐn)U張了啊，那我們就再把剩下這一部分再來(lái)接著錯(cuò)，接著處理就可以了。好，那這個(gè)問(wèn)題先是這樣回答。 嗯，下一個(gè)問(wèn)題啊。2022年11月04日88
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 劉彥豪。 好，大家好啊，呃，這個(gè)家長(zhǎng)的問(wèn)題是這樣的，他在問(wèn)微囊淋巴管瘤需要怎么治療，那么微囊的淋巴管瘤啊，其實(shí)它是一種淋巴管先天性的發(fā)育異常，我們也叫做淋巴管畸形，由于它是微囊型的，所以會(huì)導(dǎo)致我們局部的皮膚增厚啊，會(huì)有一些軟組織腫脹，如果是范圍比較大的時(shí)候，我們會(huì)有一種水腫的感覺(jué)，所以說(shuō)這是微，微囊型淋巴管畸形的一個(gè)表現(xiàn)，那么它需要怎么治療呢？首先它的治療方式不是一種，就是說(shuō)它是一個(gè)綜合的治療方式，有我們的。 介入的微創(chuàng)治療，那這種介入的微創(chuàng)治療呢，治療的非常的有效，而且它往往呢，最好的地方是沒(méi)有留手術(shù)瘢痕的，可以反復(fù)的來(lái)操作，那么還可以有我們外科的切除啊，直接把這一部分組織給切掉，那么還有我們的藥物的治療啊，西羅莫斯啊，這些藥雷帕霉素的治療，那么還有一些我們的外部的加壓包扎治療，也是對(duì)這種微囊型的淋巴管進(jìn)行有治療的效果的。那么再有一些呢，比如我們的按摩治療，那么我的這個(gè)，嗯，換教文章里邊呢，也有淋巴管的促進(jìn)它循環(huán)的按摩的小視頻，大家也可以看一下，所以說(shuō)它的治療是非常綜合的，而且在不同的階段，我們會(huì)選擇不同的治療方式，比如說(shuō)我們?cè)诔跗趧偘l(fā)現(xiàn)寶寶淋巴晚進(jìn)行的時(shí)候，會(huì)建議家長(zhǎng)做一個(gè)2022年11月04日55
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