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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺手術(shù)后需要插胃管鼻飼嗎？（寫在診治梨狀窩瘺突破800例之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室截止2024年3月底，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”診治梨狀窩瘺已經(jīng)突破800例。在梨狀窩瘺的診療過程中，炎癥感染的控制、影像檢查的篩選、手術(shù)時機的掌控、手術(shù)方式的選擇等等，各種咨詢層出不窮、五花八門，但還有一個涉及圍手術(shù)期生活質(zhì)量的問題屢屢被家長問及，那就是：術(shù)后是否需要插胃管？本篇就此疑惑梳理解答?！臼裁词俏腹埽俊繐?jù)記載，1790年，英國的Johnhuntei，是世界上首位使用“胃管”為患者提供腸內(nèi)營養(yǎng)的醫(yī)生，不過彼時的“胃管”是由鰻魚皮制作而成的，略帶魚腥味。歷經(jīng)200多年的發(fā)展和改進(jìn)，胃管留置鼻飼已經(jīng)成為臨床醫(yī)學(xué)不可或缺的重要治療手段。胃管（又稱鼻胃管，鼻飼管）是由患者鼻孔插入，經(jīng)咽部（鼻咽、口咽和下咽）、通過食管到達(dá)胃內(nèi)的輔助管道，臨床多用于抽取胃液、胃腸減壓、急性中毒時洗胃，胃腸支持營養(yǎng)等（附圖1）?！径茄屎眍^頸外科治療中，哪些情形需要留置胃管？】耳鼻咽喉頭頸外科的解剖范疇涵蓋了上呼吸道和消化道的重要器官，如鼻腔、鼻竇、鼻咽、口咽、下咽、喉、頸段食管、頸段氣管等。在上述臟器疾病的診療中，留置胃管鼻飼的臨床指證涉及以下若干方面。食道損傷：如異物或外傷繼發(fā)食道穿孔或感染者、食管腐蝕傷等。經(jīng)口進(jìn)食困難：如鼻咽癌放療后張口受限的患者；頭頸鱗癌放療期間或放療后吞咽疼痛、困難者。術(shù)中識別：如某些巨大甲狀腺癌侵犯食管或氣管，術(shù)前留置胃管，用于術(shù)中解剖識別食管。頭頸癌（如：口咽癌、下咽癌、喉癌、頸段食管癌等）手術(shù)涉及器官重建時，術(shù)后均需常規(guī)留置胃管鼻飼，目的在于預(yù)防嗆咳誤吸、減少吞咽疼痛、避免咽瘺、支持營養(yǎng)?！纠鏍罡C瘺手術(shù)后，常規(guī)留置胃管的傳統(tǒng)依據(jù)】深受傳統(tǒng)頭頸外科理念的慣性驅(qū)動，許多醫(yī)者在開展梨狀窩瘺頸部開放術(shù)式和經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式時，基于術(shù)后咽瘺、繼發(fā)性感染、咽痛、復(fù)發(fā)等的理論擔(dān)憂，步步為營，墨守成規(guī)，幾乎一成不變地沿襲傳統(tǒng)、效仿既往——術(shù)后留置胃管。21世紀(jì)初，在開展梨狀窩瘺手術(shù)治療的早期階段，面臨是否術(shù)后留置胃管鼻飼問題時，我們也概莫能外，趨于保守，不敢越雷池一步?！緡鴥?nèi)首個梨狀窩瘺診治指南中，關(guān)于是否術(shù)后留置胃管的建議】除了因循守舊，相關(guān)指南的建議，也在一定程度上，左右臨床治療手段的選擇。發(fā)表于2020年34卷12期臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志的《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》中，關(guān)于術(shù)后胃管留置的問題，也有比較清晰的描述，原文摘抄如下：“梨狀窩瘺內(nèi)鏡術(shù)式......術(shù)后建議鼻飼1~2周?！啊伴_放性梨狀窩瘺根治術(shù)......所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5天拔出胃管經(jīng)口進(jìn)食?！八坪?，囿于傳統(tǒng)理念，疊加指南建議，胃管的留置儼然就是天經(jīng)地義和雷打不動?！疚腹芰糁每赡軒砟男┎涣加绊?？】盡管絕大多數(shù)情形下，梨狀窩瘺術(shù)后的胃管留置是一個短暫、無創(chuàng)、可耐受的輔助治療手段，但，就臨床觀察，看似人畜無害的外源性的胃管留置也并非百利無一害，尤其梨狀窩瘺的患病人群80%以上是依從性和配合度欠佳的嬰幼兒和兒童患者。以下為胃管留置可能帶來的影響。第一、胃管經(jīng)一側(cè)前鼻孔插入并固定，同時沿咽部，順食道進(jìn)入胃腔，可帶來插入側(cè)鼻腔及咽喉不適感。第二、胃管存留影響食道入口和賁門的正常閉合，不僅可引起惡心、干嘔，還容易導(dǎo)致食物或胃酸反流。第三、胃管本身以及胃食管反流均可刺激咽喉分泌物增加，導(dǎo)致咳嗽、多痰、清嗓等。第四、胃管存留刺激賁門鄰近的膈神經(jīng)和迷走神經(jīng)，可導(dǎo)致頑固性呃逆。第五、如留置時間較長，還可繼發(fā)水電解質(zhì)酸堿失調(diào)、鼻炎、鼻竇炎、中耳炎、喉水腫等。第六、留置胃管，加重護(hù)理任務(wù)、延長住院時間，增加住院費用，徒添患兒及家長憂慮。顯然，胃管留置或多或少存在各種顯性和隱性風(fēng)險。隨著加速康復(fù)外科理念的推廣普及，僅僅是約定俗成的習(xí)慣舉措，無疑需要臨床實踐進(jìn)一步驗證?！疚覀兊难芯孔C實：傳統(tǒng)的梨狀窩瘺術(shù)后胃管留置鼻飼，并沒有帶來客觀上的獲益】臨床實踐一：梨狀窩瘺頸部開放術(shù)式后，除了復(fù)發(fā)，術(shù)者最大的擔(dān)憂莫過于術(shù)后咽瘺。實戰(zhàn)中，避免咽瘺的關(guān)鍵有二：第一、辨認(rèn)瘺管，于瘺管起始處離斷，牢固結(jié)扎殘端。第二、縫合甲狀軟骨翼板側(cè)緣的咽下縮肌斷端，加固梨狀窩外側(cè)壁。隨著對瘺管走行和“陳氏瘺管分段（Chen‘ssubsection）”概念的認(rèn)知，以及“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”技巧的掌握，瘺管的精確定位、精細(xì)解剖和精準(zhǔn)切除已經(jīng)彈無虛發(fā)。如嚴(yán)格執(zhí)行上述步驟，保證下咽粘膜完整性，術(shù)后繼發(fā)咽瘺的可能性極低。從2012年至今，經(jīng)我團隊診治的所有接受頸部開放術(shù)式的梨狀窩瘺患者，術(shù)后均未常規(guī)留置胃管，結(jié)果300余例患者術(shù)后咽瘺發(fā)生率為零，復(fù)發(fā)率為零。顯然，對于絕大多數(shù)接受頸部開放術(shù)式的患者，胃管留置并沒有帶來客觀上的臨床獲益。臨床實踐二：我們進(jìn)一步采用對照研究評價經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式后胃管留置鼻飼的必要性。研究結(jié)果顯示：與對照組（留置胃管）相比，試驗組（未留置胃管）患者術(shù)后惡心嘔吐、飲水嗆咳、咽異物感、咳嗽咳痰不暢的發(fā)生率明顯降低，住院時間縮短，術(shù)后滿意度提高，術(shù)后感染率、內(nèi)瘺口一次閉合率、復(fù)發(fā)率均無明顯差異?！灸男┣闆r下，梨狀窩瘺手術(shù)后，依然需要留置胃管？】當(dāng)然，真實世界中，事物并非“非黑即白”的二元對立，“無需常規(guī)”也不等于“都不”！某些情況下，留置胃管依然是防患風(fēng)險的重要選項。頸部開放術(shù)式中，如出現(xiàn)梨狀窩底部或側(cè)壁粘膜的大面積撕裂，即便術(shù)中已行縫合修補，但考慮到術(shù)后隨即經(jīng)口進(jìn)食潛在影響傷口愈合，可留置胃管鼻飼7-10天左右。對于被誤診并按甲狀腺癌手術(shù)的無癥狀梨狀窩瘺患者，如術(shù)后出現(xiàn)下咽頸部術(shù)腔瘺，應(yīng)常規(guī)留置胃管鼻飼，避免食物、唾液進(jìn)入頸部術(shù)腔，繼發(fā)感染。對于新生兒梨狀窩瘺接受經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式后，鑒于頸部囊腔巨大，此時應(yīng)留置胃管鼻飼，避免流質(zhì)食物、唾液等隨吞咽進(jìn)入囊腔。對于頸部已存在繼發(fā)性外瘺口，內(nèi)外瘺口上下貫通者，應(yīng)留置胃管鼻飼，避免食物、唾液等順流而下，瘺口經(jīng)久不愈?！窘Y(jié)語】實踐是檢驗真理的唯一標(biāo)準(zhǔn)，建立在認(rèn)知提升、技藝精進(jìn)、術(shù)式改良、用藥規(guī)范之上的不法?？珊秃晾逯儯瑯O大地改善患者體驗和增加治療獲益。最后，統(tǒng)一回復(fù)所有家長的疑惑，“梨狀窩瘺手術(shù)，無論是頸部開放術(shù)式，還是經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，原則上，都無需常規(guī)留置胃管鼻飼。除非......”。【參考文獻(xiàn)】陳良嗣，梁璐，羅小寧，等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等.內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J].中華小兒外科雜志,2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣.內(nèi)鏡治療先天性梨狀窩瘺[J].國際兒科學(xué)雜志,2015,42(5):507-509.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.黃舒玲，陳良嗣，許咪咪，等.內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.盛曉麗，陳良嗣，張貝，等.兒童雙側(cè)先天性梨狀窩瘺1例.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(9):848-850.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.基于瘺管分段解剖的改良梨狀窩瘺管切除術(shù)臨床應(yīng)用[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2023,37(2):87-91.許咪咪，陳良嗣，彭雅琪，等.誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2023,58(5):492-494.【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻(xiàn)的若干質(zhì)疑等）》、《寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺》、《在這里，罕見的梨狀窩瘺“不罕見”！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年4月4日（甲辰清明.西漢）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年04月03日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)隨筆——“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻(xiàn)的若干質(zhì)疑廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室《水滸傳》第四十三回中，“假李逵剪徑劫單人”講了這么一個故事：賊人李鬼冒用“黑旋風(fēng)”稱號攔路搶劫，誰知竟遇到了真李逵，騙取心懷孝道李逵的憐憫，被放走后依然不思悔改謀財害命，最終冤家路窄被李逵所殺。于是，民間便有了“李鬼見李逵——賊形畢露”的歇后語，現(xiàn)今“李鬼”常被用來指那些冒名頂替者或者假冒偽劣產(chǎn)品。事有湊巧，不久前，我便遇到了一個學(xué)術(shù)造假的“李鬼”。2023年11月，同行發(fā)給我一篇文獻(xiàn)，題目是：“內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)與頸部開放術(shù)式切除治療先天性梨狀窩瘺患兒的效果比較”，該文發(fā)表于2023年9月《中國民康雜志》第35卷第18期，文章截圖如下。乍看題目，即刻有好奇和閱讀的欲望，原因無非是該論文與我們團隊2021年6月發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》第56卷第6期的論著《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》幾乎雷同。抱著學(xué)習(xí)的心態(tài)，仔細(xì)翻閱，須臾之間，發(fā)現(xiàn)該文竟有諸多“硬傷”和“不可能”，現(xiàn)挑選分析如下?！咀髡呷藬?shù)】眾所周知，醫(yī)學(xué)研究均離不開團隊合作，說得淺顯一些，外科實踐中，一臺手術(shù)一般需要多人協(xié)作完成。以梨狀窩瘺手術(shù)為例，在廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，內(nèi)鏡CO2激光術(shù)式需要主刀和一名助手；頸部開放術(shù)式需要主刀+兩名助手。然而，在跨度一年（2021年3月-2022年3月）的研究周期里，該文作者完成100例梨狀窩瘺手術(shù)，工作量不可謂不大，可是文章作者署名卻僅有一人，也即意味著所有手術(shù)均由一個人獨立完成。這是否可信？讀者心中有一把尺！【患者來源】先說，該論文作者所在醫(yī)院為蘄春縣人民醫(yī)院，是一所二級甲等醫(yī)院。據(jù)查詢，蘄春縣位于湖北省東南部，長江中游以北，隸屬湖北省黃岡市，與武漢、南昌、長沙同屬1小時城市圈。在交通出行如此便捷的前提下，受武漢、南昌、長沙高端三甲醫(yī)療資源輻射虹吸影響，按常理，當(dāng)?shù)孛癖娨坏┗加袕?fù)雜、疑難疾病都必然會選擇到周圍省會城市就醫(yī)。又說，根據(jù)全國第七次人口普查數(shù)據(jù)，截至2022年末，蘄春縣戶籍人口98.50萬人（實際居住居民會更少）。一個不到100萬人口的縣城，罕見病——梨狀窩瘺的發(fā)病率必然少得可憐，假設(shè)當(dāng)?shù)厮欣鏍罡C瘺患者均不外流，都到該院就醫(yī)，一年之內(nèi)未必能有100例。再說，根據(jù)該論文提供的信息，該文作者出生于1987年8月，研究起點（2021年3月）的年齡為34歲，職稱為主治醫(yī)生。業(yè)界都知，醫(yī)生的成長周期相當(dāng)漫長，個人專業(yè)技術(shù)能力及品牌需要經(jīng)營和沉淀，即便是在國內(nèi)知名三甲醫(yī)院，35歲左右的年齡段很難有建樹和行業(yè)影響力。另外，查閱蘄春縣人民醫(yī)院官網(wǎng)及好大夫在線，該醫(yī)院“眼耳鼻喉科”均未有該文作者的任何相關(guān)信息展示。一個沒有任何特長和網(wǎng)絡(luò)宣傳的年輕主治醫(yī)生，又是如何在1年之內(nèi)吸引100例罕見病患者前來就醫(yī)呢？還說，論文中顯示的研究時長從2021年3月到2022年3月。那么這是什么時間呢？身處中國大陸的人都應(yīng)該記得，此階段恰恰是新冠疫情大流行時期（2019年12月-2022年12月），受疫情及地方管控影響，當(dāng)時國內(nèi)出行常常受阻。假設(shè)該院的梨狀窩瘺診治聞名全國，即便有外地患者前往該院異地求醫(yī)，也多難以成行。因此，在本地病源不足，外地病源無法來診的情況下，如何滿足100例呢？必須說，秉持“清晰定位，集中精力，匹配資源，建立品牌”的發(fā)展理念，歷經(jīng)10余年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實踐，我們培育、創(chuàng)建的頭頸先天疾病診治品牌從無到有，從有到強，聲譽斐然，其中尤以特色的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”輻射全國。然而，近三年來我們收治的梨狀窩瘺患者人數(shù)分別為：2020年84例、2021年70例、2022年95例，作為國內(nèi)鰓裂畸形專病診治的頭部?？?，年均收治人數(shù)尚且不足100例，一家內(nèi)地縣級二甲醫(yī)院一年內(nèi)何來100例呢？【手術(shù)器械】外科手術(shù)的開展離不開手術(shù)器械。該論文介紹的梨狀窩瘺術(shù)式有兩種，其中內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)需要使用顯微鏡和CO2激光。然而在該論文中，作者并沒有明確寫出所使用設(shè)備的具體品牌及型號。盡管我們不應(yīng)該懷疑該醫(yī)院眼耳鼻喉科的經(jīng)濟實力或者該醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)對該專科的重視程度，但是，我們必須承認(rèn)的一個事實就是，該術(shù)式使用的顯微鏡和CO2激光設(shè)備都是妥妥的硬件，需要幾十萬（國產(chǎn)）到幾百萬（進(jìn)口）的經(jīng)濟投入。問題來了，就目前所知，在經(jīng)濟發(fā)達(dá)的廣東珠三角地區(qū)，部分三甲醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科尚未常規(guī)購置上述兩種設(shè)備，為何在在經(jīng)濟欠發(fā)達(dá)的內(nèi)地縣級二甲醫(yī)療單位有可能與眾不同？難道是改為天下先？【病灶側(cè)別】梨狀窩瘺的發(fā)病有特殊的側(cè)別傾向，那就是90%以上的病例好發(fā)于左側(cè)頸部，發(fā)生雙側(cè)者極為罕見，文獻(xiàn)報道為0.33%。截止2023年11月30日，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”共收治770例CPSF，其中雙側(cè)4例（0.52%）。然而，在該論文中，100例梨狀窩瘺，竟有5例雙側(cè)患者，比例高達(dá)5%。唯一的解釋就是胡編亂造之余，不小心露出馬腳！【文獻(xiàn)引用】該論文中采用內(nèi)鏡CO2激光手術(shù)，然而這一術(shù)式是由我們首先在國內(nèi)報道和推廣的，具體的術(shù)式及細(xì)節(jié)等也是由我們制定的。盡管在該論文中，涉及手術(shù)方式的字段幾乎與我們此前發(fā)表的論文如出一轍，可是在后續(xù)參考文獻(xiàn)中，作者居然完全不加引用。這種其實就是掩耳盜鈴式抄襲之后的刻意遺忘?！窘Y(jié)語】縱觀該文，硬傷無處不在，限于篇幅，不再列舉。即便如此，也絲毫不影響結(jié)論：這是一起無中生有的拙劣偽造和毫不隱諱的公然抄襲，同時也是一起利令智昏、毫無底線、堂而皇之的發(fā)表！遺憾的是，如此不端行為不僅是當(dāng)下中國學(xué)術(shù)造假的滄海一粟，也是這個時代弄虛作假無處不在的一個縮影。據(jù)中國科學(xué)技術(shù)信息研究所報告，截止2020年7月，全世界范圍內(nèi)共有23425篇SCI撤稿，中國10303篇，占比44%；2022年，全球5488篇SCI撤稿，中國2879篇，占比52%；2023年上半年，全球1708篇SCI撤稿，中國995篇，占比58%，逐年遞增，勢不可擋，穩(wěn)居榜首。其中，“數(shù)據(jù)不可靠、抄襲、同行評議造假和由論文工廠偽造”，是中國學(xué)者SCI論文撤稿的四大主要原因。當(dāng)下井噴似的學(xué)術(shù)繁榮，實則卻是心知肚明且諱莫如深的天量造假，這些充斥各個領(lǐng)域的、泯滅良知的“假冒偽劣”必然導(dǎo)致劣幣驅(qū)逐良幣，而且嚴(yán)重摧毀科學(xué)文獻(xiàn)的自然生態(tài)和真實性。若干年后，世人對這個濫竽充數(shù)、魚龍混雜的“李鬼”時代真?zhèn)坞y辨，最終只能視若糞土！【參考文獻(xiàn)】謝濤.內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)與頸部開放術(shù)式切除治療先天性梨狀窩瘺患兒的效果比較[J].中國民康雜志,2023,35(18):89-91.黃舒玲，陳良嗣，許咪咪，等.內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.Nature起底中國論文造假，問題普遍性正在影響中國學(xué)術(shù)信譽.2021年03月25日12:00AI科技評論aitechtalk【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》等）。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2023年12月7日（癸卯大雪）（ILMSS、GBO、GBF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2023年12月05日286
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)哲思——梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院＆廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室在梨狀窩瘺的診治工作中，手術(shù)的難易與否，一直是被醫(yī)患關(guān)注和提及的焦點。醫(yī)醫(yī)相互的學(xué)術(shù)探討是臨床技藝的切磋，患醫(yī)之間的咨詢問答是治療困惑的釋疑，患患彼此的信息交流是切身利益的關(guān)切。那么，梨狀窩瘺手術(shù)究竟是困難復(fù)雜，還是簡單容易呢？不同專業(yè)的醫(yī)生，不同時代的醫(yī)生，不同成長階段的醫(yī)生，面對不同疾病狀態(tài)（初治或復(fù)發(fā)）的醫(yī)生，采用不同手術(shù)方式的醫(yī)生，可能會有不同的答案?！局仔须y，傳統(tǒng)術(shù)式的困難所在】但，有一點無需辯駁的是，傳統(tǒng)梨狀窩瘺頸部開放術(shù)式（以下簡稱“傳統(tǒng)術(shù)式”）并發(fā)癥多、復(fù)發(fā)率高，曾被認(rèn)為是一種極具挑戰(zhàn)的頭頸外科手術(shù)，用“蜀道難，難于上青天”形容之也不為過。那么，傳統(tǒng)術(shù)式究竟難在哪里？第一、發(fā)病率及認(rèn)知程度低。梨狀窩瘺是一類較罕見的頭頸先天疾病，僅占所有鰓裂畸形的1-10%。國內(nèi)不同學(xué)制耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)教科書中，專門闡述梨狀窩瘺的章節(jié)極為有限，篇幅內(nèi)容僅是寥寥數(shù)筆，加之中文文獻(xiàn)曝光度長期不足，這些因素綜合導(dǎo)致了梨狀窩瘺曾經(jīng)是“養(yǎng)在深閨人未識”的一類疾病。第二、疾病診治歸屬不明。盡管梨狀窩瘺隸屬于耳鼻咽喉頭頸外科診治范疇，但事實上，卻是一個被群雄逐鹿的病種，參與診治的學(xué)科眾多，包括小兒外科、普通外科、甲狀腺外科、內(nèi)分泌科、整形外科、腫瘤外科、耳鼻咽喉頭頸外科等。形成各個學(xué)科各自為政、九龍治水的亂局，導(dǎo)致有限的病例資源極度分散，既不利于收集數(shù)據(jù)，又不利積累經(jīng)驗和跨越學(xué)習(xí)曲線的拐點。第三、瘺管走行及毗鄰解剖復(fù)雜。梨狀窩瘺瘺管傳說中的“理論走行”漫長、彎曲、迂回，卻從未被證實過，長期誤導(dǎo)術(shù)者對瘺管走行的正確認(rèn)知及外科處理。而“實際走行”雖短，卻隱蔽、深在，跨界穿行，行經(jīng)下咽、喉和甲狀腺等，同時毗鄰中下頸重要解剖臟器（喉上神經(jīng)外側(cè)支、喉返神經(jīng)、甲狀旁腺、頸段氣管食管和頸鞘等）。徹底的外科干預(yù)要求術(shù)者同時具備咽喉外科和甲狀腺外科的手術(shù)資質(zhì)、實戰(zhàn)經(jīng)驗和解剖技能。第四、瘺管識別困難。有記錄以來，瘺管的識別辨認(rèn)是傳統(tǒng)術(shù)式的難點。曾幾何時，識別方法層出不窮，比如：直接追溯法、染色劑示蹤法、導(dǎo)管或光源示蹤法等等?？墒?，受瘺管本身（迂曲、纖細(xì)、菲?。?、瘺管周邊（炎癥阻塞、疤痕粘連）、術(shù)者經(jīng)驗（解剖熟悉程度）等因素影響，瘺管的辨識和切除，難免盲目、僥幸和被動。上述諸多困惑，不僅讓對疾病不甚了解、隨意操刀上陣的同行鎩羽而歸、折戟沉沙，也讓許多初涉這一疾病領(lǐng)域的醫(yī)者萬般無奈、束手無策。【難易相成，隨著內(nèi)鏡術(shù)式及改良術(shù)式應(yīng)用，梨狀窩瘺手術(shù)不再被視如畏途】清代文學(xué)家彭端淑在其論著《為學(xué)一首示子侄》中寫道：天下事有難易乎？為之，則難者亦易矣；不為，則易者亦難矣。人之為學(xué)有難易乎？學(xué)之，則難者亦易矣；不學(xué)，則易者亦難矣。機緣巧合我們誤打誤撞，闖入梨狀窩瘺的診治領(lǐng)域，幸運地是梨狀窩瘺手術(shù)懸而未決的疑點、難點、痛點并沒有讓我們退避三尺、望而卻步，反而激發(fā)了我們前赴后繼、探奧索隱。2011年，我們創(chuàng)造性地將微創(chuàng)、美容理念應(yīng)用于梨狀窩瘺的手術(shù)治療，在國內(nèi)首先開展“內(nèi)鏡CO2激光燒灼治療梨狀窩瘺”，該術(shù)式具有安全、有效、微創(chuàng)、可重復(fù)操作，頸部美觀無瘢痕等特點。2014年9月，該技術(shù)被“廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)管理委員會”認(rèn)定為醫(yī)療新技術(shù)項目。2017年2月，該技術(shù)榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）醫(yī)療新技術(shù)新項目二等獎”。2018年，我們首次提出梨狀窩瘺的“陳氏瘺管分段（Chen’ssubsection）”概念，系統(tǒng)闡述梨狀窩瘺瘺管完整走行路徑、瘺管分段、區(qū)域毗鄰解剖規(guī)律，為外科實戰(zhàn)中的瘺管精確定位、精細(xì)解剖和精準(zhǔn)切除，奠定基礎(chǔ)。同年，我們探索改良術(shù)式，并將之命名為“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”（以下簡稱“改良術(shù)式”）。此核心技術(shù)，不僅將傳統(tǒng)術(shù)式化繁為簡，更將步驟程序化，有的放矢、精準(zhǔn)切除，為顯著減少并發(fā)癥、徹底消滅病灶避免復(fù)發(fā)提供了行之有效的戰(zhàn)術(shù)方案。2023年1月，《“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”治療先天性梨狀窩瘺》獲得“2022年度廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）醫(yī)療新技術(shù)新項目一等獎”。隨著認(rèn)知的提升、技術(shù)的迭代、術(shù)式的改良、經(jīng)驗的積累，同樣安全、有效的內(nèi)鏡術(shù)式和改良術(shù)式的臨床應(yīng)用，梨狀窩瘺手術(shù)的難與易，也發(fā)生了根本扭轉(zhuǎn)，不再被視如畏途，甚至“天塹變通途”?！痉彪y簡易？內(nèi)鏡術(shù)式就比傳統(tǒng)術(shù)式容易嗎？】相比傳統(tǒng)術(shù)式，內(nèi)鏡術(shù)式具有安全、有效、微創(chuàng)、可重復(fù)操作等優(yōu)點，那么，是否就可徑直認(rèn)為內(nèi)鏡術(shù)式更加簡單、容易呢？“莫將畫竹論難易，剛道繁難簡更難。君看蕭蕭只數(shù)葉，滿堂風(fēng)雨不勝寒?！背鲎悦鞔顤|陽《柯敬仲墨竹》。詩的意思是，不要隨意地談?wù)摦嬛竦碾y與易，應(yīng)該說工筆不易寫意更加難。您看他蕭疏地涂下幾片竹葉，即刻便渲染出滿堂風(fēng)雨和凜然寒氣。詩人深諳文人畫竹的精髓，借欣賞墨竹圖提出畫竹的難易繁簡問題——實際上，寫簡比寫繁更難，藝術(shù)創(chuàng)作的關(guān)鍵并不在于繁簡，而在于能否生動傳神、真境逼人。推此即彼，在梨狀窩瘺手術(shù)治療中，內(nèi)鏡術(shù)式對比傳統(tǒng)術(shù)式，在手術(shù)耗時、繁瑣程度、并發(fā)癥、頸部美觀、住院時間等諸多方面，無疑具備優(yōu)勢。然而！看似簡單的內(nèi)鏡術(shù)式也有比傳統(tǒng)術(shù)式復(fù)雜和困難之處，術(shù)者不僅需要掌握內(nèi)鏡暴露深在、細(xì)微的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口和手術(shù)器械在窄小空間的操控技巧、瘺管與梨狀窩底部深面潛行的喉返神經(jīng)解剖關(guān)系，還要具備內(nèi)鏡術(shù)中、術(shù)后中轉(zhuǎn)為頸部開放術(shù)式的應(yīng)急能力和扎實后手等。從更深層次來說，手術(shù)方式只是途徑，難易也僅是相對，治療的最終目的在于手術(shù)并發(fā)癥最小化的前提下，徹底根除瘺管，讓患者最大獲益?！窘Y(jié)語】截止2023年5月底，我?guī)ьI(lǐng)的團隊已經(jīng)完成700例梨狀窩瘺的診治，歷經(jīng)10余年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實踐，梨狀窩瘺手術(shù)由偶一為之到司空見慣，由茫無頭緒到胸有成竹，由無的放矢到彈無虛發(fā)，由一籌莫展到游刃有余。盡管身經(jīng)百戰(zhàn)，閱“瘺”無數(shù)，但不意味著就可信馬由韁、縱情馳聘。敬畏生命，牢記初心，追求極致，重視質(zhì)量，依然是我們一以貫之的手術(shù)信念。唯有如此，當(dāng)家長彷徨無助、聲淚俱下地述說患兒的頻繁腫痛和屢屢復(fù)發(fā)，詢問手術(shù)是不是很困難時，我們可以自信地回應(yīng)：手術(shù)不難，請放心交給我們！【附相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》等）。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年6月6日（癸卯芒種）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2023年06月04日1924
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)隨筆——道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（寫在《“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”治療先天性梨狀窩瘺》獲得“2022年度廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）醫(yī)療新技術(shù)新項目一等獎”之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年1月6日，本人主持的《“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”治療先天性梨狀窩瘺》獲得“2022年度廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）醫(yī)療新技術(shù)新項目一等獎”（附圖1）。此項研究成果剛剛見刊于2023年1月《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。回首歷時10余年的梨狀窩瘺診治探索創(chuàng)新之路，殊為不易，僅此記錄。第一部分：《“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”治療先天性梨狀窩瘺》簡介【既然有“內(nèi)鏡術(shù)式”，為何還要“頸部開放術(shù)式”？】先天性梨狀窩瘺（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF）是一種較為罕見的頸部鰓源性疾病，臨床以繼發(fā)于上呼吸道感染后的反復(fù)下頸深部感染為典型表現(xiàn)，永除后患，依賴炎性靜止期徹底手術(shù)。近年來，相對微創(chuàng)的內(nèi)鏡術(shù)式已漸被認(rèn)可和推薦，但傳統(tǒng)頸部開放術(shù)式（簡稱“傳統(tǒng)術(shù)式”)依然不可或缺，某些時候甚至是唯一選項。【為何改良？】CPSF解剖復(fù)雜、并發(fā)癥多（聲帶麻痹發(fā)生率可高達(dá)33%）、復(fù)發(fā)率高（4.9-50%）的現(xiàn)實困境長期制約了傳統(tǒng)術(shù)式的應(yīng)用，在實戰(zhàn)及明晰CPSF瘺管走行、分段和毗鄰解剖的基礎(chǔ)上，我們改良傳統(tǒng)術(shù)式，探索設(shè)計出一種簡單、安全、有效的手術(shù)程序，并將之命名為“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”。2018年6月該技術(shù)被“廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)管理委員會”認(rèn)定為醫(yī)療新技術(shù)項目?！靖牧技皟?yōu)勢？】此程序包括四個步驟，依次為：第一、喉返神經(jīng)解剖保護(hù)。采用“主動出擊、逆行追溯、入喉段顯露”的原則，解剖喉返神經(jīng)，為后續(xù)瘺管徹底根治，清除路障。第二、喉上神經(jīng)外側(cè)支解剖保護(hù)。采用恒定解剖標(biāo)識定位、保護(hù)神經(jīng)，避免以往傳統(tǒng)術(shù)式對喉上神經(jīng)外側(cè)支的忽略與誤傷。第三、瘺管順行解剖切除。提出“CPSF瘺管熱區(qū)”概念，精準(zhǔn)定位、精準(zhǔn)解剖、精準(zhǔn)切除，避免以往各種瘺管定位的困難操作、繁瑣流程和定位欠準(zhǔn)等弊端。此步驟也是整個改良術(shù)式的核心、靈魂和革命性突破，徹底顛覆當(dāng)前瘺管辨識盲目、僥幸、被動、無奈的現(xiàn)狀。第四、甲狀腺部分切除?；诏浌軐嶋H走行認(rèn)知，結(jié)合CPSF胚胎成因以及甲狀腺原基融合特征，鎖定甲狀腺腺體內(nèi)的瘺管穿行深度及范圍，在保留大部分正常甲狀腺組織的前提下，徹底根除病灶，既避免殘留，又預(yù)防潛在術(shù)后甲狀腺功能減退?！警熜绾?？】從獲批至今（2022年12月），采用此項技術(shù)共治療141例CPSF（院內(nèi)64例、外院57例）。并發(fā)癥如下：出血2例、傷口感染2例、暫時性聲帶麻痹3例（術(shù)后1月改善），無永久性聲帶麻痹等嚴(yán)重并發(fā)癥。隨訪期內(nèi)（1-52個月）均無復(fù)發(fā)，治愈率100%。療效確切?！疽饬x】此改良術(shù)式，不僅將傳統(tǒng)術(shù)式化繁為簡，更將步驟程序化，有的放矢、精準(zhǔn)切除，為顯著減少并發(fā)癥、徹底消滅病灶避免復(fù)發(fā)提供了行之有效的戰(zhàn)術(shù)方案。第二部分：梨狀窩瘺診治的探索及創(chuàng)新【微不足道】在世界衛(wèi)生組織2018年發(fā)布的第十一版《國際疾病分類》（ICD-11）中，已知人類疾病有55000種。在人民衛(wèi)生出版社2021年發(fā)行的全國高等學(xué)校教材——《耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)》（第9版）總共465頁（16開）的篇幅里，隸屬頸部疾病的鰓裂畸形章節(jié)尚不足一頁，其中涉及CPSF的闡述更是惜字如金僅有兩句，共129個字（包括空格和標(biāo)點符號）。顯然，浩如煙海的人類疾病譜中，滄海一粟的CPSF微不足道?！九加龀踝R】時光倒溯，20年前的我，對梨狀窩瘺聞所未聞、視若路人。2005年，一位4歲的委內(nèi)瑞拉華裔（祖籍廣東江門）男童因反復(fù)頸部腫痛，在當(dāng)?shù)厥冀K無法治愈，慕名來到廣東省人民醫(yī)院求醫(yī)。針對這一疑難病例，科室展開討論：有的認(rèn)為是頸部膿腫，有的傾向頸部淋巴結(jié)核，有的考慮甲狀腺癌，還有的不排除惡性淋巴瘤……但誰也沒有想到，這種“見非是見”，善于偽裝的疾病，其實是一種罕見的鰓源性畸形——梨狀窩瘺。機緣巧合，接下來的兩三年里，我又陸續(xù)偶遇幾例類似患兒。好奇、求真、興趣的驅(qū)使，這一罕見、復(fù)雜、令人困惑的先天疾患，逐漸被納入我的臨床視野。【總是在耕耘，常常去探索，偶爾也創(chuàng)新】2009年，我們匯集8年累積的8例完整資料，撰寫第一篇CPSF的臨床研究論著“先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療”，2010年10月見刊于《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》。2013年，我們申請的《先天性梨狀窩瘺的流行病學(xué)調(diào)查和診治研究》課題，有幸獲得“十二五”國家科技支撐計劃“中國罕見疾病防治研究與示范”項目（2013BAI07B00）的縱向課題立項資助。困惑于CPSF傳統(tǒng)術(shù)式并發(fā)癥多、復(fù)發(fā)率高，以及內(nèi)鏡電燒灼及化學(xué)燒灼復(fù)發(fā)率和潛在喉返神經(jīng)損傷率高的事實，2011年，我們創(chuàng)造性地將微創(chuàng)、美容理念應(yīng)用于CPSF的手術(shù)治療，在國內(nèi)首先開展“內(nèi)鏡CO2激光燒灼治療CPSF”，2014年7月，該研究成果刊發(fā)于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。2014年9月，該技術(shù)被“廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)管理委員會”認(rèn)定為醫(yī)療新技術(shù)項目。2017年2月，該技術(shù)榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）醫(yī)療新技術(shù)新項目二等獎”。實踐中，CPSF的檢查手段雖多樣（下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等），但受限于不同炎癥時期、患者配合程度、閱片經(jīng)驗等因素，診斷特異性不高。2014年，我們將2013年國外報道的已應(yīng)用于早期下咽癌篩查及術(shù)后隨訪的改良Killian法電子喉鏡檢查，探索性地應(yīng)用于臨床疑似CPSF患者術(shù)前診斷和術(shù)后隨訪。2017年6月，“改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用”，被“廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)管理委員會”認(rèn)定為醫(yī)療新技術(shù)項目。相關(guān)研究成果發(fā)布同年《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。一直以來，CPSF的傳統(tǒng)術(shù)式被認(rèn)為是一種極具挑戰(zhàn)的頭頸外科手術(shù)，根本原因在于術(shù)者對瘺管的真實走行、分段及毗鄰解剖，缺乏透切、完整的認(rèn)知。2018年，我們在國內(nèi)外，首次提出CPSF的“陳氏瘺管分段（Chen‘ssubsection）”概念，系統(tǒng)闡述CPSF瘺管完整走行路徑、瘺管分段、區(qū)域毗鄰解剖規(guī)律，為外科實戰(zhàn)中的瘺管精確定位、精細(xì)解剖和精準(zhǔn)切除，奠定基礎(chǔ)。該研究成果同年刊發(fā)于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。2019年底，受中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組邀請，我作為主要編寫作者，參與國內(nèi)首個梨狀窩瘺指南——《兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南》的編寫制定，我們的多篇文獻(xiàn)及上述分段概念被采納，該指南刊發(fā)于2020年12月《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。2021年6月，結(jié)合大宗數(shù)據(jù)，我們發(fā)布首個基于循證醫(yī)學(xué)的“內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究”，見刊于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。2022年4月，為了提高內(nèi)鏡術(shù)式治療后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口一次治療閉合率，同時降低或避免神經(jīng)并發(fā)癥。整合前期大量內(nèi)鏡CO2激光術(shù)式的經(jīng)驗及頸部開放術(shù)式的解剖認(rèn)知，“改良內(nèi)鏡CO2激光梨狀窩瘺切除術(shù)”，被“廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)管理委員會”認(rèn)定為醫(yī)療新技術(shù)項目。第三部分：思考與感悟“創(chuàng)新是一個民族進(jìn)步的靈魂，是一個國家興旺發(fā)達(dá)的不竭動力”。創(chuàng)新也是醫(yī)院學(xué)科建設(shè)、專業(yè)發(fā)展、品牌競爭的重要途徑。醫(yī)療實踐中，通過改進(jìn)現(xiàn)有或創(chuàng)造新的醫(yī)學(xué)技術(shù)、診療方法及相關(guān)產(chǎn)品，進(jìn)而實現(xiàn)醫(yī)學(xué)理論的創(chuàng)新與完善、診療技術(shù)的研發(fā)與改進(jìn)，都是技術(shù)創(chuàng)新的重要方式。醫(yī)技創(chuàng)新，應(yīng)以問題為導(dǎo)向，結(jié)合自身，選擇切合實際的方向和著力點。以下為個人淺見（經(jīng)驗視角所限，難免偏頗）。【要善于捕捉靈感】盡管有人說創(chuàng)意無處不在、俯拾皆是?？涩F(xiàn)實中，goodidea遙不可及，苦思冥想也未必有答案。有時候，好點子可能源于異想天開或突發(fā)奇想，但更多地是來源于臨床問題困惑的深度構(gòu)思。有志者要不甘于現(xiàn)狀、要勤于思考、善于挖掘、主動交流、聚焦臨床、捕捉工作中稍縱即逝的靈感，創(chuàng)新還是會眷顧有心之人。以自身為例，正是通過首篇論著撰寫背后的大量文獻(xiàn)檢索及綜述，CPSF診治諸多懸而未決的領(lǐng)域，激發(fā)了我們前赴后繼的求知和探索?！疚鹨允滦《粸椤縿?chuàng)新項目的選擇和定位，要摒棄“大事做不得、小事不肯做”，眼高手低、好高騖遠(yuǎn)的心態(tài)。高科技、大項目、上檔次，固然備受矚目、冠冕堂皇，然而，那些源自臨床實踐、潤物細(xì)無聲的“矮挫小”，一樣可以讓患者獲益。創(chuàng)新不妨從細(xì)微之處著手，穿越周期，堅持做難而正確的事。曾經(jīng)，在我們闖入CPSF這一棘手、充滿不確定的疾病領(lǐng)域時，也有德高望重的前輩對此研究方向不予認(rèn)可，甚至還有同事戲謔此類疾病為“垃圾病種”。歷經(jīng)十余年的沉淀，事實證明小病種也有大乾坤?！疽Фㄇ嗌讲环潘伞縿?chuàng)新要保持良好的心態(tài)，不要急功近利、好高騖遠(yuǎn)；不要紙上談兵、夸夸其談；不要濫竽充數(shù)、魚目混珠；不要無風(fēng)起浪、無中生有。醫(yī)技創(chuàng)新，要務(wù)真求實、腳踏實地；要因人而異、因地制宜；要持之以恒、百折不撓；寧可十年挖口井，莫要一年挖十坑。艱難探索中，挫折與失意如影隨形：也曾科研課題名落孫山；也曾工作遭受謾罵攻擊；也曾文章投稿屢遭退稿。即便如此，我們信念如一，哪里跌倒，哪里爬起，屢敗屢戰(zhàn)，咬定青山不放松。【眾人拾材火焰高】一個籬笆三個樁，一個好漢三個幫，創(chuàng)新不可孤軍奮戰(zhàn)，單打獨斗猶如蚍蜉撼樹，需要組建志同道合的團隊，齊心合力；創(chuàng)新也不可獨孤求敗，個人前沿的理念、成熟的想法，要共分享，齊進(jìn)步，不要擔(dān)心“教會徒弟餓死師傅”，“青出于藍(lán)而勝于藍(lán)”才是理想的多贏。十余年間，我們搭建、培育了小而精的“頭頸先天疾病及兒童頭頸外科”亞專業(yè)團隊，成員穩(wěn)定、結(jié)構(gòu)合理，上下一心，既保證醫(yī)療工作正常運行，又保證創(chuàng)新質(zhì)量?！緞?chuàng)新就是品牌建設(shè)】創(chuàng)新，是醫(yī)生品牌的核心競爭力。通過“人無我有、人有我精、人精我專、人專我轉(zhuǎn)”的銳意探索，圍繞CPSF診治的醫(yī)技創(chuàng)新，我們開展課題申請、臨床研究、論文撰寫、科普宣教、專利申請、繼教辦班和基層幫扶，推廣普及新技術(shù)，創(chuàng)建國內(nèi)獨樹一幟的專病診治。特色品牌的塑造也反哺臨床。多年來，團隊每年診治各類頭頸先天疾病300余例。鰓源性畸形中，超過50%的診治受眾來自廣東省外，覆蓋除西藏外所有省份。診治病種繁多，眾多少見病和罕見病，在我處均成為“常見病”。【結(jié)語】梨狀窩瘺診治探索之路，也是不斷創(chuàng)新之路。路雖遠(yuǎn)，行則將至；事雖難，做則必成！讓患者真正獲益的梨狀窩瘺探索和創(chuàng)新永遠(yuǎn)在路上，沒有“休止符”，只有“進(jìn)行時”！更不因一等獎的獲取而畫上句號?！胺彩沁^往，皆為序章?！蔽哪?，僅以毛教員的《憶秦娥·婁山關(guān)》作為結(jié)尾。“西風(fēng)烈，長空雁叫霜晨月。霜晨月，馬蹄聲碎，喇叭聲咽。雄關(guān)漫道真如鐵，而今邁步從頭越。從頭越，蒼山如海，殘陽如血。”【附相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》等）。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年2月4日（癸卯立春）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2023年02月03日2341
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室在頭頸先天疾病診治方面，我們業(yè)已耕耘10余載，也積累了600余例梨狀窩瘺的寶貴經(jīng)驗，但是，不是每一病例的診治都自然手到擒來、順風(fēng)順?biāo)?，有時候老師傅也難免遇上新問題，最近一例患兒的診治頗具回味——其過程雖是“大渡橋橫鐵索寒”，結(jié)局則是“三軍過后盡開顏”?！景咐胤拧炕純海P某杰、男、12天、廣東肇慶籍。2022年8月6日患兒足月經(jīng)剖腹產(chǎn)娩出。出生后即發(fā)現(xiàn)頸部巨大囊腫，伴呼吸窘迫。廣東省肇慶市某醫(yī)院頸胸腹部B超示：1.左側(cè)胸腔、頸部異常囊狀無回聲區(qū)，脈管畸形病變待排？2.心臟偏于右側(cè)胸腔，卵圓孔未閉；3.右側(cè)睪丸鞘膜積液。（既往：2022年6月患兒母親B超示：孕8+月胎兒咽喉部囊性暗區(qū)；2022年7月B超示。出生前存在臍帶繞頸兩周。）2022年8月10日轉(zhuǎn)入我院新生兒ICU。入院后檢查發(fā)現(xiàn)炎癥感染指標(biāo)升高，于抗感染治療。胸片示：氣管受壓偏右側(cè)，左側(cè)中上縱隔飽滿（附圖1）。2022年8月12日頸胸腹部B超示：左頸部、頸部血管內(nèi)前方可見一大小約2.8×2.1cm無回聲區(qū)，與甲狀腺左側(cè)腺葉關(guān)系密切，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)透聲欠佳，見密集細(xì)弱回聲光點群。左側(cè)胸腔見一大小約5.0×2.7cm無回聲區(qū)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)透聲欠佳，見密集細(xì)弱回聲光點群及多個分隔光帶，似與上述頸部無回聲區(qū)相延續(xù)。結(jié)論：左側(cè)頸部胸腔囊性包塊（淋巴管瘤？）（附圖2）。頸胸部CT示：左側(cè)喉氣管食管旁巨大囊性占位94mmx45mm，上至口咽層面，下達(dá)左側(cè)前中縱隔，喉、氣管明顯向右側(cè)移位。囊腔內(nèi)可見氣泡存留（此特征，影像報告并無描述及提示，而是由我科會診讀片時發(fā)現(xiàn)）（附圖3）。2022年8月12日耳鼻咽喉頭頸外科會診：結(jié)合病史、表現(xiàn)及影像，考慮左側(cè)梨狀窩瘺繼發(fā)巨大頸胸部囊腫。建議先行頸部囊腫穿刺引流，解除氣道壓迫，緩解呼吸困難。并積極抗感染治療，盡快手術(shù)。2022年8月16日介入科經(jīng)B超定位下頸部囊腫穿刺引流術(shù)，抽出50ml淡黃色混濁液體，呼吸困難緩解（附圖4）。2022年8月17日復(fù)查實驗室炎癥指標(biāo)，改善。2022年8月18日全麻下行“經(jīng)口內(nèi)鏡CO2梨狀窩瘺切除術(shù)”，切除梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及部分竇道后，探查發(fā)現(xiàn)竇道底部與深在的頸部巨大囊腔相通，大量淡黃色囊液溢出。逐將詳盡告知術(shù)情，經(jīng)家長同意，中轉(zhuǎn)為頸部開放術(shù)式。術(shù)中充分顯露、保護(hù)喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)、上下甲狀旁腺、食管、氣管、頸鞘等重要解剖結(jié)構(gòu)，徹底根除囊腫，縫扎重建梨狀窩底部。（附圖5-11）【幾點思考】第一、刷新記錄。本例手術(shù)刷新了此前我們自己保持的梨狀窩瘺患兒最低年齡（18天）。截止2022年8月18日，在我們已診治的626例梨狀窩瘺患者中，本例年紀(jì)最小，僅為12天的新生兒。第二、新生兒梨狀窩瘺診治的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。鑒別：與兒童青少年梨狀窩瘺經(jīng)常繼發(fā)頸深部感染，表現(xiàn)為化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸深部膿腫等不同，新生兒梨狀窩瘺常表現(xiàn)為側(cè)頸或者頸胸部巨大囊腫。此時，尤為關(guān)鍵的是，需要與同為頸部囊腫的大囊型淋巴管畸形或囊性畸胎瘤等鑒別，避免誤診誤治。在我們經(jīng)治的病例中，就有部分患兒曾在外院誤診為淋巴管瘤，并接受不必要的硬化劑治療。此例患兒外院B超及我院的B超和CT診斷均考慮為脈管畸形或囊性病變，如僅聽從或依賴影像報告結(jié)果，而不自行閱讀CT片，極易被牽著鼻子誤導(dǎo)。緩解壓迫：新生兒梨狀窩瘺繼發(fā)的囊腫位居喉旁氣管食管溝，病灶常直接壓迫上呼吸道和消化道，導(dǎo)致繼發(fā)性呼吸困難和進(jìn)食困難，如果還合并感染，癥狀可能進(jìn)一步加劇。因而，確診后，當(dāng)務(wù)之急是盡快解除壓迫，緩解潛在的致命因素。第三、術(shù)中，為何避簡就繁？此例患兒為新生兒梨狀窩瘺，從安全、微創(chuàng)的角度考慮，自然首選經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式。但是，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，梨狀窩瘺繼發(fā)的囊腫巨大，梨狀窩底部即為菲薄的囊腫頂壁，CO2激光切除部分瘺管組織時，不可避免地洞穿囊腫頂壁，缺損范圍達(dá)0.8cm×0.5cm。如手術(shù)就此結(jié)束，后續(xù)下咽的唾液或食物，包括上呼吸道消化道微生物可循此通道直接滲入位于中下頸深部和上縱隔的囊腔，繼發(fā)炎癥感染，可能危及患兒生命。因此，基于避免繼發(fā)感染和永除后患的考量，中轉(zhuǎn)為頸部開放術(shù)式對術(shù)者而言無疑更具挑戰(zhàn)，但對患兒來說卻是最受益的不二選項。第四、胸有成竹，應(yīng)對自如。我們的團隊長期從事頭頸腫瘤外科專業(yè)工作，開展大量的甲狀腺及喉部腫瘤等外科手術(shù)，基本功扎實，臨床經(jīng)驗豐富。更為重要的是，針對梨狀窩瘺的根治術(shù)式，我們并沒有滿足和局限于相對簡單的經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，而是兼具掌握經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式和頸部開放術(shù)式的兩種實戰(zhàn)能力，并且在傳統(tǒng)頸部開放術(shù)式的基礎(chǔ)上不斷探索，推陳出新和改良術(shù)式。比如，2018年8月，“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)治療先天性梨狀窩瘺”，被“廣東省人民醫(yī)院技術(shù)管理委員會”認(rèn)定為第一類醫(yī)療新技術(shù)項目?！窘Y(jié)語】臨床實戰(zhàn)中，病情和術(shù)況最為恒定不變的特點就是變化，外科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)練就扎實嫻熟的基本功，提升應(yīng)急處突的能力，當(dāng)面臨各種突如其來的險情和意料之外的逆境，就可處變不驚，應(yīng)對自如，危機和困境也終將峰回路轉(zhuǎn)、柳暗花明?！靖较嚓P(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年9月23日（壬寅秋分）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年09月23日1034
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院＆廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室隨著專業(yè)報道、科普宣教和實踐認(rèn)知，作為一種較罕見、走行迂曲且毗鄰復(fù)雜的鰓源性畸形——梨狀窩瘺的治愈率理應(yīng)逐步提高。然而，就臨床觀察，其復(fù)發(fā)似乎仍難以得到有效的控制，甚有增多的趨勢。細(xì)究其因，既有對疾病胚胎成因及異常走行的不甚了解，也有診治理念及進(jìn)展動態(tài)更新的匱乏，還有外科實操技能的欠缺，更有恃勇輕敵的折戟沉沙和屢戰(zhàn)屢敗的盲目自信。文獻(xiàn)報道，梨狀窩瘺頸部開放性術(shù)式復(fù)發(fā)率為4.9%-50%；經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式的復(fù)發(fā)率為1%-45.1%?？缍葮O大的比例，客觀反映了不同中心診治同一疾病水平的參差不齊；也提醒專科從業(yè)者，為數(shù)眾多的復(fù)發(fā)患者亟待專業(yè)的關(guān)注和幫助?！緝煞鈦碜詮?fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的求助信】【復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的定義】在開始本篇話題之前，需要明確“復(fù)發(fā)”的定義，所謂“復(fù)發(fā)”，指的是接受了以治愈為目的的外科手段（包括頸部開放術(shù)式和經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式），仍未能徹底根除病灶，臨床表現(xiàn)為反復(fù)頸深部感染（急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸部膿腫、頸部瘺管等）。而那些僅接受簡單切開引流后的反復(fù)感染，并不納入復(fù)發(fā)范疇?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺的治療困境】較之初治病例，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的診治無疑更為棘手和更具挑戰(zhàn)，面臨的困境主要體現(xiàn)在兩方面：技術(shù)層面上。是由梨狀窩瘺的復(fù)雜走行和異常解剖所決定的。但凡頭頸外科醫(yī)生都深知甲狀腺癌不全術(shù)后再次手術(shù)的風(fēng)險極高。與此雷同，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺如果再次實施頸部開放術(shù)式，繼發(fā)可能的神經(jīng)損傷（喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支）、食管損傷、血管損傷、甲狀旁腺損傷、瘺管殘留概率大為增加。心理層面上。經(jīng)年累月的切膚之痛、輾轉(zhuǎn)尋醫(yī)的曲折心酸、得而復(fù)失的屢屢落空，大多數(shù)患者及家屬難免滋生焦慮、煩躁、惶恐，對疾病的根治抱有極高期望，甚至不切實際的幻想。這無形之中，也給接診醫(yī)生帶來巨大的精神心理負(fù)擔(dān)，畢竟誰都不能保證萬無一失，尤其是針對多次復(fù)發(fā)者。所以，在竭盡幫助的同時，曉以利弊的詳盡溝通是術(shù)前評估不可或缺的環(huán)節(jié)，力求避免后續(xù)結(jié)果與期望值不相符所帶來的潛在糾紛?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺治療理念的變更】針對復(fù)發(fā)，無非是再次手術(shù)。然而，如果沒有真正吸取失敗的教訓(xùn)，對疾病的復(fù)雜性不以為然、視而不見、心存僥幸，結(jié)果自然是屢戰(zhàn)俱敗。在梨狀窩瘺手術(shù)發(fā)展史上，頸清掃術(shù)式也曾一度被用于根治復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺，但這種“殺雞用牛刀”的方法，其實是對CPSF走行規(guī)律認(rèn)知不足的無奈之舉。隨著瘺管走行、分段及毗鄰解剖的精確認(rèn)知，以及改良經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式及改良梨狀窩瘺切除術(shù)等的應(yīng)用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池魚的精準(zhǔn)斬首已成為可能，曾經(jīng)令人望而卻步、視為畏途的復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺俯首就縛幾成定局?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺再次干預(yù)的術(shù)前評價】復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的再手術(shù)對于術(shù)者而言，雖不至于是背水一戰(zhàn)，但對于患者來說，卻是備嘗艱辛和多次失敗之后的孤注一擲。因此，術(shù)前評估尤為重要，然而，細(xì)節(jié)不會自然展示，只有細(xì)致的追問和全面的體查，真像才會點滴呈現(xiàn)。實踐中，術(shù)者需要掌握以下信息：詳詢病史：了解既往的手術(shù)次數(shù)、手術(shù)方式（頸部開放術(shù)式或經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式）。如接受頸部開放術(shù)式，干預(yù)程度如何（細(xì)閱既往手術(shù)記錄，了解是否行甲狀腺部分切除、是否解剖喉返神經(jīng)、是否暴露環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域等等）；如接受經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，術(shù)后內(nèi)瘺口是否已經(jīng)閉合。細(xì)致體查：評價既往手術(shù)是否遺留頸部疤痕、疤痕嚴(yán)重程度、疤痕及繼發(fā)性外瘺口位置所在等等，為后續(xù)術(shù)式的選擇及必要的頸部開放術(shù)式切口設(shè)計做準(zhǔn)備。復(fù)習(xí)病理：研讀此前手術(shù)的病理報告，明確既往手術(shù)是否切除瘺管組織等。完善檢查：通過頸部增強CT或MRI，評估既往手術(shù)的深度和涉及解剖層面；通過電子喉鏡評價既往手術(shù)是否存在喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)損傷；通過電子喉鏡及下咽造影評估內(nèi)瘺口閉合情況等?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺的具體分型及再次干預(yù)策略】基于臨床評估發(fā)現(xiàn)，梨狀窩瘺的復(fù)發(fā)并非千篇一律，因此再次干預(yù)，不可隨性而至，而應(yīng)綜合權(quán)衡。既要客觀地考量既往術(shù)式影響，又要結(jié)合現(xiàn)時內(nèi)瘺口的閉合情況，也要兼顧患者主觀的美容需求（切除頸部遺留疤痕）和內(nèi)在意愿（比如：對既往多次內(nèi)鏡術(shù)式失敗的失望和再次復(fù)發(fā)的恐懼）。復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的具體類型及相應(yīng)的干預(yù)選擇分析如下：對于既往接受經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式內(nèi)瘺口閉合后，梨狀窩竇道遠(yuǎn)端殘留上皮繼發(fā)囊腫或感染者，頸部開放術(shù)式是唯一挽救手段。對于既往接受內(nèi)鏡術(shù)式未閉合者，可采用經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式。對于既往接受頸部開放術(shù)式，瘺管殘留復(fù)發(fā)者，同時合并頸部繼發(fā)性外瘺口或疤痕，且手術(shù)未涉及環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域，兼顧根治和美容的原則，可采用頸部開放術(shù)式。對于既往接受頸部開放術(shù)式，瘺管殘留復(fù)發(fā)者，但手術(shù)涉及環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域，只能采取經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式（比如：無癥狀梨狀窩瘺被誤診為甲狀腺癌，并實施手術(shù)后復(fù)發(fā)者）。對于曾接受多次經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式內(nèi)瘺口依舊未閉合，且主觀上對經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式喪失信心者，可采用頸部開放術(shù)式?！窘Y(jié)語】真實存在的復(fù)雜性及差異性，決定了復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺再次干預(yù)不可一概而論。只有運籌帷幄之后的辯證施治，方可決勝千里。截止2022年6月中旬，“陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室”總共完成600例梨狀窩瘺的診治，其中，復(fù)發(fā)（外院術(shù)后）的122例（20.3%），均獲根治?！笆昴ヒ粍?，霜刃未曾試，今日把示君，誰有不平事”出自中唐著名詩人賈島的《劍客》。作為“梨狀窩瘺的終結(jié)者”，希冀我們籍借手中的利劍——豐富的臨床經(jīng)驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝，幫助每一位深受復(fù)發(fā)困擾的梨狀窩瘺患者，斬斷糾纏不休的恐怖夢魘，終結(jié)疾患帶來的身心苦痛，邁向渴望已久的勝利彼岸！文末，附上患友贈送的一面錦旗作為自勉。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年7月7日（壬寅小暑）（ILMSS、GBO）【參考文獻(xiàn)】陳良嗣,梁璐,羅小寧,等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等.內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J].中華小兒外科雜志,2015,36（12）：890-893.黃舒玲，梁璐，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺的外科治療進(jìn)展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(18):1491-1494.梁璐，陳良嗣，周正根，等.先天性梨狀窩瘺的影像特征[J].中華放射學(xué)雜,2016,3(50):39-44.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.附：如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》等）。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年07月07日2453
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李凱主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 有關(guān)梨狀窩瘺的起源，病因，臨床癥狀和手術(shù)治療的常規(guī)方式我在之前的一篇科普文章已經(jīng)詳述（見左側(cè)頸部反復(fù)化膿性感染要高度懷疑“梨狀窩瘺”），大家可以仔細(xì)閱讀。今天在這里想和大家分享的是“微創(chuàng)”和“傳統(tǒng)”手術(shù)選擇的參考。梨狀窩瘺由于有外口開口在食道起始部的梨狀窩（正常兒童這個窩是一個底部完整的皺襞或凹陷），這個瘺管的外口開在了梨狀窩處，使得醫(yī)生可以通過經(jīng)口腔的內(nèi)鏡，找到這個外口從而可以針對他進(jìn)行處理。微創(chuàng)的方法由此應(yīng)運而生。通過這個內(nèi)鏡，我們可以找到這個外口，然后通過燒灼外口破壞黏膜，最終造成疤痕愈合的方法，使得這個外口得到封閉，從而達(dá)到治療的目的。這種微創(chuàng)的方法的優(yōu)點在于無頸部疤痕，手術(shù)時間短，術(shù)后恢復(fù)快，創(chuàng)傷小，可重復(fù)操作。然而理想很豐滿，現(xiàn)實很骨感，微創(chuàng)的方法治療梨狀窩瘺的復(fù)發(fā)率可達(dá)20%以上或更高。原因在于每個患兒疤痕愈合能力有差異，缺損比較大的外口不容易愈合，以及外口比較深操作有難度等情況。而傳統(tǒng)的治療方法是取頸部的切口，通過細(xì)致和熟練的解剖找到細(xì)如發(fā)絲的瘺管，并進(jìn)行高位結(jié)扎的方法，這種方法在技術(shù)純熟的?？漆t(yī)院，比如復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院和專業(yè)的醫(yī)生手里，復(fù)發(fā)的機會可以降低到2%以下甚至更低。但它的缺點在于頸部有切口，尤其對于女孩子，家屬的選擇更難。對于微創(chuàng)和傳統(tǒng)，如何選擇，應(yīng)該因人而異。兩種方法都是全麻，所以關(guān)于麻醉家長可以不用做考慮的因素。1）對于之前的引流通過抗生素治療沒有切開引流的患兒，由于頸部沒有疤痕，可以優(yōu)先考慮微創(chuàng)治療，如果復(fù)發(fā)，將傳統(tǒng)治療作為補充治療的手段；2）對于頸部有陳舊性的切開引流的疤痕的患兒，如果顧慮微創(chuàng)復(fù)發(fā)的幾率高，可以考慮傳統(tǒng)治療；3）對于在其他醫(yī)院已經(jīng)做過傳統(tǒng)治療（甚至不下一次），那么這種孩子頸部深部的組織結(jié)構(gòu)是非常紊亂的，再次開放手術(shù)尋找瘺管的難度較大，可以先行微創(chuàng)治療；4）對于頸部感染復(fù)發(fā)頻率非常高的孩子，由于等不到炎癥控制好2月以上（最佳的傳統(tǒng)手術(shù)治療時機），可以先行微創(chuàng)治療，期望能夠達(dá)到控制病情的效果，也可以為傳統(tǒng)手術(shù)爭取時間?？傮w來說，兩種方法，各有優(yōu)缺，患兒家屬以及醫(yī)生需要進(jìn)行充分的溝通，選擇一個合適的手術(shù)方式。無論如何選擇，都沒有優(yōu)劣，我有信心，在我們這邊治療的每個梨狀窩瘺的患兒都會得到一個滿意的預(yù)后。2022年06月11日960
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孔赤寰主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 近年“采用激光、等離子刀等手段封堵內(nèi)瘺口。經(jīng)過一段時間后，內(nèi)瘺口閉合（內(nèi)瘺口愈合時間可能在數(shù)月以上）”。這種技術(shù)不僅時間長，還因為未能徹底切除瘺管，所以導(dǎo)致復(fù)發(fā)率增加。摘自：梨狀窩瘺治療進(jìn)展及熱點問題?！邦i外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治先天性梨狀窩瘺的方式。”但也有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)原因可能是瘺管長而內(nèi)瘺口未關(guān)閉。摘自：中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組?！秲和忍煨岳鏍罡C瘺診斷與治療臨床實踐指南》2020年34卷12期。從好大夫網(wǎng)站檢索“梨狀窩瘺復(fù)發(fā)”可以發(fā)現(xiàn)很多的復(fù)發(fā)病人，甚至各種治療方法，都有復(fù)發(fā)，那么如何保證不復(fù)發(fā)？請看下集：內(nèi)鏡全程引導(dǎo)完整切除梨狀窩瘺，預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)（系列之三）2022年05月17日370
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組 引言和定義先天性梨狀窩瘺（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部。兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80％左右。其報道發(fā)病率的僅為2-8%[1]。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢[2, 3]，臨床上誤診誤治的比例高，致使患者經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時有效的干預(yù)。定義：CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎[1]。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形通源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[2-4]。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式上相同，可以將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺[5]。 流行病學(xué)此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初的占所有鰓裂畸形的3%~10%[6]，到2018年報道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童時期發(fā)病[8]，新生兒期梨狀窩瘺發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診的病例更是罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)（約18.1%）或者是雙側(cè)（約3.8%）[7]。發(fā)病機制及解剖關(guān)于CPSF的胚胎成因，目前尚無定論，主流學(xué)說有三種。鰓裂畸形學(xué)說[4]，認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊（內(nèi)胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致[9, 10]，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。后鰓體學(xué)說[11, 12]是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組化，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或者兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺[13]。胸腺咽管學(xué)說[14, 15]是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分三型：A型（ICTC內(nèi)下緣）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下緣），A型與C型常見[13-18]。 臨床表現(xiàn)：CPSF在胎兒新生兒和兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 （一）胎兒及新生兒癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期有縮小。與大年齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難[19]。 （二）兒童癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕[20-23]。 檢查 （一）實驗室檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染（以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主），也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 （二）纖維或電子喉鏡：由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩粘膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患者，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩粘膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 （三）超聲檢查：炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶可判斷病灶的大小、囊實性，膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管[24]。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 （四）頸部增強CT：病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)。可顯示甲狀腺腫大、或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位、或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)[3, 25]。 （五）MRI：可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下、下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；Ｔ1WI呈低信號，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長Ｔ1長Ｔ2信號區(qū)。 （六）下咽造影：不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查[26]。（七）全麻下支撐喉鏡檢查：全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患者在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全麻完成后作為手術(shù)中一個步驟進(jìn)行明確。圖1 直達(dá)喉鏡下顯示的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口診斷與鑒別診斷根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作的以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型。需同淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，也可表現(xiàn)為上呼吸的受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需同頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： （1）急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時,首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 （2）頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 （3）第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)口與口咽部相通可合并感染。 （4）甲狀舌管囊腫或瘺管。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流而成甲狀舌管瘺。 （5）其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。[2, 3, 27-35]。 治療 （一）急性感染期處理原則：控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑[33]，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等。應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡快根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2-3周[25, 36, 37]。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： （1）根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； （2）膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； （3）切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； （4）仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； （5）術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 （二）梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)指征：對于應(yīng)用內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，在急性感染期和炎癥靜止期手術(shù)具有同樣的療效[38-41]。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)目前主流的方法：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成疤痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染[42] 。主要方法有物理燒灼（低溫等離子、CO2激光、電燒灼等）、化學(xué)燒灼（三氯乙酸等）、黏合（纖維蛋白膠）和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 （1）低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設(shè)備門檻較低，相對普及。而且低溫等離子刀頭溫度低（40-70℃），在一定程度減輕了對梨狀窩周圍粘膜、喉返神經(jīng)等組織的損傷。同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低[35, 43]。 （2）激光燒灼：CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)、能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)注意事項： 注意事項[44, 45]：支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼（非必要），可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥及處理原則：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等[44, 45]。最為常見的是暫時性聲帶麻痹，發(fā)生率為0-33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼（三氯乙酸燒灼）[46]，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察，多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)式后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施，多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的圍手術(shù)期處理要點：內(nèi)鏡術(shù)式圍手術(shù)期處理： （1）應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周。 （2）術(shù)后建議鼻飼1-2周。 （三）開放性梨狀窩瘺根治術(shù)： 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治手術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 適應(yīng)癥： （1）囊腫型； （2）內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者； （3）頸部反復(fù)切排或手術(shù)后疤痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2-4周。 并發(fā)癥： （1）聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； （2）傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強抗感染治療[47]； （3）咽瘺：術(shù)后梨狀窩內(nèi)瘺口封閉不全，或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療。通過換藥促進(jìn)愈合； （4）頸部瘢痕； （5）術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補鈣等對癥支持治療； （6）患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 圍手術(shù)期處理： （1）圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3-7天； （2）所有患者術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3-5天拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； （3）傷口常規(guī)放置引流24小時。隨訪及療效評估：（1）隨訪方法以B超檢查為主；（2）隨訪時間以術(shù)后1月、3月、6月及1年；（3）好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??； （4）治愈標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后6月，B超檢查顯示未見異常。開放手術(shù)后1月B超顯示未見異常。結(jié)語梨狀窩瘺并非罕見先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌埽边_(dá)喉鏡看見梨狀窩內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期即可內(nèi)鏡手術(shù)也可以采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)，治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陳良嗣（廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）、樊孟耘（西安市兒童醫(yī)院）、付勇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）、高興強（廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院）、黃琦（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院）、劉大波（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、李曉艷（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）、沈蓓（天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院）、沈翎（福建省福州兒童醫(yī)院）、僧東杰（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院）、宋偉（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院）、田秀芬（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王智楠（武漢北斗星兒童醫(yī)院）、姚紅兵（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）秘書：程超（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、徐宏鳴（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）參考文獻(xiàn) [1] Choi S S, Zalzal G H. 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高興強主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 【指南共識】兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和進(jìn)行及時有效的干預(yù)。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。 02流行病學(xué) 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)(約18.1%)或是雙側(cè)(約3.8%)。 03發(fā)病機制及解剖 關(guān)于CPSF的胚胎成因尚無定論，主流學(xué)說有3種：①鰓裂畸形學(xué)說。認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學(xué)說。是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學(xué)，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學(xué)說。是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分為三型：A型(ICTC內(nèi)下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕。 05檢 查 5.1 實驗室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患兒，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強 CT病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長T1長T2信號區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患兒在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個步驟來進(jìn)行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，常可作出診斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。 早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2~3周。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： ①根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； ②膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 7.2 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù) 內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學(xué)燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設(shè)備門檻較低，相對普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等。暫時性聲帶麻痹最常見，發(fā)生率為0~33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術(shù)期處理要點 ①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周； ②術(shù)后建議鼻飼1~2周。 7.3 開放性梨狀窩瘺根治術(shù) 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應(yīng)證 ①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強抗感染治療； ③咽瘺：術(shù)后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉不全或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療，通過換藥促進(jìn)愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補鈣等對癥支持治療； ⑥患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術(shù)期處理 ①圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3~7d； ②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5d拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時間為術(shù)后1個月、3個月、6個月及1年。 療效評估：①好轉(zhuǎn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮?。虎谥斡簝?nèi)鏡手術(shù)后6個月B超檢查未見異常，開放手術(shù)后1個月B超檢查未見異常。 8.結(jié) 語 梨狀窩瘺并非罕見的先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌埽边_(dá)喉鏡見梨狀窩瘺內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院)2021年03月09日2805
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