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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 青蛙是我們熟悉的卵生兩棲動物，其生長發(fā)育是一個(gè)漸變態(tài)過程，經(jīng)歷了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果說幼蛙與成蛙在形態(tài)外觀上尚有相似，那么蝌蚪和成娃簡直就是截然不同的物種。當(dāng)然，生物學(xué)家不會僅因外在的迥異，就斷定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊異常發(fā)育的梨狀窩瘺，新生兒期與兒童期表現(xiàn)可呈天淵之別，這一現(xiàn)象與青蛙的漸變態(tài)相若，盡管這一比擬不怎么恰當(dāng)?！景咐? 兩年前的初秋暑意甚濃，中央空調(diào)的診間里還可感受到窗外的烈日余溫。臨近午間，一位懷揣寶寶、神色慌張的少婦匆忙步入診室。 尚未落座，媽媽已迫不及待地遞過襁褓。撥開緊裹的淡粉色開襟衫，展露眼前的不只是僅有21天的小Baby，更有與身材極不相稱的、像娃娃頭顱一般大小的頸部腫塊。 攤開蜷縮的一疊資料，沿著時(shí)間軸線，信息被拼湊和梳理，兩周多寶寶的病史竟然可追溯到母親的十月懷胎。 初為人母的周小姐孕31周體檢時(shí)，B超發(fā)現(xiàn)腹中胎兒左頸長有一個(gè)巨大囊腫。盡管被告知這是一個(gè)良性的先天性囊腫（囊性水瘤，也稱大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十個(gè)日夜，心頭纏繞的擔(dān)憂和顧慮，仿佛嶺南三月的霧霾，揮之不去，驅(qū)之不散。 幸運(yùn)的是，孕39周，經(jīng)剖腹產(chǎn)女嬰安全出生；不幸的是，囊腫壓迫氣道，剛出生的寶寶出現(xiàn)呼吸困難，隨即被轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照囊狀水瘤的處理原則，在穿刺抽液減壓后同期實(shí)施了硬化劑（平陽霉素）注射。始料未及的是，囊腫并未隨之縮小，反而感染增大，繼發(fā)了膿腫…… 咋一看，原有的診斷無懈可擊，小Baby的諸多表現(xiàn)，無不符合兒童頭頸部常見的淋巴管畸形（大囊型），然而，端詳CT影像，碩大囊腫內(nèi)部的一個(gè)小氣泡顛覆了外院的蓋棺定論。【什么是'囊狀水瘤”？】 淋巴管畸形是最常見的慢速脈管畸形，75%-90％發(fā)生在頭頸部，是淋巴管先天性發(fā)育畸形或淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成。其發(fā)生率為2.3/1000活體胎兒，60%在子宮內(nèi)被B超確診，80%-90%在2歲前確診。 臨床分為微囊型、大囊型（也稱囊狀水瘤）和混合型，以大囊型多見。囊狀水瘤表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、可壓迫、面團(tuán)樣、無痛頸部腫塊。全頸均可分布，多位于頸后三角區(qū)，透光試驗(yàn)陽性，穿刺可抽出清亮黃色液體。腫塊在上呼吸道感染時(shí)，增大；炎癥緩解時(shí)，消退。不同部位囊腫可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如呼吸困難、吞咽困難、腮腺區(qū)腫脹等。【我就是“新生兒梨狀窩瘺”，不一樣的“梨狀窩瘺”！】 新生兒（胎兒出生后滿28天的嬰兒）及小嬰兒梨狀窩瘺，也稱梨狀窩竇囊腫（pyriform sinus cyst，PSC）是梨狀窩瘺的一種特殊類型。 患兒常因產(chǎn)前（妊娠中后期）及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無痛性、囊性、進(jìn)行性增大。常被誤診為頸部其他先天性囊腫，如：囊狀水瘤等。由于囊腫壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀，偶可繼發(fā)感染。 【貌似囊狀水瘤的新生兒梨狀窩瘺，真假難辨？】 二戰(zhàn)期間，犯有臉盲癥的美國大兵無法區(qū)分同為東亞人種、外觀神似的中國人和日本人。就此，美軍專門編寫一本圖文并茂的宣傳漫畫“How to spot a Jap？”（如何辨認(rèn)日本人）指導(dǎo)識別。 同樣，對于均表現(xiàn)為頸部囊腫的新生兒梨狀窩瘺和囊狀水瘤，兩者外觀別無二致，即便借助影像手段，有時(shí)也難以區(qū)分，遑論產(chǎn)前明確。 然而，真假李逵，細(xì)究之下終歸有蛛絲馬跡的不同。【“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺的風(fēng)格，與兒童梨狀窩瘺相去甚遠(yuǎn)】 80%以上的梨狀窩瘺患者在兒童期發(fā)病，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于上呼吸道感染之后的頸深部感染。 新生兒梨狀窩瘺發(fā)病率較低，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。截止2020年12月，“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨狀窩瘺，其中新生兒梨狀窩瘺11例，占比2.2%。 同屬一類疾病，僅是發(fā)病年齡的差異，臨床特點(diǎn)理應(yīng)大同小異，但是，現(xiàn)實(shí)中，新生兒梨狀窩瘺缺乏“集體主義精神”，其種種表現(xiàn)不僅沒有與“梨狀窩瘺組織”保持高度一致，甚至特立獨(dú)行。 兩者的差別在哪里？且看下表。【為什么新生兒梨狀窩瘺有此另類表現(xiàn)呢？】 關(guān)于新生兒梨狀窩瘺的成因尚未明確?；谂咛ギ惓＃Y(jié)合相關(guān)的生理、解剖認(rèn)知，我們嘗試?yán)碚摻馕觥? 首先，還是復(fù)習(xí)一下梨狀窩瘺的解剖走行：梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口起自梨狀窩底部，竇道沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域（Killian三角）進(jìn)入環(huán)甲間隙，終于甲狀腺上極或周圍。 胎兒期，胎兒頻繁自主的吞咽動作，可咽下母體子宮羊膜內(nèi)的羊水，羊水經(jīng)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口順行進(jìn)入瘺管內(nèi)段，而咽下縮肌肌纖維束的卡壓，液體只進(jìn)不出，逐漸形成蒂部位于咽下縮肌下部的囊腫，日積月累，逐漸膨大的囊腫沿氣管食管溝疏松間隙縱向延伸，巨大者可波及縱隔、胸腔。 新生兒期，出生后的新生兒啼哭或吞咽，外界氣體可循上述路徑進(jìn)入囊腔，進(jìn)而形成含有氣體的囊腫，影像學(xué)上表現(xiàn)為含有液氣的囊腫。【讀懂新生兒梨狀窩瘺的影像診斷】【新生兒梨狀窩瘺該怎么治療？】 既然臨床表現(xiàn)有不同，那么處理上是否有所差異呢？ 由于巨大囊腫毗鄰上呼吸道（喉、頸段氣管）和消化道（口咽、下咽和頸段食管），局部壓迫可影響新生兒的呼吸和進(jìn)食，表現(xiàn)為打鼾、呼吸窘迫、呼吸困難、吞咽困難、進(jìn)食困難、食物誤吸、窒息等等。 因此，相比兒童期梨狀窩瘺，新生兒梨狀窩瘺的潛在危害更大，需要積極干預(yù)。 治療首當(dāng)其沖的任務(wù)是解除壓迫，改善呼吸和吞咽困難，避免致命性風(fēng)險(xiǎn)。在危險(xiǎn)解除后，再同期或擇期根治瘺管，具體可選擇經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)或頸部開放性術(shù)式?！窘Y(jié)語】 本該一脈同氣，實(shí)則同源異流。 新生兒梨狀窩瘺僅占梨狀窩瘺的一小撮，表現(xiàn)與被我們?nèi)諠u熟悉的兒童梨狀窩瘺大相徑庭，易與其他頭頸先天性囊腫混淆，潛在的上呼吸道消化道壓迫更可危及性命，臨床不容小覷，以免診治延誤或失當(dāng)。參考文獻(xiàn)Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年1月20日（庚子臘月初八）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年01月20日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的發(fā)病有特殊的側(cè)別傾向，那就是90%以上的病例好發(fā)于左側(cè)頸部。這種高概率的單側(cè)傾向極易讓醫(yī)者習(xí)以為常、思維固化，從而對異于尋常的“弱勢群體”——雙側(cè)CPSF熟視無睹。【案例一】 2018年2月，我接診了來自湖北赤壁的一位6歲男孩，根據(jù)典型的病史（右下頸腫物1年余、腫痛并切開排膿1次）及體征（右下頸皮膚3cm橫型疤痕），“右側(cè)梨狀窩瘺”的推斷幾乎是不假思索的。可一周后，下咽造影左側(cè)梨狀窩瘺的回報(bào)卻令人愕然。 “影像描述與臨床癥狀的側(cè)別不符合，難道是一時(shí)半會的疏忽，還是確有其事？”疑慮讓我審慎復(fù)核下咽造影的影像，同時(shí)完善頸部增強(qiáng)CT。雙側(cè)梨狀窩瘺管的結(jié)果既令人咋舌也令人釋懷。追問病史，媽媽若有所思地回憶：左側(cè)頸部既往亦曾腫痛1次。 后續(xù)的內(nèi)鏡檢查確認(rèn)雙側(cè)內(nèi)瘺口，患兒順利接受了經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)?！景咐? 無獨(dú)有偶，2019年8月的一次診治經(jīng)歷更值得玩味。 7歲的男孩來自廣東清遠(yuǎn)，在外院被診斷為“左側(cè)梨狀窩瘺”，過往5年先后接受了4次切開排膿和一次手術(shù)。束手無策的同行，急不可耐地把還在住院的燙手山芋，拋給了我。 入院后的檢查（下咽造影及頸部增強(qiáng)CT）“右側(cè)梨狀窩瘺”赫然在目，與外院結(jié)果背道而馳。經(jīng)審核，我院的影像診斷也千真萬確，莫非是外院的側(cè)別書寫失誤？出乎意料，查閱外院的影像及復(fù)印病歷，“左側(cè)梨狀窩瘺”的證據(jù)確鑿。那么，兩個(gè)結(jié)果孰是孰非，還是另有可能？思前顧后，唯一的解釋：這是一例罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺，只不過不同醫(yī)院影像檢查機(jī)緣巧合地各自顯影一側(cè)。 果然，經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)證實(shí)了合理的推斷?！綜PSF的側(cè)別傾向】 CPSF是胚胎發(fā)育早期，第三或第四咽囊發(fā)生異常穿破、不完全閉鎖或退化不全所致，占所有鰓裂畸形的1%-10%。 超過90%的CPSF患者發(fā)生于左頸，可能與右側(cè)后鰓體缺如或退化、第四鰓弓血管結(jié)構(gòu)不對稱性發(fā)育，以及左側(cè)先天性胸腺畸形好發(fā)有關(guān)?！倦p側(cè)CPSF的概率】 CPSF幾乎都是單側(cè)發(fā)病，并且好發(fā)于左側(cè)，右側(cè)罕見，雙側(cè)發(fā)病者極為罕見，截止2018年，英文文獻(xiàn)報(bào)道4例，而中文文獻(xiàn)尚未見報(bào)道。 截止2020年9月30日，“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室”共收治475例CPSF，其中左側(cè)458例（96.4%），右側(cè)15例（3.16%），雙側(cè)2例（0.42%）?！倦p側(cè)CPSF易于疏漏的原因】 雙側(cè)CPSF之所以易被漏診，可能與以下因素有關(guān)： 某種程度上，CPSF左側(cè)高發(fā)的側(cè)別傾向，導(dǎo)致了臨床醫(yī)師思維定勢，忽略低概率事件。 此外，臨床診斷過于依賴影像結(jié)果（各種影像檢查均存在不同程度的假陰性），缺乏綜合評估和質(zhì)疑精神，也是潛在因素。 當(dāng)然，對于發(fā)病側(cè)別模棱兩可的CPSF病例，缺乏內(nèi)鏡（支撐喉鏡）檢查雙側(cè)梨狀窩底部的主動意識，或許才是根本所在。 【如何避免遺漏雙側(cè)CPSF？】 “一招鮮，遍天下”，避免雙側(cè)CPSF疏漏，不妨用好“三招”。 首招：典型的病史和相關(guān)體征（比如：頻繁下頸部腫痛、急性化膿性甲狀腺炎、下頸部皮膚瘢痕等）是CPSF的重要診斷線索。 二式：對于疑似病例，單一檢查無法明晰時(shí)，應(yīng)聯(lián)合多種手段，提高診斷陽性率。謹(jǐn)記！影像報(bào)告始終是冠以“客觀”的主觀判斷，甚至是“真實(shí)的謊言”，如若結(jié)果與臨床不一致，應(yīng)審慎復(fù)核，不可盡信。 殺手锏：一旦前兩招無法御敵制勝，“支撐喉鏡左右開弓、常規(guī)探查雙側(cè)CPSF則是最后殺手锏”?！倦p側(cè)CPSF的治療選擇】 CPSF頸部開放術(shù)式不僅帶來影響美容的切口疤痕，而且可能存在損傷喉部神經(jīng)（喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)）和甲狀旁腺的風(fēng)險(xiǎn)。 毫無疑問，雙側(cè)CPSF頸部開放術(shù)式的切口，以及喉部神經(jīng)和甲狀旁腺損傷的概率也必然大于單側(cè)。因此，相對美容、微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無疑是雙側(cè)CPSF治療的首選?！窘Y(jié)語】 盡管雙側(cè)CPSF是“臘月初三打春雷——少有的事”，但是，當(dāng)病史與體征、癥狀與影像、外院資料與本院信息等存在前后抵觸、自相矛盾而又無法解析時(shí)，臨床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱勢群體”?；蛟S內(nèi)鏡左顧右盼之后，一切變明了！參考文獻(xiàn)盛曉麗，陳良嗣，張貝，等.兒童雙側(cè)先天性梨狀窩瘺1例.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34:848-850.梁璐，陳良嗣，許咪咪. 成人右側(cè)先天性梨狀窩瘺二例. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年10月23日（庚子霜降）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2020年10月23日4915
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 先天性梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕見的頸部鰓源性畸形，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎發(fā)育過程中鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉鎖所致，占所有鰓裂畸形的 1%~10%。梨狀隱窩瘺80%以上在學(xué)齡兒童發(fā)病，絕大多數(shù)（＞90％ ）位于左側(cè)頸部，可能與鰓性組織右側(cè)消失較早有關(guān)。 梨狀窩瘺管自梨狀窩至甲狀腺周圍間隙，在環(huán)甲關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，沿甲狀軟骨下緣與環(huán)狀軟骨之間走行于喉上神經(jīng)外支與喉返神經(jīng)之間。由于梨狀隱窩位于甲狀腺上端深面，所以梨狀隱窩瘺常累及甲狀腺上極并導(dǎo)致甲狀腺炎癥。早期可表現(xiàn)為發(fā)熱、頸前腫痛、咽喉不適等，可伴有頸部淋巴結(jié)腫大。進(jìn)展期可形成頸深部膿腫，切開引流或自行破潰后癥狀可緩解，但易反復(fù)發(fā)作或形成持久不愈的瘺管。梨狀隱窩瘺導(dǎo)致的炎性腫塊多位于頸前三角 、胸鎖乳突肌中1/3前緣（相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域）。當(dāng)發(fā)現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎或新生兒頸部炎性腫塊逐漸增大，尤其在左頸部腫塊反復(fù)發(fā)作時(shí)，應(yīng)高度懷疑梨狀窩瘺。 下咽造影檢查可顯示瘺管存在和走行。急性期由于炎癥浸潤，內(nèi)口及竇道可能形成區(qū)域性閉合，梨狀窩瘺的鋇劑造影檢查最好在炎癥靜止期進(jìn)行(一般認(rèn)為是炎癥控制后6～8周)。頸部CT檢查典型征象是甲狀軟骨下角附近炎癥改變。在炎癥靜止期行下咽造影檢查后即刻行頸部CT平掃可以了解梨狀窩瘺竇道的位置及周圍情況。 炎癥期膿腫形成時(shí)首選穿刺或切開引流；靜止期徹底手術(shù)是根治的關(guān)鍵。內(nèi)鏡下梨狀窩內(nèi)瘺口灼燒術(shù)。其內(nèi)瘺口燒灼術(shù)共同機(jī)制是通過燒灼，使內(nèi)瘺口周圍黏膜水腫，促使其發(fā)生粘連及瘢痕形成，從而使內(nèi)瘺口閉合。2020年09月17日4657
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秦昊副主任醫(yī)師 惠州市第一婦幼保健院 耳鼻咽喉科 什么是梨狀窩瘺？梨狀窩瘺是頸部鰓源性囊腫和瘺的少見類型，大約80%的患兒于兒童期發(fā)病。它的原因一般是起源于第三或第四腮囊，發(fā)生在左側(cè)占90%，右側(cè)8%，雙側(cè)發(fā)生者極少，屬胚胎時(shí)期發(fā)育畸形所致先天性疾病。 梨狀窩在哪？為什么有瘺會引起頸部膿腫？梨狀窩位于咽腔深部，大致位于食管入口的兩側(cè)，正常情況下為盲端。如果先天發(fā)育異常產(chǎn)生瘺口，那么吃飯時(shí)候食物可不單經(jīng)食管入口進(jìn)入胃內(nèi)，還會經(jīng)過瘺口進(jìn)入頸部，引起頸部感染化膿。另外瘺口下方一般伴有瘺管，瘺管自身也具有感染的潛在風(fēng)險(xiǎn)。 梨狀窩瘺的主要危害是什么？主要危害是常引起頸部反復(fù)化膿性的感染。 梨狀窩瘺如何治療？在頸部膿腫急性炎癥發(fā)作期，需要采取抗生素抗感染治療以及頸部膿腫切開排膿手術(shù)。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為需炎癥控制后擇期行開放手術(shù)，頸部開放切口探查切除瘺管組織并結(jié)扎封閉瘺口。 傳統(tǒng)開放手術(shù)治療的缺點(diǎn)傳統(tǒng)開放手術(shù)治療會在頸部遺留比較長的疤痕，影響美觀，并且因?yàn)榀浌茏咝闻c甲狀腺，喉返神經(jīng)密切，有術(shù)后聲帶麻痹，聲音嘶啞，咽瘺（頸部傷口愈合不良導(dǎo)致，吃飯時(shí)食物會從脖子漏出），需切除部分甲狀腺組織等風(fēng)險(xiǎn)。 內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)近年來誕生的內(nèi)鏡梨狀窩瘺封閉術(shù)逐漸獲得越來越多醫(yī)生的認(rèn)同。內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的原理是內(nèi)鏡下找到梨狀窩瘺口后，使用等離子刀，激光等器械燒灼瘺口，使瘺口封閉，這樣的話進(jìn)食時(shí)食物里唾液就不會經(jīng)瘺口流入頸部誘發(fā)感染。 最大的優(yōu)點(diǎn)是頸部無需切口，損傷神經(jīng)及周圍組織的風(fēng)險(xiǎn)很低，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)有50-90%的概率可以避免頸部膿腫再次發(fā)作或減少發(fā)作頻率。 內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的缺點(diǎn)微創(chuàng)手術(shù)的缺點(diǎn)是只封閉了瘺口，未能完全切除潛在的瘺管，雖然減少了因食物殘?jiān)M(jìn)入頸部導(dǎo)致的感染，但是無法預(yù)防瘺管本身引起的感染（部分瘺管自身具有分泌性，易引起感染）。 另外，瘺口封閉有時(shí)一次手術(shù)無法成功，需要多次手術(shù)封閉瘺口。對于多次內(nèi)鏡微創(chuàng)封閉瘺口手術(shù)后無效，頸部仍反復(fù)感染的患者，必須行開放手術(shù)。 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇如果兒童頸部反復(fù)發(fā)生不明原因的膿腫，特別是左頸部膿腫，那么一定要高度懷疑梨狀窩瘺。 個(gè)人建議: 1，既往2次以上發(fā)作的頸部膿腫（膿腫主要位于甲狀腺及梨狀窩附近的），特別是左頸部膿腫，擇期直接行支撐喉鏡探查尋找瘺口，如找到瘺口可封閉。 2，既往發(fā)作過1次頸部膿腫的，如果發(fā)生第二次膿腫，可在本次頸部切開排膿手術(shù)同時(shí)行支撐喉鏡探查尋找瘺口。 3，微創(chuàng)手術(shù)封閉瘺口后仍出現(xiàn)頸部膿腫的，可切開排膿同時(shí)檢查瘺口是否未能封閉，若證實(shí)前次手術(shù)未能封閉瘺口，可再次嘗試封閉。若明確瘺口已成功封閉但仍反復(fù)頸部膿腫發(fā)作的，需控制炎癥后開放手術(shù)徹底切除瘺管并結(jié)扎瘺口。（因反復(fù)感染導(dǎo)致瘺管結(jié)構(gòu)破壞黏連，開放手術(shù)也無法保證100%清除瘺管。）2019年12月03日12039
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2019年08月03日4194
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性梨狀窩瘺有問必答--手術(shù)篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室【陳大夫，許多病友都說您是“鰓裂瘺管的終結(jié)者”！希望您能救救我家的孩子，都19年，呼和浩特、北京、上海，大半個(gè)中國都走遍了?！? 有的患者說：陳醫(yī)生，您是所有飽受鰓裂畸形疾病折磨的患者和家屬心中的一葉方舟；也有的患者說：陳醫(yī)生，您是所有輾轉(zhuǎn)求醫(yī)而又幾經(jīng)絕望的鰓裂畸形患者心目中的“神醫(yī)”；還有的患者說：陳大夫，感謝您治好我女兒的疑難雜癥，您是她的再生父母！以上均是我所治愈患者的溢于言表的感激！其實(shí)，我只是全中國600多萬為了人民群眾的生命健康保駕護(hù)航而負(fù)重前行的普通醫(yī)務(wù)人員中的一個(gè)。 白巖松說過，“醫(yī)生是近乎于上帝、佛、普通人之間的一份職業(yè)”。然而，醫(yī)生不是萬能的，疾病也不是都能被治愈的。因此需要我們“有時(shí)，去治愈；常常，去幫助；總是，去安慰”。具體到先天性鰓裂畸形的診治，我們愿傾盡所能，用豐富的實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)和日趨完美的臨床技藝治愈每一位深受疾患折磨的患者?！竞⒆犹。也幌胨庾?，能有保守的方法替代，而不做手術(shù)嗎？】 先天性梨狀窩瘺出生后即存在，給患者帶來的苦痛，便是上呼吸道和消化道感染后所繼發(fā)的頸深部化膿性炎癥。 就目前的醫(yī)學(xué)而言，唯有徹底地根治手術(shù)方可永絕后患。局部的敷藥（中草藥）、單純的抗感染治療（口服或靜脈使用抗生素）或切開排膿（初次切開引流后復(fù)發(fā)率高達(dá)89%-94%）等等，都是治標(biāo)不治本。癥狀只是一時(shí)半會兒的改善，潛伏的瘺管又如休眠的火山總會隔三差五的爆發(fā)，那時(shí)追悔莫及！【我們在百度上查詢，好像有一種是叫什么“鰓裂癌”來著？梨狀窩瘺會惡變嗎？】 文獻(xiàn)中，鰓裂癌是一種獨(dú)立存在的原發(fā)惡性腫瘤（診斷鰓裂癌的必備條件極為苛刻?。?，越來越多的研究顯示，這一類疾病并不存在。實(shí)際上，它們多是來源于頭頸部Waldeyer環(huán)（舌根、腭扁桃體、鼻咽）和甲狀腺的囊性轉(zhuǎn)移癌。 盡管反復(fù)慢性炎癥是上皮癌變的一個(gè)因素， 那么，假如鰓裂瘺管終生不處理，反反復(fù)復(fù)炎癥感染會有惡變嗎？這一假設(shè)暫時(shí)還不能堅(jiān)決的否定！但是，在我們480多例各型先天性鰓裂畸形患者的診治資料中，術(shù)后病理均未發(fā)現(xiàn)鰓裂囊瘺組織癌變?；蛟S，鰓裂囊瘺癌變的幾率就跟中六合彩一樣，甚至永遠(yuǎn)都沒有機(jī)會！【小朋友局麻可以嗎？如果全麻，孩子這么小，我們擔(dān)心麻醉影響智力？】 梨狀窩瘺的手術(shù)，局麻狀態(tài)下是根本無法實(shí)施。更何況局麻清醒狀態(tài)下的驚恐手術(shù)經(jīng)歷，不僅不利于孩子精神心理健康發(fā)展，甚至可能留下終生的心理陰影。 那么，全麻影響智力嗎？在麻醉行業(yè)內(nèi)，尚無確切證據(jù)表明麻醉藥物或全麻導(dǎo)致患者智力發(fā)育或行為異常。一般來說，滿3周歲時(shí)，兒童的腦神經(jīng)發(fā)育已經(jīng)趨于完善。3周歲以上的全麻手術(shù)，完全沒有必要擔(dān)心麻醉對大腦的影響。不滿3周歲者，就需評估病情是否適宜延緩至3歲以后再手術(shù)處理。 具體到梨狀窩瘺，如果3歲以前確診，因?yàn)閾?dān)心全麻問題而延遲手術(shù)，那么一個(gè)無法回避的現(xiàn)實(shí)是：患兒和家長必須面對和承擔(dān)等待期內(nèi)不期而至的、反復(fù)發(fā)作的炎癥感染和苦痛。因此，年齡問題絕不應(yīng)該是先天性梨狀窩瘺的手術(shù)禁忌。【一開始，我們都不選擇手術(shù)，寄希望于藥物控制不發(fā)作?？擅恳换囟际遣弊幽[痛剛剛好了就復(fù)發(fā)，前后已經(jīng)折騰了一年！這一次我們絕對聽從您的建議！請告訴我們：什么是炎癥靜止期？最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)該如何掌握？】 上面的對話，來自許多有切膚之痛的家長的心聲！ 炎癥靜止期是一個(gè)專業(yè)醫(yī)學(xué)術(shù)語，指的是炎癥感染徹底控制以后的時(shí)間段。此時(shí)，患者沒有發(fā)熱、沒有頸部紅腫脹痛、沒有頸前局部皮膚的潰破流膿等等。 有些家長懼怕手術(shù)，寄希望于藥物控制病情；也有些患者看到炎癥消退了，一切生活與平素沒有兩樣，好了傷疤忘了疼，可過不了幾個(gè)月又復(fù)發(fā)了。因此，爸爸媽媽可得記住了：梨狀窩瘺一經(jīng)確診，應(yīng)該在炎癥靜止期徹底手術(shù)，永絕后患，切不可有僥幸的心理。 先天性梨狀窩瘺的最佳手術(shù)時(shí)間是炎癥感染控制以后1-2個(gè)月。這也是我在門診千叮萬囑的。此時(shí)間段內(nèi)，瘺管周邊組織炎癥黏連、疤痕肉芽均明顯改善，出血較少、手術(shù)視野較清晰，有利于瘺管辨認(rèn)、徹底切除以及重要解剖結(jié)構(gòu)的保護(hù)，減少并發(fā)癥及復(fù)發(fā)?！居行┘议L說這個(gè)病該到兒童專科醫(yī)院，有些家長說綜合性大醫(yī)院才放心？您們做過的病例中，小朋友多嗎？最小年紀(jì)有多大？】 所有的鰓裂畸形均好發(fā)于兒童青少年，梨狀窩瘺也不例外。理論上，小朋友的疾患兒童?？漆t(yī)院似乎會更具優(yōu)勢，但是，疾病的歸屬并非全都是按照年齡來劃分的，況且梨狀窩瘺還有20%-30%的患者為成人。因此，不能生搬硬套，思維固化。其次，現(xiàn)代醫(yī)療的發(fā)展，一家醫(yī)院并不能獨(dú)攬大局，或者百花齊放，不同醫(yī)院的專科是各有所長，尤其是特色品牌專業(yè)與學(xué)科帶頭人、傳承、沉淀、積累密切相關(guān)。 “陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室”是國內(nèi)唯一針對先天性鰓源性疾病開展診治研究的品牌團(tuán)隊(duì)。截止2017年12月，已經(jīng)收治480多例先天性鰓裂畸形患者，其中先天性梨狀窩瘺患者220多例，經(jīng)文獻(xiàn)查閱，這是全球最大的單中心病例。其中，70%左右是兒童青少年患者，30%左右是成人患者；年紀(jì)最小的是剛出生1個(gè)月的嬰兒，年紀(jì)最大的是65歲的老人?！灸壳?，梨狀窩瘺的手術(shù)方式都有哪些，可以簡單介紹一下嗎？】 梨狀窩瘺的主流方式包括：頸部開放性術(shù)式和經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式。 頸部開放性術(shù)式，簡單地說就是通過頸部切口，探查追溯瘺管，徹底切除病灶及受累組織。切除的范圍包括梨狀窩瘺瘺管全段，以及同側(cè)部分甲狀腺（梨狀窩瘺瘺管的終末端絕大多數(shù)止于同側(cè)的甲狀腺腺葉上極）。 經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式，是通過物理或化學(xué)方法使內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成手術(shù)創(chuàng)面，繼而局部形成粘連和疤痕而閉合，從而在源頭上切斷感染途徑，避免咽腔分泌物、上呼吸消化道細(xì)菌和病毒進(jìn)入瘺管引起的繼發(fā)感染。通俗地講，內(nèi)鏡燒灼可以理解為補(bǔ)漏，也即通過燒灼的方法，把梨狀窩底部的內(nèi)瘺口封閉。【哪些病例可以接受頸部開放性術(shù)式？頸部開放性術(shù)式療效如何？都有哪些并發(fā)癥？】 理論上，所有確診的先天性梨狀窩瘺患者均可接受頸部開放性術(shù)式。但是，有一種特殊的情況是不適合的。是哪一種呢？那就是既往已經(jīng)接受頸部開放性手術(shù)，并且手術(shù)中已經(jīng)切除部分甲狀腺和解剖喉返神經(jīng)的病例。由于，甲狀腺床和環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域正常解剖層次已破壞。再次手術(shù)損傷喉上神經(jīng)外側(cè)支、喉返神經(jīng)、食道的風(fēng)險(xiǎn)非常高（這一段比較專業(yè)，但為了解釋更清楚，不想省略）。這也是，為什么復(fù)發(fā)的患者來診時(shí)，我總是要求復(fù)印既往手術(shù)記錄，并且需要再次復(fù)查頸部CT（增強(qiáng)）和電子喉鏡等檢查。 頸部開放性術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)是可以徹底切除瘺管，但是，許多家長和患者更為關(guān)心的問題是它的療效如何？都有哪些并發(fā)癥？復(fù)雜的瘺管走行和解剖毗鄰、曾經(jīng)的反復(fù)炎癥感染、甚至還有既往不恰當(dāng)?shù)耐饪铺幚?，多因素的影響使傳統(tǒng)的頸部開放性術(shù)式術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)4.9%～39.0%。同時(shí)也帶來諸多并發(fā)癥，比如：喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)損傷引起的聲嘶（發(fā)生率為3.71%～33%）、遷延不愈的醫(yī)源性咽瘺、面神經(jīng)下頜緣支麻痹、頸部皮膚疤痕或疤痕疙瘩（對既往未曾接受切開引流和手術(shù)的患者而言）、誤切甲狀旁腺引起的低鈣血癥等等。 隨著經(jīng)驗(yàn)的積累和不斷的開拓、改良、創(chuàng)新，采用基于先天性梨狀窩瘺瘺管走行規(guī)律和解剖特點(diǎn)的創(chuàng)新術(shù)式“改良梨狀窩瘺瘺管切除術(shù)式--Chen's Method”，專業(yè)的、可勝任的“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”已經(jīng)把先天性梨狀窩瘺并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率均降低到2%-3%以下。當(dāng)然，“零復(fù)發(fā)率”是我們的終極目標(biāo)?！灸男┎±梢越邮芙?jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式？經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式療效如何？有哪些并發(fā)癥？】 在國內(nèi)，陳良嗣頭頸先天性疾病工作室，將微創(chuàng)、美容理念應(yīng)用于先天性梨狀窩瘺的手術(shù)治療，首先開展“內(nèi)鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺”。2017年2月，該技術(shù)榮獲“2016年度廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院&廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術(shù)、新項(xiàng)目二等獎(jiǎng)”。 所有確診的先天性梨狀窩瘺均可接受經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼治療。以初治病例、年輕患者（嬰幼兒和兒童患者內(nèi)瘺口較小、瘺管較短）、竇道型為佳。優(yōu)點(diǎn)是安全、微創(chuàng)、美觀、可重復(fù)性強(qiáng)?？赡懿l(fā)癥包括：牙齒脫落、手術(shù)創(chuàng)面出血、口咽黏膜撕裂、術(shù)后吞咽疼痛、術(shù)后感染等。 經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式的療效——梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的閉合率，也是家長們最關(guān)心的問題。截止2017年3月，我們完成經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼 67例，隨訪期內(nèi)1次燒灼閉合率83.5%（56 / 67），兩次燒灼累積閉合率95.5%(64 / 67)，三次燒灼累積閉合率100%(67 / 67)。這意味著不是所有的病例均能一次燒灼閉合。此外，這一術(shù)式理論上尚不能徹底根除瘺管。因?yàn)閱渭兊膬?nèi)瘺口封閉可能使瘺管末端形成一個(gè)閉合的竇腔，這一竇腔是否會自我吸收消失或持續(xù)存在成為潛在感染灶，尚不確定！【陳大夫，聽了這么多，哪一術(shù)式最好，我們還是不懂，就拜托您給我們選擇吧！】 在我費(fèi)盡口舌、不厭其煩地解析之后，這樣的問題屢屢發(fā)生。 其實(shí)，這兩種術(shù)式的利與弊，上面清晰解析，在此，詳情恕不贅述。需要強(qiáng)調(diào)的是：魚和熊掌不可兼得。 馮唐說過：“信任是看病的基礎(chǔ)。在這個(gè)誠信不足的就醫(yī)環(huán)境里，我們最好的就醫(yī)方式還是謹(jǐn)慎地選擇相信醫(yī)生”。但是，在相信醫(yī)生給出策略和方案的前提之下，決定命運(yùn)的事情，還是自己抉擇吧！【我們家長都要上班，能否住院不要太久？我們從吉林來，時(shí)間長點(diǎn)都無所謂，就在大夫您這里治好再走！能告訴我們住院前后要多少天？這樣我們好買回云南的返程車票。住院費(fèi)用大概是多少？江西的醫(yī)保可以報(bào)銷嗎？】 患兒的家長要求不盡相同。 關(guān)于住院周期，一般而言，處于炎癥靜止期的先天性梨狀窩瘺患者，如果門診已完善相關(guān)影像檢查（頸部CT、下咽造影、甲狀腺B超、電子喉鏡等），入院后完善相關(guān)常規(guī)，2-3天后可安排手術(shù)，術(shù)后觀察1-2天（術(shù)后立即出院，不利于病情觀察；術(shù)后觀察時(shí)間太長，又容易引起院內(nèi)交叉感染。）可出院。整個(gè)住院周期約為7天左右。 關(guān)于手術(shù)費(fèi)用，頸部開放性術(shù)式費(fèi)用大致為2萬5千左右；經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式費(fèi)用大致為1萬8千左右?；颊呖蓱{出院證明和記錄回當(dāng)?shù)蒯t(yī)保報(bào)銷，具體需結(jié)合各地醫(yī)保情況。To be continued......文：陳良嗣廣東.廣州2018年1月8日如需解惑和幫助，可通過我的個(gè)人網(wǎng)站，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月08日15771
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室 本篇問答式科普，匯集并精選“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室”已經(jīng)診治的220多位梨狀窩瘺患者及家屬的種種疑惑，希望對其他的患者有所幫助?！娟惔蠓?，這個(gè)梨狀窩瘺到底是什么東西？我和孩子他爸一開始還在淘寶找“鍋”呢！先天性梨狀窩瘺與鰓裂畸形是一回事嗎？】 “窩”與“鍋”只是形近音似的漢字！新時(shí)代的年輕媽媽和爸爸竟然期盼萬能的“淘寶”能搜出理想的答案！這樣的極端個(gè)例給忙碌的門診時(shí)間帶來幾分笑意。 胚胎發(fā)育早期，如果受各種因素影響，鰓器的鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉合，便可導(dǎo)致鰓裂畸形。先天性梨狀窩瘺是其中一種，占所有鰓裂畸形的3%-10%，確切地說，是開口于梨狀窩的竇道型第三和第四鰓裂畸形。 “梨狀窩”是下咽的一個(gè)解剖部位，毗鄰喉、食道入口、口咽?！隘洝北闶抢鏍罡C底部有一根異常發(fā)育的管道，與頸深部的甲狀腺相通?！决w裂畸形，難道腮腺出問題了？】 這個(gè)問題的疑惑，不僅僅見于毫無醫(yī)學(xué)常識的患者及家屬，許多醫(yī)護(hù)人員也常常把這兩個(gè)字混淆。 “腮”指的是面頰的下半部，臉的兩旁，俗稱“腮幫子”。腮腺是人體最大的唾液腺（分泌唾液，也即口水的器官），位于兩側(cè)臉部耳根前下方。 “鰓裂”指的是咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，直接或間接與外界相通。低等脊索動物及多數(shù)水生動物（如魚類）的鰓裂終生存在，不僅是重要的呼吸器官（用于吸收溶解在水中的氧氣），還有濾食和排泄的作用。高級脊椎動物（包括人類）的鰓裂只存在胚胎期。成體是用肺呼吸。【先天性梨狀窩瘺會遺傳嗎？現(xiàn)在開放二胎了，我們準(zhǔn)備再懷一個(gè)，就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遺傳”！ 基于現(xiàn)有的文獻(xiàn)，尚無確切的研究顯示，梨狀窩瘺與異?；蛴嘘P(guān)；臨床也未見到一個(gè)家族中有多個(gè)梨狀窩瘺患者的報(bào)道！ 因此，二胎就放心懷吧?！纠鏍罡C瘺還有分型嗎？各型都有哪些表現(xiàn)？】 理論上，根據(jù)瘺口有無，梨狀窩瘺可以分為囊腫型（沒有內(nèi)、外瘺口）、竇道型（僅有內(nèi)瘺口）、瘺管型（有內(nèi)、外瘺口）。 95%以上的病例均為竇道型。兒童和青少年此型多見（ 80%以上患者于兒童時(shí)期發(fā)病。），多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部膿腫或急性化膿性甲狀腺炎，患兒可有發(fā)熱、吞咽疼痛或吞咽困難，不愿意進(jìn)食。因疼痛，患兒頸部可向健側(cè)歪斜等。囊腫型，是內(nèi)瘺口堵塞所繼發(fā)的，此型多見于胎兒、新生兒及嬰幼兒。常表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，可壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫，多見于剛出生的嬰幼兒。胎兒時(shí)期的囊腫常在孕婦產(chǎn)檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)。瘺管型，其實(shí)是竇道型繼發(fā)感染自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。此型成人常見，表現(xiàn)為頸部遷延不愈的瘺管，進(jìn)流質(zhì)食物時(shí)，液體可經(jīng)外瘺口滲出。【既然梨狀窩瘺是先天畸形，不知道我家小朋友是否同時(shí)合并其他畸形？我們好擔(dān)心?！? 根據(jù)我們的臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，確實(shí)有一部分梨狀窩瘺患兒同時(shí)合并先天性心臟病、耳前瘺管、小腸異常發(fā)育、甲舌囊腫、小耳畸形、副耳、腎臟畸形等等。 因此，是否合并其他畸形，需要完善相關(guān)檢查加以排除?！疚覀兡堑胤降尼t(yī)生要不就講不清楚是什么病，要不總是說找不到瘺管！到底怎樣才可以確診先天性梨狀窩瘺？這幾乎是網(wǎng)絡(luò)問診中最為常見的問題。】 “病史至關(guān)緊要！” “病史至關(guān)緊要！”“病史至關(guān)緊要！”重要的事情說三遍。 如果你的小孩反復(fù)出現(xiàn)，上呼吸道感染（感冒）后的下頸部腫痛，尤其是左側(cè)（90%以上發(fā)病部位位于左頸，可能與胚胎雙側(cè)第四鰓弓發(fā)育不對稱有關(guān)）。B超檢查又提示急性化膿性甲狀腺炎或者頸深部膿腫，此時(shí)，就需要警惕梨狀窩瘺的可能。 有哪些檢查可以幫助診斷呢？常用的檢查有電子喉鏡、B超、下咽造影、CT和MRI等。每種檢查都各有優(yōu)缺點(diǎn)。比如：下咽造影易行、價(jià)廉、顯示直觀，可作為疑似梨狀窩瘺靜止期的初篩手段，但如果炎癥感染期或者小朋友不能配合時(shí)，診斷的陽性率就會受影響。CT和MRI可提供更多的診斷信息，便于判斷瘺管走行、毗鄰和指導(dǎo)手術(shù)。多種檢查手段聯(lián)合，可提高診斷陽性率。 如果上述檢查都無法明確診斷，告訴你還有最后一招：全麻狀態(tài)下，支撐喉鏡（或食道鏡）檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是梨狀窩瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)?！疚覀兛催^多家醫(yī)院，給出的診斷五花八門：有的說是急性化膿性甲狀腺炎；有的說是淋巴結(jié)核；有的說是甲狀腺癌。不知道該聽誰的？】 梨狀窩瘺的臨床表現(xiàn)雖典型，卻無特異性，沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生極易將其誤診。在我接診的復(fù)發(fā)病例中，外院多次誤診的例子數(shù)見不鮮。 兒童、青少年患者需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、表皮樣囊腫感染、頸部結(jié)核性瘺、化膿性甲狀腺炎等鑒別。 嬰幼兒患者需與淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鑒別； 成人患者需與牙源性頸深部感染、甲狀腺惡性腫瘤等鑒別?！纠鏍罡C瘺可以自愈嗎？我們家三代單傳，孫子3歲4個(gè)月了，已經(jīng)切開排膿6次了。爺爺奶奶不想孫子再做手術(shù)遭罪……言談之間，爸爸媽媽總是期待著奇跡?！? “自愈”，幾乎是不可能！ 有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時(shí)間不發(fā)作；也有些患者，年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作。這些都不等于自愈。 有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。寄希望于自愈或者不再發(fā)作，是不切實(shí)際的幻想。 先天性梨狀窩瘺的確診始于繼發(fā)上呼吸道感染后的頸深部感染，止于徹底的手術(shù)根治?！爸斡 蓖耆赡?。截止2017年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺治愈率是99%！ 【“什么是炎癥感染期？是否有特效藥？口服好，還是靜脈點(diǎn)滴？用藥時(shí)間要多長？”擁擠的診間，一家5口逐個(gè)提問?！? 炎癥感染期是指梨狀窩瘺患者繼發(fā)頸深部感染的階段，此期患者可有發(fā)燒、頸前區(qū)皮膚紅腫熱痛、吞咽疼痛、白細(xì)胞升高等一系列表現(xiàn)。 炎癥感染期可分為兩個(gè)階段，第一個(gè)階段是急性感染期（第1-2周），如有膿腫形成時(shí)，應(yīng)配合行膿腫穿刺或切開引流，醫(yī)生會根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果用藥；沒有膿腫或無藥敏結(jié)果者，也可經(jīng)驗(yàn)性地使用廣譜抗生素。第二個(gè)階段是亞急性感染期（第3-4周），已經(jīng)沒有明顯的膿液，但頸前局部軟組織仍腫脹，此期可繼續(xù)口服抗生素、同時(shí)加強(qiáng)局部換藥（如果有頸部切開引流口）。 梨狀窩瘺繼發(fā)感染的抗生素使用原則是：廣譜（多為上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（兒童患者不可隨意減量）、足療程（至少1-2周）、聯(lián)合（需考慮厭氧菌和耐藥菌）。 【陳主任，如何才能掛到您的號？如果掛不到，能否給我們加個(gè)號？】 關(guān)于就診。找我就診的患者均需提前預(yù)約（預(yù)約規(guī)則和優(yōu)點(diǎn)不再細(xì)數(shù)）。 關(guān)于掛號。可以登錄廣東省人民醫(yī)院官方網(wǎng)站（http://www.gdghospital.org.cn/）提前預(yù)約掛號（建議至少提前2周，醫(yī)院一般在醫(yī)生出診前，提前兩周放號?。? 關(guān)于加號。由于門診有限時(shí)間內(nèi)精力有限，也為了避免臨時(shí)加號影響就診秩序和給其他患者帶來的不良影響，原則上，不予加號?。?！但對于有就醫(yī)需求，確實(shí)掛不到號的、遠(yuǎn)道而來的、外地初次就診患者，可以登錄好大夫在線“陳良嗣大夫的個(gè)人網(wǎng)站（http://chenliangsi.haodf.com/）”，通過“預(yù)約掛號”欄目，網(wǎng)上加號一次?；驊{好大夫在線上與我圖文咨詢內(nèi)容的憑據(jù)，加號一次?！揪驮\后的檢查比如：下咽造影、CT、MRI、等需要預(yù)約嗎？預(yù)約時(shí)間有多長？檢查完成后再次復(fù)診到預(yù)約手術(shù)需要多長時(shí)間？】 首先，從患者的角度出發(fā)，我也希望每一位患者來診當(dāng)天能把所有檢查都做完，能夠及時(shí)給我評估，給出診治意見。甚至，最好能當(dāng)天收入院，及時(shí)手術(shù)，避免來回折騰和反復(fù)預(yù)約掛號就診的繁瑣?？缮杂谐ＷR的成年人都知道，這不僅在西方國家不現(xiàn)實(shí)，就在現(xiàn)有的有中國特色的醫(yī)療體系里幾乎也是不可能的。既然不可能，那該怎么辦？ 就診后，需要完善相關(guān)檢查，這些檢查都需要預(yù)約。預(yù)約時(shí)間：電子鼻咽喉鏡1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一經(jīng)確診、并且炎癥感染控制1個(gè)月以上，可預(yù)約擇期手術(shù)，等候時(shí)間一般為2周左右（我的患者來自全國各地，為確保醫(yī)療安全、手術(shù)質(zhì)量、醫(yī)療秩序，我的所有手術(shù)均提前有序預(yù)約，請理解、配合和耐心等待）。【陳醫(yī)生，來診時(shí)還需要準(zhǔn)備哪些資料？如果需要在您們醫(yī)院重新檢查，我們擔(dān)心路途遙遠(yuǎn)，預(yù)約周期太長，能否在我們當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先做完檢查，再來診？】 來診時(shí)，請攜帶既往所有資料。未曾住院治療患者，請攜帶外院的門診病歷和影像資料等；曾住院者，還應(yīng)該帶上既往住院病歷復(fù)印件（包括手術(shù)記錄、術(shù)后病理、出院小結(jié)）。 原則上，我建議所有相關(guān)檢查均在我院完成。原因如下：第一、先天性梨狀窩瘺為較罕見疾病，多數(shù)醫(yī)院的影像科缺乏攝片和診斷經(jīng)驗(yàn)。第二、相關(guān)影像檢查需要特殊體位、動作和技巧配合，部分醫(yī)院影像技師經(jīng)驗(yàn)不足。第三、部分醫(yī)院的影像設(shè)備相對落后，圖片層厚、清晰度和細(xì)節(jié)展示不足，不利評估。第四、外院資料無法在我院電腦系統(tǒng)閱片，可能遺漏細(xì)微異常。 當(dāng)然，如果確實(shí)以方便為原則，可以在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院完善檢查，再來診。但如果檢查對診治無幫助時(shí)，本著負(fù)責(zé)的態(tài)度，依然建議在我院重新檢查。To be continued......文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室廣東.廣州2018年1月1日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可通過我的個(gè)人網(wǎng)站，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年12月31日13674
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過頸內(nèi)動脈，穿過舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內(nèi)口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側(cè)。常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結(jié)腫大，可因上呼吸道感染或口腔內(nèi)感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴(kuò)展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進(jìn)行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。臨床上當(dāng)出現(xiàn)左側(cè)頸部炎性腫塊特別是反復(fù)發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時(shí)應(yīng)考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽性率不高。在內(nèi)鏡下找到梨狀窩開口時(shí)診斷這個(gè)疾病的最主要的方法。但是一般術(shù)前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個(gè)方面：一是急性感染期：應(yīng)給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內(nèi)的廣譜抗生素或根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素。膿腫形成時(shí), 部分病例可自然破潰或應(yīng)及時(shí)切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術(shù)切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。而臨床上很多時(shí)候?qū)ふ爷浌懿⒉蝗菀? 因?yàn)槔鏍罡C瘺瘺管位置深、細(xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準(zhǔn)確找到瘺管給予徹底切除是保證不復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運(yùn)用顯微直接喉鏡技術(shù)在梨狀窩尋找瘺管內(nèi)口, 直視下于梨狀窩內(nèi)瘺口處注入亞甲藍(lán)示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達(dá)甲狀軟骨下角，翻轉(zhuǎn)整個(gè)喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍(lán)染的瘺管管壁進(jìn)行分離，于內(nèi)瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復(fù)內(nèi)瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中對周圍組織損傷小，能很好的避免對喉返神經(jīng)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。手術(shù)一般在40分鐘左右完成，時(shí)間較傳統(tǒng)手術(shù)明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術(shù)治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月13日21456
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邰雋主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 您的孩子有反復(fù)的頸部紅腫流膿？確診了梨狀窩瘺？很多家長看到孩子這樣反復(fù)受罪，心里的痛苦我們都能理解。對于確診梨狀窩瘺的孩子，現(xiàn)在國內(nèi)外一致認(rèn)為，手術(shù)是治愈的唯一辦法。但手術(shù)需要在孩子沒有發(fā)燒、頸部無感染的情況下進(jìn)行，這是為了避免炎癥擴(kuò)散，造成更嚴(yán)重的感染。在手術(shù)前，孩子頸部感染的問題只能靠局部換藥和靜脈點(diǎn)滴抗生素來治療，直到感染得以控制才能手術(shù)。我們的手術(shù)現(xiàn)在普遍采用支撐喉鏡下CO2激光燒灼術(shù)。目前我院已完成近60例支撐喉鏡下CO2激光燒灼術(shù)。術(shù)后2個(gè)月復(fù)查無復(fù)發(fā)病例，再次燒灼瘺口概率低。對于這樣的孩子，我們現(xiàn)在還是主張孩子要帶胃管出院，鼻飼2周后再拔除胃管。這是為了避免食物殘?jiān)廴緜?，在一定的程度上降低了?fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。此外，請您牢記出院后的復(fù)查時(shí)間，準(zhǔn)時(shí)來院復(fù)查，我們在支撐喉鏡下再次行梨狀窩探查術(shù)，如再次發(fā)現(xiàn)瘺口，及時(shí)行燒灼術(shù)，避免孩子復(fù)發(fā)。對于一些病情特殊的孩子，比如頸部多次手術(shù)、病變嚴(yán)重累及甲狀腺等，我們考慮仍性頸外路入梨狀窩瘺切除術(shù)。這樣的孩子，術(shù)后更需要您精心的護(hù)理，遵醫(yī)囑按時(shí)到耳鼻喉門診換藥，注意觀察孩子傷口是否有紅腫、溢液等情況，如有不適及時(shí)隨診。以上所述，希望可以給各位家長提供一些幫助。衷心祝您的孩子健康成長。本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年10月13日11687
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邰雋主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 您的孩子突然頸部紅腫、疼痛，還常伴有發(fā)熱和咽痛？在喉結(jié)旁邊摸到了一個(gè)腫塊，或者頸部彌漫性腫脹起來了，再嚴(yán)重時(shí)膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰？甚至因?yàn)槟[塊較大，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸費(fèi)力，呼吸時(shí)伴有“絲絲”的聲音？不要著急，您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種，是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成， 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實(shí)都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現(xiàn)孩子有以上問題，請您及時(shí)帶孩子來到醫(yī)院。醫(yī)生會在詢問病史、專業(yè)查體的基礎(chǔ)上，按照患兒需要進(jìn)行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強(qiáng)核磁等檢查，協(xié)助醫(yī)生診斷。同時(shí)，用以明確病灶部位、范圍、走行特點(diǎn)、界限、血供等情況。醫(yī)生結(jié)合病史、查體及相關(guān)輔助檢查，可作出初步診斷；但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術(shù)，探查梨狀窩有無內(nèi)瘺口，以明確手術(shù)適應(yīng)癥并最終確定手術(shù)方式。膿腫引流后癥狀緩解，但易復(fù)發(fā)。所以，梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術(shù)為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時(shí)，必須引流膿腫，控制感染后，擇期手術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)需做頸部外切口，分離神經(jīng)、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結(jié)，手術(shù)創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復(fù)發(fā)可能性大、術(shù)后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺，手術(shù)技術(shù)成熟，經(jīng)驗(yàn)豐富。該手術(shù)術(shù)式簡單，手術(shù)用時(shí)短，術(shù)后美觀(頸部不留瘢痕)，降低了損傷重要解剖結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，療效還優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)方法(傳統(tǒng)方法復(fù)發(fā)率為35％左右)?；純盒g(shù)后1-3個(gè)月再次行全麻支撐喉鏡檢查，大部分患兒顯示內(nèi)瘺口閉合，局部瘢痕形成；所有病例術(shù)后無明顯吞咽困難，無聲嘶，無嗆咳，無環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位或牙齒脫落，患者及家屬對頸部外觀滿意。手術(shù)成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但術(shù)后仍有一些事情需要您注意，才能更好的幫助孩子康復(fù)。一些孩子在術(shù)后需遵醫(yī)囑進(jìn)行經(jīng)胃管飲食（至少10天），不可經(jīng)口飲食，可有利于傷口愈合，減少感染幾率；另需進(jìn)行口腔護(hù)理、特殊體位及相關(guān)用藥治療。術(shù)后1-3個(gè)月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術(shù)來探查傷口愈合情況，判斷患兒預(yù)后。希望以上信息對您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2014年11月05日17019
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梨狀窩瘺相關(guān)科普號
高興強(qiáng)醫(yī)生的科普號
高興強(qiáng) 主任醫(yī)師
廈門市兒童醫(yī)院
耳鼻喉科
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陳良嗣醫(yī)生的科普號
陳良嗣 主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
耳鼻咽喉-頭頸外科
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趙昱醫(yī)生的科普號
趙昱 副主任醫(yī)師
西安市兒童醫(yī)院
耳鼻喉科
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