一、顱底腫瘤的主要類型有脊索瘤、軟骨肉瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、顱底腦膜瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，這些腫瘤由于臨近危機(jī)器官，很難手術(shù)完全切除，傳統(tǒng)光子放療因為受到正常組織損傷等因素的限制，因此，重離子放療成為有希望的治療手段。日本NIRS已有的重離子治療顱底的病例資料顯示，對于顱底脊索瘤、軟骨肉瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、顱底腦膜瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤等的重離子放療5年局部控制率超過80%，5年總生存率超過50%，毒副反應(yīng)很輕或沒有。顱底腫瘤的臨床癥狀由于腫瘤部位和范圍不同而變化，前顱底腫瘤可出現(xiàn)嗅覺減退、鼻腔阻塞、頭痛等，中顱底腫瘤可出現(xiàn)復(fù)視、眼瞼下垂、視野缺損、突眼等，后顱底腫瘤常引起耳鳴、眩暈、聽了減退等癥狀。碳離子治療中，確定腫瘤和危及器官的距離是很重要的，危及器官包括腦干、脊髓、腦神經(jīng)，因為當(dāng)腫瘤靠近危及器官時很難保護(hù)神經(jīng)功能。

本圖是由安醫(yī)大一附院顱底組繪制，未經(jīng)許可，不得轉(zhuǎn)發(fā)！

一、神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢： 神經(jīng)內(nèi)鏡是"微創(chuàng)神經(jīng)外科"理念的突出代表，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、手術(shù)危險小、術(shù)后康復(fù)快、住院時間短、費用低等多項優(yōu)點。神經(jīng)內(nèi)鏡是現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)帶給我們神經(jīng)外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也離不開高科技設(shè)備和專用器械。與手術(shù)顯微鏡相比，神經(jīng)內(nèi)鏡有三個固有優(yōu)勢：1、內(nèi)鏡視管本身可帶有側(cè)方視角，可消除術(shù)中視野死角，使手術(shù)更加精細(xì)，效果更好；2、到達(dá)病變時可獲得全景化視野，對病變進(jìn)行“特寫”，放大圖像，辨認(rèn)病變側(cè)方和周圍重要的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)，引導(dǎo)切除周圍病變組織；3、有角度的內(nèi)鏡可顯示一些手術(shù)顯微鏡無法達(dá)到的橋小腦角、基底池等角落。在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導(dǎo)致的出血。 以目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用最廣泛的雙人四手經(jīng)蝶垂體瘤切除手術(shù)為例介紹神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)點。經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)有顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術(shù)視野，擴(kuò)大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機(jī)會，且腫瘤切除更加安全。尤其是對于三維的神經(jīng)內(nèi)鏡來說，就相當(dāng)于一臺顯微鏡安裝在內(nèi)鏡頭上，使術(shù)者手術(shù)時感覺更為接近真實，對視野內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的辨別以及腫瘤組織切除帶來更大的便利。對于患者來說，內(nèi)鏡術(shù)后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復(fù)更快，術(shù)后住院時間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經(jīng)內(nèi)鏡的適應(yīng)癥：1. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)是首選和具有絕對優(yōu)勢的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內(nèi)腫瘤 4、大多數(shù)梗阻性腦積水；顱內(nèi)囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內(nèi)及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經(jīng)管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛 7、高血壓腦內(nèi)血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)具有絕對互補(bǔ)優(yōu)勢的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽神經(jīng)瘤：處理內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤有優(yōu)勢 3. 膠質(zhì)瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等

小欣今年19歲，自幼右眼失明，外觀正常，一直以為是先天發(fā)育異常，沒有到醫(yī)院檢查。直到最近1個月，發(fā)現(xiàn)右眼球有些突出，有些斜視，慢慢開始眼球不能轉(zhuǎn)動，還伴有右側(cè)面部麻木。這才到右眼檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)右側(cè)中顱底內(nèi)外溝通腫瘤。腫瘤很大，一半在顱腔里，一半在顱腔外，還擠壓著右側(cè)眼眶和視神經(jīng)管，右側(cè)視神經(jīng)有些萎縮了（圖1）。日前，在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科接受了手術(shù)治療。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤主體位于右側(cè)海綿竇區(qū)，擠壓視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)等顱神經(jīng)，邊界尚清楚，非常堅硬，鈣化、纖維化明顯。手術(shù)歷時8小時，腫瘤完全被切除了（圖2）。術(shù)后小欣很快就醒了，沒有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。術(shù)后病理檢查結(jié)果為“骨肉瘤”。圖1，術(shù)前CT圖2 術(shù)后CT顱底骨骨肉瘤是一種少見的惡性骨源性腫瘤，手術(shù)是最好的治療方法，腫瘤全切除后仍需要放化療和定期復(fù)查。小欣自幼右眼看不見是腫瘤擠壓視神經(jīng)管和視神經(jīng)所致，因為壓迫時間很長了，所以視神經(jīng)都有萎縮了。隨著腫瘤慢慢長大，進(jìn)一步壓迫海綿竇里的外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)等支配眼球運動的神經(jīng)就出現(xiàn)斜視和眼球轉(zhuǎn)動困難；壓迫三叉神經(jīng)出現(xiàn)面部麻木癥狀。手術(shù)切除腫瘤后，眼球運動、面部麻木有可能慢慢恢復(fù)，但視力很難恢復(fù)了。如果發(fā)現(xiàn)身體有些異常表現(xiàn)，特別是神經(jīng)系統(tǒng)異常如單側(cè)視力下降、單側(cè)聽力下降等情況，一定要到醫(yī)院檢查一下，弄清楚異常表現(xiàn)的原因。如果不幸是腫瘤，早診早治有助于神經(jīng)功能的恢復(fù)。

顱底腫瘤是指顱底和顱底相鄰近結(jié)構(gòu)，有些腫瘤由顱內(nèi)向顱外或由顱外向顱內(nèi)，通過顱底裂孔或破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。部分瘤體位于顱內(nèi)，部分瘤體位于顱外。顱底腫瘤常見有腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等，其治療常見就是手術(shù)切除。關(guān)于其手術(shù)治療的常見疑問及解答有：1、有哪些垂體瘤可以先不用手術(shù)？臨床上，泌乳素型垂體瘤的治療主要有藥物治療、手術(shù)治療、放射性治療等選擇。通常來說，微腺瘤絕大多數(shù)不會生長，所以手術(shù)干預(yù)通常不作為首選。泌乳素型垂體瘤患者是不是需要做外科手術(shù)切除，需要依據(jù)腫瘤大小、泌乳素水平、全身情況、藥物治療反應(yīng)，患者的意愿以及對生育的要求綜合判斷!近年來，隨著神經(jīng)導(dǎo)航及內(nèi)鏡等儀器設(shè)備的發(fā)展及手術(shù)微創(chuàng)技術(shù)水平的提高，經(jīng)驗豐富的手術(shù)團(tuán)隊可以使經(jīng)蝶竇入路手術(shù)更精確、更安全、損傷更小、并發(fā)癥更少。因此，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)也是垂體催乳素腺瘤患者除藥物治療之外的另一選擇。當(dāng)然，對于侵襲型巨大垂體腺瘤患者則可采用開顱手術(shù)。2、垂體瘤手術(shù)后對垂體與生育有沒有影響？原則上，手術(shù)都要盡量保證垂體的功能。我們做手術(shù)不光要解除腫瘤的壓迫，還要保證術(shù)后病人的生活質(zhì)量。如果垂體受到損傷以后，激素水平紊亂，生活質(zhì)量會受到極大的影響，所以我們會在手術(shù)當(dāng)中盡量地保護(hù)垂體。這里有個問題，尤其是年輕的女性做完手術(shù)以后的生育問題。如果我們在手術(shù)當(dāng)中很仔細(xì)地保護(hù)了垂體的功能，原則上是不影響生育的，當(dāng)然我們要根據(jù)具體情況而定。比方說，有一個超大的垂體瘤，已經(jīng)把垂體壓得功能不好了，即使解除了壓迫，這部分的垂體功能也慢慢調(diào)整。大部分的垂體瘤患者，尤其是年輕的女性，原則上是不影響生育的，但這要求我們在術(shù)中一定要保護(hù)好垂體的功能。3、垂體瘤手術(shù)后最常見的并發(fā)癥有哪些？少數(shù)患者術(shù)后水、電解質(zhì)紊亂，有尿崩、胃納差、惡心、胸悶等不適癥狀，一般發(fā)生于術(shù)后一周內(nèi)。經(jīng)鼻蝶術(shù)后常見并發(fā)癥有腦脊液漏、鼻腔出血等，患者術(shù)后一個月內(nèi)應(yīng)盡量避免用力動作。4、垂體瘤手術(shù)前后為什么要服用激素？垂體瘤手術(shù)會影響垂體功能，大多會出現(xiàn)暫時的垂體激素水平下降，導(dǎo)致機(jī)體免疫力和應(yīng)激力下降，所以手術(shù)前后要服用激素，逐周減量直至停藥。5、垂體瘤手術(shù)前應(yīng)該注意什么？需積極治療合并癥，高血壓、糖尿病等，避免辛辣刺激飲食和服用活血化瘀類藥物。6、哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。7、垂體瘤手術(shù)后如何復(fù)查？一般情況下，手術(shù)后近期復(fù)查定于術(shù)后的一周內(nèi)和術(shù)后的兩個月，術(shù)后應(yīng)該定期復(fù)查，復(fù)查內(nèi)容主要包括鞍區(qū)MRI增強(qiáng)和內(nèi)分泌功能，全面了解腫瘤切除程度和評估垂體軸功能，便于制定進(jìn)一步治療方案。8、垂體瘤手術(shù)如何進(jìn)行？目前手術(shù)治療仍是最有效的治療方法，約95%的垂體瘤手術(shù)可通過經(jīng)鼻蝶入路完成，應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡，借助鼻腔里面一個小切口，神經(jīng)外科醫(yī)生便可以利用這一微小的通道，到達(dá)腦垂體，進(jìn)行垂體病灶的微創(chuàng)手術(shù)治療。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手術(shù)痕跡的。該入路具有腫瘤切除徹底、腦組織及神神經(jīng)損傷小、手術(shù)時間短、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點；內(nèi)鏡輔助下經(jīng)鼻蝶入路可開闊手術(shù)視野、切除腫瘤更徹底。

顱底腫瘤顧名思義就是發(fā)生于顱底及其相鄰近結(jié)構(gòu)部位的腦腫瘤，有些腫瘤可由顱內(nèi)向顱外或是由顱外向顱內(nèi)發(fā)展?？赏ㄟ^顱底裂孔或在破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。顱底腫瘤通常以手術(shù)治療為主，早期確診腫瘤的部位和特性對顱底腫瘤的診治具有重要的意義。分類及臨床表現(xiàn)顱底腫瘤包括前、中、后顱底腫瘤和巖斜區(qū)腫瘤。常見腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨瘤、脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、血管性腫瘤等等。臨床上以腫瘤侵犯了相應(yīng)的顱神經(jīng)為主要表現(xiàn)。常見：視力下降、復(fù)視、嗅覺喪失、聽力下降、耳鳴、面癱、面部疼痛、單側(cè)肢體乏力、癲癇等癥狀。顱腦腫瘤常用檢查頭顱CT和MRI檢查明確腫瘤部位；血管顯影檢查顱底腫瘤血供豐富或與頸內(nèi)動脈等大動脈關(guān)聯(lián)密切者，應(yīng)行全腦DSA檢查，亦可行CTA檢查，了解腫瘤主要供血動脈和引流靜脈，注意腫瘤是否包裹了較大的血管；術(shù)前依據(jù)顱底腫瘤部位，行視力視野、聽力以及腦干誘發(fā)電位檢查。顱腦腫瘤治療方法顱底腫瘤的手術(shù)方法因腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及病人的具體情況而各不相同，應(yīng)遵循下列基本原則：采用顯微外科手術(shù)技術(shù)；選擇最佳手術(shù)入路，取得最佳的顯露；充分保護(hù)腦組織、顱神經(jīng)及顱底重要血管；在保存重要神經(jīng)功能的前題下力爭全切腫瘤，同時必須恢復(fù)和重建顱底的正常生理密閉性；對未能全切的腫瘤，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療，或進(jìn)行其他治療方法。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任提醒：顱腦腫瘤術(shù)后還需要定期隨診復(fù)查，嚴(yán)防腫瘤卷土重來！術(shù)后為什么會復(fù)發(fā)？一、腫瘤臨近神經(jīng)、血管不能全切：部分顱腦腫瘤患者不可避免的牽扯到神經(jīng)、血管。臨床上對于此類患者的治療只能是保留血管、神經(jīng)功能的同時盡可能切除，難免殘留腫瘤。殘留的腫瘤醫(yī)生一般建議放療，避免復(fù)發(fā)。但是，有極個別腫瘤生長于特別重要的神經(jīng)、血管旁或粘連緊密，此時只能殘留一部分。殘留的部分可能導(dǎo)致顱腦腫瘤再次復(fù)發(fā)。二、腫瘤侵襲顱骨等難以全切：例如：腦膜瘤雖然是良性腫瘤，但是臨床上有些腫瘤嚴(yán)重侵蝕骨質(zhì)（侵襲性腦膜瘤）手術(shù)不僅要切除腫瘤，還需要清除受到侵襲的骨質(zhì)（比如侵蝕硬膜，需要清掉硬膜）。但是，即便是這樣，還可能由于和血管、神經(jīng)靠得太緊，而不能完全切除，留有殘留，導(dǎo)致復(fù)發(fā)。需要提醒的是，良性顱腦腫瘤手術(shù)全部切除的患者多數(shù)不會復(fù)發(fā)，當(dāng)然有的患者病情比較特殊，復(fù)發(fā)。但是，復(fù)發(fā)后，患者也不需要太過擔(dān)心，臨床醫(yī)生會根據(jù)患者病情選擇對癥治療，比如再次手術(shù)?；颊咭龅木褪窃趶?fù)發(fā)后及時到醫(yī)院復(fù)診！