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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干腫瘤是指發(fā)生在中腦、橋腦、延髓乃至全腦干的腫瘤，其發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的1.4%~2.4%，兒童較成人多見，包括腦干膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。腦干腫瘤科普01癥狀顱神經(jīng)損害癥狀腦干是顱神經(jīng)核團以及出入腦的部位，受腫瘤侵犯后可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)支配的肌肉、腺體的功能障礙。面神經(jīng)損害出現(xiàn)顏面麻木、面癱；外展神經(jīng)損害時表現(xiàn)為眼球的運動障礙、外展不能、復視、眩暈；舌咽神經(jīng)損害出現(xiàn)聲音嘶啞、哈咳、嘔吐等吞咽功能障礙。錐體束征主要為交叉性偏癱和偏身感覺障礙。早期可出現(xiàn)一側(cè)肢體肌力下降，肌張力增高，腿反射亢進及病理征陽性。小腦體征常見體征有共濟失調(diào)、眼球震顫、走路不穩(wěn)等。顱內(nèi)壓升高腫瘤發(fā)生于第四腦室時易堵塞中腦導水管，導致幕上腦積水，顱壓增高。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。因腫瘤在腦干內(nèi)生長部位不同，臨床上可出現(xiàn)不同的神經(jīng)損傷癥狀，多為單側(cè)局灶性改變，但發(fā)展過程中也可出現(xiàn)兩側(cè)癥狀。中腦內(nèi)腫瘤較少見，腫瘤壓迫動眼神經(jīng)者可出現(xiàn)上瞼下垂等癥狀。腫瘤向中腦背側(cè)發(fā)展可造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。腦橋腫瘤可累及展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)，此時常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀，并有運動、感覺和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤多呈浸潤性增長，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，癥狀和體征表現(xiàn)較為復雜。延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時，則出現(xiàn)交叉性癱瘓(同側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性)。肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開始，再到該側(cè)上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。此外，小腦體征亦不少見，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強迫頭位等。伴隨癥狀腦功能下降、記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說話困難、視力障礙等。02相關(guān)檢查腦干聽覺誘發(fā)電位腦干聽覺誘發(fā)電位結(jié)合其他聽覺功能檢查，對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。MRI檢查腦干腫瘤的影像學檢查首選MR1，MRI既能直觀地確定腫瘤的位置、形態(tài)、大小以及和周圍正常組織的關(guān)系，提供腫瘤診斷的依據(jù)，也可同時為是否適合手術(shù)切除以及最佳的手術(shù)入路提供依據(jù)。CT掃描CT是除MRI之外的又一選擇。CT缺乏特異性表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤出血以及鈣化方面比磁共振要好。瘤卒中發(fā)生的出血，在CT上表現(xiàn)為高信號，提示腫瘤的惡性程度較高。全腦血管造影(DSA)DSA不但能為確診血管網(wǎng)織細胞瘤提供重要依據(jù)，而且還能顯示腫瘤血供的具體細節(jié)，包括腫瘤血管和腫瘤染色的具體范圍、供血動脈來源和引流靜脈途徑，為制定手術(shù)計劃提供詳細依據(jù)。PET-CT是顱內(nèi)腫瘤重要的輔助檢查手段，可以反映腫瘤的代謝情況，并對腦干轉(zhuǎn)移瘤提供原發(fā)腫瘤信息。03治療腦干腫瘤的治療需要神經(jīng)外科、神經(jīng)影像科、放射治療科、神經(jīng)腫瘤科、病理科和神經(jīng)康復科等多學科合作。目前對腦干腫瘤的治療以綜合治療為主，包括手術(shù)、放療、化療、基因靶向治療等療法。手術(shù)治療腦干腫瘤在以往被認為是手術(shù)“禁區(qū)”，在過去腦干腫瘤的手術(shù)曾經(jīng)被認為是不可能實現(xiàn)的一一這是因為腦干在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團、傳導束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，并且腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質(zhì)細胞瘤，因而手術(shù)困難較大，易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高，預后不良。近年來隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)治療的安全性得到提高，腦干手術(shù)的成功病例報道也逐漸增多。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測和MRI，可以了解神經(jīng)核團及傳導束的功能，避免不必要的神經(jīng)功能損傷。MRI指導下神經(jīng)導航技術(shù)、術(shù)中MRI應(yīng)用技術(shù)及超聲定位技術(shù)等，使腦干手術(shù)更精確，并可最大范圍地切除腫瘤，腦干腫瘤手術(shù)的效果遠勝于前。對于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。如為海綿狀血管瘤，一旦診斷基本明確后應(yīng)盡早手術(shù):海綿狀血管瘤急性期腦干水腫明顯、副損傷重，早期手術(shù)不僅能預防腦干出血這一災難性后果，而且可徹底切除病灶。彌漫性腦干腫瘤不適合行手術(shù)治療，而在腦干中的局限性、囊性、頸髓延髓交界處和背側(cè)外生性腫瘤，并嚴重影影響患者生活質(zhì)量者均可考慮予以顯微手術(shù)治療。對進行性局灶性神經(jīng)功能障礙、引起臨床神經(jīng)功能障礙的瘤內(nèi)出血、病灶靠近腦干表面以及由于病變內(nèi)部出血引起顯著占位效應(yīng)的病例應(yīng)積極手術(shù)治療。外生型和內(nèi)生局限型腫瘤可完全切除，內(nèi)生彌漫型腫瘤可部分切除。選擇合適的手術(shù)入路是腦干腫瘤手術(shù)成功的前提，根據(jù)MRI顯示的腫瘤部位及與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系來決定腦干腫瘤的手術(shù)入路，PET-CT有助于指導活檢的位置。因此，術(shù)前完善輔助檢查診斷極其重要，又因為神經(jīng)手術(shù)的精細性及復雜性，對術(shù)者的要求亦極高，尤其對于彌漫性內(nèi)生性的腦干腫瘤而言，治療前應(yīng)選取高度專業(yè)的神經(jīng)外科團隊進行處理。化療累及腦干的惡性腫瘤，手術(shù)往往難度高，有很大風險，且預后不佳，可能發(fā)生大量出血或廣泛的術(shù)后水腫。術(shù)后致殘率和致死率高?；熕幬镏委熌X干膠質(zhì)瘤的研究近年有長足的進展，故而化療成為不少患者的選擇。對于高級別腦干膠質(zhì)瘤，由于其生長及復發(fā)迅速，進行積極有效的個體化化療會更有價值。對于兒童患者，化療有助于避免或推遲其接受放療，以此減少放療后的損傷，對生存質(zhì)量有較好的積極影響。就治療效應(yīng)而言，手術(shù)及放療屬于局部治療，而化療能產(chǎn)生全身效應(yīng)，化療除了能控制局部腫瘤發(fā)展外還能抑制腫瘤擴散。放療放射治療被認為是治療腦干惡性腫瘤的主要手段，根據(jù)臨床和影像學檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。對于手術(shù)路徑不可抵達的病灶，放療是重要的治療手段。彌漫性腦干腫瘤首選放射治療。放射治療的目的在于最大程度地控制腫瘤生長，緩解臨床癥狀，此外還可用于惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤手術(shù)后的輔助治療，控制腫瘤復發(fā)。大量的研究資料表明，手術(shù)后的放射治療比單純的放射治療相比，效果要顯著，復發(fā)也控制的更好。2023年04月24日
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干腫瘤根據(jù)發(fā)生部位可分為中腦內(nèi)腫瘤，腦橋腫瘤，延髓腫瘤。腦干腫瘤以神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤多見，其次是血管網(wǎng)狀細胞瘤和海綿狀血管瘤。膠質(zhì)瘤中星形細胞瘤和多形性膠質(zhì)母細胞瘤為主要。神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤在腦干內(nèi)大都是浸潤性成長，沿著神經(jīng)軸向上下兩個方向打開，一般腦橋為好發(fā)部位。星形細胞瘤多發(fā)生于青少年；室管膜瘤多見于中年人，來源于四腦室底的或頸髓中央管的室管膜。而血管網(wǎng)狀細胞瘤多發(fā)生于成年人，多由延髓背側(cè)長出向四腦室打開，也可徹底成長在延髓內(nèi)，還可發(fā)生于延頸髓交界區(qū)或頸髓背側(cè)；偶發(fā)于橋腦；其他可發(fā)生在胸髓及眼底等處。而海綿狀血管瘤常中年發(fā)病，多發(fā)于橋腦，其次為中腦、延髓。2022年09月30日155
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 頸部咽旁神經(jīng)鞘瘤相對少見，來源于第9-12對顱神經(jīng)，準確的說是顱外后組顱神經(jīng)鞘瘤，為良性腫瘤.后組顱神經(jīng)功能簡介：1.第九對舌咽神經(jīng)，主管咽喉部粘膜的感覺，一部分唾液腺的分泌和舌后三分之一的味覺，還與第十對迷走神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動。血管壓迫可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛（與三叉神經(jīng)痛性質(zhì)類似），主要表現(xiàn)為吞咽、說話時舌根部及耳根部疼痛。也需開顱手術(shù)解除血管壓迫才能根治。2.第十對迷走神經(jīng)，除與第九對舌咽神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動外，還負責心臟、肺支氣管、血管、胃腸道平滑肌的運動和腺體分泌等，功能復雜。舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀。3.第十一對副神經(jīng)，主要負責轉(zhuǎn)頸、聳肩等運動。4.第十二對舌下神經(jīng)，主管舌肌運動。一側(cè)損害時，出現(xiàn)伸舌偏向一側(cè)，常見于腦中風或者腫瘤壓迫神經(jīng)引起。腫瘤起源于具體哪根神經(jīng)經(jīng)常不明確，由于局部神經(jīng)血管密集，還有有大動脈與靜脈等重要結(jié)構(gòu)。為盡量保存神經(jīng)功能，醫(yī)生只把腫瘤切除，不去過多解剖了解腫瘤具體起源于哪根神經(jīng)。主要表現(xiàn)為：頸部頜下包塊，可以伴有感覺吞咽不適，伸舌偏斜，聲音嘶啞、飲水嗆咳，或者伴有程度不等的疼痛。確診檢查：頸部軟組織磁共振平掃+增強部分病人可能在當?shù)蒯t(yī)院做過超聲，或者穿刺活檢。治療：手術(shù)切除術(shù)后并發(fā)癥：不同程度的吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、伸舌偏斜、聳肩乏力等預后：有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生可以將并發(fā)癥降低到最低，絕大多數(shù)患者預后良好，無明顯后遺癥，對生活無明顯影響。全切可治愈，復發(fā)概率極低。附典型病例1.女性，44歲，洗澡時發(fā)現(xiàn)左頜下包塊，全切術(shù)后無特殊不適。2.女性，59歲，我在阜陽市人民醫(yī)院會診手術(shù)的病例，腫瘤全切后無明顯后遺癥。3.男性，74歲，發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊3月余，腫瘤全切后無明顯后遺癥。4.女性，34歲，頸部疼痛伴包塊。位置更高在顱底，手術(shù)難度顯著增加（越靠近顱底，風險顯著增加）。腫瘤全切，暫時性聲音略嘶啞，后期會恢復。5.女性，54歲，因頭痛視力下降，顱底腦膜瘤檢查發(fā)現(xiàn)顱底后組顱神經(jīng)鞘瘤（越靠近顱底，風險顯著增加），一期切除顱內(nèi)的顱底腦膜瘤及顱外神經(jīng)鞘瘤，恢復良好出院。2022年07月31日1213
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李雪元副主任醫(yī)師 鄭州大學第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 神經(jīng)外科 對于“海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術(shù)后大多遺有嚴重神經(jīng)功能障礙?！吧窠?jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠?qū)崿F(xiàn)“不用開顱而切除顱內(nèi)病變”，該術(shù)式利用頸內(nèi)動脈與顱神經(jīng)之間的“神經(jīng)-血管間隙”操作，“不損傷神經(jīng)功能”，不影響腦組織而實現(xiàn)“閃電式出院”。最近，我們團隊完成3例“經(jīng)鼻-翼突入路海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，3例，具體如下。手術(shù)治療后3月，可見術(shù)區(qū)填塞物基本吸收，手術(shù)通道區(qū)域愈合良好，局部未見明顯腫瘤復發(fā)跡象。所有患者復查均未見明顯顱神經(jīng)損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經(jīng)完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)17例，均確定良好效果。相關(guān)結(jié)果，我們已經(jīng)形成科學論文，會近期發(fā)表。2022年03月21日356
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱底腫瘤顧名思義就是發(fā)生于顱底及其相鄰近結(jié)構(gòu)部位的腦腫瘤，有些腫瘤可由顱內(nèi)向顱外或是由顱外向顱內(nèi)發(fā)展?？赏ㄟ^顱底裂孔或在破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。顱底腫瘤通常以手術(shù)治療為主，早期確診腫瘤的部位和特性對顱底腫瘤的診治具有重要的意義。分類及臨床表現(xiàn)顱底腫瘤包括前、中、后顱底腫瘤和巖斜區(qū)腫瘤。常見腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨瘤、脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、血管性腫瘤等等。臨床上以腫瘤侵犯了相應(yīng)的顱神經(jīng)為主要表現(xiàn)。常見：視力下降、復視、嗅覺喪失、聽力下降、耳鳴、面癱、面部疼痛、單側(cè)肢體乏力、癲癇等癥狀。顱腦腫瘤常用檢查頭顱CT和MRI檢查明確腫瘤部位；血管顯影檢查顱底腫瘤血供豐富或與頸內(nèi)動脈等大動脈關(guān)聯(lián)密切者，應(yīng)行全腦DSA檢查，亦可行CTA檢查，了解腫瘤主要供血動脈和引流靜脈，注意腫瘤是否包裹了較大的血管；術(shù)前依據(jù)顱底腫瘤部位，行視力視野、聽力以及腦干誘發(fā)電位檢查。顱腦腫瘤治療方法顱底腫瘤的手術(shù)方法因腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及病人的具體情況而各不相同，應(yīng)遵循下列基本原則：采用顯微外科手術(shù)技術(shù)；選擇最佳手術(shù)入路，取得最佳的顯露；充分保護腦組織、顱神經(jīng)及顱底重要血管；在保存重要神經(jīng)功能的前題下力爭全切腫瘤，同時必須恢復和重建顱底的正常生理密閉性；對未能全切的腫瘤，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療，或進行其他治療方法。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任提醒：顱腦腫瘤術(shù)后還需要定期隨診復查，嚴防腫瘤卷土重來！術(shù)后為什么會復發(fā)？一、腫瘤臨近神經(jīng)、血管不能全切：部分顱腦腫瘤患者不可避免的牽扯到神經(jīng)、血管。臨床上對于此類患者的治療只能是保留血管、神經(jīng)功能的同時盡可能切除，難免殘留腫瘤。殘留的腫瘤醫(yī)生一般建議放療，避免復發(fā)。但是，有極個別腫瘤生長于特別重要的神經(jīng)、血管旁或粘連緊密，此時只能殘留一部分。殘留的部分可能導致顱腦腫瘤再次復發(fā)。二、腫瘤侵襲顱骨等難以全切：例如：腦膜瘤雖然是良性腫瘤，但是臨床上有些腫瘤嚴重侵蝕骨質(zhì)（侵襲性腦膜瘤）手術(shù)不僅要切除腫瘤，還需要清除受到侵襲的骨質(zhì)（比如侵蝕硬膜，需要清掉硬膜）。但是，即便是這樣，還可能由于和血管、神經(jīng)靠得太緊，而不能完全切除，留有殘留，導致復發(fā)。需要提醒的是，良性顱腦腫瘤手術(shù)全部切除的患者多數(shù)不會復發(fā)，當然有的患者病情比較特殊，復發(fā)。但是，復發(fā)后，患者也不需要太過擔心，臨床醫(yī)生會根據(jù)患者病情選擇對癥治療，比如再次手術(shù)?；颊咭龅木褪窃趶桶l(fā)后及時到醫(yī)院復診！2021年05月14日938
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 腦干為腦的傳導束和顱神經(jīng)核集中的部位，腦干腫瘤（Brain stem tumors）指發(fā)生在中腦、橋腦和延髓的腫瘤。腦干腫瘤與其他部位腫瘤一樣，主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤。兒童期腦干腫瘤較成人期多見，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的10～20%左右，占幕下腫瘤的20%～30%。腦干的膠質(zhì)瘤中約80%為彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG），10～15%為低級別星形細胞瘤。腦干腫瘤的發(fā)病高峰在7～9歲，絕大多數(shù)發(fā)生在橋腦，但可累及中腦和延髓。Choux等根據(jù)影像學表現(xiàn)將腦干腫瘤分為4類：①彌漫型；②局灶內(nèi)生型；③局灶外生型和④頸髓型2020年11月06日2481
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 一.什么是顱底腫瘤？顱底是一層特殊結(jié)構(gòu)，向上托起顱腔里的腦組織，向下分隔眼眶、鼻竇鼻咽腔（圖1）。顱底腫瘤包括顱內(nèi)顱底腫瘤、顱底骨腫瘤和顱外顱底腫瘤即累及顱底的各種頭頸部腫瘤。顱底溝通腫瘤指同時累及顱底內(nèi)外結(jié)構(gòu)的一組特殊顱底腫瘤。圖1，綠色部位為顱底，右上方為顱腔二.常見顱底腫瘤有哪些？（一）顱內(nèi)顱底腫瘤1.垂體瘤，包括泌乳素型垂體腺瘤、生長激素型垂體腺瘤、無功能型垂體腺瘤等。2.顱底腦膜瘤，包括嗅溝腦膜瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤、巖斜腦膜瘤、斜坡腦膜瘤、枕骨大孔區(qū)腦膜瘤等。3.神經(jīng)鞘瘤，包括聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等。4.顱咽管瘤（二）顱底骨腫瘤1.斜坡脊索瘤2.軟骨肉瘤和軟骨瘤（三）顱外顱底腫瘤1.嗅神經(jīng)母細胞瘤2.累及顱底的頭頸部腫瘤，副鼻竇腫瘤、腮腺腫瘤、鼻咽血管瘤、鼻咽癌等。（四）顱底溝通腫瘤以上各種腫瘤同時累及顱底內(nèi)外結(jié)構(gòu)即形成顱底溝通腫瘤，它是一組特殊顱底腫瘤。三、顱底腫瘤如何就診治療？按照傳統(tǒng)就醫(yī)模式，顱內(nèi)顱底腫瘤、顱底骨腫瘤到神經(jīng)外科就診，顱外顱底腫瘤去耳鼻咽喉頭頸外科治療。而顱底溝通腫瘤受學科分科的限制，在單一學科就診往往得不到了徹底治療，容易殘留和復發(fā)。因此，需要多學科綜合治療。顱底腫瘤的治療原則是以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)前應(yīng)對每例病人進行臨床評估，目的是確定診斷、確定腫瘤分期和制定治療方案。術(shù)前盡可能活檢明確病理學診斷，腫瘤累及頸內(nèi)動脈者作球囊阻塞試驗評估腦血管代償功能，血管異常豐富的腫瘤如鼻咽血管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、腦膜瘤作術(shù)前栓塞，Ｔ3、Ｔ4期惡性腫瘤選擇術(shù)前誘導化療（靜脈化療、動脈化療）或放療，縮小腫瘤體積以便做到保器官手術(shù)或根治性手術(shù)。四、多學科顱底腫瘤診療模式顱底腫瘤，尤其是顱底內(nèi)外溝通腫瘤的治療相當棘手，其外科治療涉及神經(jīng)外科、眼耳鼻咽喉頭頸外科，單一學科常常難以徹底切除；超過半數(shù)的顱底腫瘤是惡性的，還需要放療科、腫瘤內(nèi)科等多個學科參與進行后續(xù)綜合治療方能取得理想效果。為此，中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院早在2006年就開始探索“顱底腫瘤多學科綜合治療模式”，2018年成立國內(nèi)第一個“多學科顱底腫瘤中心”，即神經(jīng)外科、頭頸外科三病房。在這里，每周二由神經(jīng)外科、頭頸外科、腫瘤內(nèi)科，腫瘤放射科、病理科醫(yī)生組成多學科團隊共同評估病人、共同討論制定治療方案；手術(shù)由多學科外科醫(yī)生共同完成，能做到真正意義上的密切配合，這樣既提高了顱底腫瘤的治療效果，又避免轉(zhuǎn)診和分期手術(shù)，大大減輕了患者因分期手術(shù)帶來的痛苦和經(jīng)濟負擔。我院顱底腫瘤綜合治療優(yōu)勢明顯，臨床經(jīng)驗豐富，據(jù)此神經(jīng)外科萬經(jīng)海教授和頭頸外科徐震綱教授聯(lián)合主編出版了國內(nèi)第一部102萬字的大型專業(yè)參考書《顱底腫瘤外科學》（圖2）。2020年04月10日2370
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱底腫瘤又稱“腦瘤”，是神經(jīng)外科最常見的疾病，是指顱底和顱底相鄰近結(jié)構(gòu)，有些腫瘤由顱內(nèi)向顱外或由顱外向顱內(nèi)，通過顱底裂孔或破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。部分瘤體位于顱內(nèi)，部分瘤體位于顱外。顱體腫瘤種類中較常見的有哪幾種呢？1、垂體瘤又稱垂體腺瘤，是發(fā)生在垂體上的腫瘤，是常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10%左右，絕大多數(shù)的垂體腫瘤都是良性腫瘤。通常發(fā)生于青壯年時期，常常會影響患者的生長發(fā)育、生育功能、工作能力。2、顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，屬于一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多數(shù)位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)，顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，eg：鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、上皮囊腫、造釉細胞瘤、釉質(zhì)瘤等。起病多在兒童和青少年。主要臨床特點：下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥、神經(jīng)和精神癥狀。3、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。發(fā)生原因尚不明確。有些人認為與內(nèi)環(huán)境改變和基因變異有關(guān)，但并非單一因素所致，顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等可使細胞染色體突變或細胞分裂速度增快可能與細胞瘤的發(fā)生有關(guān)。4、海綿竇腫瘤海綿竇區(qū)的腫瘤以腦膜瘤居多，但真正原發(fā)于海綿竇內(nèi)的腦膜瘤并不多見，多是由鄰近部位侵犯而來，eg：蝶骨嵴鞍結(jié)節(jié)、巖骨、斜坡等。2019年04月17日1478
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 最準確的醫(yī)學資訊在魏社鵬版醫(yī)學百科！“前庭神經(jīng)鞘瘤”是“雪旺細胞”起源的、常常發(fā)生于“第八組顱神經(jīng)前庭部分”的腫瘤。“聽神經(jīng)瘤”是“前庭神經(jīng)鞘瘤”舊的“稱呼”?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”占成人“顱內(nèi)腫瘤”的8%，占成人“橋腦小腦角區(qū)域”腫瘤的80~90%，罕見于兒童，除非是“神經(jīng)纖維瘤病2型（NF2）”的患者?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的“總發(fā)病率”是1/10萬·人年。然而，近年來，“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“發(fā)病率”似乎呈現(xiàn)“上升趨勢”，這很有可能是由于“神經(jīng)影像檢查手段”（MRI和CT）的普及而偶然發(fā)現(xiàn)了很多“無癥狀前庭神經(jīng)鞘瘤”。一組回顧性的研究涉及46000例頭顱MRI檢查，結(jié)果共發(fā)現(xiàn)了8例“前庭神經(jīng)鞘瘤”?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的“平均診斷年齡”為50歲。90%的患者都是單側(cè)。左右側(cè)無傾向性。“雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤”主要見于NF2型。最常見的“臨床表現(xiàn)”是單側(cè)“感音性聽力喪失”，且常常伴有“耳鳴”?！鞍Y狀”也可能是由于累及了其它顱神經(jīng)?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的診斷依據(jù)于頭顱MRI或CT影像檢查結(jié)果。●針對較大直徑的、年輕的、和/或有“顯著聽力損害”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者，我們建議“早期治療”而不是“延遲的治療干預”(Grade 2C)?！半S訪觀察”和“進行性聽力喪失的危險”相關(guān)。如果想“保留聽力”，則應(yīng)該“早期接受治療”。對于準備接受“治療”的患者而言，“手術(shù)切除”和“各種放射治療”都是可接受的治療方案。如何治療則取決于患者所能獲得的“治療團隊的擅長”而定。用于“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“放療措施”共有三種：①“立體定向放射外科”（Stereotactic radiosurgery，SRS），包括“伽瑪?shù)丁焙汀吧洳ǖ丁?。適用于<3 cm的“前庭神經(jīng)鞘瘤”或 “無法勝任切除手術(shù)”的“較大前庭神經(jīng)鞘瘤”。②“立體定向放射治療”（Stereotactic radiotherapy，SRT）一組172例接受“立體定向放射治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者以及30例接受“立體定向放射治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者中，“立體定向放射治療”組平均的劑量是57.6Gy，每次1.8Gy。兩組患者的平均隨訪75個月。5年和10年的局部控制率均為96%，兩組中間并無顯著性差異。③“質(zhì)子束治療”（Proton beam therapy）：一組88例經(jīng)過“質(zhì)子束治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者中，2年和5年的“局部控制率”分別為95% 和94% ?！襻槍δ觊L的、小的、以及“聽力喪失有限”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者，我們建議在系列“影像”和“聽力檢測”下隨訪觀察(Grade 2C)。然而，此類患者應(yīng)當至少每年做一次影像檢查?！翱焖偕L（＞2.5mm/年）”，而不是腫瘤的絕對大小，應(yīng)當作為有用的“需要盡快治療”的“指征”。2018年08月07日1986
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