顱咽管瘤是腦發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性腫瘤，通常起源于垂體柄和下丘腦，但也有部分起源于垂體窩內(nèi)。顱咽管瘤常見于兒童，是臨床常見導(dǎo)致孩子身體發(fā)育遲緩、視力發(fā)育遲緩的原因之一。提醒：孩子發(fā)育遲滯最好去醫(yī)院做個(gè)頭顱影像學(xué)檢查，而不是著急測(cè)生長(zhǎng)激素。顱咽管瘤對(duì)人體的影響除了影響孩子的正常發(fā)育，還可能影響周圍的神經(jīng)組織。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，鞍區(qū)最重要的神經(jīng)是視神經(jīng)。視神經(jīng)十分嬌嫩，如果腫瘤生長(zhǎng)壓迫了視神經(jīng)，人體會(huì)出現(xiàn)視力方面的問題，也就是視力障礙和視野缺損。視力障礙主要是視力下降，也就是指看東西模糊；視野缺損則是指看的范圍小，看有些地方看的是黑的。提醒：視力出現(xiàn)問題也可能是鞍區(qū)長(zhǎng)了腫瘤影響視神經(jīng)，最好能做個(gè)排查。手術(shù)治療是顱咽管瘤的治療首選！早前，顱咽管瘤需要做開顱手術(shù)，但是近年來隨著神經(jīng)外科理念、設(shè)備和技術(shù)等的提升，可以通過神經(jīng)內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤。神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤主要是以鼻腔為手術(shù)通道的經(jīng)鼻手術(shù)。顱咽管瘤是向上生長(zhǎng)的，經(jīng)常累及三腦室視丘下部。傳統(tǒng)的開顱手術(shù)容易騷擾甚至損傷視丘下部；經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)以鼻腔為通道，對(duì)視丘下部影響較??！提醒：顱咽管瘤可采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小，手術(shù)效果也更好！很多顱咽管瘤患者在就診的時(shí)候已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的視力視野障礙，在醫(yī)生給出手術(shù)治療的建議后都會(huì)詢問：醫(yī)生，手術(shù)以后視力可以恢復(fù)嗎？顱咽管瘤患者出現(xiàn)視力問題以后，手術(shù)后視力的恢復(fù)情況和患者視神經(jīng)壓迫程度有直接關(guān)系！如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫嚴(yán)重，出現(xiàn)視力下降甚至完全失明的時(shí)間較長(zhǎng)，手術(shù)后視力恢復(fù)是比較難的。如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫較輕，雖然出現(xiàn)了視力視野問題，但是壓迫的時(shí)間較短，壓迫也不嚴(yán)重。那么，患者術(shù)后患者視力恢復(fù)相對(duì)較好。提醒：顱咽管瘤導(dǎo)致的視力視野障礙應(yīng)該及早處理。

顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個(gè)好發(fā)年齡，第一個(gè)高峰在兒童5～10歲，第二個(gè)高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)?！静±怼匡B咽管瘤邊界清楚，腫瘤的形狀，大小有很大差異。多數(shù)腫瘤為囊性或部分囊性，囊壁薄者為半透明膜，厚者堅(jiān)韌，用剪刀才能剪下，囊壁多有鈣化，有時(shí)實(shí)質(zhì)部分鈣化，十分堅(jiān)硬。囊液呈黃褐色或暗綠色，囊液中漂浮膽固醇結(jié)晶及壞死液化的上皮碎屑。囊液量通常在10～30ml。顯微鏡下所見腫瘤由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊壁被覆上皮為復(fù)層磷狀上皮，有排列整齊的基底細(xì)胞層，棘細(xì)胞層和角化團(tuán)塊，出現(xiàn)角化物和鈣化是本病的特點(diǎn)。根據(jù)組織形態(tài)，顱咽管瘤分為兩種類型：① 上皮型和②牙釉質(zhì)型。兒童顱咽管瘤幾乎均為牙釉質(zhì)型，都有鈣化，90％伴有囊變?！九R床表現(xiàn)】1. 顱內(nèi)壓增高癥狀 兒童多見，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫，頭痛多因顱內(nèi)壓增高所致。產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的原因主要是腫瘤向上長(zhǎng)入第三腦室引起室間孔阻塞或由于腫瘤壓迫導(dǎo)水管引起梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤巨大引起的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。2. 視神經(jīng)受壓癥狀 顱咽管瘤可引起視力和視野的改變。其原因有兩種：① 腫瘤位于鞍上，壓迫視神經(jīng)，視交叉引起視神經(jīng)萎縮。② 腫瘤梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高，視乳頭開始表現(xiàn)為水腫，久之出現(xiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮。兒童由于主訴和表達(dá)能力欠佳，很難早期發(fā)現(xiàn)視力障礙，同樣，兒童對(duì)早期視野缺損也多不引起注意。3. 下丘腦癥狀 尿崩癥：表現(xiàn)為多飲多尿，每24小時(shí)出入量可達(dá)數(shù)千毫升。尿崩的原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、視旁核、下丘腦—垂體束或垂體后葉導(dǎo)致抗利尿激素生成減少所致。脂肪代謝障礙：腫瘤侵犯灰結(jié)節(jié)及漏斗部所致。極大多數(shù)患兒表現(xiàn)為向心性肥胖，少數(shù)患兒表現(xiàn)為極度消瘦。腫瘤侵犯下丘腦結(jié)節(jié)核時(shí)可出現(xiàn)性腺功能紊亂，臨床表現(xiàn)為肥胖和性器官不發(fā)育。體溫調(diào)節(jié)障礙：體溫常低于正常（35℃左右）。此為下丘腦后部受損所致。體溫過高為下丘腦前部受損，又稱為“中樞性高熱”。4. 垂體功能損害的臨床表現(xiàn) 主要為腫瘤壓迫，侵犯垂體腺和垂體柄導(dǎo)致垂體激素分泌不足，尤其以生長(zhǎng)激素分泌不足導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，表現(xiàn)為患者身材矮小等?！据o助檢查】1. 顱骨X線平片 蝶鞍改變，表現(xiàn)為蝶鞍擴(kuò)大變形或破壞。鈣化斑，位于鞍內(nèi)或鞍上區(qū)，囊壁鈣化呈弧線狀或蛋殼狀。顱內(nèi)壓增高改變表現(xiàn)為顱縫分離，腦回壓跡增加。2. CT掃描檢查 兒童顱咽管瘤的CT表現(xiàn)很具有特征性，腫瘤大多數(shù)位于鞍上，呈圓形或橢圓形。90%以囊性為主，90%腫瘤有鈣化，鈣化可以是囊壁線狀或蛋殼樣鈣化，也可以是腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)斑塊狀鈣化，腫瘤的囊性部分以低密度為主，少數(shù)腫瘤含蛋白成分較高，平掃可呈等密度，甚至高密度，因此，僅根據(jù)CT平掃密度值來判斷腫瘤是囊性或?qū)嵸|(zhì)性會(huì)造成誤診。CT增強(qiáng)掃描腫瘤的囊壁常呈線狀強(qiáng)化，多房囊性者可見囊內(nèi)間隔強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化，若腫瘤增大向上壓迫室間孔，則可見梗阻性腦積水的表現(xiàn)。3. MRI檢查 顱咽管瘤好發(fā)于鞍上常累及鞍內(nèi)，但多無垂體異常信號(hào)表現(xiàn)為垂體受壓變小，同時(shí)可見有視交叉移位。完全位于鞍內(nèi)的顱咽管瘤因無法識(shí)別垂體而不易與垂體瘤鑒別。實(shí)體性腫瘤表現(xiàn)為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，囊性腫瘤因囊內(nèi)液體成分不一，表現(xiàn)復(fù)雜，囊內(nèi)液化壞死和蛋白增高者為稍長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，囊內(nèi)液體為液化膽固醇結(jié)晶的為短T1和長(zhǎng)T2，伴有出血的表現(xiàn)為短T1長(zhǎng)T2。MRI在判斷腫瘤起源部位，腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)關(guān)系等方面優(yōu)于CT檢查，但MRI鈣化顯示不如CT，見圖39-7?！捐b別診斷】1. 垂體瘤 兒童少見，一般不產(chǎn)生顱壓增高表現(xiàn)，無生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。影像學(xué)檢查多為實(shí)性，一般無鈣化，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化表現(xiàn)。2. Rathke囊腫 多無癥狀，無意中發(fā)現(xiàn)，CT上無鈣化，影像學(xué)增強(qiáng)無強(qiáng)化。3. 鞍上生殖細(xì)胞瘤 本病多在兒童期發(fā)生，但發(fā)病率較顱咽管瘤低得多，臨床表現(xiàn)皆為多飲多尿CT平掃鈣化極為少見。4. 顱內(nèi)炎癥 結(jié)核性腦膜炎可致顱底鈣化斑或鞍區(qū)內(nèi)芽腫。CT檢查有助于鑒別?！局委煛匡B咽管瘤的主要治療手段是手術(shù)切除，目前的觀點(diǎn)是能全部切除則切除之。腫瘤有殘留的術(shù)后可輔以放射治療。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，因此原則上，應(yīng)力爭(zhēng)作腫瘤全切除。顱咽管瘤手術(shù)是否能夠全切除主要與腫瘤和周圍結(jié)構(gòu)的粘連程度有關(guān)，其中尤以與下丘腦粘連最為重要。為了保證手術(shù)的順利，盡量避免或減少對(duì)下丘腦的損傷，術(shù)前應(yīng)了解腫瘤與視交叉的相對(duì)位置關(guān)系，腫瘤與第三腦室的關(guān)系。即室間孔與中腦導(dǎo)水管是否通暢，腫瘤與顱底威利氏（Willis）動(dòng)脈環(huán)的關(guān)系，特別是與前交通動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的關(guān)系，這些對(duì)手術(shù)入路的選擇是重要的。主要的手術(shù)入路有：1. 翼點(diǎn)入路 適用于腫瘤向鞍上，鞍旁，鞍后甚至突入第三腦室者。2. 額下入路 適用于腫瘤位于鞍上者，視交叉后置者，腫瘤位于鞍上和鞍內(nèi)主體仍在鞍上者。3. 經(jīng)終板入路 適用鞍上型顱咽管瘤，視交叉前置者或腫瘤上極將第三腦室底推到室間孔水平。4. 胼胝體-穹隆間入路 適用于腫瘤由鞍區(qū)向三腦室生長(zhǎng)，并阻塞室間孔引起腦積水者。對(duì)于大齡兒童，蝶竇氣化良好且腫瘤多位于中線的，也可內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路切除腫瘤，創(chuàng)傷更小，視野更大。腫瘤位于鞍上者，在手術(shù)顯微鏡下將腫瘤全切除或近全切除可能性大，但手術(shù)時(shí)特別應(yīng)注意保護(hù)垂體柄。腫瘤自鞍上突入第三腦室者，全切除腫瘤往往十分困難。而且術(shù)后下丘腦損害癥狀非常嚴(yán)重。在這種情況下，在下丘腦與之粘連緊密處殘留部分腫瘤，術(shù)后輔以放射治療。手術(shù)后并發(fā)癥主要包括尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌代謝異常、中樞性高熱或體溫不升、昏迷和消化道出血等。這些并發(fā)癥一旦出現(xiàn)，相當(dāng)危險(xiǎn)。因而要積極預(yù)防和治療。術(shù)前要測(cè)定尿比重，尿滲透壓及24小時(shí)尿量了解尿崩癥的程度，同時(shí)測(cè)定皮質(zhì)醇，甲狀腺素和促甲狀腺素及其它垂體激素水平，了解電解質(zhì)平衡情況。術(shù)前2～3天補(bǔ)充激素，術(shù)中、術(shù)后繼續(xù)使用。尿崩癥幾乎在腫瘤切除者中均有，部分病兒可能在2～3周后恢復(fù)。不能恢復(fù)者為永久性尿崩者需長(zhǎng)期使用尿崩停。尿崩出現(xiàn)的病人易產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，處理如下：① 每天記出入液量，定期測(cè)尿比重；② 定期測(cè)血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合力；③ 水分補(bǔ)充，根據(jù)出量補(bǔ)充；④ 電解質(zhì)補(bǔ)充，尿崩會(huì)引起鈉潴留（血鈉過高）故應(yīng)限制鈉鹽攝入，鉀鹽可按化驗(yàn)結(jié)果補(bǔ)充。尿崩嚴(yán)重者需用垂體后葉素治療。放射治療對(duì)顱咽管瘤的治療價(jià)值尚無統(tǒng)一意見。一般認(rèn)為對(duì)部分切除或有腫瘤殘留的病人術(shù)后可行放射治療，能提高生存率。同位素或博來霉素腔內(nèi)治療也可以用于囊性顱咽管瘤的治療。

2020年5月接診一例來自山東的2歲男性患兒（身高80cm，體重：11kg），主訴：雙眼視力進(jìn)行性下降9月，伴間斷性嘔吐5月來院就診。門診見患兒精神狀態(tài)差、嗜睡，行CT/MR檢查顯示：鞍區(qū)巨大囊性占位，大小約44*45*41mm，囊壁呈蛋殼樣鈣化，典型顱咽管瘤表現(xiàn)，診斷明確。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 上排：初診時(shí)CT；下排：OMAYA囊置入2周后CT，腫瘤明顯縮小由于該患兒視力減退明顯并伴有高顱壓癥狀，依據(jù)天壇醫(yī)院兒童顱內(nèi)腫瘤診療規(guī)范，針對(duì)兒童巨大囊性顱咽管瘤，入院后先行立體定向下囊腔穿刺OMAYA囊植入，囊液抽吸，每三天一次，連續(xù)兩周，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效。本例先行OMAYA囊穿刺植入，每隔3天抽吸腫瘤囊液5-10ml，兩周后復(fù)查磁共振顯示瘤體縮至23*23*25mm，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，粗測(cè)視力有所恢復(fù)，在此良好狀態(tài)下行右額開顱經(jīng)前縱裂入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中顯示瘤體經(jīng)抽液減壓后，包膜與毗鄰組織明顯松解，特別是頂壁與下丘腦易分離，粘連明顯減輕，手術(shù)順利，腫瘤鏡下全切，術(shù)后恢復(fù)好，無明顯下丘腦癥狀，視力較術(shù)前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，術(shù)后一周順利出院，病理回報(bào)：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級(jí)）。圖3 上排：初診時(shí)MR；中排：OMAYA囊植入囊液抽吸2周后復(fù)查MR；下排：腫瘤切除后MR治療體會(huì)：顱咽管瘤起源于原始外胚層顱咽管殘余的上皮細(xì)胞，為兒童顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，約占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12-13%。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，幾乎所有兒童顱咽管瘤均為造釉細(xì)胞型，多伴有鈣化及囊性變，囊內(nèi)充滿了含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。顱咽管瘤首選手術(shù)治療，一旦全切患兒可以終身治愈。同時(shí)，顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后一年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%1。特別是嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若手術(shù)操作導(dǎo)致下丘腦損傷，具有相當(dāng)高的致殘致死率，是小兒神經(jīng)外科的巨大挑戰(zhàn)。 針對(duì)嬰幼兒巨大囊性顱咽管瘤，北京天壇醫(yī)院小兒神外在國(guó)際上率先提出了先行立體定向囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽取囊液，待瘤體顯著縮小后再行手術(shù)的治療方案2，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，治療效果滿意。此方案優(yōu)勢(shì)在于：1.有效緩解梗阻性腦積水，解除患兒高顱壓危象；2.有效緩解腫瘤對(duì)視路的壓迫，迅速逆轉(zhuǎn)失明進(jìn)程；3有效緩解腫瘤對(duì)毗鄰結(jié)構(gòu)的壓迫與粘連，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈，特別是顯著減輕了下丘腦瘤周水腫，使瘤壁與下丘腦易于分離，將下丘腦損傷風(fēng)險(xiǎn)降至最低，大大提高了手術(shù)安全性。因此，針對(duì)嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若按照傳統(tǒng)理念直接手術(shù)，難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，腫瘤囊壁與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連緊密，術(shù)中放液囊壁通常無法下塌滿意，易造成下丘腦損傷。因此，依據(jù)天壇醫(yī)院診療規(guī)范，先行囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽液，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效，值得推廣。參考文獻(xiàn)：1.Agnieszka Bogusz,Hermann L Mller,Childhood-onset craniopharyngioma: latest insights into pathology, diagnostics, treatment, and follow-up.Expert Rev Neurother.2018 Oct;18(10):793-806.2.Wanchun Zhu,Xiang Li,Jintao He,Tao Sun,Chunde Li,Jian Gong,A reformed surgical treatment modality for children with giant cystic craniopharyngioma,Childs Nerv Syst,2017 Sep;33(9):1491-1500.

顱咽管瘤患者和家屬在就診的時(shí)候經(jīng)常詢問“張教授，手術(shù)后是不是就完全好了？” 　　手術(shù)作為顱咽管瘤最主要的治療手段，術(shù)后患者癥狀會(huì)出現(xiàn)明顯緩解。但這并不意味著手術(shù)就是治療的結(jié)束，顱咽管瘤患者在手術(shù)后可能復(fù)發(fā)。 　　顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)發(fā)多數(shù)時(shí)候并不是醫(yī)生的問題，而是腫瘤生長(zhǎng)的問題！ 　　在顱咽管瘤手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及周圍重要結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除。 　　但是，有的患者腫瘤與周邊下丘腦、視交叉、頸動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)中為了不損傷這些結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存。 　　腫瘤殘存是導(dǎo)致顱咽管瘤復(fù)發(fā)的主要原因！ 　　據(jù)統(tǒng)計(jì)，腫瘤殘存的患者遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率為100%,近期復(fù)發(fā)率也高達(dá)50%. 　　（數(shù)據(jù)來源：中國(guó)顱咽管瘤治療專家共識(shí)2016 ）臨床上對(duì)于手術(shù)后復(fù)發(fā)的顱咽管瘤患者主要的應(yīng)對(duì)方式需要根據(jù)患者病情來制定方案。 　　01 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者腫瘤生長(zhǎng)已經(jīng)較大或者患者因腫瘤出現(xiàn)了相應(yīng)的癥狀或損害了其他組織的正常功能，那么神經(jīng)外科醫(yī)生通常建議患者盡快手術(shù)。 　　02 如果顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤復(fù)發(fā)，但是腫瘤較小，患者沒有出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，也沒有出現(xiàn)其他功能異常，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者先觀察，三個(gè)月或半年后再次復(fù)查。 　　03 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生根據(jù)患者情況決定觀察，再次復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腫瘤瘤體明顯增大，那么，神經(jīng)外科醫(yī)生一般認(rèn)為腫瘤處于快速生長(zhǎng)期，建議盡快手術(shù)。 　　04 如果前次復(fù)查中，神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)顱咽管瘤患者病情制定繼續(xù)觀察的方案，再次復(fù)查中腫瘤沒有變化或變化較小，患者也沒有因?yàn)槟[瘤出現(xiàn)其他問題，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者繼續(xù)觀察，做好復(fù)查。 　　總而言之，顱咽管瘤手術(shù)后應(yīng)該做好復(fù)查，即便腫瘤復(fù)發(fā)也應(yīng)該根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)及時(shí)復(fù)查或準(zhǔn)備再次手術(shù)！

顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細(xì)胞，其中70%的患者為15歲以下兒童。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科張 治國(guó) 臨床上，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)，顱內(nèi)腫瘤被分為良性腫瘤和惡性腫瘤。 通常來說，良性腫瘤只要及時(shí)手術(shù)患者完全可以獲得滿意的治療效果。 但是，顱咽管瘤不僅具有良性腫瘤的病理特征，同時(shí)也具有浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)，增生比較活躍等惡性腫瘤的生長(zhǎng)方式。因此，顱咽管瘤的治療相對(duì)較難。 目前，臨床上對(duì)顱咽管瘤的治療還是以顯微鏡下微創(chuàng)手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下通道手術(shù)切除腫瘤為主。 從顱內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)來看，顱咽管瘤和視交叉、頸動(dòng)脈距離較近，早期手術(shù)中為了保護(hù)視神經(jīng)和頸動(dòng)脈，手術(shù)很難全部切除腫瘤。 幸運(yùn)的是，近年來隨著神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路術(shù)式的應(yīng)用，以鼻腔為通道，不僅手術(shù)創(chuàng)傷小、對(duì)周圍腦組織影響小、恢復(fù)時(shí)間短，手術(shù)全切的幾率更高！ 大多數(shù)家長(zhǎng)都會(huì)擔(dān)心手術(shù)的效果，并且詢問“手術(shù)后是不是就完全治好了？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？” 通常來說，如果醫(yī)生在手術(shù)中全部切除了腫瘤，患者可以獲得特別好的治療效果，醫(yī)生稱之為“治愈”其實(shí)就是老百姓所說的“完全治療好了”. 但是，有的患者腫瘤和視交叉等組織粘連嚴(yán)重或醫(yī)生技術(shù)有限，不能在第一次手術(shù)的時(shí)候全部切除腫瘤，手術(shù)只能達(dá)到相對(duì)滿意的治療效果。 因此，第一次手術(shù)醫(yī)院和醫(yī)生的選擇就極為重要，一定要慎重，最好選擇大型三甲醫(yī)院的神經(jīng)外科。 01、 顱咽管瘤雖是良性腫瘤，但卻有惡性腫瘤的某些特征； 02 、內(nèi)鏡手術(shù)可以使顱咽管瘤患者獲得較好的治療效果； 03 、顱咽管瘤手術(shù)效果和手術(shù)是否全切腫瘤有直接關(guān)系； 04 、顱咽管瘤患者第一次手術(shù)最好選擇大型三甲醫(yī)院神經(jīng)外科，以求全切腫瘤！

今天的門診病人是一位77歲的老大爺，四個(gè)月前因意識(shí)淡漠，大小便失禁發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤合并右側(cè)腦室積水，因擔(dān)心風(fēng)險(xiǎn)做了右側(cè)腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后病人恢復(fù)順利，三個(gè)月前病情再次加重，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦室積水，又做了左側(cè)腦室腹腔分流，病情再次好轉(zhuǎn)，一個(gè)月前病人再度加重，復(fù)查頭顱核磁發(fā)現(xiàn)腫瘤明顯長(zhǎng)大。顱咽管瘤是良性腫瘤，手術(shù)全切除可以治愈，病人沒有任何癥狀，查體發(fā)現(xiàn)的應(yīng)該積極手術(shù)，確實(shí)不愿手術(shù)，應(yīng)該密切隨訪，有長(zhǎng)大趨勢(shì)，及時(shí)手術(shù)，切記年齡大不是不手術(shù)的原因。

11個(gè)月的寶寶到姥姥家串門兒，一個(gè)不小心磕在地上，趕緊帶孩子去醫(yī)院檢查，結(jié)果又一個(gè)不小心發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤。這么小的寶寶就長(zhǎng)了瘤，手術(shù)要不要做？如果做，是不是盡早做比較好？我的建議是：根據(jù)情況決定什么時(shí)候做。這個(gè)寶寶的病例特點(diǎn)是：顱咽管瘤向鞍內(nèi)長(zhǎng)，把垂體壓扁變薄。因?yàn)閷殞氈挥?1個(gè)月，所以建議：第一，三個(gè)月復(fù)查，如果腫瘤有增長(zhǎng)，建議手術(shù)。沒有增長(zhǎng)，可以觀察。第二，建議查血激素，包括性激素6項(xiàng)，甲功5項(xiàng)等等垂體激素內(nèi)容，如果激素變化明顯，影響生長(zhǎng)發(fā)育，可以早做，如果沒有變化也可以再等一等，孩子大點(diǎn)再做。所以即便得了顱咽管瘤，也不要著急上火，根據(jù)情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。

疾病編號(hào)：9350疾病名稱：顱咽管瘤目錄概述1、總述顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。初始癥狀通常不明顯，因此大多數(shù)患者起病隱匿，在診斷時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌功能障礙等癥狀。神經(jīng)放射學(xué)表現(xiàn)為鞍區(qū)或鞍旁的囊性、實(shí)性或囊實(shí)性占位病變，常伴鈣化。顱咽管瘤在組織病理學(xué)上分為造釉型和乳頭型兩種類型。目前治療方法以手術(shù)或手術(shù)加放療為主。術(shù)后常出現(xiàn)長(zhǎng)期或永久性的內(nèi)分泌紊亂，需進(jìn)行激素替代治療。5年生存率可達(dá)80%。2、疾病定義顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留(造釉型)或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(乳頭型)。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤（WHO I級(jí)），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對(duì)該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。3、流行病學(xué)顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2-4.6%，全球每年每百萬人新發(fā)0.5-2.5人[1]。發(fā)病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發(fā)生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發(fā)3.8人[2]。在中國(guó)尚無準(zhǔn)確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，因同屬東亞人，一般認(rèn)為與日本流行病學(xué)結(jié)果相似。年齡分布呈雙峰型，5-14歲的兒童和45-60歲的成年人發(fā)病率最高。在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是最常見的非神經(jīng)上皮來源的顱內(nèi)腫瘤，占這個(gè)年齡組的顱內(nèi)腫瘤的5-11%[3]，最常見的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占所有神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%，占所有鞍區(qū)腫瘤的50%。而乳頭型主要發(fā)生于成人。4、疾病類型顱咽管瘤在組織學(xué)上分為造釉型和乳頭型，兩型在起源和年齡分布上有差異。目前有兩種理論來解釋腫瘤的起源[4]。（1）胚胎發(fā)生理論造釉型顱咽管瘤起源于顱咽管或Rathke's囊的上皮殘留。顱咽管和拉克氏袋是由口凹衍生而來的，而口凹最終形成了牙齒的原基。（2）上皮化生的理論鱗狀乳頭型是鱗狀上皮細(xì)胞化生的結(jié)果，鱗狀上皮細(xì)胞來源于口凹，最終形成口腔粘膜的一部分。病因1、總述顱咽管瘤有兩種組織學(xué)亞型:一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質(zhì)形成腫瘤；另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。分子生物學(xué)研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基礎(chǔ)。2、基本病因（1）造釉型：造釉型顱咽管瘤與體細(xì)胞CTNNB1基因（編碼鏈蛋白）突變相關(guān)[5]。CTNNB1基因突變使鏈蛋白穩(wěn)定性升高，進(jìn)一步激活WNT/-鏈蛋白信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路?；谶@種分子和組織水平的特點(diǎn)，CTNNB1基因突變被認(rèn)為導(dǎo)致了造釉型顱咽管瘤發(fā)生（2）乳頭型： 乳頭型顱咽管瘤中常發(fā)生BRAF V600E基因突變，從而導(dǎo)致了MAPK通路的活化，促進(jìn)腫瘤發(fā)生[6]。3、誘發(fā)因素目前尚無確定的原因或已證實(shí)的顱咽管瘤發(fā)生發(fā)展的危險(xiǎn)因素，即腫瘤的發(fā)病機(jī)制不詳，也不能預(yù)防腫瘤發(fā)生。癥狀1、總述顱咽管瘤通常是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起病隱匿，往往在癥狀出現(xiàn)后1-2年才被診斷。常見的癥狀表現(xiàn)包括內(nèi)分泌功能障礙、視覺障礙和顱高壓等癥狀。2、典型癥狀（1）內(nèi)分泌功能障礙：顱咽管瘤常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經(jīng)等，但少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)部分內(nèi)分泌功能的亢進(jìn)，如兒童性早熟、成人肥胖等。（2）視覺障礙：經(jīng)典的雙顳側(cè)偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現(xiàn)同向性偏盲、盲點(diǎn)和伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。3、伴隨癥狀：（1）顱高壓癥狀：當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度產(chǎn)生的占位效應(yīng)阻塞了室間孔、第三腦室或?qū)芎罂梢鹄^發(fā)性腦積水， 患者可出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。（2）其它癥狀：包括化學(xué)性腦膜炎(由囊腫破裂囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔)、癲癇、兒童學(xué)習(xí)成績(jī)差或成人情緒不穩(wěn)和冷漠。就醫(yī)1、總述患者可能因?yàn)閮?nèi)分泌功能障礙到內(nèi)分泌科就診，或因?yàn)橐暳φ系K到眼科就診，也可能因?yàn)轭^痛伴有視力障礙等癥狀到神經(jīng)外科就診，通常醫(yī)生會(huì)建議患者行頭顱CT或MRI檢查而發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，典型的顱咽管瘤通過CT和MRI即可明確診斷，最終由神經(jīng)外科醫(yī)生來完善各項(xiàng)檢查并決定治療方案。2、就診科室神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或眼科3、相關(guān)檢查（1）影像學(xué)檢查造釉型顱咽管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為鞍內(nèi)/鞍旁囊實(shí)性的鈣化腫物。這些腫瘤發(fā)生在鞍上(75%)、鞍上和鞍內(nèi)(20%)和鞍下(5%)。在MRI平掃像上，實(shí)質(zhì)部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現(xiàn)從低信號(hào)到高信號(hào)各種信號(hào)。在T2像上，由于鈣化部分分布不均勻，通常也呈現(xiàn)高低不同的多種信號(hào)。是否有鈣化通過MRI檢查不可能準(zhǔn)確的判斷。腫瘤有鈣化是顱咽管瘤重要影像特征，可據(jù)此與其它鞍內(nèi)和鞍上腫瘤相鑒別。雖然在兒童中應(yīng)盡量避免X射線，但CT仍然是確定鈣化的最好方法。乳頭型顱咽管瘤最常發(fā)生于成人。在MRI上最常表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性的圓形腫瘤，很少鈣化，通常沒有充滿膠狀液體的囊性變。術(shù)前MRI可以準(zhǔn)確地顯示腫瘤的形態(tài)及其生長(zhǎng)范圍，確定腫瘤與下丘腦的關(guān)系，甚至判斷腫瘤與下丘腦的粘連程度。影像學(xué)評(píng)估是選擇手術(shù)入路的基礎(chǔ)，也可根據(jù)影像預(yù)測(cè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并制定手術(shù)策略[7]。磁共振血管造影(MRA)不僅有助于顯示腫瘤血管的走形，而且有助于鑒別可能的血管病變。（2）內(nèi)分泌學(xué)檢查下丘腦-垂體軸激素，即生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應(yīng)與皮質(zhì)醇水平一起測(cè)量，并對(duì)血清和尿液滲透壓進(jìn)行評(píng)估。此外，對(duì)于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內(nèi)分泌功能異常都應(yīng)在術(shù)前糾正，但至少應(yīng)在手術(shù)前糾正低皮質(zhì)醇水平和尿崩癥。（3）眼科檢查視敏度和視野評(píng)估是描述視力缺陷的必要手段（例如：視野缺陷，中央暗點(diǎn)等)。此外，觀察視盤以排除視乳頭水腫，必要時(shí)進(jìn)行視覺誘發(fā)電位檢查。（4）組織學(xué)檢查在組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞小，呈上皮細(xì)胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發(fā)現(xiàn)包括透明的鈣化結(jié)構(gòu)、膠原蛋白、成纖維細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和偶見膽固醇結(jié)晶。4、鑒別診斷鑒別診斷可考慮以下四個(gè)主要方面:（1）先天性病變蛛網(wǎng)膜囊腫和拉氏克裂囊腫。（2）其他腫瘤垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤。（3）炎性病變嗜酸性肉芽腫，淋巴細(xì)胞性垂體炎，結(jié)節(jié)病，梅毒和肺結(jié)核。（4）腦血管病變頸內(nèi)動(dòng)脈瘤或前交通動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形。治療1、總述現(xiàn)代外科和麻醉技術(shù)及設(shè)備，包括抗生素和糖皮質(zhì)激素藥物的應(yīng)用，明顯減少了術(shù)后感染和無菌性炎癥的發(fā)生率，也改善了圍手術(shù)期的并發(fā)癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長(zhǎng)期并發(fā)癥達(dá)到最小。治療方法包括單純手術(shù)、單純放療，更常見的是聯(lián)合手術(shù)及放療的方法。由于顱咽管瘤多數(shù)起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時(shí)與周圍視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其穿支關(guān)系緊密，手術(shù)全切除仍然是挑戰(zhàn)。單純手術(shù)的方法是在不損傷神經(jīng)血管和視神經(jīng)的前提下盡力全切除腫瘤，當(dāng)腫瘤與下丘腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，全切除腫瘤有可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)則采取次全或大部切除腫瘤，目的是縮小腫瘤體積，減輕對(duì)視神經(jīng)的壓迫和重建腦脊液循環(huán)通路，同時(shí)術(shù)后輔以放射治療[3]。術(shù)后放療有可能降低殘留腫瘤的復(fù)發(fā)率。對(duì)于復(fù)發(fā)的體積較小的腫瘤，或術(shù)后觀察期間殘存腫瘤有進(jìn)展時(shí)，可單純采用放療的方法。2、急性期治療顱咽管瘤患者病情急性發(fā)作常見的有以下三種情況：（1）急性顱壓高：當(dāng)患者腫瘤增大阻塞腦室系統(tǒng)可引起梗阻性腦積水，患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識(shí)障礙，此時(shí)需要根據(jù)情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導(dǎo)管連接到頭皮下的Ommaya儲(chǔ)液囊，儲(chǔ)液囊可反復(fù)穿刺抽吸囊液緩解腫瘤對(duì)腦室系統(tǒng)的梗阻，以及對(duì)大腦和視神經(jīng)的壓迫。通過立體定向或在內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺囊腔，可以更準(zhǔn)確地將導(dǎo)管留置在腫瘤囊腔內(nèi)，這樣可以推遲手術(shù)和放療的時(shí)間。急診行腦室腹腔分流術(shù)一般不作為首選方法，因?yàn)樵谀承┎±梢鹉X室裂隙綜合癥，或影響后續(xù)的經(jīng)腦室入路手術(shù)選擇。（2）視覺功能迅速惡化：當(dāng)腫瘤壓迫視神經(jīng)到一定程度可能視力會(huì)急劇惡化，當(dāng)患者有失明風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，要根據(jù)腫瘤情況急診采用經(jīng)顱或經(jīng)鼻手術(shù)，行腫瘤切除視神經(jīng)減壓以恢復(fù)視力。（3）突發(fā)意識(shí)障礙：由于垂體功能低下或尿崩癥導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，當(dāng)出現(xiàn)急性嚴(yán)重低鈉血癥或高鈉血癥時(shí)，病人可以出現(xiàn)意識(shí)障礙。此時(shí)需要給患者大量糖皮質(zhì)激素，同時(shí)控制尿崩癥和糾正水電解質(zhì)紊亂。3、一般治療目前尚無有效的方法和藥物預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。當(dāng)患者不能接受手術(shù)治療和放射治療時(shí)，一般治療方法主要是維持患者內(nèi)分泌功能正常以及水鹽電解質(zhì)平衡。4、藥物治療目前尚無有效的藥物治療顱咽管瘤。5、手術(shù)治療顱咽管瘤手術(shù)按入路分為顯微經(jīng)顱入路和內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。顱咽管瘤的生長(zhǎng)位置可以位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據(jù)腫瘤與下丘腦的關(guān)系可以分為三級(jí)[8]：0級(jí)腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦；1級(jí)腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認(rèn)；2級(jí)腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦不可辨認(rèn)。根據(jù)腫瘤不同的位置和與下丘腦的關(guān)系采用不同的手術(shù)入路，原則是在保留下丘腦功能和視神經(jīng)功能前提下制定手術(shù)策略，最大程度切除腫瘤。（1）內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路：內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路在頭面部無手術(shù)切口，手術(shù)通道經(jīng)過鼻腔、蝶竇、鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺(tái)，沿腫瘤生長(zhǎng)軸線手術(shù)，內(nèi)鏡可以抵近觀察，多數(shù)腫瘤都在直視下完成切除，手術(shù)通道不經(jīng)過大腦、不跨過視神經(jīng)和血管間隙手術(shù)。優(yōu)點(diǎn)是對(duì)大腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)干擾少，相關(guān)結(jié)構(gòu)手術(shù)中損傷的機(jī)會(huì)小，相關(guān)并發(fā)癥減少；缺點(diǎn)是腦脊液鼻漏伴隨顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)大于經(jīng)顱手術(shù)。此入路適用于0級(jí)和1級(jí)， 即位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上和鞍上的顱咽管瘤。（2）顯微經(jīng)顱入路：顯微經(jīng)顱入路包括翼點(diǎn)入路、單側(cè)或雙側(cè)經(jīng)額底大腦半球間入路，經(jīng)終板和經(jīng)胼胝體穹窿間入路，經(jīng)皮層側(cè)腦室入路等。此入路優(yōu)點(diǎn)是發(fā)展歷史悠久，手術(shù)技術(shù)成熟，適用于切除巨大的、向鞍旁和三腦室發(fā)展，或主體位于三腦室的腫瘤，也就是適合1級(jí)和2級(jí)，即位于鞍上和三腦室的腫瘤。缺點(diǎn)是有手術(shù)切口（在發(fā)際內(nèi)，并不影響容貌），手術(shù)是在大腦間隙和視神經(jīng)和血管之間進(jìn)行操作，有損傷這些結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)可控。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和顯微經(jīng)顱入路對(duì)不同顱咽管瘤各有適應(yīng)證，對(duì)于既適合經(jīng)鼻入路又適合經(jīng)顱手術(shù)的病例，何種手術(shù)入路更安全、切除程度更高尚無定論，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)和自己擅長(zhǎng)的手術(shù)技術(shù)采用適合的手術(shù)入路，均可以達(dá)到良好的手術(shù)效果。需要患者注意的是，微創(chuàng)技術(shù)是一個(gè)理念，并不完全取決于有無手術(shù)切口和切口的大小，對(duì)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的微創(chuàng)才是真正的微創(chuàng)，采用合理的手術(shù)入路，稍大的手術(shù)切口可能比無切口和小切口更微創(chuàng)。6、中醫(yī)治療目前尚無有效的中醫(yī)藥方法治療顱咽管瘤。7、其他治療（1）放射治療放射治療科可延緩顱咽管瘤的復(fù)發(fā)，短期內(nèi)控制腫瘤具有一定的療效。對(duì)于多次復(fù)發(fā)、不能根治、年齡較大或難以耐受手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治療。放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀［8］，同時(shí)會(huì)加重腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來困難。兒童顱咽管瘤患者，尤其是＜６歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對(duì)智力和內(nèi)分泌方面的影響。對(duì)于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長(zhǎng)生存期的治療手段。（2）囊內(nèi)放化療[9]：選擇性地對(duì)于單純囊性或主要為單囊的顱咽管瘤采用囊內(nèi)治療方法可作為手術(shù)切除的替代方法。尤其對(duì)于非常年輕的患者，囊內(nèi)治療有可能推遲放療的時(shí)間，但應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來實(shí)施。腫瘤囊腔內(nèi)注入干擾素的方法能提供最佳的獲益/風(fēng)險(xiǎn)比，但此方法僅限于腫瘤囊性部分，對(duì)實(shí)質(zhì)部分無效。最近的一項(xiàng)國(guó)際研究項(xiàng)目回顧了56例接受干擾素治療的兒童患者，平均14個(gè)月后腫瘤出現(xiàn)了進(jìn)展[10]。放射性物質(zhì)（如90釔和32磷）或化療藥（博萊霉素）也可作為囊內(nèi)治療物質(zhì)植入腫瘤囊腔，但這些物質(zhì)有可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)毒性作用甚至死亡，且并未被證實(shí)始終有效。最新的回顧研究未證實(shí)在兒童中使用博萊霉素囊內(nèi)治療的有效性和安全性。因此囊內(nèi)治療的資料和數(shù)據(jù)仍十分有限。8、前沿治療對(duì)于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對(duì)靶向治療有反應(yīng)。靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點(diǎn)是瘤細(xì)胞內(nèi)使腫瘤能夠生存的突變位點(diǎn)，通過破壞這些突變位點(diǎn)而殺死腫瘤細(xì)胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細(xì)胞都含有一個(gè)稱為BRAF基因的突變。應(yīng)用BRAF抑制劑（如達(dá)布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（如曲美替尼和考比替尼），針對(duì)這種突變的靶向治療可能是一種治療選擇[11]。特殊的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)可以揭示患者的顱咽管瘤是否含有乳頭狀細(xì)胞，以及這些細(xì)胞是否有BRAF基因突變。預(yù)后1、總述影響預(yù)后的可能的因素包括：手術(shù)干預(yù)的次數(shù)，顱咽管瘤的病理分型，腫瘤侵犯下丘腦的程度，患者是否肥胖，神經(jīng)內(nèi)分泌功能缺失的程度及神經(jīng)精神障礙的程度。不同的研究結(jié)果差異較大，因此影響預(yù)后的因素仍有爭(zhēng)議且不能確定。2、并發(fā)癥（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：術(shù)后癲癇、腦積水及顱內(nèi)感染是所有手術(shù)都可能發(fā)生的并發(fā)癥。無論經(jīng)顱還是經(jīng)鼻手術(shù)，都可能導(dǎo)致顱內(nèi)血管、神經(jīng)和大腦的損傷，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，嚴(yán)重的并發(fā)癥包括頸內(nèi)動(dòng)脈及其重要分支損傷引起的腦重要功能損傷，如偏癱，失語甚至生命危險(xiǎn)，在有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)里這些嚴(yán)重的腦血管并發(fā)癥很少發(fā)生。其它顱神經(jīng)損傷可引起嗅覺減退或消失，眼瞼下垂、眼球活動(dòng)受限及視物重影等并發(fā)癥。經(jīng)鼻手術(shù)還可能出現(xiàn)腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。（2）內(nèi)分泌功能并發(fā)癥：包括中樞性尿崩癥、低鈉血癥、高鈉血癥、全垂體功能低下（如腎上腺、甲狀腺和性腺功能低下）、下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)異常、渴感減退或消失、晝夜節(jié)律改變、饑飽功能改變、行為改變和認(rèn)知功能下降）日常1、總述顱咽管瘤患者常出現(xiàn)部分或全垂體功能低下而需要激素替代治療，日常生活管理等主要以維持患者內(nèi)分泌功能正常為目的。2、家庭護(hù)理患者主要家庭成員應(yīng)了解顱咽管瘤的基本知識(shí)，以便更好地對(duì)病人開展家庭護(hù)理。（1）對(duì)病人的心理疏導(dǎo)顱咽管瘤病人術(shù)后可能殘留各種并發(fā)癥，此時(shí)病人的心理負(fù)擔(dān)重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理，影響休息和睡眠，家庭成員應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行心理疏導(dǎo)和安慰，幫助患者樹立良好的心態(tài)。（2）飲食管理病人飲食注意營(yíng)養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。部分病人合并尿崩癥，應(yīng)避免高糖水果，少量多餐。3、日常生活管理（1）如患者治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關(guān)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行治療，并按時(shí)隨診。（2）工作及生活中避免劇烈運(yùn)動(dòng)、多度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習(xí)慣。（3）囑患者注意個(gè)人衛(wèi)生，避免受涼，預(yù)防感染。（4）幫助病人適應(yīng)日常生活，參與社會(huì)活動(dòng)及人際交往4、日常病情監(jiān)測(cè)顱咽管瘤患者常伴有部分或全垂體功能低下，因此需定期監(jiān)測(cè)患者內(nèi)分泌功能，建議至少每半年到醫(yī)院內(nèi)分泌科或神經(jīng)外科檢查內(nèi)分泌功能，包括甲狀腺、腎上腺、性腺功能以及生長(zhǎng)激素和類胰島素生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）水平，根據(jù)情況調(diào)整藥物用量，既不能多也不能少。對(duì)于有永久性尿崩癥的患者要教育患者監(jiān)測(cè)每日出入量，酌情使用抗利尿激素，還要定期查血鉀鈉，保持水電平衡。5、特別注意事項(xiàng)（1）長(zhǎng)期激素替代的患者切記不能隨意停用各項(xiàng)激素，必須聽取醫(yī)生的意見才能調(diào)整激素用量，尤其是皮質(zhì)醇激素（如強(qiáng)的松，地塞米松、甲強(qiáng)龍等），否則有生命危險(xiǎn)。（2）當(dāng)患者感冒或生重病時(shí)，需要的糖皮質(zhì)激素量增加，需要增加正在服用的皮質(zhì)醇激素量到原來的2-3倍，當(dāng)病情緩解后再逐漸減少皮質(zhì)醇激素用量到原來服用劑量。6、預(yù)防目前尚無有效方法可以預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。參考資料[1]Bunin, G. R. et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J. Neurosurg. 89, 547551(1998).[2]Makino, K., Nakamura, H., Yano, S., Kuratsu, J. & Kumamoto Brain Tumor Group. Population- based epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood. Childs Nerv. Syst. 26, 10291034 (2010).[3]Rosemberg, S. & Fujiwara, D. Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv. Syst. 21,940944 (2005).[4]Miller DC: Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg 1994, 21:11-17.[5]Jeswani S, Nuo M, Wu A,et al.Comparative analysis of outcomes following craniotomy and expanded endoscopic endonasal transsphenoidal resection of craniopharyngioma and related tumors: a single-institution study[J]. J Neurosurg, 2016, 124:627-638.[6]Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE,et al.Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas[J]. Nat Genet, 2014, 46:161165.[7]Prieto, R., Pascual, J. M., Rosdolsky, M. & Barrios, L. Preoperative assessment of craniopharyngioma adherence: magnetic resonance imaging findings correlated with the severity of tumor attachment to the hypothalamus. World Neurosurg. 110, e404e426(2018).[8]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組《顱咽管瘤治療專家共識(shí)（２０１６）》編寫委員會(huì).顱咽管瘤治療專家共識(shí)（２０１６）.中華醫(yī)學(xué)雜志,2017年5月9日第97卷第17期:1283-1289 [9]Hermann L. Mu??ller, Thomas E. Merchant, Monika Warmuth- Metz, Juan- Pedro Martinez- Barbera and Stephanie Puget. Craniopharyngioma.NATURE REVIEWS. DISEASE PRIMERS. Article citation ID: (2019) 5:75.[10]Kilday, J. P. et al. Intracystic interferon- alpha in pediatric craniopharyngioma patients: an international multicenter assessment on behalf of SIOPE and ISPN. Neuro Oncol. 19, 13981407 (2017).