顱咽管瘤一般多發(fā)于兒童期，成年人十分少見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童、青少年、成人患者中的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。哪些癥狀需要警惕少見的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺減退，無味覺等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時對醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問題。手術(shù)后是否會損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長，視神經(jīng)壓迫時間較長，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會會很小。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。

顱咽管瘤是一個全身性疾病，甚至也是終身性疾病，手術(shù)只是治療的一個環(huán)節(jié)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)因?yàn)槟[瘤比鄰很重要的垂體，下丘腦等重要器官，會直接影響內(nèi)分泌功能，所以，術(shù)后多要長期藥物治療。術(shù)后容易出現(xiàn)尿崩，這時候就需要應(yīng)用彌寧等藥物，控制尿量，否則容易出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。對垂體前葉功能有影響，要按時補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺素。到青春期時候，要補(bǔ)充性激素，否則會影響性腺發(fā)育。在一定階段，也需要補(bǔ)充生長激素，促進(jìn)身體發(fā)育。所有這些，都需要在有經(jīng)驗(yàn)的兒童內(nèi)分泌醫(yī)生指導(dǎo)下完成。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

顱咽管瘤不一定都要開顱，有一種手術(shù)方式叫做內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)。這種手術(shù)方式主要是針對腫瘤位于鞍內(nèi)和鞍上部位，而且沒有對丘腦造成侵犯的腫瘤。具體操作是將內(nèi)鏡伸入鼻內(nèi)，經(jīng)過鼻腔，蝶竇，鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺，近距離的對腫瘤進(jìn)行觀察并切除。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)這種方法的優(yōu)點(diǎn)是在頭面部不會出現(xiàn)手術(shù)的刀口，而且手術(shù)中能夠避開大腦，顱神經(jīng)以及頸動脈等重要的組織結(jié)構(gòu)。缺點(diǎn)是出現(xiàn)顱內(nèi)感染或者是腦脊液漏出的可能性相對較高。其實(shí)除了手術(shù)，還有很多方法可以輔助治療顱咽管瘤，如靶向治療，放化療治療，藥物治療等也具有一定的效果，要根據(jù)患兒情況，正確選擇。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

這個瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療顱咽管瘤是一種良性腫瘤，那能不能治愈呢?是否所有的顱咽管瘤都需要手術(shù)治療?關(guān)于顱咽管瘤的治療一直是患者朋友們最關(guān)注的事情。顱咽管瘤，我們說是良性的腫瘤，但是它是一個先天性的，一般是在鞍區(qū)的上部，起源于鞍區(qū)。這個瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療，因?yàn)槲覀冎腊皡^(qū)這個地方有垂體，往往病人因?yàn)橄忍煨阅[瘤會影響患者的生長發(fā)育。比如有許多小孩有矮小癥，另外一個引起先天性腦積水這一類的情況。顱咽管瘤雖然是良性的腫瘤，但是它的手術(shù)是相對難度比較大的，為什么呢?因?yàn)轱B咽管瘤有的時候長的很大，另外有些時候跟垂體柄和小丘腦連著，我們知道下丘腦、垂體柄都是管水電解質(zhì)，這種病人我們做手術(shù)以后水電解質(zhì)的管理相對難度比較大。另外，我們顱咽管瘤在鞍區(qū)這個地方跟頸動脈、視神經(jīng)、三腦室關(guān)系比較密切，所以手術(shù)難度相對比較大一些。但是我們現(xiàn)在顱咽管瘤經(jīng)鼻用內(nèi)鏡做，可以避免一些正常的解剖結(jié)構(gòu)的阻擋。總的來說，顱咽管瘤是良性腫瘤，但是手術(shù)難度大，術(shù)后有一定的反應(yīng)。但是一旦發(fā)現(xiàn)有顱咽管瘤，如果沒有正常癥狀，我們暫時可以觀察，但是出現(xiàn)任何癥狀，包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀比方說視力、腦積水、生長發(fā)育的問題、激素方面有異常的，這都是應(yīng)該手術(shù)的。

“一定要手術(shù)嗎？” 　　“手術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎？” 　　這兩個問題是臨床中腦腫瘤患者和家屬最關(guān)心也是最多問的。 　　顱咽管瘤多發(fā)于兒童，所以家長們更是擔(dān)心手術(shù)后復(fù)發(fā)的問題。 　　顱咽管瘤手術(shù)后是不是會復(fù)發(fā)呢？是不是需要做放射治療呢？ 　　事實(shí)上，顱咽管瘤也好，其他腫瘤也罷，由于腫瘤有明顯的生長性，所以是不是會復(fù)發(fā)的決定性因素之一就是有沒有全部切除腫瘤！ 　　簡單來說，顱咽管瘤手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)和腫瘤生長的情況及第一次手術(shù)時的手術(shù)效果有著直接關(guān)系。 　　因此，家長們在孩子確診以后最好能去神經(jīng)外科專業(yè)技能過硬的大型醫(yī)院就診！ 　　顱咽管瘤手術(shù)后是不是需要放射治療也和手術(shù)是不是全切了腫瘤有著直接關(guān)系。 　　通常來說，手術(shù)沒有全部切除腫瘤，那么手術(shù)后放療是不可避免的，放療可以作為手術(shù)治療的補(bǔ)充，對治療有著重要意義！ 　　如果手術(shù)全部切除了腫瘤，是不是需要放療，和患者的情況有著直接關(guān)系。 　　如果是兒童患者，手術(shù)全部切除了腫瘤，不建議做放射治療。因?yàn)?，放射治療本身也有一定的后遺癥，比如導(dǎo)致孩子智力發(fā)展障礙。 　　總之 　　顱咽管瘤是不是復(fù)發(fā)、需不需要放療，和能不能全部切除腫瘤有著重要關(guān)系。因此，一定要在第一次手術(shù)的時候選擇合適的醫(yī)院、合適的科室就診！

一年前7歲的祥祥因頭疼頭暈20天，復(fù)視1周入院。入院診斷：顱咽管瘤、梗阻性腦積水。并于去年11月行冠切右額開顱腫瘤切除術(shù)。腫瘤鏡下全切，恢復(fù)良好，因尿崩、垂體功能低下，后期給予甲狀腺素片、氫化可地松、彌凝治療。術(shù)后近一年，小家伙今天來復(fù)查，影像很好沒有復(fù)發(fā)，但是這體重啊，芝麻開花節(jié)節(jié)高，8歲的小娃子體重90斤，除了跟服用激素有關(guān)外，吃的多、動的少也是重要因素?！靶』镒樱惆凑找路系摹都矣?xùn)》做，肯定能瘦下來?！薄耙欢牋敔?shù)脑?！?/p>

顱咽管瘤和垂體瘤的區(qū)別有哪些: 顱咽管瘤和垂體瘤都是長在鞍區(qū)的腫瘤，但是兩者還是有很大的區(qū)別。垂體腺瘤是一種后天性腫瘤，繼發(fā)于垂體前葉細(xì)胞。相對來說，顱咽管瘤治療起來更棘手一些，因?yàn)樗畲筇攸c(diǎn)就是容易復(fù)發(fā)。而且對身體以及激素代謝的影響，實(shí)際上由來已久，從生下來就有。而垂體腺瘤因?yàn)槭呛筇煨?，所以如果得到治愈，患者還是能夠完全康復(fù)。 顱咽管瘤是先天性，因?yàn)樵谂咛ピ杏^程中，起源于Rathke囊袋，從而引起的一種先天性腫瘤。對于兒童，鞍區(qū)腫瘤的首發(fā)腫瘤，第一位是顱咽管瘤;對于成人，第一位是垂體腺瘤。

如果你的孩子告訴你最近看東西有點(diǎn)模糊，你會怎么辦？ 讓TA少玩手機(jī)？ 帶TA去檢查視力？ 給TA配（換）個眼鏡？ 都不算錯！ 但是，你知道視力問題可能不僅僅是眼睛出現(xiàn)問題，而是視神經(jīng)出現(xiàn)問題嗎？ 比如，長了顱咽管瘤，壓迫了視神經(jīng)。 顱咽管瘤在顱內(nèi)腫瘤中所占的比例并不高，大約只有5%,但卻有70%的患者為15歲以下兒童。 手術(shù)治療是目前顱咽管瘤的治療首選，也是最有效的方式。 多數(shù)家長對顱咽管瘤的手術(shù)治療并不了解，經(jīng)常詢問相關(guān)問題，在此挑選幾個最常見的問題，并給出自己的回答，希望有所幫助！ “可不可以不做手術(shù)？” 不行！ 主要原因有三個： 01 視神經(jīng)受壓如果不能及時處理，壓迫會加重，出現(xiàn)視神經(jīng)損傷，患者甚至喪失全部視力。越早手術(shù)解除壓迫，患者視力的恢復(fù)情況越好。 02 隨著腫瘤的不斷生長，手術(shù)的難度也在增加。 03 手術(shù)全部切除腫瘤是目前唯一可能治愈的治療方法，即便不能全部切除，也應(yīng)該首先盡可能全切，再根據(jù)患者病情選擇其他治療方式，輔助治療。 “手術(shù)是不是要開顱？” 不一定！ 目前，顱咽管瘤的手術(shù)治療主要有顯微鏡下的開顱手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)治療。 至于患者應(yīng)該做顯微鏡下手術(shù)還是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，還是要根據(jù)患者病情，比如腫瘤的位置、手術(shù)中可能會產(chǎn)生的對下丘腦損傷的大小來具體制定，不能一概而論。 需要注意的是，即便是開顱手術(shù)，也不是傳統(tǒng)的開顱手術(shù)，而是顯微鏡下的開顱手術(shù)！ “可以做微創(chuàng)手術(shù)嗎？” 還是那個答案：不一定！ 顱咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罷，能不能選擇某種治療方式不能一概而論，而是要根據(jù)患者病情具體分析。 雖說不是所有的顱咽管瘤患者都可以選擇創(chuàng)傷更小的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，但是，如果患者病情和身體情況允許，醫(yī)生自然會建議做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。 經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)不需要開顱，而是利用鼻腔來作為通道，借助神經(jīng)內(nèi)鏡來接近難以到達(dá)的腫瘤。經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)患者創(chuàng)傷小、對腦組織影響小、不影響外觀、術(shù)后恢復(fù)也更快。因此，受到醫(yī)生和患者的一致喜愛！ 簡單來說 如果患者可以做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，那么，內(nèi)鏡手術(shù)就是首選；如果不能，就選擇開顱手術(shù)。畢竟手術(shù)的目的是盡可能全切腫瘤，而不是手術(shù)是不是微創(chuàng)！

生長在大腦鞍區(qū)，是一種良性腫瘤，是低齡兒童好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一，據(jù)統(tǒng)計(jì)顯示，每百萬5-9歲兒童中，就有4位罹患，這一腫瘤往往會導(dǎo)致失明、生長發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果。 在臨床上，患者典型癥狀表現(xiàn)為腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致的顱內(nèi)壓升高，患者出現(xiàn)頭痛；還有一些患者出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、雙顳側(cè)偏盲、生長慢、多飲多尿、肥胖等內(nèi)分泌紊亂癥狀；幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙，患者出現(xiàn)癥狀的原因?yàn)槟[瘤壓迫視交叉、顱內(nèi)壓增高引起視盤水腫等。 小兒顱咽管瘤一般通過CT、MRI等影像學(xué)檢查，確診之后患者該怎么治療？ 目前臨床上對顱咽管瘤的治療符合腦腫瘤的治療原則：發(fā)現(xiàn)以后，盡快手術(shù)。但是對于全切難度較大的患者，大多建議先手術(shù)切除部分腫瘤，之后再使用放射治療。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，顱咽管瘤手術(shù)效果和安全性已經(jīng)有了很大的提高，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)也沒有患者和家屬想象的那么危險(xiǎn)，但是因?yàn)槭中g(shù)難度較高，需要精良的設(shè)備，因此建議家長在治療的時候能夠選擇專業(yè)正規(guī)的三甲醫(yī)院就診。當(dāng)確診為顱咽管瘤時，一定要重視，盡快手術(shù)治療，術(shù)后也可獲得較好的預(yù)后。