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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見(jiàn)的一種腫瘤，可見(jiàn)于各個(gè)年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個(gè)時(shí)期被診斷出來(lái)，也是兒童患者最常見(jiàn)的先天性腫瘤;腫瘤實(shí)體通常存在鈣化、實(shí)性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性病灶。在胚胎第3周時(shí)，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長(zhǎng)，形成一個(gè)盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個(gè)管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時(shí)，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細(xì)胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時(shí)，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長(zhǎng)部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無(wú)功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫(kù)欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見(jiàn)，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達(dá)1/3的患者下丘腦損害也比較多見(jiàn)。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長(zhǎng)，可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會(huì)發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實(shí)際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見(jiàn)。(3)影像學(xué)表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡(jiǎn)便、便宜，并且各級(jí)醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見(jiàn)到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會(huì)出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號(hào)多變。而垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進(jìn)入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長(zhǎng)，常出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大。但垂體瘤鈣化少見(jiàn)，如果有，也只是點(diǎn)狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應(yīng)該積極治療，采取不同的“個(gè)體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進(jìn)行放射治療，藥物治療幾乎無(wú)效。對(duì)垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無(wú)分泌性腺瘤，以及占位效應(yīng)明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預(yù)后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來(lái)講，垂體腺瘤預(yù)后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因?yàn)槎喟l(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴(yán)重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對(duì)于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復(fù)查，檢測(cè)內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長(zhǎng)規(guī)律進(jìn)行替代治療、所以也需要更長(zhǎng)久的隨訪時(shí)間。總之，顱咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤，但是兩者無(wú)論從生物學(xué)特性、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)，還是治療方法和總體預(yù)后方面，都有較大不同。?2023年06月20日
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2022年08月11日341
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羅忠平主任醫(yī)師 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 8月開(kāi)始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側(cè)視力下降明顯。 就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當(dāng)?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長(zhǎng)激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進(jìn)一步診療，來(lái)到湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測(cè)1米手動(dòng)，右眼視力稍下降，雙眼顳側(cè)視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見(jiàn)的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會(huì)混淆。但由于發(fā)生來(lái)源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，約一半見(jiàn)于5?15歲兒童，另一個(gè)發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見(jiàn)，兒童患垂體瘤較少。總體來(lái)說(shuō)，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無(wú)論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長(zhǎng)部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽(yáng)性指標(biāo)不同：顱咽管瘤本身沒(méi)有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項(xiàng)和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長(zhǎng)激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無(wú)功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下來(lái)診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實(shí)性、囊性以及囊實(shí)性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見(jiàn)鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實(shí)性而且信號(hào)均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術(shù)前鑒別較為困難，手術(shù)仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。 在進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，羅忠平主任團(tuán)隊(duì)對(duì)李女士進(jìn)行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術(shù)+終板造瘺術(shù)+硬腦膜減張縫合術(shù)+顱骨修補(bǔ)術(shù)。 術(shù)中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開(kāi)顱骨，切開(kāi)硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術(shù)中見(jiàn)視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開(kāi)垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個(gè)白色班點(diǎn)，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動(dòng)感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術(shù)中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術(shù)后恢復(fù)良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，在腫瘤全切的過(guò)程中往往容易引起周圍重要結(jié)構(gòu)的損傷，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴(yán)重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時(shí)應(yīng)做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無(wú)腫瘤侵犯，則要保護(hù)垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護(hù)可降低患者術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術(shù)后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進(jìn)展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大、并發(fā)癥較多，患者預(yù)后較差且易復(fù)發(fā)，治療后需長(zhǎng)期隨訪。時(shí)至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會(huì)導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見(jiàn)癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會(huì)復(fù)發(fā)，且種植再生能力強(qiáng)，圍手術(shù)期管理和患者的長(zhǎng)期隨訪都十分重要。 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì) 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學(xué)科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)主委，湖南省神經(jīng)科學(xué)委員會(huì)理事，湖南省腦與腦健康委員會(huì)常委，湖南省健康宣教委員會(huì)委員，湖南省加速康復(fù)神經(jīng)外科委員會(huì)委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)副主委、郴州市外科專業(yè)委員會(huì)、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會(huì)委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤行開(kāi)顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開(kāi)顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗(yàn)豐富。 坐診時(shí)間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師，從事教學(xué)、臨床、科研及高校管理工作。湘南學(xué)院黨委委員、副院長(zhǎng)，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國(guó)高等教育學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)教育專業(yè)委員會(huì)理事、湖南省醫(yī)學(xué)教育協(xié)會(huì)常務(wù)理事、醫(yī)學(xué)會(huì)理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會(huì)理事、郴州市醫(yī)學(xué)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)、湘南學(xué)院學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）主編、南華大學(xué)兼職教授、郴州市專業(yè)技術(shù)拔尖人才，湖南省高等學(xué)校教師系列高級(jí)專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格評(píng)審委員會(huì)學(xué)科評(píng)議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設(shè)置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽(yáng)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系本科畢業(yè)，學(xué)士學(xué)位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主委，郴州市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)會(huì)員,郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)秘書(shū) 姜志遠(yuǎn) 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學(xué)研究生，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員2021年10月29日815
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見(jiàn)的實(shí)體瘤、或囊～實(shí)性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個(gè)峰為5～14歲的兒童，另一個(gè)峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見(jiàn)于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見(jiàn)于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺(jué)系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應(yīng)視為低級(jí)別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實(shí)性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長(zhǎng)緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上。●視覺(jué)癥狀視覺(jué)癥狀常見(jiàn)，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長(zhǎng)方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見(jiàn)并發(fā)癥包括生長(zhǎng)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計(jì)發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時(shí)，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙，是兒童患者最常見(jiàn)的表現(xiàn)。成人患者中最常見(jiàn)的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時(shí)存在中～重度的每日頭痛。可能源于腫瘤自身對(duì)疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無(wú)關(guān)。推測(cè)其原因?yàn)槟[瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時(shí)，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實(shí)性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見(jiàn)于80%的病例中，囊腫形成見(jiàn)于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見(jiàn)增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評(píng)估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來(lái)切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點(diǎn)顱骨切開(kāi)術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開(kāi)終板或者采用從上方通過(guò)Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過(guò)減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長(zhǎng)期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時(shí)限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對(duì)治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺(jué)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時(shí)，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過(guò)數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時(shí)，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對(duì)不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸?！粌?nèi)照射法對(duì)于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過(guò)立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因?yàn)檫@些元素放射的能量穿透性有限且相對(duì)易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長(zhǎng)激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問(wèn)題視覺(jué)系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺(jué)障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對(duì)于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈口徑減小。治療后隨訪通過(guò)MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時(shí)間取決于初始手術(shù)的范圍、有無(wú)殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對(duì)視覺(jué)功能進(jìn)行正式評(píng)估(包括視野檢查)，此后每年評(píng)估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項(xiàng)大型病例系列研究顯示，10年無(wú)進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡。●顱咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識(shí)?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時(shí)避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙?！駥?duì)于無(wú)法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時(shí)，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1267
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為常見(jiàn)鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位?？梢园l(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長(zhǎng)發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開(kāi)始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見(jiàn)的癥狀有： 顱咽管瘤常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無(wú)口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。 顱咽管瘤最常見(jiàn)的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術(shù)過(guò)程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 三、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒(méi)有包膜，有侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。 一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2021年05月26日735
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2021年03月20日1828
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見(jiàn)的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來(lái)源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個(gè)好發(fā)年齡，第一個(gè)高峰在兒童5～10歲，第二個(gè)高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無(wú)兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)2020年11月06日1930
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陳革主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 疾病編號(hào)：9350疾病名稱：顱咽管瘤目錄概述1、總述顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。初始癥狀通常不明顯，因此大多數(shù)患者起病隱匿，在診斷時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌功能障礙等癥狀。神經(jīng)放射學(xué)表現(xiàn)為鞍區(qū)或鞍旁的囊性、實(shí)性或囊實(shí)性占位病變，常伴鈣化。顱咽管瘤在組織病理學(xué)上分為造釉型和乳頭型兩種類型。目前治療方法以手術(shù)或手術(shù)加放療為主。術(shù)后常出現(xiàn)長(zhǎng)期或永久性的內(nèi)分泌紊亂，需進(jìn)行激素替代治療。5年生存率可達(dá)80%。2、疾病定義顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留(造釉型)或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(lái)(乳頭型)。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤（WHO I級(jí)），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對(duì)該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。3、流行病學(xué)顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2-4.6%，全球每年每百萬(wàn)人新發(fā)0.5-2.5人[1]。發(fā)病率沒(méi)有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發(fā)生率更高，原因不明，每年每百萬(wàn)兒童新發(fā)3.8人[2]。在中國(guó)尚無(wú)準(zhǔn)確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，因同屬東亞人，一般認(rèn)為與日本流行病學(xué)結(jié)果相似。年齡分布呈雙峰型，5-14歲的兒童和45-60歲的成年人發(fā)病率最高。在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是最常見(jiàn)的非神經(jīng)上皮來(lái)源的顱內(nèi)腫瘤，占這個(gè)年齡組的顱內(nèi)腫瘤的5-11%[3]，最常見(jiàn)的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占所有神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%，占所有鞍區(qū)腫瘤的50%。而乳頭型主要發(fā)生于成人。4、疾病類型顱咽管瘤在組織學(xué)上分為造釉型和乳頭型，兩型在起源和年齡分布上有差異。目前有兩種理論來(lái)解釋腫瘤的起源[4]。（1）胚胎發(fā)生理論造釉型顱咽管瘤起源于顱咽管或Rathke's囊的上皮殘留。顱咽管和拉克氏袋是由口凹衍生而來(lái)的，而口凹最終形成了牙齒的原基。（2）上皮化生的理論鱗狀乳頭型是鱗狀上皮細(xì)胞化生的結(jié)果，鱗狀上皮細(xì)胞來(lái)源于口凹，最終形成口腔粘膜的一部分。病因1、總述顱咽管瘤有兩種組織學(xué)亞型:一種是兒童常見(jiàn)的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質(zhì)形成腫瘤；另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見(jiàn)于成人。分子生物學(xué)研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基礎(chǔ)。2、基本病因（1）造釉型：造釉型顱咽管瘤與體細(xì)胞CTNNB1基因（編碼鏈蛋白）突變相關(guān)[5]。CTNNB1基因突變使鏈蛋白穩(wěn)定性升高，進(jìn)一步激活WNT/-鏈蛋白信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路?；谶@種分子和組織水平的特點(diǎn)，CTNNB1基因突變被認(rèn)為導(dǎo)致了造釉型顱咽管瘤發(fā)生（2）乳頭型： 乳頭型顱咽管瘤中常發(fā)生BRAF V600E基因突變，從而導(dǎo)致了MAPK通路的活化，促進(jìn)腫瘤發(fā)生[6]。3、誘發(fā)因素目前尚無(wú)確定的原因或已證實(shí)的顱咽管瘤發(fā)生發(fā)展的危險(xiǎn)因素，即腫瘤的發(fā)病機(jī)制不詳，也不能預(yù)防腫瘤發(fā)生。癥狀1、總述顱咽管瘤通常是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起病隱匿，往往在癥狀出現(xiàn)后1-2年才被診斷。常見(jiàn)的癥狀表現(xiàn)包括內(nèi)分泌功能障礙、視覺(jué)障礙和顱高壓等癥狀。2、典型癥狀（1）內(nèi)分泌功能障礙：顱咽管瘤常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽(yáng)痿、閉經(jīng)等，但少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)部分內(nèi)分泌功能的亢進(jìn)，如兒童性早熟、成人肥胖等。（2）視覺(jué)障礙：經(jīng)典的雙顳側(cè)偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現(xiàn)同向性偏盲、盲點(diǎn)和伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。3、伴隨癥狀：（1）顱高壓癥狀：當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度產(chǎn)生的占位效應(yīng)阻塞了室間孔、第三腦室或?qū)芎罂梢鹄^發(fā)性腦積水， 患者可出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。（2）其它癥狀：包括化學(xué)性腦膜炎(由囊腫破裂囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔)、癲癇、兒童學(xué)習(xí)成績(jī)差或成人情緒不穩(wěn)和冷漠。就醫(yī)1、總述患者可能因?yàn)閮?nèi)分泌功能障礙到內(nèi)分泌科就診，或因?yàn)橐暳φ系K到眼科就診，也可能因?yàn)轭^痛伴有視力障礙等癥狀到神經(jīng)外科就診，通常醫(yī)生會(huì)建議患者行頭顱CT或MRI檢查而發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，典型的顱咽管瘤通過(guò)CT和MRI即可明確診斷，最終由神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)完善各項(xiàng)檢查并決定治療方案。2、就診科室神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或眼科3、相關(guān)檢查（1）影像學(xué)檢查造釉型顱咽管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為鞍內(nèi)/鞍旁囊實(shí)性的鈣化腫物。這些腫瘤發(fā)生在鞍上(75%)、鞍上和鞍內(nèi)(20%)和鞍下(5%)。在MRI平掃像上，實(shí)質(zhì)部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現(xiàn)從低信號(hào)到高信號(hào)各種信號(hào)。在T2像上，由于鈣化部分分布不均勻，通常也呈現(xiàn)高低不同的多種信號(hào)。是否有鈣化通過(guò)MRI檢查不可能準(zhǔn)確的判斷。腫瘤有鈣化是顱咽管瘤重要影像特征，可據(jù)此與其它鞍內(nèi)和鞍上腫瘤相鑒別。雖然在兒童中應(yīng)盡量避免X射線，但CT仍然是確定鈣化的最好方法。乳頭型顱咽管瘤最常發(fā)生于成人。在MRI上最常表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性的圓形腫瘤，很少鈣化，通常沒(méi)有充滿膠狀液體的囊性變。術(shù)前MRI可以準(zhǔn)確地顯示腫瘤的形態(tài)及其生長(zhǎng)范圍，確定腫瘤與下丘腦的關(guān)系，甚至判斷腫瘤與下丘腦的粘連程度。影像學(xué)評(píng)估是選擇手術(shù)入路的基礎(chǔ)，也可根據(jù)影像預(yù)測(cè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并制定手術(shù)策略[7]。磁共振血管造影(MRA)不僅有助于顯示腫瘤血管的走形，而且有助于鑒別可能的血管病變。（2）內(nèi)分泌學(xué)檢查下丘腦-垂體軸激素，即生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應(yīng)與皮質(zhì)醇水平一起測(cè)量，并對(duì)血清和尿液滲透壓進(jìn)行評(píng)估。此外，對(duì)于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內(nèi)分泌功能異常都應(yīng)在術(shù)前糾正，但至少應(yīng)在手術(shù)前糾正低皮質(zhì)醇水平和尿崩癥。（3）眼科檢查視敏度和視野評(píng)估是描述視力缺陷的必要手段（例如：視野缺陷，中央暗點(diǎn)等)。此外，觀察視盤以排除視乳頭水腫，必要時(shí)進(jìn)行視覺(jué)誘發(fā)電位檢查。（4）組織學(xué)檢查在組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞小，呈上皮細(xì)胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發(fā)現(xiàn)包括透明的鈣化結(jié)構(gòu)、膠原蛋白、成纖維細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和偶見(jiàn)膽固醇結(jié)晶。4、鑒別診斷鑒別診斷可考慮以下四個(gè)主要方面:（1）先天性病變蛛網(wǎng)膜囊腫和拉氏克裂囊腫。（2）其他腫瘤垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤。（3）炎性病變嗜酸性肉芽腫，淋巴細(xì)胞性垂體炎，結(jié)節(jié)病，梅毒和肺結(jié)核。（4）腦血管病變頸內(nèi)動(dòng)脈瘤或前交通動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形。治療1、總述現(xiàn)代外科和麻醉技術(shù)及設(shè)備，包括抗生素和糖皮質(zhì)激素藥物的應(yīng)用，明顯減少了術(shù)后感染和無(wú)菌性炎癥的發(fā)生率，也改善了圍手術(shù)期的并發(fā)癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長(zhǎng)期并發(fā)癥達(dá)到最小。治療方法包括單純手術(shù)、單純放療，更常見(jiàn)的是聯(lián)合手術(shù)及放療的方法。由于顱咽管瘤多數(shù)起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時(shí)與周圍視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其穿支關(guān)系緊密，手術(shù)全切除仍然是挑戰(zhàn)。單純手術(shù)的方法是在不損傷神經(jīng)血管和視神經(jīng)的前提下盡力全切除腫瘤，當(dāng)腫瘤與下丘腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，全切除腫瘤有可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)則采取次全或大部切除腫瘤，目的是縮小腫瘤體積，減輕對(duì)視神經(jīng)的壓迫和重建腦脊液循環(huán)通路，同時(shí)術(shù)后輔以放射治療[3]。術(shù)后放療有可能降低殘留腫瘤的復(fù)發(fā)率。對(duì)于復(fù)發(fā)的體積較小的腫瘤，或術(shù)后觀察期間殘存腫瘤有進(jìn)展時(shí)，可單純采用放療的方法。2、急性期治療顱咽管瘤患者病情急性發(fā)作常見(jiàn)的有以下三種情況：（1）急性顱壓高：當(dāng)患者腫瘤增大阻塞腦室系統(tǒng)可引起梗阻性腦積水，患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識(shí)障礙，此時(shí)需要根據(jù)情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導(dǎo)管連接到頭皮下的Ommaya儲(chǔ)液囊，儲(chǔ)液囊可反復(fù)穿刺抽吸囊液緩解腫瘤對(duì)腦室系統(tǒng)的梗阻，以及對(duì)大腦和視神經(jīng)的壓迫。通過(guò)立體定向或在內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺囊腔，可以更準(zhǔn)確地將導(dǎo)管留置在腫瘤囊腔內(nèi)，這樣可以推遲手術(shù)和放療的時(shí)間。急診行腦室腹腔分流術(shù)一般不作為首選方法，因?yàn)樵谀承┎±梢鹉X室裂隙綜合癥，或影響后續(xù)的經(jīng)腦室入路手術(shù)選擇。（2）視覺(jué)功能迅速惡化：當(dāng)腫瘤壓迫視神經(jīng)到一定程度可能視力會(huì)急劇惡化，當(dāng)患者有失明風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，要根據(jù)腫瘤情況急診采用經(jīng)顱或經(jīng)鼻手術(shù)，行腫瘤切除視神經(jīng)減壓以恢復(fù)視力。（3）突發(fā)意識(shí)障礙：由于垂體功能低下或尿崩癥導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，當(dāng)出現(xiàn)急性嚴(yán)重低鈉血癥或高鈉血癥時(shí)，病人可以出現(xiàn)意識(shí)障礙。此時(shí)需要給患者大量糖皮質(zhì)激素，同時(shí)控制尿崩癥和糾正水電解質(zhì)紊亂。3、一般治療目前尚無(wú)有效的方法和藥物預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。當(dāng)患者不能接受手術(shù)治療和放射治療時(shí)，一般治療方法主要是維持患者內(nèi)分泌功能正常以及水鹽電解質(zhì)平衡。4、藥物治療目前尚無(wú)有效的藥物治療顱咽管瘤。5、手術(shù)治療顱咽管瘤手術(shù)按入路分為顯微經(jīng)顱入路和內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。顱咽管瘤的生長(zhǎng)位置可以位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據(jù)腫瘤與下丘腦的關(guān)系可以分為三級(jí)[8]：0級(jí)腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦；1級(jí)腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認(rèn)；2級(jí)腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦不可辨認(rèn)。根據(jù)腫瘤不同的位置和與下丘腦的關(guān)系采用不同的手術(shù)入路，原則是在保留下丘腦功能和視神經(jīng)功能前提下制定手術(shù)策略，最大程度切除腫瘤。（1）內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路：內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路在頭面部無(wú)手術(shù)切口，手術(shù)通道經(jīng)過(guò)鼻腔、蝶竇、鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺(tái)，沿腫瘤生長(zhǎng)軸線手術(shù)，內(nèi)鏡可以抵近觀察，多數(shù)腫瘤都在直視下完成切除，手術(shù)通道不經(jīng)過(guò)大腦、不跨過(guò)視神經(jīng)和血管間隙手術(shù)。優(yōu)點(diǎn)是對(duì)大腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)干擾少，相關(guān)結(jié)構(gòu)手術(shù)中損傷的機(jī)會(huì)小，相關(guān)并發(fā)癥減少；缺點(diǎn)是腦脊液鼻漏伴隨顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)大于經(jīng)顱手術(shù)。此入路適用于0級(jí)和1級(jí)， 即位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上和鞍上的顱咽管瘤。（2）顯微經(jīng)顱入路：顯微經(jīng)顱入路包括翼點(diǎn)入路、單側(cè)或雙側(cè)經(jīng)額底大腦半球間入路，經(jīng)終板和經(jīng)胼胝體穹窿間入路，經(jīng)皮層側(cè)腦室入路等。此入路優(yōu)點(diǎn)是發(fā)展歷史悠久，手術(shù)技術(shù)成熟，適用于切除巨大的、向鞍旁和三腦室發(fā)展，或主體位于三腦室的腫瘤，也就是適合1級(jí)和2級(jí)，即位于鞍上和三腦室的腫瘤。缺點(diǎn)是有手術(shù)切口（在發(fā)際內(nèi)，并不影響容貌），手術(shù)是在大腦間隙和視神經(jīng)和血管之間進(jìn)行操作，有損傷這些結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)可控。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和顯微經(jīng)顱入路對(duì)不同顱咽管瘤各有適應(yīng)證，對(duì)于既適合經(jīng)鼻入路又適合經(jīng)顱手術(shù)的病例，何種手術(shù)入路更安全、切除程度更高尚無(wú)定論，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)和自己擅長(zhǎng)的手術(shù)技術(shù)采用適合的手術(shù)入路，均可以達(dá)到良好的手術(shù)效果。需要患者注意的是，微創(chuàng)技術(shù)是一個(gè)理念，并不完全取決于有無(wú)手術(shù)切口和切口的大小，對(duì)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的微創(chuàng)才是真正的微創(chuàng)，采用合理的手術(shù)入路，稍大的手術(shù)切口可能比無(wú)切口和小切口更微創(chuàng)。6、中醫(yī)治療目前尚無(wú)有效的中醫(yī)藥方法治療顱咽管瘤。7、其他治療（1）放射治療放射治療科可延緩顱咽管瘤的復(fù)發(fā)，短期內(nèi)控制腫瘤具有一定的療效。對(duì)于多次復(fù)發(fā)、不能根治、年齡較大或難以耐受手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治療。放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀［8］，同時(shí)會(huì)加重腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來(lái)困難。兒童顱咽管瘤患者，尤其是＜６歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對(duì)智力和內(nèi)分泌方面的影響。對(duì)于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長(zhǎng)生存期的治療手段。（2）囊內(nèi)放化療[9]：選擇性地對(duì)于單純囊性或主要為單囊的顱咽管瘤采用囊內(nèi)治療方法可作為手術(shù)切除的替代方法。尤其對(duì)于非常年輕的患者，囊內(nèi)治療有可能推遲放療的時(shí)間，但應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來(lái)實(shí)施。腫瘤囊腔內(nèi)注入干擾素的方法能提供最佳的獲益/風(fēng)險(xiǎn)比，但此方法僅限于腫瘤囊性部分，對(duì)實(shí)質(zhì)部分無(wú)效。最近的一項(xiàng)國(guó)際研究項(xiàng)目回顧了56例接受干擾素治療的兒童患者，平均14個(gè)月后腫瘤出現(xiàn)了進(jìn)展[10]。放射性物質(zhì)（如90釔和32磷）或化療藥（博萊霉素）也可作為囊內(nèi)治療物質(zhì)植入腫瘤囊腔，但這些物質(zhì)有可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)毒性作用甚至死亡，且并未被證實(shí)始終有效。最新的回顧研究未證實(shí)在兒童中使用博萊霉素囊內(nèi)治療的有效性和安全性。因此囊內(nèi)治療的資料和數(shù)據(jù)仍十分有限。8、前沿治療對(duì)于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對(duì)靶向治療有反應(yīng)。靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點(diǎn)是瘤細(xì)胞內(nèi)使腫瘤能夠生存的突變位點(diǎn)，通過(guò)破壞這些突變位點(diǎn)而殺死腫瘤細(xì)胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細(xì)胞都含有一個(gè)稱為BRAF基因的突變。應(yīng)用BRAF抑制劑（如達(dá)布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（如曲美替尼和考比替尼），針對(duì)這種突變的靶向治療可能是一種治療選擇[11]。特殊的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)可以揭示患者的顱咽管瘤是否含有乳頭狀細(xì)胞，以及這些細(xì)胞是否有BRAF基因突變。預(yù)后1、總述影響預(yù)后的可能的因素包括：手術(shù)干預(yù)的次數(shù)，顱咽管瘤的病理分型，腫瘤侵犯下丘腦的程度，患者是否肥胖，神經(jīng)內(nèi)分泌功能缺失的程度及神經(jīng)精神障礙的程度。不同的研究結(jié)果差異較大，因此影響預(yù)后的因素仍有爭(zhēng)議且不能確定。2、并發(fā)癥（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：術(shù)后癲癇、腦積水及顱內(nèi)感染是所有手術(shù)都可能發(fā)生的并發(fā)癥。無(wú)論經(jīng)顱還是經(jīng)鼻手術(shù)，都可能導(dǎo)致顱內(nèi)血管、神經(jīng)和大腦的損傷，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，嚴(yán)重的并發(fā)癥包括頸內(nèi)動(dòng)脈及其重要分支損傷引起的腦重要功能損傷，如偏癱，失語(yǔ)甚至生命危險(xiǎn)，在有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)里這些嚴(yán)重的腦血管并發(fā)癥很少發(fā)生。其它顱神經(jīng)損傷可引起嗅覺(jué)減退或消失，眼瞼下垂、眼球活動(dòng)受限及視物重影等并發(fā)癥。經(jīng)鼻手術(shù)還可能出現(xiàn)腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。（2）內(nèi)分泌功能并發(fā)癥：包括中樞性尿崩癥、低鈉血癥、高鈉血癥、全垂體功能低下（如腎上腺、甲狀腺和性腺功能低下）、下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)異常、渴感減退或消失、晝夜節(jié)律改變、饑飽功能改變、行為改變和認(rèn)知功能下降）日常1、總述顱咽管瘤患者常出現(xiàn)部分或全垂體功能低下而需要激素替代治療，日常生活管理等主要以維持患者內(nèi)分泌功能正常為目的。2、家庭護(hù)理患者主要家庭成員應(yīng)了解顱咽管瘤的基本知識(shí)，以便更好地對(duì)病人開(kāi)展家庭護(hù)理。（1）對(duì)病人的心理疏導(dǎo)顱咽管瘤病人術(shù)后可能殘留各種并發(fā)癥，此時(shí)病人的心理負(fù)擔(dān)重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理，影響休息和睡眠，家庭成員應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行心理疏導(dǎo)和安慰，幫助患者樹(shù)立良好的心態(tài)。（2）飲食管理病人飲食注意營(yíng)養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。部分病人合并尿崩癥，應(yīng)避免高糖水果，少量多餐。3、日常生活管理（1）如患者治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關(guān)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行治療，并按時(shí)隨診。（2）工作及生活中避免劇烈運(yùn)動(dòng)、多度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習(xí)慣。（3）囑患者注意個(gè)人衛(wèi)生，避免受涼，預(yù)防感染。（4）幫助病人適應(yīng)日常生活，參與社會(huì)活動(dòng)及人際交往4、日常病情監(jiān)測(cè)顱咽管瘤患者常伴有部分或全垂體功能低下，因此需定期監(jiān)測(cè)患者內(nèi)分泌功能，建議至少每半年到醫(yī)院內(nèi)分泌科或神經(jīng)外科檢查內(nèi)分泌功能，包括甲狀腺、腎上腺、性腺功能以及生長(zhǎng)激素和類胰島素生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）水平，根據(jù)情況調(diào)整藥物用量，既不能多也不能少。對(duì)于有永久性尿崩癥的患者要教育患者監(jiān)測(cè)每日出入量，酌情使用抗利尿激素，還要定期查血鉀鈉，保持水電平衡。5、特別注意事項(xiàng)（1）長(zhǎng)期激素替代的患者切記不能隨意停用各項(xiàng)激素，必須聽(tīng)取醫(yī)生的意見(jiàn)才能調(diào)整激素用量，尤其是皮質(zhì)醇激素（如強(qiáng)的松，地塞米松、甲強(qiáng)龍等），否則有生命危險(xiǎn)。（2）當(dāng)患者感冒或生重病時(shí)，需要的糖皮質(zhì)激素量增加，需要增加正在服用的皮質(zhì)醇激素量到原來(lái)的2-3倍，當(dāng)病情緩解后再逐漸減少皮質(zhì)醇激素用量到原來(lái)服用劑量。6、預(yù)防目前尚無(wú)有效方法可以預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。參考資料[1]Bunin, G. R. et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J. Neurosurg. 89, 547551(1998).[2]Makino, K., Nakamura, H., Yano, S., Kuratsu, J. & Kumamoto Brain Tumor Group. Population- based epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood. Childs Nerv. Syst. 26, 10291034 (2010).[3]Rosemberg, S. & Fujiwara, D. Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv. Syst. 21,940944 (2005).[4]Miller DC: Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg 1994, 21:11-17.[5]Jeswani S, Nuo M, Wu A,et al.Comparative analysis of outcomes following craniotomy and expanded endoscopic endonasal transsphenoidal resection of craniopharyngioma and related tumors: a single-institution study[J]. J Neurosurg, 2016, 124:627-638.[6]Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE,et al.Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas[J]. Nat Genet, 2014, 46:161165.[7]Prieto, R., Pascual, J. M., Rosdolsky, M. & Barrios, L. Preoperative assessment of craniopharyngioma adherence: magnetic resonance imaging findings correlated with the severity of tumor attachment to the hypothalamus. World Neurosurg. 110, e404e426(2018).[8]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組《顱咽管瘤治療專家共識(shí)（２０１６）》編寫(xiě)委員會(huì).顱咽管瘤治療專家共識(shí)（２０１６）.中華醫(yī)學(xué)雜志,2017年5月9日第97卷第17期:1283-1289 [9]Hermann L. Mu??ller, Thomas E. Merchant, Monika Warmuth- Metz, Juan- Pedro Martinez- Barbera and Stephanie Puget. Craniopharyngioma.NATURE REVIEWS. DISEASE PRIMERS. Article citation ID: (2019) 5:75.[10]Kilday, J. P. et al. Intracystic interferon- alpha in pediatric craniopharyngioma patients: an international multicenter assessment on behalf of SIOPE and ISPN. Neuro Oncol. 19, 13981407 (2017).2020年10月19日3383
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 我們知道在安區(qū)的腫瘤了，除了垂體瘤還有很多，其中呢，顱煙管瘤比較常見(jiàn)，顱源管瘤呢，是一種先天性的腫瘤，屬于于腦發(fā)育不好導(dǎo)致的一個(gè)先天性腫瘤，顱眼管瘤呢，它的起源部位呢，往往是在垂體病和下丘腦，但是也有垂體窩內(nèi)的，呃，這個(gè)螺腺管瘤一般好發(fā)于兒童，我們一般發(fā)現(xiàn)這個(gè)兒童發(fā)育遲緩呀，呃，這個(gè)智力發(fā)育不好啊，這種的話呢，就有可能是乳陽(yáng)管瘤，病人有可能會(huì)表現(xiàn)的視力障礙，有可能表發(fā)育遲滯，或者有可能表現(xiàn)為頭疼這些，如果一個(gè)小孩兒呢，這個(gè)出現(xiàn)發(fā)育遲滯，我們最好還是先要做這個(gè)頭顱的影像學(xué)檢查，而不是先去測(cè)激素啊，測(cè)生長(zhǎng)激素啊這些東西，所以影像學(xué)的檢查來(lái)確定有沒(méi)有實(shí)質(zhì)性病變，如果沒(méi)。 沒(méi)有實(shí)質(zhì)性變，我們采取一些激素替代的。2020年10月13日1068
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤一般多發(fā)于兒童期，成年人十分少見(jiàn)。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童、青少年、成人患者中的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。哪些癥狀需要警惕少見(jiàn)的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺(jué)功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺(jué)減退，無(wú)味覺(jué)等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動(dòng)，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動(dòng)，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來(lái)講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時(shí)對(duì)醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會(huì)竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會(huì)要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問(wèn)題。手術(shù)后是否會(huì)損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會(huì)得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長(zhǎng)，視神經(jīng)壓迫時(shí)間較長(zhǎng)，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會(huì)會(huì)很小。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2020年10月10日1059
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顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
王芙昱醫(yī)生的科普號(hào)
王芙昱 副主任醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心
神經(jīng)外科
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魏社鵬醫(yī)生的科普號(hào)
魏社鵬 主任醫(yī)師
上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院
神經(jīng)外科
557粉絲145.2萬(wàn)閱讀
林松醫(yī)生的科普號(hào)
林松 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
5520粉絲69.1萬(wàn)閱讀