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2015年01月09日
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郝淑煜主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)過(guò)三個(gè)月的錘煉終于順利回到了病房。工作又進(jìn)入了老節(jié)奏，收病人，寫(xiě)病歷，上手術(shù)，換藥、腰穿、拆線、辦出院。前天值班，昨天又23點(diǎn)才回家，2天沒(méi)有見(jiàn)到蘇醒的孩子了，神經(jīng)外科醫(yī)生是比較辛苦的，如果能得到更多的理解和官方的支持會(huì)更好些。 從前面的同事手里接管了一例顱咽管瘤患者，據(jù)說(shuō)兒子吸毒，老公偏癱，現(xiàn)在她又因?yàn)橛已凼靼l(fā)現(xiàn)了顱咽管瘤，在我科接受了治療，目前效果不錯(cuò)，昨日已經(jīng)出院了。這真是黃鼠狼就咬病鴨子，屋漏又逢連陰雨，命運(yùn)怎么就欺負(fù)她一個(gè)人呢。 談到顱咽管瘤，其實(shí)大家不陌生，我以前也接觸到了不少的顱咽管瘤，就是在這一年來(lái)我對(duì)顱咽管瘤又有了新的認(rèn)識(shí)。顱咽管瘤是胚胎發(fā)育過(guò)程中殘存的顱咽管發(fā)育形成的腫瘤，兒童和中年人常見(jiàn)，顱咽管瘤的病理分為成釉質(zhì)細(xì)胞型和鱗狀乳頭型。在天壇醫(yī)院的兒童病房里顱咽管瘤占到三分之一，典型表現(xiàn)就是鞍區(qū)囊性病變，CT有蛋殼樣鈣化。四十歲左右的患者沒(méi)有鈣化，多為鞍區(qū)實(shí)性病變。顱咽管瘤的手術(shù)本身手術(shù)挺困難，但是顱咽管瘤的術(shù)后管理更重要。主任在病房會(huì)盯著每一個(gè)顱咽管瘤的患者，出入量、電解質(zhì)、激素等等，顱咽管瘤入院如臨大敵，我科去年唯一的死亡的患者就是顱咽管瘤的病人。由于顱咽管瘤切除過(guò)程中垂體柄的騷擾較大，甚至離斷，如果垂體柄受到影響，術(shù)后的反應(yīng)就會(huì)很重，首先是尿崩，尿量嘩嘩嘩，然后是電解質(zhì)紊亂，先是高鈉，然后低鈉，血鈉的變化常常在半天內(nèi)發(fā)生，這時(shí)候，激素替代療法非常重要，只有內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定后才能將激素的用量開(kāi)始往下減。如何減藥，減到什么時(shí)候就不能減了就得到內(nèi)分泌門(mén)診去調(diào)整了，顱咽管瘤的系統(tǒng)管理關(guān)系著術(shù)后效果的好壞，直接關(guān)系到病人的生命。 有人說(shuō)得了顱咽管瘤就是得了慢性癌癥，一點(diǎn)不為過(guò)，怎樣管理顱咽管瘤的患者值得大家去深思。2015年01月09日4618
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萬(wàn)鋒主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、顱咽管瘤的特點(diǎn)： 顱咽管瘤是一種良性腫瘤，不會(huì)惡變；兒童和成人均會(huì)發(fā)生，兒童相對(duì)多見(jiàn)；顱咽管瘤生長(zhǎng)于大腦底面的中心部位（鞍區(qū)）；該部位有重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)：視神經(jīng)、垂體、下丘腦等； 2、顱咽管瘤的表現(xiàn)： 腫瘤會(huì)導(dǎo)致視力損害、兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙、多飲多尿等； 腫瘤生長(zhǎng)巨大還會(huì)引起頭痛、嘔吐，甚至精神障礙； 3、顱咽管瘤治療：需手術(shù)治療；小腫瘤可以全切，全切后仍然有一定復(fù)發(fā)率； 巨大腫瘤往往難以全切，術(shù)后還需要放射治療控制腫瘤囊壁的分泌和生長(zhǎng)。2015年12月29日4458
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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、顱咽管瘤是哪個(gè)部位的腫瘤？發(fā)病率高嗎？答：顱咽管瘤生長(zhǎng)于鞍區(qū)腺垂體內(nèi)的顱咽管細(xì)胞，在鞍隔下位于垂體后葉，在鞍隔上位于垂體柄。顱咽管瘤的發(fā)病率在兒童腦腫瘤中，約占10%左右。2、兒童和成人都會(huì)得顱咽管瘤嗎？答：兒童和成人都會(huì)得顱咽管瘤。但是，顱咽管瘤在兒童的發(fā)病率明顯高于成人。3、顱咽管瘤主要是良性的還是惡性的？會(huì)不會(huì)惡變？答：顱咽管瘤有兩種病理類(lèi)型：牙釉質(zhì)型顱咽管瘤和鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤是惡性腫瘤，即腫瘤會(huì)復(fù)發(fā)，兒童顱咽管瘤幾乎全部是此類(lèi)型。而鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤是良性腫瘤，不會(huì)惡變，腫瘤全切除后不會(huì)復(fù)發(fā)，成人顱咽管瘤有50%是此類(lèi)型，另50%為牙釉質(zhì)型顱咽管瘤。4、腫瘤壓迫神經(jīng)會(huì)產(chǎn)生哪些危害？會(huì)導(dǎo)致失明嗎？答：顱咽管瘤生長(zhǎng)在鞍區(qū)，主要壓迫視神經(jīng)，可導(dǎo)致視力下降，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致失明。5、腫瘤在鞍區(qū)占位會(huì)影響患者的內(nèi)分泌功能嗎？會(huì)出現(xiàn)哪些內(nèi)分泌系統(tǒng)的癥狀？答：顱咽管瘤長(zhǎng)大會(huì)破壞鞍區(qū)下丘腦，導(dǎo)致病人內(nèi)分泌功能損害，內(nèi)分泌激素下降。病人內(nèi)分泌激素下降的主要表現(xiàn)有： 小兒患者身高矮小，第二性征不發(fā)育，比如外生殖器不發(fā)育、無(wú)月經(jīng)等；成人性欲下降。兒童和成人都會(huì)出現(xiàn)喝水多和尿多、怕冷等癥狀。6、針對(duì)兒童顱咽管瘤引起的垂體功能障礙，會(huì)出現(xiàn)哪些問(wèn)題？答：小孩身高明顯低于同齡兒童。男孩外生殖器極小，到青春期也不發(fā)育；女孩到青春期無(wú)月經(jīng)。由于第二性征發(fā)育受到損害，可導(dǎo)致病兒成年后無(wú)法生育。7、兒童發(fā)病會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育嗎？會(huì)引起精神異常嗎？答：兒童顱咽管瘤生長(zhǎng)發(fā)育肯定受到影響，如身高和第二性征，但病兒的智力發(fā)育一般不受影響，可正常上學(xué)。2014年12月25日4162
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趙澎主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤術(shù)后--尿崩和視力下降會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？（顱咽管瘤術(shù)后相關(guān)知識(shí)解答）近來(lái)很多患者咨詢顱咽管瘤的診斷治療，以及預(yù)后相關(guān)知識(shí)。在網(wǎng)站編輯的整理下，特約本人給大家做一相關(guān)知識(shí)介紹，希望大家受益。【概述】顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，注意是良性腫瘤啊。好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。【問(wèn)題1】顱咽管瘤本身為何會(huì)導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？顱咽管瘤在垂體柄的部位發(fā)生，正是在垂體，視神經(jīng)，以及腦積水通路的咽喉要道。由于顱咽管瘤是起自垂體內(nèi)分泌中心的腫瘤，它本身不會(huì)導(dǎo)致腦積水，尿崩及視力變化，但是當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大壓迫了視神經(jīng)、視交叉，就會(huì)產(chǎn)生視力變化，其次是腫瘤向鞍上生長(zhǎng)，壓迫三腦室底部，造成腦脊液回流障礙，就是產(chǎn)生梗阻性腦積水。一部分病人當(dāng)腫瘤壓迫垂體的視上核室旁核時(shí)會(huì)產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，而導(dǎo)致尿崩癥狀。因此當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)候應(yīng)高度警惕腫瘤有增大的傾向。【問(wèn)題2】顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會(huì)加重這些癥狀嗎？顱咽管瘤切除術(shù)術(shù)后當(dāng)手術(shù)損傷到相應(yīng)的結(jié)構(gòu)，通常會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降的變化。病人如果術(shù)前有 相應(yīng)的癥狀，手術(shù)后會(huì)有不同程度的好轉(zhuǎn)，尤其是遠(yuǎn)期的預(yù)后?！締?wèn)題3】顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會(huì)緩解直至消失？腦積水會(huì)在手術(shù)后癥狀明顯緩解，但是影像學(xué)好轉(zhuǎn)需要一段時(shí)間通常是半年至1年，視力改善通常在術(shù)后幾天內(nèi)，尿崩的改善需要時(shí)間會(huì)更長(zhǎng)?！締?wèn)題4】顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)好轉(zhuǎn)？如果視力的下降在術(shù)前很短時(shí)間里，手術(shù)后視力會(huì)很快恢復(fù)。通常神經(jīng)功能的恢復(fù)需要半年或者更長(zhǎng)時(shí)間?！締?wèn)題5】由手術(shù)引起的并發(fā)癥會(huì)隨著時(shí)間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？手術(shù)引起的并發(fā)癥包括水電解質(zhì)紊亂，激素代謝異常以及其他神經(jīng)功能障礙，一般在術(shù)后1周-2周內(nèi)會(huì)逐漸通過(guò)治療好轉(zhuǎn)，有時(shí)候需要定期復(fù)查。對(duì)于激素的異常，有些病歷需要終身服用激素藥物代償?！締?wèn)題6】顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進(jìn)行激素調(diào)整？這方面當(dāng)然是內(nèi)分泌科的醫(yī)生更加專(zhuān)業(yè)了，引起激素調(diào)節(jié)功能的異常通常是需要激素補(bǔ)償?shù)摹！締?wèn)題7】術(shù)后該如何進(jìn)行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項(xiàng)目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？一般顱咽管瘤術(shù)后需要定期查血生化鈉離子鉀離子，以及激素水平，術(shù)后1~2周內(nèi)每日查血生化，術(shù)后半個(gè)月-1個(gè)月內(nèi)查激素水平，有異常變化需要及時(shí)補(bǔ)充。術(shù)后3個(gè)月、半年、1年時(shí)候要查頭部的核磁共振，一定要增強(qiáng)掃描的檢查，以觀察術(shù)后腫瘤的變化，又復(fù)發(fā)的需再次治療。顱咽管瘤手術(shù)后孩子以及成人的預(yù)后很多患者及家屬問(wèn)我，得了這種病，孩子能活多長(zhǎng)時(shí)間，以及能否抑制復(fù)發(fā)。首先說(shuō)明的一點(diǎn)是顱咽管瘤是良性腫瘤，按照腫瘤學(xué)分析，不會(huì)影響迅速危及生命的，而且只要腫瘤沒(méi)有生長(zhǎng)，病人的生活質(zhì)量不會(huì)有什么影響。過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。近幾年還在向更好的方面發(fā)展。因此在這里，希望大家能抱著積極的態(tài)度對(duì)待顱咽管瘤，給每個(gè)病患予以最全面的治療。2014年11月30日7927
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姚紅新主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒外科 1.顱咽管瘤的發(fā)病率？有性別差異嗎？顱咽管瘤發(fā)病率具有地域差別和年齡趨向性。歐美兒童顱咽管瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的6－9％，亞洲占12－13％。年發(fā)病率為1.2-5.25/100萬(wàn)兒童，發(fā)病高峰在8－12歲，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)病率無(wú)明顯性別差異，也有部分學(xué)者認(rèn)為男性略多于女性。2.顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？?jī)和B咽管瘤屬于先天性腫瘤，形態(tài)上可分為囊性、實(shí)性、囊實(shí)性，大多數(shù)為囊實(shí)性，囊性部分的腫瘤常常生長(zhǎng)迅速，病情變化快，病人可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)失明、腦積水、下丘腦功能損害、偏癱、昏迷甚至死亡。有人因?yàn)槟[瘤術(shù)后容易復(fù)發(fā)、病理上腫瘤可見(jiàn)腦組織侵潤(rùn)，故認(rèn)為屬于惡性腫瘤。大多數(shù)人認(rèn)為顱咽管瘤雖然屬于良性腫瘤，但是病程表現(xiàn)惡性。3.為什么顱咽管瘤手術(shù)難度很大？顱咽管瘤最大的問(wèn)題是它所發(fā)生的部位，由于臨近人體最重要的結(jié)構(gòu)并與之粘連緊密，如顱內(nèi)多條大動(dòng)脈、腦干、下丘腦垂體系統(tǒng)、多條顱神經(jīng)，手術(shù)視野狹小深在，使全切難度很大。即使是部分切除，相關(guān)結(jié)構(gòu)的損傷也足以致命，所以顱咽管瘤的手術(shù)對(duì)病人和醫(yī)生都充滿風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)，必須要由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生來(lái)做，否則術(shù)后死亡率會(huì)大幅度升高。4.顱咽管瘤應(yīng)如何治療？顱咽管瘤的治療以顯微手術(shù)為首選，不同手術(shù)入路的選擇是根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)部位和醫(yī)生自身的經(jīng)驗(yàn)，常用手術(shù)入路有經(jīng)額底入路、額顳入路（翼點(diǎn)入路）、經(jīng)側(cè)腦室入路、經(jīng)縱裂終板入路、經(jīng)胼胝體穹隆間入路等。5.術(shù)后急性期合并癥有哪些？手術(shù)后急性期的合并癥的輕重多少主要取決于腫瘤粘連的程度和醫(yī)生的手術(shù)技巧。大多數(shù)病人會(huì)有電解質(zhì)紊亂、發(fā)熱、多飲多尿。部分病人可出現(xiàn)癲癇、腦積水、偏癱、硬膜下積液等。顱咽管瘤手術(shù)要掌握好度，既不要為追求全切而導(dǎo)致病人昏迷死亡，也不要輕易放棄做姑息治療，如腫瘤囊內(nèi)放Omaya管，定期抽吸等。手術(shù)的最高境界肯定是最高的腫瘤切除程度和最少的合并癥。6.顱咽管瘤除手術(shù)外還可選擇哪些治療？即使腫瘤復(fù)發(fā)，也首選手術(shù)治療，通過(guò)不同入路和多次手術(shù)力爭(zhēng)全切腫瘤達(dá)到治愈。在經(jīng)過(guò)多次努力確實(shí)難以全切腫瘤情況下，可以選擇放療，放療可降低復(fù)發(fā)率和延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。顱咽管瘤很少做伽馬刀治療，除非殘余腫瘤為實(shí)性。囊性殘余腫瘤還可在抽吸囊液后行囊內(nèi)放療和化療，主要是注射放射性同位素和博來(lái)霉素。7.顱咽管瘤的生存率怎樣？5年生存率為95%，10年生存率為80-90％，復(fù)發(fā)顱咽管瘤10年生存率為70%。8.顱咽管瘤遠(yuǎn)期的合并癥有哪些？顱咽管瘤術(shù)后遠(yuǎn)期合并癥主要有肥胖、尿崩和垂體功能低下所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。術(shù)后、放療后或腦積水都可導(dǎo)致垂體功能低下，癥狀有低血糖、血鈉濃度改變、休克、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，可以術(shù)后急性出現(xiàn)，也可以是遲發(fā)的，一些癥狀是致命的，需要長(zhǎng)期隨訪治療，顱咽管瘤完整的治療還需要有內(nèi)分泌專(zhuān)家參與，特別是有關(guān)生長(zhǎng)和生殖。9.顱咽管瘤遠(yuǎn)期后遺癥有哪些？遠(yuǎn)期隨訪主要癥狀有頭痛占64％，視野缺損占55％，23％合并腦積水， GH,、FSH/LH、ACTH,、TSH 缺乏的百分比是88%,、90%,、86%,、80% ，尿崩占65%，肥胖占39%, 癲癇占 12%，偏癱占11%。心血管疾病、神經(jīng)系統(tǒng)和社會(huì)心理疾病發(fā)病率分別為22%、49% 和47%。尤其女性明顯升高。病人在長(zhǎng)期隨訪中除了注意有無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)外，主要是調(diào)整內(nèi)分泌，特別是絕經(jīng)前婦女雌激素的替代治療，以及控制糖、脂肪、血壓和體重，減少心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)注意病理性肥胖和腦皮質(zhì)功能障礙，病人記憶、行為、情感改變影響其社會(huì)生活質(zhì)量。生長(zhǎng)激素替代治療對(duì)身高生長(zhǎng)很有效，但是對(duì)治療肥胖效果不大，且有刺激腫瘤復(fù)發(fā)的可能。2012年01月06日5729
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杜世偉主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤(craniopharyngioma)是從胚胎期顱咽管殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4％；但在兒童中卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的首位?！静±怼看篌w上，腫瘤表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，有包膜，邊界較為清楚。囊性腫瘤的內(nèi)容物多為壞死、液化的上皮碎屑，含大量的膽固醇結(jié)晶，呈綠色液狀，有時(shí)稠如機(jī)油狀。腫瘤組織學(xué)可以分為釉質(zhì)上皮型和鱗狀上皮型，兒童病人中幾乎均為前者，而成年病人中兩種類(lèi)型各占一半。根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈、腦室的關(guān)系等，將顱咽管瘤歸納為：Ⅰ級(jí)：腫瘤完全位于鞍內(nèi)或鞍膈下方；Ⅱ級(jí)：腫瘤位于鞍上池，同時(shí)鞍內(nèi)有或沒(méi)有腫瘤；Ⅲ級(jí)：腫瘤侵入第三腦室的下半部；Ⅳ級(jí)：腫瘤侵入第三腦室的上半部；Ⅴ級(jí)：腫瘤頂部達(dá)到透明隔或進(jìn)入側(cè)腦室?！九R床表現(xiàn)】顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，因其所在部位和發(fā)展方向，會(huì)引起一系列的神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌癥狀體征，其中視功能障礙最為常見(jiàn)。1．下丘腦-垂體軸損害癥狀可出現(xiàn)體溫偏低、嗜睡、尿崩癥，以及肥胖生殖無(wú)能綜合征。腫瘤壓迫垂體前葉組織引起垂體功能低下，使生長(zhǎng)激素和促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，骨骼生長(zhǎng)遲緩甚至停止，至青春期常有性器官發(fā)育障礙，無(wú)第二性征。可表現(xiàn)為身材矮小，雖已到成年，體形仍如兒童，稱之為生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥（又稱垂體性侏儒癥）；還有全身乏力倦怠，少動(dòng)，食欲減退，性欲減退、皮膚蒼白細(xì)膩，基礎(chǔ)代謝率低下等表現(xiàn)；男性陽(yáng)痿，女性月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)。2．視功能及其他腦神經(jīng)功能障礙腫瘤向鞍上生長(zhǎng)常直接壓迫視神經(jīng)、視交叉和視束。3．顱壓增高癥狀，頭痛、惡心嘔吐、視盤(pán)水腫以及展神經(jīng)麻痹等，晚期病人可出現(xiàn)嗜睡甚至昏迷?！据o助檢查】1．影像學(xué)檢查（1）頭顱X線平片。（2）顱腦CT掃描：囊性顱咽管瘤在CT上可顯示為鞍上區(qū)低密度影，邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀。實(shí)質(zhì)性腫瘤的CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高影，并可見(jiàn)散在的點(diǎn)片狀鈣化影；囊性腫瘤囊壁的蛋殼樣鈣化影是診斷囊性顱咽管瘤的主要依據(jù)之一。（3）顱腦MRIMRI對(duì)腫瘤形態(tài)、生長(zhǎng)方向及其與周?chē)応P(guān)系的顯示較為清晰，但是不利于顯示鈣化和骨質(zhì)破壞。2．內(nèi)分泌學(xué)檢查術(shù)前測(cè)定垂體及其相關(guān)靶腺功能，大多數(shù)病例存在不同程度和靶腺軸類(lèi)型的垂體功能低下。3．視功能檢查包括視力視野檢查及眼底檢查?！驹\斷和鑒別診斷】小兒顱咽管瘤診斷相對(duì)較為容易，發(fā)現(xiàn)其鞍區(qū)占位并伴有尿崩、發(fā)育遲緩，全身乏力、視力視野改變以及顱內(nèi)壓增高等癥狀體征時(shí)，即可確診。成年病人的診斷有時(shí)較為困難，因?yàn)槌扇说娘B咽管瘤多為實(shí)質(zhì)性，需手術(shù)取出病理組織檢查后確診?！局委煛?．手術(shù)治療對(duì)于腫瘤侵襲范圍較小或者侵襲范圍僅局限于第三腦室底的漏斗部和灰結(jié)節(jié)處的病例，應(yīng)首選顯微外科手術(shù)全切顱咽管瘤，治愈率較高。而當(dāng)腫瘤較為巨大且與頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦等周?chē)M織結(jié)構(gòu)緊密粘連時(shí)，即使勉強(qiáng)切除，效果也不一定滿意，甚至有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的視路-間腦-額葉水平的不可逆性損害并發(fā)癥，危及生命。對(duì)于下丘腦癥狀嚴(yán)重，已有意識(shí)障礙，臥床不起，術(shù)前估計(jì)不能耐受開(kāi)顱手術(shù)的病例，可選擇較為保守的治療方法。對(duì)處于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級(jí)的顱咽管瘤，可考慮選擇經(jīng)額下入路、翼點(diǎn)入路、終板入路、經(jīng)胼胝體或經(jīng)皮質(zhì)側(cè)腦室入路以及聯(lián)合入路等。手術(shù)中盡量避免損傷下丘腦是手術(shù)成功的關(guān)鍵。2．放射治療根據(jù)病情使用分次普通放射治療或立體定向放射外科治療。放射治療可以增加存活時(shí)間，延緩腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間。2012年01月03日4007
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梁博副主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過(guò)程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見(jiàn)的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長(zhǎng)有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT及MRI掃描可診斷。治療主要為手術(shù)切除?；靖攀觯猴B咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生。發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4％。但在兒童卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，占鞍區(qū)腫瘤的第一位，發(fā)病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。 預(yù)防：早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。疾病病因：本病為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。癥狀體征：顱咽管瘤可見(jiàn)于任何年齡，但以6～14歲最多見(jiàn)。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面： 1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過(guò)占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤(pán)水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見(jiàn)骨縫分開(kāi)、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。 2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn) 表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無(wú)一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見(jiàn)的為兩顳側(cè)偏盲，如見(jiàn)雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤(pán)水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺(jué)。 3.下丘腦癥狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%；腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失；腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食；腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱；腫瘤損及垂體門(mén)脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足；腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見(jiàn)的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。 (1)肥胖性生殖無(wú)能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動(dòng)，并通過(guò)垂體前葉的促性腺素來(lái)完成；漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。 (2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35℃～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象；下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39℃～40℃)。 (3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時(shí)因下丘腦渴感中樞同時(shí)破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無(wú)口渴感。在禁飲時(shí)尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動(dòng)過(guò)速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時(shí)可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。 (4)嗜睡：見(jiàn)于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。 (5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見(jiàn)。 (6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見(jiàn)到。 (7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。 (8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長(zhǎng)及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。 4.垂體功能障礙癥狀腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見(jiàn)，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見(jiàn)。兒童患者約50%有生長(zhǎng)延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見(jiàn)于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見(jiàn)。兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無(wú)第二性征，亦有表現(xiàn)為類(lèi)無(wú)睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。 5.鄰近癥狀腫瘤可向四周生長(zhǎng)，如向兩側(cè)生長(zhǎng)，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)障礙等；向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等；向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺(jué)障礙等；向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀；少數(shù)病人，腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺(jué)喪失和面癱。 以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。臨床表現(xiàn)：1. 顱內(nèi)壓增高癥狀，一般是因腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導(dǎo)致腦積水所致。2. 視力視野障礙，腫瘤位于鞍上壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束所致。3. 垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導(dǎo)致生長(zhǎng)激素及促性腺激素分泌不足所表現(xiàn)的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，成人可有性功能減退，閉經(jīng)等。4. 下丘腦損害的表現(xiàn)：腫瘤向鞍上發(fā)展下丘腦受壓可表現(xiàn)為體溫偏低、嗜睡、尿崩癥及肥胖性生殖無(wú)能綜合癥。診斷：任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本?。蝗粲邪吧匣虬皟?nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對(duì)診斷具有重要的意義，對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查，以免延誤診斷。 實(shí)驗(yàn)室檢查：普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。鑒別診斷：以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別；以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因?yàn)檫@些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類(lèi)似癥狀；以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。 1.垂體腺瘤顱咽管瘤應(yīng)首先與垂體腺瘤相鑒別，因?yàn)閮烧呔沙霈F(xiàn)內(nèi)分泌及視力障礙，臨床表現(xiàn)相似，有時(shí)實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤鞍內(nèi)型在CT上也難以與垂體腺瘤相區(qū)別。垂體腺瘤占鞍區(qū)腫瘤的第一位，多見(jiàn)于20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，多為雙顳側(cè)偏盲，眼底幾乎均為原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。蝶鞍多呈球形擴(kuò)大而無(wú)鈣化。CT掃描表現(xiàn)為等密度或略高密度腫塊，強(qiáng)化掃描可見(jiàn)均勻增強(qiáng)。 2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區(qū)腫瘤即屬鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤常見(jiàn)，居第三位。25～50歲為高發(fā)年齡。早期一般無(wú)內(nèi)分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現(xiàn)視野障礙及眼底原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見(jiàn)鞍結(jié)節(jié)增生或破壞，鈣化少見(jiàn)。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強(qiáng)化。 3.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。治療方法方法：1.手術(shù)切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)等周?chē)M織緊密相連且大的瘤體對(duì)周?chē)M織的侵潤(rùn)，其效果往往不能令人滿意，復(fù)發(fā)率高，且易產(chǎn)生下丘腦損傷引起尿崩癥，體溫失調(diào)，無(wú)菌性腦膜炎。手術(shù)后癥狀改善亦不理想。 2. 頭部伽瑪?shù)吨委煟嘿が數(shù)吨委燂B咽管瘤目前技術(shù)很成熟，因?yàn)橘が數(shù)吨委煹木_性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對(duì)于有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪?shù)吨委熀髮?duì)囊液進(jìn)行穿刺。 3.中醫(yī)治療：抗瘤正腦系列的配伍應(yīng)用，適用于未行手術(shù)或手術(shù)部分切除，術(shù)后復(fù)發(fā)，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3個(gè)月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術(shù)用藥可消除殘瘤，預(yù)防復(fù)發(fā)，臨床應(yīng)用多年來(lái)療效確切。方案：1.手術(shù)治療外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周?chē)M織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周?chē)X組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周?chē)M織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 額底入路可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長(zhǎng)的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過(guò)視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開(kāi)終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動(dòng)脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。 翼點(diǎn)入路與顳底入路近似，但路徑最短，可直達(dá)鞍上區(qū)。可暴露同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長(zhǎng)或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。 終板入路通過(guò)單側(cè)額下入路、翼點(diǎn)入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開(kāi)終板，暴露擴(kuò)展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長(zhǎng)的腦室內(nèi)外型腫瘤。 經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路若腫瘤長(zhǎng)入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：①分離單側(cè)穹?。虎诜蛛x室間孔旁的一處?kù)o脈；③經(jīng)脈絡(luò)叢下進(jìn)入；④分離大腦內(nèi)靜脈。 經(jīng)蝶入路完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長(zhǎng)或向蝶竇生長(zhǎng)的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。 其他入路及方式為全部切除腫瘤，有時(shí)手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或?yàn)榍谐薮竽[瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。一般說(shuō)來(lái)，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達(dá)到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護(hù)蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護(hù)供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周?chē)奈呛涎?，腫瘤后部及向上長(zhǎng)至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒(méi)有大的動(dòng)脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈處的腫瘤時(shí)要十分小心，因?yàn)檫@里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時(shí)這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長(zhǎng)向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團(tuán)的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開(kāi)。術(shù)野內(nèi)見(jiàn)到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強(qiáng)求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。 相關(guān)因素手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)： ①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周?chē)尺B較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周?chē)M織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機(jī)會(huì)較多，死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對(duì)視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開(kāi)顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓。手術(shù)前后護(hù)理工作術(shù)前護(hù)理1 心理護(hù)理 顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理。另外，開(kāi)顱術(shù)具有一定的危險(xiǎn)性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護(hù)士要耐心解答病人的各種疑問(wèn)，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹(shù)立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。 2 視力視野的評(píng)估 顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80％的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護(hù)士可通過(guò)粗測(cè)初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個(gè)方位等距離活動(dòng)，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離（如1 m、2 m、3 m等處）用手指數(shù)評(píng)估視力，記錄后與術(shù)后視力進(jìn)行比較。 3 下丘腦損害的觀察 顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見(jiàn)，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。 術(shù)后護(hù)理1 下丘腦損害的觀察 由于顱咽管瘤手術(shù)對(duì)下丘腦有不同程度的損傷，易造成尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記錄單位時(shí)間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要時(shí)測(cè)尿比重。遵醫(yī)矚定時(shí)抽取血標(biāo)本，進(jìn)行血生化的檢查。當(dāng)每小時(shí)尿量小于250ml時(shí)，可暫時(shí)不做處理，繼續(xù)進(jìn)行觀察。當(dāng)每小時(shí)尿量在350～450 m1，血電解質(zhì)正常時(shí)，根據(jù)病人年齡及體重不同，使用垂體后葉素2～6 U。當(dāng)每小時(shí)尿量為450～550ml時(shí)，根據(jù)血電解質(zhì)情況，給予補(bǔ)液。若血鈉大于145 mmol／L時(shí)，神志清楚的患者可口服白開(kāi)水進(jìn)行補(bǔ)液，以促進(jìn)血鈉的排出及防止水分的丟失；不能進(jìn)食的患者經(jīng)留置胃管注入白開(kāi)水?；颊哐c小于135 mmol／L時(shí)，給予口服補(bǔ)液鹽或生理鹽水。 2 神志的評(píng)估 術(shù)后顱內(nèi)血腫、電解質(zhì)紊亂引起昏迷、體內(nèi)激素水平低下是顱咽管瘤意識(shí)改變的主要原因。意識(shí)變化突然，并伴有血壓升高、脈搏增快、瞳孔不等大時(shí)，首先考慮顱內(nèi)壓的改變，提醒醫(yī)生行ＣＴ檢查。意識(shí)障礙為進(jìn)行性的，已有電解質(zhì)的改變，立即留取血標(biāo)本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等臨床癥狀時(shí)，可能是激素補(bǔ)充不足或激素減量過(guò)快，造成激素水平低下?？傊?dāng)患者出現(xiàn)意識(shí)障礙時(shí)，護(hù)士應(yīng)根據(jù)多方面的數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)估其原因，并及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，積極配合搶救。 3 視力、視野的觀察 術(shù)前已對(duì)病人的視力視野的情況有所記錄，手術(shù)以后要對(duì)視力視野再進(jìn)行評(píng)估，以掌握手術(shù)后的顱內(nèi)變化，一般在病人術(shù)后精神狀況好時(shí)檢查，如果視力視野比術(shù)前有所下降，通常為手術(shù)損害所致；如果發(fā)生突然性的變化，考慮顱內(nèi)是否出血，及時(shí)通知醫(yī)生、做出處理。 4 瞳孔、生命體征的觀察 瞳孔的變化往往早于生命體征的變化，所以術(shù)后一定要加強(qiáng)對(duì)雙側(cè)瞳孔大小、形態(tài)、對(duì)光反應(yīng)的觀察，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，每15～30 min記錄一次，直至病情平穩(wěn)。血壓逐漸升高而形成高血壓，常提示顱內(nèi)高壓；脈搏慢而有力，提示顱內(nèi)壓有增高趨勢(shì)，快而無(wú)力表示有效血容量不足；呼吸頻率不規(guī)則，深淺不一提示呼吸中樞受損；體溫升高，提示有中樞性高熱或感染性高熱或體溫調(diào)節(jié)中樞功能障礙，如體溫低、四肢厥冷，說(shuō)明有休克的可能。 5 體位及引流管的護(hù)理 病人意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)，采取頭部抬高15～30度斜坡臥位，以利血液回流，降低顱內(nèi)壓，保持引流管暢通，病人頭部做適當(dāng)限制，在翻身、治療等損傷操作時(shí)，動(dòng)作輕柔、緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流管拔脫。隨時(shí)檢查引流管是否受壓、扭曲或成角，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理。每日在無(wú)菌操作下更換引流瓶和手術(shù)部位敷料，注意觀察引流液的量、顏色及性狀。并發(fā)癥顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，主要損害視丘下部及周?chē)慕Y(jié)構(gòu)，引起內(nèi)分泌功能紊亂，視力、視野損害和顱內(nèi)壓增高。治療以手術(shù)為主。常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥如下： 1.中樞性高熱患者高熱持續(xù)不退，呈昏迷狀態(tài)，預(yù)后較差，通常予以對(duì)癥處理。原因可能是：①顱咽管瘤切除時(shí)下丘腦功能受損，引起體溫調(diào)節(jié)功能障礙而致高熱；②囊性腫瘤內(nèi)的囊液刺激腦膜及下丘腦產(chǎn)生無(wú)菌性腦膜炎；③手術(shù)所致血性腦脊液刺激引起發(fā)熱。 術(shù)后嚴(yán)密觀察熱型及持續(xù)時(shí)間，區(qū)別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發(fā)熱患者慎用冬眠藥物，以防引起意識(shí)障礙。術(shù)后給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持續(xù)肛溫監(jiān)測(cè)，體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術(shù)時(shí)下丘腦損傷所致。 2.意識(shí)障礙主要是丘腦下部受損或顱內(nèi)壓增高引起。顱內(nèi)壓增高原因：①術(shù)后血塊阻塞導(dǎo)水管致腦積水；②手術(shù)止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫；③手術(shù)刺激或電解質(zhì)紊亂引起繼發(fā)性腦水腫。護(hù)士應(yīng)嚴(yán)密觀察患者神志及瞳孔的變化，尤其術(shù)后72h內(nèi)要觀察患者有無(wú)惡心、嘔吐及傷口張力增加、頸強(qiáng)直等癥狀，保持引流管暢通，注意觀察引流液顏色及量。對(duì)有意識(shí)障礙者，采用Glasgow昏迷計(jì)分法評(píng)價(jià)意識(shí)程度。及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)正確處理。 3.尿崩癥在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發(fā)生該并發(fā)癥，為手術(shù)時(shí)損傷垂體柄所致。垂體柄受損后，ADH的釋放是三時(shí)相的。最初，垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩；之后神經(jīng)垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH，這一釋放過(guò)程常見(jiàn)于垂體柄損傷后48～96h，如果此時(shí)給予患者長(zhǎng)效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素)，就可能導(dǎo)致內(nèi)源性的ADH釋放而引起腎功能下降；當(dāng)變性的神經(jīng)末梢釋放的激素耗竭后，將再次發(fā)生尿崩。一般尿崩癥持續(xù)數(shù)天至2周可恢復(fù)，但亦有少數(shù)可為永久性尿崩癥。處理如下： (1)重點(diǎn)觀察患者多飲、多尿、煩渴等表現(xiàn)及尿量、尿比重，記錄24h出入量，根據(jù)出入液量補(bǔ)充液體。尿量＜5000ml/d，可不用藥物。神志清醒者囑多飲水；神志恍惚者，術(shù)后2～3h給予留置胃管，補(bǔ)充水分及營(yíng)養(yǎng)。尿量＞5000ml/d，尿比重＜1.005，用垂體后葉素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、卡馬西平口服治療，嚴(yán)重者可應(yīng)用短效后葉加壓素，其間要注意控制入液量，以防止水中毒(此時(shí)病人可有水腫、抽搐等癥發(fā)生)。 (2)定期測(cè)血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合率，及酸堿度和血尿素氮等。術(shù)后3～5天每12小時(shí)測(cè)電解質(zhì)1次。若電解質(zhì)丟失，可按正常補(bǔ)充；若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高)，應(yīng)限制鈉鹽攝入；低鈉低氯患者補(bǔ)充氯化鈉以防腦水腫；為防止低血鉀給予口服氯化鉀，尿量1000ml補(bǔ)氯化鉀1g。此外，須維持鉀、鈣、糖在正常水平。 4.循環(huán)衰竭術(shù)前病人有明顯垂體功能減退者，術(shù)后易產(chǎn)生急性腎上腺皮質(zhì)衰竭現(xiàn)象，病人呈休克狀態(tài)。處理是術(shù)前應(yīng)予補(bǔ)充激素，術(shù)后有衰竭現(xiàn)象者給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素。這不僅可以減少危象，也可減少下丘腦反應(yīng)及腦水腫，對(duì)中樞性高熱的預(yù)防亦有積極作用。但為減少諸如感染、消化道出血等并發(fā)癥，應(yīng)在術(shù)后4天逐漸減少用量，一般用維持量2周后逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)。 5.癲癇因手術(shù)創(chuàng)傷和下丘腦牽拉受損，在麻醉清醒后發(fā)生癲癇。術(shù)前口服苯妥因鈉0.1g，3次/d；術(shù)畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預(yù)防。術(shù)后監(jiān)測(cè)腦電圖或觀察患者有無(wú)口角抽動(dòng)、眼瞼震顫、手指抽動(dòng)等跡象，發(fā)現(xiàn)異常在抽搐前即及時(shí)用藥，癲癇發(fā)作時(shí)重復(fù)用藥，同時(shí)保持呼吸道通暢，給予氧氣吸入，防止腦組織缺氧。 6.消化道出血因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛、潰瘍致上消化道出血及大量應(yīng)用皮質(zhì)激素后。病人可有黑便、嘔血，甚至急性胃穿孔等。術(shù)后應(yīng)用甲氰咪呱，嚴(yán)密觀察血壓、脈搏及大便顏色。留置胃管者，觀察胃內(nèi)食物的消化情況及胃液顏色。突發(fā)嘔血、黑便、脈率快，經(jīng)輸血、冰鹽水洗胃，胃內(nèi)注入1000IU凝血酶，1次/4h，并應(yīng)用奧美拉唑、甲氰咪呱等，給予輸血，應(yīng)用止血?jiǎng)2受體阻斷藥等，并禁食、胃腸減壓、停用激素等，必要時(shí)手術(shù)治療，使出血得到及時(shí)控制。 7.無(wú)菌性腦膜炎系腫瘤囊內(nèi)容物在術(shù)中溢出刺激腦膜所致。為此，術(shù)中應(yīng)盡可能多地切除腫瘤，用生理鹽水反復(fù)沖洗囊腔。術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液，激素的應(yīng)用對(duì)緩解發(fā)熱等癥狀亦有幫助。 8.視力障礙術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)的血管可致視力障礙，尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高，應(yīng)予注意。 9.垂體功能低下尤其是術(shù)前有垂體功能減退者，一般較難恢復(fù)。患兒生長(zhǎng)遲緩、身材矮小、性發(fā)育不全等。處理予以甲狀腺激素等藥物及加強(qiáng)鍛煉，可望有某些程度的恢復(fù)，但把握不大。 10.其他顱咽管瘤瘤囊內(nèi)放射性核素內(nèi)照射治療后并發(fā)癥，各家報(bào)道可綜合為：損傷視神經(jīng)交叉、視束、下丘腦、放射性腦組織壞死、血管栓塞，以及放療誘發(fā)腫瘤等。極少數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)或死亡。 預(yù)后及預(yù)防預(yù)后1.手術(shù)效果與預(yù)后過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。中國(guó)國(guó)內(nèi)進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。 2.放療效果與預(yù)后由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來(lái)評(píng)價(jià)顱咽管瘤放療長(zhǎng)期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報(bào)告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%；Manaka對(duì)125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評(píng)價(jià)，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對(duì)照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時(shí)間放療組大于10年，而對(duì)照組為3.12年。Kramer報(bào)道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無(wú)癥狀，且無(wú)腦壞死現(xiàn)象；Pollack報(bào)告的放療病例，經(jīng)14～45個(gè)月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。 3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后Takahashi報(bào)告7例采用瘤內(nèi)注射博來(lái)霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經(jīng)CT掃描均無(wú)復(fù)發(fā)；3例實(shí)質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個(gè)月死亡，2例暫時(shí)有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開(kāi)展不夠，其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長(zhǎng)，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱為沒(méi)有生長(zhǎng)激素的生長(zhǎng)綜合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome)，其機(jī)制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類(lèi)生因子水平升高有關(guān)。 預(yù)防1.對(duì)高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類(lèi)患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。 2.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對(duì)其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù)；如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。2011年11月23日4654
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范軍強(qiáng)副主任醫(yī)師 汝州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤手術(shù)治療一直是對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的一大挑戰(zhàn)。手術(shù)治療的目標(biāo)是全切除腫瘤，妨礙實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)的主要因素有：病人的年齡和健康情況，腫瘤的生長(zhǎng)方式及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，以及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)。良好手術(shù)效果的獲得，更取決于神經(jīng)外科醫(yī)生的治療決策和手術(shù)技術(shù)。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科姜中利一. 手術(shù)入路的策略與技術(shù)顱咽管瘤手術(shù)治療有多種手術(shù)入路可供選擇。常用的有額下入路、前縱裂入路、翼點(diǎn)入路、經(jīng)胼胝體入路和經(jīng)碟竇入路，手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的部位、生長(zhǎng)方式及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)該在充分術(shù)前評(píng)估的基礎(chǔ)上做出。顱咽管瘤為蝶鞍及鞍上病變，可向側(cè)方、前方和后方生長(zhǎng)，周?chē)性S多重要而復(fù)雜的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這就要求手術(shù)入路的選擇要滿足多角度操作的需要。Choux（1991）報(bào)告一組415例協(xié)作研究資料：?jiǎn)蝹?cè)額下入路占46%，翼點(diǎn)入路占27%，經(jīng)碟竇入路占8%，經(jīng)腦室入路占3%，雙側(cè)額下入路占2.6%，經(jīng)胼胝體入路占0.7%。額下入路適合于鞍內(nèi)型顱咽管瘤，尤其是向前部生長(zhǎng)的囊性腫瘤或小的實(shí)性腫瘤，視交叉前間隙條件要好；前縱裂入路主要適合于鞍上型和第三腦室前部腫瘤，經(jīng)終板可切除進(jìn)入三室的腫瘤；翼點(diǎn)入路主要適合偏向顱底生長(zhǎng)的鞍上型腫瘤，能夠多角度顯露；經(jīng)胼胝體入路適合腦室內(nèi)型和突入腦室的腫瘤；經(jīng)碟竇入路適合蝶鞍內(nèi)限局性生長(zhǎng)的病變；顳下入路適合于少數(shù)主要向斜坡和橋小腦角生長(zhǎng)的腫瘤。翼點(diǎn)入路及經(jīng)前方的額下入路和前縱裂入路為顱咽管瘤最常用的手術(shù)入路。1. 額下入路病人仰臥位，頭部高于心臟水平，頭架固定。發(fā)跡內(nèi)冠狀切口，手術(shù)側(cè)皮膚切口要低，通常選擇單側(cè)右額開(kāi)顱。翻開(kāi)皮瓣底部至框上緣，注意保護(hù)眶上神經(jīng)。做右額骨瓣，內(nèi)側(cè)至中線，前方至眶上緣以充分顯露前顱窩底，外側(cè)至關(guān)鍵孔和翼點(diǎn)水平以增加側(cè)方的顯露。沿眶上緣弧形剪開(kāi)硬腦膜，硬腦膜翻向顱底。沿前顱窩底外側(cè)探查，尋找側(cè)裂池，剪開(kāi)側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜釋放腦脊液，腦壓下降至腦組織塌陷滿意后，用固定牽開(kāi)器腦板將額葉向后上方抬起顯露鞍區(qū)，操作中注意避免過(guò)度牽拉損傷額葉腦組織。游離同側(cè)嗅神經(jīng)至嗅球處并加以保護(hù)，銳性分離鞍上池蛛網(wǎng)膜，充分暴露視神經(jīng)、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈。剪開(kāi)腫瘤表面蛛網(wǎng)膜，于視交叉前間隙進(jìn)一步分離，此時(shí)注意保護(hù)前循環(huán)的穿支血管，不要盲目燒灼。穿刺腫瘤，抽出囊液減壓并明確診斷，腫瘤塌陷，剪開(kāi)瘤壁或鞍隔，進(jìn)一步分離切除腫瘤。顱咽管瘤供血不豐富，腫瘤切除過(guò)程中勿過(guò)度電灼，注意辨認(rèn)保護(hù)垂體柄和垂體。腫瘤的分離可在第一間隙或第二間隙進(jìn)行，也可根據(jù)需要打開(kāi)終板，盡量沿瘤壁分離，這樣便于保護(hù)視神經(jīng)、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈，可以避免腫瘤的殘留。額下入路神經(jīng)外科醫(yī)生比較熟悉的路徑，優(yōu)點(diǎn)是操作簡(jiǎn)單，條件及技術(shù)要求不高，容易掌握。缺點(diǎn)有：（1）需要打開(kāi)額竇，有腦脊液鼻漏的可能；（2）容易損傷眶上神經(jīng)和嗅神經(jīng)；（3）蝶鞍側(cè)方及視交叉后方顯露差，不能滿足多角度操作的需要，對(duì)較大復(fù)雜腫瘤暴露差；（4）終板顯露不充分，三腦室內(nèi)操作受限。2. 前縱裂入路患者體位及開(kāi)顱方法同額下入路，中線側(cè)暴露要大些。硬腦膜剪開(kāi)后，同樣先于側(cè)裂池釋放腦脊液，腦壓下降額葉塌陷后再?gòu)目v裂分離，小的額葉引流靜脈可預(yù)斷開(kāi)。先分離兩側(cè)額葉至中顱窩底，再向后分離至胼胝體膝部，充分顯露終板和前動(dòng)脈復(fù)合體。這時(shí)往往看到經(jīng)視交叉前間隙向上突起的腫瘤，腫瘤常將視交叉和前交通動(dòng)脈向后上移位。分離腫瘤周?chē)刖W(wǎng)膜，暴露周?chē)Y(jié)構(gòu)。如腫瘤為囊性，在穿刺前要用棉片保護(hù)周?chē)?，防止囊液外溢擴(kuò)散。腫瘤鞍上部分的外壁有蛛網(wǎng)膜覆蓋，這使得腫瘤與視神經(jīng)和大血管的分離變得容易。腫瘤囊腔內(nèi)常有鈣化沉積塊，多數(shù)情況下鈣化呈砂粒狀，容易分離切除，有時(shí)鈣化塊堅(jiān)硬，需耐心仔細(xì)分離。視交叉的位置對(duì)前縱裂入路的影響較大。如視交叉后置，第一間隙開(kāi)闊，則可先經(jīng)視交叉下方入路切除腫瘤；如視交叉前置，第一間隙不能顯露腫瘤，則可選擇經(jīng)終板入路切除視交叉后方或三室前下部的腫瘤。經(jīng)終板切除腫瘤解除視交叉的壓迫后，第一間隙可能開(kāi)闊起來(lái)，便于視交叉下方腫瘤的切除。術(shù)中經(jīng)視交叉下方入路和經(jīng)終板入路常需結(jié)合應(yīng)用，腫瘤包膜上的供血血管可預(yù)電凝切斷，經(jīng)視交叉下方利于辨認(rèn)和保護(hù)垂體柄。我們認(rèn)為單側(cè)額瓣開(kāi)顱即能滿足需要，一般不需雙側(cè)開(kāi)顱。前縱裂入路優(yōu)點(diǎn)有：（1）能夠充分暴露視交叉前間隙、終板和前動(dòng)脈復(fù)合體；（2）經(jīng)終板入路利于切除三腦室前下部的腫瘤；（3）對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的干擾少；（4）技術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單。該入路的缺點(diǎn)有：（1）工作距離長(zhǎng)；（2）操作角度和視野角度平行，深部精細(xì)操作受影響；（3）容易損傷視上區(qū)穿支血管；（4）視交叉下方和三腦室底部顯露差；（5）側(cè)方及斜坡侵犯的腫瘤顯露差；（6）容易損傷嗅神經(jīng)，但優(yōu)于額下入路；（7）術(shù)后容易出現(xiàn)額葉梗塞和腦腫脹；（8）需開(kāi)放額竇，同樣有腦脊液鼻漏的危險(xiǎn)。3. 經(jīng)胼胝體－透明隔間隙—穹隆間入路 病人仰臥位，頭部抬高向上傾斜30度，頭架固定。單側(cè)皮膚切口，后界在冠狀縫處，內(nèi)側(cè)稍過(guò)中線（不超過(guò)1cm）。沿中線鉆2個(gè)骨孔，骨瓣后緣至冠狀縫水平，內(nèi)側(cè)過(guò)中線約0.5cm，便于向?qū)?cè)牽開(kāi)上矢狀竇。硬腦膜剪開(kāi)翻向中線，用縫線向?qū)?cè)拉開(kāi)硬膜，便于垂直方向操作。此區(qū)域腦表面一般無(wú)粗大引流靜脈，如發(fā)現(xiàn)較大引流靜脈可前后調(diào)整進(jìn)入方向，因此骨窗的縱徑不能過(guò)小。嚴(yán)格中線銳性分離，將半球向外側(cè)牽開(kāi)，向下分離顯露顯露胼胝體，縱向切開(kāi)前部胼胝體約2cm，進(jìn)入透明隔間腔。進(jìn)一步分開(kāi)兩側(cè)透明隔，透明隔的下界為穹窿，小心分開(kāi)雙側(cè)穹窿進(jìn)入第三腦室。進(jìn)行此入路需要良好的空間定位，否則容易迷失方向，記住總的工作方向是冠狀縫至雙耳道連線的垂直方向。分離透明隔間隙時(shí)?？蛇M(jìn)入側(cè)腦室，這時(shí)往往不能肯定進(jìn)入了那側(cè)腦室，可參考室間孔的位置來(lái)定位。 腫瘤為囊性可行穿刺，囊液的吸除一定要慢，囊壁緩慢減壓以防止腦組織的張力性損傷。要區(qū)別腫瘤是完全三腦室內(nèi)型，還是由下方突入的，突入腦室內(nèi)的腫瘤表面有蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)。腫瘤囊壁與腦室壁之間有膠質(zhì)增生帶，應(yīng)嚴(yán)格在此界面分離。腫瘤后極切除后可見(jiàn)大腦導(dǎo)水管上口，向前牽開(kāi)胼胝體膝部可顯露三腦室的前下部。突入腦室內(nèi)的腫瘤切除后可見(jiàn)基底動(dòng)脈，注意保護(hù)基底動(dòng)脈的分支及周?chē)刖W(wǎng)膜，垂體柄一般不能確認(rèn)。 經(jīng)胼胝體－透明隔間隙—穹隆間入路的優(yōu)點(diǎn)有：（1）直視下，視野顯露充分；（2）能避免Willis環(huán)穿支血管的損傷；（3）利于腫瘤全切除，技術(shù)操作容易掌握。其缺點(diǎn)有：（1）工作距離長(zhǎng)；（2）容易損傷下丘腦結(jié)構(gòu)，不能辨認(rèn)垂體柄；（3）對(duì)三室前下部、蝶鞍及側(cè)方病變顯露差；（4）操作不熟練，容易迷失方向；（5）術(shù)后病人反應(yīng)大，有發(fā)生腦室炎和梗阻性腦積水的危險(xiǎn)，遷延出院。4. 翼點(diǎn)入路病人取仰臥位，墊高同側(cè)肩部，頭架固定。抬高頭部高出心臟水平15度，以利靜脈回流。頸部伸展，頭顱向后下成角，使額骨顴突處于高位，頭顱向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)25～35度。皮膚切口起自顴弓上緣耳屏前1cm處，弧形向上至中線發(fā)跡旁2cm處，切口始終在發(fā)跡內(nèi)。顳部取筋膜間皮瓣，顳肌向后下方牽開(kāi)。骨瓣呈腎型，額側(cè)骨窗靠近前顱窩底以增加視交叉前間隙的暴露，顳側(cè)近中顱窩底，磨除蝶骨嵴至蝶骨小翼處。以蝶骨嵴為中心剪開(kāi)硬腦膜，銳性分離側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜，充分釋放腦脊液減壓。繼續(xù)沿側(cè)裂池向深部分離至頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處，用自動(dòng)腦板牽開(kāi)額葉，顯露鞍區(qū)結(jié)構(gòu)和病變。鞍上池的分離遵循三步外科解剖法，首先銳性剪開(kāi)同側(cè)視神經(jīng)和視交叉池的蛛網(wǎng)膜，釋放腦脊液，再次抬起額葉，充分顯露視交叉前間隙、終板；然后，銳性分離視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈之間的蛛網(wǎng)膜，向后牽拉顳葉，顯露頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙，暴露小腦幕緣、動(dòng)眼神經(jīng)、后交通動(dòng)脈和腳間池；最后，進(jìn)一步牽開(kāi)額葉，充分顯露前動(dòng)脈A1段、前交通動(dòng)脈、對(duì)側(cè)視神經(jīng)前內(nèi)側(cè)及同側(cè)后床突。由于受腫瘤病理解剖特征的影響，視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及前動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)會(huì)發(fā)生移位、扭曲，相應(yīng)的解剖間隙也會(huì)改變，有的縮小甚至消失，有的會(huì)開(kāi)大。翼點(diǎn)入路時(shí)終板容易打開(kāi)，但進(jìn)入三腦室后的視野顯露不好，尤其是同側(cè)腦室壁暴露差，打開(kāi)終板可以作為翼點(diǎn)入路切除腫瘤的輔助手段。腫瘤的分離應(yīng)遵循先易后難的原則，即先從最容易與周?chē)Y(jié)構(gòu)分離處開(kāi)始操作。手術(shù)操作應(yīng)盡量利用各個(gè)解剖間隙，避免在術(shù)野盲區(qū)操作。分離腫瘤時(shí)不可避免地會(huì)牽拉周?chē)窠?jīng)血管結(jié)構(gòu)，大血管對(duì)牽拉的耐受性要好于神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因此術(shù)中可適當(dāng)牽拉血管，避免牽拉神經(jīng)結(jié)構(gòu)，當(dāng)然，在動(dòng)脈粥樣硬化明顯的情況下，術(shù)者也應(yīng)盡量減少對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的干擾。操作要有耐心，開(kāi)始時(shí)操作空間較少，隨著腫瘤的分離切除，空間會(huì)變大，突向三腦室的腫瘤可能陷落，腳間池處的腫瘤隨著腦脊液的波動(dòng)可能前移。翼點(diǎn)入路過(guò)程中可能發(fā)生許多技術(shù)性錯(cuò)誤，常見(jiàn)技術(shù)性錯(cuò)誤如下：（1）．面神經(jīng)額顳支損傷：在作皮膚、筋膜和肌肉切口時(shí)，術(shù)者必須熟知支配額肌的面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的行程。手術(shù)過(guò)程中術(shù)者是難以發(fā)現(xiàn)這一面神經(jīng)分支的，在帽狀腱膜下分離、過(guò)度牽拉和電灼都容易造成損傷，一般來(lái)說(shuō)緊貼顳肌深筋膜表面分離能避免損傷，應(yīng)該避免在帽狀腱膜和前部顳肌淺筋膜間的過(guò)度分離。顳淺動(dòng)脈也應(yīng)引起足夠重視，應(yīng)盡可能的保留其粗大分支。(2)．骨瓣位置不合適：這是一個(gè)應(yīng)努力避免的錯(cuò)誤，仔細(xì)計(jì)劃完全可以避免。蝶骨嵴磨除不充分，額部骨窗緣不靠近顱底，這都阻礙深部結(jié)構(gòu)的暴露。(3)．腦組織減壓不充分：充分腦組織減壓是安全而有效地牽拉腦組織和暴露三室下面與鞍上區(qū)域所必須的。如果在剪硬腦膜前發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓高，可用的措施有過(guò)度換氣、腰椎穿刺釋放腦脊液，注射甘露醇、利尿劑和類(lèi)固醇激素。如不見(jiàn)效，可調(diào)整頭顱位置以利靜脈回流，穿刺側(cè)腦室額角釋放腦室液。打開(kāi)硬腦膜后應(yīng)充分于側(cè)裂池和頸內(nèi)動(dòng)脈池釋放腦脊液，腦組織塌陷滿意后再用自動(dòng)牽開(kāi)器牽拉腦組織。(4)．自動(dòng)牽開(kāi)器使用不當(dāng)：自動(dòng)牽開(kāi)器位置過(guò)深或過(guò)淺，深部結(jié)構(gòu)顯露差，額部牽開(kāi)器置于同側(cè)嗅球附近為好；自動(dòng)牽開(kāi)器力量過(guò)大或頻繁調(diào)整，造成腦組織腫脹或出血翼點(diǎn)入路術(shù)后可能發(fā)生的與手術(shù)有關(guān)的并發(fā)癥有：（1）．顏面部腫脹：往往比較明顯，無(wú)需特殊處理，一般術(shù)后1周會(huì)消退。（2）．面神經(jīng)額顳支損傷：眼瞼閉合不全，額紋消失，如何防止該并發(fā)癥的發(fā)生前面已闡述。（3）．顳肌萎縮：顳肌纖維損傷、顳深動(dòng)脈損傷、顳肌張力不當(dāng)及去神經(jīng)支配等均可造成顳肌萎縮，術(shù)中應(yīng)避免過(guò)度燒灼和牽拉顳肌。顳肌萎縮不僅影響美容，還影響病人生活質(zhì)量。（4）．眼球下陷與波動(dòng)性突眼：顱眶顴入路時(shí)注意保留部分眶頂與眶棘相連以形成眶骨瓣，不要過(guò)分咬除眶外側(cè)壁。翼點(diǎn)入路的最大優(yōu)點(diǎn)是能多角度地顯露病變，其次是工作距離最短，利于垂體柄的辨認(rèn)和保護(hù)。翼點(diǎn)入路的主要缺點(diǎn)是技術(shù)復(fù)雜，醫(yī)生要有嫻熟的顯微操作技巧；其次翼點(diǎn)入路對(duì)終板的顯露不如前方入路，動(dòng)脈硬化嚴(yán)重者術(shù)后頸內(nèi)動(dòng)脈可能閉塞。5. 經(jīng)蝶竇入路 手術(shù)操作方法同經(jīng)蝶竇垂體腺瘤切除術(shù)。經(jīng)蝶入路是顱咽管瘤手術(shù)最早采用的入路。由于無(wú)需開(kāi)顱，不用牽拉腦組織，手術(shù)安全損傷小。手術(shù)可以解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)和垂體前葉的壓迫，改善視力障礙和內(nèi)分泌紊亂癥狀，但由于顱咽管瘤多向鞍上生長(zhǎng)，質(zhì)地較韌，且易發(fā)生囊性變、鈣化和粘連，因此采用經(jīng)蝶入路難以全切除腫瘤。但是，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的日益成熟，經(jīng)蝶入路切除顱咽管瘤的報(bào)道開(kāi)始增多。我們認(rèn)為經(jīng)蝶竇入路可以作為顱咽管瘤切除手術(shù)的補(bǔ)充入路。二．腫瘤切除的策略與技術(shù)根據(jù)腫瘤大小我們通常將顱咽管瘤分為四種類(lèi)型，小于2cm的為小型，介于2~4cm之間的為中型，4~6 cm的為大型，6cm以上的為巨大型。對(duì)小型顱咽管瘤來(lái)說(shuō)，不管腫瘤是囊性還是實(shí)性，也不管是位于鞍內(nèi)、鞍上還是腦室內(nèi)，都比較容易完全切除。從臨床實(shí)踐看，多數(shù)情況下，實(shí)性顱咽管瘤容易完全切除，囊性顱咽管瘤與周?chē)窠?jīng)血管結(jié)構(gòu)粘連較明顯，不容易全切除。多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生認(rèn)為，大型和巨大型顱咽管瘤全切除是非常困難的，術(shù)后并發(fā)癥多而嚴(yán)重。但Choux不這樣認(rèn)為，他認(rèn)為腫瘤大小與腫瘤切除程度之間無(wú)明顯關(guān)系，腫瘤遠(yuǎn)端部分多為囊性，該部分腫瘤一般無(wú)明顯粘連可以切除。我們認(rèn)為能否順利完全切除腫瘤的關(guān)鍵是手術(shù)顯露，顱咽管瘤手術(shù)暴露的最大障礙是鞍區(qū)重要神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)的本身，向前下方和側(cè)方生長(zhǎng)的病變手術(shù)切除相對(duì)容易，向后、向上生長(zhǎng)的病變暴露困難。對(duì)囊性顱咽管瘤，首先要穿刺抽除囊液，過(guò)程要緩慢，囊液抽除后腫瘤會(huì)向中心塌陷，此時(shí)不要急于切除囊壁，可以通過(guò)牽拉塌陷的袋狀囊壁分離達(dá)全切除腫瘤，如果早期分塊切除囊壁，囊壁可能向深部回縮造成腫瘤殘留。手術(shù)全切除難以完成的情況是，腫瘤囊壁菲薄且散布細(xì)小鈣化斑，此種情況下囊壁薄而脆，斷裂的囊壁碎片常與深部神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)緊密粘連。手術(shù)中要正確認(rèn)識(shí)和處理腫瘤與三腦室、垂體柄和血管的關(guān)系。腫瘤位于三腦室外僅將三腦室底抬高的比較容易切除，且不會(huì)造成下丘腦嚴(yán)重?fù)p傷；腫瘤突破三腦室底進(jìn)入三腦室內(nèi)的不容易全切除，且容易損傷下丘腦；腫瘤完全位于三腦室的也容易全切除，但容易損傷下丘腦。大家對(duì)腫瘤與腦組織有明顯膠質(zhì)增生帶的看法有爭(zhēng)議，有的認(rèn)為膠質(zhì)增生帶的存在說(shuō)明腫瘤與腦組織粘連明顯，腫瘤全切除困難。Choux認(rèn)為無(wú)功能膠質(zhì)增生帶的存在有利于腫瘤全切除，且不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重下丘腦損傷。病理證實(shí)膠質(zhì)增生帶明顯的顱咽管瘤常呈指狀突入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，腫瘤與腦組織粘連明顯。因此，我們認(rèn)為在腫瘤周?chē)忻黠@膠質(zhì)增生帶的情況下，經(jīng)翼點(diǎn)入路或額下入路難以順利地將腫瘤分離娩出，經(jīng)胼胝體-穹隆間入路可在直視下嚴(yán)格沿?zé)o功能膠質(zhì)增生帶分離切除腫瘤，從而減少對(duì)腦組織的損傷。顱咽管瘤手術(shù)中要注意尋找垂體柄。垂體柄在小型顱咽管瘤手術(shù)中容易辨認(rèn)和保護(hù)，大型顱咽管瘤常使垂體柄向側(cè)方或后方移位，術(shù)中不容易辨認(rèn)。垂體柄表面有門(mén)脈血管形成的特征性條紋狀結(jié)構(gòu)，鞍隔中央為其相對(duì)固定位置。對(duì)垂體柄的處理有不同的觀點(diǎn)，Hoffman和Sweet認(rèn)為應(yīng)該犧牲垂體柄，消除顱咽管瘤復(fù)發(fā)的根源。Rougerie和Konovalov主張盡量保留垂體柄，即使有少許腫瘤殘留。Yasargil和Choux認(rèn)為僅在少數(shù)情況下能保留垂體柄的功能，認(rèn)為全切除腫瘤比垂體柄保留更重要，尤其是兒童。我們認(rèn)為應(yīng)盡量在解剖上保留垂體柄，尤其是成年患者，以減少術(shù)后嚴(yán)重內(nèi)分泌低下的并發(fā)癥，提高患者生存質(zhì)量。翼點(diǎn)入路較額下入路、前縱裂入路容易辨認(rèn)和保護(hù)垂體柄。翼點(diǎn)入路能夠在多個(gè)角度下操作，工作距離短，便于銳性分離垂體柄和腫瘤，術(shù)中應(yīng)減少電凝以保護(hù)垂體柄和垂體的血供。顱咽管瘤常使血管扭曲和移位，很少包裹或堵塞大血管。視交叉后型顱咽管瘤可使前動(dòng)脈A1段前移或下移，使基底動(dòng)脈后移。顱咽管瘤常與大血管周?chē)闹刖W(wǎng)膜粘連，一般不與大血管本身粘連，但可與Willis環(huán)的穿支血管粘連。顱咽管瘤手術(shù)的血管并發(fā)癥有血管痙攣、頸內(nèi)動(dòng)脈撕裂和頸內(nèi)動(dòng)脈遲發(fā)性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。顱咽管瘤一般不與腦干及基底動(dòng)脈粘連，術(shù)后受壓的腦干可以復(fù)位。2011年08月09日2920
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