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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 生長(zhǎng)在大腦鞍區(qū)，是一種良性腫瘤，是低齡兒童好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一，據(jù)統(tǒng)計(jì)顯示，每百萬(wàn)5-9歲兒童中，就有4位罹患，這一腫瘤往往會(huì)導(dǎo)致失明、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果。 在臨床上，患者典型癥狀表現(xiàn)為腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致的顱內(nèi)壓升高，患者出現(xiàn)頭痛；還有一些患者出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、雙顳側(cè)偏盲、生長(zhǎng)慢、多飲多尿、肥胖等內(nèi)分泌紊亂癥狀；幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙，患者出現(xiàn)癥狀的原因?yàn)槟[瘤壓迫視交叉、顱內(nèi)壓增高引起視盤水腫等。 小兒顱咽管瘤一般通過(guò)CT、MRI等影像學(xué)檢查，確診之后患者該怎么治療？ 目前臨床上對(duì)顱咽管瘤的治療符合腦腫瘤的治療原則：發(fā)現(xiàn)以后，盡快手術(shù)。但是對(duì)于全切難度較大的患者，大多建議先手術(shù)切除部分腫瘤，之后再使用放射治療。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，顱咽管瘤手術(shù)效果和安全性已經(jīng)有了很大的提高，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)也沒(méi)有患者和家屬想象的那么危險(xiǎn)，但是因?yàn)槭中g(shù)難度較高，需要精良的設(shè)備，因此建議家長(zhǎng)在治療的時(shí)候能夠選擇專業(yè)正規(guī)的三甲醫(yī)院就診。當(dāng)確診為顱咽管瘤時(shí)，一定要重視，盡快手術(shù)治療，術(shù)后也可獲得較好的預(yù)后。2020年08月13日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見(jiàn)的鞍區(qū)腫瘤，很多患者往往就診多家醫(yī)院后仍然難以確診，在這里對(duì)二者的鑒別知識(shí)做一些簡(jiǎn)單解答，希望能給大家?guī)?lái)幫助。 1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀和體征有什么不同嗎？ 小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性乏力食欲不振），但無(wú)論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)和相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀：①粗手大腳、大鼻子厚嘴唇（生長(zhǎng)激素型），②男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性停經(jīng)泌乳（催乳素型），③滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑（促腎上腺皮質(zhì)激素型）。但無(wú)論顱咽管瘤還是垂體瘤都可以伴有視力下降、視野缺損以及頭痛頭暈等癥狀。 2、二者在腫瘤生長(zhǎng)部位上有何不同？ 由于二者起源部位不同，導(dǎo)致生長(zhǎng)部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至第三腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下，但顱咽管瘤一定可以在矢狀位增強(qiáng)核磁上發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)的正常垂體；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)，垂體大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)或突破鞍底充滿蝶竇腔，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動(dòng)脈。 3、二者的血液生化檢查的陽(yáng)性指標(biāo)有什么不同之處嗎？ 顱咽管瘤本身沒(méi)有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項(xiàng)和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長(zhǎng)激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無(wú)功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下來(lái)診。 4、核磁共振如何區(qū)分這兩種腫瘤？ 顱咽管瘤分為實(shí)性、囊性以及囊實(shí)性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見(jiàn)鞍內(nèi)的正常垂體，囊性結(jié)構(gòu)會(huì)有環(huán)形強(qiáng)化的厚壁（卒中后液化的垂體腺瘤一定沒(méi)有環(huán)形強(qiáng)化的厚壁）；垂體瘤多為實(shí)性而且信號(hào)均勻，卒中的垂體瘤可見(jiàn)混雜信號(hào)，而且核磁上正常垂體大多消失。 5、顱底CT可以幫助鑒別這兩種腫瘤嗎？是否有必要做病理組織檢查？ 顱咽管瘤的實(shí)性部分往往在顱底CT上可見(jiàn)鈣化，但并非所有鈣化都是顱咽管瘤，極少數(shù)鞍區(qū)骨質(zhì)變異的垂體瘤在顱底CT上也會(huì)出現(xiàn)鈣化。手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)。 6、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？ 診斷顱咽管瘤通常需要以下檢查：顱底MRI平掃加增強(qiáng)、顱底CT、內(nèi)分泌及血清學(xué)檢查、視力視野及眼底檢查等；另外，有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行病史詢問(wèn)及詳細(xì)查體是任何輔助檢查都無(wú)法替代的。2020年06月23日1533
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見(jiàn)的顱內(nèi)鞍區(qū)良性腫瘤，手術(shù)前明確區(qū)分有時(shí)是比較困難的，但由于發(fā)生來(lái)源不同二者還是有很多不同之處，且手術(shù)方式、術(shù)后反應(yīng)及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識(shí)，對(duì)二者的鑒別做一些簡(jiǎn)單概述，希望對(duì)大家有所幫助。 一、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同，如何區(qū)分？ 顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，但由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見(jiàn)；而成人垂體瘤多見(jiàn)，兒童極少患垂體瘤?？傮w來(lái)說(shuō)垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙；而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀如： 1、生長(zhǎng)激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚 2、泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳 3、促腎上腺皮質(zhì)激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無(wú)功能的垂體瘤只有當(dāng)腫瘤長(zhǎng)到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。 二、顱咽管瘤和垂體瘤腫瘤生長(zhǎng)部位上有何不同，如何區(qū)分？ 由于二者起源部位不同，生長(zhǎng)部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過(guò)程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側(cè)腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下；而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)或突破鞍底進(jìn)入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質(zhì)。 三、顱咽管瘤和垂體瘤的血液生化檢查的陽(yáng)性指標(biāo)有什么不同之處，如何區(qū)分？ 顱咽管瘤本身沒(méi)有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對(duì)垂體及垂體柄和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的壓迫，多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水降低如甲狀腺素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長(zhǎng)激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，有些生長(zhǎng)激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽(yáng)性，少數(shù)無(wú)功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下。 四、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？ 這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，腫瘤囊變少見(jiàn)，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血；而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見(jiàn)，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強(qiáng)化磁共振上可以見(jiàn)到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質(zhì)破壞者基本可以排除顱咽管瘤。 五、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？ 診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查：顱腦CT、平掃及增強(qiáng)掃描的顱腦核磁共振，垂體內(nèi)分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等，皮質(zhì)醇極低者替代治療一段時(shí)間后復(fù)查皮質(zhì)醇。2020年06月09日1093
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王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤簡(jiǎn)介顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。顱咽管瘤是一種良性腫瘤，但由于其特殊的生長(zhǎng)部位和生物學(xué)行為，被認(rèn)為是具有惡性行為。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT及核磁共振檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。 顱咽管瘤常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有哪些？本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2.視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫，晚期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。 3.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。 常用的檢查方法有哪些？普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。 1.生長(zhǎng)激素（GH）測(cè)定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對(duì)促性腺激素釋放激素（常用的為L(zhǎng)H-RH）興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素（PRL）測(cè)定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）測(cè)定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無(wú)明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 （1）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 ?。?）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大。 ?。?）顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T與長(zhǎng)T，但也可呈長(zhǎng)T與長(zhǎng)T像，即T加權(quán)像上呈低信號(hào)，T加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長(zhǎng)T與長(zhǎng)T。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō)，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)顱咽管瘤： 起源于垂體窩內(nèi)腺垂體與神經(jīng)垂體之間的中間葉，早期易出現(xiàn)垂體功能低下。腫瘤向上生長(zhǎng)將鞍膈頂起，腫瘤上界與鞍上結(jié)構(gòu)間通常存在鞍膈和鞍上蛛網(wǎng)膜兩層膜性結(jié)構(gòu)，手術(shù)界面清晰，較易分離。在鞍內(nèi)部分，由于垂體囊膜的存在，神經(jīng)垂體易于完整保留，而腺垂體可部分保留。經(jīng)鼻入路可首先顯露并在直視下分離腫瘤起源點(diǎn)，這樣有利于全切除腫瘤并最大程度保留殘存垂體，而腫瘤鞍上部分通常與周邊結(jié)構(gòu)界面清晰，經(jīng)鼻手術(shù)亦可從容分離。經(jīng)顱手術(shù)亦可成功切除大部分Q型腫瘤，但對(duì)于處理鞍內(nèi)腫瘤存在盲區(qū)，有可能造成腫瘤殘留或殘存垂體被過(guò)度切除。因此，基于腫瘤的起源特點(diǎn)，對(duì)于多數(shù)Q型腫瘤，經(jīng)鼻入路優(yōu)于經(jīng)顱入路。 2. 蛛網(wǎng)膜下腔型(S型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄中下段即袖套外段。因此，腫瘤與垂體柄中下段之間沒(méi)有明顯的界面，分離存在困難；而腫瘤其他面與周邊結(jié)構(gòu)之間存在垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套界面，較易分離。經(jīng)鼻入路主要優(yōu)勢(shì)在于避免對(duì)視路及腦組織的牽拉，但當(dāng)腫瘤上界不高，且視交叉前間隙較大時(shí)，該優(yōu)勢(shì)并不明顯，但術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)則遠(yuǎn)高于經(jīng)顱手術(shù)，其唯一好處在于可先期顯露并在直視下分離腫瘤的垂體柄起源部位。另外，對(duì)于多腔池生長(zhǎng)的腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)操作空間有限。經(jīng)顱入路手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)較大，但如選擇翼點(diǎn)或眉弓鎖孔入路并使用內(nèi)鏡輔助，對(duì)視路及腦組織的牽拉同樣不大，且可避免術(shù)后顱底重建及減少腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于大型尤其是廣泛多腔池生長(zhǎng)的S型顱咽管瘤來(lái)說(shuō)，經(jīng)顱手術(shù)優(yōu)于經(jīng)鼻手術(shù)。 3. 結(jié)節(jié)漏斗型(T型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄頂端結(jié)節(jié)漏斗部。因此，腫瘤主體位于結(jié)節(jié)漏斗部的軟膜與三腦室底神經(jīng)組織之間，沒(méi)有明顯的界面，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套覆蓋于腫瘤表面。為手術(shù)難度最大的一種類型。因腫瘤上極較高，可達(dá)室間孔水平，經(jīng)顱入路需切開終板及三腦室底方能切除腫瘤，同時(shí)還可能需離斷前交通動(dòng)脈以增加兩側(cè)暴露，因此該入路對(duì)視路、三腦室底的騷擾較大。經(jīng)鼻入路主要利用視交叉后間隙切除腫瘤，同時(shí)可早期暴露并直視下分離腫瘤起源部位，并抵近觀察分離腫瘤與三腦室底，理論上更有利于保留三腦室底。但在實(shí)際應(yīng)用中，由于手術(shù)自由度的限制，經(jīng)鼻手術(shù)對(duì)于較為菲薄的三腦室底保留率要低于經(jīng)顱手術(shù)。因此從總體上來(lái)說(shuō)，對(duì)于部分T型腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)要優(yōu)于經(jīng)顱手術(shù)。 常用手術(shù)入路有哪些？大體分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路兩種。開顱手術(shù)有額下入路，翼點(diǎn)入路，額下縱裂入路，經(jīng)胼胝體三腦室入路等。目前大多數(shù)顱咽管瘤都選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路切除，具有沿腫瘤長(zhǎng)軸更加清晰顯露腫瘤，早期顯露腫瘤起源部位垂體柄，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)辨認(rèn)清晰等優(yōu)勢(shì)。 顱咽管瘤預(yù)后怎么樣？顱咽管瘤是可以通過(guò)手術(shù)全切治愈的一類疾病，目前手術(shù)技術(shù)是很有可能達(dá)到這個(gè)目標(biāo)的，尤其是對(duì)于一些初治病例，非巨大腫瘤的病例。因此建議早期規(guī)范治療！ 典型病例67歲男性，反應(yīng)遲鈍精神差半年入院。 術(shù)前影像腫瘤呈囊實(shí)性，向鞍上三腦室底生長(zhǎng)，為T型顱咽管瘤。 術(shù)前激素檢查提示皮質(zhì)醇低下，尿量增多合并高鈉血癥，提示尿崩，術(shù)前予以糾正。 手術(shù)入路選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻鞍結(jié)節(jié)蝶骨平臺(tái)入路，利用垂體及視交叉的間隙切除腫瘤。 術(shù)中截圖腫瘤切除后可見(jiàn)三腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)。 南華附二神經(jīng)外科腫瘤亞專業(yè)組簡(jiǎn)介南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科為湖南省臨床重點(diǎn)?？?，床位120張，其中普通病床90張，監(jiān)護(hù)室床位30張。亞專業(yè)設(shè)置齊全，可開展幾乎神經(jīng)外科所有手術(shù)。腫瘤亞專業(yè)組主要開展顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，包括功能區(qū)膠質(zhì)瘤，顱底腦膜瘤，各種類型垂體瘤及顱咽管瘤等，在內(nèi)鏡微創(chuàng)切除鞍區(qū)病變?nèi)缜忠u性垂體大腺瘤巨大腺瘤、顱咽管瘤以及多模態(tài)技術(shù)切除功能區(qū)膠質(zhì)瘤是科室特色技術(shù)。2020年06月01日2598
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張發(fā)兵主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 腦腫瘤的發(fā)病率約占全身腫瘤的2%可以發(fā)生在任何的年齡段出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，都應(yīng)該高度警惕腦腫瘤的可能持續(xù)性的頭痛反復(fù)的惡心，嘔吐，一側(cè)肢體乏力或者感覺(jué)障礙，女性月經(jīng)不調(diào)不孕泌乳男性性功能減退。 反應(yīng)遲鈍，記憶力下降，癲癇發(fā)作反復(fù)的頭暈伴行走不穩(wěn)，視力下降，嗅覺(jué)下降一側(cè)的聽力下降，出現(xiàn)以上癥狀之一，都應(yīng)該積極行頭顱CT或頭顱磁共振檢查，排除腦腫瘤的，可能我是腦外科張醫(yī)生關(guān)注健康關(guān)注我。2020年03月21日1647
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張發(fā)兵主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 視力下降，除了眼部疾病之外，還應(yīng)該警惕腦腫瘤的可能。 在臨床上經(jīng)常會(huì)遇到一些患者出現(xiàn)視力下降，總以為是近視或者老花眼而不引起重視。 或者長(zhǎng)時(shí)間眼科就診，反而視力越來(lái)越差，甚至出現(xiàn)失明。 當(dāng)發(fā)現(xiàn)腦部腫瘤時(shí)，腫瘤已經(jīng)很大，處理起來(lái)很困難。 那哪些腫瘤容易引起視力下降呢，最常見(jiàn)是鞍區(qū)的腫瘤如垂體瘤顱咽管瘤腦膜瘤少見(jiàn)的有膽脂瘤。 蝶骨嵴腦膜瘤常常引起一側(cè)視力下降。 或者是顱內(nèi)巨大腫瘤腦積水，導(dǎo)致長(zhǎng)時(shí)間高顱壓狀態(tài)，也會(huì)出現(xiàn)剎車是乳頭水腫而導(dǎo)致視力下降。2019年12月22日2107
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2019年12月19日4284
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 廚師何先生，半年前在后廚工作的時(shí)候感覺(jué)頭不舒服，有眩暈感覺(jué)，休息一會(huì)后好轉(zhuǎn)，所以當(dāng)時(shí)也并未在意。沒(méi)過(guò)多久又出現(xiàn)看東西模糊，感覺(jué)視力有所下降，嚴(yán)重影響到平時(shí)的工作，于是何先生決定到醫(yī)院檢查，看看哪里出了問(wèn)題。一系列的詳細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題出現(xiàn)在了腦部，頭部核磁共振顯示鞍區(qū)有占位性病變，最后確診為顱咽管瘤。所有正常的人聽到“瘤”這個(gè)字，都唯恐避之不及，何先生聽到醫(yī)生說(shuō)顱咽管瘤也非常吃驚，自己平時(shí)身體這么好，怎么可能得腫瘤呢？何先生一度懷疑是不是搞錯(cuò)了，但事實(shí)卻是真的患上了顱咽管瘤。什么是顱咽管瘤？在顱內(nèi)腫瘤中，顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)腫瘤 2.81%～6.16%，常見(jiàn)于兒童，也可發(fā)生于成人，20 歲以前發(fā)病接近半數(shù)。顱咽管瘤的組織發(fā)生，普遍接受的是胚胎殘余學(xué)說(shuō)，即顱咽管在退化過(guò)程中的殘留上皮細(xì)胞是顱咽管瘤的起源。顱咽管瘤以鞍上多見(jiàn)，也可發(fā)生在蝶竇、鞍內(nèi)。雖然顱咽管瘤病理性質(zhì)上是良性腫瘤，但往往表現(xiàn)出惡性行為。臨床上顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。在兒童多表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，青春期發(fā)育延遲、停止或不發(fā)育；在成人常見(jiàn)的內(nèi)分泌功能紊亂是性腺激素低下，表現(xiàn)為男性陽(yáng)萎，女性月經(jīng)紊亂、停經(jīng)等。這些損害往往是不逆的，使患者的生活蒙上巨大的陰影。何先生目前的癥狀說(shuō)明腫瘤已經(jīng)造成顱內(nèi)壓增高和壓迫到視神經(jīng)，為避免腫瘤進(jìn)一步長(zhǎng)大，癥狀進(jìn)一步加重，所以建議手術(shù)治療。臨床上對(duì)于顱咽管瘤的治療首選手術(shù)治療，尤其是第一次手術(shù)，醫(yī)生一定要做到盡量去全切除腫瘤，對(duì)于不能全切的患者，可以進(jìn)行立體定向放療，盡量保證患者的生活質(zhì)量。目前隨著顯微外科技術(shù)的發(fā)展，顱咽管瘤的手術(shù)效果已明顯提高，治愈率也大為改觀，所以對(duì)于顱咽管瘤患者來(lái)說(shuō)，不要過(guò)度擔(dān)心，積極配合醫(yī)生治療才能早日康復(fù)。2019年11月07日1123
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 在門診中發(fā)現(xiàn)，有的患者朋友發(fā)現(xiàn)腫瘤就診時(shí)，腫瘤已經(jīng)長(zhǎng)很大了，給手術(shù)帶來(lái)更多的風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，也可能會(huì)讓病家花更多的金錢。其實(shí)，大部分顱內(nèi)腫瘤在發(fā)病初期還是有一些“苗頭”的，只是因?yàn)榇蠹铱赡軟](méi)有這方面的知識(shí)而忽視了其早期的“預(yù)警”，以致錯(cuò)過(guò)了及時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤及時(shí)診治的時(shí)機(jī)。這里淺談幾個(gè)常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤的癥狀，希望對(duì)大家有幫助。 1、進(jìn)行性加重的頭痛 看到這里大家不要怕，以為有頭痛就生腦瘤了。其實(shí)人的一生，出現(xiàn)頭痛癥狀是非常常見(jiàn)的！感冒受涼會(huì)頭痛；睡眠不好，壓力太大會(huì)頭痛；心情不好可能也有頭痛。而許多腦瘤一開始并不一定有頭痛。與腦瘤有關(guān)的頭痛主要是顱內(nèi)壓增高引起的，隨著腫瘤的長(zhǎng)大（或腦積水加重），頭痛會(huì)進(jìn)行性加重；而其他原因引起的頭痛，在原發(fā)病因好轉(zhuǎn)后（如感冒痊愈后）會(huì)自行消失。如頭痛同時(shí)伴隨其他一些癥狀,如嘔吐、視力下降、記憶力差反應(yīng)變慢或以下第2到第10條癥狀之一，則高度懷疑顱內(nèi)有腫瘤或其他占位性病變。 2、單側(cè)耳鳴或聽力下降 單側(cè)聽力下降，因?yàn)椴挥绊懭粘Ｉ?，往往不易察覺(jué)。但如果在單側(cè)聽力下降前，有較長(zhǎng)時(shí)間的單側(cè)耳鳴，應(yīng)該高度警惕！單側(cè)耳鳴是聽神經(jīng)瘤最早最常見(jiàn)的”預(yù)警”，如果早期發(fā)現(xiàn)，腫瘤很小，則可以行伽馬刀治療，免去開刀之苦（也有部分小聽神經(jīng)瘤，伽瑪?shù)逗箝L(zhǎng)期隨訪再生長(zhǎng)，再手術(shù)）。在臨床中接診的聽神經(jīng)瘤患者，很多腫瘤都較大了，甚至壓迫腦干和小腦，出現(xiàn)腦積水或共濟(jì)失調(diào)（手腳不協(xié)調(diào)）。在我向他們追問(wèn)病史中，基本上都有生長(zhǎng)腫瘤的一側(cè)有早期出現(xiàn)耳鳴，隨后逐漸聽力下降，以致出現(xiàn)走路不穩(wěn)了才去就醫(yī)。因此，如果出現(xiàn)單側(cè)耳鳴或聽力下降，應(yīng)及早就醫(yī)。 3、視力下降或伴復(fù)視 有些患者出現(xiàn)視力下降，以為是近視眼或老花眼，忽視了進(jìn)一步檢查，有的去看眼科，有經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)生可能會(huì)想到顱內(nèi)問(wèn)題，做一個(gè)核磁共振，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤。有的甚至在眼科反復(fù)就診，視力越來(lái)越差，甚至一側(cè)眼失明了，才想起做顱內(nèi)的檢查，此時(shí)腫瘤已經(jīng)很大，可能包繞周圍的神經(jīng)血管，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大增，而且有的還失去了全切除機(jī)會(huì)。哪些顱內(nèi)腫瘤會(huì)影響視力下降呢？最常見(jiàn)的是鞍區(qū)腫瘤，如垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤，少見(jiàn)的如膽脂瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，由于壓迫雙側(cè)視神經(jīng)，會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)視力下降，有的是一側(cè)明顯些。蝶骨嵴腦膜瘤往往影響一側(cè)視神經(jīng)。其他的如前顱底腫瘤，下視丘腫瘤也會(huì)導(dǎo)致視力下降。 還有的患者視力檢查正常，但自覺(jué)視物不適，有閃光或重影(復(fù)視)、變形，除了到眼科就診外，也要考慮排除一下顱內(nèi)疾病，常見(jiàn)的有視覺(jué)中樞附近枕葉或視覺(jué)傳導(dǎo)通路上的腫瘤，最常見(jiàn)的為膠質(zhì)瘤。 4、性功能下降或月經(jīng)紊亂/泌乳 正常的男性成人如出現(xiàn)性功能下降，部分患者由于害羞不去就診,有的到男性科去看性門診,但癥狀卻沒(méi)什么好轉(zhuǎn)，一直到出現(xiàn)視力下降，才到眼科或神經(jīng)外科就診，拍片子發(fā)現(xiàn)垂體瘤或鞍區(qū)其他腫瘤。當(dāng)然不是每個(gè)垂體瘤都有性功能下降的，這里說(shuō)的是泌乳素型垂體瘤，男性出現(xiàn)性欲下降，毛發(fā)稀少，女性患者常見(jiàn)月經(jīng)失調(diào)或伴泌乳，甚至停經(jīng)。腫瘤長(zhǎng)大后，還會(huì)壓迫視神經(jīng)致視力下降。因此，如果出現(xiàn)上述性方面的問(wèn)題，不要猶豫害羞，到醫(yī)院就診，要警惕垂體瘤或其他鞍區(qū)腫瘤！ 5、嗅覺(jué)下降或幻嗅 嗅覺(jué)下降一般很難發(fā)現(xiàn)，如果偶然發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)嗅覺(jué)下降，除了去看五官科外，應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)累及嗅神經(jīng)的病變，如前顱底/嗅溝腦膜瘤，嗅母細(xì)胞瘤，或累及前顱底的脊索瘤等。如果周圍本來(lái)沒(méi)有異味而聞到有怪味（幻嗅），可能是一種癲癇的特殊表現(xiàn)，應(yīng)高度警惕顳葉內(nèi)側(cè)面的腫瘤。 6、記憶力下降或反應(yīng)遲鈍 隨著年齡的增大，有的會(huì)出現(xiàn)記憶力下降或反應(yīng)遲鈍些，這也比較常見(jiàn)。但如果在較短的時(shí)間內(nèi)（如半年）出現(xiàn)明顯的進(jìn)行性記憶力減退或反應(yīng)力下降，或年紀(jì)輕輕就出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)該重視顱內(nèi)有病變了。較大范圍的額顳或胼胝體的病變（如膠質(zhì)瘤）或慢性增高的顱內(nèi)壓（如各種占位病變，慢慢長(zhǎng)大或腦積水），不一定有早期的明確定位性癥狀或體征，卻逐漸表現(xiàn)為記憶力或反應(yīng)的遲鈍，計(jì)算力下降。這類患者的癥狀往往由與之密切接觸的親人最先發(fā)現(xiàn)并送醫(yī)就診，有的被當(dāng)作老年癡呆癥而誤診！ 7、行走不穩(wěn) 行走不穩(wěn)的原因很多，與顱內(nèi)占位病變有關(guān)的最常見(jiàn)的是小腦腫瘤，表現(xiàn)為直線行走不穩(wěn)，手指運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)等，如出現(xiàn)上述癥狀，及時(shí)到神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科就診。 8、一側(cè)肌力減退或發(fā)麻 單側(cè)肢體無(wú)力或發(fā)麻可能是病變累及顱內(nèi)運(yùn)動(dòng)功能區(qū)或感覺(jué)功能區(qū)，也可能是脊髓病變所致，建議及早到神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行?？茩z查。 9、繼發(fā)性癲癇 指成人出現(xiàn)的癲癇，如排除顱腦外傷所致，則多數(shù)為顱內(nèi)占位引起，如顱內(nèi)腫瘤/腦血管畸形/寄生蟲肉芽腫等，往往需要外科治療。 如果出現(xiàn)上述癥狀，除了到相應(yīng)癥狀的科室就診檢查外（如視力下降到眼科，嗅覺(jué)/聽力不好到五官科等），建議到神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科（神經(jīng)科），進(jìn)行?？茩z查，最好先做一個(gè)核磁共振MRI平掃檢查，如果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變?cè)僮髟鰪?qiáng)掃描，這樣絕大部分顱內(nèi)病變都能發(fā)現(xiàn)。有的病家只做CT平掃，可能會(huì)漏診，因?yàn)椴糠植≡钤贑T平掃上不能顯示，特別是后顱窩病變！2019年10月15日1729
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