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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 垂體功能減退（鞍區(qū)術(shù)后）如何用藥？一、何為空腹服藥？?首先要理解空腹服藥的含義，不是指一夜晨起的空腹，醫(yī)學(xué)上空腹服藥是指餐前1小時(shí)或者餐后2小時(shí)服藥。比如，如果早餐是7點(diǎn)，那么早上6點(diǎn)或者9點(diǎn)服藥，都可稱之為空腹服用。二、糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇激素）一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時(shí)間脈沖的，早晨6～8時(shí)含量最高，夜間12時(shí)至次日2時(shí)最低。抽血檢測(cè)血漿方法：上午8～9時(shí):210～342nmol/L下午3～4時(shí):77～181nmol/L。如果是RIA法測(cè)定實(shí)驗(yàn)是，早晨8點(diǎn)時(shí)為140～630nmol/L；下午4時(shí)為80～410nmol/L。糖皮質(zhì)激素一般指氫化可的松或潑尼松，氫化可的松為短效激素，一天一般需要補(bǔ)充兩次，分別在早8點(diǎn)前和下午4點(diǎn)吃；潑尼松為長(zhǎng)效激素，一天補(bǔ)充一次即可，即早8點(diǎn)前服用。這類藥物吸收快，空腹或飯后服用都可，不影響。但糖皮質(zhì)類激素這類藥物會(huì)引起胃道反應(yīng)，胃不適者或者長(zhǎng)期服藥患者大劑量可以餐后服用，以減小對(duì)胃的刺激。如想了解更多糖皮質(zhì)激素服用的原理，可以查看后面附文1不論日常服用氫化可的松還是潑尼松，都應(yīng)額外多儲(chǔ)備一些氫化可的松，以備不時(shí)之需的應(yīng)激情況。當(dāng)出現(xiàn)應(yīng)激時(shí)應(yīng)根據(jù)癥狀的輕重不同，及時(shí)補(bǔ)充不同劑量的氫化可的松，可以查看后面附文2三、甲狀腺激素（優(yōu)甲樂(lè)）?即左甲狀腺素片，由于胃酸可以幫助優(yōu)甲樂(lè)在小腸吸收，早餐前1小時(shí)用白水一次性頓服吸收最好，建議早上一醒來(lái)就服藥。同時(shí)含鈣量大的食物會(huì)影響優(yōu)甲樂(lè)的吸收，早餐最好不要吃含鈣的食物，（如奶和豆類食品）。奶和豆類食品需要和優(yōu)甲樂(lè)服用時(shí)間，間隔4小時(shí)，建議睡前服用含鈣的食物或藥物（如鈣片）。但如果每天服藥太多，選擇晚上睡前服用優(yōu)甲樂(lè)也可。注意，優(yōu)甲樂(lè)片劑對(duì)存放環(huán)境有要求，每片都是密封的包裝，為了發(fā)揮其更好的效果，建議按照說(shuō)明書上的要求，將其存放低于25°的環(huán)境中，或者置于冰箱中冷藏，每天早晨隨吃隨取。如想了解更多藥物服用過(guò)多或過(guò)少引起的問(wèn)題，可以查看附文3四、抗利尿激素（醋酸去氨加壓素簡(jiǎn)稱?彌凝）服用彌凝時(shí)，保持服藥前后半小時(shí)以上的空腹，置于舌下含服吸收效果最好，即與食物和其他藥物隔開。因癥狀和個(gè)體耐受不同，患友們的服用劑量和次數(shù)不盡相同，如1-4次都有可能，服藥間隔時(shí)間為6-8小時(shí)，只要確保出入量平衡和血鈉的正常，找到適合身體的最佳規(guī)律即可。如想了解更多彌凝服用的原理，可以查看文章治療尿崩癥藥物彌凝的注意事項(xiàng)五、重組人生長(zhǎng)激素?生長(zhǎng)激素是由垂體脈沖式分泌的一種應(yīng)激激素（查血會(huì)不準(zhǔn)），其會(huì)刺激機(jī)體生長(zhǎng)和代謝而產(chǎn)生胰島素生長(zhǎng)因子IGF-1，因此檢驗(yàn)生長(zhǎng)激素是否缺乏時(shí)，可以查血內(nèi)表現(xiàn)更穩(wěn)定的胰島素生長(zhǎng)因子。補(bǔ)充外源重組人生長(zhǎng)激素時(shí)，?一般在睡前注射，主要根據(jù)人體在晚上入睡以后生長(zhǎng)激素分泌達(dá)到高峰的特點(diǎn)來(lái)定的。一般促身高主要注射位置可選擇肚子，僅代謝可以選擇身體更多其他地方，如胳膊，大腿等。具體以醫(yī)囑為準(zhǔn)。普遍肚臍眼周圍注射位置參考如下圖。關(guān)于生長(zhǎng)激素治療疑問(wèn)，可以查看后面附文4?附文1：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹正常情況下的皮質(zhì)醇激素皮質(zhì)醇激素是腎上腺皮質(zhì)受腦垂體前葉分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素刺激所產(chǎn)生的一類激素，對(duì)維持正常生命體征正常有重大意義。按其生理作用特點(diǎn)可分為鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素，前者主要調(diào)節(jié)機(jī)體水、鹽代謝和維持電解質(zhì)平衡；后者主要與糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝和生長(zhǎng)發(fā)育等有關(guān)。一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時(shí)間脈沖的，早晨6～8時(shí)含量最高，夜間12時(shí)至次日2時(shí)最低。抽血檢測(cè)血漿方法：上午8～9時(shí):210～342nmol/L下午3～4時(shí):77～181nmol/L。如果是RIA法測(cè)定實(shí)驗(yàn)是，早晨8點(diǎn)時(shí)為140～630nmol/L；下午4時(shí)為80～410nmol/L。應(yīng)激下的皮質(zhì)醇激素一般在情緒激動(dòng)或者突然受到刺激后，體內(nèi)皮質(zhì)醇激素水平會(huì)隨之升高。比如經(jīng)歷某些刺激（例如興奮，恐懼，緊張等）分泌出這種化學(xué)物質(zhì)，能讓人呼吸加快（提供大量氧氣），心跳與血液流動(dòng)加速，瞳孔放大，為身體活動(dòng)提供更多能量，使反應(yīng)更加快速。促腎上腺皮質(zhì)激素縮寫ACTH，促腎上腺皮質(zhì)激素為腺垂體分泌的微量多肽激素，是腎上腺皮質(zhì)活性的主要調(diào)節(jié)者。促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌受到腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的控制，由下丘腦分泌，響應(yīng)低濃度皮質(zhì)醇和應(yīng)激的反饋?zhàn)饔谩Ｕ４倌I上腺皮質(zhì)激素分泌存在與皮質(zhì)醇相同的晝夜節(jié)律，早晨高，下午和晚上低。促腎上腺皮質(zhì)激素的測(cè)定范圍是上午8時(shí)1.1～11.0pmol／L下午4時(shí)為上午8h的0.5。顱咽管瘤患者為什么要服用激素？???這與腫瘤生長(zhǎng)的位置有關(guān)，顱咽管瘤的占位病變通常發(fā)生在鞍上(75%-90%)，并累及漏斗部。20%的顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍區(qū)和鞍上位置，5%表現(xiàn)在鞍內(nèi)位置。因存在個(gè)體差異，腫瘤對(duì)垂體-垂體柄-下丘腦存在不同程度的壓迫或浸潤(rùn)，導(dǎo)致患者內(nèi)分泌紊亂或不能正常分泌，它包含：腎上腺激素，甲狀腺激素，生長(zhǎng)激素，抗利尿激素，性激素，催乳素等等，這些激素影響著患者的生存質(zhì)量和生存周期，如果缺乏一定要服藥替代。??簡(jiǎn)單地說(shuō)，我們每個(gè)人都需要激素，人體的內(nèi)分泌腺系統(tǒng)就是靠分泌激素來(lái)指揮我們身體正常運(yùn)轉(zhuǎn)的，缺一不可，站在中心C位的就是垂體和下丘腦，它們哥倆正常，就能發(fā)送信號(hào)調(diào)節(jié)其他幾位小弟工作，因?yàn)榱鲶w占位讓老大受傷，無(wú)法智能傳遞信號(hào)，它就得自己請(qǐng)保鏢管家?guī)兔θス芾?，我們監(jiān)護(hù)人就是充當(dāng)這個(gè)保鏢的角色，要對(duì)自己的孩子察言觀色。（成人可以直接對(duì)自己負(fù)責(zé)）????因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時(shí)，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時(shí)注意應(yīng)激時(shí)要加量！因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時(shí)，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時(shí)注意應(yīng)激時(shí)要加量！因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時(shí)，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時(shí)注意應(yīng)激時(shí)要加量。關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素的檢查在補(bǔ)充潑尼松/氫化可的松后，血皮質(zhì)醇值的結(jié)果能作為調(diào)整藥物的依據(jù)嗎？口服的潑尼松和生理分泌的皮質(zhì)醇結(jié)構(gòu)不同，化驗(yàn)血皮質(zhì)醇是檢查不到的，同時(shí)口服潑尼松后因?yàn)樨?fù)反饋抑制，人體本身分泌的皮質(zhì)醇會(huì)有所下降。故補(bǔ)充潑尼松后95%的患者查血皮質(zhì)醇都會(huì)下降，和我們補(bǔ)充甲狀腺激素復(fù)查甲功五項(xiàng)是不一樣的。雖然氫化可的松的結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)醇相同，但半衰期較短，第二天晨起抽血已經(jīng)下降到補(bǔ)充前水平，不能顯示白天用藥效果。所以，補(bǔ)充了糖皮質(zhì)激素后查血尿皮質(zhì)醇是沒(méi)有意義的！那是否還有必要查促腎和皮質(zhì)醇值呢？有，有患友術(shù)后兩年內(nèi)這兩個(gè)值在服藥的情況下依然有恢復(fù)的空間，成人和兒童患友病例都有，因此如果想看恢復(fù)情況的話，可以在當(dāng)天不服藥時(shí)分查早八點(diǎn)的血看看，查完血再及時(shí)將藥服上。（注意，有患友術(shù)后三個(gè)月內(nèi)嘗試未服藥去醫(yī)院查血，查完在醫(yī)院就發(fā)生應(yīng)激不足而暈倒，因此一定要結(jié)合術(shù)后時(shí)間和身體條件嘗試）如何判斷皮質(zhì)醇有沒(méi)有補(bǔ)充夠呢？對(duì)垂體減低患者有處理經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)依據(jù)患者的主觀癥狀來(lái)判斷：皮質(zhì)醇過(guò)量表現(xiàn)為食欲亢進(jìn)、體重過(guò)度增加、出現(xiàn)滿月臉、水牛背；皮質(zhì)醇不足表現(xiàn)為食欲差、乏力、易感冒；如果患者一般情況很好，精神，胃口好，沒(méi)有乏力表現(xiàn)，體重穩(wěn)定，就代表激素替代的劑量是合適的。術(shù)后是否有停藥的可能？?????這個(gè)問(wèn)題很多病友都關(guān)心，難道真的需要終身服藥嗎？答案是請(qǐng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑（一定是專業(yè)的內(nèi)分泌大夫，懂顱咽管瘤的內(nèi)分泌大夫?。。。?，正常的甲減患者也是需要終身服藥的，希望大家對(duì)待服藥這個(gè)事能夠放寬心，平常心，按時(shí)向醫(yī)生報(bào)道。????如果促腎指標(biāo)正常，不服藥時(shí)、皮質(zhì)醇激素達(dá)到正常，也要在專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生的指導(dǎo)下停藥，定期檢查并做好應(yīng)激，有幾位病友就是在促腎和皮質(zhì)醇達(dá)到正常停藥幾年后，沒(méi)做好應(yīng)激而發(fā)生了悲劇，因?yàn)槲覀兓加训膽?yīng)激值還是比正常人差。還有病友在沒(méi)有做檢查的情況下自行減藥，導(dǎo)致應(yīng)激不夠發(fā)生危象。服用激素藥是不是肥胖的根本原因？????不一定，我們定期查血項(xiàng)值并拜訪內(nèi)分泌醫(yī)生的主要原因就是為了調(diào)藥，皮質(zhì)醇類激素藥吃多了確實(shí)會(huì)增加食欲，當(dāng)藥量調(diào)到與人體分泌量一致，每天服用正常的需求量就不會(huì)肥胖。但還是有一部分顱咽管瘤患者沒(méi)有飽腹感，體重快速頑固性增加，這就不是服用皮質(zhì)醇激素的原因，有可能是下丘腦性肥胖。???下丘腦中有攝食中樞和飽腹中樞，如果飽腹中樞損傷，也會(huì)出現(xiàn)不停的攝食行為，沒(méi)有飽腹感，體力減少，這時(shí)候跟服用激素藥一點(diǎn)關(guān)系都沒(méi)有，千萬(wàn)不要靠減藥或停藥來(lái)減重，不光沒(méi)有效果還會(huì)有發(fā)生危象的風(fēng)險(xiǎn)。????關(guān)于下丘腦肥胖減重，與一般減肥方式相同，卻需要病患比常人有更加堅(jiān)強(qiáng)的意志力：控制飲食，減少飲食，減少油膩食品，減少垃圾食品，少吃甜食，增加運(yùn)動(dòng)等改變習(xí)慣。潑尼松與氫化可的松的區(qū)別皮質(zhì)醇激素潑尼松與氫化可的松的區(qū)別：?潑尼松是長(zhǎng)效激素，一般一天服用一次就可。氫化可的松是短效激素，一天需要服用兩次，氫化可的松模擬腦垂體的生物鐘分泌，比較自然。注：潑尼松被人體吸收以后需要肝臟代謝轉(zhuǎn)換為可的松，服用潑尼松短時(shí)間之內(nèi)查血會(huì)不準(zhǔn)，最好服用超過(guò)1.5小時(shí)以后再查。兩者都有利有弊，潑尼松便宜，可的松貴，據(jù)說(shuō)潑尼松抑制生長(zhǎng)激素的分泌（該說(shuō)法源于一位外國(guó)學(xué)生的試驗(yàn)，給小白鼠服用大劑量的潑尼松，抑制了小白鼠的生長(zhǎng)，但有專家說(shuō)日常的替代量并不會(huì)抑制生長(zhǎng)）；氫化可的松對(duì)生長(zhǎng)有利；因?yàn)闈娔崴尚枰闻K代謝轉(zhuǎn)換，兒童肝功沒(méi)有成人發(fā)育的好，因此兒童建議服用氫化可的松，成人肝功正常的服用潑尼松和氫化可的松都可；還有一種說(shuō)法是可的松保鈉效果好，鈉高可以服用潑尼松，鈉低服用可的松。潑尼松與國(guó)產(chǎn)可的松的兌換比例是：計(jì)量換算（mg）：可的松25=氫化可的松20=強(qiáng)的松（潑尼松）5=強(qiáng)的松龍5=甲強(qiáng)龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5簡(jiǎn)單點(diǎn)兒說(shuō)就是一片換一片，國(guó)產(chǎn)氫化可的松是20mg一片，潑尼松是5mg一片其他：有患友為了減少對(duì)肝臟的刺激服用進(jìn)口的氫化可的松，醫(yī)生說(shuō)沒(méi)有必要，進(jìn)口可的松與國(guó)產(chǎn)可的松差別最大的是含量不一樣，進(jìn)口可的松片劑含量有5mg和10mg兩種，比國(guó)產(chǎn)20mg可的松分藥更方便。附文2：關(guān)于皮質(zhì)醇激素應(yīng)激的重要性?關(guān)于應(yīng)激的解釋???????機(jī)體受到各種有害刺激時(shí),激素正常分泌情況下，血中促腎上腺皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素增多,并引起一系列全身反應(yīng)以抵抗有害刺激,成為應(yīng)激反應(yīng)。???應(yīng)激是指某些因素如精神緊張、創(chuàng)傷、感染、休克、手術(shù)、心肌梗塞等對(duì)人體施加壓力,而人體產(chǎn)生抵抗的一種現(xiàn)象。由于緊急的情景刺激這個(gè)有機(jī)體,就能使其激活水平很快改變，引起情緒的高度應(yīng)激化。在危險(xiǎn)的境遇下獨(dú)立地采取果斷的決定，在瞬息變化的情況下作出迅速的反應(yīng),都是應(yīng)激狀態(tài)。顱咽管瘤術(shù)后為什么需要應(yīng)激？????首先，我們了解一下腎上腺素：腎上腺素，正常人下丘腦分泌促腎釋放激素，垂體柄傳遞給垂體，垂體分泌促腎指令給腎腺，腎腺再直接分泌腎上腺素，它的作用很強(qiáng)大，擴(kuò)張血管，加快呼吸，對(duì)供養(yǎng)供血都有好處，關(guān)鍵時(shí)刻救命。??舉個(gè)例子，我們平時(shí)被嚇到了，腎上腺素會(huì)飆升，心跳會(huì)加快，這算是一種自然小應(yīng)激反應(yīng)，再比如我們困了打瞌睡，被嚇了一跳，立馬精神了，不困了，這都是腎上腺素給的小能量。假如我們身體受到更大的威脅，出現(xiàn)危象，救我們命的就是腎上腺素，它會(huì)刺激血管，心臟，等各個(gè)組織，激發(fā)最大的能量幫助我們恢復(fù)。??我們鞍區(qū)占位，垂體—垂體柄-下丘腦這三個(gè)重要組織只要有一個(gè)受損，就可能會(huì)出現(xiàn)腎上腺素分泌不足的情況，這時(shí)候我們就需要手動(dòng)調(diào)節(jié)——藥物代償，給自己提供能量，這個(gè)藥物就是皮質(zhì)醇激素，日常用的有可的松和潑尼松，這兩類藥物主要區(qū)別是可的松是天然激素，短效，一天需要至少服用兩次來(lái)模擬人類腎上腺激素的兩個(gè)生物鐘，潑尼松是長(zhǎng)效合成激素，它抗炎性好，人體服用以后需要內(nèi)臟一點(diǎn)點(diǎn)轉(zhuǎn)換成可的松，沒(méi)有高低曲線值，服用一次省事。???簡(jiǎn)單的理解：緊張心跳加速，難為情臉紅，這些都是人體正常分泌激素的表現(xiàn)，我們平時(shí)按點(diǎn)補(bǔ)充的只是普通量，發(fā)生應(yīng)激問(wèn)題時(shí)腎上腺會(huì)需要額外補(bǔ)給，這時(shí)候腦垂體不給反應(yīng)，我們就需要手動(dòng)加激素應(yīng)激，否則患者容易發(fā)生危象。如感冒、勞累過(guò)度、情緒過(guò)度激動(dòng)無(wú)法平復(fù)等，這時(shí)候就要增加可的松來(lái)應(yīng)激。???很多人都說(shuō)怎么看皮質(zhì)醇這個(gè)激素在身體里的含量是否夠用，要不要抽血檢查？注意，服藥后抽血檢查皮質(zhì)醇不準(zhǔn)確，不能做調(diào)藥指導(dǎo)，專業(yè)懂鞍區(qū)占位的內(nèi)分泌醫(yī)生都是通過(guò)精神和食欲狀態(tài)調(diào)藥。但術(shù)后短期的可以嘗試在不服藥和服藥的兩種情況下分別查促腎值和皮質(zhì)醇，對(duì)比看看，術(shù)后半年內(nèi)有些病友（個(gè)例）很幸運(yùn)促腎和皮質(zhì)醇恢復(fù)到正常偏上的值，那么可以去咨詢專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生，在其指導(dǎo)下嘗試減停藥。即使停藥了也要定期做血檢，了解皮質(zhì)醇和促腎的值是否有變化！因?yàn)橥Ｋ幱酗L(fēng)險(xiǎn)，愛久媽媽不做停藥的引導(dǎo)和指導(dǎo)。切記：發(fā)生意外狀況時(shí)及時(shí)做好應(yīng)激。沒(méi)有恢復(fù)的也莫強(qiáng)求，平常心，垂體目前沒(méi)有恢復(fù)的方法，自然恢復(fù)的概率很低，等于彩票中大獎(jiǎng)！只要促腎值和皮質(zhì)醇激素低，絕對(duì)不能停藥！注意皮質(zhì)醇激素不是治病的藥????我們上面提到應(yīng)激，是為了給我們提供能量補(bǔ)精氣神，關(guān)鍵時(shí)刻不致發(fā)生危象或喪命！但注意它不是治病的藥?。。??例如發(fā)燒了，要加可的松應(yīng)激，但它不是治退燒的，而是怕發(fā)燒了精氣神不足昏迷，我們還要對(duì)癥下藥，查找發(fā)燒的原因，感冒引起的，就要服感冒的退燒藥，如美林，布洛芬等，現(xiàn)在換季，大家一定要注意備足一些日常感冒藥和退燒藥。而不是一味的加激素！??還有人突然腿軟無(wú)力，這時(shí)候也要先補(bǔ)激素應(yīng)激，保住精氣神后要及時(shí)去醫(yī)院查電解質(zhì)，鉀鈉鈣，缺啥補(bǔ)啥，但只是日常有點(diǎn)累犯困就不要亂加了，休息睡一覺(jué)也能恢復(fù)。??千萬(wàn)不要覺(jué)得應(yīng)激加量可的松后覺(jué)得舒服了，就省去了醫(yī)院查血的步驟，有病友長(zhǎng)期這樣把加量可的松當(dāng)成解決不舒服的良藥，后果是吃多了骨質(zhì)疏松嚴(yán)重，求醫(yī)后告訴醫(yī)生，病友建議不舒服時(shí)要加量可的松！導(dǎo)致很多醫(yī)生對(duì)我們病友群充滿質(zhì)疑，認(rèn)為群里的人再胡亂引導(dǎo)，這里我告訴大家，病友群不背這個(gè)鍋，我們建議大家危急時(shí)刻做好應(yīng)激，然后出門去找專業(yè)醫(yī)生，做最正確的治療！???注意：如果長(zhǎng)期吃超過(guò)替代量的的激素，容易骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重的會(huì)股骨頭壞死，應(yīng)激未超過(guò)三天，激素要及時(shí)降下來(lái)恢復(fù)到替代量，超過(guò)三天要慢慢減至正常替代量！附文3?：服用左甲狀腺素鈉片引起的甲亢和甲減以及服藥的注意事項(xiàng)在剛開始服用優(yōu)甲樂(lè)時(shí)，出現(xiàn)快速的或不規(guī)則的心跳,胸痛、腿抽筋,頭痛、緊張、易怒、失眠、震顫,改變食欲,體重增加或減少,嘔吐、腹瀉、出汗過(guò)多,熱量不耐受,發(fā)燒,月經(jīng)周期的變化,蕁麻疹,或皮疹。這些可能是你體內(nèi)藥物過(guò)量的癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)。甲亢：如果服用優(yōu)甲樂(lè)時(shí)經(jīng)常出現(xiàn)手腳發(fā)抖，而且特別容易出汗，又喜歡睡覺(jué)，同時(shí)食量大增，但是卻明顯的見瘦等現(xiàn)象，就要提防是否是優(yōu)甲樂(lè)吃多了，出現(xiàn)甲亢的癥狀，需要盡快去抽血查甲功五項(xiàng)，調(diào)整優(yōu)甲樂(lè)的用量。甲亢的一些癥狀：主要表現(xiàn)為以下幾種：心絞痛、頭痛、肌肉無(wú)力和痙攣。食量明顯的增加，同時(shí)體重有明顯的下降。心跳會(huì)加速，并且時(shí)而會(huì)發(fā)生心悸的感覺(jué)。身體經(jīng)常顫抖，而且手腳也控制不住地哆嗦。容易感覺(jué)燥熱，同時(shí)又盜汗的現(xiàn)象。會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期拉肚子的現(xiàn)象，并且排便的次數(shù)明顯增多。體力下降，隨便走動(dòng)快了就會(huì)出現(xiàn)窒息的感覺(jué)。情緒容易緊張，而且特別易怒，睡眠情況也不好，一般的都是黑白顛倒。脖頸部位出現(xiàn)不同程的漲大。面部消瘦，眼睛突起，而且眼睛在平時(shí)會(huì)有一種干澀的感覺(jué)，視物變得模糊。血壓高。如果出現(xiàn)了上述癥狀，一定要及時(shí)去醫(yī)院就診。如果患上甲亢不好好處理的話，時(shí)間長(zhǎng)了可能會(huì)造成心律不齊、心臟衰竭、血糖升高、骨質(zhì)流失等癥狀。注：優(yōu)甲樂(lè)的半衰期是七天，甲亢癥狀在減藥后會(huì)逐漸消失。??甲減：甲狀腺功能減退常發(fā)病隱匿，病程較長(zhǎng)，不少患者很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)缺乏特異性的癥狀。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性加重，出現(xiàn)全身癥狀，如畏寒、乏力等。累及心臟時(shí)可發(fā)生心包積液和心力衰竭，重癥患者可發(fā)生黏液水腫性昏迷。此時(shí)需要盡快去抽血查甲功五項(xiàng)，遵醫(yī)囑增加優(yōu)甲樂(lè)的用量。典型癥狀：主要以代謝率減低和交感神經(jīng)興奮性下降為主，輕癥患者多無(wú)特異性癥狀。根據(jù)病情嚴(yán)重度，可出現(xiàn)不同程度的癥狀：畏寒、乏力;表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、情緒低落，記憶力減退聲音斷啞、聽力障礙、唇厚舌大少汗、皮膚干燥、粗糙、脫皮屑、手腳掌皮膚變黃、皮膚溫度低、頭發(fā)稀疏；關(guān)節(jié)疼痛、手足腫脹感、顏面和(或)眼瞼水腫心跳慢、便秘;女性月經(jīng)素亂或者月經(jīng)過(guò)多、不孕、體重增加等累及心臟可出現(xiàn)心包積液和心力衰竭。重癥癥狀：主要指發(fā)生黏液性水腫昏迷，多見于老年患者，表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、木僵甚至昏送、應(yīng)膚蒼白、低體溫、心動(dòng)過(guò)緩、呼吸衰竭和心力衰等。當(dāng)發(fā)生這些癥狀時(shí)，患者死亡率很高。服用優(yōu)甲樂(lè)的注意事項(xiàng)：1、固定服藥時(shí)間。每天在固定時(shí)間服藥，保持穩(wěn)定的藥物濃度，治療的效果才會(huì)更好。2、和其他食物或藥物的保持一定的間隔時(shí)間。服用優(yōu)甲樂(lè)時(shí)最好與牛奶豆類等食物錯(cuò)開1-2小時(shí)；胃藥、鈣片、降壓藥、凝血藥等也不要同時(shí)服用。同時(shí)服用會(huì)減弱左甲狀腺素鈉（優(yōu)甲樂(lè)主要成分）的藥理作用。3、規(guī)律服藥。不要漏服和多服，如果偶爾一次漏服當(dāng)天可補(bǔ)上，或不補(bǔ)影響也不大；如果多服，隔天可少服一次。4、定期復(fù)查很重要。垂體減低患者補(bǔ)充優(yōu)甲樂(lè)是需要根據(jù)甲功指標(biāo)來(lái)進(jìn)行調(diào)整的。時(shí)間的推移、季節(jié)的交替、體重增減等情況都會(huì)影響身體對(duì)優(yōu)甲樂(lè)的需求。因此定期復(fù)查和調(diào)整非常重要。除了優(yōu)甲樂(lè)，還有可替代藥物嗎？答：有的，同等功效的還有雷替斯，目前沒(méi)有說(shuō)明二者哪個(gè)更好，在服用其中一種不適的情況下可以等量替換成另外一種（注：排除因使用劑量上的引起的甲亢和甲減等問(wèn)題）。優(yōu)甲樂(lè)（德國(guó)默克生產(chǎn)），雷替斯（柏林化學(xué)生產(chǎn)），加衡（深圳中聯(lián)生產(chǎn)）三者都是甲狀腺激素類藥。其主要成分是T4，進(jìn)入人體后主要在體內(nèi)小腸上段吸收，再在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為具有較強(qiáng)生物活性的T3，以維持機(jī)體新陳代謝、人體的正常生長(zhǎng)發(fā)育、產(chǎn)生熱量及提高應(yīng)激系統(tǒng)的敏感性。主要區(qū)別：輔料不同。舊版優(yōu)甲樂(lè)的輔料是乳果糖，新版的是甘露醇和無(wú)水檸檬酸，其賦形劑是玉米淀粉，交聯(lián)羧甲基纖維素鈉，明膠，一水合乳糖，硬脂酸鎂。雷替斯的賦形劑是磷酸氫鈣水溶液，微晶纖維素，羧甲基淀粉，糊精，長(zhǎng)鏈甘油酯。附文4：生長(zhǎng)激素治療（僅針對(duì)顱咽管瘤患者）?中華醫(yī)學(xué)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組《基因重組人生長(zhǎng)激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議》，是很多生長(zhǎng)激素類專業(yè)科普文章都會(huì)引用的參考文獻(xiàn)，里面涉及顱咽管瘤的相關(guān)內(nèi)容：基因重組人生長(zhǎng)激素(recombinanthumangrowthhormone，rhGH)生長(zhǎng)激素缺乏癥(growthhormonedeficiency，GHD)?對(duì)已確診GHD的患兒，均需行垂體MRI，明確是否器質(zhì)性GHD。???rhGH治療和腫瘤(新發(fā)腫瘤、腫瘤復(fù)發(fā)、繼發(fā)腫瘤)：GH—IGF。為有絲分裂促進(jìn)劑，除對(duì)正常組織有增殖效應(yīng)外，還參與多種腫瘤的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程，并影響腫瘤的生物學(xué)行為。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，血清IGFl水平升高與乳腺癌、前列腺癌等相關(guān)。因此引起人們對(duì)rhGH與腫瘤相關(guān)性的擔(dān)憂。目前來(lái)源于國(guó)外幾大數(shù)據(jù)庫(kù)(NCGS、KIGS、OZGROW)的治療資料舊顯示rhGH治療不會(huì)增加無(wú)腫瘤患者新發(fā)惡性腫瘤(如白血病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或顱外惡性腫瘤等)的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)腫瘤已治愈者，目前的數(shù)據(jù)未能表明rhGH治療會(huì)增加腫瘤的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。rhGH治療也不影響腦腫瘤、顱咽管瘤、白血病的復(fù)發(fā)。首次腫瘤為白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤者，rhGH治療發(fā)生繼發(fā)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。骨骼改變：股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等。骨骼改變是由于生長(zhǎng)過(guò)快所致，而非rhGH的直接不良反應(yīng)。股骨頭滑脫多在生長(zhǎng)速度過(guò)快、肥胖性腺功能低下、甲低、甲旁亢等患者中發(fā)生。來(lái)源于數(shù)據(jù)庫(kù)的資料顯示，在器質(zhì)性GHD、Turner綜合征應(yīng)用rhGH治療的患者中，股骨頭滑脫發(fā)生率高于其他治療患者。因此，治療前對(duì)可疑患兒應(yīng)進(jìn)行骨盆x線檢查；治療期間不鼓勵(lì)患兒進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)，并嚴(yán)密隨訪患兒有無(wú)出現(xiàn)跛行、髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)疼痛等。???以上參考文獻(xiàn)中，都是由真實(shí)數(shù)據(jù)做的分析，里面也談到生長(zhǎng)激素對(duì)某些腫瘤存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但顱咽管瘤有明確被提到，即顱咽管瘤治愈者使用生長(zhǎng)激素不影響其復(fù)發(fā)。???下面進(jìn)入了解生長(zhǎng)激素的正題：?1、人生長(zhǎng)激素的作用？???????生長(zhǎng)激素（GH）是由垂體前葉生長(zhǎng)激素細(xì)胞產(chǎn)生的一種蛋白激素。生長(zhǎng)激素對(duì)正常的生長(zhǎng)是必須的，除有增加身高的作用外，對(duì)心臟、腎臟等的功能和皮膚、內(nèi)臟、骨骼、肌肉、性腺等生長(zhǎng)發(fā)育均起到重要作用；對(duì)人體糖、脂肪及蛋白質(zhì)三大代謝均有較大的影響。雖然生長(zhǎng)激素缺乏者，不像胰島素缺乏引起的糖尿病一樣，不用胰島素會(huì)立即出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，但也會(huì)引起矮小、骨質(zhì)疏松、肌肉發(fā)育不良、易患心血管疾病、性發(fā)育不良、易衰老等一系列異常表現(xiàn)。2、目前注射用生長(zhǎng)激素的種類都有哪些？????目前生長(zhǎng)激素有粉針劑，水針劑和長(zhǎng)效水針劑三種，這三種價(jià)格也是由低到高，其中粉劑效果不如水劑，水劑中短效的價(jià)格適中，注意，生長(zhǎng)激素成分是蛋白質(zhì)，如果口服，會(huì)被分解，需要進(jìn)行注射。水劑可用隱針電子筆注射。由于孩子看不到針頭減少恐懼感，5mm電子筆針頭非常細(xì)，77%的孩子不會(huì)有疼痛感。短效生長(zhǎng)激素每晚睡前1小時(shí)左右注射一次。長(zhǎng)效的是一周注射一次。以下區(qū)別摘自百度知道：????粉劑是生長(zhǎng)激素原液經(jīng)冷凍干燥制成的，藥物呈粉末狀，使用時(shí)需要加入注射用水溶解。但是，冷凍干燥的過(guò)程會(huì)使生長(zhǎng)激素空間結(jié)構(gòu)發(fā)生部分改變，從而導(dǎo)致活性降低、可能產(chǎn)生抗體，從而影響療效。相當(dāng)于粉劑能夠保證與天然生長(zhǎng)激素的一級(jí)結(jié)構(gòu)一致，但是在空間結(jié)構(gòu)卻發(fā)生部分改變。?生長(zhǎng)激素水劑呈水狀，不用稀釋，可直接注射。水劑有獨(dú)特的蛋白質(zhì)液體穩(wěn)定技術(shù)，不需要經(jīng)過(guò)冷凍干燥再重新溶解的步驟，從而能夠保證水劑的空間結(jié)構(gòu)均與天然生長(zhǎng)激素完全一致。所以，水劑活性更高，不會(huì)產(chǎn)生抗體，能夠保證療效。水劑可以直接注射使用，配合電子注射筆操作更簡(jiǎn)單，使用更方便。3、術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間使用生長(zhǎng)激素？????截止目前有好多醫(yī)生都會(huì)讓患者術(shù)后兩年核磁通過(guò)再打，也有醫(yī)生讓術(shù)后就小劑量使用，缺啥補(bǔ)啥，身體需求，幫助身體代謝，兩種建議愛久媽媽沒(méi)有評(píng)價(jià)的權(quán)利，大家最好評(píng)估身體情況結(jié)合醫(yī)生意見自行斟酌使用時(shí)間。4、打生長(zhǎng)激素前都要做什么檢查？????首先拍頭顱核磁，確保不可見殘余腫瘤；再做生長(zhǎng)激素（GH），胰島素生長(zhǎng)因子（IGF—1），骨齡等相關(guān)檢查。具體的檢查以內(nèi)分泌醫(yī)生為主。5、生長(zhǎng)激素的使用劑量和注意事項(xiàng)？??打生長(zhǎng)激素最好先從小劑量開始打，例如身高1米左右，體重25公斤左右，每天可以一個(gè)單位，每周休息一天，三歲左右的孩子，隔天打一個(gè)單位，或者每周打三針，注意打生長(zhǎng)激素的時(shí)候，補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)和鈣。特別是比較廋的孩子，要保證身高長(zhǎng)一公分，體重最好長(zhǎng)一公斤，最差也得長(zhǎng)一斤重，營(yíng)養(yǎng)、鈣，補(bǔ)充不到位會(huì)引起孩子腿疼，嚴(yán)重的會(huì)骨骼變形。其他身高使用劑量請(qǐng)咨詢內(nèi)分泌醫(yī)生（該內(nèi)容由高處不勝寒提供）??上面參考文獻(xiàn)中有提到，如果劑量使用過(guò)大，生長(zhǎng)過(guò)快，會(huì)出現(xiàn)骨骼改變：股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等，切忌不要拔苗助長(zhǎng)式的補(bǔ)追身高。6、一天什么時(shí)間打生長(zhǎng)激素最合適？???生長(zhǎng)激素一般在晚上睡前半小時(shí)注射，據(jù)說(shuō)睡前注射模擬正常生理分泌，皮下注射部位，可在腹部臍周、臀部外上象限區(qū)域、雙側(cè)大腿前外側(cè)骻關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域，以及前臂外側(cè)，肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域，即避免在靠近關(guān)節(jié)部位注射。輪流有規(guī)律地變換注射部位，可避免局部發(fā)生腫痛等問(wèn)題。7、打生長(zhǎng)激素以后要做什么檢查？????定期到內(nèi)分泌處報(bào)到，檢查肝功、腎功、生化全套，胰島素生長(zhǎng)因子，生長(zhǎng)激素等，如有不適隨時(shí)去查。??首診后未即刻用藥的患者，或停藥后再次用藥的患者，如果問(wèn)隔1年及以上，需復(fù)查頭顱MRI。在治療過(guò)程中嚴(yán)密隨訪，每3—6個(gè)月復(fù)查時(shí)，應(yīng)注意視野、視力的改變，顱內(nèi)壓升高癥狀等。?8、生長(zhǎng)激素只適合骨骺未閉合的兒童和青少年嗎？??不是，醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：生長(zhǎng)激素除了有促進(jìn)青少年的身高增長(zhǎng)作用之外，還對(duì)成年人的物質(zhì)代謝產(chǎn)生重要影響。正常成年人，隨著年齡的增加，每天分泌的生長(zhǎng)激素脈沖次數(shù)逐漸減少。到了40-50歲以后，大多數(shù)成人每天只有1-5個(gè)脈沖。盡管數(shù)量有所減少，但保持一定量的生長(zhǎng)激素對(duì)維持正常的物質(zhì)代謝不可或缺。??腦垂體腺瘤術(shù)后、垂體前葉功能減退癥或其他原因所造成的生長(zhǎng)激素缺乏患者，在成年后往往表現(xiàn)為肥胖、腹部脂肪堆積、肌肉體積減少、乏力、記憶力下降、骨質(zhì)疏松和情緒低落。如果予以適量的生長(zhǎng)激素治療，就可糾正上述癥狀，如減少腹部脂肪堆積，增加身體肌肉含量，降低心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。而且，長(zhǎng)期用藥還可改善自我感覺(jué)，提高情緒，從而全面提升患者的身心健康水平。來(lái)源??顱咽管瘤病患之家?2024年06月23日
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宗緒毅主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 某位22歲男性患者，因?yàn)轭^痛的原因，經(jīng)過(guò)CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見下【圖-1】。該患者沒(méi)有視力障礙，皮膚細(xì)膩，缺乏胡須生長(zhǎng)，喉結(jié)不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進(jìn)行手術(shù)切除，但患者及其家屬擔(dān)憂手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了在某地進(jìn)行伽馬刀治療。之后定期復(fù)查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見下【圖-2】，但患者的女性化特征未見改善。醫(yī)生通常認(rèn)為，盡管顱咽管瘤在病理上被認(rèn)為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預(yù)后不佳。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個(gè)重要問(wèn)題，是內(nèi)分泌功能修復(fù)，但是目前還是一個(gè)巨大的難題，應(yīng)當(dāng)與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見下【圖-3、4、5】。由于沒(méi)有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了觀察治療。盡管半年后復(fù)查未見明顯變化。今年的復(fù)查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術(shù)切除為首選，尤其是在首次手術(shù)時(shí)，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達(dá)到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，保護(hù)下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關(guān)鍵。在治療方案的選擇上，首選手術(shù)切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因?yàn)閷?duì)于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個(gè)考慮選項(xiàng)。2024年02月23日71
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周厚俊副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 六十多歲老人，頭痛視力下降入院，影像檢查結(jié)果如下：手術(shù)后影像結(jié)果：術(shù)后當(dāng)日CT病理結(jié)果見上術(shù)后MRI影像：老人術(shù)后精神飲食較好，化驗(yàn)檢查垂體功能稍差，但是沒(méi)有明顯癥狀，住院期間沒(méi)有出現(xiàn)明顯水電解質(zhì)紊亂，出院后一月復(fù)診時(shí)老人反應(yīng)夜尿較多，夜間需要起床小便數(shù)次，考慮存在輕度尿崩情況，囑咐老人每晚口服一次醋酸去氨加壓素（彌凝），后再次復(fù)診時(shí)老人反應(yīng)已經(jīng)沒(méi)有夜尿情況，復(fù)查各種激素水平基本正常。2023年12月22日44
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孟肖利副主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 摘要：因“月經(jīng)不規(guī)律8月，頭痛半年”就醫(yī)的中年女性，檢查后發(fā)現(xiàn)是顱咽管瘤?；颊弋?dāng)?shù)責(zé)o法進(jìn)行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)，患者冒著當(dāng)時(shí)北京疫情風(fēng)險(xiǎn)、毅然來(lái)京隔離治療。幸而，我們通過(guò)經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術(shù)成功切除了腫瘤，緩解了患者頭痛、保護(hù)了患者的視力，內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情?！净拘畔ⅰ颗?，38歲【疾病類型】鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院【就診時(shí)間】2020-5【治療方案】全麻下行內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)?！局委熤芷凇孔≡?3天，每半年門診隨訪。【治療效果】術(shù)后患者頭痛緩解，視力、內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。一、初次面診???患者門診就診時(shí)一般情況還可以，告訴我自己主要是間斷頭痛?；颊?月前出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院婦產(chǎn)科就診，對(duì)癥處理、效果。半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛不適，無(wú)惡心、嘔吐、抽搐等；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI:提示鞍區(qū)-鞍上腫瘤。發(fā)病至今，無(wú)視力下降、肢體活動(dòng)障礙、感覺(jué)異常；精神可，睡眠可，飲食可，二便可，體重?zé)o明顯改變。???患者家屬剛確診時(shí)曾在網(wǎng)上咨詢我，我通過(guò)閱片考慮是顱咽管瘤、認(rèn)為可以經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除；因疫情原因，建議在本省治療。但患者在本省多家醫(yī)院就診咨詢、都表示無(wú)法進(jìn)行鼻內(nèi)鏡手術(shù)。后來(lái)北京疫情稍緩解，患者決定來(lái)京隔離、到我院治療。二、治療經(jīng)過(guò)患者來(lái)院時(shí)一般情況可，查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。嗅覺(jué)粗測(cè)正常。雙眼視力粗測(cè)正常，視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺(jué)異常。病理征(-)。為了進(jìn)一步明確診斷，完善了頭顱MRI、CT,結(jié)果提示：鞍區(qū)-鞍上-三腦室腫瘤，形態(tài)欠規(guī)則、邊界尚清，呈混雜等長(zhǎng)T1信號(hào)、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，呈明顯囊實(shí)性，左后上部囊變明顯；增強(qiáng)后實(shí)性腫瘤呈明顯斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，周圍囊壁輕度強(qiáng)化；鞍底可見正常垂體組織、形態(tài)完整；垂體柄顯示不清；腫瘤向前上突入終板池，視交叉受壓上抬；向后上突入三腦室內(nèi)；后方突入腳尖窩、與基底動(dòng)脈尖部關(guān)系密切；側(cè)方與頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段關(guān)系密切。腫瘤CT上呈混雜密度，大部呈低密度，腫瘤周邊可見點(diǎn)、片狀高密度鈣化灶。根據(jù)病史和臨床癥狀，并結(jié)合頭顱MRI的結(jié)果，初步診斷為鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤。入院后，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的心理進(jìn)行疏導(dǎo)，獲得患者及其家屬的同意后，完善垂體激素、皮質(zhì)醇、血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術(shù)前檢查，未見明顯異常，排除手術(shù)禁忌癥?；颊唢B咽管瘤、突入鞍上-三腦室，可能危及患者視力和內(nèi)分泌功能，因此建議患者進(jìn)行手術(shù)、切除腫瘤，保護(hù)視力和內(nèi)分泌功能。術(shù)前向患者和家屬充分講解了手術(shù)的必要性和手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備工作后，在全麻下進(jìn)行了內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)，手術(shù)順利，耗時(shí)5小時(shí)?；颊咔逍押蟀卜挡》?。術(shù)后腫瘤標(biāo)本送病理學(xué)檢查。術(shù)后給予患者頭孢呋辛預(yù)防性抗感染治療48小時(shí)，并給予止血、止吐、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液支持等對(duì)癥冶療，患者恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)后病人恢復(fù)良好，體溫正常，術(shù)后第2天恢復(fù)流食，第5天下床活動(dòng)。術(shù)后前3天曾有一過(guò)性尿崩。查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。雙眼視力、視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺(jué)異常。病理征(-)。頸部柔軟、無(wú)強(qiáng)直。術(shù)后第7天拔除鼻腔碘仿紗條，鼻腔干燥，無(wú)異常滲出。術(shù)后第9天復(fù)查頭顱MRI:提示腫瘤切除徹底，顱底重建良好。術(shù)后第10天順利出院。病理結(jié)果回報(bào)：顱咽管瘤。四、注意事項(xiàng)1、手術(shù)前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術(shù)前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術(shù)方案。3、術(shù)后做好鼻腔手術(shù)通道的管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏，防止腦脊液漏。4、術(shù)后嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，避免感冒咳嗽、搬動(dòng)重物、用力大便等動(dòng)作，防止腦脊液漏發(fā)生。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時(shí)就近就診。8、3個(gè)月后回院復(fù)查頭顱MRI、垂體激素和皮質(zhì)醇等。五、個(gè)人感悟???顱咽管瘤，是一種較為棘手的鞍區(qū)-鞍上腫瘤，以往都需要開顱手術(shù)切除。近20年來(lái)，隨著顱底內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)逐漸成為顱咽管瘤的主流手術(shù)方式，多數(shù)顱咽管瘤都可以在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路切除。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路從腹側(cè)切除腫瘤，避免了腦組織分離和牽拉，能夠更好的保護(hù)腫瘤上方和側(cè)方的神經(jīng)和血管；更早的發(fā)現(xiàn)和保護(hù)垂體柄，從而更好的保護(hù)垂體功能；內(nèi)鏡手術(shù)的抵近觀察、繞角觀察和良好的照明優(yōu)勢(shì)使得顱咽管瘤的手術(shù)全切率、垂體功能保護(hù)水平都有所提高。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路切除顱咽管瘤，術(shù)中形成高流量腦脊液漏，務(wù)必進(jìn)行良好的多層顱底重建，防止術(shù)后腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染。本例顱咽管瘤患者有癥狀的時(shí)間不長(zhǎng)、但腫瘤生長(zhǎng)期應(yīng)該很長(zhǎng)了，這也符合此類良性腫瘤的發(fā)病特點(diǎn)?；颊邇?nèi)分泌功能的損害已經(jīng)比較明顯了、但視神經(jīng)功能尚處于代償階段，因此及時(shí)手術(shù)切除腫瘤、保護(hù)視力、防止內(nèi)分泌功能的進(jìn)一步損害至關(guān)重要。幸而，經(jīng)過(guò)我們的精心手術(shù)后，患者的視力保護(hù)的很好、但內(nèi)分泌功能想完全恢復(fù)很困難。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。2023年02月06日93
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吳安華主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(lái)（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤（WHOⅠ級(jí)），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對(duì)該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。處理好腫瘤變形增大后與周圍膜的關(guān)系是內(nèi)鏡下全切除顱咽管瘤的要點(diǎn)；術(shù)中識(shí)別膜結(jié)構(gòu)與重要血管、神經(jīng)、下丘腦的關(guān)系是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。2022年11月11日240
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種少見的腦子里的腫瘤，通常起源于垂體咽管的化生腺垂體細(xì)胞巢。是胚胎發(fā)育遺留下來(lái)的毛病。顱咽管瘤占了所有成人顱內(nèi)腫瘤的4%以及兒童腫瘤的10%。多數(shù)情況下腫瘤以漏斗部為中心或者在其附近，顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)依賴于腫瘤的確切位置和對(duì)以下周圍結(jié)構(gòu)的壓迫程度：垂體腺和垂體柄、視通路、三腦室、及其底部（下丘腦）。在成人中，視覺(jué)障礙和頭痛是最常表現(xiàn)的神經(jīng)病學(xué)發(fā)現(xiàn)。由于浸潤(rùn)到下丘腦造成的神經(jīng)認(rèn)知變化也很常見，內(nèi)分泌異常的臨床表現(xiàn)各異，常不明顯。行為上的改變可能源于額葉底部的壓迫，產(chǎn)生的許多癥狀包括癡呆、意志力喪失、冷漠、精神運(yùn)動(dòng)遲滯。對(duì)相鄰腦室系統(tǒng)的壓迫會(huì)產(chǎn)生梗阻性腦積水和繼發(fā)的顱壓增高。在兒童，顱內(nèi)壓增高更常見，早期常見生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和體重明顯增加；潛在的視覺(jué)障礙也常常出現(xiàn)在兒童。如果腫瘤是意外發(fā)現(xiàn)，無(wú)癥狀且患者年齡較大（或者身體不能耐受手術(shù)），那么可以神經(jīng)外科、內(nèi)分泌和眼科監(jiān)測(cè)隨訪。除此以外的顱咽管瘤均應(yīng)考慮手術(shù)治療。手術(shù)入路選擇要考慮下述因素：病變位置、病變大小、神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的包裹、患者的特定解剖、外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)目的是為了最大安全切除腫瘤。盡管全切腫瘤能夠獲得手術(shù)治愈的效果，但不應(yīng)該以損害下丘腦為代價(jià)，因?yàn)檫@會(huì)導(dǎo)致極差的生活質(zhì)量。目前主流的手術(shù)方式是經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除。術(shù)后行MRI檢查以準(zhǔn)確地評(píng)估有無(wú)殘留，有殘留者應(yīng)計(jì)劃延遲放療。術(shù)后要仔細(xì)看清楚病理報(bào)告：顱咽管瘤主要有兩種病理亞型：牙釉質(zhì)型和乳頭型。在牙釉質(zhì)型顱咽管瘤，曲美替尼是一種新的治療機(jī)會(huì)；而在乳頭型顱咽管瘤中BARFV600E的變異廣泛存在，其抑制劑達(dá)拉菲尼作為單藥治療在復(fù)發(fā)腫瘤中取得了好的效果。2022年07月16日274
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人初次聽說(shuō)“伽瑪?shù)丁?，常常?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過(guò)程。我們把放大鏡置于陽(yáng)光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺(jué)如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過(guò)人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來(lái)形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過(guò)程中，伽瑪射線幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無(wú)法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。2022年07月15日997
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陶超主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?患者女性，40歲。頭痛反復(fù)發(fā)作8年，檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)鞍上占位入院。????術(shù)前一般情況可，視力視野檢查正常。術(shù)前MR提示：鞍區(qū)鞍上第三腦室內(nèi)外囊實(shí)性占位。腫瘤已完全占據(jù)第三腦室前部，上方達(dá)兩側(cè)室間孔。側(cè)方擠壓腦室壁，和下丘腦區(qū)域關(guān)系密切，后方擠壓中腦?？紤]顱咽管瘤。CT提示腫瘤部分鈣化。????采取內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路顱咽管瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤起源于垂體柄近端、下丘腦區(qū)域。術(shù)前影像所見的鈣化部分，大大提升了手術(shù)難度，好在沒(méi)有重要血管及穿支在鈣化灶內(nèi)穿行，仍能全切腫瘤。????術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后3天復(fù)查核磁提示腫瘤全切。術(shù)后病理：成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤。（江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陶超）2022年06月19日102
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蘭津主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 ????顱咽管瘤是先天性腫瘤，多見于兒童。因其生長(zhǎng)位置較深，加之國(guó)人無(wú)常規(guī)做頭顱磁共振檢查的意識(shí)。等有癥狀發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤時(shí)，腫瘤往往體積巨大，壓迫神經(jīng)。????顱咽管瘤目前仍是顱內(nèi)難治性疾病，雖為良性腫瘤，但因隱藏在顱內(nèi)中心深處，往往是常規(guī)手術(shù)死角，從而導(dǎo)致腫瘤容易殘留，因而極易復(fù)發(fā)。同時(shí)，巨大的顱咽管瘤侵犯垂體、下丘腦及丘腦穿支動(dòng)脈，術(shù)后容易出現(xiàn)尿崩、電解質(zhì)紊亂、偏癱，兒童導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。????手術(shù)仍然是治療顱咽管瘤的有效方法，但手術(shù)效果因人而異。主要由于顱咽管瘤形態(tài)不規(guī)則，位置不固定。目前顱咽管瘤的分型分為中央型和周圍型，鞍內(nèi)型和鞍上型。不同類型手術(shù)效果不同。????對(duì)于大部分初發(fā)的顱咽管瘤，因其沿著Rathk裂縱向生長(zhǎng)，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡為這類顱咽管瘤的手術(shù)全切提供了機(jī)會(huì)。相比較傳統(tǒng)開顱手術(shù)，內(nèi)鏡能夠獲得直視機(jī)會(huì)。比較開顱手術(shù)的盲切和經(jīng)驗(yàn)性切除會(huì)更加精準(zhǔn)，特別是位于顱內(nèi)最中心的位置，如三腦室底等。直視下的切除避免了顱咽管瘤的殘留，從而減少顱咽管瘤的復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。?????內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴(kuò)大切除為顱咽管瘤的徹底切除和帶來(lái)了機(jī)會(huì)，當(dāng)然這類手術(shù)治療需要找到經(jīng)驗(yàn)豐富的專病神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)完成。2022年03月12日656
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顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
馬增翼醫(yī)生的科普號(hào)
馬增翼 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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幸兵醫(yī)生的科普號(hào)
幸兵 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
神經(jīng)外科
4707粉絲52.6萬(wàn)閱讀
張世忠醫(yī)生的科普號(hào)
張世忠 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
神經(jīng)外科中心
184粉絲6.4萬(wàn)閱讀