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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的5%。多見于兒童及少年，男性多于女性。大多數(shù)顱咽管瘤患者，即使患病后對(duì)其也不是很了解，也不知道該怎么治療，門診中經(jīng)常會(huì)遇到顱咽管瘤患者或者家屬問：“我們這情況吃點(diǎn)藥不手術(shù)行不行？”我看有一種溴隱亭的藥物可以縮小腫瘤，是這樣嗎？首先溴隱亭是針對(duì)泌乳素型垂體瘤來治療的，部分泌乳素型垂體瘤對(duì)于溴隱亭用藥敏感，服用藥物可以縮小瘤體， 很多顱咽管瘤病人或家屬對(duì)開顱手術(shù)存在畏懼心理，認(rèn)為開顱手術(shù)后“病人不是死也是殘”，所以幻想有一種不開刀治療顱咽管瘤的方法。當(dāng)他們聽說有不開刀治療顱咽管瘤的方法后首先會(huì)選擇這樣的方法。但是遺憾的是到目前為止，全世界公認(rèn)手術(shù)切除顱咽管瘤是首選的治療方法！只有完全切除顱咽管瘤，才有可能治愈顱咽管瘤。不開刀治療顱咽管瘤的方法有多種，包括“伽馬刀”、“抽囊液”、甚至“祖?zhèn)髅胤健钡确椒?，目前這些方法都不可能治愈顱咽管瘤！如果顱咽管瘤不做手術(shù)切除患者會(huì)怎樣？ 開始時(shí)表現(xiàn)壓迫癥狀及內(nèi)分泌損害癥狀，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀：頭痛，頭暈，惡心，嘔吐，全身無力，食欲不振，視力下降，甚至喪失，多飲多尿，兒童發(fā)育遲緩，成年男性出現(xiàn)性功能損害，陰毛，腋毛脫落，皮膚變白，成年女性有不孕，月經(jīng)紊亂的情況。 后期腫瘤增大，導(dǎo)致周圍組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受損，出現(xiàn)腦積水的情況，癥狀如下：記憶力、智力、計(jì)算力減退，精神障礙，性格改變，走路不穩(wěn)，大小便失禁，昏迷，出現(xiàn)腦疝，導(dǎo)致呼吸心跳停止。期間可能會(huì)出現(xiàn)其他器官的并發(fā)癥，如肺部感染，肺栓塞，電解質(zhì)紊亂，心跳驟停等意外情況。 具體多長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)，不容易判斷。顱咽管瘤為良性腫瘤，一般不至于太快出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 所以提醒顱咽管瘤患者和家屬，確診后還是要積極的治療，目前手術(shù)是治療顱咽管瘤的首選治療方法，手術(shù)全切腫瘤是改善患者癥狀和降低術(shù)后復(fù)發(fā)的最重要因素，顱咽管瘤對(duì)人體危害極大，患者一定要早發(fā)現(xiàn)早治療確保病情不會(huì)蔓延。2021年03月23日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤系先天性腫瘤，良性，生長(zhǎng)緩慢，早期治療方法首選手術(shù)。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤從而達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)高壓；對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可以切除瘤體，對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可排出囊液，緩解腫瘤的壓迫癥狀。在顱咽管瘤的治療中，手術(shù)切除是目前治療顱咽管瘤的首選，也是最佳方案；手術(shù)全切是治愈顱咽管瘤的唯一方法。在腦腫瘤的治療中，全部切除腫瘤是良性腫瘤的終極目標(biāo)，即便是惡性腫瘤也需要盡可能全切腫瘤。手術(shù)中是不是能夠全部切除顱咽管瘤，受到多種因素影響。那么，臨床上是怎么判斷是不是全部切除腫瘤的呢？從病理學(xué)上來說，全部切除腫瘤是指在病理顯微鏡下放大后能看到腫瘤全切。病理學(xué)上的全切也是真正意義上的全部切除，但是難度較高。從術(shù)中情況來說，全部切除腫瘤是指在手術(shù)顯微鏡下看到腫瘤全部切除。雖然手術(shù)顯微鏡可以放大5-10倍，但是還是要根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)過程來判斷。從影像學(xué)上來看，全部切除腫瘤是指CT、增強(qiáng)磁共振檢查看到腫瘤全部切除。很多時(shí)候需要醫(yī)生結(jié)合術(shù)前的影像和術(shù)中的情況來判斷。這也是為什么對(duì)于每個(gè)術(shù)后復(fù)查的患者，我們一定強(qiáng)調(diào)要帶術(shù)前的磁共振片子，結(jié)合片子對(duì)比再進(jìn)行判斷。從醫(yī)生的角度而言，手術(shù)是不是全部切除了腫瘤需要手術(shù)醫(yī)生結(jié)合術(shù)中情況及術(shù)后影像綜合判斷，不能也不會(huì)憑借單一證據(jù)得出結(jié)論。2021年02月23日1085
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2020年12月04日1445
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高海鋒副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤，術(shù)后視力還能恢復(fù)嗎，解釋一下，呃顱咽管瘤銀器患者視力下降之后的一個(gè)呃，手術(shù)后恢復(fù)的問題，呃顱咽管瘤，導(dǎo)致病人視力下降的原因是呃，我們雙眼的失神經(jīng)濕濕交叉被腫瘤壓迫長(zhǎng)期壓迫缺血，缺氧導(dǎo)致的一個(gè)視力下降，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療對(duì)腫瘤進(jìn)行一個(gè)切除，呃壓迫解除之后，大部分病人的視力是可以得到恢復(fù)的，當(dāng)然除了顱咽管瘤之之外，還有包括像垂體瘤像包括激素瘤，生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤呃，只要對(duì)失神經(jīng)有一個(gè)壓迫的情況發(fā)生病人的視力都會(huì)發(fā)生下降壓迫早期解除視力早期恢復(fù)。2020年11月17日1192
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是腦發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性腫瘤，通常起源于垂體柄和下丘腦，但也有部分起源于垂體窩內(nèi)。顱咽管瘤常見于兒童，是臨床常見導(dǎo)致孩子身體發(fā)育遲緩、視力發(fā)育遲緩的原因之一。提醒：孩子發(fā)育遲滯最好去醫(yī)院做個(gè)頭顱影像學(xué)檢查，而不是著急測(cè)生長(zhǎng)激素。顱咽管瘤對(duì)人體的影響除了影響孩子的正常發(fā)育，還可能影響周圍的神經(jīng)組織。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，鞍區(qū)最重要的神經(jīng)是視神經(jīng)。視神經(jīng)十分嬌嫩，如果腫瘤生長(zhǎng)壓迫了視神經(jīng)，人體會(huì)出現(xiàn)視力方面的問題，也就是視力障礙和視野缺損。視力障礙主要是視力下降，也就是指看東西模糊；視野缺損則是指看的范圍小，看有些地方看的是黑的。提醒：視力出現(xiàn)問題也可能是鞍區(qū)長(zhǎng)了腫瘤影響視神經(jīng)，最好能做個(gè)排查。手術(shù)治療是顱咽管瘤的治療首選！早前，顱咽管瘤需要做開顱手術(shù)，但是近年來隨著神經(jīng)外科理念、設(shè)備和技術(shù)等的提升，可以通過神經(jīng)內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤。神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤主要是以鼻腔為手術(shù)通道的經(jīng)鼻手術(shù)。顱咽管瘤是向上生長(zhǎng)的，經(jīng)常累及三腦室視丘下部。傳統(tǒng)的開顱手術(shù)容易騷擾甚至損傷視丘下部；經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)以鼻腔為通道，對(duì)視丘下部影響較小！提醒：顱咽管瘤可采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小，手術(shù)效果也更好！很多顱咽管瘤患者在就診的時(shí)候已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的視力視野障礙，在醫(yī)生給出手術(shù)治療的建議后都會(huì)詢問：醫(yī)生，手術(shù)以后視力可以恢復(fù)嗎？顱咽管瘤患者出現(xiàn)視力問題以后，手術(shù)后視力的恢復(fù)情況和患者視神經(jīng)壓迫程度有直接關(guān)系！如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫嚴(yán)重，出現(xiàn)視力下降甚至完全失明的時(shí)間較長(zhǎng)，手術(shù)后視力恢復(fù)是比較難的。如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫較輕，雖然出現(xiàn)了視力視野問題，但是壓迫的時(shí)間較短，壓迫也不嚴(yán)重。那么，患者術(shù)后患者視力恢復(fù)相對(duì)較好。提醒：顱咽管瘤導(dǎo)致的視力視野障礙應(yīng)該及早處理。2020年11月11日1128
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個(gè)好發(fā)年齡，第一個(gè)高峰在兒童5～10歲，第二個(gè)高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)2020年11月06日1930
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年5月接診一例來自山東的2歲男性患兒（身高80cm，體重：11kg），主訴：雙眼視力進(jìn)行性下降9月，伴間斷性嘔吐5月來院就診。門診見患兒精神狀態(tài)差、嗜睡，行CT/MR檢查顯示：鞍區(qū)巨大囊性占位，大小約44*45*41mm，囊壁呈蛋殼樣鈣化，典型顱咽管瘤表現(xiàn)，診斷明確。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 上排：初診時(shí)CT；下排：OMAYA囊置入2周后CT，腫瘤明顯縮小由于該患兒視力減退明顯并伴有高顱壓癥狀，依據(jù)天壇醫(yī)院兒童顱內(nèi)腫瘤診療規(guī)范，針對(duì)兒童巨大囊性顱咽管瘤，入院后先行立體定向下囊腔穿刺OMAYA囊植入，囊液抽吸，每三天一次，連續(xù)兩周，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效。本例先行OMAYA囊穿刺植入，每隔3天抽吸腫瘤囊液5-10ml，兩周后復(fù)查磁共振顯示瘤體縮至23*23*25mm，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，粗測(cè)視力有所恢復(fù)，在此良好狀態(tài)下行右額開顱經(jīng)前縱裂入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中顯示瘤體經(jīng)抽液減壓后，包膜與毗鄰組織明顯松解，特別是頂壁與下丘腦易分離，粘連明顯減輕，手術(shù)順利，腫瘤鏡下全切，術(shù)后恢復(fù)好，無明顯下丘腦癥狀，視力較術(shù)前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，術(shù)后一周順利出院，病理回報(bào)：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級(jí)）。圖3 上排：初診時(shí)MR；中排：OMAYA囊植入囊液抽吸2周后復(fù)查MR；下排：腫瘤切除后MR治療體會(huì)：顱咽管瘤起源于原始外胚層顱咽管殘余的上皮細(xì)胞，為兒童顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，約占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12-13%。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，幾乎所有兒童顱咽管瘤均為造釉細(xì)胞型，多伴有鈣化及囊性變，囊內(nèi)充滿了含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。顱咽管瘤首選手術(shù)治療，一旦全切患兒可以終身治愈。同時(shí)，顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后一年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%1。特別是嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若手術(shù)操作導(dǎo)致下丘腦損傷，具有相當(dāng)高的致殘致死率，是小兒神經(jīng)外科的巨大挑戰(zhàn)。 針對(duì)嬰幼兒巨大囊性顱咽管瘤，北京天壇醫(yī)院小兒神外在國(guó)際上率先提出了先行立體定向囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽取囊液，待瘤體顯著縮小后再行手術(shù)的治療方案2，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，治療效果滿意。此方案優(yōu)勢(shì)在于：1.有效緩解梗阻性腦積水，解除患兒高顱壓危象；2.有效緩解腫瘤對(duì)視路的壓迫，迅速逆轉(zhuǎn)失明進(jìn)程；3有效緩解腫瘤對(duì)毗鄰結(jié)構(gòu)的壓迫與粘連，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈，特別是顯著減輕了下丘腦瘤周水腫，使瘤壁與下丘腦易于分離，將下丘腦損傷風(fēng)險(xiǎn)降至最低，大大提高了手術(shù)安全性。因此，針對(duì)嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若按照傳統(tǒng)理念直接手術(shù)，難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，腫瘤囊壁與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連緊密，術(shù)中放液囊壁通常無法下塌滿意，易造成下丘腦損傷。因此，依據(jù)天壇醫(yī)院診療規(guī)范，先行囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽液，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效，值得推廣。參考文獻(xiàn)：1.Agnieszka Bogusz,Hermann L Mller,Childhood-onset craniopharyngioma: latest insights into pathology, diagnostics, treatment, and follow-up.Expert Rev Neurother.2018 Oct;18(10):793-806.2.Wanchun Zhu,Xiang Li,Jintao He,Tao Sun,Chunde Li,Jian Gong,A reformed surgical treatment modality for children with giant cystic craniopharyngioma,Childs Nerv Syst,2017 Sep;33(9):1491-1500.2020年11月01日1402
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤患者和家屬在就診的時(shí)候經(jīng)常詢問“張教授，手術(shù)后是不是就完全好了？” 手術(shù)作為顱咽管瘤最主要的治療手段，術(shù)后患者癥狀會(huì)出現(xiàn)明顯緩解。但這并不意味著手術(shù)就是治療的結(jié)束，顱咽管瘤患者在手術(shù)后可能復(fù)發(fā)。 顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)發(fā)多數(shù)時(shí)候并不是醫(yī)生的問題，而是腫瘤生長(zhǎng)的問題！ 在顱咽管瘤手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及周圍重要結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除。 但是，有的患者腫瘤與周邊下丘腦、視交叉、頸動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)中為了不損傷這些結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存。 腫瘤殘存是導(dǎo)致顱咽管瘤復(fù)發(fā)的主要原因！ 據(jù)統(tǒng)計(jì)，腫瘤殘存的患者遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率為100%,近期復(fù)發(fā)率也高達(dá)50%. （數(shù)據(jù)來源：中國(guó)顱咽管瘤治療專家共識(shí)2016 ）臨床上對(duì)于手術(shù)后復(fù)發(fā)的顱咽管瘤患者主要的應(yīng)對(duì)方式需要根據(jù)患者病情來制定方案。 01 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者腫瘤生長(zhǎng)已經(jīng)較大或者患者因腫瘤出現(xiàn)了相應(yīng)的癥狀或損害了其他組織的正常功能，那么神經(jīng)外科醫(yī)生通常建議患者盡快手術(shù)。 02 如果顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤復(fù)發(fā)，但是腫瘤較小，患者沒有出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，也沒有出現(xiàn)其他功能異常，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者先觀察，三個(gè)月或半年后再次復(fù)查。 03 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生根據(jù)患者情況決定觀察，再次復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腫瘤瘤體明顯增大，那么，神經(jīng)外科醫(yī)生一般認(rèn)為腫瘤處于快速生長(zhǎng)期，建議盡快手術(shù)。 04 如果前次復(fù)查中，神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)顱咽管瘤患者病情制定繼續(xù)觀察的方案，再次復(fù)查中腫瘤沒有變化或變化較小，患者也沒有因?yàn)槟[瘤出現(xiàn)其他問題，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者繼續(xù)觀察，做好復(fù)查。 總而言之，顱咽管瘤手術(shù)后應(yīng)該做好復(fù)查，即便腫瘤復(fù)發(fā)也應(yīng)該根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)及時(shí)復(fù)查或準(zhǔn)備再次手術(shù)！2020年10月30日1387
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細(xì)胞，其中70%的患者為15歲以下兒童。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科張 治國(guó) 臨床上，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)，顱內(nèi)腫瘤被分為良性腫瘤和惡性腫瘤。 通常來說，良性腫瘤只要及時(shí)手術(shù)患者完全可以獲得滿意的治療效果。 但是，顱咽管瘤不僅具有良性腫瘤的病理特征，同時(shí)也具有浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)，增生比較活躍等惡性腫瘤的生長(zhǎng)方式。因此，顱咽管瘤的治療相對(duì)較難。 目前，臨床上對(duì)顱咽管瘤的治療還是以顯微鏡下微創(chuàng)手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下通道手術(shù)切除腫瘤為主。 從顱內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)來看，顱咽管瘤和視交叉、頸動(dòng)脈距離較近，早期手術(shù)中為了保護(hù)視神經(jīng)和頸動(dòng)脈，手術(shù)很難全部切除腫瘤。 幸運(yùn)的是，近年來隨著神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路術(shù)式的應(yīng)用，以鼻腔為通道，不僅手術(shù)創(chuàng)傷小、對(duì)周圍腦組織影響小、恢復(fù)時(shí)間短，手術(shù)全切的幾率更高！ 大多數(shù)家長(zhǎng)都會(huì)擔(dān)心手術(shù)的效果，并且詢問“手術(shù)后是不是就完全治好了？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？” 通常來說，如果醫(yī)生在手術(shù)中全部切除了腫瘤，患者可以獲得特別好的治療效果，醫(yī)生稱之為“治愈”其實(shí)就是老百姓所說的“完全治療好了”. 但是，有的患者腫瘤和視交叉等組織粘連嚴(yán)重或醫(yī)生技術(shù)有限，不能在第一次手術(shù)的時(shí)候全部切除腫瘤，手術(shù)只能達(dá)到相對(duì)滿意的治療效果。 因此，第一次手術(shù)醫(yī)院和醫(yī)生的選擇就極為重要，一定要慎重，最好選擇大型三甲醫(yī)院的神經(jīng)外科。 01、 顱咽管瘤雖是良性腫瘤，但卻有惡性腫瘤的某些特征； 02 、內(nèi)鏡手術(shù)可以使顱咽管瘤患者獲得較好的治療效果； 03 、顱咽管瘤手術(shù)效果和手術(shù)是否全切腫瘤有直接關(guān)系； 04 、顱咽管瘤患者第一次手術(shù)最好選擇大型三甲醫(yī)院神經(jīng)外科，以求全切腫瘤！2020年10月23日1867
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顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
茅江峰醫(yī)生的科普號(hào)
茅江峰 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
內(nèi)分泌科
5543粉絲106.6萬閱讀
陳革醫(yī)生的科普號(hào)
陳革 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
3723粉絲16.6萬閱讀
王兵醫(yī)生的科普號(hào)
王兵 主任醫(yī)師
南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
524粉絲14.9萬閱讀