先天性上斜肌不全麻痹性斜視是一種非共同性斜視，是先天性麻痹性斜視中最常見一種，可以單眼發(fā)病，也可以雙眼發(fā)病。雙眼發(fā)病的，雙眼斜視嚴重程度可能對稱，也可能不對稱。先天性上斜肌不全麻痹的主要表現(xiàn)是患眼向外上方斜視。雙眼發(fā)病時則為交替性外上斜，即右眼向正前方注視時，左眼向外上方偏斜；左眼向正前方注視時，右眼向外上方偏斜。單眼眼球運動基本正常，雙眼同時運動時，斜視眼向內(nèi)下方向轉(zhuǎn)動落后。通常伴有代償頭位，面部發(fā)育不對稱?？梢杂幸曃镏赜?。先天性上斜肌不全麻痹的治療主要是手術(shù)治療。若斜視度數(shù)小或手術(shù)后由殘余度數(shù)，可以通過戴三棱鏡矯正。

1． 病例資料患者男，74歲，反復雙眼上瞼下垂8月余， 2011年04月18日入院，既往糖尿病20年，高血壓病10年。 2010年06月19日患者無明顯誘因晨起時突然出現(xiàn)右上瞼完全不能上舉，右眼球上轉(zhuǎn)受限，伴復視，無瞳孔異常。當?shù)蒯t(yī)院頭顱CT平掃示：多發(fā)腔隙性腦梗塞。診斷為：1. 右眼動眼神經(jīng)麻痹；2. 多發(fā)腔隙性腦梗塞。給予改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、擴張血管治療41天，右上瞼能完全上舉、眼球向上運動好轉(zhuǎn)。2010年12月30號，患者晨起時無明顯誘因突然出現(xiàn)左上瞼完全不能上舉，左眼球下轉(zhuǎn)受限，伴復視，無瞳孔異常。當?shù)蒯t(yī)院眼眶CT示：兩側(cè)眼眶未見異常。診斷為：1.左眼動眼神經(jīng)麻痹；2. 多發(fā)腔隙性腦梗塞。繼續(xù)上次治療方案，左上瞼能正常上舉、眼球能部分向下運動。2011年4月11號，患者晨起時無明顯誘因出現(xiàn)雙眼上瞼下垂，伴復視，無瞳孔異常。遂來我院就診，查體：視力：右眼0.25，矯正不提高；左眼0.25，矯正視力0.3。雙眼上瞼下垂，瞼裂高度1mm，右眼下轉(zhuǎn)運動受限，左眼上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)運動均受限。瞳孔無異常。雙眼晶體輕度混濁，眼底視盤邊界清晰，色淡紅，視網(wǎng)膜血管走形可，動脈細、反光強、可見動靜脈交叉壓迫現(xiàn)象。右眼黃斑區(qū)色素紊亂、中心凹反射不清，左眼黃斑區(qū)中心凹反光可見。眼壓正常。胸腺CT平掃未見異常。肌電圖：雙側(cè)面神經(jīng)重復頻率刺激波幅遞減。冰試驗、新斯的明試驗均（＋）。腫瘤標記物、甲狀腺功能均無異常。診斷為重癥肌無力單純眼肌型，給予激素沖擊、膽堿酯酶抑制劑及控制血糖、血壓等治療，患者上瞼下垂明顯減輕。2． 討論該患者老年男性，雙眼上瞼下垂癥狀反復發(fā)作，無明顯晨輕暮重現(xiàn)象，無其它伴發(fā)顱神經(jīng)損害現(xiàn)象，故定位于雙眼上瞼提肌，新斯的明試驗（＋），結(jié)合頭部影像學檢查無異常，考慮重癥肌無力單純眼肌型。約80％－90％的重癥肌無力是由循環(huán)的AchR抗體引起的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病，多見于20－40歲女性，40－60歲男性。其臨床特征為受累肌肉無力和易疲勞；癥狀具有波動性、晨輕暮重和活動后加重；受累肌肉不符合某一神經(jīng)支配區(qū)；分為眼肌型和全身型；常伴有胸腺異常（胸腺瘤和胸腺肥大）。據(jù)文獻資料，50％－70％重癥肌無力患者以提上瞼肌、眼外肌無力為首發(fā)癥狀。提上瞼肌無力表現(xiàn)為上瞼下垂，起初常由一側(cè)上瞼下垂開始，隨后兩眼出現(xiàn)交替性上瞼下垂。眼外肌無力可以出現(xiàn)視物模糊、復視、斜視、弱視。雙側(cè)眼外肌無力多不對稱，嚴重眼外肌無力者可出現(xiàn)眼球固定。重癥肌無力沒有單一的診斷標準，需根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、抗膽堿酯酶藥物試驗及其它輔助檢查、RNS及單纖維肌電圖、血清抗體檢查綜合診斷。該病應與Lambert－Eston綜合征相鑒別，其由惡性腫瘤所致，男性居多，多伴發(fā)癌腫，多以下肢近端肌無力為主，顱神經(jīng)支配的肌肉很少受累，新斯的明試驗也可陽性，肌電圖顯示低頻刺激波幅降低、高頻刺激波幅增高。該患者腫瘤標記物及相關(guān)的影像學檢查未發(fā)現(xiàn)異常，故可排除此診斷。重癥肌無力的治療一般以抗膽堿酯酶藥（嗅吡斯的明）和腎上腺皮質(zhì)激素為主，病情嚴重者可以結(jié)合免疫抑制劑、血漿置換、免疫球蛋白治療，合并胸腺瘤者可行胸腺切除術(shù)。該患者起病先后呈動眼神經(jīng)麻痹樣表現(xiàn)，核磁檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)腔隙性腦梗塞，瞳孔不受累，比較符合神經(jīng)眼科臨床常見的缺血性動眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)，因此該患者提醒神經(jīng)眼科醫(yī)生，對于單眼的動眼神經(jīng)麻痹，仍應警惕重癥肌無力等其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的可能。

一、眶周痛的神經(jīng)解剖學疼痛是一種主觀感覺，發(fā)病機制為疼痛敏感組織本身病變或受傷害性刺激，神經(jīng)發(fā)生異常興奮而致痛。疼痛的敏感器官包括皮膚、血管、神經(jīng)、肌肉、腦膜、骨膜等?？糁芡词怯傻冖酢ⅱ?、Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)引起，這些神經(jīng)均與三叉神經(jīng)脊髓束相聯(lián)系，C1、C2、C3組成此脊髓束的始端[1]。節(jié)前交感神經(jīng)元脊髓胸索T1～T5的中、外側(cè)核，伴有多數(shù)從T2和T3節(jié)段發(fā)出的纖維，這些纖維的軸突經(jīng)過腹側(cè)核和脊神經(jīng)，進入交感神經(jīng)干并發(fā)出分支與白質(zhì)聯(lián)系。這些軸突在交感神經(jīng)干內(nèi)轉(zhuǎn)向上，最終到達頸神經(jīng)節(jié)，神經(jīng)節(jié)后纖維進入頸內(nèi)動脈，形成血管周圍叢。部分纖維沿頸外動脈支配面部汗腺，其余纖維支配瞳孔開大肌、提上瞼肌的平滑肌和前額的汗腺。從頸神經(jīng)節(jié)上方發(fā)出的節(jié)后纖維沿頸內(nèi)動脈進入頸動脈管與頸動脈伴行，并分成兩支，一支沿著頸動脈后外側(cè)與頸內(nèi)動脈吻合，另一支沿著頸動脈到達海綿竇，形成海綿竇叢。后一支的纖維與部分從頸內(nèi)經(jīng)脈叢發(fā)出的纖維進入第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和第Ⅴ顱神經(jīng)第一支。這些纖維的終末分支沿著眼動脈到達眼眶，沿著頸動脈前內(nèi)側(cè)到達這些動脈的終末支。二、眶周痛的病因診斷引起眶周痛的眼眶病主要有炎癥、腫瘤、血管畸形，通過眼眶超聲檢查和高分辨率CT掃描不難做出明確診斷。眼眶MRI掃描對定性診斷有更大幫助，而且有助于準確的定位診斷?？舴涓C織炎是眶周痛的常見原因之一，為急性化膿性感染，主要致病菌為金黃色葡萄球菌、溶血性乙型鏈球菌、釀膿鏈球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等[2]。致痛機制可能為炎細胞釋放血管活性物質(zhì)如5-羥色胺、組織胺等刺激周圍組織產(chǎn)生痛覺。常表現(xiàn)為劇烈的疼痛，眼球運動或壓迫眼球可加重痛覺。伴有眼肌麻痹、眼球突出、結(jié)膜腫脹、視力減退。兒童多發(fā)，并常合并有副鼻竇炎。超聲探查可見眶脂肪墊擴大，眼外肌輕度腫大和眼球外透聲間隙。CT掃描可顯示鼻竇粘膜肥厚和積液；眶內(nèi)軟組織腫脹和輕度密度增高。MRI顯示眶內(nèi)和鼻竇內(nèi)炎癥，T1加權(quán)像為中信號，T2加權(quán)像為高信號。合并膿腫，B超表現(xiàn)為不規(guī)則暗區(qū)或低回聲區(qū)，CT表現(xiàn)為局限不規(guī)則高密度塊影。炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病二者同屬免疫性疾病，均可表現(xiàn)為眼球突出、腫脹、疼痛。炎癥常常侵犯眼外肌，可引起眼球運動障礙。炎性假瘤的受累眼外肌主要是肌腱和肌腹的肥大，形狀不規(guī)則，肌肉附著點呈球形腫脹；甲狀腺相關(guān)眼病引起的眼外肌肥大則以肌腹肥大為主，肌腱止點一般正常[3]。甲狀腺相關(guān)眼病尚有特異性的眼瞼體征，即上瞼回縮和遲落；并有T3、T4的異常和甲亢病史。而炎性假瘤最多見為眶脂肪內(nèi)的軟組織腫塊；如侵犯淚腺，為淚腺炎型；以眼外肌肥大為主的則為肥大性肌炎。炎性假瘤侵犯眶上裂或海綿竇名痛性眼肌麻痹，或稱Tolosa-Hunt綜合征。炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病主要為眶區(qū)脹痛為主；而Tolosa-Hunt綜合征則以眶后或眶上緣特異性“鉆痛”為主[4]。眼眶良性腫瘤占眶周痛病因的很大比例，致痛原因可能與瘤體生長速度快而壓迫神經(jīng)和血管有關(guān)。血管性腫瘤尚可能與瘤體內(nèi)血流速度改變沖擊血管壁，刺激痛覺神經(jīng)末梢有關(guān)。眼眶良性腫瘤多表現(xiàn)為無痛性的眼球突出，部分尚可觸及腫塊。眶周痛多為伴隨癥狀，主要為脹痛、鈍痛，部分與體位有關(guān)。根據(jù)CT和MRI掃描可見眶內(nèi)占位性病變和眼球突出可以進行診斷和定位，但定性診斷需病理組織學檢查。皮樣囊腫是是眶周痛的常見病因，可能原因為囊壁發(fā)生自發(fā)性或創(chuàng)傷性破裂，誘發(fā)強烈的炎癥反應和劇烈的痛覺反應[5]。皮樣囊腫眶外上緣骨縫處多發(fā)，可刺激骨膜誘發(fā)疼痛。CT掃描可準確定位及定性診斷，特征性表現(xiàn)：（1）圓形、橢圓形或半圓形占位病變，周圍繞以高密度影；（2）腫物內(nèi)有負CT值區(qū)，高低密度間雜、水平面或全為低密度區(qū)；（3）骨膜外囊腫邊緣骨增生，壓迫眶壁形成凹陷或眶壁缺失，病變呈啞鈴狀。惡性腫瘤呈浸潤性生長，瘤體增長速度快，無包膜，極易破壞周圍的血管、神經(jīng)、肌肉及骨骼等痛覺敏感器官，因此，惡性腫瘤一般均有疼痛。引起眶周痛的常見眼眶惡性腫瘤為惡性淋巴瘤、淚腺惡性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。惡性淋巴瘤以50～60歲的患者多發(fā)，主要表現(xiàn)為眼球突出、運動障礙和視力下降[5]。以淚腺區(qū)多見。瘤體呈橙紅色魚肉樣外觀，CT掃描可見鑄造樣特異性改變。淚腺惡性腫瘤，尤其是腺樣囊性癌，有嗜骨膜和神經(jīng)浸潤的傾向，可導致眶深部的鉆痛[2]。CT和MRI掃描可清晰顯示腫瘤的大小、范圍、鄰近軟組織或骨質(zhì)破壞。約20％的眼眶轉(zhuǎn)移性腫瘤的患者有眶區(qū)疼痛[2]。女性常見的眼眶轉(zhuǎn)移癌為乳腺癌，男性常見的眼眶轉(zhuǎn)移癌為前列腺癌。疼痛可能與骨膜浸潤有關(guān)。早期既有疼痛、眼球突出、眼球運動障礙和骨破壞。乳腺硬癌侵犯眼眶則常表現(xiàn)為眼球內(nèi)陷。血管畸形主要致痛原因為血管壁受到傷害性刺激而誘發(fā)眶區(qū)疼痛。靜脈曲張的患者多伴有眼球內(nèi)陷和體位性眼球突出。B超探查，眼球突出前為正常聲像圖，突出時可見不規(guī)則的透聲腔隙，壓迫眼球可消失。CT掃描平臥正常或小片不規(guī)則、條帶狀高密度影，憋氣或壓迫頸內(nèi)靜脈，眼球突出、眶內(nèi)高密度塊影。頸動脈海綿竇瘺是眶周痛的常見原因[2]。由于眼上靜脈回流受阻，頸動脈海綿竇瘺最特異、最常見的體征是眼球表面血管怒張和紅眼，表現(xiàn)為血管高度迂曲擴張，呈螺絲狀，色紫紅或鮮紅，以角膜為中心呈放射狀排列。尚伴有搏動性眼球突出、眼球運動障礙。影像學表現(xiàn)主要為眼球突出、眼上靜脈擴張、海綿竇擴張、多條眼外肌彌漫梭形肥厚、眶內(nèi)軟組織腫脹。海綿竇栓塞亦可引起眶周疼痛[5]。MRI對各個階段的血栓均敏感，不失為極佳的診斷手段。引起眶周痛的眼眶病種類很多，單憑眶周疼痛不足以做出任何診斷，但結(jié)合病史、癥狀、體征及影像學檢查手段可幫助我們進行正確的診斷，并選擇合適的治療方案。