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范瑞主任醫(yī)師 遼寧愛爾眼科醫(yī)院 整形美容眼眶淚道科 概述動眼神經(jīng)麻痹是各種病變使動眼神經(jīng)及其支配組織功能喪失，出現(xiàn)以眼肌癱瘓導致上瞼下垂、斜視、眼球運動受限、復視、瞳孔擴大、瞳孔對光反射存在或消失為主要表現(xiàn)的神經(jīng)科綜合征。該病主要病因為腦干病變、動脈瘤、糖尿病神經(jīng)病變、腦干腦炎及炎癥環(huán)境等，本病無傳染性，好發(fā)于糖尿病病史患者及存在多種心腦血管危險因素者。通過藥物及手術(shù)治療，動眼神經(jīng)麻痹患者通常在幾個月后可以恢復正常，但部分病例存在復發(fā)的可能。治療不及時可引起弱視。疾病分類病因先天性動眼神經(jīng)麻痹：較少見，絕大多數(shù)為單眼，其原因為發(fā)育異?；虍a(chǎn)傷所致。后天性動眼神經(jīng)麻痹：此類型雖較先天性動眼神經(jīng)麻痹多見，但在與眼球運動有關(guān)的三對腦神經(jīng)中，它是較少發(fā)生的。臨床上動眼神經(jīng)的分支麻痹較動眼神經(jīng)麻痹多見。動眼神經(jīng)上支麻痹較下支麻痹為多見。具體病因包括：1.腦干病變由于動眼神經(jīng)核位于中腦，臨近中線；另外腦橋側(cè)視中樞發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至動眼神經(jīng)核，故中腦和橋腦損害均可發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。若供應(yīng)神經(jīng)干或神經(jīng)核的血管發(fā)生梗死；受臨近硬化或擴張的血管壓迫或腦干內(nèi)出血或兼有蛛網(wǎng)膜下腔出血均會發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。由中腦梗死所致的動眼神經(jīng)麻痹常伴其它神經(jīng)癥狀，如偏癱、共濟失調(diào)等，因腦干有許多走行方向不同的神經(jīng)傳導束通過，因此即便很小的病變也會有許多復雜獨特的表現(xiàn)。2.動脈瘤動脈瘤引起動眼神經(jīng)麻痹的原理為因囊性動脈瘤擴張，直接壓迫或牽拉神經(jīng)或因動脈瘤出血引起神經(jīng)推移或因淤血而致神經(jīng)水腫，或因蛛網(wǎng)膜粘連等。而動脈瘤穿透動眼神經(jīng)引起動眼神經(jīng)麻痹非常少見，但已有文獻報道。動眼神經(jīng)麻痹易識別，常首先表現(xiàn)為瞳孔擴大，對光反應(yīng)消失，其次為眼瞼下垂，最后出現(xiàn)眼外肌(涉及內(nèi)、上、下直肌和下斜肌)麻痹，影響眼球各向運動。3.糖尿病神經(jīng)病變糖尿病神經(jīng)病變是由于糖代謝紊亂，使營養(yǎng)神經(jīng)的血管發(fā)生缺血、缺氧，導致神經(jīng)受損。其并發(fā)顱神經(jīng)損害的可能機制為神經(jīng)營養(yǎng)血管特別是毛細血管基底膜增厚、血管內(nèi)皮細胞增生、血管內(nèi)壁有脂肪和多糖類沉積，導致管腔狹窄；同時糖尿病患者的血小板及纖溶系統(tǒng)功能異常，易促進血管內(nèi)血栓形成，引起神經(jīng)組織缺血、缺氧，最終導致神經(jīng)損傷和壞死。糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹常以復視為主訴，多于動眼神經(jīng)麻痹前數(shù)日出現(xiàn)額、顳、頂、眶部較彌散的不同程度頭痛甚或僅為不適感，以單純眼外肌受累占多數(shù)。4.炎癥環(huán)境如腦膜炎、腦炎、由酒精、鉛、砷和一氧化碳中毒或者由糖尿病導致的多發(fā)性神經(jīng)炎、帶狀皰疹病毒感染、?？刹《靖腥镜染赡軙饎友凵窠?jīng)感染，從而引起神經(jīng)的損傷和壞死，造成麻痹。誘發(fā)因素眼外傷和腦外傷均可導致動眼神經(jīng)支配的眼肌麻痹。眶尖骨折表現(xiàn)為眶尖綜合征，顱底骨折致海綿竇瘺，出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹所致的眼球固定以及突眼等。流行病學動眼神經(jīng)麻痹好發(fā)于50歲及以上人群，平均發(fā)病年齡約為68歲，患者多存在血管性的危險因素，呈急性或亞急性發(fā)病，病程之初的2-4周病情進展緩慢，主要表現(xiàn)為同側(cè)頭部及眼眶疼痛，發(fā)生率約61%，亦可出現(xiàn)瞳孔散大，瞳孔散大一般不超過1-2mm，且對光反射存在，這種改變于發(fā)病后1-2周最為顯著。好發(fā)人群1.糖尿病患者糖尿病患者易出現(xiàn)神經(jīng)受損，并可并發(fā)微血管病變，可能會造成動眼神經(jīng)麻痹。2.存在多種心腦血管危險因素者存在心腦血管性危險因素常會導致血管急性或慢性缺血，可能會發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。典型癥狀完全性動眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂：由于提上瞼肌是由動眼神經(jīng)支配，動眼神經(jīng)麻痹后常會出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。斜視：眼球向外下斜視，向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動受限。動眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌，動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹，不同的眼肌功能異常，會引起眼位的改變。復視，瞳孔散大，對光反射及調(diào)節(jié)反射均消失：動眼神經(jīng)累及瞳孔。不完全性動眼神經(jīng)麻痹不完全性動眼神經(jīng)麻痹患者眼內(nèi)肌未受累，表現(xiàn)為瞳孔大小及反應(yīng)正常，眼外肌不完全受累，出現(xiàn)以下一個或多個癥狀，如不完全上瞼下垂，患眼部分性內(nèi)、上、下方位運動受限，不完全性瞳孔散大及對光反射減弱等。并發(fā)癥1、斜視動眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌，動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹，不同的眼肌功能異常，會引起眼位改變。2、上瞼下垂由于提上瞼肌是由動眼神經(jīng)支配，動眼神經(jīng)麻痹后常會出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。3、弱視先天性動眼神經(jīng)麻痹或部分后天性動眼麻痹由于長期上瞼下垂造成視覺發(fā)育異常形成弱視。?2023年03月05日
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吳士文主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 神經(jīng)內(nèi)科 慢性進行性眼外肌麻痹，眼外肌活檢基因診斷一位48歲的日本男性，緩慢進行性復視，無家族史，騰喜龍試驗呈陰性。血液分析顯示乳酸和丙酮酸水平升高，提示線粒體疾病。肱二頭肌肌肉活檢，未檢測到病理或遺傳線粒體異常。隨后，他接受了復視肌肉復制術(shù)，并對右側(cè)下直肌進行了活檢。從眼外肌組織提取基因組DNA進行遺傳檢查，發(fā)現(xiàn)多處線粒體基因缺失，異質(zhì)性約為35%，診斷為慢性進行性眼外肌麻痹。在線粒體疾病中，應(yīng)注意mtDNA中具有疾病相關(guān)變異的線粒體的組織分布，在進行活檢時選擇受影響的肌肉以進行準確診斷是很重要的。RinshoShinkeigaku.2022Dec17;62(12):946-951.2023年01月24日142
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2022年07月13日322
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2022年06月06日271
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2021年04月30日936
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艾立坤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 斜視與小兒眼科 大家好，我是同仁醫(yī)院眼科的艾麗坤醫(yī)生，有些網(wǎng)友問我孩子為什么會發(fā)生麻痹性斜視，我們麻痹性斜視呢，呃，實際上在孩子當中的發(fā)病率并不是很高，其中一部分原因呢，是先天的，也就是先天性的麻痹性斜視，比如說最常見的先天性的上斜肌麻痹，還有比較少見的先天性的外展神經(jīng)麻痹，那么還有一些孩子呢，是因為外傷引起的，比如說呃，由于車禍呀，或者其他外傷，呃，對顱腦有一些震蕩，甚至是一些直接的損傷，也會發(fā)生麻痹性的斜視。因此呢，對于孩子來說，主要的兩大原因就是先天性的和外傷性的，還有一些感染性的，比如說嚴重的感冒，偶爾在孩子當中中也會發(fā)生麻痹性斜視。2021年01月19日911
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艾立坤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 斜視與小兒眼科 大家好，我是同仁醫(yī)院眼科的艾力坤醫(yī)生今天呢，有人問我什么是麻痹性斜視麻痹，顧名思義就是有的肌肉出現(xiàn)了***現(xiàn)象，那么任何一個原因可能引起眼外，肌麻痹等都可能發(fā)生麻痹性斜視，每一只眼有六條眼外肌來參與眼球運動，任何一個原因，比如說外傷啊感染呢，還有呢就是糖尿病高血壓引起的微小血管病變，影響了支配某一條肌肉的神經(jīng)的養(yǎng)分的供應(yīng)這些呢，都是造成麻痹性斜視的很重要的原因，但是呢，有一些麻痹性斜視是有自愈傾向的，比如說高血壓，糖尿病引起的麻痹性斜視大概有60%-70%都是可以自愈的，但是呢，如果發(fā)生了麻痹性斜視，您一定要首先就醫(yī)排除顱內(nèi)的一些病變和其他相關(guān)科室的病變。 才能啊，進行這個自律的。2021年01月14日1160
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楊萬章主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 康復醫(yī)學科 深圳市第六人民醫(yī)院楊萬章，嚴浩，盛佑祥，吳芳，王俊，陶紅星眼外肌分屬第3、4、6對顱神經(jīng)支配。眼外肌麻痹是臨床常見體征，它是多種原因引起的臨床表現(xiàn)。它的直接結(jié)果是由動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)支配的內(nèi)直肌、上下直肌、下斜肌、上瞼提肌、上斜肌、外直肌部分或全部，不全或完全麻痹。產(chǎn)生不同程度的復視、斜視、注視。眼外肌麻痹可見于各個年齡段，多由外傷、感染、炎癥、血液循環(huán)障礙、腫瘤及退行性病變等引起。定位診斷常分核上、核間及核下病變。評定標準只對各條眼外肌的麻痹程度進行評級，并不針對原因。借以通過臨床檢查正確估計眼外肌麻痹的程度，部分麻痹還是完全麻痹，有否復視、斜視及其損傷程度。為臨床不同學科治療難易判斷，康復評價比較同行治療結(jié)果，預(yù)后估計提供重要依據(jù)。既往未發(fā)現(xiàn)同類疾病的分級評定標準。本標準適合清醒狀態(tài)下的各類眼外肌麻痹患者。1.0 眼外肌麻痹的評定標準動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)外展神經(jīng)1級單純眼瞼下垂或輕度外斜視，程度低于1/2。單純下視稍困難，但仍可下樓梯。單純一側(cè)內(nèi)斜視，但仍可見眼球外移動1/2。2級單側(cè)眼瞼下垂需施加外力方可睜眼，或外斜視達2/3或以上；或雙眼輕度下垂，影響視物或走路。單純下視困難，且伴復視，下樓梯需扶持單純一側(cè)內(nèi)斜視，眼球外移動小于2/3。3級一眼2或3條動眼神經(jīng)支配眼外肌麻痹，伴有滑車或外展神經(jīng)支配的上斜肌或外直肌不全麻痹，伴有輕度復視或斜視；或雙側(cè)眼瞼下垂不能睜眼。4級一眼動眼神經(jīng)支配的所有眼外肌不全麻痹，伴有滑車或外展神經(jīng)支配的上斜肌或外直肌不全麻痹，眼球上下左右活動度小于5毫米，伴有復視，眼瞼下垂不能睜眼。5級一眼動眼神經(jīng)支配的所有眼外肌、伴有滑車及外展神經(jīng)支配的上斜肌或外直肌完全麻痹，眼球固定，瞳孔散大，且伴有頭顱或一側(cè)肢體的神經(jīng)缺失癥狀。6級雙眼動眼神經(jīng)支配的所有眼外肌，滑車及外展神經(jīng)支配的上斜肌或外直肌完全麻痹，眼球固定，瞳孔散大或縮小，伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重定位體征。病情穩(wěn)定后的眼外肌麻痹可單獨出現(xiàn)，治療周期長，可作為獨立診斷。命名原則為“左（右）眼外肌麻痹（眼外肌具體名稱）1-6級”，或在原發(fā)病診斷之外，加上前述亞診斷。1，2級眼外肌麻痹屬單純一支不同程度麻痹，單一出現(xiàn)即可診斷評級，3級之后屬單眼復合損傷或雙側(cè)損傷。2．0中醫(yī)辨證分型肝開竅于目，脾主肌肉。肝風內(nèi)動，脾氣虧虛，則出現(xiàn)“斜視”或“視岐”。眼外肌麻痹屬中醫(yī)“風牽偏視”、“神珠將反”等范疇，多因血虛生風，風邪中絡(luò)；或得之于高熱、風寒濕痹；或因風痰阻絡(luò)，氣血淤滯；或因脾氣虛弱、約束無權(quán)及外傷致眼部氣血運行不利，筋肉失養(yǎng)而弛緩不用，基本分型如下。2.1風痰阻絡(luò)。感受風熱，或風火上擾，致目系緊急，眼球斜視，伴發(fā)熱，惡風，見風流淚，目赤，舌紅，脈浮數(shù)。2.2脾氣虧虛。外傷、感染，或消渴，或癭病等日久，脾氣虛弱，目系弛緩。氣短懶言，肢體乏力，納差食少。舌淡紅，苔薄白，脈細或弱。2.3肝風內(nèi)動。高熱，或慢性腹瀉，或腦外傷、出血產(chǎn)生腦疝，或腦部腫瘤壓迫，導致驚厥頻繁抽動肢體、目睛上吊，瞳神忽大忽小，或眼睛斜視，或復視。舌紅苔薄白或黃，脈浮大。2.4肝腎虧虛。熱病后期，或者腦外傷，或腦血管疾病恢復期等，不同程度涉及支配眼球活動的眼外諸肌，致一側(cè)或雙側(cè)眼球活動不靈。伴潮熱面紅，瞼緣發(fā)紅，白睛血絡(luò)分明，口干不欲飲水、腰酸軟，舌紅少苔，脈細略數(shù)。3.0 療效標準眼外肌麻痹發(fā)病后即進行治療需要一定時間，治療擬以30天1療程為一評價周期，療程終結(jié)至少在半年以上。治愈：眼球運動正常，無復視，無代償頭位，兩斜視角相等。好轉(zhuǎn)：以上癥狀、體征不同程度改善。在原基礎(chǔ)上至少進步1級上。無效：以上癥狀、體征無改善。2012年02月15日5084
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黃瀟副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 眼科 獲得性動眼神經(jīng)麻痹導致的斜視是后天性麻痹性斜視的一種。所有引起動眼神經(jīng)損傷的因素，包括顱腦外傷、頸動脈海綿竇瘺、糖尿病、腦梗、腦溢血、高熱等病因都可能引起獲得性動眼神經(jīng)麻痹。獲得性動眼神經(jīng)麻痹有什么表現(xiàn)呢？主要是患眼睜不大甚至睜不開；外力撥開患眼眼瞼時會有明顯的視物重影；患眼顯著向外偏斜，向內(nèi)運動明顯受限；瞳孔正?；蛏⒋?。獲得性動眼神經(jīng)麻痹該怎么治療呢？最重要的是針對病因的治療，并且使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物。病因清楚積極治療，病情穩(wěn)定半年后，如果還有斜視，則需手術(shù)矯正斜視。但手術(shù)僅僅可以改善眼位，不能改善眼球運動功能，效果較差。2012年02月10日3923
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黃瀟副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 眼科 獲得性上斜肌麻痹是后天因素引起的上斜肌麻痹。上斜肌的支配神經(jīng)是滑車神經(jīng)。所有引起滑車神經(jīng)損傷的因素，包括顱腦外傷、頸動脈海綿竇瘺、糖尿病、腦梗、腦溢血、高熱等病因都可能引起獲得性上斜肌麻痹。獲得性上斜肌麻痹有什么表現(xiàn)呢？主要是嚴重的視物重影；患眼向外上偏斜，向內(nèi)下運動受限；會出現(xiàn)代償頭位，但沒有先天性上斜肌麻痹的代償頭位典型。獲得性上斜肌麻痹該怎么治療呢？最重要的是針對病因的治療，并且使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物。病因清楚積極治療，病情穩(wěn)定半年后，如果還有斜視，則需手術(shù)矯正斜視。2012年02月10日3274
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