-
申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】女、7歲【疾病類型】左下肢動靜脈畸形（動靜脈瘺，PW綜合征）【治療方案】微創(chuàng)介入栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】康復(fù)?！就扑]理由】該案例因為左下肢粗長，溫度升高，表面靜脈曲張就診，癥狀典型。采用彈簧圈栓塞治療。一、初識患者患兒就診前2年家長慢慢發(fā)現(xiàn)左下肢腫脹，溫度升高，表面靜脈曲張，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲及CTA檢查考慮動靜脈畸形，罕見的先天股深動靜脈瘺（見圖）。申剛主任檢查患兒，及CT片子，考慮是罕見的PW綜合癥，存在大量的動靜脈瘺，這種病會不斷發(fā)展，肢體會不斷變長，增粗，建議盡早治療。介入治療是首選。二、治療過程按照手術(shù)排期，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管行造影，術(shù)中造影看到特別明確的股深動靜脈瘺，決定彈簧圈栓塞。瘺口特別多，彈簧圈應(yīng)該盡量放置到瘺口處，置入大約15個微彈簧圈后，股深動脈瘺口完全栓塞。回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，出院。三，術(shù)后復(fù)查術(shù)后3月復(fù)查，患兒右下肢腫脹明顯改善，表面的曲張靜脈消失了（見圖）。術(shù)前左下肢粗長，溫度升高，表面靜脈曲張術(shù)后3月癥狀消失。術(shù)前血管造影多發(fā)瘺口及引流靜脈彈簧圈栓塞后，病變消失動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導(dǎo)致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應(yīng)該進行干預(yù)治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風(fēng)險疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段。考慮AVM是體細胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。2022年06月05日
1909
1
3
-
宋新貌副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 放療科 01眼睛也會生腫瘤？答案是肯定的。有多種因素可以誘發(fā)眼部腫瘤，包括理化性因素、生物性因素、遺傳性因素、先天性因素、免疫異常、基因變異等。眼部腫瘤以發(fā)病部位可分為眼球腫瘤和眼球外腫瘤，從疾病性質(zhì)上分主要是良性腫瘤和惡性腫瘤。今天介紹的“主角”就是一種良性腫瘤——脈絡(luò)膜血管瘤。02脈絡(luò)膜在哪兒？有什么作用？脈絡(luò)膜位于視網(wǎng)膜和鞏膜之間，是一層柔軟光滑、具有彈性和富有血管的棕色薄膜。脈絡(luò)膜主要有血管所構(gòu)成；其主要作用是營養(yǎng)視網(wǎng)膜外層，其次能阻斷透入鞏膜進入眼內(nèi)的光線，以保證成像清晰。03脈絡(luò)膜血管瘤是什么??？脈絡(luò)膜血管瘤是一種錯構(gòu)瘤性、良性血管性腫瘤，大多數(shù)為海綿狀血管瘤，以孤立型居多，多見于后極部。其臨床癥狀的出現(xiàn)主要與視網(wǎng)膜下積液、視網(wǎng)膜囊樣變性、伴或不伴不同程度漿液性視網(wǎng)膜脫離有關(guān)，若瘤體波及黃斑區(qū)將直接影響視力，疾病的進一步發(fā)展最終會導(dǎo)致患者視力完全喪失04脈絡(luò)膜血管瘤也可以放療？目前臨床上以放療、激光及光動力治療方法為主。上述治療方法的主要目的在于促進視網(wǎng)膜下積液的吸收和黃斑積液的吸收，從而降低眼壓，使脫離的視網(wǎng)膜復(fù)位，幫助患者恢復(fù)視力或阻止視力進一步惡化。近年來，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)及計算機技術(shù)的不斷發(fā)展，精確放療因具有高度的選擇性、適形性與精準(zhǔn)性（以非共面的角度完全避開晶體與角膜等重要器官），而被用于治療脈絡(luò)膜血管瘤05光子放療的優(yōu)勢在哪里？光子放療因照射劑量低、治療時間短、幾乎沒有明顯的副作用。而且風(fēng)險可控、療效確切、治療費用相對較低。放療的時機非常重要，患者一旦出現(xiàn)眼部癥狀，特別是腫瘤體積較大，視網(wǎng)膜下滲出廣泛的患者，應(yīng)盡早接受放療，以助于視力盡早恢復(fù)。我們的觀察發(fā)現(xiàn)，臨床出現(xiàn)視力下降1年以內(nèi)患者的治療效果優(yōu)于出現(xiàn)視力下降大于1年患者。及時介入治療，對患者視力的留存與恢復(fù)尤為關(guān)鍵。06放療后長期效果怎么樣？看下面這個案例陳X，男，16歲，左眼視力下降4個月，直至僅存光感，1個半月后來我院就診。檢查結(jié)果MRI:左眼球后壁占位，伴網(wǎng)剝、網(wǎng)膜下積液。醫(yī)生診斷為左眼脈絡(luò)膜血管瘤（Sturge-Webersyndrome,SWS），眼科專家考慮激光治療效果預(yù)期欠佳，與放療科溝通討論后收入放療科局部進行放療。放療后至今5年，患者左眼視力從光感提高到0.2，目前已能夠正常上學(xué)、生活自理放療前MRI放療后MRI2022年03月04日540
0
15
-
王紅主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 眼科 息肉狀脈絡(luò)膜血管病變能治好嗎？一般需要治療多長時間？ 視力恢復(fù)的可能性有多大？息肉狀脈絡(luò)膜血管病變有一個特點就是非常容易復(fù)發(fā)，所以定期復(fù)查會伴隨患者的整個生活。即便是取得了很好的療效，我也會要求患者三個月復(fù)診一次。此外，很多患者就診時會問我：視力恢復(fù)的可能性有多大？首先，醫(yī)學(xué)領(lǐng)域沒有任何一種治療敢保證百分之百成功，PCV的復(fù)發(fā)率很高，視力恢復(fù)了也只能說是階段性的成功，后期還是可能復(fù)發(fā)的。目前息肉狀脈絡(luò)膜血管病變?nèi)绾沃委?？有哪些治療方法？以前，PCV算是眼科的不治之癥，醫(yī)生也非常無奈，因為并沒有非常好的治療方法。隨著抗新生血管藥物的誕生以及光動力療法的出現(xiàn)，這個病的治療才有了轉(zhuǎn)機。目前，PCV的主要治療方法有激光、光動力療法以及注射抗新生血管藥物三種方法。不同的患者選擇的治療方式不同。因為PCV就像是一個武林高手，有很多怪招，每個患者的病情輕重表現(xiàn)都不同。在早期給患者檢查時，尤其是做吲哚青綠造影時就要非常仔細的觀察分析，為后期制定治療方案提供依據(jù)。這幾種治療方式患者如何選擇？在治療上，醫(yī)生會根據(jù)患者的病情給出治療意見，但最終選擇哪種治療方式還是要跟患者充分溝通再決定。一般，醫(yī)生會根據(jù)患者的眼底造影結(jié)果來給出治療意見，如果眼底只有一個息肉狀病灶，脈絡(luò)膜并沒有出現(xiàn)嚴重的異常擴張的血管網(wǎng)，也沒有滲出，那么可以考慮光動力療法。如果患者出現(xiàn)了眼底出血，但視力還沒有嚴重下降，出血和滲出也比較輕微，可以選擇抗新生血管治療。還有一些患者需要光動力和抗新生血管藥物聯(lián)合治療，比如患者眼底異常擴張的血管網(wǎng)和息肉狀病灶發(fā)生了滲漏，出現(xiàn)大量的積液和大面積水腫，并且息肉體積比較大，那么會考慮先做光動力治療，48~72小時之后再進行抗新生血管治療，效果還是不錯的。抗新生血管治療和光動力治療分別有什么優(yōu)勢？抗新生血管治療的優(yōu)勢就是能夠使視力快速提高，并且視力恢復(fù)得比較穩(wěn)定。同時，消除視網(wǎng)膜下積液和水腫的比例也非常高，治療后有46.7%~86.2%的患者視力會有顯著提高。但是它也有缺點，前面我講了擒賊先擒王，治療的關(guān)鍵是消除眼底的息肉狀病灶，抗新生血管治療消除息肉狀病灶的比例比較低，僅有16%～33%。那么光動力治療有哪些優(yōu)勢呢？光動力療法消除息肉狀病灶的比例比較高，制服了“罪魁禍?zhǔn)住?，患者的視力就能夠穩(wěn)定，不再惡化，并且復(fù)發(fā)的概率比較低。但是，光動力療法很難提高視力，這是它的缺點。光動力療法也叫冷激光，會對視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜有一定的損傷，所以治療后視力提高的可能性非常小。綜合兩種療法的優(yōu)缺點，醫(yī)生把抗新生血管治療和光動力治療聯(lián)合起來，能夠取長補短，起到“1+1＞2”的效果。本文系王紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄眼前突然有黑影飄動，當(dāng)心息肉狀脈絡(luò)膜血管 病變息肉狀脈絡(luò)膜血 管病變，光動力+眼內(nèi)注射效果更好2016年06月14日11858
1
1
相關(guān)科普號
王紅醫(yī)生的科普號
王紅 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
眼科
1.4萬粉絲78.8萬閱讀
石一寧醫(yī)生的科普號
石一寧 主任醫(yī)師
陜西省人民醫(yī)院
眼科
1737粉絲97.3萬閱讀
趙天智醫(yī)生的科普號
趙天智 副主任醫(yī)師
空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院
神經(jīng)外科
4790粉絲285.7萬閱讀