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2024年04月24日
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經外科 01面神經的組成面神經是混合性神經，但主要為支配面部表情肌的運動神經，其中尚混有感覺纖維（包括面部表情肌的本體感覺纖維）和內臟運動纖維（圖1）。圖1面神經解剖?面神經的運動神經支配除提上瞼肌以外的所有面部表情肌以及頰肌、莖突舌骨肌、二腹肌和鐙骨肌等。面神經的運動神經核位于橋腦下部，接受來自大腦皮層面神經運動中樞的神經纖維。面神經運動中樞位于額葉中央前回下端。從中樞到運動神經核，有三條神經傳導通路：交叉椎體束不交叉椎體束椎體外束圖2?面神經的中樞支配02面神經的走形從面神經運動核發(fā)出的纖維，首先呈弓形繞過外展神經核（拐彎處稱面神經內膝，internalgeni），于橋腦下緣出腦干，向外并略向前越過橋小腦角，與前庭耳蝸神經及中間神經伴行，然后在蛛網膜下腔及硬腦膜延伸的部分包圍中經內耳門入內耳道。蛛網膜下腔及硬腦膜的延伸部分可沿面神經伸達膝神經節(jié)附近。在內耳道內，面神經通常與中間神經融合，在內耳道底部通過橫嵴上方前內側的面神經管入口，進入面神經管。在面神經管內，面神經先向外并微向前，約在耳蝸與半規(guī)管之間進行，達上鼓室內壁時，向后向外作銳角拐彎，稱膝部。膝部面神經輕微膨大，形成膝神經節(jié)。從鼓室內觀察，膝神經節(jié)位于上鼓室前隱窩內，從其前到匙突約2cm。從膝部開始，面神經在鼓室內壁中向后并稍向下行走，在前庭窗上方、外半規(guī)管下方抵達鼓竇入口內側及底部，在錐隆起后方轉而垂直向下并向外穿行于外耳道后壁的骨管中，最后在二腹肌嵴前方出莖突孔（圖3）。圖3?面神經的行程03面神經的分支面神經入腮腺前先發(fā)出三小支，即莖突舌骨肌神經、二腹肌神經和耳后神經，分別支配莖突舌骨肌、二腹肌后腹以及耳后肌和枕肌。面神經在腮腺內分為上、下兩干，每干又分為若干支，互相吻合成叢，此即腮腺叢，再由叢發(fā)出面神經的五大終支，于腮腺前緣呈放射狀離開腮腺，支配表情?。▓D4）。圖4?面神經分支面神經的五終支自上而下依次為（圖5）：（1）顳支：向前上方至顳部，支配耳前肌、耳上肌、額肌、皺眉肌和部分眼輪匝肌。（2）顴支：在腮腺管上方前行，支配部分眼輪匝肌、顴肌和鼻肌等。（3）頰支：在腮腺管下方前行，支配頰部和上、下唇的肌肉，如顴肌、笑肌、上唇方肌、犬齒肌、頰肌、口輪匝肌、三角肌和下唇方肌等。（4）下頜緣支：沿下頜骨下緣前行，支配下唇方肌和頦肌等。（5）頸支：于下頜角附近下降于頸部，支配頸闊肌等。圖5 面神經運動支的類型?04面神經的分段?1.運動神經核上段?運動神經核上段（supranuclearsegment）起自額葉中央前回下端的面神經皮層中樞，下達腦橋下部的面神經運動核。2．運動神經核段?運動神經核段（nuclearsegment）面神經根在腦橋中離開面神經核后，繞過外展神經核至腦橋下緣穿出。3．小腦腦橋角段?小腦腦橋角段（cerebellopontinesegment）面神經離開腦橋后，跨過小腦腦橋角，會同聽神經抵達內耳門。此段雖不長，但可被迫擴展到5cm而不發(fā)生面癱。4．內耳道段?內耳道段（internalauditorycanalsegment）面神經由內耳門進入內耳道，偕同聽神經到達內耳道底。5．迷路段?迷路段（labyrinthinesegment）面神經由內耳道底的前上方進入面神經管，向外于前庭與耳蝸之間到達膝神經節(jié)（genicu1ateganglion）。此段最短，長2.25mm～3mm。6．鼓室段鼓室段（tympanicsegment）又名水平段，自膝神經節(jié)起向后并微向下，經鼓室內壁的骨管，達前庭窗上方、外半規(guī)管下方，到達鼓室后壁錐隆起平面。此處骨管最薄，易遭病變侵蝕或手術損傷。亦可將此段分為鼓室段（自膝神經節(jié)到外半規(guī)管下方）。7.錐段?錐段（pyramidsegment）自外半規(guī)管下方到錐隆起平面，傳統(tǒng)上常將錐段劃入鼓段。8.乳突段?乳突段（mastoidsegment）又稱垂直段，自鼓室后壁錐隆起高度向下達莖乳孔。此段部位較深，在成人距乳突表面大多超過2cm。顳骨內面神經全長約為30mm；其中自膝神經節(jié)到錐隆起長約11mm，自錐隆起到莖乳孔長約16mm。9．顳骨外段?顳骨外段（extratemporalsegment）面神經出莖乳孔后，即發(fā)出耳后神經、二腹肌支、莖突舌骨肌支等小分支。面神經的終末支在莖突的外側向外、前走行進入腮腺。主干在腮腺內分為上支與下支，二者弧形繞過腮腺岬部后又分為5支；各分支間的纖維相互吻合，最后分布于面部表情肌群。05面神經的功能檢查?1.面神經功能臨床查體?靜態(tài)時額紋、鼻唇溝、眼裂是否對稱，抬眉、閉眼、鼓腮、示齒、張口等動作的完成情況及兩側對稱情況，面部表情肌是否有聯(lián)動。2.面神經功能評價方法?目前主要應用House-Brackemann分級法。3.面神經局部定位檢查?溢淚試驗、聲反射檢查、味覺試驗。4.電生理檢查?神經興奮性試驗（NET）、最大刺激試驗（MST）、面神經電圖（ENoG）和面肌電圖（EMG）等檢查。5.ENoG檢查?使用超最大刺激興奮面神經干，引起面肌全面收縮，用表面電極記錄面部表情肌收縮時的復合動作電位（compoundactionpotentialsCAP），比較健側和患側的CAP，根據其差值的百分數估計神經受損程度。在損傷后4天～3周行ENoG檢查對于判斷預后及是否選擇手術減壓具有重要意義，面神經變性超過90%意味著預后差。參考文獻：[1]NikkiHovland,AntheaPhuong,GuanningNinaLu,Anatomyofthefacialnerve,OperativeTechniquesinOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,Volume32,Issue4,2021,190-196.[2]uptodate[3]耳鼻咽喉頭頸外科學/韓東一，肖水芳主編.—北京：人民衛(wèi)生出版社，2015[4]臨床神經解剖學（第2版）?引自臨床必備|面神經解剖及功能檢查(qq.com)https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA3Mzg1NjU4NQ==&mid=2649886745&idx=1&sn=218906b8ba987539e8b01eae53232ab1&chksm=870e133fb0799a299f2aa5fae9172b296752e48afa69776fe021c050210afc0d65d6b4aa6394&scene=27?2023年12月28日818
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王景副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經外科 門診中，常有患者問：為什么以前都好好的，突然之間就發(fā)現(xiàn)臉上開始抽跳？抽跳時間短，有什么方法可以確診是不是面肌痙攣？面肌痙攣有沒有分級？對手術效果有沒有影響？與哪些面部疾病相似？等疑問，顱神經疾病專家王景教授將詳細解答：面肌痙攣又稱面肌抽搐，是同側面神經支配范圍內肌肉呈陣發(fā)非自主無痛性，反復發(fā)作的肌肉強直或抽搐，病程較長，呈緩慢漸進性發(fā)展，常較難自愈。面肌痙攣的發(fā)病原因：平時，神經和血管各司其職相安無事。但隨著人的生長、老化，血管也在慢慢發(fā)生變化。而隨著年齡的增長，血管好像也松懈變長了，慢慢變得彎彎曲曲。彎曲了的血管有時候會不小心碰到周圍的神經，隨著心跳每搏動一次，這根血管就對神經產生一次壓迫，天長日久之后，神經表層的髓鞘就被局部磨損了，就好像電線用久了，外面的那層塑料皮被磨掉了一樣。如果電線的塑料皮沒了，絕緣性變差了，就可能跟它周圍的電線發(fā)生短路，神經也類似。如果面神經“短路”了，局部神經的電傳導就發(fā)生了改變，面肌活動就會增強，我們就出現(xiàn)了眼皮跳，甚至是整個半張臉都在抽動。醫(yī)學研究顯示，面肌痙攣最常見的原因就是面神經根部受血管壓迫所致。我們左右兩側的面肌分別受兩根面神經控制，而兩根神經很少會同時都被壓迫到，所以面肌痙攣往往是單側發(fā)病，比如早期的時候是一側眼皮跳，嚴重了之后不僅眼皮跳，同側的嘴角也會跟著抽動，甚至有人出現(xiàn)同側的耳鳴、下巴抽動，但很少出現(xiàn)兩邊都跳的情況。事實上，診斷面肌痙攣，問診和做表情相當重要。通常，醫(yī)生會讓患者做快速睜眼-閉眼、齜牙以及不停鼓氣等動作，其實是在檢查面神經5個分支的功能。如果患者不能做好這些動作，就說明相應的面神經功能有問題。醫(yī)生再結合患者講訴的患病過程和癥狀，大致就可以推斷是不是面肌痙攣了。但是，由于94%的面肌痙攣都是從眼皮跳動開始的，如何才能知道這是真正的面肌痙攣，還是單純的眼皮跳呢?時間是最好的檢驗方法。因此，一般情況下，醫(yī)生會告訴患者三個月后再來復查，看抽動范圍有沒有擴大到嘴角、脖子等部位;如果三個月內病情進展很快，就不要等到三個月，患者要盡快再次就診?？墒?，畢竟等三個月很難受，有沒有什么辦法立馬就能確診呢?面肌痙攣的診斷主要靠醫(yī)生看到特征性的臨床表現(xiàn)。但患者仍需要進行頭磁共振檢查。有條件的醫(yī)療單位有專門針對面肌痙攣的磁共振檢查方法(3D—TOF和FIESTA檢查序列)。如果沒有這方面的條件，也應該行頭磁共振平掃檢查，其目的在于：(1)了解有無導致繼發(fā)性面肌痙攣的顱內病變，如腫瘤、腦血管畸形(AVM)、顱底畸形等;(2)明確有無與面神經存在解剖接觸的血管，顯示出血管的類別、粗細以及對面神經的壓迫程度。面肌痙攣有沒有分級？對手術效果有沒有影響？面肌痙攣的分級是由強到弱，分級沒有指導手術的意義，但不是說癥狀輕了做手術效果好，癥狀重了做手術就不好。面肌痙攣還應與以下疾病鑒別診斷：1、面癱后遺癥面肌抽搐：由于面癱恢復不全發(fā)生軸索再生錯亂所致。面肌抽搐只在做眨眼、抬眉等動作產生。以往有明顯的面癱史，患側多遺留不同程度的面肌無力和麻痹現(xiàn)象。2、功能性瞼痙攣：常見于中年以上女性患者，為雙側眼瞼肌痙攣，下部面肌無抽搐，常伴有情緒障礙，肌電圖顯示面肌不同步放電，可能系錐體系統(tǒng)功能紊亂所致。3、面肌顫搐：為面肌個別肌束細微的顫動，常侵入周圍眼瞼肌肉，多限于一側，可自行緩解，可能是侵犯腦干、腦神經的良性病變所致。4、Meige綜合征：又稱眼-口-下頜肌張力障礙綜合征，表現(xiàn)為雙側眼瞼肌痙攣，并有口、舌、醒、下頜、喉及頸肌肌張力障礙。5、習慣性痙攣：為小型痙攣，面肌無目的刻板性或反復跳動，多見于一側，多在童年期發(fā)病。6、中腦和錐體系統(tǒng)病變引起的手足徐動和舞蹈病，亦可有面部不自主運動。2022年09月02日104
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經外科 面肌痙攣，主要以一側面部肌肉陣發(fā)性的不自主的抽搐為特點，多局限于單側，是一種臨床常見的緩慢進展的周圍神經疾病。在情緒激動或緊張時癥狀又會進一步加重，但是查體無其他神經系統(tǒng)病變.盡管該疾病是良性疾病，但由于它嚴重影響到患者的日常生活和社交，部分患者甚至出現(xiàn)焦慮、抑郁，因而需要及時對患者進行診斷治療。01疾病類型根據發(fā)病順序不同，面肌疼攣可分為典型面肌疼攣和非典型面肌疼攣兩種。典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面??；非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼臉及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數都是典型面肌痙攣。02疾病病因面肌痙攣病因比較明確，大多數(80%~90%)患者是由橋小腦角區(qū)血管壓迫面神經根部引起，還有部分患者可能由腫瘤、炎癥或面神經炎等引起。血管壓迫主要是臨近的小腦下前動脈、小腦下后動脈、椎動脈、基底動脈或粗大靜脈血管，壓迫面神經根所致，這部分患者約占80%~90%。占位性病變橋小腦角區(qū)的肉芽腫、腫瘤及囊腫壓泊面神經也可引起面肌疼攣，這部分患者約占0.8%。03疾病癥狀典型癥狀（1）面肌痙攣發(fā)病初期，多表現(xiàn)為眼輪匝肌間歇性抽搐，即“眼角跳動”。（2）隨病情進展，逐漸緩慢擴散至一側面部的其他面肌(口輪匝肌和面部表情肌)，甚至可累及同側頸闊肌，其中以口角肌肉的抽搐最為明顯。（3）嚴重者可引起面部疼痛，出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內搏動樣雜音。少數患者在病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。（4）抽搐的程度輕重不等，短則數秒，長則十余分鐘，有間歇期。發(fā)病初期，抽搐較輕，間歇期較長;隨癥狀加重，間歇期逐漸縮短。疲倦、情緒激動或緊張、面部自主運動(如用力閉眼、鼓腮等)時，抽搐程度會加劇，入睡后停止。04相關檢查面肌痙攣的診斷主要根據病史及面肌陣發(fā)性抽動特點，神經系統(tǒng)無其他陽性體征，輔助檢查包括電生理檢查和影像學檢查，電生理檢查監(jiān)測到異常肌反應時，即可確診為面肌痙攣。影像學檢查包括CT和MRI，用于輔助確診及明確可能導致面肌痙攣的顱內病變。05藥物治療口服藥物類型面肌痙攣治療的常用口服藥物包括卡馬西平、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最高劑量不應超過每天1200mg。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。肉毒素治療肉毒素治療的機制是運用肉毒素陰斷神經肌肉的傳遞，降低面肌疼攣的程度。常用藥物為注射用A型肉毒擊素。06手術治療微血管減壓術是針對病因進行治療的手術方法，指在顯微鏡下將壓泊血管與面神經隔熱開，這是國內外廣泛應用的治療面肌痙攣的方法。其治療有效率為90%~98%，復發(fā)率在3%-10%之間，治愈率高，復發(fā)率低。手術并發(fā)癥極少數患者會出現(xiàn)一些并發(fā)癥，常見并發(fā)癥包括：面肌癱瘓、聽力受損等。對于術后出現(xiàn)的面癱或耳鳴等癥狀，隨面神經自身的修復，多數情況下癥狀會自行消失。07預后該病預后良好，大部分患者都有良好的治療效果。其中口服藥物治療和肉毒素注射治療均無法徹底治療，需要長期用藥。微血管減壓術是治療效果最好，能徹底治愈的手術方法。其術后效果分為即刻緩解(大于95%)、延遲緩解(低于2%)、明顯減輕(約5%)和無效四種，總體有效率大于98%。對于延遲緩解的患者大多數人會在術后6個月甚至1年后恢復。2022年08月08日380
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經外科 面肌痙攣，主要以一側面部肌肉陣發(fā)性的不自主抽搐為特點，多局限于單側，是一種臨床常見的緩慢進展的周圍神經疾病，在情緒激動或緊張時癥狀又會進一步加重。疾病類型：面肌疼攣可分為典型面肌疼攣和非典型面肌疼攣兩種。典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼臉及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數都是典型面肌痙攣。?病因：血管壓迫主要是臨近的小腦下前動脈、小腦下后動脈、椎動脈、基底動脈或粗大靜脈血管，壓迫面神經根所致，這部分患者約占80%-90%。占位性病變橋小腦角區(qū)的肉芽腫、腫瘤及囊腫壓迫面神經也可引起面肌疼攣，這部分患者約占0.8%。?典型癥狀●面肌痙攣發(fā)病初期，多表現(xiàn)為眼輪匝肌間歇性抽搐，即“眼角跳動”?！耠S病情進展，逐漸緩慢擴散至一側面部的其他面肌(口輪匝肌和面部表情肌)，甚至可累及同側頸闊肌，其中以口角肌肉的抽搐最為明顯?！駠乐卣呖梢鹈娌刻弁矗霈F(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內搏動樣雜音。少數患者在病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓?！癯榇さ某潭容p重不等，短則數秒，長則十余分鐘，有間歇期。發(fā)病初期，抽搐較輕，間歇期較長；隨癥狀加重，間歇期逐漸縮短。疲倦、情緒激動或緊張、面部自主運動(如用力閉眼、鼓腮等)時，抽搐程度會加劇，入睡后停止。?相關檢查????面肌痙攣的診斷主要根據病史及面肌陣發(fā)性抽動特點，神經系統(tǒng)無其他陽性體征，輔助檢查包括電生理檢查和影像學檢查，電生理檢查監(jiān)測到異常肌反應時，即可確診為面肌痙攣。影像學檢查包括CT和MRI，用于輔助確診及明確可能導致面肌痙攣的顱內病變。鑒別診斷面肌痙攣需要與下列疾病進行鑒別診斷。Meige綜合征又稱頭面部肌張力障礙綜合征，多見于老年女性，初期為雙側眼瞼痙攣，后期可伴有口、舌、面肌、下頜喉及頸肌肌張力障礙，精神緊張使痙攣加劇。局灶性運動性癲癇雖然有面肌局限性抽搐，但抽搐范圍大，局限面肌者較少，多波及頭、頸、肢體。腦電圖可有癲癇波放電.習慣性面肌痙攣常見于兒童及青壯年，為雙側眼瞼強迫運動，可自主控制，肌電圖正常。面肌治療藥物治療、肉毒素注射和微血管減壓術是其主要治療手段，預后良好。藥物治療對于早期改善癥狀有一定作用，但長期效果欠佳。肉毒素局部注射治療是目前最常用的非手術治療面肌痙攣的方法。微血管減壓術是唯一能徹底治愈面肌痙攣的治療方法。?藥物治療面肌痙攣治療的常用口服藥物包括卡馬西平、奧卡西平以及安定等。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。肉毒素治療肉毒素治療的機制是運用肉毒素阻斷神經肌肉的傳遞，降低面肌疼攣的程度。常用藥物為注射用A型肉毒毒素。手術治療微血管減壓術是針對病因進行治療的手術方法，指在顯微鏡下將壓迫血管與面神經隔熱開，這是國內外廣泛應用的治療面肌痙攣的方法。其治療有效率為90%~98%，復發(fā)率在3%-10%之間，治愈率高，復發(fā)率低。術后管理1個月內應注意保暖，減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生；因疲倦、情緒激動或緊張、面部自主運動時，抽搐程度會加劇，因此，面肌痙攣患者日常需保證充足的休息和睡眠時間，保持心情舒暢，避免出現(xiàn)情緒緊張、心理壓力大，并注意清淡飲食。2022年04月19日549
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