-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 DiGeorge綜合征（DiGeorgesyndrome，DGS)即先天性無胸腺或發(fā)育不全，屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。是一種常染色體顯性遺傳的遺傳病，也稱為染色體22qll.2缺失綜合征。該病于1965年由DiGeorge首次報道并命名。在不同的表型間存在較大差異，同一家系基因型相同的情況下個體有不同程度的表現(xiàn),常表現(xiàn)為先天性心臟病、甲狀腺功能低下、免疫功能低下、特殊面容、腭裂及低鈣血癥等，癥狀多樣容易導(dǎo)致漏診、誤診，患病率為1/4000~1/6000。01DGS類型、癥狀DiGeorge綜合征根據(jù)胸腺是否缺失或發(fā)育不完全分為完全型和部分型兩種。類型1、完全型DiGeorge綜合征胸腺缺如和/或外周血T細(xì)胞缺乏者臨床表現(xiàn)類似于重癥聯(lián)合免疫缺陷，為完全性DiGeorge綜合征。2、部分型DiGeorge綜合征胸腺受累較輕者其外周血T細(xì)胞數(shù)量僅減少，且隨年齡增長逐步恢復(fù)至正常或低限水平，臨床感染次數(shù)不多，亦容易控制，為部分性DiGeorge綜合征。癥狀1、甲狀旁腺功能低新生兒期出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)低鈣血癥和手足搐搦，是生后第1周內(nèi)的死亡原因之一。2、心血管畸形多數(shù)會有嚴(yán)重和復(fù)雜的畸形，生后不久出現(xiàn)嚴(yán)重的青紫或反復(fù)心功能不全，是新生兒期夭折的主要原因。3、特殊面容其中包括眼距增寬，鼻梁平、下頷小，魚狀嘴、耳廓畸形等。4、反復(fù)感染癥狀表現(xiàn)程度輕重不一，感染部位以呼吸道、消化道、泌尿道及皮膚多見，可表現(xiàn)重癥肺炎、慢性腹瀉、膿皮病等。常因嚴(yán)重感染導(dǎo)致死亡。5、發(fā)育/精神障礙生長遲緩、智力落后、語言發(fā)育障礙、精神障礙。6、免疫癥狀臨床表現(xiàn)類似于重癥聯(lián)合免疫缺陷。02DGS病因DiGeorge綜合征主要發(fā)病機制是在減數(shù)分裂期間，22ql1．21～22ql1．23區(qū)域發(fā)生同源染色體的不平衡重組，進而導(dǎo)致1條22號染色體長臂的微缺失，使得該區(qū)域等位基因的單倍劑量不足所致。參與心臟、面部、免疫和基于細(xì)胞的大腦/行為異常等4個方面的多達(dá)41個調(diào)控基因缺陷協(xié)同作用構(gòu)成不同的臨床表型。包括TBX1、CRKL、SCARF2、PI4KA、CLCTL1、RANBP1、SNAP29等。03DGS檢查1.免疫學(xué)檢查該病主要累及T細(xì)胞。對T細(xì)胞水平進行檢測，可顯示T細(xì)胞數(shù)量顯著減少。2.組織病理檢查可顯示淋巴結(jié)深皮質(zhì)胸腺依賴區(qū)的淋巴細(xì)胞減少。胸腺體積小，僅含10%～20%的正常胸腺組織甲狀旁腺也缺如或發(fā)育不全。3、影像學(xué)檢查胸部X線可以檢查胸腺的大小。超聲心動圖檢測心臟結(jié)構(gòu)的異常。4.基因檢測基因芯片檢測，可以發(fā)現(xiàn)患兒一條22q11.2存在缺失或通過22q11.2區(qū)域探針進行FISH檢測確診。診斷：①是否有家族史；②患兒有無特殊面容、心血管畸形、甲狀旁腺功能低下、反復(fù)低鈣抽搐、反復(fù)感染等特征性臨床表現(xiàn)；③外周血淋巴細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫功能受損；④甲狀旁腺激素水平低下，低鈣血癥，高磷血癥；⑤胸部CT檢查示胸腺體積小。04DGS治療目前該病尚不能治愈，新生兒期治療目的主要是維持心功能正常、糾正甲狀旁腺功能低下及低鈣血癥等。1、有嚴(yán)重免疫缺陷者需隔離治療，輸注的血液制品必須為巨細(xì)胞病毒陰性，且經(jīng)過1500～3500拉德照射以消除淋巴細(xì)胞免疫活性，避免發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。2、T細(xì)胞免疫缺陷應(yīng)對患兒進行數(shù)月觀察，細(xì)胞免疫功能如不能自然恢復(fù)時，可應(yīng)用胸腺素等治療，仍不能恢復(fù)者，可考慮胸腺移植。3、完全型DGS建議盡早行胸腺移植或造血干細(xì)胞移植，有望使免疫功能改善，不接受胸腺移植者多在生后1年內(nèi)死亡，胸腺移植后生存率可達(dá)75％。4、心臟畸形可進行手術(shù)矯正。該病預(yù)后主要取決于心臟畸形的嚴(yán)重程度、甲狀旁腺功能減退程度及智能發(fā)育情況。有文獻(xiàn)報道DGS病死率約為8％，主要與心臟并發(fā)癥相關(guān)。06部分診療機構(gòu)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院毛華偉主任醫(yī)師擅長：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年皮肌炎、硬皮病、白塞病、川崎病、過敏性紫癜、系統(tǒng)性血管炎等兒童風(fēng)濕免疫性疾病;原發(fā)性免疫缺陷病(PID);自身免疫、自身炎癥性疾病;反復(fù)感染、反復(fù)發(fā)熱、周期性發(fā)熱等疾病;免疫性疾病患者疫苗接種咨詢等。出診科室：風(fēng)濕免疫科出診時間：周一全天周二下午周三上午（出診時間變動以科室公布為準(zhǔn)）復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院王曉川主任醫(yī)師、教授擅長：小兒臨床免疫，包括各種原發(fā)性免疫缺陷病、免疫低下、過敏性疾病診治。出診科室：小兒免疫科出診時間：周三上午周五下午（出診時間變動以科室公布為準(zhǔn)）07總結(jié)1、DiGeorge綜合征是一種嚴(yán)重的遺傳性罕見病，目前還沒有特異性的治療，癥狀多樣容易誤診，及時進行確診并進行恰當(dāng)?shù)闹委煟瑫純侯A(yù)后有所改善。2、如果發(fā)現(xiàn)父親或母親具有相同的染色體或基因改變，再孕生產(chǎn)的患病的風(fēng)險為50%。父母可在權(quán)衡利弊后決定是否再生育，懷孕期間應(yīng)加強監(jiān)測，避免患兒的出生。2022年07月15日
4382
0
1
-
金瑩瑩副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 1.什么是原發(fā)性免疫缺陷病？原發(fā)性免疫缺陷?。≒rimaryimmunodeficiencydiseases,PID）又稱為人類免疫出生錯誤（HumanInbornErrorsofImmunity，IEI），是一種先天性遺傳性疾病，是體內(nèi)免疫活性細(xì)胞和/或免疫活性分子缺陷，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，造成人體易發(fā)生反復(fù)而嚴(yán)重的感染，同時伴有免疫自穩(wěn)和免疫監(jiān)視功能的異常，使人體易患自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。通俗的講，就是國家的軍隊或者將領(lǐng)擅離職守或者不作為，使得外敵入侵的時候，無人參加戰(zhàn)斗，抵御外敵，因此外敵便可輕易入侵。2.原發(fā)性免疫缺陷病是罕見病么？國內(nèi)對PID的認(rèn)識遠(yuǎn)遠(yuǎn)不足，老百姓對PID更是知之甚少，很多人會認(rèn)為PID是罕見病，在此，需要強調(diào)的是，PID其實還是非常常見的，其發(fā)病率并不低，只是由于該病感染重，存活率低，很多寶寶在沒有診斷清楚之前便夭折了，因此，見到的被診斷出來的PID顯得比較少。國內(nèi)尚未建立完善的PID登記制度，如按照1/5000的發(fā)病率，我國每年出生的2500萬個新生兒中應(yīng)有5000個新發(fā)的病例，全部累計患者應(yīng)達(dá)到6~12萬例，因此，PID并不罕見。3.常見的原發(fā)性免疫缺陷病有哪些？近年來，隨著分子診斷技術(shù)的迅速發(fā)展，越來越多的PID突變基因被確認(rèn)，并且各種新的基因突變類型還在不斷增多。根據(jù)2019年國際免疫學(xué)會聯(lián)合會公布的最新分類標(biāo)準(zhǔn)，將PID分為十大類，主要包括：聯(lián)合免疫缺陷病、免疫缺陷綜合征、抗體缺陷為主的免疫缺陷病、免疫失調(diào)性疾病、吞噬細(xì)胞數(shù)目和功能缺陷、固有免疫缺陷、自身炎癥性疾病、補體缺陷、骨髓衰竭以及免疫缺陷擬表型，包含430種基因突變導(dǎo)致的450種疾病。但是臨床上常見的原發(fā)性免疫缺陷病主要包括4大類：1、抗體缺陷為主的免疫缺陷，主要包括先天性無丙種球蛋白血癥、普通變異性免疫缺陷以及選擇性IgA缺陷；2、聯(lián)合免疫缺陷，此類疾病起病早，感染重，若不及時治療，往往在生命早期夭折；3、具有相關(guān)或綜合征特征的聯(lián)合免疫缺陷，主要包括濕疹血小板減少伴免疫缺陷、高IgE綜合征以及胸腺發(fā)育不全；4、吞噬細(xì)胞缺陷，常見的有慢性肉芽腫病和黏附分子缺陷。4.寶寶出現(xiàn)什么情況應(yīng)當(dāng)警惕原發(fā)性免疫缺陷??？現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)人類PID多達(dá)400余種，由于缺陷形式不同，表現(xiàn)各有特點。寶寶出現(xiàn)什么表現(xiàn)時，家長要懷疑原發(fā)性免疫缺陷病并及時求醫(yī)？美國JeffreyModell基金會提出了PID的預(yù)警癥狀，當(dāng)寶寶出現(xiàn)以下情況時家長需及時就醫(yī)。一、病史：一年中有8次或8次以上的中耳炎一年中有2次或2次以上的嚴(yán)重鼻竇炎一年中有2次或2次以上的肺炎發(fā)生過2次或2次以上的非常見部位或深部的感染反復(fù)發(fā)生的深部皮膚或贓器感染需要應(yīng)用靜注抗生素才能清除的感染非常見或條件性致病菌感染家族中有原發(fā)性免疫缺陷病病史者二、癥狀體征：生長發(fā)育停滯缺乏淋巴結(jié)或扁桃體皮膚病變：毛細(xì)血管擴張，出血點皮膚霉菌，紅斑性狼瘡樣皮疹共濟失調(diào)一歲以后出現(xiàn)的鵝口瘡口腔潰瘍5.原發(fā)性免疫缺陷病如何治療？替代治療是PID重要治療手段，根據(jù)免疫成分缺陷的情況，缺什么補什么，可以暫時性緩解寶寶的臨床癥狀。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）是替代治療的重要制劑，許多抗體缺陷病經(jīng)IVIG治療后，癥狀可以完全緩解。但需要注意的是，IVIG的治療僅限于低IgG血癥，對細(xì)胞免疫缺陷是無效的。細(xì)胞免疫缺陷可用胸腺肽等制劑治療，這類制劑有調(diào)節(jié)T細(xì)胞增殖分化的作用。造血干細(xì)胞移植和基因治療是治愈大多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷的唯一有效的方法。但是，需要強調(diào)的是，并不是所有PID都適合造血干細(xì)胞移植，造血干細(xì)胞移植主要應(yīng)用于兩個方面：淋巴系免疫缺陷，如高IgM血癥、重癥聯(lián)合免疫缺陷和濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合癥；髓系免疫缺陷，如慢性肉芽腫病和白細(xì)胞粘附缺陷等。近年來，基因治療取得了很大的進步，但是目前技術(shù)尚不成熟，還處于臨床試驗階段，期望在不久的將來，可廣泛應(yīng)用于臨床，為更多的PID患兒解除病痛。2022年06月05日1431
1
5
-
郭強主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 免疫細(xì)胞就像人類體內(nèi)的“警察部門”，負(fù)責(zé)清除體內(nèi)垃圾如凋亡細(xì)胞，叛徒如腫瘤細(xì)胞，外敵如病毒和病菌。作為“部門員工”，健康活力的免疫細(xì)胞，才是我們極為珍貴的生命寶藏。 免疫系統(tǒng)是身體的衛(wèi)士，由免疫細(xì)胞、免疫器官、免疫物質(zhì)組成，和外來病原體、體內(nèi)變異細(xì)胞做斗爭，維持人體內(nèi)環(huán)境的健康。比如，皮膚和粘膜等組織作為先天性免疫系統(tǒng)，是阻止外來異物進入體內(nèi)的第一道防線。而每個人身上每天有數(shù)萬億個細(xì)胞在復(fù)制，在致癌物（吸煙、電離輻射、幽門螺桿菌等）影響下，每天約有50-100萬個細(xì)胞在復(fù)制過程中可發(fā)生突變，有的突變細(xì)胞進一步變?yōu)榘┘?xì)胞。 我們之所以沒有得癌，是因為我們的免疫系統(tǒng)，這世界上最好的“醫(yī)生”，一直在和癌細(xì)胞周旋，免疫系統(tǒng)一方面識別和清除外來入侵的細(xì)菌、病毒等，另一方面也會將體內(nèi)發(fā)生突變的腫瘤細(xì)胞、衰老細(xì)胞、死亡細(xì)胞或其他有害的成分清除掉。 快來一起認(rèn)識下我們體內(nèi)強大的免疫系統(tǒng)吧。 1.免疫系統(tǒng)的組成 我（免疫系統(tǒng)）就是人體（這個國家）的“軍隊”，時刻保護著機體，抵抗內(nèi)部變異垃圾及外來病原微生物的侵?jǐn)_。人們常把我的這種保護功能叫免疫力。我先說說我這個“軍隊”組成。 免疫系統(tǒng)分先天性免疫和后天性（獲得性）免疫兩大類。先天性免疫是人生下來就存在，獲得性免疫是人生下來之后在生存過程中逐漸獲得的。近來人們習(xí)慣按照我們的功能來分，具體如下： （1）固有免疫 固有免疫包括肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、NK細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、DC細(xì)胞。免疫細(xì)胞在體內(nèi)的分布有著重要的戰(zhàn)略意義。 肥大細(xì)胞是守衛(wèi)機體門戶的“哨兵”細(xì)胞，主要分布在皮膚、粘膜下組織和血管壁周圍等微生物進入機體所必經(jīng)的通道。它們識別微生物所特有的各種危險信號，之后釋放胞質(zhì)顆粒中的炎癥因子，召集各種免疫細(xì)胞至被侵組織部位，啟動炎癥過程。 巨噬細(xì)胞是分布于全身各種組織之中的“常駐邊防部隊”，它們具有較強的吞噬與殺傷能力，是微生物穿過體表后的第一道防線。占外周血白細(xì)胞總數(shù)2/3（60-70%）的中性粒細(xì)胞是不停地隨血液循環(huán)巡邏機體的“野戰(zhàn)”部隊，能夠在趨化介質(zhì)（生化物質(zhì)）的趨化下穿出血管壁、迅速抵達(dá)發(fā)生感染的組織部位，執(zhí)行吞噬與消化微生物的功能。中性粒細(xì)胞的壽命僅有幾天，因此又被稱作免疫系統(tǒng)的“敢死隊”。巨噬細(xì)胞與中性粒細(xì)胞統(tǒng)稱為吞噬細(xì)胞。 自然殺傷細(xì)胞（NK細(xì)胞）是機體重要的免疫細(xì)胞，不僅與抗腫瘤、抗病毒感染和免疫調(diào)節(jié)有關(guān)，而且在某些情況下參與超敏反應(yīng)和自身免疫性疾病的發(fā)生。自然殺傷細(xì)胞不具有典型T 、B 淋巴細(xì)胞表面標(biāo)志和特征的淋巴細(xì)胞，其來源于骨髓淋巴樣干細(xì)胞，在骨髓內(nèi)發(fā)育成熟。主要存在于血液和淋巴組織，該細(xì)胞胞漿中有嗜天青顆粒，故稱大顆粒淋巴細(xì)胞。 （2）適應(yīng)性免疫 隨著動物由低等向高等的進化，動物體內(nèi)的免疫系統(tǒng)也由簡單變得愈加復(fù)雜和有效，到了脊椎動物出現(xiàn)了具有高度記憶性和記憶功能的適應(yīng)性免疫系統(tǒng)。這里的“適應(yīng)性”是指免疫系統(tǒng)在接受了生存環(huán)境中的微生物或者其他外來物質(zhì)的刺激之后，使其本身的狀態(tài)發(fā)生了變化，獲得了針對該種微生物或者抗原的免疫力，能夠更為有效地完成防御的使命。 實際上適應(yīng)性免疫系統(tǒng)是在固有免疫系統(tǒng)的基礎(chǔ)上的一次飛躍，它使免疫系統(tǒng)增加了“現(xiàn)代化”的成分和功能。其主要特點之一是其能夠區(qū)分不同微生物或者抗原之間的細(xì)微差異，與現(xiàn)代戰(zhàn)爭的“精確打擊”有點相似，因此又被稱作特異性免疫系統(tǒng)。 T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞是免疫系統(tǒng)的“現(xiàn)代化”軍隊。人體內(nèi)的淋巴細(xì)胞總數(shù)與腦細(xì)胞或者肝細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng)。它們以淋巴結(jié)為駐扎“營地”，在血液與淋巴系統(tǒng)之間不斷循環(huán)。他們通過各自表達(dá)的T細(xì)胞受體（TCR）和B細(xì)胞受體（BCR）識別抗原，適應(yīng)性免疫應(yīng)答（反應(yīng)）?？梢苑譃榧?xì)胞免疫應(yīng)答和體液免疫應(yīng)答。 B淋巴細(xì)胞通過BCR識別抗原后被活化，開始增殖并進一步分化為漿細(xì)胞。漿細(xì)胞的主要功能是合成并分泌抗體，又被稱為免疫球蛋白。B細(xì)胞所分泌的抗體分子與BCR具有同樣的抗原特異性。 T淋巴細(xì)胞分為CD4和CD8兩大類。前者為輔助性T細(xì)胞，是免疫應(yīng)答的“指揮官”，主要通過膜表面的分子和所分泌的細(xì)胞因子與其它細(xì)胞交換信息，發(fā)號施令。后者為殺傷性T細(xì)胞，能夠直接殺傷被微生物感染的宿主細(xì)胞，清除病原體在體內(nèi)的“加工廠”和“避風(fēng)港”。 補體是人體萬里長城的重要成員之一，并不是一個單獨的成分，而是由許多蛋白質(zhì)組成的一個復(fù)雜系統(tǒng)。又叫做補體系統(tǒng)，因其英文名為Complement，所以取其第一字母C代表補體。補體本身固有成分按阿拉伯字?jǐn)?shù)字排序分別稱為C1，C2，C3…C9，還有兩種分別稱為B因子及D 因子的成分；平常我們在醫(yī)院看病時，醫(yī)生開的化驗單上寫有C3，就意味著要對血中補體第三成分進行檢查。 在正常情況下，補體的各個成分比較穩(wěn)定，但一旦被觸發(fā)（如微生物和抗體結(jié)合后），它們便逐個按順序地行動，來保衛(wèi)我們的機體。補體除固有成分外，還有一些像我們監(jiān)察機構(gòu)一樣的調(diào)控成分，它們能控制補體行動的強度，不至于行動過分而不分?jǐn)澄?，甚至破壞自身正常的組織，引起疾病。 2.人體的免疫原理 我在人體內(nèi)，有好多職業(yè)。就像一個國家，有“國防軍”、“公安局”、“清潔隊”一樣。有時我當(dāng)兵，有時值勤，有時我當(dāng)清潔工。今天我給大家說說我是怎樣完成這些職業(yè)的。 根據(jù)防范的病原體不同分為兩種：特異性免疫和非特異性免疫。 特異性免疫只能防止一種細(xì)菌或一種病毒感染。比如服用了小兒麻痹糖丸，就只能預(yù)防小兒麻痹；注射了乙肝疫苗，就只能預(yù)防乙型肝炎。非特異性免疫則是什么細(xì)菌、病毒都能防，比如皮膚什么細(xì)菌都阻擋；干擾素什么病毒都“干擾”。 特異性免疫是后天獲得的，是人生下來之后，通過打預(yù)防針或接觸病原微生物患過某種疾病而獲得的某種特定的免疫力；非特異性免疫則是先天的，爹媽給的，生來就有。 （1）特異性免疫：針對性防范，有的放矢 人類認(rèn)識特異性免疫是從天花開始的。那是1000多年以前，當(dāng)時天花肆虐。隨著人們與天花的接觸，逐漸發(fā)現(xiàn)，不但大難不死的天花病人以后不會再得天花，而且有些接觸過天花病人的人也不會得天花。 這啟發(fā)了人們，人們開始把天花病人結(jié)的痂剝下來，干燥后碾成粉末，吹到?jīng)]有得過天花的人的鼻子里，希望能預(yù)防天花，結(jié)果成功了，被吹過天花痂粉的人真的不得天花了。后經(jīng)數(shù)百年的探索，終于誕生了我們后來接種的“牛痘”疫苗，并最終消滅了天花。 人類也從此開始研制各種疫苗，現(xiàn)在已經(jīng)能夠生產(chǎn)許多疫苗，預(yù)防多種傳染病。像兒童打的白百破三聯(lián)疫苗就可以預(yù)防白喉、百日咳、破傷風(fēng)；兒童、成人都能注射的乙肝疫苗可以預(yù)防乙型肝炎等等。那么，這種特異性免疫是怎樣產(chǎn)生的呢？這還得從“根兒”上——骨髓說起。 骨髓屬于免疫器官。骨髓內(nèi)有一種很重要的細(xì)胞叫做骨髓造血干細(xì)胞，具有多種分化潛能，就像一名18歲應(yīng)征入伍的新兵一樣，既可以被培養(yǎng)成通信兵，也可以被訓(xùn)練成炮兵。干細(xì)胞可以根據(jù)身體需要變成（醫(yī)學(xué)叫分化）紅細(xì)胞、白細(xì)胞、吞噬細(xì)胞等等，其中有一部分會變成淋巴干細(xì)胞。 淋巴干細(xì)胞又兵分兩路：一路原地不動，就在骨髓變成B細(xì)胞，然后隨血液到達(dá)脾臟、淋巴結(jié)定居；另一路則隨血液到達(dá)胸腺，在胸腺分化成T細(xì)胞，也隨血液到達(dá)脾臟、淋巴結(jié)，和B細(xì)胞一起待命，準(zhǔn)備發(fā)揮免疫功能。 外界病原微生物（醫(yī)生叫它們抗原）侵入機體后，如果能夠“過五關(guān)斬六將”進入血液到達(dá)脾臟、淋巴結(jié)的話，T、B細(xì)胞就該發(fā)揮作用了。 首先，T細(xì)胞受到這種病原微生物的刺激會進入激活狀態(tài)，變成醫(yī)生們說的致敏T細(xì)胞。致敏T細(xì)胞有兩個特點：一是對這種病原微生物有攻擊能力，能殺死這種病原微生物；二是對這種病原微生物有識別和記憶功能，下次再見到這種病原微生物時能認(rèn)識它，并繼續(xù)攻擊它。 B細(xì)胞在病原微生物的刺激下會產(chǎn)生一種物質(zhì)，這種物質(zhì)能夠與該病原微生物結(jié)合，使之失去活性，醫(yī)生管這種物質(zhì)叫抗體。如果今后這種病原微生物再次侵入機體，致敏T細(xì)胞就會沖上前去與它們作斗爭，抗體則會與它們結(jié)合，使其失去致病能力。由此可見，機體的免疫系統(tǒng)只要見過某種病原微生物一次，就具備了對該病原微生物的免疫力。這也是為什么人只要服用或注射了某種疫苗，或患過這種傳染病就能對這種病原體有免疫力的原因。 （2）非特異性免疫：廣泛性防范 非特異性免疫功能是由三大防線構(gòu)成的： 第一道防線：機械阻擋，如前面所說的皮膚、黏膜，負(fù)責(zé)阻擋外界病原微生物進入機體。 第二道防線：吞噬細(xì)胞，它們存在于血液和各種組織中，作用是吞噬、消滅進入機體的細(xì)菌、病毒等病原微生物。 第三道防線：血液、組織液和各種分泌液中存在著的多種抗微生物物質(zhì)，比如唾液中的溶菌酶可以溶解進入口腔的細(xì)菌，人體細(xì)胞受到病毒感染后，可以產(chǎn)生干擾素，干擾素能夠殺死病毒。由此可見，非特異性免疫是特異性免疫的基礎(chǔ)，特異性免疫和非特異性免疫相輔相成，共同維護人體健康。 以細(xì)菌為例，如果某種細(xì)菌從呼吸道或消化道進入人體，首先呼吸道或消化道的黏膜進行阻擋；沒阻擋住，它進入到血液或組織中，吞噬細(xì)胞和它作斗爭——吃掉它或破壞它；還沒把它消滅掉，它會進入淋巴結(jié)、脾臟，在這里T細(xì)胞在它的刺激下會變成致敏T細(xì)胞，B細(xì)胞在它的刺激下會產(chǎn)生抗體，繼續(xù)與它作斗爭。 以后如果這種細(xì)菌再次入侵，具有識別功能的致敏T細(xì)胞會產(chǎn)生得更多，B細(xì)胞也會生成更多的抗體，使體內(nèi)與這種細(xì)菌作斗爭的力量更加強大。這就是免疫系統(tǒng)為您效力的過程。怎么樣，它是不是您須臾不可離的保護神。 3.排異反應(yīng)和過敏反應(yīng) （1）排斥反應(yīng)：盲目排斥“異己” 您已經(jīng)知道，作為免疫系統(tǒng)的我，對外來病原微生物具有識別能力。事實上，我不但能識別病原微生物，還能夠識別一切外來物，只要不是我主人的組織細(xì)胞，我都認(rèn)識，而且一概攻擊。因為不同人的細(xì)胞表面樣子是不一樣的，醫(yī)生稱這種不一樣為“抗原不一樣”，稱這種能力為“自我識別能力”。正是因為有這種“自我識別能力”，才能擔(dān)當(dāng)起免疫的三大功能。可是，有時候也會因為具有這種能力而犯錯誤。 我的行為準(zhǔn)則是：凡是自己的都是好的，堅決保護；凡是外來的，都是壞的，一概排斥。問題也就隨之而來。舉個大家最熟悉的例子：比如我的主人受傷了，傷得很重，需要輸血?？刹还芏嗝次＜保?shù)难难捅仨毰c我主人的血型一樣（即抗原一樣），否則，我會把輸進主人體內(nèi)的血當(dāng)“異己”排斥掉，醫(yī)生稱之為“溶血反應(yīng)”，即輸進主人體內(nèi)的紅細(xì)胞被溶解。 再如，移植排斥反應(yīng)。假如主人的某個器官———腎（心臟等，隨便什么器官）不行了，而正好有一個好心人愿意把自己的器官獻(xiàn)給主人。應(yīng)該說，這是好事吧，可是不行，因為過不了我這一關(guān)。我是不能夠讓任何“異己”物質(zhì)進入主人機體的，因為我不會區(qū)分好壞。 這就麻煩了，盡管人類已經(jīng)完全解決了器官移植的技術(shù)問題，在很多情況下，也能夠解決器官供體問題，但就是因為過不了我這一關(guān)，致使人類至今不能隨心所欲地進行器官移植。不知有多少需要臟器移植的人，因我而絕望。這是我“忠于職守”犯下的第一個錯誤。 （2）過敏反應(yīng)：自身免疫性疾病 按理說，我應(yīng)該能夠識別“自己”的物質(zhì)，對自己的組織細(xì)胞不產(chǎn)生免疫反應(yīng)，可有的時候也會出現(xiàn)錯誤。有時是我的問題，有時則是主人的問題。比如有時人被鏈球菌感染，患了扁桃腺炎，半個月后又突然得了腎炎，這就是我在識別功能上出了問題。原來鏈球菌與人的腎臟細(xì)胞有一部分長得相似，我本來是想生產(chǎn)抗鏈球菌的抗體，因為識別錯誤而產(chǎn)生了抗自己主人腎細(xì)胞的抗體，結(jié)果引起了腎炎。 有時就是主人的問題了，比如他服用了一些藥物，或受到了電離輻射，使他自身的組織細(xì)胞發(fā)生了變化，與原來長得不一樣了。我當(dāng)然認(rèn)不清了，還以為是“外來異物”呢，于是產(chǎn)生抗體，加以攻擊，結(jié)果引起諸多疾病。 有的時候，干脆“什么原因也沒有”（事實上，可能是目前還沒有搞清楚），我會“憑白無故”地產(chǎn)生對自己主人細(xì)胞的抗體，引起自身免疫反應(yīng)，醫(yī)生稱這類疾病為“自身免疫性疾病”。 （3）敵友不分：“大水沖了龍王廟” 有的時候，既不是外來抗原，我也沒犯什么錯誤，可還是出了問題。比如有些人在遭到嚴(yán)重的眼外傷后，醫(yī)生會動員病人摘掉眼球，為的是防止“交感性眼炎”。 交感性眼炎是什么病呢？原來，眼球里面的組織從一出生就被包裹著，從來沒有進入過血液、淋巴結(jié)和脾臟，T細(xì)胞、B細(xì)胞則從來沒有接觸過它們，自然也就不認(rèn)識它們。當(dāng)眼睛（比如左眼）遇到外傷時，左眼球破裂，左眼里面的組織細(xì)胞難免會進入到血液中，我就傻了——“這是什么東西？”“沒見過，一定是異物?！? 于是我開始產(chǎn)生抗眼球組織的抗體。抗體不分左右呀，自然是左右眼一起抗，于是就會發(fā)生“左眼傷風(fēng)右眼跟著感冒”，即醫(yī)生說的交感性眼炎。最后的結(jié)果是右眼也保不住，所以醫(yī)生只好讓您把受傷的左眼去掉，以達(dá)到“丟卒保車”的目的。 像眼球這樣的情況還有幾種，比如甲狀腺、男性的睪丸，都因一直處于包裹之中，致使雖然是自家人，我卻不認(rèn)識。就像對待家里的一個親戚似的，本來是一家人，可因為他一直在外地，我從來沒有見過他，一天他突然登門造訪，我不認(rèn)識他，自然把他當(dāng)外人，持排斥態(tài)度，態(tài)度自然不好了。2019年08月19日6210
2
11
-
2019年06月01日1526
0
22
免疫缺陷病相關(guān)科普號
陳同辛醫(yī)生的科普號
陳同辛 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
兒內(nèi)科
1819粉絲31.2萬閱讀
金瑩瑩醫(yī)生的科普號
金瑩瑩 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
風(fēng)濕/免疫科
3238粉絲3.4萬閱讀
沈克鋒醫(yī)生的科普號
沈克鋒 主管檢驗師
華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院
血液內(nèi)科
23粉絲9451閱讀