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劉磊主治醫(yī)師 章丘區(qū)婦幼保健院 兒科 選擇性免疫球蛋白A缺乏癥(SIgAD)是最常見PID，是一種體液免疫缺陷病。 治療 (一)治療 主要治療各種伴發(fā)病，如伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發(fā)生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患者需要輸血時，血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過的紅細胞。 尚無滿意的治療方法。雖有些患者能自發(fā)的恢復IGA的合成，但通常缺陷是持續(xù)存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏，產(chǎn)生抗IgA抗體，當再次接受含IgA制品時，患者可發(fā)生嚴重過敏反應。另外，輸入的IgA幾乎不能進入外分泌液。故輸入純IgA既不安全，又無多大應用價值?；颊咝枰斞獣r，應選擇SIgAD供血者的血液，對于吸收不良和腹瀉，有人輸新鮮血漿，使血清IgA恢復到正常水平，療效較為滿意，但治療前和治療中應檢查患者是否存在抗IgA抗體，如果存在，則應禁忌輸入新鮮血漿。在嚴重腹瀉時也可采用初乳療法，以補充IgA。胸腺素與其他肽類制劑可促進血清IgA水平增高。國內(nèi)報道用胸腺素與干擾素聯(lián)合治療獲良好療效。胸腺素劑量為10mg/次，每周2次，連用2個月;干擾素每周1次，每次1.5×104U，最短用1年，最長3～5年。 對各種特異的伴發(fā)病應進行相應的抗感染、抗過敏、抗腫瘤和免疫抑制治療。 (二)預后 本癥是臨床經(jīng)過較輕，一些患者到50～60歲幾乎仍未發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn)，或只有輕度反復呼吸道感染。相當一部分嬰兒患者未經(jīng)治療可以自然痊愈，常在5歲以內(nèi)IgA水平達到正常。由于本癥的預后主要取決于伴發(fā)病，故應仔細檢查有無伴發(fā)病，以便早期治療。 癥狀 最輕者可長期無任何癥狀，不少患者僅表現(xiàn)輕度的上呼吸道感染，也有的患者發(fā)生各種伴發(fā)病，特別是自身免疫病、過敏性疾病、反復感染等。診斷年齡自6個月～12歲，與國外相比，神經(jīng)系統(tǒng)疾病、自身免疫病及過敏性疾病的發(fā)生率相對少見，而呼吸道感染和腸道疾病則較多見。 呼吸道感染癥狀可能在嬰幼兒期開始，部分患兒可持續(xù)到青春期，此后有所緩解。還有一些患者在成人期開始出現(xiàn)癥狀，甚至可推遲至50～60歲才發(fā)病。 部分病例存在胃腸道癥狀，如腹瀉和吸收障礙。小腸活檢可發(fā)現(xiàn)黏膜固有層中幾乎都是IgM漿細胞，而缺乏IgA漿細胞。本癥可伴發(fā)潰瘍性結腸炎，節(jié)段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、腸淋巴管擴張癥、腸道賈第蟲感染、胰腺炎和肝炎等。 約50%的病例伴有自身免疫病，慢性活動性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節(jié)炎、結節(jié)性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、特發(fā)性腎上腺皮質功能低下癥、自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜等。常見有自身免疫現(xiàn)象(僅有自身抗體，而無癥狀)，包括抗IgA抗體、抗IgG抗體、抗IgM抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、類風濕因子、抗核抗體、抗脫氧核蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗基底膜抗體、抗壁細胞抗體等。 有些患者伴有智能低下和感覺神經(jīng)異常，與原發(fā)性癲癇也有密切關系。還可伴發(fā)哮喘或蕁麻疹，約10%的歐美哮喘患者為選擇性IgA缺乏癥。 輸注含IgA的血漿、全血或IVIG(含微量IgA)可使病兒致敏，產(chǎn)生高濃度抗IgA抗體。當再次輸注含IgA的血制品時，則可發(fā)生嚴重過敏反應，包括過敏性休克。既往并無輸注歷史者也可發(fā)生過敏反應，這可能與母子胎盤輸注和喝牛奶造成的對IgA致敏有關。 選擇性IgA缺陷患者有時伴發(fā)惡性腫瘤。如肺癌、胃癌、結腸癌、直腸癌、乳腺癌、卵巢癌、子宮癌、胸腺瘤、白血病和淋巴瘤等。 診斷本癥時采用Stiehm的診斷標準：①血清IgA含量2021年02月03日
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