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黃惠英副主任醫(yī)師 樂(lè)山市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 前庭神經(jīng)元炎是一種內(nèi)耳疾病，主要表現(xiàn)為突發(fā)性眩暈，通常由前庭神經(jīng)的炎癥引起。前庭神經(jīng)負(fù)責(zé)傳遞平衡信息，炎癥會(huì)導(dǎo)致平衡功能失調(diào)，引發(fā)眩暈等癥狀。病因1.病毒感染：最常見的原因是病毒感染，如皰疹病毒或上呼吸道感染。2.免疫反應(yīng)：病毒感染后，免疫系統(tǒng)可能錯(cuò)誤攻擊前庭神經(jīng)，導(dǎo)致炎癥。3.其他因素：少數(shù)情況下，細(xì)菌感染或自身免疫性疾病也可能引發(fā)。癥狀1.突發(fā)眩暈：患者常感到劇烈眩暈，持續(xù)數(shù)天。2.惡心嘔吐：眩暈常伴隨惡心和嘔吐。3.平衡障礙：站立或行走困難，但無(wú)聽力下降或耳鳴。4.眼震：眼球不自主快速運(yùn)動(dòng)。診斷1.病史和體檢：醫(yī)生通過(guò)病史和體檢初步判斷。2.前庭功能測(cè)試：如眼震電圖（ENG）或視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）評(píng)估前庭功能。3.影像學(xué)檢查：MRI或CT排除其他疾病。治療1.對(duì)癥治療：??-抗眩暈藥物：如甲磺酸倍他司汀緩解眩暈。??-止吐藥：如甲氧氯普胺控制惡心嘔吐。2.前庭康復(fù)訓(xùn)練：幫助大腦適應(yīng)前庭功能異常，促進(jìn)恢復(fù)。3.抗病毒治療：若懷疑病毒感染，可使用抗病毒藥物。4.糖皮質(zhì)激素：在急性期，短期使用可減輕炎癥。預(yù)后大多數(shù)患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)，部分可能遺留輕度平衡障礙或眩暈復(fù)發(fā)。預(yù)防1.增強(qiáng)免疫力：通過(guò)健康飲食和鍛煉減少感染風(fēng)險(xiǎn)。2.及時(shí)治療感染：早期治療上呼吸道感染，防止炎癥擴(kuò)散?？偨Y(jié)前庭神經(jīng)元炎是一種由前庭神經(jīng)炎癥引起的突發(fā)性眩暈疾病，通常與病毒感染有關(guān)。通過(guò)藥物和康復(fù)訓(xùn)練，大多數(shù)患者能夠恢復(fù)，但需及時(shí)就醫(yī)以獲得最佳治療效果。02月08日
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林樂(lè)陽(yáng)副主任醫(yī)師 凌源市中心醫(yī)院 耳鼻喉科 前庭神經(jīng)炎(vestibularneuritis,VN)是指一側(cè)前庭神經(jīng)急性損害后出現(xiàn)的,臨床表現(xiàn)為急性、持續(xù)性眩暈,伴惡心、嘔吐和不穩(wěn),易向患側(cè)傾倒等癥狀的一種急性前庭綜合征,是臨床常見的急性外周性眩暈疾病。迄今為止,國(guó)內(nèi)外尚未制定VN的診治標(biāo)準(zhǔn)或臨床實(shí)踐指南。國(guó)內(nèi)各級(jí)臨床醫(yī)師對(duì)VN的診療觀念存在較大的差異,因而造成了較多患者的漏診或誤診誤治。隨著對(duì)該病研究的不斷深入,近幾年在VN的發(fā)病機(jī)制、診斷評(píng)價(jià)和治療策略上均取得較大的進(jìn)展?；诖爽F(xiàn)狀,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)眩暈專業(yè)委員會(huì)和中國(guó)卒中學(xué)會(huì)卒中與眩暈分會(huì)組織國(guó)內(nèi)專家經(jīng)多次研討,參考借鑒國(guó)內(nèi)外研究成果,結(jié)合自身臨床經(jīng)驗(yàn)和國(guó)情,制定了《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識(shí)》,以期規(guī)范和促進(jìn)我國(guó)VN的診療工作。1909年Ruttin首次報(bào)道了一種以突發(fā)眩暈為主要表現(xiàn),而無(wú)耳蝸及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病;1924年Nylen將該病命名為前庭神經(jīng)炎;1952年Dix及Hallpike將其改名為前庭神經(jīng)元炎(vestibularneuronitis),以區(qū)別于梅尼埃病等其他眩暈疾病;1981年Schuknecht等通過(guò)組織病理學(xué)研究顯示,VN患者主要表現(xiàn)為受累側(cè)前庭神經(jīng)萎縮,伴或不伴末梢感受器受損,即病變損害部位主要在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元,其表現(xiàn)與耳帶狀皰疹病毒感染后一致,因此又將此病更名為“前庭神經(jīng)炎”。近期韓國(guó)學(xué)者發(fā)表的延遲增強(qiáng)MRI研究證據(jù)也支持病變部位在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元。既往臨床上這兩個(gè)疾病名稱一直相互通用,也曾將本病稱為病毒性迷路神經(jīng)炎、急性單側(cè)前庭功能減退或急性單側(cè)周圍前庭神經(jīng)病等,而診斷名稱的混亂也導(dǎo)致了明確和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和疾病定義的缺乏。因此,經(jīng)專家研討后,建議統(tǒng)一使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他疾病名稱。共識(shí)一:迄今為止,國(guó)際上尚缺乏VN的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床實(shí)踐指南,且VN命名混亂,導(dǎo)致目前臨床上針對(duì)此病的診斷治療缺乏明確和統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)?；诓±韺W(xué)及影像學(xué)研究證據(jù),本共識(shí)建議使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他名稱,未明確診斷前可先納入急性前庭綜合征的診斷范疇。流行病學(xué)在外周前庭疾病中,VN發(fā)病率僅次于良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)和梅尼埃病。本病國(guó)內(nèi)尚無(wú)人群發(fā)病率報(bào)道,來(lái)自日本和歐洲的數(shù)據(jù)顯示VN的發(fā)病率為3.5/100000~15.5/100000,男女發(fā)病率基本一致,30~60歲多發(fā),無(wú)明確的好發(fā)季節(jié)。在眩暈中心或神經(jīng)內(nèi)科眩暈專病門診中,VN患者占0.5%~9.0%。臨床上前庭上神經(jīng)炎最常見(55%~100%),同時(shí)累及前庭上、下神經(jīng)次之(15%~30%),僅累及前庭下神經(jīng)最少見(3.7%~15.0%)。一項(xiàng)長(zhǎng)期隨訪研究結(jié)果顯示,VN患者復(fù)發(fā)率低,約為2%,因此再次發(fā)作常不支持VN診斷。10%~15%的VN患者可以繼發(fā)BPPV,30%~50%的患者發(fā)展為慢性頭暈,可表現(xiàn)為持續(xù)性姿勢(shì)-知覺性暈(persistentposturalperceptualdizziness,PPPD)。共識(shí)二:VN是常見的急性前庭綜合征,任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病,30~60歲多發(fā),無(wú)性別差異。但由于目前的流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少,對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足,以及可能存在的研究選擇偏倚等原因,此病的臨床發(fā)病率可能被低估。病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制VN確切的病因尚不明確,全身或局部循環(huán)障礙和病毒感染是目前廣為接受的可能的病因。由于VN常表現(xiàn)為急性起病,且伴有心腦血管疾病危險(xiǎn)因素,故有推測(cè)認(rèn)為發(fā)生于迷路動(dòng)脈前庭支的血栓與VN有關(guān),但病理學(xué)研究未能發(fā)現(xiàn)血栓證據(jù)。迄今為止,更多的研究證據(jù)支持VN的發(fā)病與病毒感染相關(guān)。雖然VN發(fā)病前期或同期可出現(xiàn)病毒感染的癥狀,但患者血清病毒抗體檢測(cè)結(jié)果、臨床癥狀或體征均局限于前庭系統(tǒng),因此并不支持系統(tǒng)性病毒感染假說(shuō)。病理學(xué)研究結(jié)果顯示,2/3的VN患者前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞中可檢測(cè)到Ⅰ型單純皰疹病毒(HSV-1)DNA的表達(dá),伴隨CD8+T淋巴細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥趨化因子的聚集,表明這些患者的前庭神經(jīng)節(jié)中存在HSV-1的潛伏感染,因此推測(cè)潛伏病毒地再激活可能是VN的主要發(fā)病原因。而動(dòng)物試驗(yàn)同樣也印證了這一推測(cè),研究顯示,在小鼠前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞接種HSV-1后,會(huì)出現(xiàn)前庭功能障礙。近年來(lái)臨床研究提示VN的發(fā)生與神經(jīng)急性炎癥相關(guān),靜注增強(qiáng)造影劑后延遲4h行MRI檢查,70%患側(cè)前庭神經(jīng)可見強(qiáng)化,且強(qiáng)化程度與自發(fā)性眼震強(qiáng)度呈正相關(guān)。此外,全基因組學(xué)研究也顯示,VN發(fā)病與HSV-1再激活有關(guān)。其他可能的發(fā)病機(jī)制包括:自身免疫學(xué)說(shuō)和前庭微循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)。但無(wú)論是病毒感染還是局部微循環(huán)障礙均會(huì)引起前庭神經(jīng)腫脹,而腫脹的前庭神經(jīng)受周圍骨壁壓迫,導(dǎo)致最終的損害。臨床上前庭上神經(jīng)炎多發(fā),可能與以下因素有關(guān)。第一,解剖學(xué)差異:前庭上下神經(jīng)行走于兩個(gè)不同的骨性通道,前庭上神經(jīng)走行的骨性通道長(zhǎng)度是前庭下神經(jīng)的7倍,且其神經(jīng)與血管走行的骨性通道有更多的骨棘突,空間較前庭下神經(jīng)相對(duì)狹窄,所以前庭上神經(jīng)腫脹后更易出現(xiàn)壓迫受損及缺血壞死改變;第二,有研究顯示,前庭上神經(jīng)比前庭下神經(jīng)長(zhǎng)2.4mm,且前庭上神經(jīng)與面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)有更多的交通支,同時(shí)還發(fā)現(xiàn)人的前庭神經(jīng)節(jié)潛伏感染的HSV-1均位于前庭上神經(jīng)節(jié),因此推測(cè)前庭上神經(jīng)更容易被HSV-1感染。共識(shí)三:現(xiàn)有證據(jù)多提示VN是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的HSV-1再激活引起,炎性反應(yīng)及繼發(fā)的骨性通道對(duì)腫脹的前庭神經(jīng)的壓迫損害是VN最可能的發(fā)病機(jī)制。前庭上下神經(jīng)所屬的骨性通道的解剖學(xué)差異及其他因素導(dǎo)致了前庭上神經(jīng)更易受累。臨床表現(xiàn)大部分VN患者為單相病程,急性或亞急性起病,眩暈、不穩(wěn)等癥狀一般在24h內(nèi)發(fā)展至高峰。8.6%~24.0%的患者在急性眩暈發(fā)作前數(shù)小時(shí)或數(shù)日出現(xiàn)前驅(qū)的頭暈不適感,前驅(qū)頭暈不適常表現(xiàn)為非旋轉(zhuǎn)性頭暈,可伴惡心和不穩(wěn)。為更好地指導(dǎo)VN的臨床診治,本共識(shí)建議將VN的自然病程分為急性期和恢復(fù)期。急性期:急性眩暈起病14d內(nèi),或床旁檢查仍存在向健側(cè)的自發(fā)性眼震;恢復(fù)期:急性眩暈起病超過(guò)14d且床旁檢查未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼震。1.臨床癥狀:(1)急性期:臨床出現(xiàn)持續(xù)且嚴(yán)重的眩暈,患者常明確描述為“視物旋轉(zhuǎn)”,伴惡心、嘔吐及不穩(wěn)感,站立時(shí)易向患側(cè)傾倒,不伴聽力下降及其他腦干小腦癥狀,頭部活動(dòng)加重眩暈;急性期患者常會(huì)選擇健側(cè)耳向下、閉目側(cè)躺、保持頭部不動(dòng)等姿勢(shì)以減輕眩暈癥狀,眩暈癥狀一般在至數(shù)天后逐漸緩解。(2)恢復(fù)期:患者眩暈癥狀消失,此時(shí)患者多描述為非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)和/或頭部運(yùn)動(dòng)后的短暫眩暈;此階段患者通常可獨(dú)立站立行走,部分患者會(huì)出現(xiàn)行走時(shí)向一側(cè)的偏斜,偏斜方向與前庭代償狀態(tài)相關(guān)。2.體格檢查:(1)急性期:常見的前庭上神經(jīng)炎患者出現(xiàn)單向水平略帶扭轉(zhuǎn)向上的自發(fā)性眼震;全前庭神經(jīng)炎患者自發(fā)性眼震為水平扭轉(zhuǎn)性,常無(wú)向上成分;此兩型VN患者自發(fā)性眼震快相指向健側(cè),改變凝視方向時(shí)眼震符合亞歷山大定律,即向健側(cè)凝視時(shí),眼震速度幅度增大;向患側(cè)凝視時(shí),眼震速度幅度減少,但眼震方向和眼震類型不發(fā)生改變。水平方向搖頭、乳突或前額部震動(dòng)、過(guò)度通氣均可使眼震幅度增強(qiáng)。床旁水平甩頭試驗(yàn)在向患側(cè)甩頭時(shí),可觀察到明顯的糾正性掃視眼動(dòng);向健側(cè)水平甩頭時(shí),常無(wú)或出現(xiàn)輕微的糾正掃視。床旁甩頭試驗(yàn)簡(jiǎn)單易行,其診斷準(zhǔn)確度較高,已被臨床廣泛接受。然而,需要關(guān)注的是,當(dāng)病變部位比較局限或糾正性掃視僅出現(xiàn)在頭動(dòng)過(guò)程中時(shí)(即隱性掃視),床旁甩頭試驗(yàn)可表現(xiàn)為正常。半數(shù)患者閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)會(huì)出現(xiàn)向患側(cè)的傾倒或偏科,過(guò)指試驗(yàn)閉目時(shí)可偏向患側(cè)?；颊咦换蛘玖r(shí)可伴有頭部向患側(cè)傾斜,同時(shí)可出現(xiàn)患側(cè)眼位低、健側(cè)眼位高(垂直反向偏斜)在內(nèi)的眼偏斜(OTR)三主征,此時(shí)交替遮蓋試驗(yàn)在去遮蓋眼可出現(xiàn)垂直方向地再糾正眼動(dòng),多數(shù)表現(xiàn)為患側(cè)下位眼出現(xiàn)向上的糾正性眼動(dòng),偶在上位眼去遮蓋時(shí)出現(xiàn)向下的糾正性眼動(dòng),部分患者因眼球的反向偏斜,可出現(xiàn)輕微的垂直復(fù)視。(2)恢復(fù)期:床旁體格檢查無(wú)自發(fā)性眼震,部分患者可出現(xiàn)水平搖頭試驗(yàn)陽(yáng)性,即水平搖頭試驗(yàn)后出現(xiàn)與刺激平面相符合的水平略帶扭轉(zhuǎn)眼震,眼震快相朝向健側(cè),眼震在數(shù)十秒內(nèi)逐漸衰減,部分患者可出現(xiàn)方向反轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震;30%的患者在起病1年后,床旁甩頭試驗(yàn)仍可表現(xiàn)為陽(yáng)性;閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)仍可出現(xiàn)向一側(cè)的偏斜,但偏斜方向不固定。臨床偶見單純前庭下神經(jīng)炎患者,由于其發(fā)病率極低,目前文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)的描述很少。理論上由于主要累及后半規(guī)管和球囊的神經(jīng)傳入通路,臨床應(yīng)出現(xiàn)下跳伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震,但臨床下跳性眼震絕大部分起源于中樞病變,因此在遇到急性起病、表現(xiàn)為垂直下跳眼震的患者,應(yīng)首先考慮中樞性眩暈,而非少見的前庭下神經(jīng)炎。共識(shí)四:大部分VN為單相病程,急性起病,持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)為主要表現(xiàn)的急性前庭綜合征,不伴聽力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。臨床自然病程可分為急性期及恢復(fù)期,不同時(shí)期的患者常具有不同臨床表現(xiàn)。在VN的診斷中,應(yīng)重視對(duì)起病初期的病史追溯,同時(shí)也要重視對(duì)自發(fā)性眼震、甩頭試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、閉目直立試驗(yàn)、閉眼原地踏步試驗(yàn)及OTR三聯(lián)征的體格檢查。輔助檢查大部分VN在急性期經(jīng)過(guò)詳細(xì)的病史詢問(wèn)及床旁體格檢查,可初步明確診斷,影像學(xué)檢查主要用于排除后循環(huán)缺血等危重急癥。前庭功能檢查的種類及時(shí)間選擇應(yīng)以患者的耐受程度為準(zhǔn),當(dāng)患者一般情況良好,可耐受前庭功能檢查,應(yīng)盡早進(jìn)行雙溫試驗(yàn)、甩頭試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位、OTR和轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)等前庭功能檢查,此類檢查有利于精準(zhǔn)診斷、個(gè)體化的前庭康復(fù)方案制定及預(yù)后評(píng)估。臨床常見的前庭功能檢查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的檢查,包括雙溫試驗(yàn)、視頻頭脈沖試驗(yàn)(vHIT)和前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP);每項(xiàng)檢查都具有自身的優(yōu)缺點(diǎn),臨床應(yīng)相互印證、綜合分析。由于雙溫試驗(yàn)和氣導(dǎo)聲刺激VEMP檢查依賴中耳傳導(dǎo),且有無(wú)聽力下降對(duì)鑒別診斷至關(guān)重要,所以應(yīng)對(duì)VN患者進(jìn)行包括聽閾測(cè)定在內(nèi)的聽力學(xué)檢查。雙溫試驗(yàn)異常作為VN的輔助診斷依據(jù),但雙溫試驗(yàn)僅能評(píng)價(jià)水平半規(guī)管的低頻功能狀態(tài)(約0.003Hz),在不累及水平半規(guī)管功能的VN患者中,其雙溫試驗(yàn)結(jié)果可無(wú)異常。有研究者分析了893例VN患者資料,發(fā)現(xiàn)4例VN患者發(fā)病初期(2d內(nèi))雙溫試驗(yàn)正常,3~6d后復(fù)查雙溫試驗(yàn)才表現(xiàn)出單側(cè)前庭功能減弱;提示對(duì)于VN患者,其急性期雙溫試驗(yàn)結(jié)果正常也許并不可信,需要結(jié)合臨床和其他前庭功能檢查結(jié)果來(lái)確定診斷。vHIT可以分別顯示6個(gè)半規(guī)管的高頻功能狀態(tài),且可以檢測(cè)出隱性掃視,有效地彌補(bǔ)了床旁甩頭試驗(yàn)的不足。有研究指出,vHIT結(jié)果可作為VN恢復(fù)程度的預(yù)測(cè)指標(biāo),持續(xù)存在眩暈癥狀的VN患者,約80%的vHIT結(jié)果為陽(yáng)性;而在無(wú)眩暈癥狀的患者中,僅10%結(jié)果為陽(yáng)性。前庭誘發(fā)頸肌源性電位(cVEMP)和前庭誘發(fā)眼肌源性電位(oVEMP)已成為評(píng)價(jià)耳石器功能的重要指標(biāo),目前基于動(dòng)物研究的證據(jù)認(rèn)為cVEMP和oVEMP可以分別評(píng)估球囊和橢圓囊及其傳出通路的功能狀態(tài),但在國(guó)際范圍內(nèi)尚未獲得一致認(rèn)可的臨床證據(jù),因此未來(lái)有望基于cVEMP和oVEMP的結(jié)果對(duì)VN進(jìn)行更加精確的分型診斷。OTR檢查包括頭偏斜、眼球反向偏斜、眼球共軛扭轉(zhuǎn)和主觀垂直視覺(SVV);反向偏斜在一些前庭功能檢查設(shè)備中可以準(zhǔn)確測(cè)定,眼球共軛扭轉(zhuǎn)可以通過(guò)眼底攝片加以明確,而SVV既可以通過(guò)床旁自制桶、也可以使用電腦程序或者虛擬現(xiàn)實(shí)設(shè)備來(lái)測(cè)定。轉(zhuǎn)椅檢查檢測(cè)的是雙側(cè)水平半規(guī)管低中頻前庭功能,對(duì)VN的診斷價(jià)值有限。在正弦諧波轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí),VN患者表現(xiàn)為VOR不對(duì)稱,急性期偏向患側(cè);而在速度梯度旋轉(zhuǎn)時(shí),表現(xiàn)為向患側(cè)旋轉(zhuǎn)VOR增益降低,而向正常側(cè)旋轉(zhuǎn)時(shí)增益不變;在疾病早期,無(wú)論向哪個(gè)方向旋轉(zhuǎn),其VOR時(shí)間常數(shù)均降低。轉(zhuǎn)椅檢查時(shí),可同時(shí)檢測(cè)VOR和前庭皮層反應(yīng),發(fā)現(xiàn)前庭皮層反應(yīng)的時(shí)間常數(shù)比VOR短,兩側(cè)對(duì)稱性也優(yōu)于VOR,提示前庭皮層水平的感知代償優(yōu)于腦干水平,表明在皮層水平存在對(duì)抗眩暈的代償機(jī)制,但此反應(yīng)與VN患者的遠(yuǎn)期恢復(fù)程度無(wú)關(guān)。頭顱MRI檢查是臨床常用的影像學(xué)檢查,檢查意義主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變;此外,近年來(lái),有研究顯示,釓造影MRI檢查可直觀顯示病變的前庭神經(jīng)。常規(guī)前庭功能檢查只能評(píng)價(jià)腦干及以下水平的前庭功能,不能反映其他中樞部位尤其是前庭皮層及皮層下功能。近年來(lái)正電子發(fā)射型體層攝影(PET)和功能磁共振檢查的快速發(fā)展,部分揭示了VN后中樞適應(yīng)代償?shù)倪^(guò)程。脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型體層攝影(FDG-PET)研究結(jié)果顯示,VN后3個(gè)月對(duì)側(cè)大腦丘腦后外側(cè)、后島葉前庭皮層代謝增強(qiáng),提示前庭代償與對(duì)側(cè)前庭上行傳入有關(guān)。VN患者在急性期出現(xiàn)內(nèi)嗅皮層和顳葉皮層激活,這些改變與患者的空間再定位和情緒反應(yīng)有關(guān)。也有研究結(jié)果顯示,小腦前葉、前庭小腦區(qū)域出現(xiàn)代謝降低,而小腦腳出現(xiàn)代謝增強(qiáng)的變化。VN患者的前庭功能恢復(fù)不僅僅取決于前庭通路的改善,也表現(xiàn)在前庭覺、視覺和深感覺之間的感覺替代和新的功能鏈接的建立。急性期靜息態(tài)功能磁共振(fMRI)分析顯示對(duì)側(cè)頂葉緣上回和頂內(nèi)溝的功能鏈接下降,3個(gè)月后逐漸恢復(fù);這些鏈接改變可以抑制皮層視覺運(yùn)動(dòng)處理,同時(shí)也可以改變皮層灰質(zhì)容量(GMV),使得多個(gè)感覺皮層系統(tǒng)GMV增加,而這些腦功能的改變與臨床預(yù)后密切相關(guān)。因此功能影像學(xué)的研究結(jié)果在一定程度上揭示了VN的中樞代償進(jìn)程。共識(shí)五:根據(jù)患者的耐受情況,可盡早選擇相應(yīng)的前庭功能檢查,以便進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)診斷,制定前庭康復(fù)方案,并進(jìn)行預(yù)后評(píng)估。除了雙溫試驗(yàn)、vHIT和VEMP等前庭功能檢查外,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行聽力學(xué)檢查,同時(shí)可進(jìn)行OTR和轉(zhuǎn)椅等檢查。常規(guī)頭顱MRI檢查主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變,在條件允許時(shí),可進(jìn)行多模式腦部功能影像學(xué)檢查,有助于評(píng)估中樞代償情況,為預(yù)后評(píng)估提供依據(jù)。診斷目前VN診斷尚缺少確定性診斷試驗(yàn),輔助檢查的發(fā)展雖然基本可以定位在外周前庭,但VN本質(zhì)上是一個(gè)排他性診斷。VN的臨床診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征并結(jié)合相關(guān)的輔助檢查結(jié)果,雖然臨床表現(xiàn)不盡相同,但其關(guān)鍵的特征包括:急性、持續(xù)性眩暈不穩(wěn),伴惡心、嘔吐,站立時(shí)向患側(cè)傾倒、朝向健側(cè)的水平略帶扭轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震,床旁甩頭試驗(yàn)陽(yáng)性,無(wú)聽力下降和其他局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征,大多數(shù)為單相病程,極少?gòu)?fù)發(fā);輔助檢查顯示:患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè)VEMPs波幅下降或缺失,患側(cè)OTR等。隨著前庭功能檢查技術(shù)的迅猛發(fā)展,現(xiàn)在已經(jīng)能夠較好地評(píng)估3個(gè)半規(guī)管、橢圓囊和球囊及其傳出通路的功能,并對(duì)VN進(jìn)行亞型劃分;其中前庭上神經(jīng)炎是最常見的類型,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)略帶向上成分的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT提示水平半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,而后半規(guī)管正常,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè)oVEMP異常,但cVEMP和聽力正常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV向患側(cè)偏斜。全前庭神經(jīng)炎次之,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT提示水平、后半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè)oVEMP及cVEMP異常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV向患側(cè)偏斜,聽力正常。前庭下神經(jīng)炎臨床很少見,特征表現(xiàn)不典型,診斷比較困難,理論上,臨床表現(xiàn)為下跳性伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震;前庭功能檢查:后半規(guī)管vHIT增益降低伴糾正性掃視,而前半規(guī)管和水平半規(guī)管vHIT正常,cVEMP異常,同時(shí)雙溫試驗(yàn)、SVV及oVEMP正常,聽力正常。共識(shí)六:VN大部分為前庭上神經(jīng)炎和全前庭神經(jīng)炎,且兩者臨床表現(xiàn)類似,而前庭下神經(jīng)炎臨床罕見,同時(shí)考慮到一些前庭功能檢查的可靠性問(wèn)題,尤其是VEMP檢查的局限性,建議臨床只作VN診斷,各種亞型VN診斷有待于進(jìn)一步研究。建議VN的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作,伴惡心、嘔吐和姿勢(shì)不穩(wěn);(2)無(wú)聽力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征;(3)單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,伴或不伴輕微上跳成分,眼震符合亞歷山大定律,患側(cè)甩頭試驗(yàn)陽(yáng)性;(4)相關(guān)輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱,如患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè)VEMPs異常,患側(cè)OTR等,純音聽閾檢測(cè)示聽力正常(或明確聽力損害與本次疾病無(wú)關(guān));(5)除外其他疾病,必要時(shí)進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查。鑒別診斷臨床診斷VN時(shí)務(wù)必注意鑒別一些累及中樞前庭系統(tǒng)的疾病,尤其是后循環(huán)梗死,典型的后循環(huán)梗死除眩暈癥狀外,常伴有其他后組顱神經(jīng)受累癥狀和/或體征,不易漏診,但一些特殊類型的后循環(huán)梗死如小腦后下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)支梗死,或小腦前下動(dòng)脈終末分支梗死時(shí),可不出現(xiàn)腦干、小腦局灶定位癥狀/體征,此時(shí)僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈伴或不伴聽力下降,而MRI彌散加權(quán)成像對(duì)48h內(nèi)發(fā)生的腦干或小腦的微小梗死灶存在12%~20%的假陰性率,且影像檢查技術(shù)尚不能明確診斷孤立的前庭神經(jīng)供血區(qū)域的梗死,因此一系列鑒別方法包括眩暈床旁查體、以及急性期密切觀察病情變化尤為重要。此外尚需鑒別伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎、發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作和累及第八對(duì)腦神經(jīng)出口/入口區(qū)域的脫髓鞘疾病等。1.小腦后下動(dòng)脈梗死:小腦后下動(dòng)脈發(fā)出外側(cè)支和內(nèi)側(cè)支,外側(cè)支梗死時(shí)表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征,臨床除眩暈癥狀外,尚有言語(yǔ)含糊、交叉感覺障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、Horner征等癥狀,此時(shí)鑒別不難。而內(nèi)側(cè)支梗死時(shí)病變不累及腦干,僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區(qū)域,常僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈,而不出現(xiàn)其他腦干體征,此時(shí)臨床表現(xiàn)極其類似VN,故又稱其為假性前庭神經(jīng)炎(pseudo-vestibularneuritis)。此時(shí)“頭脈沖-眼震-眼偏斜檢查(HINTS)三步法”有助于進(jìn)行臨床鑒別,尤其是對(duì)于存在腦血管病高危因素的患者,HINTS三步法出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)多提示為中樞性損害:甩頭試驗(yàn)陰性、改變凝視方向后出現(xiàn)眼震方向和/或類型的改變、雙眼在垂直方向呈現(xiàn)反向偏斜。頭顱核磁共振掃描彌散加權(quán)(MRI-DWI)序列發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)側(cè)新發(fā)梗死可明確診斷。2.小腦前下動(dòng)脈梗死:小腦前下動(dòng)脈發(fā)出3個(gè)分支:腦干支(至橋腦背外側(cè))、內(nèi)聽動(dòng)脈(至耳蝸前庭末梢)和小腦支(至絨球周邊區(qū)域)。該區(qū)域梗死后患者除出現(xiàn)眩暈癥狀外,還可出現(xiàn)同側(cè)面部感覺減退、周圍性面癱、Horner征、對(duì)側(cè)肢體感覺減退及同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)的中樞體征和耳聾等表現(xiàn)。一些小腦前下動(dòng)脈梗死的患者在起病時(shí)僅有單側(cè)聽力下降和眩暈癥狀,并不出現(xiàn)小腦和腦干受累的癥狀和/或體征,其臨床表現(xiàn)與迷路炎類似,故又稱為假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis),鑒別診斷時(shí)需要注意,密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI-DWI檢查有助于早期診斷。3.伴眩暈的突發(fā)性耳聾:通常在3d內(nèi)先出現(xiàn)明顯的聽力下降及耳鳴,后出現(xiàn)眩暈,部分患者突聾與眩暈發(fā)生的先后順序可有不同,眩暈可先于突聾發(fā)生,因此,對(duì)于無(wú)耳聾主訴的急性前庭綜合征患者,純音聽閾測(cè)定是必做檢查,以利于兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發(fā)性耳聾需要排除其他疾病,因此后期的動(dòng)態(tài)隨訪觀察至關(guān)重要。4.迷路炎:無(wú)論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎,多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發(fā)作性,也可呈持續(xù)性,發(fā)作時(shí)可見自發(fā)性眼震,前庭功能減退時(shí)自發(fā)性眼震快相向健側(cè),前庭功能亢進(jìn)時(shí)自發(fā)性眼震快相向患側(cè)。聽力檢查顯示多為傳導(dǎo)性聽力損失,少數(shù)呈感音性或混合性聽力損失甚至全聾。純音聽閾測(cè)定、聲導(dǎo)抗和顳骨CT有助于鑒別。5.前庭性偏頭痛:30%的前庭性偏頭痛患者發(fā)作持續(xù)時(shí)間可能超過(guò)24h,發(fā)作時(shí)也可見單向水平略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,此時(shí)易與VN混淆。但前庭性偏頭痛多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性病程,而VN基本為單相病程,出現(xiàn)第2次發(fā)作時(shí)基本可排除VN診斷,同時(shí)前庭性偏頭痛發(fā)作時(shí)的單側(cè)前庭功能減弱多為暫時(shí)性,可快速、完全緩解,而VN的前庭功能損害持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),僅部分恢復(fù)或不恢復(fù)。共識(shí)七:診斷VN應(yīng)注意與其他疾病進(jìn)行鑒別,包括但不限于后循環(huán)梗死(小腦后下動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈梗死)、伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎以及發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作如前庭性偏頭痛等。對(duì)于存在腦血管病危險(xiǎn)因素的患者,診斷VN應(yīng)特別注意與后循環(huán)梗死鑒別,HINTS三步法具有重要的鑒別診斷價(jià)值。治療VN的治療包括:藥物治療、前庭康復(fù)治療和患者教育。1、藥物治療:VN患者急性期出現(xiàn)明顯的惡心、嘔吐和眩暈癥狀,可短暫應(yīng)用前庭抑制劑如異丙嗪、地西泮和氯丙嗪等藥物,但此類藥物會(huì)延遲中樞代償?shù)慕?故不建議長(zhǎng)期使用,原則上不超過(guò)3d。目前有試驗(yàn)證據(jù)表明,倍他司汀和銀杏葉提取物EGb761可促進(jìn)前庭代償,有助于患者恢復(fù),使用療程應(yīng)與前庭代償時(shí)間相匹配,一般為3~6個(gè)月?？共《竞吞瞧べ|(zhì)激素類藥物的應(yīng)用一直有爭(zhēng)議。早期一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究比較了糖皮質(zhì)激素組、抗病毒藥物組、糖皮質(zhì)激素加抗病毒組和安慰劑組4組患者的預(yù)后,結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療效果優(yōu)于安慰劑,加用抗病毒藥物后并不提高激素療效,而抗病毒治療與安慰劑治療效果等同,故推薦使用糖皮質(zhì)激素治療,而不建議抗病毒治療。但糖皮質(zhì)激素類藥物的療效也依然存在爭(zhēng)論:一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究顯示,地塞米松靜脈滴注可顯著改善VN患者3度眼震及眩暈障礙量表評(píng)分結(jié)果;也有研究指出,地塞米松靜脈滴注并不能改善VN患者的惡心等不適癥狀;幾項(xiàng)前瞻性病例對(duì)照研究結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療并不改善VN患者的長(zhǎng)期預(yù)后;一項(xiàng)納入4項(xiàng)糖皮質(zhì)激素治療VN的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的系統(tǒng)分析結(jié)果顯示,尚無(wú)充分的證據(jù)支持VN急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,但這項(xiàng)系統(tǒng)分析納入的臨床試驗(yàn)樣本例數(shù)較少,證據(jù)量較低,研究結(jié)果有待商榷。2.前庭康復(fù)治療:前庭康復(fù)治療指通過(guò)前庭系統(tǒng)的適應(yīng)、習(xí)服和視覺、本體覺系統(tǒng)的替代機(jī)制,促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能,提高患者前庭覺、視覺和本體覺對(duì)平衡的協(xié)調(diào)控制能力,加速機(jī)體前庭功能恢復(fù),從而消除癥狀;前庭康復(fù)發(fā)生機(jī)制極其復(fù)雜,凡是與前庭系統(tǒng)有關(guān)的結(jié)構(gòu)都可能參與這一過(guò)程。目前,前庭康復(fù)訓(xùn)練因其有效性和可靠性已成為治療前庭疾病的主要手段之一。不同患者前庭代償能力差異較大,對(duì)治療的反應(yīng)也不盡相同,如果采用相同的治療方案可能導(dǎo)致結(jié)果不理想。結(jié)合患者的主訴、臨床表現(xiàn)和前庭檢查結(jié)果而制定的個(gè)性化前庭康復(fù)訓(xùn)練方案則會(huì)取得更好地療效。具體訓(xùn)練措施主要包括改善VOR的眼動(dòng)訓(xùn)練和VSR的平衡訓(xùn)練,如凝視穩(wěn)定性訓(xùn)練、習(xí)服性訓(xùn)練、平衡與步態(tài)訓(xùn)練、行走訓(xùn)練等。方案制定時(shí)還需考慮患者是否存在功能限制,如背部問(wèn)題、肥胖和關(guān)節(jié)病等。如果訓(xùn)練方案對(duì)于患者簡(jiǎn)單易行,不能引起感覺沖突,則需調(diào)整方案以增加難度。理療師指導(dǎo)下的康復(fù)訓(xùn)練一般每周2次,每次1.0~1.5h;家庭訓(xùn)練每天練習(xí)2~3次,每個(gè)方案30s至1min。選擇方案的數(shù)量、治療次數(shù)和時(shí)間與患者的臨床表現(xiàn)、病變部位和疾病性質(zhì)等有關(guān)。康復(fù)訓(xùn)練遵循先簡(jiǎn)后繁、先慢后快的原則,開始時(shí)每1~2周調(diào)整1次方案,1~2個(gè)月后可逐漸延長(zhǎng)調(diào)整方案的間隔時(shí)間。患者越早開始前庭康復(fù)鍛煉,前庭功能恢復(fù)越快、越完全。此外,近些年使用虛擬現(xiàn)實(shí)技術(shù)和生物反饋治療等康復(fù)方法,臨床上也有較好的應(yīng)用前景。3.患者教育:對(duì)于VN患者,醫(yī)師應(yīng)當(dāng)在確診當(dāng)時(shí)即向患者講明該疾病的良性轉(zhuǎn)歸,對(duì)患者予以心理疏導(dǎo),緩解緊張焦慮情緒,并告知患者前庭康復(fù)訓(xùn)練對(duì)于疾病康復(fù)的重要價(jià)值,鼓勵(lì)其盡早開始床旁前庭康復(fù)訓(xùn)練。共識(shí)八:對(duì)VN的藥物治療尚缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)研究,基于目前的研究結(jié)果及專家的臨床經(jīng)驗(yàn),治療建議如下:(1)急性期可限制性使用前庭抑制劑,原則上不超過(guò)3d;(2)推薦使用增強(qiáng)前庭代償?shù)乃幬锶绫端就『豌y杏葉提取物EGb761,使用療程應(yīng)貫穿急性期和恢復(fù)期與前庭代償時(shí)間相匹配;(3)急性期推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療,對(duì)于恢復(fù)期患者不推薦激素治療,不推薦抗病毒治療;(4)推薦盡早開始個(gè)體化的前庭康復(fù)鍛煉;(5)應(yīng)重視患者教育。預(yù)后大部分VN預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率低,部分患者會(huì)出現(xiàn)慢性化。眩暈、惡心、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀在發(fā)病一至數(shù)天后顯著改善,并在隨后數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。癥狀的改善更多是中樞代償?shù)慕Y(jié)果,而不是患側(cè)前庭功能恢復(fù)所致。盡管VN患者的上述癥狀因代償而消失,但有些癥狀如頭部或軀體運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的不適感如運(yùn)動(dòng)性視覺模糊、視振蕩等,可長(zhǎng)時(shí)間或終生存在。有研究顯示,這些癥狀在發(fā)病1年后仍可見于30%的VN患者。隨訪VN患者雙溫試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)1、2個(gè)月后雙溫試驗(yàn)異常率分別為90%和80%,最終只有42%的患者恢復(fù)正常。急性期后30%~50%的患者會(huì)持續(xù)存在頭暈不適、不平衡感及即將跌倒感等后遺癥狀,表現(xiàn)為PPPD,但無(wú)論雙溫試驗(yàn)還是vHIT結(jié)果,都與是否繼發(fā)PPPD無(wú)關(guān),VN患者的長(zhǎng)期預(yù)后可能與患者的焦慮狀態(tài)、人格特質(zhì)、視覺依賴等因素相關(guān)。fMRI研究顯示,視覺運(yùn)動(dòng)敏感也是前庭疾病患者發(fā)展成慢性頭暈的重要因素之一,視覺依賴的患者臨床預(yù)后差。因此,應(yīng)早期評(píng)估是否存在與預(yù)后不良相關(guān)的視覺依賴和/或心理疾患,而不必過(guò)多強(qiáng)調(diào)雙溫試驗(yàn)和vHIT等檢查結(jié)果在長(zhǎng)期預(yù)后評(píng)價(jià)中的價(jià)值。通過(guò)盡早評(píng)估并及時(shí)給予針對(duì)性治療,采取包括對(duì)慢性頭暈治療有效的前庭康復(fù)和心理干預(yù),將有助于預(yù)防VN患者繼發(fā)PPPD。共識(shí)九:大部分VN患者預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率低,需關(guān)注VN患者的遠(yuǎn)期預(yù)后影響因素,尤其是精神心理和視覺依賴;推薦盡早常規(guī)進(jìn)行眩暈殘障量表、抑郁/焦慮量表等精神心理評(píng)估和視覺依賴等多維度評(píng)估,對(duì)于高?；颊邞?yīng)盡早進(jìn)行心理干預(yù)和針對(duì)性的前庭康復(fù)治療。VN是一種臨床常見的急性前庭綜合征,由于現(xiàn)有基礎(chǔ)研究有限、循證醫(yī)學(xué)證據(jù)缺乏、檢查技術(shù)手段有限,VN的診斷治療缺乏統(tǒng)一、規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)?；颊咴诩毙云诔Ｎ茨艿玫郊皶r(shí)有效的診斷治療,導(dǎo)致預(yù)后不良,因此制定符合我國(guó)國(guó)情的《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識(shí)》勢(shì)在必行。本共識(shí)總結(jié)了目前國(guó)內(nèi)外VN的基礎(chǔ)和臨床研究成果,以及國(guó)內(nèi)多學(xué)科專家的臨床經(jīng)驗(yàn),以期規(guī)范和促進(jìn)我國(guó)VN的診療工作。2024年03月28日265
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陳永華主任醫(yī)師 安徽省中醫(yī)院 老年病中心腦病科 概念：迷路炎即內(nèi)耳炎，為耳部感染侵入內(nèi)耳骨迷路或膜迷路所致，是化膿性中耳乳突炎較常見的并發(fā)癥。病因病機(jī)：迷路炎是指由細(xì)菌、病毒、真菌等病原體或其產(chǎn)生的毒素感染內(nèi)耳引起的炎癥。主要的感染途徑有耳源、腦膜源和血源等。臨床表現(xiàn)：眩暈癥狀，其他耳部癥狀主要包括聽力下降、耳流膿、耳痛及耳鳴等，少數(shù)合并面癱或頭痛等表現(xiàn)。診斷：確診主要依據(jù)病史、體格檢查及聽力學(xué)檢查。臨床上迷路炎可分為局限性迷路炎、漿液性迷路炎和化膿性迷路炎三種類型。1局限性迷路炎，也稱為迷路瘺，常并發(fā)中耳膽脂瘤，通常發(fā)生在水平半規(guī)管中,迷路瘺管通?？赏ㄟ^(guò)術(shù)前高分辨顳骨薄層CT掃描發(fā)現(xiàn),其敏感性和特異性均較高,缺陷是無(wú)法準(zhǔn)確判斷膜迷路和內(nèi)耳狀況。近期研究表明內(nèi)耳3DFLAIRMRI成像可以更為清晰地顯示膽脂瘤相關(guān)瘺管病變，同時(shí)可以幫助判斷內(nèi)耳的病變程度。2漿液性迷路炎是由細(xì)菌毒素引起的內(nèi)耳無(wú)菌性炎癥，常導(dǎo)致誤診和誤判。在中耳炎病程中,毒素經(jīng)過(guò)蝸窗、前庭窗或迷路瘺管進(jìn)入內(nèi)耳導(dǎo)致內(nèi)耳漿液性炎癥。具有中耳炎病史的患者如果出現(xiàn)發(fā)作性眩暈,聽力明顯減退,感音神經(jīng)性聽力損失或混合性聽力損失,同時(shí)伴有向患側(cè)的自發(fā)性眼震,這些癥狀均應(yīng)考慮漿液性迷路炎。聽力損失通常是迷路炎發(fā)作性前庭癥狀與其他外周性前庭疾病鑒別的重要依據(jù)。3化膿性迷路炎是一種細(xì)菌感染性炎癥，發(fā)生在內(nèi)耳，常引起嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聽力損失和頭暈?；撔悦月费祝ɑ撔悦月费祝┩ǔ?huì)導(dǎo)致迷路功能完全喪失，內(nèi)耳的主要病理改變?yōu)闈{液纖維性滲出，膿液細(xì)胞和肉芽組織浸潤(rùn)，后期炎癥消退會(huì)出現(xiàn)內(nèi)耳的纖維化和骨化。化膿性迷路炎在臨床常常表現(xiàn)為伴有惡心和嘔吐的嚴(yán)重眩暈,嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聽力損失,甚至全聾。迷路炎為常見的中耳炎并發(fā)癥，中耳膽脂瘤并發(fā)迷路瘺管概率約為2.9%～12.5%。當(dāng)患者出現(xiàn)眩暈、合并感音神經(jīng)性聾時(shí)需警惕迷路炎。瘺管試驗(yàn)為過(guò)去診斷迷路瘺管的常用方法，陽(yáng)性率約為31.4%～37.5%。如今顳骨HRCT已成為術(shù)前常規(guī)檢查，陽(yáng)性率高達(dá)85%-100%，MRI在漿液性迷路炎及化膿性迷路炎急性期有一定檢出率。治療：不同類型迷路炎的治療存在一定差異。手術(shù)通常為迷路炎的首選處理方式。迷路瘺管的手術(shù)處理方式主要包括外置法及完全清除法，有條件時(shí)行同期鼓室成型術(shù)。對(duì)癥治療，主要是應(yīng)用前庭抑制劑和止吐藥。1.?局限性迷路炎（1）藥物治療發(fā)作期一般以藥物治療為主，如抗生素加適量地塞米松靜脈滴注。適當(dāng)?shù)膽?yīng)用鎮(zhèn)靜劑。（2）抗生素治療在足量抗生素（諾氟沙星、頭孢唑啉鈉）控制下行乳突手術(shù)。病變清除后可用顳筋膜覆蓋瘺口。瘺口較大時(shí)，可選用適當(dāng)大小的健康碎骨片嵌頓于瘺口，上覆顳筋膜。2.漿液性迷路炎（1）全身抗感染治療并發(fā)于慢性化膿性中耳乳突炎者，應(yīng)在足量抗生素控制下行乳突手術(shù)，迷路無(wú)須開放。急性化膿性中耳乳突炎所致漿液性迷路炎，應(yīng)以全身抗感染治療為主，必要時(shí)行單純?nèi)橥磺虚_術(shù)。（2）對(duì)癥治療如安定、鎮(zhèn)靜。嘔吐頻繁時(shí)應(yīng)適當(dāng)輸液，并用適量類固醇激素類藥物，如地塞米松等。3.化膿性迷路炎（1）抗生素大量抗生素控制下立即行乳突手術(shù)。（2）手術(shù)疑有顱內(nèi)并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)急行乳突手術(shù)，并切開迷路，以利引流。（3）補(bǔ)液注意水和電解質(zhì)平衡。預(yù)后：迷路瘺管的聽力預(yù)后受到病變深度、大小、位點(diǎn)范圍等多種因素影響。術(shù)中避免對(duì)外淋巴液的吸引和對(duì)膜迷路的損傷，聽力保存的可能性很大。而漿液性及化膿性迷路炎的手術(shù)主要目的則應(yīng)為盡可能完整清除病變，聽力保留為次要目的。多數(shù)病例預(yù)后良好，骨導(dǎo)聽力多數(shù)情況下能夠保留，眩暈癥狀短期內(nèi)能夠消失。?參考文獻(xiàn)：【1】?安尼科M，伯納爾-斯普雷克爾森M，邦科夫斯基V，等.耳鼻喉頭頸外科[M].施普林格出版社，2010：106-109.【2】?魯肯斯坦J.眩暈與失衡伴有聽力損失[J].耳鼻咽喉科，2000，33（3）：535-562.【3】?索根M，吉田T，長(zhǎng)輪S等.計(jì)算機(jī)體層成像與磁共振成像治療膽脂瘤合并迷路瘺的比較[J].喉鏡，2012，122【4】?魯兆毅,謝宇非,王宇等.耳源性迷路炎的臨床特征、治療及預(yù)后分析[J].中華耳科學(xué)雜志,2023,21(01):82-87.【5】?魏馨雨,楊方園,楊軍等.耳源性細(xì)菌性迷路炎研究進(jìn)展[J].山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報(bào),2020,34(05):102-107.【6】??MeyerA，BouchetembléP，CostentinB，etal.膽脂瘤外側(cè)半規(guī)管瘺的診斷與治療[J].歐洲耳鼻喉，2016，273（8）：2055-2063.【7】?希爾曼，托德.巴倫格耳鼻喉頭頸外科[M].第十六版，耳科和神經(jīng)病學(xué)，人民衛(wèi)生出版社，2003，24（2）：262.【8】?黃選兆.實(shí)用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：912-915.【9】?庫(kù)雷奧格魯S，沙赫恩PA，里納爾多A，等.圓窗膜與迷路病理改變研究綜述[J].耳喉學(xué)報(bào)，2005，125（1）：9-15.【10】?DobrianskyjFM，DiasGon?alvesíR，TamaokiY，etal.感音神經(jīng)性聽力損失與慢性耳漏的相關(guān)性研究[J].耳鼻喉雜志，2019，98（8）：482-485.【11】?DommarajuS，PereraE.一般實(shí)踐中眩暈的方法[J].澳大利亞家庭醫(yī)生，2016，45（4）：190-194.【12】?RositoLPS，CanaliI，TeixeiraA，etal.膽脂瘤迷路瘺的患病率和影響[J].布拉茲耳鼻喉病雜志，2019，85（2）：222-227.【13】??張威，袁藝昕，孫鵬程，等.慢性中耳炎并發(fā)迷路瘺管的診治分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，32（13）：1013-1015.張偉，袁玉興，孫建，等.慢性中耳炎所致迷路瘺的診斷和治療。臨床耳鼻喉頭頸外科雜志，2018，32（13）：1013-1015.【14】?波毅，楊毅，曉東，等.迷路瘺中耳膽脂瘤患者術(shù)后聽力回顧性研究[J].耳鼻喉學(xué)報(bào)，2016，136（1）：8-11.【15】??楊延，馬輝，韓萍，等.迷路炎的CT、MRI表現(xiàn)及其圖像融合的臨床應(yīng)用[J].臨床放射學(xué)雜志，2017，36（03）：430-433.【16】?楊茹，馬華，韓平，等.迷路炎CT-MRI影像學(xué)表現(xiàn)及CT-MRI融合應(yīng)用價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志，2017，36（03）：430-433.【17】?SchmerberS，BaguantA，F(xiàn)abreC，etal.水利術(shù)手術(shù)治療膽脂性迷路瘺[J].歐洲耳鼻喉頭頸病，2021，138（4）：279-282.【18】?韓亮,吳賢敏,陳曉云等.中耳膽脂瘤并發(fā)迷路瘺管的臨床特征[J].中華耳科學(xué)雜志,2021,19(01):11-15.【19】?王方園,吳南,侯昭暉等.并發(fā)于膽脂瘤型中耳炎的迷路瘺管臨床特征分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,29(10):869-873.??2023年09月19日122
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甘壯欽副主任醫(yī)師 瓊海市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1、前庭神經(jīng)炎的概念？ 前庭神經(jīng)炎也稱前庭神經(jīng)元炎、神經(jīng)迷路炎及急性外周性前庭病，它是種急性、發(fā)性、外周性前庭疾患，其特征為迅速發(fā)作的重度眩暈或頭暈，伴有惡、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)。2、前庭神經(jīng)炎的患病率如何？ 前庭神經(jīng)炎，它就屬于眩暈及頭暈門診最常見的疾病之一，它在眩暈/頭暈疾病譜中占5％～9％ ，在國(guó)內(nèi)外各眩暈中心疾病譜的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的，前庭神經(jīng)炎的患病率也徘徊于前2-4的位置。3、前庭神經(jīng)炎的病因？ 目前面神經(jīng)炎病因尚未明確，不過(guò)約有一半前庭神經(jīng)炎的患者有前期病毒性疾病感染病史，多在上呼吸道病毒感染、腸道感染、熬夜疲勞、夜間吹風(fēng)扇、吹空調(diào)等受涼后發(fā)病。4、前庭神經(jīng)炎有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 前庭神經(jīng)炎常急性或亞急性起病，劇烈的眩暈常持續(xù) 1～3天，部分可達(dá)1周余，眩暈消失后，多數(shù)患者尚有頭暈、頭昏或者行走不穩(wěn)感，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周，患者一般無(wú)聽力障礙。體檢多可見有自發(fā)性眼球震顫，眼球震顫方向多為水平或水平略帶旋轉(zhuǎn)并朝向健側(cè)，甩頭試驗(yàn)可見患側(cè)有異常掃視，閉目難立征及加強(qiáng)試驗(yàn)多向患側(cè)傾倒，踏步實(shí)驗(yàn)?？梢娤蚧紓?cè)旋轉(zhuǎn)大于45°。5、前庭神經(jīng)炎需要做哪些輔助檢查呢？前庭神經(jīng)炎可根據(jù)臨床需要，可給予頭顱MR、內(nèi)耳MR、視頻眼震圖、甩頭實(shí)驗(yàn)儀、前庭肌源誘發(fā)電位儀、純音聽閾測(cè)聽等檢查，以便與后循環(huán)腦梗死、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱腦腫瘤、梅尼埃病、前庭性偏頭痛等鑒別，特別是患者出現(xiàn)視物重影、視物不清、口角歪斜、構(gòu)音不清、言語(yǔ)不流利、飲水嗆咳、肢體偏癱、肢體麻木、肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)時(shí)，需完善頭顱MR檢查以避免中樞性眩暈的漏診。6、前庭神經(jīng)炎的治療？（1）急性期對(duì)癥處理：在前庭神經(jīng)炎急性期，如果眩暈、惡心、嘔吐癥狀明顯時(shí)可使用苯海拉明針、異丙嗪針等前庭抑制劑治療，但是眩暈、惡心等癥狀控制后，應(yīng)及時(shí)停用前庭抑制劑，因?yàn)榍巴ヒ种扑幬飼?huì)損害中樞性代償反應(yīng)并且延遲期康復(fù)；（2）急性期建議使用糖皮質(zhì)激素：潑尼松片（強(qiáng)的松）1mg/（kg.d),可連用1周。雖然激素有一定的副作用，比如使用激素會(huì)引起骨質(zhì)疏松、滿月臉、皮膚變薄、高血壓、高血糖、痤瘡、低鉀血癥、浮腫、消化性潰瘍、誘發(fā)癲癇或者精神病癥狀、傷口愈合不良、繼發(fā)性真菌或病毒感染、抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育、股骨頭壞死等，當(dāng)患者及家屬聽到激素上述副作用時(shí)就特別擔(dān)心，其實(shí)短期口服使用激素一般不會(huì)出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，而且出現(xiàn)不良反應(yīng)后及時(shí)停藥及對(duì)癥處理，激素的不良反應(yīng)也通常隨之減輕甚至消失，但是如果前庭神經(jīng)炎急性期不使用激素，部分患者可能會(huì)長(zhǎng)時(shí)間遺留頭暈、行走不穩(wěn)，可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月甚至更長(zhǎng)時(shí)間。所以如果沒(méi)有激素使用的禁忌癥，建議早期、短期使用。 （3）抗病毒治療：一般不建議常規(guī)抗病毒治療，合并病毒感染時(shí)可考慮抗病毒治療；（4）前庭康復(fù)訓(xùn)練治療：眩暈、嘔吐癥狀緩解后盡早進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，盡早開始前庭康復(fù)訓(xùn)練治療。其前庭康復(fù)訓(xùn)練的原理是：患者的前庭平衡功能可以通過(guò)有意識(shí)的刺激誘發(fā)頭暈來(lái)促進(jìn)中樞系統(tǒng)的代償，以達(dá)到前庭康復(fù)的目的，比如我們的體操運(yùn)動(dòng)員、花樣溜冰運(yùn)動(dòng)員、雜技表演員、飛行員等，他們的前庭平衡功能非常好的原因就是通過(guò)后天的訓(xùn)練形成的。雖然早期的前庭康復(fù)治療會(huì)刺激誘發(fā)頭暈，患者耐受程度欠佳，2-3天的前庭康復(fù)訓(xùn)練效果也不太明顯，但是2-3周后常常會(huì)看到明顯的效果。其訓(xùn)練方法包括前庭頭眼反射康復(fù)訓(xùn)練、前庭脊髓反射靜態(tài)平衡康復(fù)訓(xùn)練、前庭脊髓動(dòng)態(tài)平衡康復(fù)訓(xùn)練等前庭康復(fù)操，也可通過(guò)打太極拳、跳廣場(chǎng)舞來(lái)康復(fù)治療，以通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練促進(jìn)視覺、前庭覺、聽覺、自主神經(jīng)系統(tǒng)和本體感覺系統(tǒng)等多種感覺系統(tǒng)的整合來(lái)代償前庭功能缺損。(5)前庭神經(jīng)炎也是良性陣發(fā)性位置性眩暈(耳石癥)的高危因素，如果出現(xiàn)發(fā)作性短暫性的眩暈，可能是前庭神經(jīng)炎合并耳石癥了，請(qǐng)您去找當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眩暈?？频尼t(yī)生進(jìn)行手法復(fù)位，治療后大多數(shù)患者眩暈會(huì)很快緩解。參考文獻(xiàn)：[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì), 中華神經(jīng)科雜志編輯委員會(huì). 眩暈診治多學(xué)科專家共識(shí)[J]. 中華神經(jīng)科雜志, 2017, 50(11):805-812.[2]中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)眩暈專業(yè)委員會(huì), 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)急診醫(yī)師分會(huì). 眩暈急診診斷與治療專家共識(shí)[J]. 中華急診醫(yī)學(xué)雜志, 2018, 027(003):248-253.[3]吳子明,張素珍,王爾貴.中國(guó)前庭康復(fù)現(xiàn)狀與前庭康復(fù)繼續(xù)教育[J].中國(guó)耳鼻咽喉顱底外科雜志,2018,24(06):505-508.[4]陳瑛,趙忠新,莊建華,謝雪微,李斐,靳哲.前庭康復(fù)在急性前庭神經(jīng)炎治療中的效果評(píng)價(jià)[J].醫(yī)學(xué)研究雜志,2015,44(05):61-63.2019年11月25日4307
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滕偉強(qiáng)副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 耳鼻喉科 迷路炎是內(nèi)耳的一種感染。你的內(nèi)耳是一個(gè)充滿流體的管道和運(yùn)河系統(tǒng)(迷宮)。內(nèi)耳的神經(jīng)細(xì)胞向大腦發(fā)出聽覺和平衡的信號(hào)。當(dāng)微小的細(xì)菌(微生物)進(jìn)入迷路時(shí)，它們會(huì)傷害向大腦發(fā)送信息的細(xì)胞。迷路炎會(huì)引起聽力和平衡的變化。 大多數(shù)迷路炎病例是突然發(fā)作的，幾周后就痊愈了。如果感染破壞了部分迷路，一些癥狀可能仍然存在(慢性迷路炎)。 病因是什么? 病毒是迷路炎最常見的病因。傳播到迷宮中的病毒是導(dǎo)致其他疾病的相同病毒，例如: •單核細(xì)胞增多癥。•麻疹。 •流感。•皰疹。 當(dāng)細(xì)菌通過(guò)大腦或中耳的感染擴(kuò)散到迷宮中時(shí)，也會(huì)引起迷路炎。細(xì)菌會(huì)導(dǎo)致: •漿液性迷路炎。當(dāng)細(xì)菌產(chǎn)生進(jìn)入迷路的毒素(毒素)時(shí)，這種類型的迷路炎就會(huì)發(fā)生。 •化膿性迷路炎。當(dāng)細(xì)菌進(jìn)入迷宮時(shí)，這種類型的迷路炎就會(huì)發(fā)生。 發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)?…… 有什么癥狀或體征?…… 如何診斷?…… 如何治療?…… 在家里遵循以下醫(yī)生的指導(dǎo):…… 及時(shí)就醫(yī):…… 急診就醫(yī):……2018年06月03日3621
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