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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病是一種特殊的自身免疫性疾病，其中80%具體病因不明，20%和藥物、自身免疫性疾病、乙肝或腫瘤有關(guān)系。預(yù)后方面，約1/3可以完全緩解，1/3部分緩解，1/3緩慢進(jìn)展至尿毒癥。膜性腎病發(fā)病率全球發(fā)病率為百萬(wàn)分之8—10，中國(guó)報(bào)告的發(fā)病率高達(dá)22.4%，僅次于IgA腎病，并呈逐年上升趨勢(shì)。發(fā)病年齡50—60歲之間，男性多于女性。膜性腎病的診斷依賴于腎活檢，也是許多腎臟疾病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，然而，作為一種侵入性操作，腎活檢有一定風(fēng)險(xiǎn)，主要是出血、血尿、感染等。考慮膜性腎病與血清PKA2R抗體的高度特異性，建議PLA2R抗體陽(yáng)性的腎病綜合征患者首先進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，而不是立即進(jìn)行腎活檢。治療方面根據(jù)患者腎病危險(xiǎn)分層包括以下治療措施：1.對(duì)癥治療：ACEI/ARB類藥物作為治療膜性腎病高血壓和尿蛋白的主要藥物。2.激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。3.小劑量激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑治療。4.生物制劑治療：目前應(yīng)用于臨床的藥物主要包括利妥昔單抗和奧妥珠單抗。2024年08月30日
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高玉偉副主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 膜性腎病是一種模擬性質(zhì)的病，急不得。 一個(gè)50多歲的蛋白尿患者，24小時(shí)尿蛋白定量維持在二克左右，十多年后尿蛋白一直存在，但他的腎功能居然還不錯(cuò)，沒(méi)有得尿毒癥，那么這個(gè)患者很有可能就是膜性腎病。 魔性腎病是一種模擬性子的病，就像老牛拉慢車，發(fā)展慢，療程長(zhǎng)。在所有慢性腎病中，魔性腎病是進(jìn)展相對(duì)緩慢的腎病類型之一。 治療期間要有打持久戰(zhàn)的心理準(zhǔn)備。治療療程要按年來(lái)計(jì)算，療效好的也需要一到兩年的療程，有的患者需要三到五年才能穩(wěn)定下來(lái)，有的甚至需要更長(zhǎng)時(shí)間。 不管是西藥治療還是中醫(yī)藥治療，病情緩解兩至三年后，還有1/3的患者有復(fù)發(fā)可能，所以需要鞏固治療時(shí)間要足夠長(zhǎng)，避免復(fù)發(fā)。 所以，想治好這個(gè)老牛拉車模擬性子的魔性腎病，切莫著急，要好好配合大夫制定一個(gè)適合自己的治療方案，要相信堅(jiān)持就是勝利。 當(dāng)然，采取中西醫(yī)結(jié)合的治療方案要優(yōu)于單純西藥或單純中藥的治療，療程可縮短，病情更穩(wěn)定，副作用更少。 感謝各位觀看，祝您早日康復(fù)。2022年10月26日344
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呂道遠(yuǎn)醫(yī)師 江南大學(xué)附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科 1.什么是膜性腎病？膜性腎病是一類常見(jiàn)的腎小球疾病，是臨床腎病綜合征（表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血脂、水腫、高脂血癥）最常見(jiàn)的病因之一，“膜性”指腎小球基底膜外側(cè)，上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫性增厚這一病理變化，所以，“膜性腎病”本身是基于病理形態(tài)學(xué)的診斷名詞。2.我為什么會(huì)患膜性腎?。磕ば阅I病常見(jiàn)于40歲以上人群，男女比例約2:1，若不幸罹患，首先應(yīng)該排除繼發(fā)性原因，感染性因素（如乙肝、丙肝、梅毒、幽門螺桿菌、HIV等）、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等）、各類腫瘤、藥物（如青霉胺、金、汞、非甾體類抗炎藥等）均可能導(dǎo)致膜性腎病，需要去醫(yī)院逐一排查。如都不屬于上述情況，則考慮診斷為原發(fā)性膜性腎病，這類膜性腎病比較隱匿，多數(shù)人因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)水腫，或在體檢中發(fā)現(xiàn)尿蛋白等原因而被進(jìn)一步診斷。遺憾的是，截至目前，學(xué)界仍不明確原發(fā)性膜性腎病的病因，有一些研究認(rèn)為，空氣污染（PM2.5）、遺傳易感性可能是導(dǎo)致本病的原因，近來(lái)我國(guó)膜性腎病患者逐年增多，且有年輕化趨勢(shì)，有關(guān)病因亟待進(jìn)一步探索。3.得了膜性腎病，我該怎么辦？首先，要樹立信心，積極樂(lè)觀。膜性腎病并沒(méi)有想象的那么可怕，有一部分患者可以自發(fā)緩解，也有相當(dāng)一部分蛋白尿患者可以保持腎功能穩(wěn)定，接受規(guī)范治療后，進(jìn)展至腎衰竭（尿毒癥）的幾率還是很低的，所以，要樹立積極樂(lè)觀的態(tài)度，勇于面對(duì)。其次，要相信科學(xué)、規(guī)范治療，樹立信心絕不是掉以輕心，任其發(fā)展，一旦被診斷，就應(yīng)該立刻接受規(guī)范治療，臨床上膜性腎病的基本治療包括限鹽、休息及適量運(yùn)動(dòng)、控制血壓、抗凝、低蛋白飲食等。針對(duì)性治療包括使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑等藥物降低尿蛋白，定期嚴(yán)格監(jiān)測(cè)尿蛋白、血白蛋白、腎功能等情況，必要時(shí)需給予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。最后，還需提醒的是，膜性腎病的治療是一個(gè)相對(duì)長(zhǎng)期的過(guò)程，病友在治療過(guò)程中應(yīng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，治療過(guò)程中擅自加藥、停藥都對(duì)病情的控制不利，此外，盡管膜性腎病的診斷可以參考血清學(xué)證據(jù)（如血清中PLA2R、THSD7A抗體檢測(cè)），但目前膜性腎病的確診仍然依賴腎活檢，隨著科技的進(jìn)步，目前腎活檢技術(shù)已較成熟，出血等不良事件的發(fā)生率很低，腎活檢結(jié)果有助于醫(yī)生更好地診斷并采取更具針對(duì)性的治療，經(jīng)醫(yī)生評(píng)估后，條件允許的患者應(yīng)積極考慮。2022年09月29日668
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 膜性腎病是一個(gè)病理形態(tài)學(xué)診斷名詞，其特征性的病理學(xué)改變是腎小球毛細(xì)血管襻上皮側(cè)可見(jiàn)大量的免疫復(fù)合物沉積。該沉積物局限于腎小球基底膜的上皮側(cè)，導(dǎo)致腎小球基底膜增厚，足細(xì)胞功能受損，腎小球?yàn)V過(guò)膜屏障受損，因而出現(xiàn)大量蛋白尿。許多因素可導(dǎo)致腎小球膜性病變，例如自身免疫性疾病、感染、藥物中毒、糖尿病、腫瘤、腎移植等。膜性腎病發(fā)病年齡以40歲以上多見(jiàn)，男女比例約為2∶1,少部分見(jiàn)于兒童。大多數(shù)患者以腎病綜合征起病，約20%的患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀、非腎病范圍的蛋白尿。其臨床表現(xiàn)包括：（1）膜性腎病患者尿蛋白定量波動(dòng)較大；（2）約有一半患者有鏡下血尿，但一般不會(huì)導(dǎo)致肉眼血尿；（3）17%～50%成年患者起病時(shí)伴高血壓，若起病時(shí)就有高血壓和腎功能損害，預(yù)后通常較差；（4）患者起病往往較隱匿，有些患者是在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿；（5）膜性腎病患者，特別是腎病綜合征臨床表現(xiàn)持續(xù)存在的情況下，靜脈血栓的發(fā)生率明顯高于其他腎小球疾病患者；（6）膜性腎病患者的預(yù)后差異懸殊，以女性患者和兒童患者的自發(fā)緩解率較高，且多發(fā)生在起病后3～5年內(nèi)。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年06月26日822
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馬祖福副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病的發(fā)生率越來(lái)越高，但膜性腎病是一個(gè)病理形態(tài)學(xué)診斷名詞，是導(dǎo)致成人腎病綜合征的一個(gè)常見(jiàn)病因，其特征性的病理學(xué)改變是腎小球毛細(xì)血管袢上皮側(cè)可見(jiàn)大量免疫復(fù)合物沉積。臨床表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿。膜性腎病按發(fā)病原因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病。1.特發(fā)性膜性腎病大多與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)，抗磷脂酶A2受體抗體與足細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合，形成原位免疫復(fù)合物，繼而通過(guò)旁路途徑激活補(bǔ)體，形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物，損傷足細(xì)胞，破壞腎小球?yàn)V過(guò)屏障，產(chǎn)生蛋白尿。2.繼發(fā)性膜性腎病繼發(fā)于很多系統(tǒng)性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，乙肝病毒感染，以及藥物、毒物、腫瘤或環(huán)境因素等。診斷上要依靠臨床表現(xiàn)及腎活檢病理改變。腎活檢病理改變?nèi)缦拢?.光鏡：腎小球毛細(xì)血管袢基底膜病變是膜性腎病的特征性改變。2.免疫病理：IgG呈顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管袢分布3.電鏡：腎小球毛細(xì)血管襻基底膜上皮側(cè)見(jiàn)電子致密物沉積。膜性腎病治療存在一定的難度，蛋白尿的緩解比較困難，部分病友治療周期較長(zhǎng)，需要醫(yī)患雙方有耐心預(yù)防及處置治療過(guò)程中的各種風(fēng)險(xiǎn)，等待最終的治療效果。治療包括非免疫治療及免疫治療。1.非免疫治療：針對(duì)尿蛋白定量＜3.5g/天,血漿白蛋白正?；蜉p度降低、腎功能正常的年輕患者。（1）控制血壓，如患者能夠耐受，血壓控制在120/70mmHg以下，藥物首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）。（2）抗凝治療。（3）適當(dāng)?shù)偷鞍罪嬍?。?）其他包括治療水腫、高脂血癥等對(duì)癥治療。2.免疫治療膜性腎病免疫治療藥物有糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺（CTX）、他克莫司、環(huán)孢素A（CsA）及利妥昔單抗等可供選擇使用。在決定是否以及何時(shí)實(shí)施免疫抑制治療之前，評(píng)估腎功能進(jìn)行性喪失的風(fēng)險(xiǎn)非常重要。患者分為腎功能進(jìn)行性喪失低、中、高和極高風(fēng)險(xiǎn)類別的臨床標(biāo)準(zhǔn)，中高風(fēng)險(xiǎn)及極高風(fēng)險(xiǎn)的患者可能需要考慮免疫抑制劑治療。2022年05月08日887
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董葉菁醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 膜性腎?。∕N）是老年人腎病綜合征的常見(jiàn)原因，其與腫瘤的關(guān)聯(lián)一直存在爭(zhēng)議，但研究表明膜性腎病患者的癌癥發(fā)病率增加。胃癌和支氣管癌是與MN相關(guān)的最常見(jiàn)癌癥，但也有腎細(xì)胞癌、胸腺瘤、前列腺癌和乳腺癌的報(bào)導(dǎo)。一些研究表明，腎病綜合征隨著癌癥的治療和緩解而消失。 胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是胃腸道間充質(zhì)腫瘤，具有特異性的免疫組化 c-kit 反應(yīng)性和對(duì)酪氨酸激酶抑制劑的良好治療反應(yīng)。GIST 引起的腎病綜合征報(bào)導(dǎo)少見(jiàn)。 2009年Adela Cimic等首次報(bào)告了一例 49 歲男性患有嚴(yán)重腎病綜合征并伴有空腸胃腸道間質(zhì)瘤 (GIST) 的病例。該患者術(shù)前口服甲磺酸伊馬替尼化療，化療后實(shí)行腫瘤切除術(shù)。在出現(xiàn)癥狀后19個(gè)月內(nèi)蛋白尿完全消退，未對(duì)膜性腎病進(jìn)行特異性治療。19個(gè)月內(nèi) 回顧該病例，該49歲男性出現(xiàn)嚴(yán)重腎病綜合征，腎臟超聲檢查顯示腎臟大小正常，左側(cè)腹部有異常腫塊。腹部磁共振成像顯示近端空腸有一個(gè)大的（12.6 cm × 11.2 cm × 10.1 cm）異質(zhì)腫塊。對(duì)腫瘤和腎臟進(jìn)行了活檢。腫瘤活檢診斷為具有高度惡性潛能的胃腸道間質(zhì)瘤。腎組織活檢確診為 膜性腎病 ，由于存在內(nèi)皮下和系膜沉積物，懷疑存在繼發(fā)性 MN。 活檢回報(bào)后，患者口服甲磺酸伊馬替尼（400 mg/天）8個(gè)月，待腫瘤可切除時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。甲磺酸伊馬替尼持續(xù)給藥?；颊邚奈唇邮苋魏吾槍?duì)?MN 的特異性免疫抑制治療，但其蛋白尿在手術(shù)時(shí)已緩慢下降至?3.0 g/d，并在術(shù)后?8 個(gè)月完全消退，患者無(wú)水腫，血清白蛋白為4.6 g/dL，血清肌酐為1.0 mg/dL，血脂異常也已緩解。 通過(guò)特定的腫瘤化療，患者的蛋白尿顯著下降，腎病綜合征和蛋白尿在手術(shù)切除腫瘤后完全消退?；颊叩哪I病綜合征沒(méi)有特殊的治療方法，在他的病例中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其他可能的?MN 原因。該患者M(jìn)N與GIST相關(guān)。 文獻(xiàn)中經(jīng)常報(bào)道 MN與癌癥的關(guān)聯(lián)。在對(duì)240 例 MN 患者的回顧中，10%的患者在診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)有惡性腫瘤；該研究還表明，年齡、吸煙和腎小球白細(xì)胞浸潤(rùn)的存在大大增加了 MN 患者發(fā)生惡性腫瘤的可能性。 MN常以原發(fā)性（特發(fā)性）形式出現(xiàn)，是一種腎臟局限性自身免疫性疾病。據(jù)推測(cè)，發(fā)病過(guò)程是因?yàn)樽陨砜贵w直接攻擊獨(dú)特的腎小球上皮細(xì)胞抗原。足細(xì)胞膜糖蛋白M型磷脂酶A2受體（PLA2R）被確定為特發(fā)性MN自身免疫過(guò)程的主要靶點(diǎn)，抗體與膜的抗原和補(bǔ)體結(jié)合形成原位免疫復(fù)合物而致病。腫瘤抗原尚未在上皮下沉積中得到證實(shí)，因此不能支持腫瘤與原發(fā)性MN有相似致病機(jī)制。并且一些病例中存在內(nèi)皮下和系膜沉積，這與基于膜的抗原和循環(huán)自身抗體的概念相矛盾，并表明可能預(yù)先形成循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積。 2. 2014年，Kiyoko Takane等亦報(bào)導(dǎo)一例胃腸道間質(zhì)瘤合并腎病綜合征的病例。該報(bào)導(dǎo)認(rèn)為腎病綜合征是胃腸道間質(zhì)瘤的副腫瘤綜合征表現(xiàn)。副腫瘤綜合征（PNS）是與由腫瘤產(chǎn)生的物質(zhì)引起的臨床體征和癥狀相關(guān)的疾病，與原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤的物理效應(yīng)沒(méi)有直接關(guān)系。在 GIST 環(huán)境中很少報(bào)告副腫瘤綜合征；僅存在嚴(yán)重副腫瘤性低血糖和高鈣血癥的孤立病例報(bào)告。 回顧病例：一名69歲的亞裔女性因食欲減退入院，沒(méi)有其他疾病史。CT顯示胃腫瘤大小為 56 × 55 mm，伴有鈣化。實(shí)驗(yàn)室檢查臨床提示腎病綜合征。沒(méi)有進(jìn)行腎活檢。 該患者進(jìn)行了部分胃切除術(shù)，腫瘤組織學(xué)和免疫組化檢查顯示梭形細(xì)胞腫瘤?CD34 和?c-kit 陽(yáng)性，診斷為?GIST。手術(shù)切除腫瘤一周后，她的血清白蛋白（3.3g/dL）和尿蛋白（1.71g/dL）水平顯著改善。手術(shù)后2年，患者狀態(tài)良好，腫瘤或腎病綜合征沒(méi)有復(fù)發(fā)，最近尿蛋白水平：1.19mg/mL。 腎病綜合征可作為與惡性腫瘤相關(guān)的PNS發(fā)生，之前的研究估計(jì) 11% 至 22% 的腎病綜合征患者會(huì)發(fā)生癌癥，而與腫瘤相關(guān)的腎病綜合征病因以膜性腎病最常見(jiàn)。成人出現(xiàn)腎病綜合征，醫(yī)生應(yīng)注意潛在惡性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。胃癌、肺癌和惡性淋巴瘤常與腎病綜合征相關(guān)，其發(fā)病率分別為 25%、15% 和 10% 。一項(xiàng)日本的報(bào)告稱，78% 的患者術(shù)后腎病綜合征得到改善。因此，即使由于PNS導(dǎo)致全身狀況不佳，也應(yīng)進(jìn)行手術(shù)切除，因?yàn)榘┌Y是腎病綜合征的潛在原因。 3. 但臨床醫(yī)生必須注意到，在胃腸道間質(zhì)瘤合并膜性腎病也存在不同情況，治療方案不能一概而論。 2021 年 8 月 Shahrzad Zonoozi 等報(bào)導(dǎo)了一名長(zhǎng)期服用舒尼替尼的 70 歲轉(zhuǎn)移性GIST患者，該患者口服舒尼替尼后出現(xiàn)腎病綜合征，停用舒尼替尼癥狀緩解，再次使用舒尼替尼后腎病癥狀加重。該患者血清抗PLA2R抗體陽(yáng)性，腎臟組織學(xué)PLA2R陽(yáng)性，免疫熒光不典型表現(xiàn)。予該患者利妥昔單抗治療后，患者腎病部分緩解，癥狀減輕，并持續(xù)繼續(xù)使用舒尼替尼。 該患者來(lái)診4年前診斷GIST 并伴有肝轉(zhuǎn)移，并在使用伊馬替尼后完全緩解。2年前，由于復(fù)發(fā)性漿膜炎和心臟壓塞，患者改用舒尼替尼，放射學(xué)反應(yīng)良好。但在開(kāi)始使用舒尼替尼的幾周內(nèi)，患者出現(xiàn)難以控制的高血壓。幾周前，除了惡化的高血壓外，患者還出現(xiàn)了腎病綜合征。化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)抗磷脂酶 A2 受體 (PLA2R) 抗體 IgG 滴度升高，腎活檢證實(shí) PLA2R 陽(yáng)性膜性腎病。免疫熒光 PLA2R 陽(yáng)性，無(wú)TMA發(fā)現(xiàn)。但有一些非典型特征，包括罕見(jiàn)的內(nèi)皮下和系膜沉積以及接近滿堂亮免疫熒光染色模式（IgG 3+、IgA 2+、C3 3+ 的顆粒毛細(xì)血管壁和系膜染色；C1q 微量）。 予停用舒尼替尼后該患者蛋白尿和水腫顯著改善，由于擔(dān)心癌癥進(jìn)展，60天后恢復(fù)舒尼替尼使用，導(dǎo)致患者腎病癥狀惡化。160天后為治療膜性腎病，予利妥昔單抗治療1000 mg，并在 2 周后接受了第二劑。盡管繼續(xù)使用舒尼替尼，但在利妥昔單抗治療后，抗 PLA2R 抗體 IgG 滴度從 1:640 降至小于 1:10。肌酐水平不變，但血清白蛋白確實(shí)從 2.2 g/dL 提高到 2.8 g/dL。停止舒尼替尼后，UPCR 從 20 mg/mg 降至 8 mg/mg，在用利妥昔單抗治療后降至 6 mg/mg。最近一次評(píng)估，利妥昔單抗治療6個(gè)月后，患者血壓控制良好，水腫輕微，白蛋白3.5 mg/dL，UPCR 4.4 mg/mg，未檢測(cè)到抗PLA2R抗體IgG。該患者得以繼續(xù)使用舒尼替尼進(jìn)行 GIST 治療。 該案例表明 TKI 可以加重潛在的腎病綜合征。PLA2R陽(yáng)性的膜性腎病通常不被認(rèn)為是副腫瘤綜合征，PLA2R 陽(yáng)性膜性腎病與癌癥同時(shí)存在通常被認(rèn)為是巧合。雖然很難證明因果關(guān)系，但本例患者的非典型組織學(xué)發(fā)現(xiàn)（免疫熒光幾乎滿堂亮改變）和臨床過(guò)程確實(shí)支持其腎病與癌癥或其治療存在潛在關(guān)聯(lián)，突出了詳細(xì)研究腎病綜合征病因的重要性。TKI 可能通過(guò)抑制脾酪氨酸激酶在各種形式的腎小球疾病中具有潛在的免疫調(diào)節(jié)活性。 關(guān)于TKI引起的腎病綜合征將在下一篇病例回顧里專題回顧。2022年02月22日442
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欒韶東主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病 (MN) 是一種免疫復(fù)合物相關(guān)的腎小球疾病。以IgG和C3為主，沿腎小球毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積，是中老年患者原發(fā)性腎病綜合征中常見(jiàn)的病理類型，發(fā)病年齡高峰期為40-50歲，男女比例約為2：1，約占我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征的20%。 根據(jù)其病因的不同，分為特發(fā)性膜性腎病和繼發(fā)性膜性腎病。前者約占 70%，后者約占 30%。繼發(fā)性膜性腎病有明確繼發(fā)因素，如感染、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）、腫瘤，或藥物及重金屬等。 膜性腎病起病隱匿，多數(shù)表現(xiàn)為逐步加重的水腫和蛋白尿，部分患者伴有鏡下血尿；肉眼血尿罕見(jiàn)；水腫一般先從眼部周圍或下肢小腿區(qū)域開(kāi)始，逐漸蔓延到全身其他部位，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹水；患者尿液中可有大量蛋白質(zhì)，有時(shí)可觀察到尿中泡沫增多；部分患者可伴有高血壓。本病容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，常見(jiàn)于下肢靜脈血栓、腎靜脈血栓及肺栓塞；大多數(shù)患者腎功能正常，4%-8%患者存在腎功能不全，部分患者可于多年后逐步進(jìn)展為慢性腎衰竭。早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，有利于控制腎臟疾病進(jìn)展，提高患者生存率并改善生活質(zhì)量。 患有自身免疫性疾病、感染相關(guān)疾病、腫瘤等疾病的患者，當(dāng)尿液中突然出現(xiàn)泡沫時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診。無(wú)自身免疫性疾病的人，當(dāng)發(fā)現(xiàn)眼部周圍和小腿、雙腳發(fā)生水腫尿液泡沫、疲憊無(wú)力時(shí)，也應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，積極診斷治療。 臨床上多采用以下檢查診斷膜性腎?。?1、血液生化：評(píng)估肝、腎功能、血脂等情況。 2、尿常規(guī)：是否存在蛋白尿、血尿。 3、腎臟彩超：觀察腎臟大小、評(píng)估腎臟受損程度。 4、彩超、腎靜脈造影：明確是否存在靜脈血栓 5、病理檢查：腎穿刺活檢明確病理：光鏡下可見(jiàn)腎小球基底膜彌漫性增厚，釘突形成；免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG和C3為主顆粒樣沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積；電鏡下可見(jiàn)腎小球基底膜外側(cè)上皮下有排列整齊的電子致密物，常伴有足突融合，是診斷膜性腎病最強(qiáng)的證據(jù)。 臨床上常將特發(fā)性膜性腎病依據(jù)電鏡下基底膜病變程度分為4期， Ⅰ期：基底膜無(wú)明顯增厚，足突廣泛融合，基底膜外側(cè)上皮下可見(jiàn)少量電子致密物沉積； Ⅱ期：基底膜彌漫增厚，基底膜外側(cè)上皮下電子致密物增多，基底膜反應(yīng)性增生形成釘突； Ⅲ期：電子致密物被增生的基底膜包繞； Ⅳ期：基底膜明顯增厚，大部分電子致密物被吸收而表現(xiàn)為與基底膜密度接近。 膜性腎病的治療需根據(jù)疾病分期幫助評(píng)估。常用的治療藥物有： 降壓藥：控制血壓、降低尿蛋白 降脂藥：改善脂代謝異常 抗凝藥：預(yù)防性抗凝、預(yù)防血栓 免疫抑制劑：降低蛋白尿、減少并發(fā)癥、保護(hù)腎功能、延緩腎功能惡化 患者必須遵醫(yī)囑用藥，治療過(guò)程中定期復(fù)診，監(jiān)測(cè)病情變化趨勢(shì)，密切觀察水腫、蛋白尿、高血壓等癥狀是否有緩解，遵醫(yī)囑復(fù)查，適時(shí)調(diào)整治療方案。 在日常生活中，患者可選擇新鮮綠葉蔬菜、水果補(bǔ)充各種維生素和微量元素低鹽飲食，進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白注意熱量補(bǔ)充，多食用富含不飽和脂肪酸的植物油適當(dāng)進(jìn)食碳水化合物。嚴(yán)重水腫時(shí)臥床休息，病情好轉(zhuǎn)可以適當(dāng)增加活動(dòng)量。注意切勿隨意停藥、換藥，長(zhǎng)期用藥維持病情穩(wěn)定，對(duì)于降低終末期腎病和遠(yuǎn)期死亡風(fēng)險(xiǎn)，具有極其重要的意義。2022年01月06日496
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趙進(jìn)喜主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 腎病內(nèi)分泌科 膜性腎病的這個(gè)病人呀，有一部分人是可以完全緩解了，通過(guò)積極的治療，中西醫(yī)治療，哎，他能完全緩解，那么他就不會(huì)影響壽命，如果要是經(jīng)過(guò)治療沒(méi)有達(dá)到完全緩解，或者基本緩解，他蛋白尿特別多，時(shí)間長(zhǎng)了以后嘞，反復(fù)的加重，它也可能會(huì)引起腎功能的損傷，以至于出現(xiàn)腎衰，尿毒癥，所以我們不能說(shuō)得了膜性腎病就一定是多少年以后會(huì)影響他的壽命，這樣說(shuō)是不科學(xué)的，謝謝你對(duì)我的關(guān)注。2021年10月19日939
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膜性腎病相關(guān)科普號(hào)
何偉春醫(yī)生的科普號(hào)
何偉春 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院
腎臟內(nèi)科
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王琴醫(yī)生的科普號(hào)
王琴 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
腎臟科
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王琳醫(yī)生的科普號(hào)
王琳 主任醫(yī)師
上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院
腎病科
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