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2022年07月23日221
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這里有個(gè)病人說，哦，這里有留言說發(fā)育不良導(dǎo)致的脫水鞘以后會(huì)不會(huì)引起蹭啊，這個(gè)情況比較復(fù)雜啊，那我們只能說泛泛的來講了，發(fā)育不良，呃，到底是哪一種呢？因?yàn)槲覀兊拿撍畾だ镱^，其實(shí)如果你是發(fā)育不良的話，我們一般情況下就不會(huì)去診斷脫水鞘，呃，我們常規(guī)來講的就是腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，或者是說有一部分病人經(jīng)常是看到的是什么呢？呃，他是在那個(gè)隨鞘形成的過程中叫這個(gè)。 就是隨翹畫周末經(jīng)常是在講側(cè)側(cè)老師后腳旁有隨翹畫的周末代，這樣子一個(gè)影像學(xué)上的表現(xiàn)，其實(shí)小朋友本身倒也沒什么的，呃，所以這種情況下我們是要具體看的，呃，這個(gè)要具體的看病情好嗎？那你把呃，具體的病情啊什么的留言告訴我吧。2022年05月30日401
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韓蕓峰副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)外科 我做一個(gè)核磁共振，然后現(xiàn)在只有我拿到了這個(gè)獎(jiǎng)品，你也看過啊，第一條害怕嗎？這個(gè)輕度腦袋有脫碎，千萬你害怕了，有點(diǎn)下，隨著年齡增長慢慢都會(huì)有，嗯，誰都逃不過，嗯，所以就不用害怕了，嗯，對(duì)吧，有的人30歲就這樣了，嗯，有的人40歲50歲，那基本上到了四五十歲，五六十歲，后面每個(gè)基本上四都會(huì)發(fā)現(xiàn)這個(gè)問題，是因這個(gè)檢察他太敏感了，原來只有CT的時(shí)候爆露出來這個(gè)東西啊，他他很糙，哎，磁共振現(xiàn)在越來越清楚，越來越清楚，人隨著年齡的增長，就說白了，人的歲數(shù)在長大的一個(gè)表現(xiàn)，這個(gè)你不用擔(dān)心是吧，說清楚啊。2022年05月13日367
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平啟年主任醫(yī)師 興化市中醫(yī)院 腦病科 掀起“脫髓鞘”的面紗平啟年年年歲歲花相似，歲歲年年人不同。一中年男反復(fù)頭昏半年，老忘事兒，查磁共振腦白質(zhì)脫髓鞘，考慮腦梗死，多處就診及住院，考慮還有多發(fā)性硬化可能，再查抗核抗體陽性，認(rèn)為狼瘡腦病也有可能，莫衷一是，頭昏依舊，因是同行，趁拜年談及上癥，不覺莞爾。脫髓鞘具體講就是腦子里的腦白質(zhì)有毛病了，神經(jīng)科專業(yè)一般指多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等疾病，就像冬奧其實(shí)就那么幾種比賽項(xiàng)目一樣。還有一些比如腦小血管病、白質(zhì)消融癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、白質(zhì)感染、代謝障礙、中毒（酒精及毒品等）、遺傳、外傷等等疾病，影像也表現(xiàn)為“脫髓鞘”，這就是我們查房時(shí)經(jīng)常講的“同病異象，異病同象”！腦小血管病主要的病理表現(xiàn)主要是缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶、擴(kuò)大的VR間隙、鐵沉積等。最常見的被打上脫髓鞘疾病帽子的疾病其實(shí)就是腦小血管病。但腦小血管病病因也是有很多的，小動(dòng)脈硬化性是最為常見的一類，另外還有多種血管炎，如韋格納肉芽腫病、干燥白塞狼瘡等，還有遺傳性小血管病，如CADASIL。吐槽這么多，是不是感覺脫髓鞘病就像俄烏沖突的武器五花八門種類繁多？那下次你再遇到脫髓鞘，還會(huì)不會(huì)簡(jiǎn)單的用“腦?！币还髯哟蛩溃吭賳聨拙淇购丝贵w陽性的恐怖故事。美國有一項(xiàng)針對(duì)20-60歲健康志愿者的大型多中心研究，采用間接免疫熒光法測(cè)抗核抗體，不同的稀釋度下，健康人群的陽性率為：1:40稀釋率下，31.7%陽性；1:80稀釋率下，13.3%陽性1:160稀釋下，5.0%陽性，1:320稀釋下，3.3%陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群患病率其實(shí)是很低的，我國患病率為（30.13~70.41）/10萬，即10萬人中只有30-70人可能有紅斑狼瘡。這說明，其實(shí)絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡，而是單純的健康人。我們目前普遍采用1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)推薦的紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果合并以下4項(xiàng)以上異常時(shí)，才可以考慮合并紅斑狼瘡：比如持續(xù)發(fā)熱、峽部紅斑或盤裝紅斑、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血液病、其他免疫學(xué)指標(biāo)異常、習(xí)慣性流產(chǎn)等。一般來說，只有其中1到2項(xiàng)表現(xiàn)時(shí)，紅斑狼瘡可能性不大，其他疾病的可能性比較大。一句話：絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡病人！所以，根據(jù)臨床整體分析，本文中可愛的同行沒有任何紅斑狼瘡支持的證據(jù)，也不是多發(fā)性硬化，最多只不過就是個(gè)小血管病，梗死可以考慮，但仔細(xì)讀片后，發(fā)現(xiàn)不過是一些缺血及擴(kuò)大的VR間隙，因?yàn)闆]有高血壓糖尿病肥胖等基礎(chǔ)疾病，所以平時(shí)該干嘛還干嘛，暫時(shí)不需要使用任何藥物，半年后復(fù)查磁共振即可。我可愛的同行愉快的回家了，晚上終于能睡個(gè)好覺了。2022年注定仍然是不平凡的一年，以運(yùn)動(dòng)員為中心的冬奧精神，何嘗不也在輝映著我們醫(yī)者以病人為中心的白衣精神。2022年03月04日1008
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陳飛副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 58歲，呃，頭暈，腦白質(zhì)脫髓覺需要治療嗎？怎么治療嗎？啊，那當(dāng)然我覺得這是兩個(gè)問題哈，頭暈是一個(gè)問題，那要根據(jù)他頭暈的情況來診治了，太寬泛了啊，至少你要查一查腦血管有沒有椎動(dòng)脈狹窄，基底動(dòng)脈狹窄，那么腦白質(zhì)脫氣道是個(gè)什么病呢？我們絕大部分看到看到的那個(gè)腦白質(zhì)變性，腦缺血灶等等，這個(gè)都是一個(gè)影像學(xué)的術(shù)語，它其實(shí)是什么呢？我打個(gè)比方，就相當(dāng)于我們電線外面的皮兒老化了，這個(gè)腦白質(zhì)脫髓鞘呢，就是我們腦神經(jīng)外面的皮兒老化了，老化了之后呢，我們的神經(jīng)的傳電速度就會(huì)變慢，人的反應(yīng)就會(huì)變慢，人就會(huì)記憶力下降，人就會(huì)變傻，這種疾病叫做血管性癡呆，但是這種呢，是一個(gè)正常老化現(xiàn)象，人都會(huì)有了，您到了30歲，40歲，50歲都會(huì)有相應(yīng)年齡對(duì)應(yīng)的腦白質(zhì)的脫垂膠的改變，所以只要跟你的年齡是相匹配的，完全不用擔(dān)心。 好，再回答下一個(gè)問題。2021年09月16日798
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 嗯。 這個(gè)問題啊，腔梗，腦白質(zhì)病，腦動(dòng)脈硬化有啥區(qū)別，該怎么治療，這個(gè)問題啊，是一個(gè)非常廣泛的問題，第一個(gè)腔梗。 只要出現(xiàn)這個(gè)任何診斷，只要出現(xiàn)腔梗呢，這兩個(gè)字，不管是腔梗還是多發(fā)性腔梗，一律把它忽略掉啊，因?yàn)榈谝粋€(gè)它沒法治，第二個(gè)呢，它不會(huì)產(chǎn)生任何癥狀，對(duì)你的生活不會(huì)有任何影響，所以呢，直接把它忽略掉，不要管它，第二個(gè)就是腦白質(zhì)病。 如果你是一個(gè)沒有癥狀，或者僅僅是有一些頭暈啊，或者是磕了一下腦袋去做核磁的這種病人，出現(xiàn)腦白質(zhì)病這四個(gè)字的診斷，或者另外一個(gè)叫腦神經(jīng)，叫腦白質(zhì)脫髓鞘。 這幾個(gè)診斷，白質(zhì)病，脫髓鞘啊，這幾種診斷，只要你沒有嚴(yán)重的癥狀，把它忽略掉，把它忽略掉啊，不是什么嚴(yán)重的問題，當(dāng)然如果你有一些很嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，你比如說這個(gè)多發(fā)性硬化這種表現(xiàn)，或者是神經(jīng)脊髓炎的表現(xiàn)，它給你報(bào)了腦白質(zhì)病，或者是腦神經(jīng)這個(gè)脫髓鞘的改變，那你是真正的脫髓鞘，這是兩碼事，兩碼事啊。第三個(gè)腦動(dòng)脈硬化，這個(gè)腦動(dòng)脈硬化呢，是做CTA或者是做這個(gè)血管的檢查，能夠告訴你的動(dòng)脈硬化呢，說明一個(gè)問題，就是說你的動(dòng)脈狹窄還不是特別的嚴(yán)重，就是說是處于一種疾病的早期癥狀啊，這個(gè)時(shí)候不管你是喝醋2021年09月14日729
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吳川杰副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 隨著生活水平的提高和醫(yī)療的進(jìn)步，在體檢或無意的檢查中，不少人都會(huì)進(jìn)行CT或核磁共振檢查。很多時(shí)候，在頭CT或核磁檢查結(jié)果的報(bào)告單中，會(huì)出現(xiàn)腦白質(zhì)病變、腦白質(zhì)變性、腦白質(zhì)疏松、腦白質(zhì)脫髓鞘、腦白質(zhì)高信號(hào)等這樣的名詞。其實(shí)，這些指的都是同一種現(xiàn)象，那就是在腦白質(zhì)中出現(xiàn)了異常的信號(hào)或密度。只不過不同醫(yī)院、不同醫(yī)生習(xí)慣不同，于是采用了不同的名稱。什么是腦白質(zhì)病變？從組織解剖上講，我們的腦可以分為白質(zhì)和黑質(zhì)。腦的表層是一層顏色較深的灰質(zhì)，而內(nèi)部是顏色較淺的白質(zhì)。灰質(zhì)由神經(jīng)元細(xì)胞體聚集而成，白質(zhì)則是由軸突組成的神經(jīng)纖維聚集而成。我們可以簡(jiǎn)單的把大腦的灰質(zhì)比喻成供電站，而把白質(zhì)比喻成輸送電力的電線。這樣就很容易理解，腦白質(zhì)病變就是輸送電力的電線出了些問題，比方說電線表層有點(diǎn)老化了，本來白色的電線經(jīng)過風(fēng)吹日曬變黑了?？傊?，就是我們腦內(nèi)的這些電線在頭CT或者核磁共振檢查下，看著和原來不太一樣了。在磁共振某些圖像上顯示為高信號(hào)的白色，這時(shí)候我們就稱之為腦白質(zhì)病變。為什么會(huì)出現(xiàn)腦白質(zhì)病變？極少數(shù)的腦白質(zhì)病變是因?yàn)槠渌囟膊?，如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、多發(fā)性硬化等。這部分特殊情況咱們今天不過多介紹。除此之外，90%以上的腦白質(zhì)病變由血管病變引起。腦組織的慢性缺血、梗死、炎癥、血管通透性增加和腦靜脈病變等等均可以導(dǎo)致腦白質(zhì)病變的形成。腦白質(zhì)病變非常的常見。研究表明，70歲以上人群中，90%的都會(huì)有腦白質(zhì)病變。而75歲以上的人群中，腦白質(zhì)病變的比例更是高達(dá)98.2%。我們可以簡(jiǎn)單的把多數(shù)的腦白質(zhì)病變，理解成腦組織自然老化的過程，隨著年齡的增加，我們的皮膚也會(huì)沒有年輕時(shí)的彈性，皺紋也會(huì)也來越多。而我們腦子里的電線也發(fā)生老化，這個(gè)不難理解吧。為什么不同醫(yī)院的檢查結(jié)果不一致？前面聊到，腦白質(zhì)病變是進(jìn)行頭CT或核磁檢查發(fā)現(xiàn)的結(jié)果。因此，采用什么檢查也就至關(guān)重要。一般而言，頭CT檢查難以發(fā)現(xiàn)小的腦白質(zhì)病變，而核磁共振檢查就可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的腦白質(zhì)病變，不同醫(yī)院的核磁共振參數(shù)不同也可能會(huì)影響檢查結(jié)果。如果把小的腦白質(zhì)病變比作上圖臉上的痣，那么左圖就可以比作CT的檢查結(jié)果，而右圖可以比作核磁共振的檢查結(jié)果。所以，不同醫(yī)院，甚至同一醫(yī)院不同檢查項(xiàng)目的報(bào)告不同，就不難理解了吧。腦白質(zhì)病變?cè)趺崔k？雖說多數(shù)的腦白質(zhì)病變，不會(huì)有什么不舒服的表現(xiàn)。但是就像是電線的自然老化，如果我們?nèi)纹滹L(fēng)吹日曬，老化下去，遲早總會(huì)發(fā)生漏電和斷掉。腦白質(zhì)病變?nèi)绻掷m(xù)進(jìn)展加重，也會(huì)顯著增加癡呆、抑郁和平衡障礙等疾病的發(fā)生。目前國際公認(rèn)最有效的治療是篩查腦血管病的危險(xiǎn)因素，如高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙等，并進(jìn)行干預(yù)。這就像是針對(duì)我們臉上的皺紋一樣，我們需要做的是找到其原因，需要補(bǔ)水了就補(bǔ)水，需要防曬就防曬，定期保養(yǎng)。吳川杰說如果發(fā)現(xiàn)了腦白質(zhì)病變，不必緊張，到一定年齡，很多人都會(huì)有腦白質(zhì)病變?？梢越频睦斫鉃槿四X自然老化的必然過程。但是，如果很年輕就有嚴(yán)重的腦白質(zhì)病變，或者腦白質(zhì)病變明顯重于同齡人，這是就可能要考慮其他的原因?qū)е碌哪X白質(zhì)病變。這個(gè)需要通過專科醫(yī)師檢查后排除。而對(duì)于絕大多數(shù)的腦白質(zhì)病變，您需要做的就是盡早在醫(yī)生的指導(dǎo)下做好腦血管病危險(xiǎn)因素的篩查和干預(yù)，做好腦血管病的一級(jí)預(yù)防。而針對(duì)腦白質(zhì)病變，我們個(gè)人需要關(guān)注的危險(xiǎn)因素和注意事項(xiàng)，和預(yù)防腦梗死一樣。具體可以查看我原來的一篇文章：如何預(yù)防腦梗死？（點(diǎn)擊即可查看）本文作者：吳川杰 工作單位：首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2021年05月14日6869
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王瑞青主治醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 健康管理中心 體檢單拿到手里，許多做了核磁的人會(huì)發(fā)現(xiàn)診斷結(jié)果為腦白質(zhì)病變什么是腦白質(zhì)病變呢，腦白質(zhì)病變又是由什么導(dǎo)致的呢？1.什么是腦白質(zhì)病變大腦分為腦白質(zhì)和腦灰質(zhì)，其中腦白質(zhì)內(nèi)部聚集了大量神經(jīng)纖維，在影像上表現(xiàn)出白色的質(zhì)地，故名腦白質(zhì)腦白質(zhì)病變是一種非正常的神經(jīng)髓鞘，影響著大腦，腦干和神經(jīng)系統(tǒng)的健康。當(dāng)腦白質(zhì)當(dāng)中的神經(jīng)元因?yàn)楦鞣N原因造成損傷時(shí)，病變就發(fā)生了。2.腦白質(zhì)病變和磷脂的關(guān)系在腦組織當(dāng)中，脂肪約占60%，其中磷脂作為一種很重要的脂肪，構(gòu)成了我們?nèi)梭w細(xì)胞的雙分子層，也對(duì)腦健康有很重要的意義。磷脂當(dāng)中的膽堿（choline）作為化學(xué)物質(zhì)用于腦細(xì)胞之間的交流，增強(qiáng)神經(jīng)傳導(dǎo)，防止腦白質(zhì)病變形成癡呆。磷脂還能對(duì)血管中堆積的脂肪進(jìn)行乳化作用，有助于預(yù)防血管堵塞引起的局部缺血，因此補(bǔ)充磷脂非常重要。日常生活中，雞蛋，海帶，牛奶，南瓜，種子，堅(jiān)果，谷物和動(dòng)物內(nèi)臟中都含有豐富的磷脂。還可以通過磷脂膠囊來補(bǔ)充，建議每天攝入量約為2600mg。3.運(yùn)動(dòng)也有助于延緩病變?cè)趯?duì)照實(shí)驗(yàn)中，癡呆病人被分為兩組，第一組是進(jìn)行規(guī)律的有氧運(yùn)動(dòng)，每天約為30分鐘左右，第二組是不進(jìn)行運(yùn)動(dòng)。一年后，第一組病人被發(fā)現(xiàn)海馬體體積和立體空間記憶有明顯的提高。因此，規(guī)律的有氧運(yùn)動(dòng)也可以幫助緩解腦白質(zhì)病變，防止發(fā)生嚴(yán)重的血管性癡呆。每天進(jìn)行30分鐘的有氧運(yùn)動(dòng)：騎車，跑步，打羽毛球等。注：圖片均來自于網(wǎng)絡(luò)參考文獻(xiàn)：1、ChangCY,KeDS,ChenJY.Essentialfattyacidsandhumanbrain.ActaNeurolTaiwan.2009Dec;18(4):231-41.PMID:20329590.2、SharmaR,SekhonS,CascellaM.WhiteMatterLesions.[Updated2021Feb15].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;2021Jan-.Availablefrom:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562167/2021年03月03日5993
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 腦白質(zhì)變性不是一種疾病，是腦白質(zhì)病變的病理學(xué)名詞，也是影像學(xué)的診斷名詞。近年來，發(fā)生率越來越高，其發(fā)病原因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)廣泛，早期無明顯的異常，隨著病情發(fā)展，癥狀進(jìn)行性加重，后期發(fā)展為精神障礙，語言含糊，運(yùn)動(dòng)遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發(fā)性腦梗塞，血管性癡呆。為引起大家的關(guān)注，現(xiàn)將腦白質(zhì)變性的發(fā)病原因、發(fā)生機(jī)理、病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則及預(yù)后簡(jiǎn)單介紹如下。 一、構(gòu)成 腦組織主要由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞兩種細(xì)胞組成，神經(jīng)元大約140億個(gè)，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞1400億個(gè)，是神經(jīng)元的10倍，兩種細(xì)胞的胞體分布在大腦組織的表面，呈灰色，稱為腦灰質(zhì)，也稱為大腦皮層，平均厚度在2－3毫米，其軸突位大腦皮質(zhì)下和大腦中心部分，呈白色，稱為腦白質(zhì)。這樣就把大腦組織分為腦灰質(zhì)和腦白質(zhì)兩部分，腦灰質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞胞體的聚集區(qū)，腦白質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞的軸突（也稱為神經(jīng)纖維）聚集區(qū)。 二、發(fā)病病因 1、自身免疫紊亂：如多發(fā)發(fā)性硬化，同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎。 2、放射治療：放射性腦病?！ ?、酒精中毒：慢性酒精中毒?！ ?、化療：化療性腦病 5、藥物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制劑和環(huán)境毒素。 6、腦供血不足：臨床上多有高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、多發(fā)性腦梗塞、腦萎縮?！ ?、感染因素：多發(fā)性硬化是最常見的白質(zhì)病變，而多發(fā)性硬化的發(fā)病懷疑與多種病毒感染有關(guān)。進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病是猴病毒引起的，亞急性硬化性全腦炎是阮病毒引起的?！ ?、遺傳因素：歐美白人多發(fā)性硬化的發(fā)病率遠(yuǎn)高于其它人種，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種常染隱性遺傳性疾病?！ ?、環(huán)境因素：多發(fā)性硬化在寒溫帶多見，熱帶較少。三、發(fā)生機(jī)理 1、小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞活化增生，提示有炎性機(jī)制參與?！ ?、小血管迂曲，密度降低提示缺血機(jī)制參與?！∷?、病理 1、腦白質(zhì)的主要成分是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維由軸索、髓鞘構(gòu)成，腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘變化，主要表現(xiàn)為彌漫性脫髓鞘和軸突損傷，華勒變性（皮層神經(jīng)元缺失致軸突軸索及髓鞘變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的現(xiàn)象） 2、小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞活化增生，少突膠質(zhì)細(xì)胞減少?！ ?、腦白質(zhì)主要由穿支動(dòng)脈供血，幾乎沒有側(cè)枝循環(huán)，這種結(jié)構(gòu)決定了白質(zhì)極易受缺血的影響，白質(zhì)病變區(qū)的小動(dòng)脈紆曲，數(shù)量減少?！ ∥?、腦白質(zhì)病變的分類 1、根據(jù)發(fā)病原因(1)原發(fā)性：原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱為原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡(jiǎn)稱腦白質(zhì)病。如多發(fā)發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病，腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。(2)繼發(fā)性：感染、中毒、外傷引發(fā)的屬于繼發(fā)性腦白質(zhì)病?！ ?、根據(jù)先天性還是后天性 (1)先天性：與遺傳有關(guān)，如遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良?！?2)后天性：又稱為獲得性，如視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎，橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、動(dòng)脈硬化性皮質(zhì)下腦病?！?、根據(jù)髓鞘形成 (1)髓鞘先天發(fā)育不良：如腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良?！?2)髓鞘后天破壞：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎?！ ×⑴R床表現(xiàn)腦白質(zhì)病變的表現(xiàn)復(fù)雜，即有全腦癥狀，又有局灶癥狀。主要表現(xiàn)為大腦功能的全面減退，進(jìn)行性加重。主要是精神、情緒、記憶、運(yùn)動(dòng)方面的改變。早期記憶力減退，注意力不集中，情緒障礙。晚期出現(xiàn)癡呆、木僵和昏迷狀態(tài)。七、檢查 1、腦脊液檢查：免疫性腦白質(zhì)病變細(xì)胞數(shù)和蛋白增高，寡克隆帶陽性及髓鞘堿性蛋白增高。遺傳性腦白質(zhì)病腦脊液正常?！ ?、電生理：腦干誘發(fā)電位、腦電圖可出現(xiàn)異常?！ ?、頭顱CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病變?！ “?、診斷 1、臨床表現(xiàn)為全面腦功能減退，進(jìn)行性加重?！ ?、精神狀態(tài)檢查：精神量表檢查異常?！ ?、腦脊液和影像學(xué)檢查異常?！ 【?、治療 1、免疫性腦白質(zhì)病變可采用皮質(zhì)激素、干擾素、硫唑嘌呤和大劑量免疫球蛋白?！ ?、對(duì)獲得性腦白質(zhì)病變對(duì)因治療為主?！ ?、對(duì)遺傳性腦白質(zhì)病變目前還沒有特別的治療方法?！ ∈㈩A(yù)后 免疫性腦白質(zhì)病變經(jīng)治療大部分可以緩解，對(duì)獲得性腦白質(zhì)病變就對(duì)因治療有一定療效，而遺傳性腦白質(zhì)病變預(yù)后差，死亡率高。附：腦白質(zhì)病變Fazekas分級(jí)Fazekas量表(0~6分)將腦室旁和深部白質(zhì)病變分開評(píng)分。兩部分的分?jǐn)?shù)相加計(jì)算總分。腦室旁高信號(hào)評(píng)分:0分-無病變;1分-帽狀或者鉛筆樣薄層病變;2分-病變呈光滑的暈圈;3分-不規(guī)則的腦室旁高信號(hào)，延伸到深部白質(zhì)。深部白質(zhì)信號(hào):0分-無病變;1分-點(diǎn)狀病變;2分-病變開始融合;3分-病變大面積融合。2020年06月27日7249
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