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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤是神經(jīng)外科常見的腫瘤，在顱內腫瘤中占第二位，也是神經(jīng)外科中發(fā)病率最高的良性腫瘤。腦膜瘤來源于蛛網(wǎng)膜顆粒，也就是說在腦內有蛛網(wǎng)膜顆粒的地方都可能會發(fā)生腦膜瘤。腦膜瘤按發(fā)病部位分大腦凸面腦膜瘤、矢狀竇旁腦膜瘤、大腦鐮旁腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤、鞍結節(jié)腦膜瘤、嗅溝腦膜瘤、橋小腦角區(qū)腦膜瘤等等。腦膜瘤都是良性的嗎？在神經(jīng)外科臨床上經(jīng)常會遇到腦膜瘤，和患者家屬講患者患的是腦膜瘤，患者家屬往往會松口氣，腦膜瘤是良性腫瘤，預后比較好，一般手術切除后如果能全切，是可以治愈的疾病。大部分情況下，患者及患者家屬的想法是沒錯的，但并非所有的腦膜瘤都是良性腫瘤，大約5%左右的腦膜瘤是惡性的。惡性的又分兩種：第一種是惡性腦膜瘤，指一些腦膜瘤逐漸發(fā)生惡變，在原位反復復發(fā)，并可以顱外轉移。第二種是腦膜肉瘤，來源于腦膜間質細胞，常常從硬腦膜或軟腦膜長出，浸潤性生長，與腦組織分界不清，常有壞死、出血或囊性變。惡性腦膜瘤和腦膜肉瘤在臨床表現(xiàn)上和一般的腦膜瘤相似，也是根據(jù)腫瘤生長的不同部位，會出現(xiàn)相應的局灶性癥狀，如偏癱、失語、視力視野障礙等等。顱內高壓癥狀，可有頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫。可侵犯附近的顱骨，造成顱骨破壞。對于惡性腦膜瘤和腦膜肉瘤的治療，最重要的治療還是手術切除，盡量全切，切除腫瘤及受侵犯的硬膜、顱骨及腦組織，術后再進行放療。同是良性腦膜瘤，治療效果不一樣經(jīng)常有患者疑問：“我和XX一樣得了良性腦膜瘤，怎么他就已經(jīng)好了，我怎么還沒好？”其實，就算是一個醫(yī)生治療、手術，但是由于患者的具體情況不同，治療效果還是存在著差異。腫瘤的生長位置、大小，患者的身體狀況等等因素對治療效果都有影響。如果良性腦膜瘤生長在大腦凸面、大腦鐮旁、矢狀竇旁等，手術切除后一般效果比較好。對于生長部位較深、臨近重要神經(jīng)中樞的腦膜瘤，例如：蝶骨嵴內側腦膜瘤、巖斜區(qū)腦膜瘤、顱頸交界區(qū)腦膜瘤等，其手術風險較大、手術全切難度較大、并有部分神經(jīng)功能損傷等，雖然腫瘤性質是良性的，但是預后不一定較好。06月11日
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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 手術時機一般確診且身體狀況允許就應盡早手術。小且無癥狀的可先觀察，定期做影像學檢查，有增大或出現(xiàn)癥狀則需手術。手術入路額下入路：適用于嗅溝前部、體積小、未廣泛侵犯的腫瘤。經(jīng)發(fā)際內冠狀切口，暴露額骨，形成骨瓣，剪開硬腦膜后分離切除腫瘤。翼點入路：適合腫瘤在嗅溝后部或向外側累及鞍旁等區(qū)域的情況。仰臥頭轉對側，翼點切口，磨除蝶骨嵴，打開硬腦膜，經(jīng)外側裂池到達嗅溝切除腫瘤。雙額冠狀入路：用于體積大、跨越中線侵犯雙側嗅溝及額葉底部的腫瘤。冠狀切口，雙側額部骨瓣開顱，抬起雙側額葉暴露并切除腫瘤。手術目標盡可能全切腫瘤，降低復發(fā)風險。精細操作保護嗅神經(jīng)、視神經(jīng)等神經(jīng)功能，維持嗅覺、視力及認知等功能。處理受侵犯的硬腦膜、顱骨等組織，必要時進行顱骨修補。手術風險可能損傷嗅神經(jīng)致嗅覺喪失、損傷視神經(jīng)致視力障礙，還可能引發(fā)額葉損傷出現(xiàn)精神癥狀、認知障礙，或有顱內出血、感染、腦脊液漏等風險。術后注意事項密切監(jiān)測生命體征，觀察意識、瞳孔、肢體活動等情況。做好傷口及引流管護理，預防感染。關注有無并發(fā)癥，及時處理。合理規(guī)劃飲食，加強營養(yǎng)。早期以易消化的流食、半流食為主，逐漸過渡到正常飲食。鼓勵患者盡早進行康復訓練，如肢體功能訓練、認知功能訓練等，促進功能恢復。02月19日40
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2024年11月04日41
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤是一種顱內良性腫瘤，具有生長慢，病程長等特點，患上腦膜瘤，除了憂思驚恐之外，及時治療非常重要。那么患上腦膜瘤到底應該怎么治療？腦膜瘤早治療會不會比晚治效果好？原則上是這樣的。腦膜瘤基本上沒有特別好的非手術治療的方法，原則上趁腫瘤比較小的時候，及早治療，手術的難度和風險也會小一些。意外查出腦膜瘤，不管有沒有癥狀，都要做手術嗎？隨著人們的健康意識越來越強烈，核磁、CT等檢查已經(jīng)非常普及了，有的人只是體檢，或者因為其他疾病做頭部核磁時，意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤，但實際上患者完全沒有癥狀。那么，意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤，是否需要馬上做手術，要根據(jù)腦瘤的大小、位置、生長速度，以及是否合并腦水腫，是否出現(xiàn)癥狀，比如頭暈、頭痛，來綜合判斷。意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤，絕大多數(shù)患者早晚還是得手術，具體手術的時機應該找經(jīng)驗豐富的醫(yī)生來判斷。腦膜瘤患者出現(xiàn)哪些癥狀就說明要手術了？只要腦膜瘤引起了癥狀，就需要盡快手術。腦膜瘤引起的癥狀非常多，取決于腫瘤的位置、大小。比如有的腫瘤很大，會導致腦內壓增高，出現(xiàn)顱內壓高的表現(xiàn)，比如頭痛、惡心、嘔吐。但通常腦膜瘤引起顱內壓高的問題時，表明病情已經(jīng)很嚴重了。腦膜瘤還會引發(fā)癲癇，也就是俗話說的“羊癲瘋”，患者會突然四肢抽搐，意識喪失、口吐白沫、小便失禁等癥狀。對于那些顱底腦膜瘤，由于顱底分布著12對非常重要的神經(jīng)，腫瘤壓迫哪根神經(jīng)，相應的神經(jīng)功能就會受到影響。比如腫瘤壓迫控制眼球活動的動眼神經(jīng)，眼球活動受到影響，看東西有重影。如果腫瘤壓迫了管聽力的聽神經(jīng)，會出現(xiàn)聽力減退甚至耳聾。腫瘤壓迫舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，會出現(xiàn)吞咽困難、說話含糊不清、聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀。2024年10月14日286
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2024年09月17日18
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楊濤副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著健康意識的增加，體檢或其他原因進行檢查發(fā)現(xiàn)腦膜瘤的患者越來越多，那么發(fā)現(xiàn)的腦膜瘤是否需要干預呢？是否需要手術？有無藥物延緩或者縮小腦膜瘤？中藥是否有效？日常生活有無注意的呢？…………等等問題困擾著大家，不少患者可能試圖從多個渠道了解相關信息，眾說紛紜，不知所從。我個人作為一位長期從事腦膜瘤手術診療的神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)生，現(xiàn)就有關常見問題從專業(yè)角度統(tǒng)一回答，供參考。1.什么是腦膜瘤？顧名思義，腦膜瘤為起源于腦膜的腫瘤，腦膜為腦表面的膜樣結構，好比腦表面的一層衣服，保護腦組織，位于顱骨下面，腦組織的外面，少數(shù)腦膜瘤被腦組織包繞，位于腦室內。脊髓外面也有腦膜組織，與腦組織外面的腦膜相連，叫脊膜。因此脊膜瘤和腦膜瘤的性質一樣，只是因為位于脊髓的外面，所以叫脊膜瘤。2.腦膜瘤是良性的嗎？腦膜瘤根據(jù)病理分類分為三類：良性腦膜瘤（WHOI級）；非典型腦膜瘤（WHOII級）;惡性腦膜瘤（WHOIII級）。絕大多數(shù)腦膜瘤為良性腦膜瘤（WHOI級），全切后不易復發(fā)，可以治愈。惡性腦膜瘤生存期只有1-2年，非典型腦膜瘤介于上述兩者之間，全切后5-10年存活也很常見，未全切的話則容易復發(fā)。3.如何診斷腦膜瘤？頭顱磁共振平掃+增強基本可以確診絕大多數(shù)腦膜瘤。共同特點：位于腦組織外的腫瘤，在T1增強磁共振上一般為比較均勻的白色信號，腦組織是灰色的信號，故對比顯示明顯。頭顱CT顯示腫瘤可以有不同程度的鈣化，也可以無鈣化。典型腦膜瘤磁共振如下圖：4.如何確定影像發(fā)現(xiàn)的腦膜瘤是良性的？具有腦膜瘤典型影像表現(xiàn)的腫瘤，90%以上為良性腦膜瘤。最終確認需手術切除腫瘤后行病理切片化驗確定，一般術后7-10天出結果。5.腦膜瘤生長速度？絕大多數(shù)腦膜瘤生長緩慢，每半年增長2-3mm不等。注意它是非勻速增長的，可以無法預測突然增大。就像地里的莊稼可以很快發(fā)生抽穗變化，在之前可一直變化不明顯。下面是一位腦膜瘤發(fā)現(xiàn)后選擇觀察長大的例子。這位患者2019年65歲發(fā)現(xiàn)右額部腦膜瘤，直徑約1cm，此時與周圍重要血管及管理手腳活動的腦皮層功能區(qū)（中央?yún)^(qū)）距離比較遠，徹底全切腫瘤的手術非常容易和安全。到2023年70歲時，腫瘤明顯增大，直徑超過3cm，此時腫瘤與周圍重要的血管---矢狀竇、管理手腳活動的腦皮層功能區(qū)密切，手術切除徹底性變差，術后發(fā)生癱瘓風險增加，出現(xiàn)癲癇風險也顯著增加。當然在有經(jīng)驗的醫(yī)生那里仍然可以獲得全切！6.CT顯示鈣化的腦膜瘤不會生長？這是錯誤的。鈣化的腦膜瘤照樣生長，只是可能生長速度慢一些。7.腦膜瘤的病因，飲食需要注意嗎？目前具體病因還不清楚，因此沒有特殊的預防辦法，也不需要什么特殊的忌口等等。8.腦膜瘤臨床表現(xiàn)？腦膜瘤的臨床癥狀復雜，因具體生長位置不同而壓迫相應的腦組織或神經(jīng)，出現(xiàn)不同的臨床癥狀，因此不能根據(jù)癥狀診斷為腦膜瘤。常見的表現(xiàn)有慢性頭痛、頭暈、肢體抽搐、視物模糊、耳鳴、肢體麻木，肢體乏力等。易被當作頸椎病，錯誤診斷及治療！9.已經(jīng)做了CT，為什么還要做磁共振？確診最好的檢查方法是頭顱磁共振平掃+增強檢查。CT報告診斷的腦膜瘤不一定是腦膜瘤，因還有其他病變在CT上可以與腦膜瘤相似。一部分腦膜瘤僅做頭顱CT或頭顱磁共振平掃檢查均不容易發(fā)現(xiàn)。因此對于有腦部相關癥狀的，癥狀長期不緩解甚至加重的病人，即使已作頭顱CT和頭顱磁共振平掃檢查，檢查報告正常的，一定要做頭顱磁共振增強檢查以防漏診。臨床工作中經(jīng)常碰到有慢性頭痛、視物逐漸模糊的腦膜瘤病人，因為早期只做了頭顱CT或頭顱磁共振平掃，未能早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，原因是由于未做磁共振增強檢查而延誤診斷。10.有藥物可以治療腦膜瘤嗎？中藥如何？特別強調，目前暫無任何藥物可以有效治療腦膜瘤。中藥肯定無效。如有效，諾貝爾獎早就頒發(fā)給它了！我在門診遇到不少曾經(jīng)嘗試中藥治療無效的患者。11.腦膜瘤什么情況下需要治療？這個問題比較復雜，需要根據(jù)患者年齡及預期壽命、有無癥狀、腫瘤大小生長位置、手術難度等綜合考慮。因此需要咨詢專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生。12.腦膜瘤治療方式有哪些？手術切除；放療治療（伽馬刀、TOMO刀、射波刀、質子刀、普通放射等治療）；定期復查磁共振觀察。A.手術切除：為最徹底的方法。多數(shù)腦膜瘤可以全切除，長期不復發(fā)獲得治愈，如大腦凸面的腦膜瘤。少數(shù)腦膜瘤生長的部位特殊，與重要神經(jīng)血管關系密切，不一定能做到全切除，但可以切除大部分，緩解癥狀，延長生命。如巖斜部腦膜瘤，海綿竇區(qū)腦膜瘤等。B.放射治療（放療）主要適用于下面3種情況術后殘留腫瘤：如前面所講的，一些特殊部位與重要神經(jīng)血管關系密切，無法做到全切除的腫瘤，術后殘留的需要放療治療，可以減慢或控制腫瘤的生長速度。位置深在，手術風險很大而難以切除，腫瘤有增大趨勢者術后病理報告顯示為WHO分級2-3級的腦膜瘤定期復查片子：對于偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀或癥狀輕的年輕患者，位置深在，手術風險很大而難以切除，可以暫時不做任何處理，定期復查片子，腫瘤有增大趨勢者再權衡利弊行手術治療，術后結合放療。C.不做任何處理：對于偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀或癥狀輕的老年患者，由于腫瘤生長緩慢，可以不做任何處理。因為很多人腦膜瘤任其生長5年也不會對生活或者生命構成明顯影響。但年輕患者（或者預期壽命大于5-10年的患者），絕大多數(shù)建議早期手術，以防長大后手術困難，風險增加！腦膜瘤肯定生長，即使是鈣化型腦膜瘤，也會生長，只是生長速度可能較慢而已，請注意生長速度不是勻速的，因此選擇保守治療的患者，一定要定期復查，以便及時干預，降低風險。13.為什么同樣一個腦膜瘤咨詢不同醫(yī)生給出的意見不一致？由于神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)驗不同，所以有不同意見很正常。小馬過河的寓言故事大家應該都聽過，同樣一條河流，小馬詢問老牛和松鼠，得到的答案迥然不同，老牛說完全可以過，松鼠說會被淹死。14.如何選擇擅長治療腦膜瘤的醫(yī)生：一般不建議由地市級醫(yī)院醫(yī)生手術，因為顱腦腫瘤相對發(fā)病率低，絕大多數(shù)當?shù)蒯t(yī)生經(jīng)驗非常有限。特別說明：謹慎選擇伽馬刀放療腦膜瘤，因為有誘發(fā)惡變、腦水腫、癲癇可能。尤其是容易手術部位的腦膜瘤，比如大腦凸面腦膜瘤。伽馬刀、射波刀有一定效果，但非首選。15.手術時機問題：因為絕大多數(shù)腦膜瘤生長緩慢（半年生長僅增大個2-3mm），所以腦膜瘤一般都是擇期手術，手術并不是很著急，診斷后多3-6個月的等待時間并沒有多大影響，只有少數(shù)人腦膜瘤發(fā)現(xiàn)時就很大，有明顯的頭痛惡心嘔吐等癥狀時需要盡早接受手術。不少患者剛查出腦膜瘤時非常緊張，想著盡快把腫瘤手術切除，沒有充分了解自己腫瘤位置及擅長的手術醫(yī)生等情況，就選擇一個醫(yī)生進行手術切除，這是比較盲目的，如果是比較簡單的位置腦膜瘤，可能問題不大，如果是特殊位置的腦膜瘤，就可能遇到不少問題。16.術后如何隨訪開始3-6月復查頭顱磁共振平掃+增強，以后逐漸延長間隔，每1-2年。17.手術難度與風險問題:主要取決于腫瘤生長位置，是否包繞重要血管神經(jīng)。凸面腦膜瘤：手術比較容易，容易切除徹底，不易復發(fā)，一般不留后遺癥。越早切除，大腦皮層受影響越小。但下面的這位患者就錯過了最佳手術時機，手術風險顯著增加！2019年如果手術，非常容易，腦皮層可無任何損傷，術后不留任何后遺癥，但到2022年腫瘤明顯增大，與腦皮層分界不清，瘤周出現(xiàn)水腫，手術不可避免出現(xiàn)不同程度腦皮層損傷，術后可能出現(xiàn)不同程度語言障礙，癲癇等。18.腦膜瘤手術必須開顱嗎？目前只有少數(shù)位置的腦膜瘤如鞍結節(jié)腦膜瘤可以通過經(jīng)鼻腔切除，但本質也是開顱，需要在顱底打開顱骨窗口才能切除（風險是腦脊液漏感染，嗅覺喪失，還不一定切除干凈）。絕大多數(shù)腦膜瘤需要把顱骨打開一部分（即開顱），才能進入顱內徹底切除腫瘤。不少患者一提到手術要開顱就非常害怕，其實開顱本身在現(xiàn)代已經(jīng)非常安全了。不少患者有個誤區(qū)，認為切口越小就是微創(chuàng)！其實手術最重要的是：腫瘤盡可能全切除同時最大程度減少或避免神經(jīng)功能損傷，而非切口大小！2024年09月15日260
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤大多屬于良性，是“惰性腫瘤”，即這種腫瘤很“懶”，不愛進展、也極少轉移。腦膜瘤的病因至今還沒有研究清楚，可能與一定的內環(huán)境改變和基因變異有關，并非單一因素造成?？赡芘c顱腦外傷，放射性照射、病毒感染以及合并雙側聽神經(jīng)瘤等因素有關。通常認為蛛網(wǎng)膜細胞的分裂速度是很慢的，上訴因素加速了細胞的分裂速度，可能是導致細胞變性的早期重要階段。檢查出“腦膜瘤”，應該觀察，還是手術？有許多腦膜瘤患者早期沒有癥狀，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但若腫瘤位于腦功能區(qū)，或短時間內加速生長，就會出現(xiàn)頭痛、突眼、視力、嗅覺、聽覺障礙及癲癇發(fā)作、肢體運動障礙等。雖然良性腦膜瘤生長慢，病程長，出現(xiàn)早期癥狀要2~5年，但它長在顱內，總會讓我們害怕，因為大腦是我們的精神、語言、感情和行為的指揮中樞，所以必須重視它。那我們應該如何處理它呢？如果瘤體小、多次復查變化不明顯，甚至出現(xiàn)部分鈣化，觀察就是很恰當?shù)奶幚矸绞?。但如果腦膜瘤位于腦功能區(qū)，或者復查期間發(fā)現(xiàn)它不老實，逐漸增大了，就要及時治療了。腦膜瘤的治療方法目前主要有手術切除、放射治療等。1、手術切除：手術切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發(fā)展，使手術的精細程度大大提高，不僅使腦膜瘤切除得更為徹底，同時最大程度地保留了主要的神經(jīng)和血管，減少了對正常腦組織的損傷，手術的療效大大提高。2、放射治療良性腦膜瘤全切效果極佳，但因其生長位置，約有17%~50%的腦膜瘤做不到全切，另外還有少數(shù)惡性腦膜瘤也無法全切。上述兩種情況需在手術切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感，效果是肯定的。而一般良性腫瘤的放療是否有效仍有不同意見。2024年07月09日309
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 因為在顱底神經(jīng)外科，每天都會接觸到高難度腦膜瘤病例，進行手術治療。無論是在臨床上，還是在生活中，經(jīng)常被人問到的一個問題就是：得了腦膜瘤可怕嗎？我通常的回答是：不可怕，也可怕。關鍵看瘤的情況，個體差異比較大。腦膜瘤并不可怕有人會問：瘤子都長到腦袋里面了，還不可怕??？腦膜瘤絕大多數(shù)為良性。腦膜瘤是腦外科第二常見的腦腫瘤，僅次于腦膠質瘤。總的來說，絕大多數(shù)腦膜瘤是良性腫瘤，是可以治愈的，從這一點看，腦膜瘤是不可怕的。腦膜瘤長在哪里？腦膜瘤長在腦膜上，從外向內數(shù)，除了我們肉眼可見，可感知的頭發(fā)、皮膚、顱骨之后，就是腦膜了。我們的腦膜分為三層：硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、軟腦膜。腦膜瘤主要長在蛛網(wǎng)膜上（第二層腦膜）。顱內長了腦膜瘤，有什么征兆？腦膜瘤的生長病因不明，有一個緩慢生長的過程。體積小，位置相對不重要的腦膜瘤早期可無任何癥狀。如果腫瘤長大或者生長的部位關鍵時，會出現(xiàn)以下征兆：1、腦膜瘤直接刺激腦膜，產(chǎn)生：頭痛、癲癇（俗稱“羊癲瘋”）2、腦膜瘤長大了，壓迫腦組織，導致顱內壓高：頭痛，惡心、嘔吐、眼睛看不清、后腦殼脖子痛等。有了以上征兆怎么辦？做CT和核磁共振檢查。CT篩查可以看看有沒有腦膜瘤。有腦膜瘤的話，再做個核磁共振判斷它的位置和體積大小。有了腦膜瘤怎么辦？首選手術切除，正確有效的治療不可怕，在腫瘤全部切除的同時，保護功能神經(jīng)系統(tǒng)的完整性。什么樣的腦膜瘤可怕？良性的腦膜瘤也有可怕的。年紀大，位置太深，長在重要的大腦位置，如腦干，切除時容易損傷到腦功能；腦膜瘤比較大，被神經(jīng)血管包裹者，都屬于比較可怕的一類。像這樣的患者，醫(yī)生會根據(jù)患者現(xiàn)有的癥狀和腦膜瘤切除后的預后進行綜合判斷：如果切除的利大于弊，會建議手術。但是有些患者會存在手術后功能障礙。質地太差：譬如長的太硬了，手術不好切。性質變了：檢查出來是腦膜瘤，但是惡變了。較少見，但是存在。所以一旦發(fā)現(xiàn)腦膜瘤，只要符合手術條件，盡早切除治療很關鍵。因此提醒：定期腦科檢查，及早發(fā)現(xiàn)，找到專業(yè)的腦科專家團隊，選擇正確有效的治療方案，腦膜瘤也并不可怕。2024年07月03日345
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例（女/46歲）肺原發(fā)性腦膜瘤（PPM/LEM）報告并文獻復習肺的原發(fā)性腦膜瘤（primarypulmonarymeningioma，PPM），又稱肺異位腦膜瘤(Lungectopicmeningioma，LEM)腦膜瘤-放療視角腦膜瘤是世界上最常見原發(fā)性顱內腫瘤，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%~20%。絕大多數(shù)腦膜瘤位于顱內和椎管內，多位于頭頸部，如眼眶、顱骨、副鼻竇、鼻、腮腺、口咽等，少數(shù)出現(xiàn)于縱膈和腎上腺等部位，少數(shù)發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的腦膜瘤稱異位腦膜瘤，臨床罕見，而發(fā)生于肺的腦膜瘤更為罕見。肺的原發(fā)性腦膜瘤（primarypulmonarymeningioma，PPM），又稱肺異位腦膜瘤(Lungectopicmeningioma)，則更為罕見，自1982年Kemnitz等人首次報道原發(fā)性肺腦膜瘤以來，迄今國內外文獻報道的原發(fā)性肺腦膜瘤病例極少，臨床易誤診。PPM是一種罕見且生長緩慢的腫瘤，其形態(tài)學模式與CNS所描述相似，主要發(fā)生在40~60歲，女性多見，通常無癥狀，絕大多數(shù)患者在體檢時發(fā)現(xiàn)肺部腫塊和結節(jié)。但腫瘤較大的患者可能出現(xiàn)不典型胸痛和咳嗽或呼吸急促等癥狀，但很少伴有咳血，臨床癥狀可能與肺結節(jié)位置有關。PPM分布區(qū)域對臨床癥狀有重要影響。由于PPM位于肺周圍區(qū)，多數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀，但有時伴有咯血，提示肺實質內的小靜脈受累。PPM主要表現(xiàn)為良性腫瘤，但也有罕見的惡性生物學行為，如淋巴結、肝或骨轉移，但其生長緩慢，預后良好。目前關于肺原發(fā)性腦膜瘤的起源還沒有明確的結論，各個文獻資料中普遍認可的有兩種假說：1)來自于胸膜下的多能基質細胞；2)來自于異位的蛛網(wǎng)膜細胞，即肺的微小腦膜瘤樣結節(jié)。Spinelli等人報道了一例肺原發(fā)性腦膜瘤伴有微小腦膜瘤樣結節(jié)的病例，分析了他們的形態(tài)學、免疫組織化學和超微結構特征等，認為他們可能是同一種起源。然而很多學者的研究結果并不支持這一假說，Drlicek等人的研究中發(fā)現(xiàn)，在尸檢結果中肺腦膜瘤與肺微小腦膜瘤樣結節(jié)的發(fā)生率相差很大，并且最新的一項關于基因型的研究中發(fā)現(xiàn)，顱內腦膜瘤與腦膜瘤樣結節(jié)之間并沒有任何關系，進一步提示了他們有著不同的胚胎學起源，因此這種假設不太可能成立。總的來說，目前肺原發(fā)性腦膜瘤的起源仍不明確。肺原發(fā)性腦膜瘤通常沒有明顯的臨床癥狀，可發(fā)生在任何年齡段，40~60歲為多發(fā)年齡，當腫瘤較大時可能會出現(xiàn)胸痛或其他臨床癥狀。對于大多數(shù)病人來說，往往是體檢時通過胸片或胸部CT發(fā)現(xiàn)的肺部團塊或結節(jié)。X線或CT上通常表現(xiàn)為圓形或卵圓形的孤立結節(jié)或腫塊，無鈣化，大小不一，密度均勻，邊界清楚，一般不累及支氣管及胸膜，在增強CT通常表現(xiàn)為明顯強化。然而肺腦膜瘤在PET-CT上表現(xiàn)為對FDG的高攝取，這類似于惡性腫瘤的表現(xiàn)。特別是對于既往有惡性腫瘤病史的患者來說，缺乏對肺結節(jié)的深入診斷可能會導致錯誤的處理方式。但在一例報道中顯示肺腦膜瘤在PET-CT上并無高攝取，對臨床醫(yī)生鑒別加大了難度。Falleni等人曾報道了一個病例，患者既往因左側結腸腺癌(Dukes：B2；pT3，N0)行全結腸切除術，術后2月行胸部CT發(fā)現(xiàn)一孤立性肺結節(jié)，考慮單發(fā)轉移性結節(jié)，患者開始化療，5個月后胸部X線及CT檢查腫塊未見變化，再次入院，行左上葉切除，術后病理提示肺原發(fā)腦膜瘤。因此對于肺腦膜瘤的病理診斷是必要的。在組織病理學上，原發(fā)性肺腦膜瘤可以分為上皮型、過渡型和纖維型，其中大部分為過渡型，纖維型很少發(fā)生，上皮型最為罕見。組織形態(tài)學上通常表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤樣結構特征，EMA、Vimentin在大多數(shù)患者中表現(xiàn)為陽性，而角蛋白、S100、CK通常表達為陰性。組織學特點：腫瘤組織學形態(tài)呈典型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤樣結構，細胞呈梭形或上皮樣，巢狀、束狀或漩渦狀排列，細胞非典型性不明顯，核分裂象罕見；腫瘤內可見核內假包涵體、膠原纖維及數(shù)量不等的砂礫體，而砂礫體的出現(xiàn)有助于診斷。少見的特征有化生性骨形成和泡沫樣巨噬細胞聚集。組織學分型與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤常見的分型相同，各亞型對于預后無明顯影響。免疫組化：免疫組織化學對于診斷有重要意義，腫瘤以Vimentin和EMA陽性為特征，也可表達PR、CD56，不同程度的表達CK、Desmin、S-100，局灶性表達CD68、NSE、ER。鑒別診斷：PPM發(fā)病率低，其臨床表現(xiàn)及影像學檢查都沒有特異性，臨床診斷很困難，確診還需要病理學形態(tài)和免疫組化檢測。PPM首先需要與肺轉移性腦膜瘤相鑒別。后者會出現(xiàn)頭痛、視力下降、癲癇等癥狀，用CT或MRI檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可以除外轉移性腫瘤。其次，PPM還需要與肺微小腦膜上皮樣結節(jié)(minutepulmonarymeningothelial-likenodule，MPMN)鑒別，MPMN又稱肺微小腦膜瘤樣結節(jié)，PPM與MPMN的細胞形態(tài)及免疫組化標記相似，兩者的主要區(qū)別在于前者是克隆性腫瘤病變，表現(xiàn)為境界清楚的實性生長的腫塊，而后者常沿肺泡間隔填充式生長，可保留一定肺泡間隔，與周圍肺組織邊界不清，且常位于血管周圍生長。MPMN多數(shù)≤3mm,少數(shù)可達5mm。此外，PPM還需要與肺的其他病變相鑒別。①孤立性纖維性腫瘤：好發(fā)于胸膜，女性略多見，腫塊呈類圓形或卵圓形，邊界清晰，可出現(xiàn)交替性分布的細胞豐富區(qū)和稀疏區(qū)，豐富區(qū)細胞呈短梭形或卵圓形，稀疏區(qū)細胞呈纖細梭形，細胞無明顯異型，核分裂象少，常呈現(xiàn)席紋狀、束狀、魚骨樣、血管外皮瘤樣或柵欄狀排列，細胞問可見粗細不等的膠原纖維；瘤內血管豐富，血管壁可呈玻璃樣變性；免疫組化CD34、CD99、Bcl-2及STAT6核陽性，EMA陰性。②肺的神經(jīng)鞘瘤：是一種神經(jīng)源性的少見腫瘤，強表達S-100，然而PPM中S-100陰性。③梭形細胞胸腺瘤：可發(fā)生于肺內，極其少見，腫瘤可呈現(xiàn)梭形細胞增生，通常核分裂活性很低，可見席紋狀或血管外皮瘤樣結構，伴淋巴細胞浸潤，無砂礫體形成和特征性的漩渦狀結構；免疫組化CK陽性，Vimentin陰性。④炎性肌纖維母細胞腫瘤：大體表現(xiàn)為孤立圓形腫塊，由增生的纖維母細胞或肌纖維母細胞組成，呈束狀或席紋狀排列，細胞核卵圓形，核仁不明顯，無明顯異型，核分裂象不常見，伴有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，常見淋巴濾泡，炎細胞與梭形細胞混合，有時漿細胞占主要成分，缺乏腦膜瘤特征性的漩渦狀結構，免疫組化SMA陽性。⑤硬化性肺細胞瘤：少見的良性腫瘤，多單發(fā)，少數(shù)可多發(fā)，腫瘤邊界清楚，切面質地不均勻。組織學特征：四種結構（乳頭狀區(qū)、實性區(qū)、血管瘤樣區(qū)及硬化區(qū)）及兩種細胞（表面立方細胞及間質圓形或多角形細胞）。免疫組化標記兩種細胞均表達TTF-1。⑥梭形細胞癌：由梭形細胞構成的非小細胞癌，惡性特征明顯，表現(xiàn)為核深染，核仁明顯，束狀排列或細胞黏附成巢，免疫組化CK陽性，TTF-1可以陽性，缺少腦膜瘤的典型結構。⑦梭形細胞類癌：腫瘤由束狀排列的梭形細胞組成，但是表達NSE、CgA等神經(jīng)內分泌標記，可與PPM鑒別。⑧梭形細胞或肉瘤樣間皮瘤：主要或全部由梭形細胞構成，大體多成結節(jié)狀，梭形細胞排列成相互交織的束狀，腫瘤細胞恒定表達CK，CR等間皮細胞的標記陽性，Vimentin、SMA和S-100可以陽性，可與PPM相鑒別。⑨惡性黑色素瘤：腫瘤有時以梭形細胞為主，可見到黑色素，免疫組化S-100、HMB45陽性，當腫瘤完全為梭形細胞成分時，HMB45可以陰性，但可表達CEA、CD99、Bcl-2。⑩單相性滑膜肉瘤：腫瘤呈單一性的梭形細胞增生，細胞排列較密集，可見“人字形”結構，核分裂象多少不等，免疫組化Bcl-2陽性。在診斷為肺原發(fā)性惡性腫瘤時，必須要首先排除中樞神經(jīng)腦膜瘤的肺轉移。手術切除是肺原發(fā)性腦膜瘤的首選治療方案，因為腫瘤大多數(shù)為良性的，所以肺葉楔形切除是很好的手術方式，再加上目前胸腔鏡技術的快速發(fā)展和成熟，胸腔鏡下肺葉楔形切除術并行術中冰凍檢查已成為一線治療方式，并根據(jù)術中冰凍結果來明確診斷和確定手術范圍。值得一提的是，因為肺內結節(jié)含有豐富的血管，CT引導下或支氣管鏡引導下的穿刺活檢可能會導致大量的出血，所以不鼓勵術前行穿刺活檢。Incarbone等人報道了10例肺腦膜瘤患者接受了術前的穿刺活檢，然而并沒有得到明確的診斷結果。PPM邊界往往是明確的，且大多數(shù)病例表現(xiàn)為良性，因此手術切除是治療PPM的主要策略。中央型病變采用肺葉或節(jié)段切除術，周圍小結節(jié)采用楔形切除術，因預后良好，不需要擴大切除。由于有惡性腫瘤病史的患者孤立性肺結節(jié)除了有轉移性肺腫瘤外，還有可能是原發(fā)肺癌，有報道認為胸腔鏡活檢也是一種可行的選擇，也有報道認為對無癥狀的良性PPM患者進行保守治療，并進行長期隨訪也是不錯的選擇。2024年06月17日114
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤是位于腦膜及腦膜間隙的衍生物，發(fā)病率較高，約占顱內腫瘤的19.2%。一般，女性腦膜瘤發(fā)病率是男性的2倍，發(fā)病高峰年齡在45歲左右，兒童少見。大多屬于良性，是“惰性腫瘤”，即這種腫瘤很“懶”，不愛進展、也極少轉移。腦膜瘤的病因至今還沒有研究清楚，可能與一定的內環(huán)境改變和基因變異有關，并非單一因素造成?？赡芘c顱腦外傷，放射性照射、病毒感染以及合并雙側聽神經(jīng)瘤等因素有關。通常認為蛛網(wǎng)膜細胞的分裂速度是很慢的，上訴因素加速了細胞的分裂速度，可能是導致細胞變性的早期重要階段。檢查出“腦膜瘤”，應該觀察，還是手術？有許多腦膜瘤患者早期沒有癥狀，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但若腫瘤位于腦功能區(qū)，或短時間內加速生長，就會出現(xiàn)頭痛、突眼、視力、嗅覺、聽覺障礙及癲癇發(fā)作、肢體運動障礙等。雖然良性腦膜瘤生長慢，病程長，出現(xiàn)早期癥狀要2~5年，但它長在顱內，總會讓我們害怕，因為大腦是我們的精神、語言、感情和行為的指揮中樞，所以必須重視它。那我們應該如何處理它呢？如果瘤體小、多次復查變化不明顯，甚至出現(xiàn)部分鈣化，觀察就是很恰當?shù)奶幚矸绞?。但如果腦膜瘤位于腦功能區(qū)，或者復查期間發(fā)現(xiàn)它不老實，逐漸增大了，就要及時治療了。腦膜瘤的治療方法目前主要有手術切除、放射治療等。1、手術切除：手術切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發(fā)展，使手術的精細程度大大提高，不僅使腦膜瘤切除得更為徹底，同時最大程度地保留了主要的神經(jīng)和血管，減少了對正常腦組織的損傷，手術的療效大大提高。2、放射治療良性腦膜瘤全切效果極佳，但因其生長位置，約有17%~50%的腦膜瘤做不到全切，另外還有少數(shù)惡性腦膜瘤也無法全切。上述兩種情況需在手術切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感，效果是肯定的。而一般良性腫瘤的放療是否有效仍有不同意見。2024年03月29日245
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