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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 執(zhí)子之手，與子偕老。 身無(wú)彩鳳雙飛翼，心有靈犀一點(diǎn)通。 兩情若是久長(zhǎng)時(shí)，又豈在朝朝暮暮。 自古以來(lái)，愛(ài)情總是美好的，都是纏纏綿綿，有時(shí)凄美，有時(shí)動(dòng)人，讓人為之癡迷，令人心之向往。但其實(shí)，在大腦中，也有一對(duì)“纏綿的戀人”，但是他們帶給我們的不是動(dòng)人，不是幸福，而是巨大的災(zāi)難，這對(duì)“戀人”便是腦袋里的動(dòng)脈與靜脈。 當(dāng)腦袋里動(dòng)脈與靜脈“糾纏在一起”，則會(huì)導(dǎo)致一種復(fù)雜的腦血管疾病——腦動(dòng)靜脈畸形，今年11歲女孩小吳便是在這對(duì)“戀人”的折磨下遭遇了一場(chǎng)生死劫！ 突發(fā)頭痛 竟是畸形血管團(tuán)在顱內(nèi)“作妖” 1月3日，因疫情宅在家的小吳（化名）正在家中認(rèn)真地聽網(wǎng)課，突然感覺(jué)頭痛不適，隨后出現(xiàn)惡心、嘔吐，心情煩躁不安。 小吳的媽媽以為她只是學(xué)習(xí)壓力大，心情郁悶，想著孩子應(yīng)該休息一會(huì)就好了。誰(shuí)知第二天，小吳的情況越發(fā)嚴(yán)重，她的媽媽這才趕緊打電話到附近醫(yī)院，經(jīng)檢查，頭顱CT提示：“側(cè)腦室出血”，鑒于小吳年齡小，腦出血量較多，且考慮存在腦動(dòng)脈畸形，醫(yī)生建議孩子找更權(quán)威的神經(jīng)外科專家，給孩子盡早行手術(shù)治療。 一家人猶豫了，做不做手術(shù)？選擇哪家醫(yī)院做？經(jīng)過(guò)多方打聽，小吳媽媽得知西安市大興醫(yī)院腦科醫(yī)院執(zhí)行院長(zhǎng)賈棟以前在第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科坐診，在腦科手術(shù)中有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，因此慕名找到賈棟院長(zhǎng)。 △術(shù)前影像學(xué)檢查 小吳入西安大興醫(yī)院神經(jīng)外科后，賈棟院長(zhǎng)仔細(xì)詢問(wèn)了她的情況，并給她做了詳細(xì)的檢查——行顱腦CT檢查顯示：腦室內(nèi)出血；行CTA檢查顯示：左側(cè)小腦動(dòng)靜脈畸形。 遭遇“生死劫” 鬼門關(guān)前闖一遭 了解了小吳的具體情況后，賈棟院長(zhǎng)診斷：小吳顱內(nèi)有腦出血形成，考慮大腦血管動(dòng)靜脈畸形破裂出血，出血量很大，情況危急，必須立即手術(shù)治療，才有可能爭(zhēng)取生存機(jī)會(huì)。 小吳媽媽不解，這么年輕的孩子，為什么會(huì)出現(xiàn)腦動(dòng)靜脈畸形呢？ 賈棟院長(zhǎng)介紹：腦動(dòng)靜脈畸形是一種復(fù)雜的、難治的、少見的病變，最常見的結(jié)果導(dǎo)致是顱內(nèi)出血，可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙或死亡。這種疾病好發(fā)于二十多歲。我國(guó)統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)：腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)病年齡多在10歲~40歲，平均年齡27.9歲，好發(fā)于兒童、青少年和青年。 一旦腦動(dòng)脈與靜脈“糾纏”在一起，腦動(dòng)靜脈畸形形成，后果不堪設(shè)想，最常見的是以下幾種情況：出血(38%~68%)；癲癇(12%~35%)；頭痛(5%~14%)。 “迷宮探險(xiǎn)” 介入栓塞術(shù)挽救小女孩生命 目前，臨床上對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形的治療主要有顯微外科治療、立體定向放射外科治療和栓塞治療。但是選擇何種手術(shù)方案？直接開顱手術(shù)還是介入手術(shù)，成為擺在賈棟院長(zhǎng)面前的一道難題。 賈棟院長(zhǎng)表示，如果直接手術(shù)切除畸形血管團(tuán)，風(fēng)險(xiǎn)很大。術(shù)中夾閉血管主干，會(huì)破壞更多腦組織，甚至?xí)?lái)腦缺血，給病人帶來(lái)偏癱、失語(yǔ)、昏迷等一系列神經(jīng)功能障礙。更可怕的是，直接手術(shù)切除會(huì)誘發(fā)不可控制的出血，嚴(yán)重會(huì)引發(fā)休克甚至危及生命。 介入栓塞技術(shù)對(duì)重要功能區(qū)的腦血管畸形患者來(lái)說(shuō)，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥低，痛苦小，恢復(fù)快。既可以降低再出血概率，又可以盡量避免開顱手術(shù)造成的腦組織創(chuàng)傷，為孩子的功能恢復(fù)最大限度創(chuàng)造條件。 小吳的腦動(dòng)靜脈畸形位于大腦深部，血管路徑迂曲細(xì)長(zhǎng)、畸形構(gòu)筑不清晰，介入栓塞的難度很高；注膠栓塞過(guò)程中，外科膠又容易誤栓鄰近的正常血管，甚至可能導(dǎo)致癥狀加重，這就對(duì)術(shù)者提出了更高的要求，一點(diǎn)差池，就可能會(huì)造成不可逆的損傷。 此外，腦動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)還耗時(shí)長(zhǎng)，考慮到患兒的年齡、身體狀況、造影劑用量、輻射時(shí)間等因素，賈棟院長(zhǎng)和徐君副主任、曹屹東主任醫(yī)師等團(tuán)隊(duì)其他醫(yī)生制定了詳細(xì)的栓塞方案。 最終，小吳在全麻下接受了“全腦血管造影術(shù)及動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)”，成功阻斷大部分血管供血，有效降低了畸形血管團(tuán)內(nèi)的血流速度。 △動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)示意圖 術(shù)中，憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和嫻熟的手術(shù)技巧，在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)下，賈棟院長(zhǎng)帶領(lǐng)徐君副主任，使用微導(dǎo)管超選，采用液態(tài)栓塞系統(tǒng)，用導(dǎo)管將液體栓塞劑有控制地注入"大核桃"的供血?jiǎng)用}內(nèi)，使之發(fā)生閉塞，中斷血供，降低血流量，順利將畸形血管團(tuán)栓塞90%以上，引流靜脈保留良好，腦血管得以重新布陣，腦血流得到良好的重新分布。 △術(shù)后影像學(xué)檢查 據(jù)賈棟院長(zhǎng)介紹，動(dòng)靜脈畸形手術(shù)難度較大，通常情況下，栓塞和切除需同時(shí)準(zhǔn)備，雙管齊下。但是如果能栓塞80%以上，可以不做開顱手術(shù)，而此次手術(shù)栓塞達(dá)到90%以上，取得了相當(dāng)滿意的效果，最大程度上保障了患者的生命安全。 術(shù)后，小吳的原有疼痛癥狀完全消失，其他各項(xiàng)功能基本正常，身體也在逐漸恢復(fù)，而徐君副主任及主管醫(yī)生劉鵬飛也一直盡心盡力，細(xì)心照顧，盡最大的努力幫助小吳及其家屬緩解焦慮情緒，樹立康復(fù)的信心?？吹结t(yī)護(hù)人員的辛勤付出，小吳的爸爸媽媽感激不已。手術(shù)順利完成，等待小吳的將是嶄新的明天。 對(duì)于賈棟院長(zhǎng)團(tuán)隊(duì)來(lái)說(shuō)，這例病患的治愈是又一場(chǎng)速度和技術(shù)的考驗(yàn)！ 如同愛(ài)情讓人琢磨不透，腦動(dòng)靜脈畸形復(fù)雜而多變。這該死的疾病，像極了愛(ài)情。假如有一天，出現(xiàn)突然感覺(jué)頭痛不適，隨后出現(xiàn)惡心、嘔吐，心情煩躁不安，或者癲癇發(fā)作，應(yīng)當(dāng)警惕你的腦動(dòng)脈與靜脈“戀愛(ài)了”（腦動(dòng)靜脈畸形確診），一定要及時(shí)去專科醫(yī)院進(jìn)行檢查，明確診斷，一旦確診，應(yīng)該讓?？漆t(yī)生盡快幫您拆散這對(duì)“磨人的小妖精”。 此外，在日常生活中，需要控制好血壓在正常水平以內(nèi)，避免高血壓造成畸形血管破裂出血。對(duì)于年輕患者來(lái)說(shuō)，尤其要注意生活飲食規(guī)律，不熬夜，不過(guò)度運(yùn)動(dòng)，及時(shí)緩解學(xué)業(yè)和工作壓力。2022年01月18日
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劉培培副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 疫情下腦血管病的防治 1，?什么是腦血管?。?腦血管病就是老百姓常說(shuō)的腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，秋冬季節(jié)是腦血管病的高發(fā)期，另外，情緒激動(dòng)、勞累、睡眠不足、作息不規(guī)律、熬夜、低血容量（比如饑餓、飲水少、大汗）等是腦血管病的常見誘因。 2，?出現(xiàn)什么癥狀出現(xiàn)時(shí)需要警惕腦血管病的發(fā)生？ a.?突然一側(cè)肢體無(wú)力；b.?突然一側(cè)肢體麻木；c.?突然說(shuō)話不清；d.?突然頭暈、惡心、嘔吐；e.?突然口角歪斜、流口水；f.?突然吃飯喝水嗆咳明顯。出現(xiàn)上述情況需要及時(shí)到醫(yī)院就診，不能在家等等看看而錯(cuò)過(guò)最好的救治時(shí)機(jī)。同時(shí)，在不明確是腦梗死還是腦出血的情況下不建議在家自行給患者服藥。 3，?怎么預(yù)防腦血管??？ 腦血管病的預(yù)防分為一級(jí)預(yù)防和二級(jí)預(yù)防。一級(jí)預(yù)防是指還沒(méi)得過(guò)腦血管病，提前來(lái)預(yù)防，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是把血糖、血壓、血脂管理好，戒煙戒酒，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，如果是50歲以上的男性高血壓病人，需要用阿司匹林，如果血管超聲提示有動(dòng)脈硬化斑塊，需要用他汀類藥物治療，當(dāng)然，這些都要在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下完成。二級(jí)預(yù)防指的是已經(jīng)得了腦血管病，通過(guò)藥物來(lái)預(yù)防復(fù)發(fā)，原則上除了控制血壓血糖血脂外還要用阿司匹林加他汀，具體情況還要具體分析，治療因人而異，同樣也需要專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)。對(duì)于出血性腦血管病，最重要的是控制好血壓，預(yù)防再次腦出血。此外，在秋冬季節(jié)注意保暖，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，在飲食上可多吃一些高纖維綠色食物，少吃油膩食物，膳食總體上要低鹽、低脂肪、低膽固醇。大腦需要多方面的養(yǎng)料，以蛋白質(zhì)、類脂、糖類、鈣、維生素B、維生素C、維生素E等最為重要。瘦肉、牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等對(duì)提升腦的活力都很有幫助。為了保持有一個(gè)健康的大腦，還必須記住平時(shí)飲食要“三少”，即為少鹽、少糖和少油膩，以防腦血管出問(wèn)題。要堅(jiān)持體育鍛煉。體育鍛煉能提高耐寒能力，可參加一些力所能及的文體活動(dòng)，如戶外散步、打太極拳等。保持樂(lè)觀情緒，保證睡眠規(guī)律，每天補(bǔ)足水分，避免長(zhǎng)時(shí)間泡澡、避免過(guò)熱的水泡腳。 4，?疫情期間的特殊管理： 疫情期間大家會(huì)面臨看病難、取藥難的情況，現(xiàn)在互聯(lián)網(wǎng)比較發(fā)達(dá)，大家可以充分利用互聯(lián)網(wǎng)功能進(jìn)行網(wǎng)上診療。出現(xiàn)發(fā)熱癥狀及時(shí)就診，先發(fā)熱門診就診，配合新冠篩查，排除新冠后再到專科醫(yī)院就診。 ? ?2022年01月14日591
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祝茗主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 腦血管病是什么？顧名思義是腦血管出了問(wèn)題導(dǎo)致腦功能出了問(wèn)題，它包括急性腦血管病和慢性腦血管病。前者就是大家知道的中風(fēng)，是急性腦血管事件，分為：缺血性（如腦梗）、出血性（如腦出血）；后者就是腦血管慢性病變，在人們不知不覺(jué)中形成，如很多人都很關(guān)心的腦腔隙梗死（腔梗）。導(dǎo)致腦血管病變有如下機(jī)制：1) 血管壁增厚、管壁粥樣硬化斑塊，使管腔變窄變細(xì)。2) 血管內(nèi)血小板集聚形成血栓，血液變稠了。3) 血液動(dòng)力學(xué)變化：血液流動(dòng)壓力過(guò)高或過(guò)低導(dǎo)致不同的腦灌注，心臟泵血的功能下降如嚴(yán)重的心律失常、心肌梗死，以及休克等都使腦得不到有效灌注，這樣就導(dǎo)致了腦梗死發(fā)生。2022年01月09日577
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦淀粉樣血管病是老年人一種獨(dú)立的腦血管病，以癡呆、精神癥狀、反復(fù)或多發(fā)性腦葉出血為主要表現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng)，Cerebral amyloid angiopathy （CAA）的發(fā)病率急劇上升。在60~69歲的人群中，CAA患者占4.7%~9%，但在高于90歲的人群中，升高至43%~58%。CAA導(dǎo)致老年人腦葉出血的比率較高。男女性別在CAA發(fā)病中無(wú)差別。高血壓是否增加CAA相關(guān)的腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，仍不清楚。CAA、腦葉出血、高血壓合并存在的患者比率數(shù)值并不一致?？鼓齽ㄈ缛A法令）及溶栓藥（rtPA）使用，作為一項(xiàng)危險(xiǎn)因素，已漸顯示出其臨床重要性?？鼓蛉芩〞r(shí)并發(fā)腦出血，其部位通常在腦葉且可能是多發(fā)出血。CAA的特殊分子生物學(xué)危險(xiǎn)因素已被發(fā)現(xiàn)。病理改變CAA本身的病理改變病變部位主要在大腦半球和枕葉、顳葉皮層和軟腦膜的中小動(dòng)脈和毛細(xì)血管壁上，多數(shù)呈局限性、小片狀和對(duì)稱分布，少數(shù)可遍及整個(gè)大腦皮層，頂葉和額葉也可輕度受損，個(gè)別以額葉病變最明顯。大腦白質(zhì)、基底節(jié)、小腦、腦干和腦靜脈很少受累。肉眼所見腦體積縮小，皮層萎縮，腦重量減輕，平均比正常腦重量減輕，男性減輕150~200克，女性減輕150~160克。鏡檢所見淀粉樣沉積物大部分由纖維成分組成，呈β狀皺紙樣及剛果紅染色強(qiáng)陽(yáng)性，偏振光鏡下呈雙抑射現(xiàn)象。少數(shù)淀粉樣物質(zhì)沉積由球蛋白、淀粉部分組成，也可含其他蛋白。淀粉樣物多沉積于動(dòng)脈壁的中層和外膜中，特別在鄰近外膜的外表面最明顯，嚴(yán)重時(shí)中層彈力層完全被淀粉樣所取代，以致中層薄弱，血管擴(kuò)張，微動(dòng)脈瘤形成或破裂引起出血。內(nèi)膜可見洋蔥樣增生或玻璃樣沉積，多伴有外膜膠原纖維增多和彈力層增厚。少數(shù)毛細(xì)血管外膜表面和其周圍腔中也有淀粉樣物沉積。此外，CAA的大腦皮層內(nèi)可同時(shí)存在老年斑（SP）和神經(jīng)纖維纏結(jié)（NFT）及神細(xì)胞脫落，前二者出現(xiàn)量多而廣泛，后者則具有選擇性，三者出現(xiàn)部位和量缺乏相互關(guān)系。CAA并發(fā)腦血管病變的病理改變腦出血：CAA引起腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血較多，多局限于兩側(cè)半球的皮層和皮層下白質(zhì)，易破入蛛網(wǎng)膜下腔，故可合并蛛網(wǎng)腔下腔出血或硬腦膜下血腫，而破入腦室者罕見。血腫可同時(shí)或相繼發(fā)生于不同腦葉，近表層區(qū)，尤其是枕葉、枕頂區(qū)或額葉。多為多發(fā)性出血，少數(shù)為單發(fā)性出血?？蔀辄c(diǎn)狀、粟粒狀、片狀或紡綞狀出血，有時(shí)出血灶可互相融合。TIA和腦梗死：CAA也可引起缺血性卒中。腦血管的淀粉樣浸潤(rùn)可導(dǎo)致血管腔狹窄，小動(dòng)脈透明樣變，狹窄性血管內(nèi)膜增生，纖維蛋白樣變性及纖維性阻塞。這些病變均可致使大腦皮層區(qū)局灶性缺血、梗死和軟化。臨床表現(xiàn)CAA多發(fā)生于60歲以上的老年人，平均發(fā)病年齡為69.5歲，發(fā)病率常隨年齡的增高而增高。并常伴有Alzheimer病，文獻(xiàn)報(bào)道CAA病人中89%有AD、CAA病人腦部病理檢查常有老年斑（SP）和神經(jīng)纖維纏結(jié)（NFT）等老年變化，有時(shí)與AD難以區(qū)別。由于腦血管彌散性淀粉樣變性，廣泛性腦缺血，多數(shù)病人有不同程度的精神障礙和行為異常，表現(xiàn)為記憶力、定向力、計(jì)算力、綜合分析能力障礙或有幻覺(jué)妄想，有的出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)性興奮狀態(tài)或假性偏執(zhí)狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為言語(yǔ)困難、共濟(jì)失調(diào)、肌痙攣、陣攣或全身性抽搐，少數(shù)病人表現(xiàn)為輕偏癱、失語(yǔ)、同向偏育、肌張力增高和假性球麻痹等。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，晚期可發(fā)展為嚴(yán)重癡呆、昏迷或植物人狀態(tài)。少數(shù)病人早期無(wú)癡呆，或在腦卒中后才發(fā)生急性起病的癡呆。CAA并發(fā)腦出血CAA是正常血壓性腦出血的重要原因。CAA并發(fā)腦出血的發(fā)病率為2%~9.3%，占老年人腦葉出血的20%，CAA尸檢病例40%有腦出血，腦葉出血是CAA最常見的表現(xiàn)形式，CAA是老年腦葉出血患者最常見的病因。大多發(fā)生于有AD癥狀的患者，少數(shù)亦可作為首發(fā)癥狀。發(fā)病前血壓多正常，部分病人發(fā)病時(shí)血壓有不同程度的升高。出血易流入鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔引起頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征陽(yáng)性等腦膜刺激癥狀。因出血灶較淺表，一般不破入腦室系統(tǒng)，所以起病時(shí)大多無(wú)意識(shí)障。少數(shù)病人可因出血的凝塊阻塞腦脊液通路或影響其再吸收，導(dǎo)致腦積水引起漸加重的意識(shí)障礙。如為多發(fā)性腦內(nèi)出血，臨床表現(xiàn)較兇險(xiǎn)，多以昏迷、偏癱、突發(fā)頭痛起病，伴惡心、嘔吐或精神錯(cuò)亂。如出血局限，多有明顯的定位癥狀：枕葉出血常出現(xiàn)皮層盲或Anton綜合征（誤將自己想像當(dāng)成看解到的物品而否認(rèn)自己失明）。顳、頂葉出血可有偏盲或象限盲。額葉出血主要表現(xiàn)與精神障礙，如淡漠、無(wú)欲、健忘、呆滯等，可有摸索反射和強(qiáng)握反射陽(yáng)性。CAA并發(fā)腦出血很少發(fā)生在非腦葉部位故一般不發(fā)生在殼核、丘腦、腦橋等高血壓性腦出血的常見部位，但小腦可有不同數(shù)量的血管淀粉樣物，故有時(shí)也可為CAA合并出血的部位。CAA所致的腦出血另特點(diǎn)為數(shù)月或數(shù)年之后有再出血傾向，甚至不同部位同時(shí)發(fā)生血腫。盡管CAA常嚴(yán)重累及軟腦膜血管，但與CAA相關(guān)的原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血非常少見。腰穿腦脊液壓力增高，呈均勻血性。CAA并發(fā)缺血性卒中以TIA最常見，多見于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，可表現(xiàn)一過(guò)性偏身感覺(jué)障礙、輕偏癱和命名性失語(yǔ)。也可為椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)TiA，表現(xiàn)為一過(guò)性眩暈、耳鳴、共濟(jì)失調(diào)及皮層盲等。CAA并發(fā)腦梗死，多見于枕葉、顳后、頂葉與額葉，表現(xiàn)為相應(yīng)的臨床癥狀和體征，但一般比動(dòng)脈硬化性腦梗死范圍要小，癥狀較輕，但可多發(fā)與復(fù)發(fā)。影像學(xué)改變CAA并發(fā)腦出血時(shí)，常見部位為皮質(zhì)或皮質(zhì)下，頭顱CT顯示單發(fā)或多發(fā)腦葉出血，在枕葉，顳后一頂枕或額葉皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)可見高密度血腫影像，多數(shù)有繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血的征象。頭顱MRI還可顯示皮質(zhì)或皮質(zhì)下斑點(diǎn)狀出血灶，出血灶邊緣不整，可向白質(zhì)延伸，血腫周圍的密度區(qū)較寬。利用梯度回聲（敏感度權(quán)重的）MRI對(duì)老年腦葉出血的患者CAA診斷提供非常有用的信息。對(duì)磁敏感加權(quán)成像（SWI）圖像與常規(guī)MRI TW I、T2WI圖像進(jìn)行對(duì)比分析。MRI圖像均可見不同比例的急性、亞急性及慢性出血灶混合存在。SWI全部顯示為多發(fā)性出血，出血灶數(shù)目多于常規(guī)MRI。CAAH典型的MRI表現(xiàn)為腦葉淺表區(qū)域出現(xiàn)多發(fā)性出血以及多期出血混合存在，SWI在顯示腦微小出血灶方面較常規(guī)MRI更具優(yōu)勢(shì)。診斷診斷尚缺乏對(duì)CAA的特異診斷方法，大多CAA病例均經(jīng)病理檢查后才作出診斷。對(duì)于年過(guò)55歲患者，無(wú)明顯原因出現(xiàn)一處或多處腦葉出血灶，必須考慮CAA的可能性。MRI及血腫清除術(shù)中清除組織的病理檢查或大腦皮質(zhì)活檢為診斷可能的CAA提供了兩種途徑。根據(jù)臨床和影像學(xué)資料，對(duì)診斷可能和很可能的CAA標(biāo)準(zhǔn)如下（與CAA有關(guān)的腦出血的波士頓診斷標(biāo)準(zhǔn)）：肯定是CAA全面的尸檢證實(shí)：（1）腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下出血（2）嚴(yán)重的CAA，伴隨血管病變（3）沒(méi)有其他疾病的病理表現(xiàn)很可能是CAA，伴隨支持的病理證據(jù)臨床資料以及病理組織（清除的血腫或者腦皮質(zhì)活檢）證實(shí)：（1）腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下出血（2）某種程度的CAA（3）沒(méi)有其他疾病的病理表現(xiàn)很可能是CAA臨床資料以及MRI或者CT證實(shí)：（1）復(fù)發(fā)出血限于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下區(qū)域（2）年齡≥55歲（3）沒(méi)有其他導(dǎo)致出血的原因可能是CAA臨床資料以及MRI證實(shí)：（1）單發(fā)出血，位于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下區(qū)域（2）年齡≥55歲（3）沒(méi)有其他確定的導(dǎo)致出血出血的原因臨床上對(duì)于老年患者或癡呆人群中出現(xiàn)的自發(fā)性腦內(nèi)出血，特別是局限于大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下的多發(fā)性腦內(nèi)出血，血腫很快破入蛛網(wǎng)膜下腔者應(yīng)想到CAA引起的出血可能性。CAA臨床診斷要點(diǎn)可歸納如下：（1）多見于老年期，特別是70歲以上；（2）慢性進(jìn)行性癡呆或卒中后急性癡呆；（3）非外傷性、非高血壓性腦出血，頭顱CT或MRI性指在枕葉、顳葉、頂葉或額葉皮質(zhì)或皮質(zhì)下區(qū)可見血腫高密度影，常破入蛛網(wǎng)膜下腔。（4）部分病人以TiA或腦梗死起病，頭頂CT或MRI掃描可在上述部位顯示梗死灶。（5）卒中發(fā)作呈多發(fā)性或復(fù)發(fā)性。（6）病理學(xué)檢查有確診意義。腦組織活檢動(dòng)脈壁經(jīng)剛果紅染色后在旋光鏡下呈綠色的雙折射反應(yīng)，即可診斷為CAA。鑒別診斷CAA病與AD、Pick病、多發(fā)性梗死性癡呆、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病等癡呆鑒別，還需與高血壓性腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血及動(dòng)脈硬化性腦梗死等鑒別。治療CAA并發(fā)腦出血的急性處理，與其他腦出血處理原則相同。必要時(shí)可行血腫清除或腦葉切除，但外科治療應(yīng)持慎重，因淀粉樣物替代了血管的中層結(jié)構(gòu)，影響了血管的收縮和止血過(guò)程，而易引起大出血，但對(duì)反復(fù)出血的早期患者為了直接止血和防止再出血，可行手術(shù)治療。并發(fā)TIA或腦梗死者，按缺血性卒中相應(yīng)原則處理，但禁用抗血小板聚集藥、抗凝藥及溶栓藥。預(yù)后CAA多呈進(jìn)行性發(fā)展，病程5~19年，平均13.3年，死亡年齡為59~72歲，平均65.8歲。CAA引起腦出血死亡率很高，如年齡、體質(zhì)、血腫大小和擴(kuò)散范圍有關(guān)。少數(shù)經(jīng)外科治療清除血腫和內(nèi)科治療可停止出血。主要節(jié)選自https://baike.baidu.com/item/%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E8%84%91%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%97%85/4235105?fr=aladdin，有改動(dòng)。2021年06月13日4926
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張江濤副主任醫(yī)師 承德市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 之前對(duì)基因研究一直心存抵觸，覺(jué)得離臨床工作太遠(yuǎn)了。 今天參加一個(gè)會(huì)議，我的導(dǎo)師朱以誠(chéng)教授做了一個(gè)CADASIL重新認(rèn)識(shí)的演講，讓我徹底改變了這個(gè)想法。 今天就借著說(shuō)基因的機(jī)會(huì)，說(shuō)說(shuō)CADASIL是什么? 有人認(rèn)為罕見，其實(shí)不是的。我們沒(méi)有意識(shí)到而已。 該病全稱：伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病。它是一種由第19號(hào)染色體NOTCH 3基因致病性變異所致的常染色體顯性遺傳的腦血管病。 腦卒中和血管性認(rèn)知功能障礙是該類患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的主要原因。 從病理生理上來(lái)說(shuō)，它是由改變半胱氨酸的基因致病性變異導(dǎo)致的。 劃重點(diǎn)：半胱氨酸的致病性變異很重要。 這種變異會(huì)引起血管壁中層的病變，主要累及小的穿通動(dòng)脈、微動(dòng)脈和腦部的毛細(xì)血管。 劃重點(diǎn)：血管病中層，不是動(dòng)脈硬化常累及的內(nèi)膜。 其血管基礎(chǔ)病變是一種特異性的累及小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的非動(dòng)脈粥樣硬化性，非淀粉樣血管病變，主要發(fā)生在腦部，也可見于其他器官。 該基因的蛋白產(chǎn)物，對(duì)于血管平滑肌細(xì)胞分化和血管發(fā)育至關(guān)重要。 在患者中，該蛋白受體的胞外部分結(jié)構(gòu)與蓄積于血管內(nèi)，蓄積發(fā)生的胞質(zhì)膜上緊鄰顆粒狀嗜鋨物質(zhì)沉積，形成本病的特征。 早年的流行病學(xué)研究主要來(lái)自歐洲，當(dāng)時(shí)報(bào)道發(fā)病率極低，但是后續(xù)報(bào)道發(fā)現(xiàn)，改變半胱氨酸的NOTCH3致病性變異發(fā)生率顯著增高。 對(duì)這個(gè)基因的重新認(rèn)識(shí)是近年社區(qū)基因研究的突破性成果。 這種增高說(shuō)明該變異的表型廣泛，包括典型的病例、輕度小血管病和不外顯的臨床隱匿病例。 臨床上患者往往表現(xiàn)以下一項(xiàng)或多項(xiàng)：比如腦卒中發(fā)作、認(rèn)知障礙、青年時(shí)有先兆的偏頭痛、精神行為異?；蛘呤羌毙钥赡嫘阅X病。其他表現(xiàn)可能有癲癇發(fā)作、脊髓損傷或脊髓梗死。 腦出血會(huì)發(fā)生在CADASIL患者嗎？有的，但是極少。不過(guò)，在韓國(guó)一項(xiàng)病例系列研究中卻發(fā)現(xiàn)，連續(xù)納入20例癥狀性CADASIL患者，進(jìn)行磁敏感成像檢查，在5例患者檢出了7處腦內(nèi)出血，并且在2例患者中，腦出血恰是其起病的最初表現(xiàn)，出血位于基底節(jié)、丘腦、小腦和頂葉，出血最大的直徑是1.2~2.8厘米。 診斷方面，患者如果存在典型的臨床表現(xiàn)和腦部的影像學(xué)特征，尤其是有腦卒中和癡呆陽(yáng)性家族史的時(shí)候，通常應(yīng)該懷疑該病。 確診需要以下兩個(gè)檢查之一： 第一，基因分析證明存在典型的NOTCH3致病性變異，第二皮膚活檢證明小血管內(nèi)有特征性、超微結(jié)構(gòu)沉積物。基因檢查方面，全世界報(bào)道了有200多種不同的致病性變異，所有的變異都發(fā)生在NOTCH3跨膜受體的胞外區(qū)域，也就是在表皮生長(zhǎng)因子-EGFR重復(fù)序列結(jié)構(gòu)域內(nèi)變異，包括錯(cuò)義變異、剪接位點(diǎn)變異和小的框內(nèi)缺失突變。超過(guò)90%的患者存在致病性錯(cuò)義變異。一般來(lái)說(shuō)致病性變異顯示出高度刻板性，因?yàn)樗凶儺惗忌婕鞍腚装彼釟埢?致病性變異主要集中在N末端，約60%的變異位于外顯子4，約85%的變異位于外顯子2~6。識(shí)別致病性變異，除了能確立診斷外，對(duì)遺傳咨詢和檢測(cè)有風(fēng)險(xiǎn)的親屬也很關(guān)鍵。 鑒別診斷方面，需要考慮獲得性和遺傳性疾病。獲得性包括散發(fā)性小血管病伴或不伴高血壓作為主要危險(xiǎn)因素，多發(fā)性硬化，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；遺傳性因素包括Fabry病，CARASIL，HTRA 1基因雜合致病性變異導(dǎo)致的家族性小血管病，某些形式的白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。 治療方面，在原有相關(guān)處理和對(duì)癥治療的基礎(chǔ)上，通過(guò)從社區(qū)人群和病例隊(duì)列獲得的流行病學(xué)資料，以及從基因方面獲得的新的認(rèn)識(shí)來(lái)看，基因跳躍治療也許會(huì)成為一種很有希望的方案。2021年05月09日6461
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徐浩剛主任醫(yī)師 江陰市中醫(yī)院 腦病科 大家好。 我是江西市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的徐浩剛主任醫(yī)師，我今天給大家分享一下有關(guān)腦血管病的科普知識(shí)。腦血管病是我國(guó)的第一大死因，它具有高發(fā)病率、高死亡率、高致殘率、高復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)。 盡管現(xiàn)在有超早期的溶栓取栓治療，但是能夠及時(shí)到醫(yī)院來(lái)采取措施治療的患者不到10%，然后療效也不是盡如人意，那么預(yù)防腦血管病成了重中之重。 腦血管病的因素由高血壓、糖尿病，血脂增高，肥胖，有一些患者呢是由于心衰和房顫引起的，那么不良的生活習(xí)慣，吸煙、飲酒、少動(dòng)也是引起動(dòng)脈硬化的主要因素。 預(yù)防動(dòng)脈硬化成為預(yù)防腦血管病的最佳途徑，感謝大家，請(qǐng)大家關(guān)注我。2021年03月29日657
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趙旭主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 缺血性腦血管病是中老年人的一種常見病，常表現(xiàn)為腦梗死或短暫性腦缺血發(fā)作，嚴(yán)重者可造成殘疾甚至死亡。它的治療方式包括藥物、手術(shù)（頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)等）和介入治療（頸動(dòng)脈支架、顱內(nèi)動(dòng)脈支架等）。不論手術(shù)與否，藥物治療是基礎(chǔ)的、必要的。其中他汀類藥物具有調(diào)節(jié)血脂、穩(wěn)定粥樣斑塊、延緩動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)展，防止心腦血管事件發(fā)生的作用，成為缺血性腦血管病患者的一種常用藥物。山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭他汀類藥物主要包括洛伐他汀、普伐他汀、辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀、瑞舒伐他汀和匹伐他汀。大多數(shù)患者對(duì)他汀類藥物的耐性性還是比較好的，但也有少數(shù)人會(huì)在服用后出現(xiàn)不良反應(yīng)。常見的不良反應(yīng)包括：（1）肝功能異常：主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高，發(fā)生率大概是1%～3%。（2）肌痛、肌病以及橫紋肌溶解，單用他汀類藥物，肌病的發(fā)生概率是0.1%～0.5%。橫紋肌溶解這種情況極少出現(xiàn)，卻是最嚴(yán)重的不良反應(yīng)，主要見于用藥劑量特別大的情況。（3）服用大劑量他汀類藥物，可能會(huì)導(dǎo)致血糖升高，增加糖尿病的發(fā)生率。因此患者在服用他汀類藥物時(shí)還是應(yīng)該有所注意。第一次服用他汀類藥物的4周內(nèi)應(yīng)檢查一次血脂、肝功能和肌酸激酶。如果出現(xiàn)肌肉癥狀、尿液顏色變成褐色等，應(yīng)立即就醫(yī)。另外需要強(qiáng)調(diào)的是，他汀類藥物只能控制血脂水平，而不是短期服用之后就把血脂問(wèn)題“治好”了，因此一般需要長(zhǎng)期服用。2021年01月07日1118
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潘海鵬主任醫(yī)師 成都363醫(yī)院 神經(jīng)外科 [cp]都是血管不斷狹窄，動(dòng)脈硬化疾病和煙霧病有什么區(qū)別（一） 從病因上來(lái)說(shuō)，動(dòng)脈硬化導(dǎo)致的血管不斷狹窄有很明確的原因：年齡、三高、肥胖、吸煙飲酒、不良生活習(xí)慣等等，特別是高血壓損傷血管內(nèi)皮，高血脂為斑塊提供充足的原料，導(dǎo)致患者動(dòng)脈粥樣硬化，血管越來(lái)越窄，嚴(yán)重還可能閉塞。 煙霧病目前病因不明，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)血管逐漸狹窄甚至閉塞，從目前的研究來(lái)看只能證明，一個(gè)是地域因素人種因素對(duì)煙霧病的影響，好發(fā)于亞洲地區(qū)黃種人，即便是在歐美等地，發(fā)病率黃種人是白種人的數(shù)倍以上；具有一定的遺傳概率，不過(guò)這個(gè)概率目前來(lái)看并不高。 因?yàn)椴∫虻牟町愃远咧委煼绞礁鞑幌嗤?，不能一概而論。[/cp]2021年01月05日2263
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腦血管病相關(guān)科普號(hào)
張爍醫(yī)生的科普號(hào)
張爍 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
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吳川杰醫(yī)生的科普號(hào)
吳川杰 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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高志偉醫(yī)生的科普號(hào)
高志偉 主任醫(yī)師
南通大學(xué)附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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