腦血管畸形是一種由于顱內的單根或多根血管發(fā)育異常，而引起相應部位的異常血管連接，進而導致腦出血、后部盜血或占位效應的先天性病變。腦血管畸形非常容易出現(xiàn)突發(fā)腦出血，從而引起一系列癥狀，可以說是一個隱藏在腦中的“不定時炸彈”。腦血管畸形是如何發(fā)生的？廣義的腦血管畸形分為動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、毛細血管畸形、靜脈畸形、海綿狀血管畸形等，狹義的腦血管畸形僅指腦動靜脈畸形。腦血管畸形的病因尚不明確。目前認為，多數腦動靜脈畸形與遺傳無關，而是在胚胎發(fā)育過程中，由于某種因素觸發(fā)了異常的血管生成或導致持續(xù)性的血管重塑，進而干擾了原始腦血管叢的正常發(fā)育。因此，腦動靜脈畸形往往在出生時就存在，但不會遺傳給下一代。但也有少部分腦血管畸形是遺傳病，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥和毛細血管畸形-動靜脈畸形造成的腦血管畸形。而如果存在腦血管畸形，在情緒激動、醉酒、吸煙、情緒高度緊張、性交等情況下，就有可能由于血壓升高而導致薄弱的畸形血管壁發(fā)生破裂出血，引起一系列癥狀。腦血管畸形會導致哪些癥狀？1.破裂出血是腦血管畸形最常見的臨床表現(xiàn)，經常導致顱內血腫和蛛網膜下腔出血。2.突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項強直是腦血管畸形破裂出血最常見的癥狀。腦血管畸形破裂出血引起的頭痛往往異常劇烈，患者會感覺“頭要炸開”。3.癲癇發(fā)作也可以作為腦血管畸形的首發(fā)癥狀，有時候也可以繼發(fā)于顱內出血，可全身性發(fā)作，也可局灶性發(fā)作。4.偏頭痛樣頭痛、搏動性頭痛也是腦血管畸形的常見癥狀。5.雜音是硬腦膜動靜脈瘺常見癥狀，是由于血液在動靜脈畸形內搏動而引起的異常嗖嗖聲或鳴響。6.腦血管畸形有時還會引發(fā)顱神經畸形，這是由于較大的畸形血管團對腦神經的壓迫。如果顱神經出現(xiàn)畸形，就可能出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀、精神癥狀、視力障礙等癥狀。腦血管畸形的出血雖發(fā)病突然，但患者往往會出現(xiàn)常有癲癇久治不愈，或者搏動性、持續(xù)性頭痛等癥狀。如果有類似表現(xiàn)，應該考慮到腦血管畸形，及時到醫(yī)院進行檢查診斷，最好能做腦血管造影，確定是否存在腦血管畸形，并及時治療。有什么辦法預防腦血管畸形的危害嗎？腦血管畸形的治療方式取決于病變的部位、大小、臨床表現(xiàn)和患者的一般健康狀況。1.如果患者沒有出血史，經過醫(yī)生評估出血風險也并不高，一般會選擇保守觀察治療，一邊通過抗癲癇藥物預防癲癇發(fā)作，一邊使用降壓藥密切調控患者血壓。2.如果患者發(fā)生出血，或者經過評估發(fā)現(xiàn)腦血管畸形出血風險高，就需要進行手術治療。這是治愈腦血管畸形最主要的方法。手術方式可以選擇開顱的畸形血管切除術，不開顱的微創(chuàng)介入治療。3.除了常規(guī)的治療手段外，立體定向放射外科治療也是腦血管畸形的可選治療方法。這種治療方法的優(yōu)點是沒有手術切口，而且能處理常規(guī)手術無法處理的腦深部結構異常，但只適用于較小的腦動靜脈畸形?？偠灾X血管畸形就是一顆隱藏在腦中的“不定時炸彈”。如果有癥狀或者檢查結果提示腦血管畸形，一定要提高警惕，做好處理，預防破裂出血引發(fā)的嚴重后果。

腦出血是神經外科的常見急重癥疾病，具有高發(fā)病率、致殘率、致死率，及高復發(fā)率的臨床特點。隨著社會生活習慣及飲食的改變，腦出血發(fā)病年齡呈年輕化趨勢，約30%發(fā)生于45歲以下的人群。青年人是社會建設的主力軍，是中華民族偉大復興的支柱，因此關注青年人群健康問題具有重要的社會意義。腦血管畸形多見于青年人，發(fā)病年齡平均20～40歲。由于顱內的單根或多根血管先天性異常發(fā)育，從而引起相應部位的異常血管連接，常導致正常腦血流發(fā)生改變；血流動力學的改變會造成腦出血、局部腦組織盜血或壓迫正常腦組織?？梢娔X血管畸形是腦出血的發(fā)病原因之一。那如何辨別和治療腦血管畸形呢？一：腦血管畸形分類1、根據畸形血管團的大?。悍譃榫扌汀⒋笮?、小型、隱匿型腦血管畸形等。2、根據血管畸形的結構特點：分為腦動靜脈畸形、腦動靜脈瘺、腦膜動靜脈瘺和腦靜脈畸形。二：腦血管畸形的早期臨床表現(xiàn)：1、頭痛是腦血管畸形最常見的癥狀。不明原因的頭痛，常有搏動性頭痛或偏頭痛，且頭痛反復發(fā)作。2、由于血管異常連接，血液直接流入腦靜脈，一部分病人會出現(xiàn)腦供血不足的癥狀，比如頭暈、發(fā)力等。3、腦血管畸形引發(fā)腦出血，在發(fā)病后短期內陷入昏迷。4、以類似癲癇樣為首發(fā)癥狀的病人占了很大比例，以局限性發(fā)作多見，如四肢抽搐，意識喪失等，發(fā)作后可以一過性的肢體癱瘓。5、特別類型的腦血管畸形，如頸動脈海綿竇瘺的病人會出現(xiàn)血管雜音、搏動性眼球突出、眼結膜充血水腫和視力下降，甚至失明。三：腦血管畸形的治療方法：1、手術切除血管畸形病灶；2、血管內介入手術封閉畸形血管團和異常血流通路；3、立體定向放射治療（如伽馬刀、射波刀等），破壞血管畸形的病變血管壁，使異常血管腔逐漸閉塞不通。有研究表明，未曾發(fā)生腦出血的腦血管畸形患者每年約有1%的出血風險，已發(fā)生腦出血的患者每年約有5%的出血風險。與此同時，我國流行病學研究指出，腦血管畸形是我國青年人群發(fā)生腦出血的第二大原因。這給我們敲響了生命的警鐘，因此我們應該更加重視腦血管畸形帶來的危害，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，讓病痛遠離我們的生活！

頭皮動靜脈畸形（動靜脈瘺）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】男、3歲【疾病類型】頭皮動靜脈瘺【就診時間】具體到2020年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】已經康復?！就扑]理由】該案例因為搏動性包塊就診，癥狀典型。采用微創(chuàng)栓塞治療。一、初識患者患兒1年前左顳部發(fā)現(xiàn)搏動性血管，越來越約嚴重，當地醫(yī)院診斷血管畸形，當地醫(yī)院建議來北京治療。申剛主任看到患兒時，考慮是頭皮動靜脈瘺。建議先行CT血管造影檢查，診斷明確是顳淺動靜脈瘺。申剛主任告訴家長，這種病一般通過介入栓塞治療可以一次治愈。二、治療過程按照手術排期，，患兒來門診做好核酸，術前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動脈，把導管置入左頸動脈血管行造影術中造影看到特別明確的顳淺動靜脈瘺，有明確的供血動脈，引流靜脈，采用彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影病灶完全消失。手術約1個小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，原來搏動的血管已經停止跳動。當天出院。三，術后復查術后2月復查，病灶搏動消失。病灶痊愈。。動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導致。多數患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經動脈或經靜脈血管造影術，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應該進行干預治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導致的疾病，介入治療簡單講就是經動脈、經靜脈和直接經皮穿刺方法，使用導絲導管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風險疾病，血流速度快，病理結構復雜，治療過程中非常容易產生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導致異位栓塞，導致相應器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術都不能完全治愈AVM，復發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學習就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段。考慮AVM是體細胞基因突變導致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。

顱內海綿狀血管瘤的治療主要分為保守治療，手術治療和放射治療。1.?保守治療對于沒有癥狀或者僅有輕微頭疼，癲癇控制良好，位于深部的沒有出過血的病灶，建議還是保守治療。需要定期隨訪頭部的磁共振平掃。觀察病灶有沒有長大，有沒有新發(fā)的病灶。要知道出血時可能產生的癥狀，一旦有征兆需要盡快就醫(yī)。如有癲癇發(fā)作的患者，積極抗癲癇治療。如果是家族性海綿狀血管瘤，建議親屬都要篩查頭部磁共振。2.?手術治療手術切除病灶以后，可以預防海綿狀血管瘤再出血。80%左右的患者在進行全切手術以后，癲癇的癥狀會消失。對于腦實質深部和脊髓內的海綿狀血管瘤，因為手術本身具有較高的致殘率，手術風險較高，因此需要對海綿狀血管瘤病灶本身的特點進行個體化分析。權衡利弊以后，選擇是不是要開刀。3.?放射治療常規(guī)放療沒有效果。還有可能誘發(fā)海綿狀血管瘤，所以不推薦。立體放射治療（伽馬刀射波刀）對海綿狀血管瘤的療效不是很確切。下面幾種情況可以考慮放射治療：保守治療無效而且手術難以到達的深部病灶，術后的殘留，一部分腦實質外的海綿狀血管瘤（比如海綿竇的海綿狀血管瘤），患者存在手術禁忌或者拒絕手術。

腦海綿狀血管瘤，也叫做腦海綿狀血管畸形，簡單來說因其典型的表現(xiàn)為腦袋里面長了一個或者很多個酷似海綿球的“瘤子”，但是這所謂的“瘤子”又不同于我們傳統(tǒng)意義上的腫瘤，它們是腦子里面的毛細血管在形成過程中因為某些原因出現(xiàn)發(fā)育異常，長成了像腫瘤一樣的團塊狀。這些異常的毛細血管會導致嚴重的神經系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作、局灶性神經功能缺損和出血性卒中。 那么我們?yōu)槭裁磿眠@種病呢？這種病會遺傳嗎？腦海綿狀血管畸形的發(fā)病原因現(xiàn)代醫(yī)學已經證實為基因突變，其中有10%左右的概率是家系遺傳的，而且如果父輩確診，那么后代患病的可能性極高；但高達90%的海綿狀血管畸形是散發(fā)性的，不存在家系遺傳，而是由類似腫瘤的體細胞突變引起的，這種散發(fā)病變不會遺傳給下一代。 正如上面我們說到，這是一種病，是病就有癥狀嗎？那真不一定。我們都知道，人類的大腦只開發(fā)了不到10%，這就意味著大腦近90%的區(qū)域不一定有十分確定的功能，如果海綿狀血管畸形長到了這些地方，基本上是沒有癥狀的，所以據統(tǒng)計約50-80%的病例無癥狀；但是如果運氣不太好長在了控制身體功能的那10%的區(qū)域，就極有可能導致嚴重的神經系統(tǒng)癥狀，主要分為三大類癥狀：出血性卒中(30-40%)、癲癇發(fā)作(40-70%)、頭痛(10-30%)和局灶性神經系統(tǒng)癥狀(35-50%)。 出血性卒中更通俗地講就是腦出血，只不過這個出血的原因是海綿狀血管瘤的破裂。出現(xiàn)這種癥狀的患者他可能突然左邊或者右邊的胳膊或者腿不能動了，嚴重一點的也許會出現(xiàn)我們常說的“半身不遂”，更有甚者直接倒地昏迷；癲癇發(fā)作的原因可能是因為這個血管畸形在腦子里面占了一塊地方，讓正常的腦組織沒法工作，或者它釋放了一些化學物質，這兩種因素導致腦中的神經細胞異常放電，具體表現(xiàn)也就是常說的“羊癲瘋”，手腳抽搐、口吐白沫、突然到底、呼之不應，有的人還會出現(xiàn)幻覺；局灶性神經功能缺損常見的有四肢無法正?；顒?，視力視野出現(xiàn)損害等。 如果您出現(xiàn)了以上癥狀，請不要過于焦急，建議您前往首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經外科門診，在醫(yī)師的建議下行CT或者核磁共振（MRI）檢查，其中核磁共振的檢查對于病變位置、大小、數量等的判斷大有益處。您可以咨詢門診醫(yī)生后續(xù)的治療方案。 目前，腦海綿狀畸形除手術切除外，還沒有獲批通過的藥物治療方法。但海綿狀血管瘤不同于膠質瘤等其他真正的腫瘤，它與周圍組織的邊界清楚，切除難度相對小些，復發(fā)概率低，散發(fā)腦海綿狀血管畸形手術切除在有經驗的外科醫(yī)生治療下，基本上可以一勞永逸。顯微手術切除后無癲癇發(fā)作的總體發(fā)生率高達75%，總體手術效果良好。

腦血管畸形主要以兒童期和青少年發(fā)病為主，兒童主要以頭疼、癲癇和出血發(fā)病就診。檢查腦CTA、MRA，金標準為全腦血管造影（DSA）。治療包括DSA介入栓塞（就是我們老百姓常說的微創(chuàng)手術）和開顱畸形團切除術以及伽馬刀治療，各有利弊額，也要更具患兒具體情況個性化定制治療方案。今日展示一例8歲男童右側枕葉腦血管畸形（AVM）破裂出血血腫急診開顱血腫清除+熒光顯微鏡下畸形團全切手術?；純喝朐簡蝹韧咨⒋?，腦疝形成，已不適合介入治療，甚至復合手術會耽擱救治。現(xiàn)患兒經治療痊愈出院，無神經功能后遺癥表現(xiàn)。后期在造影復查，修補顱骨。

前言 海綿竇血管瘤是一種罕見的血管腫瘤。直接顯微手術通常導致大出血和腫瘤切除不全。近30年的治療經驗的總結和改進，使用較低的劑量即可達到接近全部海綿竇血管瘤腫瘤得到長期控制、并發(fā)癥極少、原有癥狀得到減輕，伽瑪刀治療已經作為中小型海綿竇血管瘤首選治療方式。針對大型海綿竇血管瘤，采取分期或者低分割分次伽瑪刀治療，也被認為首選的治療方式，可獲得長期縮小腫瘤、減輕癥狀、并發(fā)癥極少。 文章報道總結 海綿竇血管瘤直接顯微手術通常導致大出血和腫瘤切除不全。有關海綿竇腫瘤伽瑪刀治療的報道較多。 一個國內伽瑪刀發(fā)展非常早期階段的伽瑪刀治療的53 例海綿竇血管瘤（1994年至1995年）長期隨訪結果提示：早期伽瑪刀治療劑量偏大，并發(fā)癥發(fā)生率高。該研究中，57例海綿狀血管瘤患者接受GKS治療。病灶的平均邊緣劑量為20.3 Gy（范圍14.5-25.2 Gy），處方等劑量為50-80%。平均隨訪4.2年。4名患者失去了隨訪。在28名主訴為癲癇發(fā)作的患者中，有18名患者的癲癇發(fā)作頻率有所下降。23例出血患者中有5例在GKS術后4至39個月再次出血。17例位于額葉或頂葉的血管瘤患者有神經功能障礙，其中5例嚴重。兩名患者在GKS術后接受了血管瘤切除術。有三個經歷嚴重的視覺問題。隨訪影像顯示19例患者病灶縮小。該研究認為：較高的邊緣劑量（＞16Gy）可能與GKS術后再出血發(fā)生率的降低有關，GKS后高劑量和嚴重的腦水腫可能至少暫時降低癲癇發(fā)作的頻率和強度。伽瑪刀放射外科可能在選擇適當劑量的病例中起到防止出血和降低癲癇發(fā)作率的作用。（Zhang N, Pan L, Wang BJ, Wang EM, Dai JZ, Cai PW. Gamma knife radiosurgery for cavernous hemangiomas. J Neurosurg. 2000 Dec;93 Suppl 3:74-7. doi: 10.3171/jns.2000.93.supplement.） 隨著經驗的摸索，使用較低的劑量即可達到接近全部海綿竇血管瘤腫瘤得到長期控制、并發(fā)癥極少、原有癥狀都得到減輕，伽瑪刀治療作為海綿竇血管瘤首選的治療方式。 一項來自國內大治療容量伽瑪刀中心的回顧性分析伽瑪刀治療175例海綿竇腫瘤的經驗早期（1994年12月至2000年底）報道，伽瑪刀治療具有腫瘤控制率高、并發(fā)癥少等優(yōu)點，可成為海綿竇良性或殘留小腫瘤的主要治療方法，作為海綿竇轉移瘤綜合治療的一部分，它也是非常有用的。該研究中采用Leksell伽瑪刀（GK）治療海綿竇病變。其中90名患者（51.4%）曾接受過開放性手術。144例（82.3%）患者隨訪1~84個月（中位32.5個月）；腫瘤總控制率為94%。3例因腫瘤擴大，在放射外科手術后進行了手術。海綿竇轉移瘤對放療高度敏感。GK術后2-3個月，這些病變在MRI上明顯縮小。中位生存時間為12.2個月，患者死于非海綿竇病變。（Liu AL, Wang C, Sun S, Wang M, Liu P. Gamma knife radiosurgery for tumors involving the cavernous sinus. Stereotact Funct Neurosurg. 2005;83(1):45-51. doi: 10.1159/000085544.） 另外一項回顧性研究也支持伽瑪刀作為海綿竇血管瘤有效和安全的治療方式。本回顧性研究分析伽瑪刀放射外科（GKS）治療7例海綿竇血管瘤患者（2011年8月至2014年4月）的療效。在5例患者中，伽瑪刀放射外科是唯一的治療選擇，而在1例患者中進行了部分切除，1例患者進行了活檢，伽瑪刀放射外科時腫瘤的平均體積為12.5±10.2 cm3（范圍為5.3-33.2 cm3），外周劑量的中位數為14.0 Gy（范圍為10.0-15.0 Gy）。平均隨訪時間為20個月（6-40個月），在最后一次隨訪中，所有患者的病變體積都有所減少，在伽瑪刀放射外科之前觀察到的所有顱神經病變都有所改善，在隨訪期間，沒有輻射引起的神經病變或并發(fā)癥。（Xu Q, Shen J, Feng Y, Zhan R. Gamma Knife radiosurgery for the treatment of cavernous sinus hemangiomas. Oncol Lett. 2016 Feb;11(2):1545-1548. doi: 10.3892/ol.2015.4053.） 另外一個關于伽瑪刀治療7例海綿竇血管瘤（1993年至2008年間）后長期隨訪的回顧性分析提示了伽瑪刀治療海綿竇血管瘤的長期有效性和安全性。伽瑪刀治療后6個月，磁共振成像顯示腫瘤體積平均減少72%（范圍56%-83%）。1年后，腫瘤體積比伽瑪刀治療前減少80%（范圍69%-90%）。三名患者的隨訪時間超過5年，顯示腫瘤體積進一步縮小至原大小的90%。腫瘤體積平均縮小82%。相比之下，伽瑪刀治療后84例海綿竇腦膜瘤的腫瘤體積縮小僅為29%（Mann-Whitney U檢驗P＜0.001）。治療前，6例患者有不同程度的眼肌麻痹。伽瑪刀治療后，5例在6個月內明顯好轉。兩名視力低下的患者在放射外科手術后視力有所改善。(Chou CW, Wu HM, Huang CI, Chung WY, Guo WY, Shih YH, Lee LS, Pan DH. Gamma knife surgery for cavernous hemangiomas in the cavernous sinus. Neurosurgery. 2010 Sep;67(3):611-6; discussion 616. doi: 10.1227/01.NEU.0000378026.23116.E6.) 另外一類似小規(guī)模研究也支持伽瑪刀治療可被視為海綿竇血管瘤的主要和唯一治療方法。該研究共有10名海綿竇血管瘤患者接受GKRS治療，平均邊緣劑量為14.2Gy（范圍13-16Gy）。中位隨訪期為42個月（12-85個月）。治療前，所有患者均主訴頭痛和眶后疼痛，6例患者主訴外展神經麻痹所致復視。在治療的六個月內，所有患者均表示頭痛和眶后疼痛有所改善，所有六名患者的外展神經麻痹完全恢復。在第一年的隨訪中，所有治療患者的腫瘤體積至少減少74%，平均腫瘤體積減少90.2%。體積小于6cm3的腫瘤在24個月時幾乎消失。在這些患者中未發(fā)現(xiàn)腫瘤進展、再生長或輻射引起的不良反應。該研究的結論：在治療海綿竇血管瘤方面具有良好的療效，顯示出良好的腫瘤縮小、癥狀恢復和低副作用發(fā)生率，能夠鑒別CSH的特征性放射學特征避免了開放性活檢診斷的需要。在適當的情況下，（ Kardes O, Tufan K. Treatment of Cavernous Sinus Hemangiomas with Gamma Knife Radiosurgery as a Primary and Sole Therapy. Turk Neurosurg. 2019;29(6):823-828. doi: 10.5137/1019-5149.JTN.25564-18.1. ） 伽瑪刀放射外科已成為替代顯微外科的一種治療選擇。 一個一項國際多中心回顧性研究，也證實較低的伽瑪刀照射劑量即可長期控制海綿竇血管瘤生長、改善癥狀和無并發(fā)癥。該研究，回顧31例海綿竇血管瘤患者的預后數據。11名患者在SRS前進行了首次顯微手術，另外20名患者（64.5%）接受伽瑪刀作為其海綿竇血管瘤的主要治療方法。放射外科手術時的中位年齡為47歲，77.4%的患者在SRS前有顱神經功能障礙?；颊呓邮艿哪[瘤邊緣劑量中位數為12.6 Gy（范圍12-19 Gy），中等等劑量為55%。31例患者均經影像學檢查證實腫瘤消退，伽瑪刀治療后6個月腫瘤體積縮小50%以上。伽瑪刀治療后，沒有患者出現(xiàn)腫瘤生長延遲、新的顱神經病變、視覺功能惡化、不良輻射效應或垂體功能減退。24例患者在SRS前出現(xiàn)顱神經病變，其中6例（25%）逐漸好轉。6例眼眶癥狀患者中有4例（66.7%）在最后一次隨訪時癥狀緩解。研究的結論：立體定向放射外科治療可有效減少海綿竇血管瘤的體積，并可在所有患者中位40個月內實現(xiàn)腫瘤的長期控制。（Lee CC, Sheehan JP, Kano H, Akpinar B, Martinez-Alvarez R, Martinez-Moreno N, Guo WY, Lunsford LD, Liu KD. Gamma Knife radiosurgery for hemangioma of the cavernous sinus. J Neurosurg. 2017 May;126(5):1498-1505. doi: 10.3171/2016.4.JNS152097.） 伽瑪刀放射外科（GKRS）已被推薦為中小型海綿竇血管瘤的主要治療方法。巨大海綿竇血管瘤的最佳治療方法也有初步答案。 一項回顧性研究提示：分期伽瑪刀放射外科是治療巨大海綿竇血管瘤的有效方法。由于不良反應發(fā)生率極低，分期伽瑪刀放射外科可被視為巨大海綿竇血管瘤的主要治療方法。在這項研究中，2011年1月1日至2018年12月31日期間在河南省伽瑪刀治療中心接受分期伽瑪刀放射外科治療的22例巨大海綿竇血管瘤患者被納入本研究。6例患者在伽瑪刀放射外科前接受了顯微手術，其余16例根據臨床癥狀和MR圖像進行診斷。所有入選患者均接受2期伽瑪刀放射外科治療，兩次伽瑪刀放射外科治療之間的平均間隔為6.5個月（范圍6-12個月）。對于第一次伽瑪刀放射外科治療，中等等劑量線為48%（范圍45%-50%），中位邊緣劑量為13 Gy（范圍11.5-14 Gy），海綿竇血管瘤的中位覆蓋率為80%（范圍70%-88%）。對于第二次伽瑪刀放射外科治療，中位等劑量線為50%（范圍45%-55%），海綿竇血管瘤的中位邊緣劑量為10.5 Gy（范圍9-12.5 Gy），海綿竇血管瘤的中位覆蓋率為88%（范圍80%-94%）。所有患者在首次伽瑪刀放射外科治療后每6個月接受一次頭部增強MR圖像門診復查和臨床體檢。平均隨訪時間為52個月（24-84個月）。分期伽瑪刀放射外科后24個月腫瘤控制率為100%，最后一次隨訪時平均腫瘤縮小率為96.7%（范圍90.6%-100%），平均殘余海綿竇血管瘤體積為2.1 ml（范圍0-8.5 ml）。20例患者在分期伽瑪刀放射外科治療前出現(xiàn)不同程度的中樞神經系統(tǒng)（CNS）損傷癥狀。治療后11例（55%）患者癥狀完全恢復，5例（25%）患者癥狀改善，4例（20%）患者癥狀無變化。僅1名患者在接受第一次GKRS治療后1周出現(xiàn)暫時性頭痛加重，1名患者出現(xiàn)暫時性復視加重。分期GKRS后未發(fā)現(xiàn)亞急性或慢性并發(fā)癥。（Yang R, Wang X, Xv Z, Zhao P, Li J, An Q, Huang S. Long-term outcomes of staged Gamma Knife radiosurgery for giant cavernous sinus hemangiomas: a single-center retrospective study. J Neurosurg. 2021 Oct 29:1-7. doi: 10.3171/2021.7.JNS21955.） 針對大型（3-4 cm）和巨大（4 cm以上）海綿竇血管瘤的伽瑪刀放射外科（GKRS），可以采納低分割伽瑪刀放射外科治療，一個案例研究支持這種方法。該研究中，2名巨大海綿竇血管瘤患者（腫瘤體積分別為72.2和99.8 cm3）接受基于框架的低分割伽瑪刀放射外科（5 Gy×5#）治療。治療采用Leksell Perfexion，原位框架，間隔24小時。腫瘤吞沒了視器，交叉無法分離。患者每隔3個月進行一次臨床放射學評估。在伽瑪刀放射外科治療后，兩名患者在頭痛和視力惡化方面均表現(xiàn)出顯著的臨床改善。1號病例第六神經麻痹完全恢復。在6個月的隨訪放射學中，兩名患者的腫瘤體積均顯著減少（分別為85.1%和75.6%）。病例1在隨訪3個月時出現(xiàn)暫時性脫發(fā)，6個月后完全消失。隨訪9個月，無并發(fā)癥發(fā)生。在短至3個月的時間間隔內，巨大海綿竇血管瘤顯示出顯著的臨床改善。對于這些具有良好安全性的難治性病變，原發(fā)性低分割伽瑪刀放射外科治療可能被認為是一種替代的有效方式。（Tripathi M, Singla R, Madan R, Batish A, Ahuja CK, Tewari MK, Mohindra S, Patil NR, Dutta S, Chauhan R. Primary Hypofractionated Gamma Knife Radiosurgery for Giant Cavernous Sinus Hemangiomas. Neurol India. 2021 May-Jun;69(3):724-728. doi: 10.4103/0028-3886.317234. ） 總之, 伽瑪刀治療是小、中、大型竇血管瘤腫瘤的首選治療方式。 （圖：山東大學第二醫(yī)院 神經外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

你知道嗎？有一些人的大腦中竟藏著一團危險的“毛線團”，這團“毛線團”就如同大腦當中的血流交通網出現(xiàn)了形似“打結”的狀態(tài)，很多患者形容每次病情發(fā)作時宛如一場原子彈爆炸，經常導致頭部的大面積出血，進而出現(xiàn)頭疼、昏迷甚至死亡，這種病被稱為“腦血管畸形”。 血管畸形就像是可怕的泥鰍鉆豆腐一樣蠶食著大腦，最嚴重時甚至一半的大腦會出現(xiàn)類似蟲噬狀的破壞。那么這種病到底會給我們的現(xiàn)實生活造成多大的影響呢？首先，跟著賈叔一起回顧一則發(fā)生在深圳市的新聞： 一覺醒來竟夢游到了大街上 深圳 52 歲的珍姐在深圳打工多年，身體沒啥大問題，就是會經常耳鳴，持續(xù) 20 多年了。無論白天還是夜間，右邊耳朵每天都會有轟隆隆的聲音，她也去看過醫(yī)生，做了幾次耳內鏡檢查，沒發(fā)現(xiàn)什么問題，吃過不少藥都沒有改善。 一年前，珍姐開始出現(xiàn)莫名其妙的癥狀，會突然意識喪失、肢體抽搐，因為經常是夜間發(fā)病，自己也想不起來具體經過。今年 4 月的一天中午，珍姐睡了個午覺，醒來后卻突然發(fā)現(xiàn)自己人在大馬路上，離自家小區(qū)隔了好幾條街！ 這次驚險遭遇后，全家人都坐不住了。女兒帶著珍姐去家附近的醫(yī)院檢查，才知道這些都是癲癇的癥狀，做了頭顱 CT 發(fā)現(xiàn)右側顳葉混雜密度，考慮是腦動靜脈畸形，是一種先天性局部腦血管的變異。最終，在醫(yī)生的幫助下，珍姐找到了多年來耳鳴、癲癇發(fā)作、夢游大街的罪魁禍首——腦血管畸形。 什么是腦血管畸形 腦血管畸形是人在胚胎發(fā)育過程中腦血管變異而形成的一種先天性、非腫瘤性發(fā)育異常，多見于年輕人，一般診斷年齡會到20~40歲。腦血管畸形分為腦動脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細血管擴張癥。而腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種，占90%以上。 在沒有發(fā)病的時候，多數患者什么感覺也沒有。而一旦在情緒激動時，畸形血管因為承受不住突然升高的壓力，就會破損出血。而腦血管一旦破裂出血，死亡率高達25%，如果有所拖延，有的患者雖然保住了性命，卻因為其所造成的損傷成為了植物人。 因此，腦血管畸形就像一顆隨時可能爆炸的不定時炸彈埋在腦內，如果能夠早發(fā)現(xiàn)并盡快處理，就可以使這顆隱藏在腦內的不定時炸彈成為永不爆炸的啞彈。 腦血管畸形的常見癥狀 意識障礙 表現(xiàn)精神萎靡不振，表情淡漠，行動遲緩或多語易躁。 神經功能障礙 與腦血管畸形的部位、大小、盜血程度、是否出血等有關。常見的為運動或感覺障礙，有的出現(xiàn)不同程度和類型的失語或視力障礙。 頭痛 腦血管畸形的最常見癥狀之一，若出現(xiàn)顱內壓力增高或出血，則頭痛加重，且常伴有惡心嘔吐。 出血 67.8％的腦血管畸形以出血為首發(fā)癥狀，出血可以反復發(fā)生，可表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、意識改變。 癲癇 約40％~50％的腦血管畸形會在不同時期發(fā)生癲癇，有的可作為首發(fā)癥狀。 其他癥狀 少數表淺的腦血管畸形患者可自己感覺到顱內或頭皮有搏動感或雜音。累積海綿竇的腦血管畸形可引起眼球突出。 腦血管畸形需要治療嗎 無癥狀的腦動靜脈畸形可保守治療，需密切觀察病情變化，定期復查；有癥狀的腦動靜脈畸形，如患者已經發(fā)生了出血、癲癇，癲癇藥物無法控制病情，或者有明顯頭痛、頭昏的癥狀，影響患者的生活，需積極進行治療。 總體而言，腦血管畸形治療還是不治療，需要到正規(guī)的醫(yī)院就診評估，根據病人不同的情況，個性化地選擇治療策略。 如何治療腦動靜脈畸形 腦動靜脈畸形的治療方法主要為血管內介入栓塞術、立體定向放射治療和顯微外科切除術等。 ?對于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療。 ?對于那些位于位置淺表腦表面、位于非重要功能區(qū)者，可選擇手術切除。 ?對于那些無法行血管內栓塞和手術切除或治療后殘留的血管畸形，可采用立體定向放射治療。 ?對于年齡較大、癥狀較輕的患者可采取隨訪觀察。

讓我們先來看看這是一個什么病。 一、腦血管畸形是一種什么?。?腦血管畸形（AVM）是先天性的血管性疾病，是在胚胎時期發(fā)育異常所致，表現(xiàn)為動脈和靜脈之間沒有正常的毛細血管網，而是一團異常血管團，動靜脈之間形成了異常的溝通，出現(xiàn)了一個供血動脈到畸形血管再到引流靜脈，一個不正常的血流的通道。 腦血管畸形有三個主要的異常結構：畸形團，供應動脈和引流靜脈。供應動脈和引流靜脈上可能有動脈瘤和靜脈瘤。 這個病多見于年輕成人，部分可以治愈；多數情況下，腦血管畸形預后良好。其中出血性病例預后較差，是青少年神經系統(tǒng)功能致殘的重要原因，應引起足夠重視。 二、什么癥狀要考慮腦血管畸形？ 腦血管畸形的癥狀有時不易判斷，它常表現(xiàn)為以下四大癥狀： 1.搏動性頭痛，約60%患者有血管性頭痛，由血管擴張引起。位于病側，可伴顱內血管雜音。與畸形團常伴隨血流動力學改變，引起血管擴張。 2.出血，占52-70%，往往發(fā)病突然。常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。這是本病最為危急的時刻，卒中時刻。而不出現(xiàn)時，相對平穩(wěn)，甚至被忽視。 3.癲癇，發(fā)生率為28-64%?？蔀槭装l(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，與病變刺激局部病變有關；多發(fā)生于腦葉病灶，局限性發(fā)作有定位意義。 4.慢性缺血表現(xiàn)，伴隨癥狀。動靜脈之間的異常溝通，引起周圍血管的盜血和缺血，表現(xiàn)為肢體麻木無力等。 上述癥狀出現(xiàn)后，要進行相應檢查，包括頭顱CT、MR，以及CTA、MRA檢查來證實，不過金標準是DSA檢查。 三、腦血管畸形可以保守治療嗎？ 腦血管畸形一旦出血，就應采用積極手術治療。因為破裂腦血管畸形有較高的再出血率，會造成嚴重的致殘致死后果，因此破裂bAVM需要積極治療已經得到廣泛認可。而未破裂的，有一些無癥狀或者只有頭痛的患者，應該采取何種治療最合適呢？腦血管畸形可以保守治療嗎？ 這是臨床上最常遇到的問題。因為患者及家屬擔心疾病會帶來不好的預后，直接致殘致死；同時又對積極手術干預心存疑慮，另一個心理是心存僥幸，如果不做手術是否也會平穩(wěn)著陸，安度難關。糾結的心理就在于此。 答案是肯定的，腦血管畸形可以保守治療。如果采取保守治療，應包括：通過抗癲癇藥物來預防癲癇，使用降壓藥物調控患者的血壓等對癥治療，以及控制出血的誘發(fā)因素，如保持心情平穩(wěn)，防止血壓波動。同時密切觀察，隨訪。 目前達成的共識是部分腦血管畸形患者可以選擇保守治療，但仍然存在一定爭議。哪些腦血管畸形可以通過保守治療？如何選擇？ 如果作為一名腦血管畸形患者及家屬，又如何鑒別及選擇呢？ 四、未破裂腦血管畸形的治療選擇依據？ 未破裂腦血管畸形的治療選擇，主要依據是破裂出血風險的判斷，以及腦血管畸形疾病的預后判斷問題，背后是腦血管畸形的自然風險與積極手術干預風險的權衡。綜合分析后決定下一步治療，以及是否可以采取保守治療。 對于未破裂腦血管畸形的破裂出血風險，國內外相關研究很多，主要集中于臨床特征、畸形團大小位置等畸形形態(tài)學特征，以及血流動力學特征。目前一般認為：存在穿支動脈供血、有畸形相關性動脈瘤；幕下、深部、小型；存在高流量動靜脈瘺以及單一引流靜脈、深靜脈引流；引流靜脈狹窄、引流靜脈迂曲擴張等是bAVM自發(fā)性出血的高危因素。珠江醫(yī)院何旭英團隊研究認為微型、小型畸形血管團，具有深部引流靜脈和供血動脈端動脈瘤，是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score，就是基于種族史、畸形團大小、深部位置、靜脈引流、單支血管供血的評分；對于預后判斷的經典SM評分也可做參考（基于大小、是否鄰近重要功能區(qū)、靜脈引流類型）。如果經專業(yè)醫(yī)生判斷破裂出血風險較低，則可以采取保守治療。 目前機器學習發(fā)展很快，基于腦血管畸形大數據的人工智能風險預測模型將會更準確，有助于臨床復雜判斷，精準指導臨床抉擇。 以上為專業(yè)醫(yī)生的判斷，對于患者自己，也可以根據一些臨床特征來做大致分析。偶然發(fā)現(xiàn)的、完全無癥狀的腦血管畸形，如無條件做深入檢查的，應密切觀察腦血管畸形的變化，采取一些控制血壓、控制情緒激動的方法避免畸形血管破裂。即使患者出現(xiàn)臨床癥狀，如果癥狀輕微，保守治療效果良好，也可先采用保守治療。特殊部位的腦血管畸形，如腦干部位的腦血管畸形，手術風險較高，手術治療可能會造成嚴重的后遺癥，風險可能小于收益，這種情況也可以采取保守治療觀察。 五、腦血管畸形的手術治療有哪幾種？ 腦血管畸形相較顱內動脈瘤，要復雜得多。因此對其治療也是多種多樣。目前對bAVM的干預性治療方式主要有外科手術治療、介入治療、立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治療及多種方式聯(lián)合治療。治療主要目的是預防出血性卒中，這些治療的風險必須與自然史的風險相權衡。 作為單獨治療方式或聯(lián)合治療的重要組成部分，介入治療(栓)在多數情況下可作為bAVM的首選治療方法，優(yōu)點是創(chuàng)傷較小，尤其是對于外科手術風險較大的位于顱內深部、功能區(qū)及破裂并伴有動脈瘤的畸形團，在bAVM的治療中占有重要地位。不足是治愈率較低，不過該技術在不斷進步中。 開顱畸形血管切除術（切），是將畸形血管從正常腦組織中解剖分離并切除。其優(yōu)點是治愈率高，對于適合手術的病例治療治愈率可達95%以上。 立體定向放療（放）是使用大劑量的射線聚焦于異常血管，產生破壞，達到治療目的。優(yōu)點是沒有手術切口，一般更適合較小的病變。 更多醫(yī)學科普知識敬請關注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：