腦血管畸形包括多種，發(fā)病而到醫(yī)院就診最多見(jiàn)的是腦動(dòng)靜脈畸形（AVM，brain arteriovenous malformation），其他的還包括海綿狀血管瘤（CM，cavernous malformation），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(telangiectasia)，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF，dural arteriovenous fistula），靜脈發(fā)育異常（DVA，developmental venous anomaly）。其中靜脈發(fā)育異常是最多見(jiàn)的，但絕大多數(shù)單純靜脈發(fā)育異常都不會(huì)發(fā)病，只是一種發(fā)育的不典型而已。少數(shù)患者合并有多種血管畸形，比如AVM合并CM，AVM合并DVA，CM合并DVA等。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）中絕大多數(shù)是先天性的，也就是說(shuō)出生的時(shí)候就有，這時(shí)多數(shù)沒(méi)有表現(xiàn)出來(lái)。隨著年齡的增長(zhǎng)，畸形逐漸發(fā)展到一定階段才出現(xiàn)臨床癥狀。最常見(jiàn)的癥狀是頭痛、癲癇發(fā)作、腦出血、局部神經(jīng)功能損害癥狀（如偏癱、肢體麻木、言語(yǔ)不利、顱神經(jīng)受壓癥狀等）。也有少見(jiàn)的研究報(bào)道提到后天逐漸形成的AVM，但這是很少見(jiàn)的。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是腦組織中形成的一團(tuán)異常動(dòng)靜脈巢，腦動(dòng)脈中的血液不經(jīng)過(guò)正常腦組織的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是直接瘺到靜脈，造成靜脈端的壓力升高，這種異常動(dòng)靜脈瘺會(huì)逐漸發(fā)展，周圍更多的動(dòng)脈會(huì)被召集，或形成新生的血管，動(dòng)靜脈瘺和靜脈壓力升高可導(dǎo)致周圍腦組織缺血，而最嚴(yán)重的情況就是發(fā)生薄弱部位的腦出血。

29歲的小伙子喝大酒，當(dāng)天晚上身體就不能動(dòng)了，家人趕緊把他送到醫(yī)院，CT顯示左側(cè)頂葉腦出血，進(jìn)一步做頭顱核磁和腦血管造影，結(jié)果顯示腦血管畸形。醫(yī)生說(shuō)這個(gè)腦血管畸形，做手術(shù)可能會(huì)癱，建議等出血吸收后積極康復(fù)，暫不處理。小伙子也沒(méi)想到喝大酒竟然攤上事兒了，而且還是腦子里長(zhǎng)東西這種事兒。雖然醫(yī)生說(shuō)可以觀察，但是一想到腦子里有顆定時(shí)炸彈，小伙子是坐立難安。一眨眼一周過(guò)去了，右手依然麻木。小伙子想，哎呀，我還沒(méi)對(duì)象啊，父母想，哎呀，我兒子還沒(méi)結(jié)婚呀，于是決定多找?guī)讉€(gè)醫(yī)生看看，聽(tīng)聽(tīng)不同的治療建議。在我的門診初步診斷：腦血管畸形。治療建議：手術(shù)治療。“但是如果手術(shù)我可能會(huì)癱呀?！毙』镒诱f(shuō)。“但是如果不做手術(shù)你也可能會(huì)癱呀。”我說(shuō)，“大多數(shù)患者都只會(huì)擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，但從未考慮過(guò)不做手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，你看你現(xiàn)在沒(méi)有做手術(shù)，已經(jīng)有肢體麻木的癥狀，隨著腦血管畸形的反復(fù)出血，萬(wàn)一出血量大了一樣癱?！蹦f(shuō)的對(duì)，我們?cè)俸煤蒙塘?。小伙子的腦血管畸形正好長(zhǎng)在功能區(qū)，所以出血會(huì)引起相關(guān)的肢體功能障礙。但是正如我說(shuō)的，大多數(shù)患者只想到手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，卻沒(méi)有想過(guò)不手術(shù)也有風(fēng)險(xiǎn)。兩害相權(quán)取其輕。比起反復(fù)出血可能導(dǎo)致的無(wú)法挽回的后遺癥，我更傾向于手術(shù)積極治療。

今天的第一臺(tái)手術(shù)是腦血管畸形，腦血管畸形是腦血管先天發(fā)育異常導(dǎo)致的“一團(tuán)亂麻”，多表現(xiàn)為：出血和癲癇發(fā)作。治療方法有：手術(shù)切除，介入栓塞和立體定向放療。對(duì)于巨大的血管畸形可分期栓塞或再手術(shù)或立體定向放療。手術(shù)時(shí)要沿畸形團(tuán)周圍先斷供血?jiǎng)用}，最后處理引流靜脈，一定要辨別清楚與之密切的正常血管，并予以保護(hù)。

腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation,AVM ）是一種具有較高發(fā)病率的臨床常見(jiàn)疾病，占腦血管畸形的90%以上。主要是由于腦血管中病變部位腦靜脈、腦動(dòng)脈缺少毛細(xì)血管，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力突然降低，導(dǎo)致局部動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓升高，引發(fā)多種腦血流動(dòng)力學(xué)紊亂。本病可發(fā)生在腦的任何部位，90%以上位于小腦幕上，位于腦的淺表或深部。臨床表現(xiàn)u顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血為常見(jiàn)或首發(fā)癥狀，是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一，通常沒(méi)有明顯發(fā)病原因。常以畸形血管破裂出血，引起腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，占52%~70%。腦AVM引起顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素包括年齡、出血史、部位、大小、患者的體力勞動(dòng)、情緒波動(dòng)、血流大小以及是否栓塞。表現(xiàn)為劇烈頭痛、頸部僵直。不同部位病變與出血，可引起惡心、嘔吐、偏癱、偏盲、失語(yǔ)等癥狀。u頭痛60%以上病人有長(zhǎng)期頭痛史，大多局限于一側(cè)，可自行緩解，也可全頭痛，間歇性或遷移性，類似偏頭痛。出血時(shí)，頭痛比平時(shí)劇烈，多伴嘔吐。u癲癇抽搐約21%~67%為癲癇的首發(fā)癥狀，多見(jiàn)于額、頂、顳部。表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。早期抽搐服藥物可控制，但最終藥物治療無(wú)效，抽搐難以控制。u神經(jīng)功能缺損發(fā)生率為40%左右，主要為腦內(nèi)血腫可致急性偏癱，AVM增大的團(tuán)塊效應(yīng)可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)言功能障礙。u顱內(nèi)雜音位于大腦表淺部位或累及硬腦膜或顱外組織時(shí)，?？梢痫B內(nèi)雜音，壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈可使雜音消失。診斷u診斷依據(jù)（1）年齡一般40歲以下；（2）反復(fù)自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作；（3）CT和MRI相關(guān)表現(xiàn)；（4）腦血管造影（DSA），了解畸形血管團(tuán)的大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、血流速度及盜血現(xiàn)象，是診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn)。預(yù)防與治療u預(yù)防 休息；藥物治療，遵醫(yī)囑使用；規(guī)律生活，避免暴飲暴食，酗酒，對(duì)于高血壓或癲癇發(fā)作者，定期服用降壓和抗癲癇藥物。u治療治療的根本目的是清除病灶，降低自發(fā)性出血和防止再出血的風(fēng)險(xiǎn)。常見(jiàn)治療方式有：顯微外科手術(shù)切除；血管內(nèi)介入栓塞術(shù)；立體定向放射治療（伽馬刀、X刀、質(zhì)子束及直線加速器等），主要應(yīng)用于直徑小于3cm,位于腦深部、兇險(xiǎn)及主要功能區(qū)等。治療手段可根據(jù)AVM的大小以及部位選擇相應(yīng)的方式，也可采用聯(lián)合治療。伽瑪?shù)吨委熌X動(dòng)靜脈畸形具有無(wú)創(chuàng)、安全、有效、費(fèi)用低、并發(fā)癥較低等優(yōu)點(diǎn)。

由于顱腦腫瘤發(fā)病率不高，許多人對(duì)腦瘤也就不怎么了解，一旦得了腦瘤非常害怕。聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)需要做開(kāi)顱手術(shù)就更加恐懼了。目前，開(kāi)顱手術(shù)仍是治療腦瘤最主要的方法，也是行之有效的方法。有些病人會(huì)考慮到自己要做開(kāi)顱手術(shù)，要把整個(gè)頭蓋打開(kāi)，這樣理解是正確的嗎？其實(shí)，這么理解是錯(cuò)誤的。顱內(nèi)腫瘤可以發(fā)生在顱內(nèi)的各個(gè)不同部位，有的偏前額部，有的偏后枕部，有的在頭的左邊，有的在頭的右邊，有的在頭的頂部，有的在顱底部位，有的基本在中間部位，因此醫(yī)生會(huì)根據(jù)腦瘤的部位設(shè)計(jì)不同的切口，打開(kāi)相應(yīng)部位的顱骨。打開(kāi)的顱骨的大小根據(jù)腫瘤的大小和深淺等情況的不同而有所變化，小的可以到兩三厘米，大的可以到七八厘米或更大，但絕不是把整個(gè)頭蓋揭開(kāi)。也就是說(shuō)，能用小的切口和骨瓣解決問(wèn)題就不用大的，但切口和骨瓣也不能無(wú)限制的小，因?yàn)槟菢訉?duì)顱內(nèi)的操作會(huì)造成很大困難，從而使手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加。開(kāi)顱手術(shù) 的入路已經(jīng)比較成熟，加上顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步以及許多先進(jìn)手術(shù)設(shè)備的應(yīng)用，手術(shù)的創(chuàng)傷也越來(lái)越小了，開(kāi)顱手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)也變小了。由于許多病人不了解大腦的構(gòu)造及腦瘤的知識(shí)，會(huì)自然的想到切除腦瘤就要把整個(gè)頭蓋掀開(kāi)，因而很恐怖。但了解了切除腦瘤的知識(shí)就明白了。其實(shí)，切除哪個(gè)部位的腦瘤基本上就是把相應(yīng)部位的那塊顱骨打開(kāi)，并且這塊顱骨在切除完腦瘤后除非特殊情況都要進(jìn)行很好的復(fù)位。手術(shù)的最后當(dāng)然還要把切開(kāi)的頭皮縫合好。所以，開(kāi)顱手術(shù)完畢后，病人的頭上只是一個(gè)縫合好的手術(shù)切口。

海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。大家或許知道顱內(nèi)動(dòng)脈瘤并不是腫瘤，而是一種腦血管疾病。那你知道還有一種叫瘤非瘤的疾病是什么嗎?唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟這就是——顱內(nèi)海綿狀血管瘤，別看它也叫瘤，但它其實(shí)是一種先天性的血管畸形。因顱內(nèi)海綿狀血管瘤并非腫瘤，因此一般DSA(數(shù)字減影血管造影)較難發(fā)現(xiàn)，故又稱其為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤，顧名思義，它的名字跟它的結(jié)構(gòu)有關(guān)，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。它的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。臨床上對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要有保守治療、手術(shù)治療以及放射治療。1、保守治療基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。3、放射治療常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。

伽瑪?shù)妒且环N極其精確的放射治療方式，對(duì)周圍健康組織的影響微乎其微。但是，鑒于個(gè)體差異，請(qǐng)您在決定接受治療之前，向醫(yī)生詳細(xì)咨詢可能發(fā)生的副作用。如病灶比較靠近頭皮，治療后可能會(huì)有局部脫發(fā)的情況，但一般情況下，六個(gè)月后頭發(fā)會(huì)再長(zhǎng)出來(lái)。

與開(kāi)顱手術(shù)相比，伽馬刀治療流程通常在一天之內(nèi)完成，患者在治療全程可一直保持清醒，治療結(jié)束后可以很快重返工作和生活，無(wú)出血、感染、腦脊液漏等并發(fā)癥。治療前的準(zhǔn)備治療前一天，您只需要洗干凈頭發(fā)，保持正常飲食，充分休息。如果有其他疾患，按醫(yī)囑服用所需藥物。治療當(dāng)天，請(qǐng)穿著寬松、舒適的衣服，避免穿戴有拉鏈或鋼圈的內(nèi)衣，取下身上的首飾、眼鏡、假牙等金屬物品。治療過(guò)程1.安裝定位頭架采用頭架式固定，醫(yī)生將在固定釘子的部位進(jìn)行局部麻醉，注射過(guò)程中會(huì)有一些疼痛或脹痛的感覺(jué)，隨著麻藥起效痛感消失。之后安裝頭架，在此過(guò)程中您的頭部會(huì)略有壓迫感，通常會(huì)在數(shù)分鐘后緩解。2.影像采集您需要去影像科進(jìn)行定位影像掃描，如磁共振、CT和/或腦血管造影。立體定位影像是制定治療計(jì)劃中最重要的一環(huán)，醫(yī)生可以直接看到病灶的大小、形狀和位置。3.制定治療計(jì)劃采集的影像傳輸?shù)劫が數(shù)吨行?，醫(yī)生利用該影像為您制定治療計(jì)劃。這個(gè)過(guò)程需要一些時(shí)間，您可以在等候區(qū)休息。4.實(shí)施治療進(jìn)入治療室，醫(yī)生會(huì)引導(dǎo)您躺在治療床上，并向您說(shuō)明注意事項(xiàng)。治療過(guò)程無(wú)痛，也無(wú)其他不適感，時(shí)間持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等。治療全程，醫(yī)生會(huì)在控制室內(nèi)通過(guò)監(jiān)視器關(guān)注您的狀態(tài)。治療結(jié)束治療結(jié)束后醫(yī)生幫你摘掉頭架，局部簡(jiǎn)單包扎后，患者可以直接回家，你可以恢復(fù)一切正?；顒?dòng)。少數(shù)患者會(huì)在治療后感到固定部位有輕微的疼痛和腫脹，不過(guò)大多數(shù)并無(wú)異常感覺(jué)。伽瑪?shù)吨委煹脑硎抢蒙渚€的生物效應(yīng)損毀病灶，使腫瘤細(xì)胞失去生長(zhǎng)和繁殖能力并最終死亡，其治療效果需要數(shù)周到數(shù)月才能觀察到。醫(yī)生會(huì)對(duì)您進(jìn)行定期隨訪，了解您的恢復(fù)情況，并需要進(jìn)一步的影像檢查來(lái)評(píng)估治療效果。

毛細(xì)血管擴(kuò)張癥魏社鵬毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，小的常多發(fā)的病變。最常見(jiàn)位置在腦橋、小腦中腳、齒狀核。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是腦子里四個(gè)血管畸形當(dāng)中最溫柔和善良的一個(gè)！組織病理中，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由小的、擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，缺乏平滑肌或彈性纖維。有結(jié)論認(rèn)為，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥代表了海綿狀血管畸形和其他“混合型”血管畸形演變的早期階段。通常，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在臨床上是無(wú)癥狀的，多在神經(jīng)影像學(xué)研究或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。MRI是發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的最敏感的成像方式，但在增強(qiáng)后的磁共振成像上，病變可能并不明顯。磁敏感加權(quán)成像(SWI)可以提高毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的檢測(cè)靈敏度。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是不可切除的病變。治療通常采用保守治療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病變是無(wú)癥狀的。專業(yè)版在這里毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，是一種小的、常常多發(fā)的病變，最常見(jiàn)于腦橋、小腦中腳、齒狀核。病理結(jié)構(gòu)組織病理中，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由小的、擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，缺乏平滑肌或彈性纖維。病變中的腦組織通常是正常的，也可能在部分區(qū)域中存在微出血或膠質(zhì)增生。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的常見(jiàn)組織病理學(xué)特征是擴(kuò)張的輸出系統(tǒng)，可能代表著靜脈通道。發(fā)病機(jī)制有結(jié)論認(rèn)為，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥代表了海綿狀血管畸形和其他“混合型”血管畸形演變的早期階段。盡管未被證實(shí)，但新生血管生成被認(rèn)為在病變演變中發(fā)揮作用。大多數(shù)的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，表現(xiàn)為由血管壁的胚胎發(fā)生缺陷引起的血管異常增生現(xiàn)象，并與血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤綜合癥有關(guān)。例如，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥(Osler-Weber-Rendu)、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥(Louis-Bar)、單側(cè)視網(wǎng)膜腦血管畸形(Wyburn-Mason)綜合征。臨床表現(xiàn)通常，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在臨床上是無(wú)癥狀的，多在神經(jīng)影像學(xué)研究或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。一組對(duì)10個(gè)系列的包括203個(gè)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥患者的系統(tǒng)回顧中發(fā)現(xiàn)，有癥狀的病例僅占6%：有頭痛、惡心和癲癇的描述，盡管其因果關(guān)系尚不清楚。診斷MRI是發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的最敏感的成像方式，但在增強(qiáng)后的磁共振成像上，病變可能并不明顯。小病灶在T1加權(quán)序列呈低到等信號(hào)，T2加權(quán)序列呈等到稍高信號(hào)，增強(qiáng)后T1加權(quán)序列呈微弱增強(qiáng)，這些都只是提示性的信息，并不能確診這些病灶。與其他未增強(qiáng)的磁共振成像序列相比，使用梯度回波，尤其是磁敏感加權(quán)成像(SWI)可以提高毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的檢測(cè)靈敏度。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥在血管造影術(shù)的動(dòng)脈期的晚期/毛細(xì)血管期的早期被識(shí)別為伴有相關(guān)靜脈通道的微弱染色。因此，可與發(fā)育性靜脈異常區(qū)分開(kāi)，后者只在靜脈期才出現(xiàn)。治療毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是不可切除的病變。治療通常采用保守治療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病變是無(wú)癥狀的。附錄：Capillary telangiectasias錯(cuò)構(gòu)瘤綜合癥（phakomatoses）：是一組綜合征，其特征是眼睛、大腦、皮膚，有時(shí)還有內(nèi)臟和骨骼的系統(tǒng)性錯(cuò)構(gòu)瘤。由于多系統(tǒng)受累，phakomatos也被稱為眼-神經(jīng)-皮膚綜合征。