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2024年09月30日
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余良宏主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 20*年*月*日，福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（福建省神經(jīng)醫(yī)學中心）余良宏主任接到院領(lǐng)導(dǎo)的一個緊急電話，福建醫(yī)科大學一位在三明市第一醫(yī)院實習的女同學突發(fā)腦出血，生命垂危。各級領(lǐng)導(dǎo)高度重視，考慮該同學病情危重，轉(zhuǎn)運途中病情可能突變，決定指派腦血管病專家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進行搶救。經(jīng)過多方努力，女同學最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血，我們很少將這兩個詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中，“腦出血”是中老年人的專屬，腦內(nèi)出血（ICH）是腦卒中（俗稱：中風）常見的第二大發(fā)病形式（第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中：腦梗死），中老年出血以高血壓腦出血常見，青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形？顧名思義，腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前，我們應(yīng)該對正常的血管結(jié)構(gòu)有一個大概認識。器官和組織的正常生命活動依賴正常的血管系統(tǒng)：動脈-微動脈-毛細血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血，通過動脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運送到各個器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動脈的分支越來越多，動脈越分越細，在微循環(huán)中，毛細血管與組織進行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個例子：動脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細，越分越多，水壓越來越小，最后細小的水管走進千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 心臟的每次泵血，通過動脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運送到各個器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動脈的分支越來越多，動脈越分越細，在微循環(huán)中，毛細血管與組織進行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個例子：動脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細，越分越多，水壓越來越小，最后細小的水管走進千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 ■腦血管畸形的分類。腦血管畸形有多種類型，可出現(xiàn)動脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細血管系統(tǒng)異常、動脈-毛細血管-靜脈系統(tǒng)異常和動靜脈系統(tǒng)異常溝通等，包含動靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細血管擴張癥、頸動脈海綿竇瘺、硬腦膜動靜脈瘺。其中腦動靜脈畸形（bAVM）占血管畸形比例最高（44％-60％），且危害相對較大，本文重點介紹。 ■了解腦動脈畸形。什么腦動靜脈畸形？腦動靜脈畸形（bAVM）是腦動靜脈之間通過異常血管網(wǎng)而非中間毛細血管床相連接的一種血管畸形，這些異常血管網(wǎng)稱為血管巢（nidus）。異常的血管團由粗大的供血動脈、血管巢、引流靜脈組成。供血動脈（引流靜脈）和正常動靜脈直接相連，相比正?！皠用}-微動脈-毛細血管”體系，供血動脈比微動脈更粗大，血流的阻力更小，血流更傾向于流向畸形團而不是正常的微動脈?；窝軋F低阻力、高流速，是腦動靜脈畸形的病理生理基礎(chǔ)。 腦動靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀？動靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中，一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作（羊癲風）、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失（如視覺中樞-枕葉的動靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損）或無癥狀。腦內(nèi)出血：腦內(nèi)出血是動靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)。為39％-53％動靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎(chǔ)上，血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢？綜合諸多學者的觀點，就群體而言，動靜脈畸形的出血風險為每年2％-4％。就個體而言，年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團位置較深、合并動脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風險，應(yīng)由專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評判。出血的危害有多大？我們估計每次出血所致的死亡率為10％，致殘率（神經(jīng)功能缺失）為30％-50％。動靜脈畸形是否出血（再出血）與患者的治療、預(yù)后密切相關(guān)。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者，是否出血、能否降低出血概率是我們對腦動靜脈畸形最關(guān)心的。癲癇發(fā)作：約占40％-50％的病例，尤其多見于較大的動靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等，短暫發(fā)作后可恢復(fù)正常狀態(tài)。腦動靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機制：1、畸形團周圍腦組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變：畸形血管團低阻力，高流速，血流更傾向于流向畸形團而不是正常的微動脈。致使周圍腦組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變（可異常放電）；2、畸形團對腦組織的刺激作用（點火作用）：畸形團的占位效應(yīng)對周圍正常腦組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動靜脈畸形患者必須經(jīng)過神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療，應(yīng)定期隨訪。對于難治性癲癇，采取外科治療是合理的?！つX動靜脈畸形如何處理？盡管近年來在腦動靜脈畸形的研究取得了很多進展，但目前還沒有成熟的藥物可以消除畸形團或者減少出血風險。對于腦動靜脈畸形的處理方法包括保守觀察和外科干預(yù)，其中外科干預(yù)包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療（介入治療）、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異，具體治療方案由專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進行綜合評估后決定。 總結(jié)：青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起，腦血管畸形中比例最高的是腦動靜脈畸形。腦血管畸形是一類復(fù)雜的疾病，可引起腦出血、腦梗死、羊癲風、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異，應(yīng)具體病人具體分析，確診腦血管畸形后，應(yīng)尋求專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進行綜合評估和治療。腦血管畸形應(yīng)早診斷，早管理。不容樂觀的是，臨床上大部分病人是因為腦出血到醫(yī)院進行相關(guān)檢查后確診的。我們呼吁，腦血管檢查應(yīng)作為日常體檢的必檢內(nèi)容，這是“頭”等大事！磁共振腦血管造影（MRA）是一種無創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。2021年04月13日3591
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洪波主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腦血管病科 腦血管畸形包括多種，發(fā)病而到醫(yī)院就診最多見的是腦動靜脈畸形（AVM，brain arteriovenous malformation），其他的還包括海綿狀血管瘤（CM，cavernous malformation），毛細血管擴張癥(telangiectasia)，硬腦膜動靜脈瘺（DAVF，dural arteriovenous fistula），靜脈發(fā)育異常（DVA，developmental venous anomaly）。其中靜脈發(fā)育異常是最多見的，但絕大多數(shù)單純靜脈發(fā)育異常都不會發(fā)病，只是一種發(fā)育的不典型而已。少數(shù)患者合并有多種血管畸形，比如AVM合并CM，AVM合并DVA，CM合并DVA等。腦動靜脈畸形（AVM）中絕大多數(shù)是先天性的，也就是說出生的時候就有，這時多數(shù)沒有表現(xiàn)出來。隨著年齡的增長，畸形逐漸發(fā)展到一定階段才出現(xiàn)臨床癥狀。最常見的癥狀是頭痛、癲癇發(fā)作、腦出血、局部神經(jīng)功能損害癥狀（如偏癱、肢體麻木、言語不利、顱神經(jīng)受壓癥狀等）。也有少見的研究報道提到后天逐漸形成的AVM，但這是很少見的。腦動靜脈畸形（AVM）是腦組織中形成的一團異常動靜脈巢，腦動脈中的血液不經(jīng)過正常腦組織的毛細血管網(wǎng)，而是直接瘺到靜脈，造成靜脈端的壓力升高，這種異常動靜脈瘺會逐漸發(fā)展，周圍更多的動脈會被召集，或形成新生的血管，動靜脈瘺和靜脈壓力升高可導(dǎo)致周圍腦組織缺血，而最嚴重的情況就是發(fā)生薄弱部位的腦出血。2021年03月07日1982
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徐城炎主治醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是兒童期腦血管畸形？腦血管畸形是腦血管先天發(fā)育異常形成的顱內(nèi)畸形血管團。它是一種先天性局部腦血管發(fā)育的變異，在病變部位腦動脈與靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈直接與靜脈相通，形成腦動靜脈之間的短路， 產(chǎn)生一系列的腦血液動力學上的紊亂， 出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。一、病因1.動靜脈畸形又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術(shù)。2.先天性顱內(nèi)囊性動脈瘤在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動脈分又，前、后交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變?nèi)酰怀鰹榱?，一般?cm以下。3.靜脈血管瘤較常見，好發(fā)于大腦半球，多見于年長兒。神經(jīng)影像可見lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。4.海綿狀血管瘤多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。二、臨床表現(xiàn)1.搏動性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。2.出血常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。3.癲癇可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4.局源癥狀幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。三、檢查1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受浸蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。2.頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。3.頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。四、診斷1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。3.頭部CT：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強后血管區(qū)呈高密度，有時可見供血動脈和引流靜脈。4.頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。五、治療兒童腦血管畸形的治療，首先是防止出血、控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對于已有出血者，則應(yīng)針對降低出血死亡率和防止再出血，使其出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復(fù)。治療方面可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種方法。一、非手術(shù)治療：對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時不能立即手術(shù)者，可進行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者，應(yīng)絕對臥床休息至少1個月，對精神煩躁患者可適量選用鎮(zhèn)靜劑，可用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。對有癲癇發(fā)作者，可用抗癲癇治療以防止繼發(fā)性腦損害。二、手術(shù)治療：目前多主張有出血史或病變小者應(yīng)手術(shù)切除，嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者，可做腦室分流術(shù)。三、其它治療：對于位置處于功能區(qū)，較深，體積較大的血管畸形，可考慮栓塞與伽馬刀結(jié)合治療法如需了解更多內(nèi)容和育兒知識，可抖音搜索“兒科徐醫(yī)生”免費咨詢和觀看2020年05月27日3137
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范松主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 口腔頜面-頭頸外科 前段時間，我在頭條上與大家分享了一篇關(guān)于血管瘤的文章，其中有很多人評論或私信向我咨詢治療相關(guān)問題。這期的文章，我再詳細與大家科普關(guān)于血管瘤和脈管畸形的區(qū)別、它們的常見癥狀以及治療方法，希望能對大家有所幫助！更多的健康知識科普，可以關(guān)注我，后期持續(xù)與大家分享！相關(guān)疾病問題也可門診咨詢治療！一、血管瘤與脈管畸形：血管瘤和脈管畸形是常見的疾病，不過有很多人會將日常常見的脈管畸形，如動靜脈畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形或靜脈和淋巴管混合畸形當作是血管瘤。實際上，這兩者是不同的。在1982年，John B.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)皮細胞生物學特性的分類方法，已將此前傳統(tǒng)意義的“血管瘤”重新分為血管瘤和脈管畸形。也就是說學術(shù)上這兩者是有本質(zhì)上的區(qū)別的。血管腫瘤是存在血管內(nèi)皮細胞的異常增殖，而脈管畸形則無此現(xiàn)象。實際上，臨床上真性的血管瘤指的是嬰幼兒最為常見的血管源性良性腫瘤，多見于嬰兒出生時或出生后不久。其中，約60%的血管瘤發(fā)生在頭頸部。嬰幼兒血管瘤在1歲左右會逐漸進入消退期，大多數(shù)血管瘤可完全消退。據(jù)Dr.Bower（1960年統(tǒng)計）的資料，五歲時的消退率約50%至65%，七歲時的消退率約70%，九歲時的消退率約90%，多數(shù)為不完全消退，如果是大面積的血管瘤雖然后期會消退，但是其消退后常出現(xiàn)局部色素沉著、瘢痕、纖維脂肪塊、皮膚萎縮下垂等。而脈管畸形則是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形，出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯。脈管畸形通常不會自行消退，可隨患者的生長發(fā)育等比例生長。二、病因是什么？（1）血管瘤的病因目前尚不明確，有觀點認為，它的形成可能是由于局部微環(huán)境變化以及內(nèi)皮細胞自身轉(zhuǎn)化的異常，從而導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞的異常增殖。其中，與血管內(nèi)皮細胞異常增殖有關(guān)的因素主要包括：①血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調(diào)；②細胞組成及其功能的變化，如免疫細胞的異常等；③雌激素水平升高；④細胞外基質(zhì)和蛋白酶表達變化；⑤局部神經(jīng)支配的影響；⑥可能與細胞凋亡學說相關(guān)等。（2）脈管畸形則是血管或淋巴管的先天發(fā)育畸形，其發(fā)生是由于胚胎發(fā)育時期“血管生成”過程的異常，從而導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的異常。（圖一：靜脈畸形）三、臨床表現(xiàn)：（1）嬰幼兒血管瘤：最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性斑片。生后6個月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，大小可達最終面積的80%。之后增殖變緩，6~9個月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會持續(xù)到1歲之后，瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退。（2）靜脈畸形：頭頸部、頜面為靜脈畸形的好發(fā)部位，并不像嬰幼兒血管瘤，靜脈畸形不會自行消退，并且發(fā)病無性別差異。覆蓋在靜脈畸形上皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍色或深藍色；毛細血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色；淋巴靜脈畸形混合型表現(xiàn)為皮膚淋巴小濾泡（常伴有過度角化）。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。（3）動靜脈畸形：頭頸部為該病的好發(fā)部位，其次為四肢、軀干和內(nèi)臟。在頭頸部區(qū)域，動靜脈畸形（AVM）多發(fā)生于上下頜骨、頜骨動靜脈畸形可能導(dǎo)致面部不對稱、牙松動、耳鳴、頭痛及血管雜音等癥狀。一般病灶表現(xiàn)為皮膚紅斑、皮溫高、可觸及搏動或震顫。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復(fù)出血。由于動靜脈畸形病情的不斷進展，還可能出現(xiàn)病變局部間斷出血和高輸出量型心衰，從而威脅生命。四、治療方法：要注意區(qū)分血管瘤和脈管畸形（如靜脈畸形、動靜脈畸形等)，它們之間的治療方法有所不同。（圖二：靜脈畸形硬化治療后）（1）嬰幼兒血管瘤：常見的治療方法有藥物治療、手術(shù)治療和激光治療。主要以局部外用和系統(tǒng)用藥為主，可輔以激光或局部注射等，目的在于抑制血管內(nèi)皮細胞增生，促進瘤體的消退，減少瘤體殘留物。對于高風險血管瘤，應(yīng)盡早治療，目前臨床上對血管瘤的治療首選藥物治療，一線治療為口服普萘洛爾（注：使用該藥物時要注意適應(yīng)癥）。對于中度風險血管瘤，也應(yīng)盡早治療，對不同的病灶采取針對性的治療措施。對于低度風險血管瘤，若瘤體穩(wěn)定，可隨診觀察，或嘗試使用外用藥物。（2）靜脈畸形：對于靜脈畸形的治療，目前主要的治療方法為血管內(nèi)硬化治療。其機理是通過無水乙醇、博來霉素等硬化劑破壞血管內(nèi)皮細胞，造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮，以實現(xiàn)外觀和功能的恢復(fù)。當然，對靜脈畸形的治療，還有其他非手術(shù)治療和手術(shù)治療方法。不過，手術(shù)并不是靜脈畸形的首選治療方法，只有在必要的情況下才考慮使用手術(shù)治療。（3）動靜脈畸形：動靜脈畸形的治療難度大，復(fù)發(fā)率高。其治療方法有常規(guī)介入栓塞、無水乙醇介入治療、外科手術(shù)和聯(lián)合治療。歡迎關(guān)注！若有相關(guān)疾病問題也可向我咨詢！個人擅長：口腔頜面-頭頸良惡性腫瘤，包括舌癌、牙齦癌、頰癌、口咽癌、頜骨腫瘤以及涎腺腫瘤等手術(shù)切除和同期功能性修復(fù)重建；頜骨放射性骨壞死修復(fù)重建；頜面頸部內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)；血管瘤和脈管畸形綜合治療；顱頜面外傷救治。更多醫(yī)學科普：廣東高發(fā)，有“廣東癌”之稱的鼻咽癌，放射治療常見并發(fā)癥有哪些病例分享丨鼻咽癌放療誘導(dǎo)的左上頜顱底骨肉瘤什么是血管瘤？有哪些危害？常見的治療方法有哪些？作為腫瘤外科醫(yī)生，我給自己提出的5點要求參考文獻：1. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC SURGERY. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi: 10.1542/peds.2015-2485.2. Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. Int Angiol. 2018;37(2):127-142. doi: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5.2019年10月15日5383
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